От рождения до 4х лет

«Руководство для родителей по уходу за
детьми со Spina Bifida»
Разработано ассоциацией Spina Bifida, USA
СОДЕРЖАНИЕ
ГЛАВА I. Урологическая помощь.
ГЛАВА II. Ортопедическая помощь.
Вопросы, связанные с урологией.
Урологической помощи детям с расщелиной позвоночника претерпела ряд важных
изменений в последнее десятилетие. Внимание сейчас уделяется ранней катетеризации
нижних мочевых ребенка функцию кишечного тракта и профилактическое лечение, чтобы
сохранить обе почки и мочевого пузыря в попытке максимально длительного
функционирования ребенка.
Оценка новорожденных :Как только нейрохирургических состояние стабильно, оценка
делается почек новорожденных с сывороткой азота мочевины, креатинина и почечной
ультразвука (ECHO), мочевого пузыря оценивается с уродинамических исследований.
Дети, у которых мочевой пузырь будет загружать и разгружать с низким давлением
управляются выжидательно. Если давления в мочевом пузыре ребенка поднимается выше
40 см H20 во время наполнения и / или сфинктера уретры является dyssynergic (не
согласованы во время пузыря сжатие), то ребенок должен начать интермиттирующей
катетеризации (CIC) и, возможно, антихолинергических препаратов для обеспечения
полного опорожнения и низкой Давление наполнения. Антибиотики обычно прописывают
только в течение короткого времени, пока семья комфортно с техникой катетеризации.
Если почки расширены (hydronephrotic) или уродинамических исследований показывают
высокие давления наполнения мочевого пузыря или сфинктера dyssynergic с высоким
давлением мочеиспускания, мочеиспускание рентгенограмма пузыря (VCUG) не
выполняется. При рефлюкс настоящее время большинство детей должны быть начаты на
CIC и антибиотиков для достижения адекватного дренирования верхних мочевых путей.
Высокого давления мочевого пузыря при наличии рефлюкса и / или гидронефроз ордера
дополнительного применения антихолинергических препаратов. Дети с меньшей сортов
рефлюкс или мягким гидронефроз, чьи пустые пузыри с низким давлением, которые
управляются без CIC, потому что вряд ли они будут развивать любой ущерб, нанесенный
их почек. Более важно, однако, дети следуют очень тщательно, чтобы увидеть, если их
изменения состояния.Если ребенок с нарушениями верхних мочевых путей дренаж не
отвечает на CIC и антихолинергических препаратов или родители не в состоянии
выполнять процедуру легко и регулярно, vesicostomy могут быть выполнены. Эта
процедура состоит из чего купол мочевого пузыря на кожу как стому посередине между
пупком и лобковой костью. Преимущество этой временной формы утечки является то, что
он легко обратимы, когда ребенок постарше и семьи поддается CIC, и это не меняет
будущего механизма воздержания ребенка.
Наблюдение
На протяжении младенчества и раннего детства дети следуют с обычными культурами
мочи, оценка после пустота остаточного объема мочи (в те не на CIC), а также почек и
мочевого пузыря ECHOS. Urodynamic исследования повторяются на регулярной основе у
тех детей с нормальным или минимально денервации в сфинктер, чтобы увидеть, если их
неврологического поражения изменился, и / или спинного привязывать шнур имеет место
и для определения того, дети, которые находятся на будущей терапии, изменили их
мочевого пузыря и сфинктера функция такая, что профилактическое вмешательство с CIC
и / или антихолинергических препаратов является оправданным.
Когда ребенок развивается периодически мочевой инфекции, VCUG или радионуклидов
рентгенограмма пузыря (СРН) производится (даже если это было сделано ранее), чтобы
оценить для рефлюкса. Дети не по катетеризации даны соответствующие антибиотики. У
детей на CIC, но без рефлюкса, только симптоматическое инфекции лечатся с короткими
курсами антибиотиков. Дети на CIC с обратным управляют аналогичные с нормальной
функцией мочевого пузыря, то есть, антибиотики, как указано, частые посев мочи,
регулярное ECHOS и, если указано, КРС или VCUGs для контроля за ходом их рефлюкса.
Если ребенок с легкой рефлюкс, который не по CIC развивается симптоматическая ИМП,
он / она начинается на регулярной катетеризации.
Использование CIC, антибиотики и антихолинергические привело спонтанное разрешение
рефлюкса в более чем 50% детей, с уменьшением его тяжесть в другом 30 до 40%.
Антирефлюксной операции (требуется от 10 до 20%) осуществляется, когда дети
повторили инфекции, несмотря на адекватную антибиотики и хорошее опорожнение
мочевого пузыря режима. Успеха для хирургии почти так же высок, как и для детей с
нормальной функцией мочевого пузыря, то есть от 96 до 98%. В последнее время
наполнители (в первую очередь отток) вводится в мочеточник, примыкающий к его
отверстие при цистоскопии была повышена, с успеха начиная достигает 80 - 90%, для
мягких сортов рефлюкса. Крайне важно, чтобы мочевой пузырь необходимо оптимально
управлять даже в этих случаях эндоскопического лечения.
Воздержание-Медикаментозная терапия
Потому что акцент был смещен на учет детей с миелодисплазия в нормальную школу и
социальных ситуациях, это очень важно для мочевого пузыря и кишечника, которые
подлежат контролю до начала школы. Если ребенок не находится на CIC в месяцы,
предшествовавшие этой вехи, катетеризация запущена и уродинамических исследований,
проведенных, чтобы определить, как наилучшим образом модулировать мочи. Лекарства
предоставляются) ниже мочевого пузыря давление наполнения и увеличения пропускной
способности, и б) повышению уретрального сопротивления для предотвращения утечки
между каждым опорожнения. Успех ставки для достижения воздержания диапазоне до
65%. Есть несколько альтернатив в рамках каждой категории препаратов, которые могут
быть даны, так что если одно лекарство не достигает желаемого эффекта или производит
побочные эффекты, другой может быть заменен. Даже способ введения изменилось,
например, Oxybutynin (Ditropan) в таблетках может быть растворен в физиологическом
растворе и привили непосредственно в мочевой пузырь через катетер используется для
CIC.
Когда эти меры не в состоянии низкого давления мочевого пузыря и увеличение
мощностей, наличие нескольких альтернативных вариантов. Трансуретральная
электростимуляция мочевого пузыря (TEBS) был проведен в ряде центров по всем
Соединенным Штатам, она состоит из доставки электрической стимуляции в мочевой
пузырь через катетер, специально разработанные в течение 90 минут, 5 дней в неделю в
течение 5 недель. В одном из исследований, эта процедура была показана для достижения
воздержания от 15 до 25% детей с другим 25 до 30% требуется меньше лекарств для
достижения низкого давления большой емкости мочевого пузыря. Кроме того,
значительное улучшение большинства докладе кишечника воздержания после завершения
одного или двух курсов лечения. Несколько научно-исследовательских центров в
Северной Америке начали напрямую стимулировать нервы, мочевого пузыря и уретры
функция сфинктера в попытке улучшить и возможности хранения данных и опорожнения
эффективность мочевого пузыря. Оценка предварительных результатов из этих центров
был обнадеживающим. Неизвестно, как долго прочного последствия этих программ будет.
Инъекционная терапия
За последние несколько лет достижения были сделаны в эндоскопической управления
мочи. Это привело к менее инвазивные процедуры выполняются до основных открытых
восстановительной хирургии. Ботулинического токсина (Ботокс) вводят непосредственно
в нескольких сайтов в мышцы мочевого пузыря может парализовать это приводит к
увеличению мощности и соответствия, что позволило повысить воздержания и почек,
дренаж. Ботокс может быть эффективным в течении 6 - 9 месяцев, но повторные инъекции
необходимы для поддержания ее в силу.
Dextranomer гиалуроновой кислоты полимеры (отток) вводится непосредственно в шейку
мочевого пузыря или континента стомы канала (там, где он попадает в мочевой пузырь) в
настоящее время также используется для повышения сопротивляемости мочевого пузыря
и повышение воздержания, когда медикаментозная терапия или до операции не удается
добиться полного воздержания. Эффект, похоже, стабильным, но долгосрочные
исследования необходимы, чтобы судить о нем эффективности.
Воздержание-Хирургическое лечение
Когда эти меры не в состоянии достичь воздержания, различных формальных
хирургических процедур оказались весьма полезными. Увеличение cystoplasty, в которых
сегмент желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) является изолированным и добавил на
мочевой пузырь был выполнен неоднократно. Все части желудочно-кишечного тракта
были использованы - желудка, кишечника, прямой кишки и сигмовидной. Кишечника
должно быть detubularized для предотвращения физиологических сокращений, которые
происходят в нормальном сегменте кишечника от производства необоснованного мочи.
Слизь и мочевой инфекции могут быть постоянные проблемы, даже годы спустя.
Перфорация кишечной сегмент от перерастяжение произошло, особенно, если мочевой
пузырь человека не очищается регулярно. Тревожная особенность, связанных с этими
кишечных сегментов была медленно, но неуклонно растет заболеваемость образования
опухоли в пределах пузыри этих лиц с 15 до 20 лет после увеличивает были вылепленный.
Дальнейшие следственные проводятся исследования, чтобы определить истинную
заболеваемость и склонность к этой потенциально разрушительной осложнение.
Необходимость долгосрочного наблюдения имеет первостепенное значение.
Аутологичной ткани инженерных конструкций ткани мочевого пузыря, выращенные из
собственных материалов пузыре человека биопсию произвел положительные результаты в
фазе 1 исследования. Это может перспективны в качестве жизнеспособной альтернативы
кишечного источников для увеличения, тем самым устраняя потенциальные осложнения,
указанных выше.
Процедуры, направленные на увеличение сопротивления мочевого пузыря включают
шейки мочевого пузыря реконструкции, фасциальных строп или приостановление шейки
мочевого пузыря, имплантации искусственного сфинктера и процедуры Кропп.
Искусственного сфинктера состоит из окклюзионной манжете установлены вокруг шейки
мочевого пузыря или уретры бульбарный, регулирования давления баллон
водохранилища и выкачивают насосом помещены в мошонке или половых губ. Когда
ребенок хочет пустоты, он или она сжимает насоса, открытие манжеты и позволяет
мочевой пузырь пуст. Манжеты автоматически заправки жидкостью из резервуара в
течение следующих пяти минут окклюзии шейки мочевого пузыря еще раз. Если ребенок
может опорожнить мочевой пузырь спонтанно с напряжением до сфинктера
имплантируется, то он / она должны быть в состоянии сделать это после операции.
Долгосрочного успеха для искусственного сфинктера не менее пяти лет после
имплантации варьируется от 65 - 80% Все остальные операции, направленные на
увеличение сопротивления мочевого пузыря требуют, чтобы ребенок катетеризации его /
ее впоследствии, чтобы опорожнить мочевой пузырь. В фасциальных процедуры
перевязи, полоса фасции (или фиброзной ткани вокруг прямой мышцы) изолирована и
оборачивается вокруг шейки мочевого пузыря сжатия и поддерживающих ее от нижней
поверхности лобковой кости. Добавил сопротивление и репозиционирование уретры
предотвратить утечку между катетеризации в более чем 80% детей. Процедура Кропп
изолирует полосы передней стенки мочевого пузыря, tubularizes и тоннелей под
поверхность задней стенки мочевого пузыря, с тем, чтобы удлинить мочеиспускательный
канал. Это создает очень эффективный механизм воздержания (95%), но она требует
реимплантации обоих мочеточников в несколько более боковое положение для
размещения neourethra, и увеличение cystoplasty потому что большая часть мочевого
пузыря используется в реконструкции.
Континент и недержанием Диверсии
Когда ребенок не может быть катетеризация transurethrally или требует отведения мочи,
большинство урологов в настоящее время выполняет операцию по созданию континента
catheterizable стомы. Этот трубопровод может быть сделана из мочеточника, добавление
(предпочтительно), маточные трубы (у девочек), кишечника или желудка-нибудь, что
может быть легко катетеризации. Один конец доводится до кожи, а другой конец
имплантированы в мочевой резервуар хранения, если мочевой пузырь не может быть
спасен.
Когда мочевой пузырь остается мочевого резервуара шею возможно, необходимо будет
уничтожен, особенно если выходного сопротивления очень низок, для того, чтобы
исключить возможность подтекание мочи из мочеиспускательного канала. Континента
стомы мал и незаметен и легко покрыты пластырем или небольшие площадки марли.
Воздержание может быть достигнуто в более чем 90% детей. Детей с этим анатомическим
расположением преуспел на разумной долгосрочной основе, но требуется больше
времени, чтобы быть уверенным в конце наблюдения. Только соответствует, но легко
управляемой осложнением был стеноз на коже стомы. Многие семьи рассказывают
качества жизни ребенка и ухода дает значительно улучшены, и многие дети становятся
более самостоятельными в управлении их мочевыводящих путей, чем предполагалось
ранее достижимым.
Мочи, обычно проводится в 1960-х годов до середины 1980-х годов, состоит из изоляции
сегмента тонкой кишки, приложив один конец ее мочеточников после того как они были
отделены от мочевого пузыря, а также приведение противоположном конце кожу с живота
стене мокрой стомы. Моча проходит через эту систему непрерывно сумку помещается на
брюшной стенке стомы. Эта операция применяется редко больше, если это будет сочтено
трудно или невозможно получить ребенка или подростка к катетеризации мочевого их
водохранилища на регулярной основе. Лица, которые в настоящее время эти недержанием
устьиц не обязательно являются кандидатами либо undiversion или операция континента
устьиц, особенно если у них не было каких-либо неблагоприятных реакций от их
первоначальной операции трубопровод. Развитием осложнений, например, пиелонефрит
(почечная инфекция), мочевых камней тракта, обструкция в мочевых трубопровод, или
stomal стеноза требует пересмотра, могут служить основанием для преобразования канала
для континента стомы.Эта информация не является медицинским советом для любого
человека. В качестве конкретных случаях могут варьироваться в зависимости от общей
информации, представленных здесь, SBA советует читателям проконсультироваться с
квалифицированным медицинским или иным профессиональным на индивидуальной
основе.
Вопросы, связанные с ортопедией.
Успешное ортопедическое лечение и его функции.
От рождения до 4х лет
Введение
У многих детей со спинномозговой грыжей имеются ортопедические проблемы такие как:
косолапость, вывих бедра (бёдер), искривления позвоночника, контрактура (дисбаланс
мышц) коленного, тазобедренного и голеностопного суставов. Вашему ребёнку
необходимо регулярно проходить обследования и делать рентгенограмму, по результатам
которых физиотерапевт и ваш ортопед определят, какие виды хирургического
вмешательства, ортопедических аппаратов и брейсов ему понадобятся по мере его
взросления.
Если косолапость врождённая, то в начальной стадии её можно вылечить накладыванием
гипсовой шины или повязки. С гипсом надо быть крайне осторожным, так как часто
чувствительность ступни снижается, что, в свою очередь, приводит к разрушению
кожных покровов. Если ваш ребёнок нуждается в оперативном выправлении стопы, то
чтобы обеспечить её правильное положение вдоль одной линии, операция проводится
примерно в то время, когда он или она учится стоять (приблизительно в 12 месяцев),.
Вопрос об оперативном лечении детей с дисплазией остаётся спорным. В настоящее
время, хирургическое вмешательство не рекомендуется детям, у которых еще не окрепли
мышцы, ответственные за поддержание тазобедренного сустава. Дисплазия не влияет на
способность ребёнка ходить и редко причиняет боль. Каждый случай надо рассматривать
отдельно, и лечение должно осуществляться врачом-ортопедом.
Дети со спинномозговой грыжей имеют порок развития позвоночника. Дефект
заключается в отсутствии позвонков или их плохой сформированности. Сколиоз (боковое
отклонение позвоночника от нормального выпрямленного положения) или кифоз
(искривление верхнего отдела позвоночника, обращенное выпуклостью назад) могут быть
врождёнными. Эти искривления необходимо обследовать и обратиться за лечением к
врачу-ортопеду.
От качества лечения котрактур коленного, тазобедренного и голеностопного суставов
зависит, какой брейс будет использовать больной в дальнейшем и успех его
жизнедеятельности Программы по растяжке и развивающие упражнения могут
посодействовать эластичности суставов.
Некоторые ортопедические проблемы могут развиваться по мере взросления ребёнка.
Наиболее частые из них - это искривления позвоночника, прогрессирующая деформация
ног и контрактуры. Пороки спинного мозга, такие как свищ (наполненный гноем канал,
соединяющий между собой) или синдром натянутого спинного мозга (когда он покрыт
рубцами и слишком туго растягивается) могут послужить поводом для ортопедических
изменений. Если они происходят быстро, то надо обратиться к нейрохирургу, чтобы
убедиться, не лежит ли в их основе неврологическая причина.
Общая цель ортопедического лечения детей со Спина Бифида- это поддержка их
нормального развития и деятельности. Когда дети учатся стоять (примерно в 12 месяцев)
они уже могут применять параподиум или оборудование, позволяющее им прямо стоять.
Перед тем как начать носить брейс, эти каркасы являются тренажером, который
позволяет детям привыкнуть к вертикальному положению тела, научиться контролировать
голову и использовать руки для передвижения. Обычно такое оборудование необходимо
для того, чтобы научиться удерживать голову. Ортезы голеностопного сустава (AFOs) или
динамические ортезы (DAFOs) используются как опора для стояния и часто нужны, чтобы
удерживать стопы в правильном положении.
Использование бандажей
Применение брейсов не исправляет деформированность, но может быть полезным для
обеспечения правильного положения и поддержки ослабленного сустава. Брейсинг,
дающий возможность передвигаться, начинается приблизительно в 2-3 года.
Приспособления для движения
Ниже приведены примеры вспомогательных устройств, которые могут быть использованы
с целью улучшения мобильности и деятельности:
 Параподиум/ вертикализатор: платформа с боковыми опорами и ремнями,
помогающие находиться в поддерживаемом положении «стоя».
 Мобильный стендер: стойка на платформе с колёсами, которой ребёнок может
управлять.
 Ортез голеностопного сустава (AFO): небольшой пластиковой бандаж,
помещаемый внутрь ботинка.
 Динамический ортез голеностопного сустава(DAFO): мягкий бандаж с
опоясывающим ремнем поверх ступни (обычно не используется при диагнозе Spina
Bifida).
 колено-голеностопный ортез ног(KAFO): пластиковый бандаж выше колена.
 Ортез для тазобедренного/коленного/голеностопного суставов( HKAFO):
пластиковый фиксатор с охватом тазобедренного сустава.

Ортез для ходьбы (RGO): устройство, которое позволяет попеременно передвигать
ногами.
 Корсеты для пояснично-крестцового отдела(TLSO): пояс при искривлениях
позвоночника.
 Ходунки
 4 вида: Стационарные ходунки представляют собой пространство, ограниченное
перекладинами со всех сторон
 Опоры с передними колесами или без них: ходунки находятся перед ребёнком.
 Задние ходунки: ребёнок опирается на них сзади.
 Костыли
 С опорой под локоть(также называются «Канадскими палочками»):костыли с
обхватом предплечья.
 Стандартные: подмышечные костыли.
 Трости
 Прямые: с одним наконечником.
 С опорой на четырёх ножках.
 Кресло-коляски
 С ручным управлением: стандартные инвалидные коляски, которые пользователь
может толкать.
 Рычажного типа: облегчает передвижение.
 С электроприводом: снабжены двигателем, работающим от аккумуляторной
батареи большой ёмкости.
Выбор вашего ребенка о способах передвижения может измениться в то время, когда
он взрослеет физически и умственно. По мере взросления, пропорции детского тела
меняются, часто становится трудно передвигаться с помощью бандажей и костылей.
Когда они взрослеют, они предпочитают пользоваться креслом-коляской в качестве их
основного способа двигаться.
Использование бандажей на туловище (в связи с искривлениями позвоночника)
остается вопросом спорным. Нет убедительных доказательств в том ,что бандаж
способствует избавлению от искривлений позвоночника у детей со Спина Бифида.
Если искривление позвоночника является важной проблемой, требующей решения, то
рекомендуется сделать артродез позвонков, и часто бандаж носят вплоть до операции.
Операция на стопы
Хирургическое лечение может понадобиться для коррекции деформации стопы,
фиксирования её в правильном положении и способности передвигаться. Эти
операции обычно проводятся в период, когда ребенок учится ходить — в возрасте 9-12
месяцев. В постопрерационный период на стопы накладывается гипсовая повязка для
того, чтобы стопы зажили и приняли правильное положение. Ортез голеностопного
сустава обычно носят после того, как сняли гипс, чтобы поддерживать положение. Эти
операции требуют госпитализации на несколько дней, и восстановление занимает
несколько недель.
Переломы
Дети со спинномозговой грыжей имеют повышенный риск получить перелом ног в
связи со сниженной прочностью костей.
Часто сразу определить травму трудно , но сломанная конечность может опухнуть, и
до нее будет больно дотрагиваться. У ребёнка может появиться слабая лихорадка, у
него может быть плохое самочувствие. Опухание только одной нижней конечности
обычно лечат как перелом до тех пор, пока не будет поставлен точный диагноз.
Гипсование
После переломов и некоторых операций нужно ненадолго наложить гипс. Надо быть
очень осторожным и внимательным, когда ребёнку со Спина Бифида наложена
гипсовая повязка или шина, так как он или она не способен (способна) чувствовать
части своего тела. Гипсовая повязка должна быть подваченной, и тому, кто ухаживает
за больным, следует следить за опухолью, оттоком или неприятным запахом в области
гипса. Использовать следует только ту продукцию, которая не содержит латекса.
Подготовка к школе
Детям нужно научиться самостоятельно передвигаться прежде, чем начнутся занятия в
школе. Приобретите кресло-коляску, если она необходима вашему ребёнку, и дайте
ему время привыкнуть к ней до школы. Чтобы облегчить его учебу, к креслу-коляске
или ходункам можно прикрепить рюкзак, что-нибудь перекусить или набор
лекарственных средств.
Полезная информация для родителей
 Тренируйте дома ноги вашего ребёнка. Включите музыку и танцуйте вместе с ним!
 В качестве упражнений на моторику можно облеплять предметы или макаронные
изделия пластилином.
 Лего и другие конструкторы - хорошая возможность улучшить двигательные
навыки вашего ребёнка (если вы уверены, в том что он или она не проглотит
детали из игр).