УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ

Вінницький національний медичний університет ім. М.І.Пирогова
КАФЕДРА НЕРВОВИХ ХВОРОБ
з курсом нейрохірургії
УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ
для самостоятельной работы студентов на практическом занятии
по учебным темам:
Тема 4. Произвольные движения и их расстройства. Пирамидная
система. Корково-ядерный и корково-спинальный пути. Симптомы
центрального и периферического параличей (парезов).
Тема 5. Синдромы поражения двигательного пути на разных уровнях.
Теоретические положения, составляющие содержание темы № 4
1. Движения – важное условие и способ существования и
жизнедеятельности человека. В целом движения можно разделить на
произвольные (осознанные, целенаправленные) и рефлекторные
(подсознательные, обычно автоматизированные: простые – жесты,
дыхательные движения или сложные – ходьба, мимические движения).
2. Движения человека – это конечный акт сложного процесса организации
движения, к которому имеют отношение разные структуры нервной
системы (пирамидная система, мозжечок, экстрапирамидная система) и
при поражении каждой из них страдает определенный элемент
организации – движения могут стать либо замедленными, с
затруднениями начала или инициации движения, или стать
некоординированными,
или
могут
стать
непроизвольными,
насильственными, возникающими без желания человека.
3. Для выполнения какого-либо движения необходимо сокращение мышц,
которые развивают определенную силу, достаточную, чтобы изменить
положение конечности, сегмента тела или даже манипулировать какимито предметами, поднимать тяжести и т.д.
4. Нарушение движений (отсутствие движений, их утрата), обусловленное
отсутствием мышечной силы называют параличем, а их нарушение или
ограничение, обусловленное снижением мышечной силы – парезом. В
случае пареза, если он незначительный, внешне движения могут и не
быть нарушены – мышечной силы еще достаточно, чтобы обеспечить
полный объем движений и их скорость. Но с уменьшением силы далее
становятся заметными и уменьшение объема движений, и скорости их
выполнения и способности больного к произвольной активности.
5. Для ответа на вопрос: «есть ли у больного паралич или парез?»
необходимо провести исследование двигательной сферы. Во-первых,
проводится осмотр объема активных и пассивных движений. Если он
сохранен и движения вообще возможны, то можно сделать вывод, что
полного паралича у пациента нет. Одновременно исследуется такой
важный компонент, как состояние опорного аппарата: свобода активных
и пассивных движений дает возможность убедится в отсутствии
контрактур суставов, ограничений движений, связанных с болью и т.п.
Но для вывода в отношении присутствия парезов необходимо определить
мышечную силу. Это исследование проводится путем активного
сопротивления больного: ему предлагается сопротивляться усилиям
врача с максимальной силой, в разных положениях сегментов тела (Рис. 1
и 2).
6. Сила, с которой доктор старается преодолеть сопротивление больного не
должна быть максимальной (цель – не доказать, что доктор сильнее!), а
средней, достаточной, с учетом возраста, пола пациента и области
обследования: достаточной для вывода про то, что «мышечная сила
достаточна, сохранена…, во всех отделах, симметрична и парезов нет».
Если в каком-то отделе сила снижена, то делается вывод про наличие
пареза.
Рис. 1. Исследование мышечной силы в руках.
7. Для выявления скрытого пареза, который может не замечаться и самим
больным, применяется проба Барре (Рис.3): больному предлагают
поставить руки перед собой
горизонтально, кисти в положении
супинации и держать их так на протяжении минуты; глаза закрыты.
Альтернативно – просят несколько раз медленно поднимать и опускать
прямые руки. На стороне пареза рука опускается или отстает в движении,
а кисть медленно пронируется.
Рис. 2. Исследование мышечной силы ног.
Рис. 3. Проба Барре.
8. Для описания территории распрстраненности параличей используют
следующие термины: монопарез (моноплегия) – охват одной конечности;
гемипарез (гемиплегия) – половина тела; парапарез – охвачены две
одноименные конечности (нижний – ноги, верхний – руки); тетрапарез
(тетраплегия) – все четыре конечности поражены.
9. Как уже указувалось, движение возникает благодаря сокращению мышц.
Последние иннервируются клетками передних рогов спинного мозга (или
ядрами черепных двигательных нервов) – альфа-мотонейронами.
Аксоны мотонейронов выходят с передними корешками посегментно,
образуют вместе с задними корешками спинальный нерв и, далее, в
составе нервных сплетений и периферических нервов доходят
непосредственно до мышц.
10. Но произвольные движения организуются и контролируются более
высокими центрами, над спинным мозгом: желание выполнить движение
возникает благодаря работе механизмов головного мозга, с коркових
отделов которого приходит команда к определенным сегментам спинного
мозга и те уже непосредственно реализуют движение, посылая импульсы
к нужным мышцам. Путь, который обеспечивает целостную систему
организации и исполнения движений называется кортико-мускулярным и
состоит из двух нейронов – центрального, расположенного в коре
лобной доли мозга и периферического, расположенного в передних рогах
спинного мозга (или в ядрах двигательных черепных нервов). Важно
помнить, что при повреждении какого-либо из этих нейронов, на какомлибо уровне их хода или расположения, в соответствующих по
иннервации мышцах будет развиваться параліч (парез). В любом случае
снижается мышечная сила. Однако клинические признаки таких парезов
будут разными, в зависимости от того, какой из нейронов поврежден –
центральный или периферический.
11. Рассмотрим сначала ход кортико-мускулярного пути, который еще
называют пирамидным (рис. 5).
Рис. 4. Организация спинного мозга.
12. Первый, или центральный моторный нейрон расположен в коре передней
центральной извилины (прецентральная извилина), в ее V слое – в так
называемых гигантских пирамидных клетках Беца (описал киевский
анатом и гистолог Александр Бец). Это лобная доля мозга и все ее
области, которые лежат кпереди от прецентральной извилины также
имеют отношение к организации движений (моторная кора). В извилине
наблюдается соматотопическая организация иннервации частей тела:
нижняя треть отвечает за иннервацию головы и лица, далее расположены
области иннервации руки, туловища и ноги и, в самом верху –
промежности и органов таза (мочеиспускание и дефекація).
13. Волокна пути проходят через лучистый венец и плотно собираются в
пучок в области внутренней капсулы. Следует отметить, что выделяют
два компонента пути: кортико-спинальный (который идет к сегментам
спинного мозга) и кортико-нуклеарный (корково-ядерный, который идет
к ядрам черепних нервов в стволе). Первый из них проходит через
передние 2/3 заднего бедра внутренней капсулы, а другой – через ее
колено.
14. Далее волокна проходят по вентральной части ствола мозга: через
ножки мозга (средний мозг), мост и продолговатый мозг. При этом,
волокна корково-ядерного пути по ходу заканчиваются на отдельных
ядрах двигательных черепних нервов (глазодвигательные, лицевой,
тройничный, язико-глоточный, блуждающий и подъязычный и, далее –
добавочный). Большинство ядер получает двойную иннервацию – с обоих
полушарий мозга, двумя путями, но некоторые из них иннервируются
только от противоположного полушария, волокнами, которые делают
надъядерный перекрест (нижняя часть ядра лицевого нерва и
подъязычный нерв).
Рис. 5. Ход волокон пирамидного пути.
15. Основной,
корково-спинальный
путь,
на
границе
перехода
продолговатого мезга в спинной делает частичный перехрест
(анатомически это место называют пирамидами, потому название пути пирамидный): большая часть волокон (85%) переходит на
противоположную сторону и далее идет в боковом столбе спинного
мозга. А меньшая часть (15%) продолжает ход по своїй стороне, не
перекпещивается и проходит в переднем столбе спинного мозга.
Опускаясь книзу, волокна пирамидного пути последовательно
заканчиваются на передних рогах спинного мозга соответствующих
сегментов, контактируя с мотонейронами этих передних рогов. С учетом
такой анатомии, можна сделать вывод, что клетки передних рогов
получают двойную иннервацию – главным образом от противоположного
полушария, но немного и от «свого». Это верно по отношению к тем
сегментам спинного мозга, которые иннервируют мышцы туловища,
главным образом дыхательные, живота и
промежности: они
действительно имеют двустороннюю иннервацию и до некоторой
степени защищены даже при повреждении одного из пирамидных путей.
Но мышцы конечностей имеют только одностороннюю иннервацию – от
противоположного полушария и волокна переднего пирамидного пути на
уровне их иннервации (рука: C5 – D1 и нога: L1 – S2) посегментно
перекрещиваются.
16. При поражении периферического мотонейрона на разных уровнях
(передние рога спинного мозга, передние корешки, нервные сплетения,
периферический нерв) возникает клиническая картина периферического
паралича. Основными его признаками являются:
- атония (гипотония) мышц
- атрофия мышц
- арефлексия
- реакция дегенерации
17. Тонус мышц определяется как определенная степень напряжения мышц в
покое. В норме, даже во время покоя и отсутствия произвольного
движения, мышцы человека пребывают в состоянии легкого напряжения
– состоянии готовности к сокращению и активному движению. Это
обусловлено постоянным потоком тонической иннервации, которая
приходит от мотонейронов передних рогов, так называемых альфа-малых
мотонейронов, которые контролируются гамма-мотонейронами и гаммапетлей обратной связи: рефлекторный механизм, существующий
благодаря постоянному потоку афферентной импульсации от
интрамуральных мышечных веретен – рецепторов в мышцах,
сигнализирующих про степень растянутости мышц. Благодаря этому
механизму мышца постоянно, с высокой частотой то сокращается, то
расслабляется, находясь, таким образом, в постоянном тонусе.
18. Методика исследования тонуса мышц заключается в пассивных
движениях в конечностях больного: доктор просит пациента
расслабиться, не сопротивляться действию и проводит сгибания и
разгибания в тех или иных суставах. Обычно ощущается незначительное
эластическое сопротивление растягиваемых мышц при таких движениях
– нормальный тонус. Сниженный тонус или атония означает почти
отсутствие сопротивления, чрезмерную легкость выполнения движений и
даже увеличение амплитуды движений более нормы. Причина снижения
тонуса при периферическом параличе – разрыв рефлекторной дуги,
которая обеспечивает тонус, в ее эфферентной части (нет тонических
импульсов к мышце).
19. Тонические импульсы для мышцы являются одновременно
трофическими – метаболизм в мышце может совершаться только при
условии возбуждения, постоянной активации мембран и прихода
медиатора (ацетилхолина). Таким образом, при периферическом параличе
мышца начинает постепенно худеть: происходит ее атрофия. Этот
процесс становится заметным через 2 – 3 недели от момента
возникновения паралича. Атрофия может быть замечена на глаз (кисти,
рельефные мышцы туловища), илиже применяют измерение объема
конечностей с помощью сантиметровой ленты.
20. Третьим кардинальным симптомом периферическог паралича является
утрата всех рефлексов в зоне паралича. Причина такая же: разрыв
рефлекторных дуг рефлексов. При этом не важно, какой это рефлекс по
происхождению (поверхностный или глубокий) – его рефлекторная дуга
повреждена.
21. Так называемая «реакция дегенерации» означает изменение
электрической возбудимости нерва и мышцы в состоянии
периферического паралича (что свидетельствует о проходящих процессах
дегенерации в мышце). В норме при стимуляции нерва и мышцы
гальваническим (постоянным) током, при его включении или
выключении, мышца реагирует коротким быстрым сокращением, а при
стимуляции фарадическим током (переменным) реагирует тоническим
сокращением на весь период действия тока. При периферическом
параличе мышца перестает реагировать на фарадический ток, стимуляция
нерва не дает ответа, а при стимуляции мышцы гальваническим током
она реагирует вяло, в ответ на значительно большую силу тока и, к тому
же, изменяются нормальные соотношения порогов реакции (не АЗС
>КЗС, а наоборот). Вся эта картина изменений электровозбудимости
мышц и нервов вследствие периферического паралича и называется
«реакцией дегенерации».
22. Особенностью периферического паралича при хроническом поражении
клеток передних рогов спинного мозга является еще и появление в
мышцах фибриллярных подергиваний: спонтанных сокращений
отдельных мышечных волокон, заметных на глаз, что создает картину
«игры мышц». При поражении периферических нервов или корешков
могут наблюдаться фасцикулярные подергивания – более крупных
мышечных пучков.
23. При поражении пирамидного пути (на любом уровне) сегменты
спинного мозга остаются «денервированными», хотя в пределах самих
сегментов импульсация и движение импульсов сохраняются. Но те
влияния (обычно тормозящие), которые оказывает пирамидный путь на
сегменты, а более правильно
- их отсутствие при патологии –
накладывает свои особенности на проявления центрального паралича.
Они следующие:
- повышение тонуса мышц (гипертония)
- повышение глубоких рефлексов (гиперрефлексия)
- снижение или отсутствие поверхностных рефлексов
- появление патологических рефлексов
- атрофия мышц отсутствует
25. Тонус мышц при центральном параличе повышается по «спастическому»
(эластическому) типу: при пассивном движении в паретичной конечности
сопротивление, которое ощущает исследователь увеличивается и оно есть
максимальное в начале движения и уменьшается в процессе его выполнения.
Если отпустить конечность в какой-то фазе движения, то она постепенно
вернется в исходное положение (симптом «складного ножа»). Дело в том, что
при центральном параличе тонус в отдельных мышцах повышается
неравномерно – в руке он преобладает в сгибателях, а в ноге – в разгибателях.
Поэтому верхняя конечность в состоянии паралича в покое несколько сгибается
во всех суставах, а нижняя – разгибается. Это создает определенную позу у
больного при параличе половины тела – позу Вернике-Мана: рука «просит», а
нога «косит» - потому что стает «более длинной» и при ходьбе больной
вынужден обводить ею по полукругу (рис. 6).
24.
Графическое отображение спастических изменений тонус при его
исследовании показано на рис. 7 (первый рисунок). Повышение тонуса по
пластическому типу и наличие симптома «зубчатого колеса» (синдром
паркинсонизма) также приведены на рисунке.
25.
Спастическая гипертония обусловлена растормаживанием рефлекторных
дуг поддержания тонуса мышц и активацией рефлексов на растяжение мышц
(стреч-рефлексы).
26.
Этот механизм объясняет и повышение глубоких рефлексов,
расширение их рефлексогенных зон (снитие тормозного влияния пирамидного
пути с дуг рефлексов). А вот поверхностные рефлексы (с кожи и слизистых
оболочек) в норме стимулируются пирамидным путем, поэтому при его
повреждении они уменьшаются или исчезают (брюшные рефлексы,
кремастерный, подошвенный). Повышение глубоких рефлексов может дойти до
высшей ступени – появления клонусов (стопы и коленной чашечки) ритмическое подергивание, например, стопы, которую резко согнули в
тыльном направлении и продолжают удерживать в таком положении.
Рис. 6. Поза и ходьба больного с центральной гемиплегией.
Рис. 7. Изменения тонуса мышц.
27. Одновременно появляются патологические рефлексы, которые в
нормальном состоянии присутствуют лишь у детей до года жизни, до
момента полного созревания и миелинизации пирамидного пути,
который со временем их подавляет, тормозит, а на «их место» ставит
подошвенный рефлекс. Примеры вызывания и эффекты разгибательных
патологических рефлексов представлены на рис. 8. Существуют еще
патологические рефлексы сгибательной группы, которые проявляются в
кивковом сгибании II – V пальцев стопы при определенных раздражениях
(щипковый удар по подушечкам этих пальцев пальцами руки
исследователя – Россолимо, удар молоточком по тылу стопы – Бехтерева,
удар молоточком по подошве под пальцами – Жуковського). Проверять
нужно все эти рефлексы, потому что в условиях патологии их появление
не обязательно должно быть вместе – достаточно для вывода одного из
них.
Рис. 8. Патологические рефлексы разгибательной группы.
28. Атрофии мышц как правило не бывает (сохраняется циркуляция
трофических импульсов по рефлекторным дугам), но со временем может
выявляться легкая гипотрофия конечностей по причине «не работающих
мышц». В паретических конечностях может наблюдаться феномен
патологических синкинезий – намек на движение в парализованной руке
или ноге при активном напряжении здоровой конечности. Такие же
непроизвольные легкие движения наблюдаются при кашле и чихании.
29. Клиническая классификация рефлексов делит их на поверхностные,
глубокие и патологические. Все рефлексы, которые исследуются у
человека при обследовании неврологического статуса, были отобраны по
нескольким обстоятельствам. Во-первых, это должны быть стойкие
рефлекторные реакции, которые присущи любому человеку. Во-вторых,
они должны одинаково вызываться и иметь простые, известные
рефлекторные дуги. В-третьих, последовательное расположение этих
рефлекторных дуг вдоль известной сегментарной иннервации тела
человека должно давать возможность делать выводы о состоянии
проводящих путей и целосности самих рефлекторных дуг при изменении
рефлексов.
30. Методика вызывания основных рефлексов продемонстрирована на рис.
9., а характеристика их рефлекторных дуг приведена в таблице 1.
Рис.9. Методика вызывания рефлексов.
Таблица 1.
Характеристика основных рефлексов
Рефлекс
уровень
Нервы, которые принимают
замыкания
участие
Поверхностные рефлексы (со слизистых оболочек и кожи)
Корнеальный
міст
n. trigeminus, n. facialis
Глоточный
довгастий
n. glosso-pharingeus, n. vagus
мозок
С мягкого неба
довгастий
n. glosso-pharingeus, n. vagus
мозок
Брюшные:
- верхний
D7–8
- средний
D 9 – 10
nervi intercostales
- нижний
D 11 - 12
Кремастерный
L1-2
n. genito-femoralis
подошвенный
S1–S2
n. ischiadicus
Глубокие рефлексы (с сухожилий мышц и надкостницы)
Сгибательно-локтевой
C5–C6
n. musculocutaneus
Разгибательно-локтевой
C6–C7
n. radialis
Карпо-радиальный
C5–C8
n. medianus, n.
musculocutaneus, n. radialis
Коленный
L3-4
n. femoralis
с Ахиллова сухожилия
L5–S2
n. tibialis
31. Кроме стопных патологических рефлексов (упоминались више, 28)
существуют еще патологические рефлексы орального автоматизма:
- хоботковый (витягивание губ в трубочку при постукивании
молоточком по губам)
- сосательный (сосательные движения губами при
раздражении области губ)
- назо-лабиальный (витягивание губ в трубочку при
постукивании переносицы)
- дистанс-оральный (витягивание губ в трубочку только при
поднесении молоточка к губам)
- ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи (сокращение
мышцы подбородка при штриховом раздражении кожи
ладони над возвышением большого пальца)
они возникают при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей (обычно в структуре так называемого
псевдобульбарного паралича).
32. Изменения рефлексов в патологии в общем виде могут быть
представлены несколькими положениями и терминами:








нормальные рефлексы человека описывают как «симметричные,
нормальной живости», D = S
повышение рефлексов обозначают термином «гиперрефлексия»; у
здорового человека могут быть умеренно симметрично повышены
рефлексы, без расширения рефлексогенных зон, но при этом должны
вызываться и живые поверхностные рефлексы и отсутствовать
патологические
(конституционное
повышение,
оживление
у
невротических субъектов)
Асимметрия вызывания рефлексов обозначается как «анизорефлексия» и
записывается как D > S (рефлексы больше справа) или D < S (рефлексы
снижены справа)
Патологическое повышение рефлексов должно сопровождаться
расширением рефлексогенных зон, появлением клонусов (стоп,
коленных чашек)
При каком-либо периферическом поражении, разрыве рефлекторной
дуги ( в ее афферентной или ефферентной части) рефлексы снижаются
При поражении центрального мотонейрона (центральный паралич или
парез) глубокие рефлексы повышаются, поверхностные снижаются и
появляются патологические рефлексы
Рефлексы могут быть снижены в острой фазе центрального паралича
(например, при розвитии инсульта или травме головного или спинного
мозга), но потом устанавливается закономерный рисунок их изменений
Рефлексы могут снижаться при любом снижении мышечного тонуса (в
случае поражения мозжечка или стриарной системы)
33. Следует еще заметить, что при поражении непосредственно мышц
(дегенеративная миопатия или миозиты) или нервно-мышечного
соединения (блокада синапса при миастении) будет наблюдаться такая же
картина как и при периферическом параличе, хотя нервные элементы
остаются целыми.
Таблица 2
Основныые симптомокомплексы при поражении разных уровней корковомышечного пути (см. рис. 4, 5)
Уровень поражения
Симптомокомплекс
Периферический
паралич
мышц,
Периферический нерв
иннервируемых
нервом;
обычно
сопровождается расстройством всех видов
чувствительности
на
соответствующей
территории
Нервное сплетение
Периферический паралич всей конечности или
большей ее части, с соответствующим
расстройством чувствительности
Периферический паралич мышц, которые
Передний корешок
иннервируются данным сегментом
Периферический паралич мышц в зоне
Передний рог
иннервации данного сегмента, фибриллярные
подергивания
Боковой столб спинного Центральный паралич на той же стороне, в
зонах,
которые
лежат
ниже
уровня
мозга
повреждения;
может быть проводниковое
расстройство поверхностной чувствительности
на противоположной стороне
Пирамидный путь в стволе Альтернирующие параличи: периферический
паралич мышц, которые иннервируются какиммозга
либо черепным нервом, ядро которого попало в
зону поражения, на стороне очага +
центральный
паралич
конечностей
на
противоположной стороне (пирамидный путь –
центральная гемиплегия)
Центральная гемиплегия на противоположной
Внутренняя капсула
стороне;
обычно
сопровождаетя
и
контралатеральной
гемианестезией
и
гемианопсией
Центральные параличи на противоположной
Лучистый венец
стороне тела; часто вираженно асимметричные
по отношению руки и ноги или вообще
моноплегии
Кора
прецентральной Центральная гемплегия противоположной
стороны;
часто
асимметричная,
з
извилины
преобладанием руки или ноги или моноплегии,
монопарезы
34. При раздражении коры передней центральной извилины (опухоли,
гематомы, абсцессы или глиальные рубцы после травм) могут
наблюдаться приступы парциальной эпилепсии Джексона
–
кратковременные (секунды, минуты) приступы тонических или
клонических судорог в определенной области тела , которые могут
распространяться на соседние участки той же стороны согласно
соматотопической проекции при сохраненном сознании (!). Такие
приступы не только свидетельствуют про раздражение коры мозга, но и
точно указывают на локализацию патологического очага.