АНЕВРИЗМАТ ИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ МОЗГА
реклама
Артериальные аневризмы сосудов головного мозга Аневризмы (местное расширение просвета артерии вследствие изменения или повреждения ее стенки) сосудов головного мозга являются основной причиной нетравматического САК, обусловливая до 85% всех случаев внутричерепных геморрагии, частота которых достигает 10—16 на 100000 жителей в год. По данным патологоанатомических вскрытий, аневризмы обнаруживаются в 2—5% случаев, что свидетельствует о том, что в популяции доминируют неразорвавшиеся аневризмы, число которых превышает апоплексические в 500 раз. Аневризмы сосудов головного мозга представляют собой приобретенный фактор риска нарушения мозгового кровообращения по геморрагическому (90%), реже по ишемическому (10%) типу. Международные исследования дали следующие результаты. Летальность после первого кровоизлияния из аневризм достигает 43%о, после второго — 64%о, после третьего — 86%о. Из тех больных, которые выжили после первого САК, 35% погибают в течение первого года, а в течение второго — пятого года умирают примерно по 5% в год. К этим поистине печальным показателям следует добавить, что 30% больных, которым удалось выжить, остаются инвалидами полностью или частично. Актуальность решения проблемы диагностики и лечения больных с аневризмами головного мозга подтверждает тот факт, что разрыв аневризм в подавляющем большинстве случаев происходит в наиболее трудоспособном возрасте и в 90% случаев наблюдается в возрасте до 50 лет [Злотник Э.И., 1967]. Аневризмы подразделяют по топографоанатомическому признаку и размерам. Частота поражений магистральных артерий головного мозга неодинакова. 85—95% аневризм локализуются в каротидном бассейне: ПСоА (30%о), ЗСоА (25%), АВМА (20%). 5—15% аневризм локализуются в вертебробазилярном бассейне: бифуркация основной артерии, верхняя мозжечковая артерия, слияние позвоночных артерий (10%о), позвоночная артерия (5%). По данным В.В.Лебедева (1995), проанализировавшего 7-летний опыт работы отделения неотложной нейрохирургии МНИИСП им. Н.В.Склифосовского, аневризмы как причина САК выявлены в 54% наблюдений. При этом аневризмы ПМА — ПСоА выявлены в 45%; ВСА—у 32%,; АВМА—у 19%; вертебро-базилярного бассейна — у 4%о; множественные аневризмы диагностированы у 13% больных. После внедрения в нейрохирургическую практику обязательной ангиографии всех церебральных сосудистых бассейнов стали чаще обнаруживать множественные аневризмы, встречающиеся в 20% случаев (из них в 15%—по две аневризмы, в 3,5%—по три, а в 1,5%—четыре аневризмы). По размерам аневризматического мешка выделяют милиарные аневризмы (линейный размер менее 3 мм); обычные (4—15 мм); крупные (16—25 мм) и гигантские (более 25 мм). По форме аневризматического мешка выделяют мешотчатые (имеют шейку, тело и дно) и фузиформные (равномерное или эксцентричное расширение артерии). По данным ВОЗ, 90,4% аневризм проявляются САК, в то время как неразорвавшиеся аневризмы выявляют лишь в 9,6% случаев и обнаруживают либо случайно при ангиографии, либо они проявляются недостаточностью функции черепных нервов. По клиническому течению аневризмы подразделяют на три основные группы: 1) разорвавшиеся (апоплексическая форма), сопровождающиеся субарахноидальным или другим видом кровоизлияния (до 90,4%) аневризм); 2) неразорвавшиеся (паралитическая форма), проявляющиеся поражением головного мозга и черепных нервов (до 9,6%о от общего числа аневризм); 3) случайно обнаруживаемые (бессимптомные) на аутопсии или при ангиографии. Риск разрыва аневризм составляет до 1,9% в год. При этом частота разрывов аневризм диаметром менее 10 мм составляет всего 0,05%> в год, тогда как множественных — 6,8%о. В клиническом течении разорвавшихся Аа целесообразно рассматривать три периода, описанных Э.И.Злотником (1962,1967): догеморрагический, геморрагический и постгеморрагический. Первый период (догеморрагический) обычно протекает бессимптомно, и САК является первым проявлением заболевания. У незначительной части больных могут отмечаться головные боли, которые чаще связывают с гипертонической болезнью или атеросклерозом мозговых сосудов, и лишь в единичных случаях наличие офтальмоплегии позволяет заподо рить аневризму в догеморрагическом периоде, кроме того, необходимо помнить, что офталь-моплегическая форма мигрени в 10% случаев обусловлена наличием аневризм сосудов головного мозга. Второй период (геморрагический) начинается с момента разрыва аневризмы и обычно продолжается до 2—3 нед — до санации АВМЖ. Как правило, первое кровоизлияние наступает внезапно, среди полного здоровья. Появляется резкая головная боль, которую больные характеризуют как «удар по голове», затем тошнота, многократная рвота, общая слабость. Примерно в 23% случаев САК сопровождается потерей сознания и в 3%) — судорожным припадком. Менингеальные симптомы обнаруживаются почти во всех случаях, лишь изредка на фоне коматозного состояния менингеальный симпто-мокомплекс может не выявляться. Очаговые симптомы при первом САК наблюдаются в 50% случаев: анизокория—у 19%о; поражение глазодвигательных нервов—у 16%; гемипарез или гемиплегия — у 22%; нарушения речи — у 5% больных. Очаговые полушарные симптомы в большинстве случаев связаны со спазмом сосудов, лишь в единичных случаях обусловлены внутримозговым кровоизлиянием. Психические расстройства характеризуются чаще типичными «лобными» нарушениями и отмечаются в 10% случаев; диэнцефальная симптоматика — в 5%). Локальный клинический диагноз аневризмы церебральных сосудов можно поставить только при наличии пареза или паралича глазодвигательного нерва. С большой долей вероятности эта симптоматика свидетельствует о наличии аневризмы субклиноидной части ВСА. Психические нарушения по «лобному» типу в сочетании с центральным параличом лицевого нерва, развившимся на фоне САК, дают основание заподозрить аневризму ПСоА. Разрыв аневризмы задней мозжечковой артерии часто сопровождается синдромом Валленберга — Захарченко. В третьем периоде (постгеморрагическом) по клиническому течению выделяют три основные группы больных. В первой из них после геморрагического периода сохраняются различные очаговые и общемозговые симптомы: поражение глазодвигательных нервов, нарушения речи, движений и чувствительности, головные боли, снижение памяти, интеллекта, работоспособности или стойкие психические нарушения. Для второй группы характерны повторные кровоизлияния, наступающие через несколько месяцев, а иногда и через несколько лет. В третьей группе длительно не отмечается каких-либо клинических проявлений аневризмы, у них сохраняется трудоспособность, однако постоянно существует опасность повторного кровоизлияния (если не наступил спонтанный тромбоз аневризмы), которое может повториться через 10 лет после первой геморрагии и позже. Неразорвавшиеся аневризмы проявляются различными очаговыми симптомами поражения головного мозга и черепных нервов. Так, псевдотуморозное течение отмечается в 92,6% аневризм пещеристого отдела ВСА. Основным неврологическим синдромом является синдром пещеристого синуса (96,3%), включающий в себя совокупность симптомов поражения III— VI пар черепных нервов, экзофтальм. Реже наблюдаются синдром зрительного перекреста (12,4%о) и полушарный (4,9%). Течение заболевания, как правило, подострое. Дебют связан с ремиттирующим паралитическим офтальмопарезом, проявляющимся преходящей диплопией, птозом. В дальнейшем развивается тотальная офтальмоплегия, хронический тригеминальный болевой синдром. Иногда заболевание начинается остро с приступа локальной головной боли в лобновисочной и(или) лицевой области, вслед за которым развивается офтальмопарез. Основой установления диагноза аневризматической болезни мозга являются методы лучевой диагностики, позволяющие выявить и определить основные черты внутричерепного кровоизлияния и его причины. Методом выбора в остром периоде нетравматического внутричерепного кровоизлияния является КТ, позволяющая ясно различить ишемический и геморрагический инсульт, выявить, локализовать и определить размеры внутримозгового кровоизлияния, диагностировать САК и внутрижелудочковое кровоизлияние. Субарахноидальное кровоизлияние в острой стадии при КТ проявляется увеличением рентгеновской плотности в бороздах, цистернах, щелях мозга. Чувствительность КТ в диагностике САК максимальна сразу после кровоизлияния и достигает 98%) в первые 12 ч. Через 5 дней ее чувствительность составляет около 85%, через 1 нед — около 50%). Через 3 нед признаки САК при КТ практически не выявляются. Соотношения между локализацией крови и вероятной локализацией разорвавшейся аневризмы приведены в табл. 13. МРТ имеет ограниченные возможности в диагностике острого САК. Это связано с относительно высоким парциальным давлением кислорода в АВМЖ, что приводит к замедлению преобразования оксигемоглобина в дезоксиге-моглобин и метгемоглобин. В то же время чувствительность МРТ к хроническому САК превосходит чувствительность КТ. Это является результатом субпиального накопления гемоси-дерина, визуализирующегося как зона пониженной интенсивности по поверхности паренхимы мозга на Т2-ВИ. Внутримоэговое кровоизлияние может быть проявлением разрыва аневризмы, однако в структуре его причин аневризмы не являются ведущим фактором. Наиболее значимыми факторами риска внутримозгового кровоизлияния являются преклонный возраст и артериальная гипертензия. Внутрижелудочковое кровоизлияние визуали-зируется при КТ как область повышенной плотности в желудочковой системе головного мозга. Локализация сгустка крови определяется в том числе тем, что он тяжелее, чем СМЖ. Возможности МРТ в выявлении внутрижелу-дочкового кровоизлияния ниже, чем КТ. Это связано с замедленной деградацией гемоглобина в СМЖ. Внутрижелудочковое кровоизлияние может привести к развитию окклюзионной гидроцефалии. Возможность выявления аневризмы в остром периоде нетравматического внутричерепного кровоизлияния при КТ ограничивается ее размерами. Иногда аневризма визуализируется как низкоплотное образование на фоне высокоплотной крови, окружающей ее. Использование СКТ-ангиографии в сочетании с КТ без контрастирования для выявления структурных изменений сосудов головного мозга существенно повышает диагностическую эффективность метода, его чувствительность и специфичность, достоверность дифференциальной диагностики, расширяет возможности планирования оперативного вмешательства. Диагностика аневризм как источника САК имеет целью: — выявление аневризмы; — определение несущего сосуда и точного места отхождения шейки аневризмы; — оценка размеров, положения и направления купола аневризмы и шейки; — выявление внутрипросветных тромбов в полости аневризмы; — определение отношения к костным структурам черепа; — оценку состояния головного мозга и ликворосодержащих пространств; — определение допустимости того или иного вида лечения в зависимости от особенностей строения; — планирование и моделирование хирургической коррекции. Для диагностики могут использоваться следующие лучевые методы: краниография, церебральная ангиография, КТ, МРТ, УЗ-методы. Краниография имеет в настоящее время ограниченное применение в диагностике интракрани-альных аневризм в связи с малой информативностью этого метода. Аневризма может проявляться: 1) дугообразной или кольцевидной тенью вследствие обызвествления стенок аневризмы; 2) локальной атрофией или деструкцией костей черепа, которая обусловлена непосредственным механическим воздействием аневризмы. Для выявление признаков внутричерепной аневризмы необходимо проведение краниографии в прямой и боковой проекциях, в передней полуаксиальной проекции. При необходимости можно выполнить прицельный снимок турецкого седла в боковой проекции, пирамид височных костей (по Стенверсу). Аневризма, располагающаяся сбоку от турецкого седла, может вызывать вдавление боковой поверхности тела клиновидной кости, увеличение сагиттального размера гипофизарной ямки, перекос и многоконтурность ее дна. Возможно истончение или перфорация крыла клиновидной кости и дна средней черепной ямки. При локализации аневризмы кпереди от турецкого седла возможно расширение медиального отдела верхнеглазничной щели. Локализация аневризмы кзади от турецкого седла может приводить в появлению на рентгенограммах краевой узурации верхушки пирамиды. Изменения, которые могут быть выявлены при рентгенографии черепа без контрастирования, не являются специфическим маркером аневризматической болезни, а следовательно, не позволяют уверенно провести дифференциальную диагностику с другими объемными образованиями и достоверно установить диагноз. Выявляемые симптомы являются отправной точкой для обследования с применением более информативных методов. Компьютерная томография. При нативной КТ (без внутрисосудистого введения контрастирующего вещества) удается диагностировать только аневризмы размером более 10 мм. Обычно аневризма при нативной КТ визуализируется как округлая зона повышенной плотности в непосредственной близости от сосудов основания головного мозга. Кальцификаты могут располагаться по периферии аневризмы, у ее стенки, или центрально, в организованном тромбе. Объемное воздействие аневризмы зависит от ее размера и локализации и проявляется чаще всего в виде смещения срединных структур головного мозга, изменения формы, величины и положения отделов желудочковой системы, деформации цистерн. Плотностные характеристики структур мозга около аневризмы с выраженным объемным воздействием нередко снижены (рис1). Гигантская аневризма левой АВМА. При нативной КТ определяются образование повышенной плотности с кальцинатами в периферической части и АВМещение срединных структур. КТ без внутрисосудистого введения контрастирующего вещества не позволяет в большинстве случаев достоверно провести дифференциальную диагностику между аневризмой и другими объемными образованиями, а получаемая информация недостаточна для определения лечебной тактики и планирования оперативного вмешательства. Введение контрастирующего вещества в венозное русло при КТ приводит к увеличению рентгеновской плотности крови и улучшению качества визуализации сосудистых структур. Магнитно-резонансная томография. МРТ позволяет визуализировать интракраниальные аневризмы размером более 3—5 мм. Типичным МРТ-симптомом нетромбированной аневризмы при последовательностях спин-эхо является округлая область отсутствия сигнала в непосредственной близости от сосудов основания головного мозга. Потеря сигнала является следствием большой скорости потока, в результате чего возбужденные протоны компонентов крови успевают выйти из зоны сканирования до того, как будет выполнено считывание данных. Кроме того, быстрый поток приводит к хаотичному движению протонов и как следствие вызывает потерю когерентности фаз и интенсивности сигнала. (рис 2) Размер нетромбированной аневризмы при МРТ хорошо коррелирует с размером при церебральной ангиографии. Сигнал высокой или средней интенсивности в полости аневризмы может быть обусловлен не только тромбом, но также и медленным или турбулентным потоком. Дифференциальная диагностика между потоком крови и тромбом может быть проведена с использованием последовательностей градиент-эхо. МРТ обладает высоким мягкотканным разрешением и качественно визуализирует отношение аневризмы и структур головного мозга, а также позволяет выявить масс-эффект и изменения в веществе мозга, прилежащего к аневризме. Церебральная ангиография. Ангиография ( рис 3) остается «золотым стандартом» диагностики аневризматической болезни, обладая наивысшей точностью диагностики. Риск ангиографического исследования невелик в сравнении с риском неконтролируемого развития событий при повторных разрывах недиагностированных аневризм. Рутинно, при подозрении на аневризматическое САК, выполняют «четырехсосудистую» церебральную панангиографию, т. е. контрастируют сосудистые бассейны обеих сонных и позвоночных артерий. В остром периоде САК аневризмы выявляют в 50,4—80% случаев. При невыявлении аневризм исследование проводят повторно через 3—14 сут, что позволяет в 2% наблюдений обнаружить ранее тромбированные аневризмы. Неоценимо значение ангиографии в диагностике множественных аневризм. Признаками разорвавшейся аневризмы могут быть: — неровные контуры аневризмы, частично тромбированной после разрыва; — спазм магистральных сегментов мозговых артерии по соседству с разорвавшейся аневризмой; 2. Оттененные изображения поверхности (880-рекон-струкция). а — аневризма ПМА—ПСоА слева; хорошо визуапизируются сосудистые и костные структуры основания черепа, строение купола и шейки аневризмы; б — аневризма правой АВМА; определяются купол и шейка аневризмы, их отношение к прилежащим ветвям АВМА; в — неровность, «изъеденность» поверхности аневризмы вследствие простеночного тромбирования. —смещение сосудов, несущих аневризму, паренхиматозной гематомой (симптом «ухвата»); — при множественных аневризмах разорвавшаяся аневризма, как правило, имеет больший размер. Для полноценной визуализации аневризмы и выявления всех аспектов анатомического строения необходимо использовать не только стандартные (боковую и переднезаднюю проекции), но и ряд атипичных укладок, в том числе «косые», позволяющие вывести шейку и тело аневризмы в оптимальной проекции. Помимо выявления аневризм, церебральная ангиография позволяет оценить факт наличия и степень смещения магистральных сосудов при латеральной дислокации мозга и паренхиматозных кровоизлияниях. Ангиография высокоинформативна в оценке состояния коллатерального кровоснабжения мозга, особенно если планируется проведение деструктивных вмешательств. Наконец, церебральная ангиография может быть логично объединена с рентгеноинтервенционными вмешательствами на аневризме. В связи с тем, что в 19% наблюдений после операций на аневризме обнаруживаются различные дефекты и осложнения (оставшиеся аневризмы, неклипированные аневризмы, ок- клюзии магистральных сосудов), нередко остающиеся малосимптомными, за исключением клипирования магистральных артерий, церебральная ангиография является обязательным методом послеоперационного контроля. Предоперационное обследование. Точная и детальная характеристика интракраниальной аневризмы является существенным фактором выбора адекватного метода лечения. На основании результатов лучевых методов исследования, можно оценить допустимость и техническую выполнимость эндоваскулярного или прямого вмешательства. Критериями отбора для эндоваскулярного вмешательства (с применением отделяемых микроспиралей, баллонов) являются размер купола аневризмы, шейки аневризмы, их соотношение, а также определение взаимоотношений с питающей артерией и отходящими ветвями. На выполнимость прямого оперативного вмешательства влияют выраженность шейки аневризмы и ее доступность для наложения клипсы; наличие ветвей, отходящих от купола аневризмы; кальцинация шейки аневризмы. Эти и ряд дополнительных факторов могут быть выявлены с применением неинвазивных методов диагностики. Крайне неблагоприятный прогноз при консервативном лечении больных с разорвавшимися аневризмами обусловливает необходимость применения хирургических методов лечения. Около 60—87% больных после первого разрыва аневризмы погибают в сроки от 1 до 6 мес. При этом 60% в первые сутки; 26,3% — на 2—3-й;7,7%—на 4—7-е; 3,5% — на 8—21-е и 2,5%— 22—60-е сутки после разрыва . Кроме дислокационных, ишемических процессов, возникающих после первого разрыва аневризм, одной из основных причин смерти является повторное кровотечение. Мероприятия режима и медикаментозной терапии не гарантируют от повторного разрыва. Наиболее радикальным способом предупреждения повторных аневризматических кровоизлияний является выключение аневризмы из кровообращения, что достижимо хирургическим путем. По данным В.В.Лебедева и соавт. (1996), операции на аневризмах могут быть предприняты в различные сроки после САК и соответственно разделены на: — ранние (в первые 72 ч с момента САК); — ранние отсроченные (на 4—7-е сутки); — отсроченные (на 8—14-е сутки); —поздние отсроченные (на 15—21-е сутки); — поздние операции, проводимые в «холодном» периоде (после 22 сут). Показаниями к хирургическому лечению аневризм являются: — аневризматическое внутричерепное кровоизлияние в анамнезе; — клиническая картина поражения черепных нервов; — эпизоды нарушения мозгового кровообращения вследствие тромбоэмболии из полости аневризмы; — прогрессирующее увеличение размера аневризм; — неразорвавшиеся аневризмы размером более 10 мм. Хирургическое лечение включает несколько методов оперативных вмешательств, целью которых является облитерация аневризмы: 1) внутричерепные вмешательства: — Клипирование аневризмы; — клипирование несущего аневризму сосуда; 2) внутрисосудистые вмешательства: — окклюзия полости аневризмы отделяемым баллоном; — окклюзия полости аневризмы микроспиралями; — окклюзия несущего аневризму сосуда. При невозможности радикального вмешательства предпринимают так называемые паллиативные вмешательства, направленные на предупреждение повторных разрывов аневризм: 1) внутричерепные вмешательства: — частичное клипирование аневризмы; — клипирование несущего аневризму сосуда на протяжении; 2) внутрисосудистые вмешательства: — частичная окклюзия полости аневризмы микроспиралями; — окклюзия несущего аневризму сосуда на протяжении. От такого вида вмешательства, как перевязка сонной артерии на шее, в последние десятилетия отказались как от неэффективного. При проведении операции необходимо соблюдать ряд принципов: — специальное анестезиологическое сопровождение (профилактика колебаний перфузион-ного давления на этапах вводной анестезии, интубации основного этапа и выхода из анестезии); — обеспечение медикаментозного и механического релапса мозга; — обеспечение достаточного операционного поля для атравматичных манипуляций на аневризме; — адекватное освещение и оптическое увеличение операционного поля; — наличие соответствующего инструментария и клипсов. При доступе к аневризмам в передних отделах артериального круга применяют птериональный, субфронтальный или межполушарный доступы. При аневризмах вертебрально-базилярного бассейна — подвисочный, субокципитальный и другие доступы, связанные с резекцией образования основания черепа. Все доступы характеризуются тем, что на ранних этапах выделения аневризмы производят широкое вскрытие арахноидальных пластин основания мозга, формирующих ликворные цистерны, что позволяет эвакуировать АВМЖ и добиться релапса мозга. Препаровку магистральных 4. Левосторонние каротидные ангиограммы до (а) и после (б) клипирования аневризмы ПМА—ПСоА слева.Аневризма выключена из кровообращения, проходимость магистральных артерий сохранена. Стрелками обозначены аневризма и клипс. сосудов артериального круга начинают с проксимальных сегментов, что позволяет обеспечить «проксимальный» контроль, использовать наложение временного клипса при интра-операционном разрыве аневризмы. Клипирование шейки осуществляют так, чтобы клипс не деформировал или перекрывал просвет магистральных сосудов и их ветвей (рис. 4). Всемирно признанным пионером внутрисосудистой хирургии аневризм стал нейрохирург акад. РАМН Ф.А.Сербиненко, предложивший в 1971 г. оригинальный микробаллонкатетер, позволяющий осуществлять суперселективную катетеризацию мозговых артерий и аневризм. Метод не лишен ряда недостатков (трудности навигации, невозможность применения проводников, несоответствие формы и размеров баллона аневризме, частые реканализации и увеличение аневризмы), в связи с чем сегодня преимущественно применяется для лечения крупных, гигантских и фузиформных аневризм. Эндовазальные операции с применением разделяемых баллонов-катетеров подразделяются на реконструктивные (просвет артерии, несущей аневризму, сохраняется) и деструктивные (несущая артерия выключается вместе с аневризмой). Реконструктивные операции возможны при аневризмах малого, среднего и крупного размеров, с узкой шейкой. Попытки достичь реконструктивной баллон-окклюзии аневризм приводят к значительному числу осложнений и технических неудач. Выключение аневризмы с окклюзией несущего сосуда отмечается в 13%, частичная окклюзия полости аневризмы в 14%, ишемические осложнения операций наблюдаются в 12%, разрывы аневризм—в 19% случаев; летальные исходы наступили после 21% операций. При гигантских, частично тромбированных аневризмах, проявляющихся симптоматикой сдавления черепных нервов, показаны деструктивные вмешательства. Тромбирование аневризмы способствует уменьшению ее объема в 1,5—2 раза и регрессу очаговой симптоматики в 74,3% наблюдений. Проведение деструктивной операции при недостаточном коллатеральном кровоснабжении бассейна пораженной сонной артерии требует предварительного или одномоментного выполнения обходного шунта (экстра-интракраниальный микрососудистый анастомоз). Артериовенозная мальформация (артерио-венозная аневризма) Этиология и морфогенез АВМ окончательно не определены. На протяжении полутора веков не утихает спор о диспластическом или онкологическом происхождении АВМ. Отечественные исследователи выдвигали гипотезу о травматическом происхождении этих поражений. Нормальный ангиогенез в ЦНС, протекающий на 4—13-й неделях внутриутробного развития, сопровождается превращением капилляров первичной эмбриональной сети в будущие полноценные артерии, вены, капилляры. При АВМ происходит диспластический метаморфоз. Собственно повреждающий фактор, который инициирует диспластический метаморфоз первичных капилляров, неизвестен, но его влияние может осуществляться лишь до 6-й недели внутриутробного развития. Позже сосуды уже надежно дифференцированы на артерии и вены. Измененный морфогенез приводит к извращению процессов слияния и обратного развития первичных капилляров, нарушению процессов формирования сосудистой стенки. Вместе с тем нельзя исключить и приобретенный характер части АВМ, так как описаны случаи как спонтанного исчезновения, так и рецидивирования и появления АВМ. Ряд исследователей доказали повышенную активность митогена эндотелиального фактора роста сосудов в эндотелиоцитах АВМ и окружающего мозга, что подтверждает теорию продолженного неоангиогенеза в АВМ, отчасти объясняет их медленный рост и рецидивирование. Так, в группе детей с рецидивировавшими АВМ при иммуногистохимическом исследовании биоптатов АВМ, удаленных при первичном вмешательстве, у всех была выявлена резко повышенная активность астроцитарного фактора роста сосудов. Среди пациентов, у которых АВМ не рецидивировали, активность фактора оказалась повышенной лишь у 14% среди детей и у 25% среди взрослых. Таким образом, морфогенез АВМ тесно связан с реактивностью тканей, медиатором которой является фактор роста сосудов Субарахноидальное кровоизлияние (САК), вызванное АВМ, встречается с частотой 1— 3 случая на 100 000 жителей в год. Частота АВМ в популяции не известна, но можно прогнозировать ежегодную клиническую манифестацию АВМ у 2—6 человек на 100 000 жителей в год. Половозрастная характеристика АВМ неспецифична: соотношение мужчин и женщин, по разным сводкам, колеблется от 1,09 до 1,91. Клинические проявления чаще всего возникают между 2-м и 5-м десятилетиями жизни, т. е. в период наибольшей трудовой и социальной активности. Несмотря на относительно более благоприятный вариант течения заболевания по сравнению с аневризматической болезнью, отдаленный прогноз при консервативном лечении неблагоприятен: глубокая инвалидизация наступает у 48% носителей АВМ, а 23% больных погибают. Типичные АВМ представлены тремя основными компонентами: приводящими артериями (афференты АВМ), клубком измененных сосудов (ядро) мальформации, дренирующими венами (эфференты АВМ). Для приводящих сосудов наиболее характерны более или менее выраженное расширение просвета и удлинение, следствием чего являются патологическая извитость и деформация магистральных артерий шеи, магистральных внутричерепных сосудов. Увеличение калибра артерии является следствием патологического возрастания объемной и линейной скорости кровотока в афферентном сосуде и отражает один из местных механизмов регуляции кровообращения. Нередко калибр артерии увеличивается в дистальных сегментах, непосредственно перед входом в клубок АВМ. Размер АВМ определяет выраженность шунтирования и степень расширения питающих артерий. 5. Варианты строения питающих артерий АВМ. 1 — «концевой»; 2 — «транзитный». КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА АВМ ГОЛОВНОГО МОЗГА Клинические проявления АВМ укладываются в два варианта течения заболевания: геморрагический и торпидный. Первый вариант связан с развитием внутричерепных кровоизлияний на любом этапе течения болезни, второй — с неврологическими синдромами, характерными для объемного поражения мозга (эпилептические припадки, головная боль и прогрессирующие неврологические нарушения). Распределение больных по первичному проявлению заболевания близко к 1:1. Геморрагический тип проявлений. В половине всех случаев первым симптомом АВМ является внутричерепное кровоизлияние, которое обусловливает летальный исход у 10— 15% больных, что существенно ниже, чем при кровоизлияниях аневризматической этиологии (до 50% в течение 1-го месяца), и инвалидизацию 20—30% больных. Более благоприятный прогноз исходов кровоизлияний из АВМ объясняется рядом факторов: 1) относительно невысокое давление крови в сосудах АВМ; 2) благоприятные условия для тромбирования; 3) редкое развитие констриктивно-стенотической арте-риопатии, как осложнения кровоизлияния; 4) редкая локализация в парастволовых отделах мозга. Семиотика АВМ в геморрагическом периоде приведена ниже [Никитин П.И., 2000]. Неврологические симптомы Расстройства сознания Частота, % 11,6 Психические нарушения Головная боль 65,2 Речевые нарушения Амблиопия 8,5 18,9 58,5 Поражение черепных нервов Пирамидная симптоматика Чувствительные нарушения Оболочечный синдром 62,1 90,9 18,3 100 Тяжесть неврологической дисфункции определяется анатомической формой кровоизлияния. Симптоматика в отдаленном периоде определяется локализацией АВМ и паренхиматозных кровоизлияний. Основным клиническим проявлением геморрагического дебюта заболевания является картина САК, наблюдающаяся у 52% больных [Лебедев В.В., Крылов В.В., 2000]. У 47% пациентов имеют место осложненные формы кровоизлияния с формированием внутримозго-вых (38%), субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом. У 47% больных с осложненными кровоизлияниями отмечена гемотампонада желудочков. Типичное клиническое течение разорвавшихся АВМ может быть следующим: среди полного здоровья или после периодических головных болей внезапно развивается резчайшая, по типу внезапного удара, головная боль, нередко с потерей сознания. Болевой приступ сопровождается головокружением, тошнотой, многократной рвотой. В остром периоде неосложненного кровоизлияния доминирует менингеальная симптоматика, связанная с раздражением оболочек головного мозга продуктами распада крови и ВЧГ. Длительность менингеальной симптоматики составляет 1—2 нед. При формировании внутричерепных гематом развиваются более грубые неврологические выпадения, степень выраженности и вид которых зависят от локализации и объема гематом, их отношения к желудочковой системе, выраженности ВЧГ. Наиболее часто отмечаются гемипарез, нарушения чувствительности, гемианопсия. Гемотампонада желудочковой системы обусловливает появление в клинической картине признаков раздражения и повреждения стволовых отделов мозга, горметонии, грубого окклюзионно-гидроцефального синдрома. Осложненное кровоизлияние может вызвать развитие латеральной или аксиальной дислокации ствола мозга. В постгеморрагическом периоде очаговые симптомы постепенно сглаживаются, головные боли становятся периодическими; в 18— 23% случаев появляются эпилептические припадки. Торпидный тип течения АВМ. Торпидный, или псевдотуморозный, тип течения АВМ характеризуется дебютом судорожного синдрома, кластерных головных болей, симптоматики объемного поражения мозга или прогрессирующего неврологического дефицита. Чаще всего наблюдаются симптомные судорожные припадки (26—67% больных с АВМ), у части пациентов (около 18%) припадки развиваются после перенесенных, часто нераспознанных, кровоизлияний, у 7—14% больных с манифестацией заболевания в виде припадков в течение первого года происходят кровоизлияния. У большинства больных (87,9%) припадки дебютируют в возрасте до 30 лет. Неврологическая симптоматика, наблюдаемая при этом течении АВМ, приведена ниже [Никитин П.И., 2000]. Неврологические симптомы Частота. % Головная боль 55,2 Интеллектуально-мнестические нарушения Психические нарушения Речевые нарушения Амблиопия 36,3 14,7 5,2 35,3 Поражение черепных нервов 44,8 Пирамидная симптоматика 93,1 Чувствительные нарушения 14,7 Мозжечковая атаксия 3,4 Доминируют нарушения высших функций коры в сочетании с нарушениями движений. В целом симптоматика полиморфна, а наиболее частым синдромом является пароксизмальный. Патогенез эпилептического синдрома, так же как и прогрессирующего неврологического дефицита, окончательно не выяснен. Предполагается, что объемное действие пульсирующего клубка АВМ, расположенной в коре головного мозга, обладает ирритативным (раздражающим) свойством. Определенный вклад вносят и рубцовоатрофические изменения в веществе головного мозга по периметру АВМ. Ряд исследователей даже полагают, что эпилептические припадки являются следствием микрокровоизлияний из АВМ, что стирает грань между геморрагическим и торпидным типами течения заболевания. ДИАГНОСТИКА Основные цели диагностики АВМ головного мозга могут быть сформулированы следующим образом: — подтверждение наличия АВМ как причины внутричерепного кровоизлияния или эпилептического (псевдотуморозного) синдрома (нозологическая диагностика); — определение локализации, размеров, источников кровоснабжения и путей дренирования АВМ (анатомическая диагностика); — оценка функциональной значимости ар-териовенозного шунтирования и функционального состояния мозгового кровообращения (функциональная диагностика); — выявление САК и внутричерепных гематом, их характера, распространенности, выраженности гипертензионного, гидроцефального, дислокационного синдромов; — оценка неврологического и соматического статуса больного. Диагностика АВМ в остром периоде субарахноидалыюго кровоизлияния. Диагностика АВМ в остром периоде кровоизлияния представляет собой результат этиологической диагностики САК и также включает в себя этапы соматического, неврологического, офтальмологического и ликворологического обследований. Рентгенологическое обследование больного с подозрением на АВМ включает в себя краниографию, КТ головного мозга, церебральную ангиографию. Краниографию производят для исключения костно-травматических изменений костей мозгового черепа и тем самым травматической этиологии кровоизлияния. Описаны специфические краниографические изменения при АВМ : 1) усиление сосудистого рисунка черепа; 2) расширение естественных отверстий в основании черепа, обусловленное дилатацией питающих и дренирующих сосудов; 3) дефекты костей черепа в области анасто-мозирования вне- и внутричерепных источников кровоснабжения и путей дренирования; 4) расширение отверстий в поперечных отростках шейных позвонков и углубление борозды позвоночной артерии атланта; 5) Смещение шишковидной железы вследствие объемного действия АВМ или гематомы; 6) петрификация сосудов АВМ, внутрипросветных тромбов, прилежащих отделов мозга; 7) признаки ВЧГ. КТ позволяет распознать сам факт наличия САК благодаря выявлению жидкой крови и ее свертков в базальных ликворных цистернах, на основании чего можно оценить тяжесть и распространенность кровоизлияния. Наиболее информативны исследования, выполняемые в первые 3 сут после дебюта заболевания. Неоценима роль КТ в диагностике осложнений кровоизлияний в виде паренхиматозных, вентрикулярных, оболочечных гематом, ишеми-ческих нарушений мозгового кровообращения, развивающихся на фоне церебрального вазо-спазма. Церебральная ангиография — важнейший метод диагностики этиологии аневризматического кровоизлияния. Это окончательное средство подтверждения АВМ головного мозга, уточнения ее ангиоархитектоники. Ангиографию также продолжают использовать для выявления вазоспазма . Исходя из доказанных положений о большей эффективности ранних оперативных вмешательств, направленных на удаление АВМ и сопутствующих им гематом, в настоящее время применяют тактику ургентного ангиографического исследования у больных с САК сразу при поступлении в стационар. Противопоказанием могут являться лишь нарастающие нарушения витальных функций, дислокационный синдром, вынуждающие проводить либо реанимационные мероприятия, либо экстренное вмешательство, направленное на устранение сдавления мозга. Методы УЗ-диагностики, к числу которых относят эхоэнцефалоскопию, допплеровские методы, играют вспомогательную роль при диагностике САК. ЭхоЭС позволяет с определенной уверенностью судить о смещении срединных структур мозга при паренхиматозных кровоизлияниях, ишемического инфаркта мозга как осложнения вазоспазма. УЗ-допплерография позволяет нередко с большей точностью, чем ангиография, проводить диагностику вазоспазма на основании возрастания ЛСК в магистральных артериях основания мозга. Метод также широко применяют для динамической оценки ВЧД, оценки функционального состояния системы мозгового кровообращения в целом. Таким образом, основные задачи ургентной диагностики, проводимой пациентам с САК, сводятся к выявлению этиологического фактора кровоизлияния с акцентом на исключение его аневризматической природы,, оценке тяжести состояния больного, определению характера кровоизлияния (субарахноидальное,субарахноидаль но-паренхиматозное, субарахноидально-парен-химатозно-вентрикулярное), распространенности и выраженности вазоспазма, наличия и распространенности ишемического повреждения мозга, поскольку именно эти факторы будут определять сроки хирургического вмешательства и прогноз заболевания. Диагностика АВМ в «холодном» периоде. Несмотря на то, что большая часть АВМ проявляются геморрагическим синдромом, проблема, связанная с их диагностикой, окончательно не решена. Крайне плохо обстоят дела с обнаружением АВМ на догеморрагической стадии. Это обстоятельство обусловлено, с одной стороны, высокой инвазивностью основного метода инструментальной диагностики — церебральной ангиографии, определенными сложностями отбора пациентов для нее, а с другой — недостаточной информированностью широкого круга практических врачей, прежде всего неврологов, о возможностях использования для этого других, более безопасных и доступных методик, в том числе ультразвуковых. Основными задачами инструментальной диагностики АВМ являются: — постановка нозологического диагноза; — идентификация питающих артерий и дренирующих вен; — оценка ангиоархитектоники АВМ; — выявление признаков ангиопатии «большого потока»; — выявление изменений окружающего вещества головного мозга; — исключение сопутствующих поражений сосудов (аневризм). Основными методами инструментальной диагностики АВМ в настоящее время являются: 1) неинвазивные: — УЗ-транскраниальная допплерография (ТКДГ); — КТ и СКТ-ангиография (СКТА); — МРТ и МР-ангиография (МРА); 2) инвазивные: — церебральная ангиография. До недавнего времени основным методом («золотым стандартом») диагностики АВМ считалась церебральная ангиография (сегодня эту метафору можно отнести только к цифровой субтракционной селективной церебральной па-нангиографии, выполнение которой возможно в ограниченном числе учреждений). По данным церебральной ангиографии, АВМ представлены клубком патологически измененных сосудов, снабжаемых кровью по резко расширенным мозговым артериям. ЛСК в питающих артериях, по данным ангиографии, прогрессивно нарастает по мере расширения питающих артерий и увеличения размеров клубка. Кровь немедленно сбрасывается в резко расширенные венозные коллекторы, диаметр которых также значительно увеличен. По мере увеличения размеров АВМ нарастают явления внутримозгового обкрадывания (рис. 77). Помимо традиционной церебральной ангиографии, в последние годы все шире используют малоинвазивные диагностические методы, в том числе ультразвуковые. Из их числа наиболее адекватным является метод транскраниальной допплерографии, позволяющий оценивать скорость кровотока в основных магистральных артериях головного мозга. По данным транскраниальной допплерографии, диагностически значимым признаком АВМ считается паттерн артериовенозного шунтирования, выявляемый в потенциальных питающих артериях АВМ. Он характеризуется повышением средней огибающей ЛСК, снижением индексов пульсаций (ПИ) и вазомоторной реактивности (ИВМР) в пораженном сосуде, в среднем до 120 АВМ/с (норма 40—60 АВМ/с); 0,5 (0,78—0,86) и 20% (95—110%) соответственно. Наиболее значимы изменения реактивности, наблюдающиеся в 96,5% случаев. Изменения скорости кровотока и резистивности обнаруживается в 87,7% и 82,5% наблюдений соответственно. Критериями диагностики патологического артериовенозного шунтирования, вне зависимости от размеров АВМ, считается сочетание повышения скорости кровотока в одной или нескольких смежных магистральных артериях основания мозга не менее чем на одно стандартное отклонение от возрастной нормы и снижение индекса вазомоторной реактивности в этом же сосуде до 50% и ниже. Чувствительность допплерографии в диагностике АВМ составляет 89,5% при специфичности 93,3% и безошибочности 90,8%. При КТ-обследовании больных с АВМ определяются различные изменения в зависимости от размеров, локализации АВМ, наличия следов ранее перенесенных кровоизлияний и изменений в окружающем мозге. Основными КТ-признаками АВМ в «холодном» периоде (54% наблюдений) являются очаги гетерогенной плотности округлой или пирамидальной формы без масс-эффекта. Границы патологического участка четкие, иногда видны извитые сосуды с обызвествлением. С учетом возможностей современных методов нейровизуализации церебральная ангиография уже не может считаться «золотым стандартом» диагностики в силу своей инвазивности, дороговизны, недостаточной информативности в отношении состояния вещества мозга. Сочетанное применение лучевых и УЗ-методов в комплексе обследования больных с подозрением на АВМ головного мозга позволяет обеспечить оптимальную диагностику нозологической формы и качественную характеристику поражения, определяющую возможность и тактику комплексного нейрохирургического лечения с применением внутрисосудистых, внутричерепных и лучевых способов облитерации. Подобное сочетание морфологических и функциональных методов позволяет ускорить диагностический поиск, вынеся его за пределы стационара: большинство процедур выполнимы в амбулаторных условиях. ПРИНЦИПЫ ОКАЗАНИЯ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С АВМ Организация специализированной нейрохирургической помощи больным с АВМ строится на ряде базисных положений: 1) АВМ представляют собой одну из наиболее сложных и трудоемких для полноценной диагностики нозологических форм; 2) полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения — хирургического, эмболизации, радиохирургического; 3) решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области; 4) значительный вклад в благоприятный исход лечебных мероприятий вносит высококвалифицированное анестезиологическое сопровождение. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения. Риск спонтанного течения заболевания в настоящее время изучен достаточно хорошо. Он заключается в ежегодном риске кровоизлияний из АВМ. В течение жизни глубокая инвалидизация наступает у 48% носителей АВМ, а еще 23% больных погибают. Основной задачей любого вида вмешательства является полная облитерация АВМ для профилактики первичных или повторных внутричерепных кровоизлияний. Основная проблема связана с тем, что риск смерти или неврологических осложнений в случае отказа от вмешательства растянут на десятилетия, а после операции или эмболизации они развиваются остро (после радиохирургического лечения может появиться спустя несколько месяцев или лет). Вместе с тем АВМ так же остро «исчезает» после агрессивных лечебных мероприятий, что полностью гарантирует от рецидивов кровоизлияния (после радиохирургического лечения АВМ облитерируется на протяжении 24 мес). В связи с этим выбор лечебной тактики представляет собой сложную задачу, в решении которой значительное участие принимает сам пациент. Выбор лечебной тактики строится на представлениях о возможной степени радикальности того или иного способа воздействия: — хирургическое лечение — технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объемом до 100 см3; — эмболизация — радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10—40% больных, в остальных случаях — облитерация 15— 75% объема. АВМ; — радиохирургическое лечение — возможна полная облитерация АВМ диаметром менее 3 АВМ у 85% больных (на протяжении 2 лет). Исходя из этого, наиболее полноценным способом лечения остается прямое нейрохирургическое вмешательство, но в качестве самостоятельного метода оно применимо только у пациентов с низким риском послеоперационных осложнений. Для снижения риска операции целесообразно использование предоперационной эмболизации для улучшения показателей гемодинамики за счет частичного выключения АВМ; облитерации труднодоступных питающих артерий; выключения «критических» компартментов АВМ. Принципиальным показанием к эмболизации являются неоперабельные АВМ с геморрагическим течением; неоперабельные АВМ с клинической картиной неконтролируемых эпиприпадков, прогрессирующего дефицита, головных болей; АВМ, облучение которых возможно только после уменьшения объема. Радиохирургическое лечение показано при АВМ малого объема (менее 3 АВМ в диаметре), локализующихся в труднодоступных областях;остаточных АВМ после хирургического или внутрисосудистого лечения. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ Какие виды аневризм различают по клиническому течению? Какие периоды клинического течения существуют? Какими методами диагностируется артериальная аневризма? Какие критерии отбора для эндоваскулярного вмешательства? Какие виды операций в зависимости от срока выполнения существуют? Что является показанием к хирургическому лечению аневризм? Какие существуют виды хирургического вмешательства при аневризмах ? Кто предложил метод эндоваскулярного лечения аневризм? Какие изменения имеются при ангигенезе ЦНС при артерио-венозных мальформациях? 10. Чем представлены типичные АВМ? 11. Какие типы клинических проявлений существуют при АВМ? 12. Какие специфические краниорафические изменения существуют? 13. На основании чего определяется выбор метода лечения АВМ? 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.
