Работа выполнена в Московском государственном медико
реклама
На правах рукописи УДК 616.716.8-006.2-053.4.71-07.08 Черниговская Наталья Владимировна КЕРАТОКИСТЫ ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ (ОСОБЕННОСТИ ПРОЯВЛЕНИЯ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ) 14.00.21 – «Стоматология» АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук МОСКВА - 2009 Работа выполнена в ГОУ ВПО «Московский государственный медикостоматологический » университет Росздрава Научный руководитель: Кандидат медицинских наук, доцент Ульянов Сергей Александрович Научный консультант: Кандидат медицинских наук, доцент Кременецкая Лариса Еремеевна Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор Чергештов Юрий Иосифович Доктор медицинских наук, профессор Лопатин Андрей Вячеславович Ведущая организация: ГОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» Защита состоится 2009 года в часов на на заседании диссертационного совета Д208.041.07 при ГОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет Росздрава» (127473 г. Москва, ул. Делегатская, д.20/1). С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московского государственного медико-стоматологического университета (127206, Москва, ул.Вучетича, д.10а). Автореферат разослан 2009 г. Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук, О.П. Дашкова доцент 2 ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность проблемы Кератокисты (КК) челюстных костей составляют по данным разных авторов от 5,4 до 17,4% от всех одонтогенных кист (Kreidler J.F., 1993, Cawson R.A., Odell E.W., 1998). В некоторых случаях кератокисты включаются в симптомокомплекс при врожденной патологии (синдром Горлина, синдром Марфана и др.). Специфика клинического проявления кератокист заключается в том, что эти образования не имеют четких характерных симптомов, позволяющих уверенно диагностировать их до оперативного вмешательства. И только в тех случаях, когда киста достигает больших размеров, могут появиться симптомы в виде деформации челюсти, нарушения прорезывания зубов или их смещения (В.В. Рогинский, 1995). Небольшие кератокисты могут локализоваться в периапикальных тканях, напоминая околокорневые воспалительные кисты или окружать коронку непрорезавшегося зуба, имитируя фолликулярную кисту (зубосодержащюю). Известно, что кератокисты челюстей имеют тенденцию к рецидивированию даже через несколько лет после операции (С.Н. Федотов, 1999). Возможность рецидивирования, а также схожесть рентгенологического проявления кератокисты больших размеров с амелобластомой и другими кистовидными новообразованиями (одонтогенными воспалительными кистами, фолликулярными кистами, одонтоамелобластомой, остеокластомой) позволяет ряду авторов относить их к новообразованиям, обладающих агрессивным ростом. В последней гистологической классификации Организации Всемирного Здравоохранения (2005) одонтогенных опухолей – Pathology and Genetics, Head and Neck Tumours - кератокисты отнесены к опухолям и называются «доброкачественная кератокистозная одонтогенная опухоль». Патогистологическое исследование диагностического операционного материала имеет решающее значение в постановке диагноза, но иногда 3 предшествующие операции нагноения делают затруднительной патогистологическую верификацию, так как разрушается их характерная эпителиальная выстилка. Относительно лечения КК нет единого мнения. Лечебная тактика при кератокистах челюстей должна быть направлена на полное удаление кистозной оболочки, так как она способна рецидивировать. Предложены разные методы лечения: цистэктомия, цистотомия-эктомия, обработка кистозной полости химическими препаратами, с криодеструкцией, и т.п. Некоторые авторы, учитывая склонность кератокист к рецидивированию, отдают предпочтение радикальному подходу в лечении – резекции челюстной кости (Donoff R.B., 1972). В изученной литературе крайне мало работ, посвященных этиологии, клиническим проявлениям, особенностям роста кератокист в детском возрасте. В имеющихся исследованиях не отражена специфика морфологического строения оболочки в детском возрасте, связь ее с окружающей костной тканью, корнями и зачатками зубов, надкостницей, мягкими тканями. Отсутствуют чёткие рекомендации выбора адекватного метода лечения (цистотомия, цистэктомия или резекция костной ткани) в зависимости от возраста больного, размеров и локализации образования. Таким образом, тема исследования является весьма актуальной, а попытка создания чёткого алгоритма, диагностики и лечения кератокист челюстных костей в растущем организме необходимой. Выше изложенное определило цель и задачи исследования. Цель исследования Совершенствование методов диагностики и лечения кератокист челюстных костей у детей и подростков. Задачи исследования 1.Определить характерные особенности клинико-рентгенологического проявлений кератокист в челюстных костях у детей на базе анализа архива 4 кафедры с 1990 по 2002 год и собственных наблюдений за период 2003-2007 г.г. 2.Определить роль медико-генетической консультации в диагностике и дифференциальной диагностике кератокист челюстных костей в догоспитальный период, учитывая их дезонтогенетический и наследственный характер. 3.Выявить клинико-морфологические особенности проявления кератокист у больных с врожденной патологией (синдром Горлина, синдром Марфана и т.д.) 4.Сопоставить патоморфологическую характеристику кератокист с их клинико рентгенологическими проявлениями. 5.Выявить морфологическую специфику строения оболочки кератокисты и её связь с окружающими структурами в зависимости от наличия или отсутствия в анамнезе воспаления образования и рецидивов кератокист после ранее проведенных операций. 6.Определить наиболее адекватные меры хирургического лечения детей и подростков с кератокистами в зависимости от возраста пациентов и клиникорентгенологических характеристик. Научная новизна Уточнены особенности клинического проявления кератокист челюстей у детей и подростков. Впервые выделен наиболее информативный комплекс рентгенологических исследований, определяющих характерные анатомо-топографические взаимоотношения кератокист верхней челюсти с верхнечелюстным синусом, зачатками постоянных зубов, находящимися в области поражения. Впервые проведено детальное изучение морфогенеза кератокист и определены причины рецидивов и возможность образования одонтогенной опухоли. Выработан и предложен алгоритм действий врача на этапах диагностики и лечения кератокист у детей и подростков. 5 Определена необходимость медико-генетической консультации в диагностике и профилактике кератокист. Практическая значимость работы: 1. Предложены оптимальные клинические и рентгенологические способы обследования детей и подростков с кератокистами на верхней и нижней челюсти в догоспитальном периоде. 2. Предложены критерии диагностики, дифференциальной диагностики кератокист челюстей и иммитирующих их других кистозных патологических процессов. 3. Уточнены особенности морфологического строения оболочки кератокисты и ее связь с окружающими их структурами (костная ткань, оболочка верхнечелюстного синуса). Основные положения, выносимые на защиту 1. Характеристика особенностей клинико-рентгенологического проявления КК челюстей у детей и подростков. 2. Обоснование выбора метода лечения кератокист в зависимости от анатомотопографических взаимоотношений кератокисты с окружающими ее структурами на верхней челюсти (верхнечелюстной синус, глазница), нижней челюсти (нижнечелюстной канал). 3. Необходимость медико-генетического консультирования пациентов с данной патологией. 4. Построение алгоритма работы врача при диагностике и лечении кератокист челюстей у детей и подростков. Внедрение результатов исследования результаты диссертации внедрены в работу детской поликлиники и детского стационара стоматологического комплекса МГМСУ. Результаты используются в учебном процессе со студентами 4, 5 курсов стоматологического факультета, интернами, клиническими ординаторами, аспирантами, на факультете специализации врачей – стоматологов детских, челюстно-лицевых хирургов (ФПДО) и ФПК преподавателей вузов. 6 Апробация результатов исследования Результаты исследования доложены на совместном заседании кафедр: Детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии, Госпитальной хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, Хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии ФПДО, кафедры Патологической анатомии МГМСУ. Публикации По теме диссертации опубликовано 4 научных работы, в том числе 1 работа в журнале, рекомендованном ВАК РФ. Личный вклад Н.В. Черниговская вела амбулаторный прием пациентов с кистозными поражениями челюстей, проводила декомпрессию кератокист. Ассистировала на операциях у пациентов с кистовидными образованиями челюстей, доброкачественными опухолевидными поражениями челюстей. Вела пациентов в послеоперационном периоде. Участвовала в проведении медико-генетических консультаций. Проводила морфологические исследования (пересмотр препаратов). Объем и структура диссертации Диссертация изложена на 163 страницах машинописного текста и состоит из: введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, морфологической характеристики кератокист у детей и подростков, принципов диагностики и дифференциальной диагностики кератокист у детей и подростков, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 145 работ отечественных и иностранных авторов, иллюстрирована 3-мя таблицами, 2-мя графиками, 162 рисунками. 7 СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования Диссертация выполнена на кафедрах: Детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии (зав. д.м.н. профессор Топольницкий О.З.), Патологической анатомии МГМСУ (зав. д.м.н. профессор Зайратьянц О.В.). Нами изучен архивный материал за период 1990-2003 г., который составил 26 наблюдений детей с кератокистами. Анализ архивного материала проведен с целью установить частоту и возраст больных с кератокистами челюстей, определить этапы диагностики, дифференциальной диагностики, виды лечения, которые выполнялись ранее. Собственный клинический материал основывался на лечении 14 больных в возрасте от 6 до 18 лет с кератокистами челюстей. Для проведения дифференциальной диагностики проанализирован архивный материал кафедры - 12 детей с одонтогенными воспалительными кистами, 8 - с фолликулярными кистами, 4 - с амелобластомами, 2 -с одонтоамелобластомами, 2 – с гигантоклеточной опухолью, которые находились на лечении в стационаре кафедры за период 2004-2008 г. Клиническое обследование провели по следующей схеме: изучали анамнез и жалобы больного, выясняя, когда и при каких условиях обнаружены первые симптомы болезни (припухлость, боли, гнойные выделения из десневого кармана и т.д.). Выясняли время от момента обнаружения образования до обращения в специальное медицинское учреждение и характер проведенного ранее лечения. При клиническом осмотре обращалось внимание на симметрию обеих половин лица. Оценивали визуально состояние кожи над патологическим очагом. Оценивали характер носового дыхания, наличие экзофтальма, функцию нижней челюсти, болезненность при пальпации В полости рта оценивалось состояние слизистой оболочки, наружной кортикальной пластинки и состояние зубов в области образования. 8 Общеклинические лабораторные исследования были стандартными и проведены у всех детей. Всем детям проводилось стандартное рентгенологическое обследование: - ортопантомограмма - обзорная рентгенограмма придаточных пазух в носо-подбородочной проекции - панорамные рентгеновские снимки верхней и / или нижней челюстей - контактные внутриротовые рентгенограммы Пятерым детям проведена компьютерная томография (КТ). Рентгенограммы выполнялись в рентгенологическом отделении стоматологического комплекса на рентгенологических установках: дентальный рентген аппарат «5д2», ортопантомограф «РАNOURA», «PROSEKAM». Лучевая диагностика кератокист проводилась по следующему алгоритму: до лечения, на 10, 180, 360 день на первом году, далее 1 раз в год на протяжении всего дальнейшего периода наблюдения в условиях диспансеризации. Морфологическое исследование операционного материала. Морфологическому исследованию был подвергнут весь операционный материал. Исследовалось в каждом наблюдении от 5 до 20 фрагментов стенки кисты. Использовалась обычная парафиновая заливка и изготовление гистологических препаратов с окраской их гематоксилином и эозином. По необходимости изготавливались серии срезов. Препараты окрашивались гематоксилином и эозином, препараты изучались при увеличении Х100, Х400. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Возраст наших пациентов был от 6 до 18 лет. Всего под наблюдением было 40 человек с КК. У одного ребенка с синдромом Горлина-Гольтца и срединным свищем шеи КК пока не обнаружены (КК выявлены у его отца в 21 год). Таким образом, изучен анамнез жизни и заболевания у 41 ребенка. 9 Проанализировано 211 рентгеновских снимков, 390 микропрепаратов пересмотрено, 5 КТ исследований. Наиболее частый возраст, в котором выявляются КК – 13-15 лет. Мальчиков 20 человек, девочек 20. КК располагались в любой части верхней или нижней челюсти. Нижняя челюсть вовлекается в процесс чаще, чем верхняя. Как правило, они локализуются в области угла и ветви нижней челюсти. Из 40 человек у 13 был поликистоз верхней и нижней челюсти. У 21 пациента обнаружен семейнонаследственный характер заболевания. По нашим наблюдениям КК на верхней челюсти встречаютя реже, чем на нижней. Поликистоза только верхней челюсти мы не встретили. КК развивается незаметно и длительное время не проявляет себя. Затем возникает незначительное безболезненное выбухание участка челюсти, чаще всего, в области одного из моляров. При своем «росте» КК имеют характерную особенность - распространяется по длиннику челюсти и не вызывают резко выраженной деформации кости. Это же отмечено и другими авторами. У троих человек КК обнаружена случайно при рентгенологическом обследовании по поводу других заболеваний. У 32-х больных киста была выявлена при присоединении воспалительного процесса в стенке, что и определяет клиническую картину. Воспаление является вторичным процессом. У 67,5 % пациентов диагностика КК не составляла трудностей, но в некоторых случаях КК требуют дифференциальной диагностики с образованиями, имеющими сходные клинические и рентгенологические проявления - это одонтогенные воспалительные и фолликулярные кисты, амелобластомы, гигантоклеточная опухоль. Для проведения дифференциальной диагностики рассмотрено 28 пациентов с одонтогенными воспалительными кистами, фолликулярными кистами, амелобластомами, одонтоамелобластомами, остеокластомами. Всего проанализированно 69 детей, 263 рентгеновских снимка, 6 КТ исследований, пресмотрено 499 микропрепаратов. 10 При внешнем осмотре в у 32 человек из 40 (80%) имелось изменение конфигурации лица. Жалобы при поступлении были одинаковы (на наличие образования, боль при воспалении), незначительное изменение конфигурации лица за счет припухлости мягких тканей над образованием. Кожа над образованием у всех детей была нормального цвета, не напряжена, в складку собиралась. При осмотре полости рта в области кистозного образования отмечалась сглаженность по переходной складке. Наружная кортикальная пластинка в одном случае была податлива, резко истончена и отмечалась патологическая подвижность зубов, расположенных в проекции образования, 1-2 степени. Зубы в очаге чаще интактные и неподвижные, корни их не лизируются. Спецификой клинического течения КК является то, что размер образования не зависит от возраста ребенка. У маленьких пациентов (6, 9 лет) КК может быть обширной и локализоваться в области нескольких зубов, а у более взрослых детей (15 лет) может располагаться только в проекции одного зуба, без распространения на соседние. Чаще всего одиночная КК локализуется в области 1 зуба (18 человек из 40), но при этом она может распространяться на нижней челюсти до ее вырезки или на верхней челюсти заполнять весь верхнечелюстной синус. От момента выявления первых симптомов до проведения операции проходило от 1 месяца до 1,5 лет. Удлинение консультативного периода свидетельствует о недостаточной «онкологической настороженности», о слабом знании стоматологами клиники и течения кератокист и отсутствии патогномоничных признаков этого образования на ранних этапах его развития. Быстрый рост КК и ее агрессивное поведение приводит к значительному увеличению объема поражения и является причиной расширения объема хирургического лечения. 11 Медико-генетическое консультирование Большинству детей проведена медико-генетичесая консультация. Им выставлены диагнозы: синдром Марфана – 1 человек, синдром Нунен – 1 человек, синдром Горлина-Гольца – 19 человек. При наличии синдрома Горлина-Гольтца, Нунан, Марфана часто отмечался поликератокистоз с обширным поражением обеих челюстных костей. У всех пациентов с КК выявлена сопутствующая патология. Чаще всего это заболевания почек (пиелонефрит, гидронефроз, вторичное сморщивание почки), ренальная артериальная гипертензия, у девочек - фиброматоз яичников, а так же нарушение зрения, обусловленное патологией стекловидного тела. Рентгенологические проявления КК челюстных костей у детей Рентгенологически картина КК идентична многим кистовидным образованиям (одонтогенная воспалительная киста, фолликулярная киста, амелобластома, одонтоамелобластома, иногда гигантоклеточная опухоль). При локализации процесса на верхней челюсти на рентгенограмме определяется очаг деструкции костной ткани с четкими, округлыми контурами. Зачатки постоянных зубов часто развернуты горизонтально или оттеснены медиально, некоторые из них могут находиться в полости кисты. Корни прорезавшихся постоянных зубов обращены в полость кисты. При локализации процесса на нижней челюсти на рентгенограмме определялось кистозное образование, которое занимает фронтальный отдел нижней челюсти, или распространяется на тело, угол и ветвь нижней челюсти, с четкими контурами, зачатки отсутствовать, зачаток 3.8 и 4.8, некоторых постоянных зубов могут как правило, оттеснен к ветви нижней челюсти. При локализации кисты на нижней челюсти наиболее информативной является ортопантомограмма. Если опухоль располагалась во фронтальном отделе выполнялся панорамный снимок нижней челюсти. При локализации опухоли на верхней челюсти наибольшие трудности, связанные с интерпритацией рентгенологической картины возникают в период сменного и 12 молочного прикуса, топографических что зон в обусловлено: периоды наличием роста костей сложных лица, анатомо- формирования верхнечелюстного синуса в период наличия и развития зачатков постоянных зубов. При поражении верхней челюсти наиболее информативными являются ортопантомограмма и панорамный снимок верхней челюсти (если образование располагается во фронтальном отделе). Самыми информативными методами обследования являются компьютерная томография (КТ) - в 80% случаев, а магнитно-резонансная томография (МРТ) – в 90% случаев позволяют детально оценить связь опухоли с соседними анатомическими структурами, более точно отражают состояние окружающих костных структур. Эти методы позволяют установить причинный зуб, определить форму, истинные размеры кисты, степень прорастания ее в полость пазухи, взаимоотношение с корнями зубов и состояние костной ткани альвеолярного отростка. Цитологическое исследование Цитологическое исследование перед операцией мы провели в 5-и случаях. У 4-х детей диагноз – кератокиста подтвердился. Пункционный материал при кератокисте кашицеобразный, густой с жирным блеском или желтоватая мутная жидкость с крошковидными включениями. На цитограмме мы видим массы ороговевших клеток эпителия, что не бывает в кистах иной локализации. Изучение гистологической структуры КК Макроскопически, на начальных стадиях, КК представляет собой небольшое округлое образование с довольно толстой капсулой и однородным беловатым содержимым сметанообразной или творожистой консистенции, что определяется скоплением кератина, кристаллов холестерина, слущенного ороговевшего эпителия. Нагноившаяся кератокиста содержит жидкий гной. В просвете кисты может находиться, соединенный с оболочкой зачаток зуба. С увеличением кисты ее оболочка истончается и все более спаивается с костной 13 полостью, стенки которой обычно шероховатые или с бухтообразными вдавлениями. Кератокиста имеет характерную гистологическую картину, отличающую ее от других кистозных поражений челюстных костей. Стенка ее представлена довольно рыхлой волокнистой соединительной тканью, внутренняя поверхность выстлана многослойным плоским эпителием в 3-5 слоев с очень характерным базальным вертикально с слоем, гиперхромными клетки которого ядрами, образуя расположены подобие строго «щеточки». Поверхностные клетки чаще всего в состоянии паракератоза, редко – ортокератоза. Может наблюдаться дискомплексация клеток эпителиальной выстилки с утратой характерного базального слоя. Эпителий может подвергаться гиперплазии клеток с увеличением слоем до 10-15. Эпителиальный слой может отсутствовать, и внутренняя поверхность представлена грануляционной тканью с воспалительной инфильтрацией, встречаются кристаллы холестерина, скопление цементных масс. Воспаление в стенке кисты носит вторичный характер, является осложнением. Следующей особенностью КК является образование в отдельных сегментах стенки кисты дочерних кист – «сателлитов». Что вместе с активной пролиферацией эпителиальной выстилки КК служит причиной ее рецидивов, а так же может способствовать возникновению в ней одонтогенной опухоли, например амелобластомы. В нашем исследовании, у одного пациента с синдромом Горлина-Гольтца и поликератокистозом, в стенке КК обнаружены признаки формирования амелобластомы. И у 4-х человек опухоли располагались в стенке одонтогенной кисты (3 с амелобластомами и 1 с одонтоамелобластомой) . 14 Лечение детей с КК челюстей Из 40 детей с КК операция цистэктомия проведена в 38 случаях (если киста располагалась на верхней челюсти, то проволилась цистэктомия с синусотомией). Цистэктомию проводили с удалением зачатков постоянных зубов, связанных с оболочкой. После проведения цистотомии без удаления зачатков постоянных зубов мы наблюдала рецидивы у двух пациентов. Рецидивы были замечены в сроки от 7 месяцев до 2-х лет. В большинстве случаев наружняя кортикальная пластинка челюстей была истончена, местами узурирована, податлива, легко удалялась скальпелем и/или ножницами. В некоторых местах оболочка кисты была интимно спаяна со слизистой полости рта. Во всех случаях оболочка КК плотная, толстая, серовато-белая (сероваторозовая), связана с зачатками зубов и почти всегда легко отделялась от подлежащей кости вместе с ними. В послеоперационном периоде пациентам изготавливались съемные пластиночные протезы при наличии дефекта в зубном ряду после удаления 2 и более зачатков постоянных зубов. После удаления 1 зачатка – по индивидуальным показаниям. Протезирование проводилось через месяц после лечения. По архивным данным из 26 наблюдений были описаны 3 случая, расцененых, как рецидив. При этом у одного ребенка 11 лет перед лечением поставлен диагноз – одонтогенная воспалительная киста и проводилась цистотомия с сохранением причинных зачатков зубов. Двое других пациентов ранее оперировались в другом лечебном учреждении и сведения о ранее проведенном хирургическом лечении и точном месте локализации КК отсутствуют. Объем проведенного лечения установить сложно. После проведения медикогенетического консультирования им выставлен диагноз – синдром ГорлинаГольтца. В последствии у этих детей выявлен поликератокистоз верхней и нижней челюстей. 15 При множественном поликератокистозе целесообразно одновременно с оперативным лечением 1 или 2-х КК, наибольших по размеру, начать лечение декомпрессией других кист, предупреждая дальнейшее тотальное разрушение костной ткани. Операции детям по поводу множественных КК проводят под наркозом. Врожденные пороки развития почек, сердца, органов зрения у детей с синдромами Горлина-Гольтца, Нунан, Марфна и др. не позволяют делать их чаще 1 раза в 3-6 мес., поэтому здесь декомпрессионная терапия оправдана. Диспансеризация детей с кератокистами челюстных костей Все дети с КК находились на диспансерном учете, целью которого было раннее обнаружение рецидива или образовавшихся новых кератокист. Все оперированные дети подлежат обязательному осмотру не реже раза в год, так как синдромы Горлина-Гольтца и Марфана являются синдромами с варьирующей возрастной манифестацией и кератокисты у таких пациентов могут появляться в течении всей жизни. Кроме того, у пациентов с синдромом Горлина-Гольтца множественные на коже пигментные туловища невусы. и конечностей Таким пациентам располагаются необходима консультация и наблюдение у онколога в течение жизни, и при появлении признаков опухолевого роста удаление этих образований. При проведении каждого контрольного осмотра необходимо клиническое обследование, при котором определяется конфигурация лица, состояние кожи над оперированной областью, состояние регионарного лимфатического аппарата. В полости рта оценивается состояние слизистой оболочки, ее цвет. Рентгенологическое обследование должно проводиться при каждом диспансерном осмотре (ортопантомограмма, панорамный снимок верхней или нижней челюсти). На этапах диспансеризации оценивались результаты лечения. Результат оценивался как хороший при отсутствии рецидива, при восстановлении костной ткани в области операции. 16 В наших исследованиях рецидивов не обнаружно. Отдаленные результаты прослежены в сроки от 1 до 5 лет. ВЫВОДЫ 1. Кератокисты у детей и подростков – это наследственные, генетически обусловленные заболевания, относящиеся к доброкачественным кератокистозным одонтогенным образованиям с агрессивным (быстрым и разрушительным) ростом, манифестированным течением. 2. В большинстве случаев КК – это проявление одного из составляющих синдромов множественных пороков развития (с. Горлина-Гольтца, с. Марфана, с. Нунан и др.). Эти синдромы имеют высокий генетический риск повторения аномалии у потомства и КК у таких пациентов могут появляться в виде поликератокистоза в течение всей жизни обширным поражением обеих челюстей. 3. Морфологическая характеристика КК свидетельствует, что диагностическим признаком является эпителиальный пласт с характерным базальным слоем в виде «щеточки». В различных сегментах кисты эпителиальная выстилка может иметь разное строение: с потерей характерной стратификации, утратой характерного базального слоя, что вводит гистологов в заблуждение и вызывает постановку ошибочного диагноза. 4. Причиной рецидивов КК служит пролиферация эпителиальной выстилки, которая поддерживается воспалением. Эти же процессы создают условия для возникновения в стенке кисты одонтогенной опухоли (амелобластомы, одонтоамелобластомы, амелобластической фибромы). 5. Оперативное лечение должно быть радикальным. Методом выбора при лечении КК является только цистэктомия с обязательным удалением контактирующих с оболочкой КК зубов и зачатков. Цистотомия и сохранение зачатков, расположенных рядом с полостью и связанных с оболочкой кисты, является причиной рецидива. 17 Практические рекомендации 1. Лечение детей с КК необходимо проводить только в диспансерном регламенте и, в частности, делать рентгенологическое обследование не реже 1 раза в год в течение всей жизни, что позволяет на ранних этапах выявить новые КК или рецидив после операции. 2. Если у ребенка с кистовидными образованиями челюстей обнаружены внешние признаки проявления синдрома, необходимо направить его на консультацию к медицинскому генетику и на тщательное обследование у врачей других специальностей. 3. В диагностике КК главное место, наряду со сбором анамнеза, должно быть отведено правильной клинико-рентгенологической диагностике с использованием КТ исследования, особенно если КК располагаются на верхней челюсти. 4.Применять перед операцией цитологическое исследование. Оно информативно и позволит сделать правильным выбор метода лечения. 5. Метод лечения КК – цистэктомия с обязательным удалением вовлеченных в процесс зубов и зачатков. Цистотомия и сохранение зачатков и зубов, расположенных рядом с полостью и связанных с оболочкой кисты не допустимо т.к., является причиной рецидива. После удаления кистозной оболочки костную полость необходимо обрабатывать фрезой, спиртом, что способствует предупреждению рецидива. 6. При множественном поликератокистозе целесообразно одновременно с оперативным лечением 1 или 2-х КК, наибольших по размеру, начать лечение декомпрессией других кист, предупреждая дальнейшее тотальное разрушение костной ткани. Это сократит время лечения больных и значительно уменьшит объем последующей операции 7. При гистологическом исследовании необходимо рассматривать весь объем операционного материала т.к. в разных участках одной и той же кисты ее строение может быть различным, что может привести к постановке неправильного диагноза. 18 8. Пациенты с синдромом Горлина-Гольтца и кератокистами челюстей имеют на коже лица, туловища и конечностей множественные базально-клеточные невусы. Таким детям необходимо избегать ультрафиолетового излучения, пользоваться солнцезащитными кремами, при нахождении на солнце заклеивать пигментные невусы бактерицидным пластырем. Список работ, опубликованных по теме диссертации 1. Черниговская Н.В., Ульянов С.А., Кременецкая Л.Е., Шорстов Я.В. Особенности проявления кератокист челюстных костей у детей и подростков.// В сборнике научных трудов конференции «Врожденная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения». Москва, 2006. С.179-180. 2. Черниговская Н.В., Шорстов Я.В. Кератокисты челюстей и их связь с сопутствующей патологией у детей. Материалы XXIX итоговой конференции молодых ученых МГМСУ. М.; 2007.С.458. 3. Тутуева. Т.А., Черниговская Н.В., Беляева Н.Л.. ГОУВПО Росздрава. Кафедра детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. Материалы VI международного симпозиума. Актуальные вопросы черепночелюстно-лицевой хирургии и нейропатологии: Этиология и патогенез множественных кератокист. Москва, 2008. С. 166. 4. Черниговская Н.В., Кременецкая Л.Е. Морфологическая характеристика кератокист челюстных костей у детей. Сathedra. Том 8. №1. 2009. С. 20-22. 19
