МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ 14 ноября 2007 г. N 708 ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ДРУГИМИ НАРУШЕНИЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ (БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ) В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю: 1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше). 2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше) при оказании амбулаторнополиклинической помощи. Заместитель Министра В.СТАРОДУБОВ УТВЕРЖДЕН приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 14 ноября 2007 г. N 708 СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ДРУГИМИ НАРУШЕНИЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ (БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ) 1. Модель пациента: Категория возрастная: дети, взрослые Нозологическая форма: другие нарушения накопления липидов Код по МКБ-10: E75.5 Фаза: хроническое течение Стадия: нет Осложнения: вне зависимости от осложнений Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь 1.1. ДИАГНОСТИКА Код A01.31.009 A01.31.010 A01.31.011 A02.06.001 A01.31.012 A02.01.001 A02.03.005 A02.09.001 A02.10.002 A02.12.001 A02.12.002 A02.31.001 A04.14.001 A04.14.002 A04.06.001 A04.15.001 A05.10.001 A05.10.007 A04.10.002 A03.16.001 A06.09.008 A06.03.038 A06.03.043 A06.03.042 A06.03.047 A06.03.034 A06.03.019 A06.31.006 Наименование Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический Визуальный осмотр общетерапевтический Пальпация общетерапевтическая Измерение объема лимфоузлов Аускультация общетерапевтическая Измерение массы тела Измерение роста Измерения частоты дыхания Измерение частоты сердцебиения Исследование пульса Измерение артериального давления на периферических артериях Термометрия общая Ультразвуковое исследование печени Ультразвуковое исследование желчного пузыря Ультразвуковое исследование селезенки Ультразвуковое исследование поджелудочной железы Регистрация электрокардиограммы Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных Эхокардиография Эзофагогастродуоденоскопия Рентгенография легких Рентгенография кистей Рентгенография бедренной кости Рентгенография головки и шейки бедренной кости Рентгенография диафиза большеберцовой и малоберцовой костей Рентгенография плечевой кости Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции Описание и интерпретация рентгенографических Частота предоставления 1 Среднее количество 2 1 2 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,2 0,2 1 1 1 0,3 1 1 1 1 0,8 1 1 1 0,2 1 0,2 1 1 3 изображений A06.31.002 A05.23.001 A11.05.001 A08.05.003 A08.05.004 A08.05.005 A08.05.006 A08.05.009 A09.05.002 A09.05.003 A08.05.008 A12.05.001 A11.05.003 A08.05.001 A11.05.004 A08.05.002 A11.12.009 A09.05.023 A09.05.010 A09.05.011 A09.05.014 A09.05.017 A09.05.020 A09.05.021 A09.05.022 Компьютерная томография органов брюшной полости Электроэнцефалография Взятие крови из пальца Исследование уровня эритроцитов в крови Исследование уровня лейкоцитов в крови Исследование уровня тромбоцитов в крови Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) Определение цветового показателя Оценка гематокрита Исследование уровня общего гемоглобина в крови Исследование уровня ретикулоцитов крови Исследование оседания эритроцитов Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции Подсчет формулы костного мозга Получение гистологического препарата костного мозга Гистологическое исследование препаратов костного мозга Взятие крови из периферической вены Исследование уровня глюкозы в крови Исследование уровня общего белка в крови Исследование уровня альбумина в крови Исследование уровня глобулиновых фракций в крови Исследование уровня мочевины в крови Исследование уровня креатинина сыворотки крови Исследование уровня общего билирубина в крови Исследование уровня фракций билирубина в крови 0,5 1 0,1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,5 1 0,5 1 0,1 1 0,1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 A09.05.026 A09.05.030 A09.05.031 A09.05.032 A09.05.041 A09.05.042 A09.05.046 A09.05.044 A09.05.007 A09.05.077 A12.05.011 A09.05.050 A12.05.042 A12.05.027 A12.05.028 A26.06.036 A26.06.041 A09.05.055 A01.23.004 A01.31.015 Исследование уровня холестерина в крови Исследование уровня натрия в крови Исследование уровня калия в крови Исследование уровня общего кальция в крови Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови Исследование уровня гаммаглютамилтрансферазы в крови Исследование уровня железа сыворотки крови Исследование уровня ферритина в крови Исследование железосвязывающей способности сыворотки Исследование уровня фибриногена в крови Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме Определение тромбинового времени в крови Определение антигена НBsAg Hepatitis B virus Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Hepatitis C virus Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга Составление родословной 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,8 1 0,8 1 0,8 1 0,2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 365 ДНЕЙ Код A01.31.009 A01.31.010 A01.31.011 A02.06.001 A01.31.012 A02.09.001 A02.10.002 A02.12.001 A02.12.002 A02.31.001 A06.03.062 A06.03.043 A06.03.042 A06.03.047 A06.31.006 A11.05.001 A08.05.003 A08.05.004 A08.05.005 A08.05.006 A08.05.009 A09.05.002 A09.05.003 A08.05.008 A12.05.001 A11.12.002 A09.05.023 A09.05.010 A09.05.011 Наименование Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический Визуальный осмотр общетерапевтический Пальпация общетерапевтическая Измерение объема лимфоузлов Аускультация общетерапевтическая Измерения частоты дыхания Измерение частоты сердцебиения Исследование пульса Измерение артериального давления на периферических артериях Термометрия общая Рентгеноденситометрия Рентгенография бедренной кости Рентгенография головки и шейки бедренной кости Рентгенография диафиза большеберцовой и малоберцовой костей Описание и интерпретация рентгенографических изображений Взятие крови из пальца Исследование уровня эритроцитов в крови Исследование уровня лейкоцитов в крови Исследование уровня тромбоцитов в крови Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) Определение цветового показателя Оценка гематокрита Исследование уровня общего гемоглобина в крови Исследование уровня ретикулоцитов крови Исследование оседания эритроцитов Катетеризация кубитальной и других периферических вен Исследование уровня глюкозы в крови Исследование уровня общего белка в крови Исследование уровня альбумина в крови Частота предоставления 1 Среднее количество 24 1 24 1 24 1 24 1 24 1 24 1 24 1 1 24 24 1 1 0,5 24 2 1 0,5 1 0,5 1 0,5 3 1 1 6 6 1 6 1 6 1 6 1 6 1 1 6 6 1 6 1 6 1 24 1 4 1 4 1 4 A09.05.014 A09.05.017 A09.05.020 A09.05.021 A09.05.022 A09.05.026 A09.05.030 A09.05.031 A09.05.032 A09.05.041 A09.05.042 A09.05.046 A11.12.003 A14.31.011 A09.28.003 A09.28.011 A09.28.015 A09.28.017 A09.28.023 A12.05.005 A12.05.006 A12.05.005 A12.05.006 A12.05.005 A12.05.005 A12.05.006 Исследование уровня глобулиновых фракций в крови Исследование уровня мочевины в крови Исследование уровня креатинина в крови Исследование уровня общего билирубина в крови Исследование уровня фракций билирубина в крови Исследование уровня холестерина в крови Исследование уровня натрия в крови Исследование уровня калия в крови Исследование уровня общего кальция в крови Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови Внутривенное введение лекарственных средств Пособие при парентеральном введении лекарственных средств Определение белка в моче Исследование уровня глюкозы в моче Обнаружение кетоновых тел в моче Определение концентрации водородных ионов мочи (pH мочи) Определение удельного веса (относительной плотности) мочи Внутривенное введение лекарственных средств Пособие при парентеральном введении лекарственных средств Определение белка в моче Исследование уровня глюкозы в моче Обнаружение кетоновых тел в моче Определение основных групп крови (A, B, 0) Определение резуспринадлежности 1 4 1 4 1 4 1 4 1 4 1 4 1 4 1 4 1 4 1 4 1 4 1 4 1 24 1 24 1 6 1 6 1 6 1 6 1 6 1 24 1 24 0,5 6 0,5 6 0,5 6 1 1 1 1 A09.28.001 A09.28.012 A09.28.028 A13.31.006 A25.31.001 A25.31.002 A25.31.003 A25.31.019 A02.26.003 A02.26.013 A01.23.004 A02.03.001 A02.04.001 A02.04.002 Микроскопическое исследование осадка мочи Исследование уровня кальция в моче Исследование уровня фосфора в моче Обучение уходу за больным ребенком Назначение лекарственной терапии при неуточненных заболеваниях Назначение диетической терапии при неуточненных заболеваниях Назначение лечебнооздоровительного режима при неуточненных заболеваниях Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) Офтальмоскопия Определение рефракции с помощью набора пробных линз Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга Линейные измерения костей Линейные измерения сустава Измерения объема сустава ФармакотераАТХ Международное певтическая группа непатентованное группа <*> наименование Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства Кеторолак (*) Мелоксикам (*) Средства для профилактики и лечения инфекций Антибактериальные средства 0,5 6 0,5 2 0,5 2 0,5 1 1 24 1 24 1 24 0,3 24 1 1 2 1 0,2 2 0,1 1 0,1 1 0,1 1 Частота назначения ОДД <**> ЭКД <***> 0,2 1 0,5 60 мг 420 мг 0,5 0,1 15 мг 210 мг 1 Амоксициллин + Клавулановая кислота (*) 0,2 1200 мг 8400 мг Цефуроксим 0,2 500 мг 3500 мг Цефиксим 0,2 400 мг 2800 мг Доксициклин (*) 0,2 0,1 г 0,7 г 0,2 0,9 1 1 г 7 г 1 0,5 мкг Линкомицин Средства для лечения остеопороза Стимуляторы остеообразования Альфакальцидол (*) Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта Панкреатические энзимы Панкреатин (*) Средства для лечения печеночной недостаточности Урсодеоксихолевая кислота (*) Прочие лекарственные средства Имиглюцераза (**) 20 мкг 0,7 1 1 30000 ЕД 2700000 ЕД 1 1000 мг 10000 мг 1 1 1400 ЕД 33600 ЕД 0,7 -------------------------------<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <**> Ориентировочная дневная доза. <***> Эквивалентная курсовая доза. (*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи; (**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.