1. Классификация рефлексов. Безусловные и ... Рефлекторная дуга: строение и функционирование. ...
реклама
1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга: строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы. 2. Методика исследования поверхностных рефлексов (кожных рефлексов и рефлексов со слизистых оболочек). 3. Методика исследования сухожильных и надкостничных (периостальных) рефлексов. 4. Методика исследования безусловных рефлексов, надсегментарных автоматизмов у детей 1-го г.ж. сегментарных и 5. Исследование мышечного тонуса и силы конечностей, оценка по баллам. 6. Основные патологические рефлексы, защитные спинальные рефлексы. Методика исследования патологических рефлексов (кистевых, стопных, орального автоматизма). 7. Анатомо-физиологические данные и симптомы поражения I пары ЧМН (обонятельный нерв и обонятельная система). I пара, п. olfactorius, — чувствительный нерв. Клетки первых обонятельных нейронов находятся на периферии, они разбросаны в слизистой верхних отделов верхней раковины и носовой перегородки, аксоны, которые идут от клеток, входят в полость черепа через lamina cribrosa решетчатой кости и заканчиваются в обонятельной луковице, которые находятся на основании мозга в передней черепной ямке. От обонятельной луковицы, где заложены клетки вторых нейронов, волокна, в составе tractus olfactorius идут далее кзади и заканчиваются в так называемых первичных обонятельных центрах (trigonum olfactorii, substantia perforata anterior, septum pellucidum). Третий нейрон проводит обонятельные раздражения от названных первичных центров к корковым проекционным территориям обоняния, расположенным в извилине гиппокампа. Пути эти доходят до коры по различным направлениям, главным образом над и под мозолистым телом, а также через fasciculus uncmatus. Важно отметить, что первичные обонятельные центры связаны с корковыми территориями (uncus височной доли) как своей, так и противоположной стороны; переход части волокон на другую сторону происходит через comissura anterior => отсутствие аносмии или гипосмии при одностороннем поражении корковых центров. Патологические процессы в лобной доле и на основании (передняя черепная ямка) ведут к односторонней аносмии или гипосмии (утрата или понижение обоняния). Раздражение височной доли вызывает иногда обонятельные галлюцинации, являющиеся обычно аурой наступающего вслед за ними припадка корковой или джексоновской эпилепсии. Исследование обоняния производится при помощи набора скляночек с ароматическими веществами (гвоздичное масло, камфора и др.); каждый носовой ход исследуется по отдельности. Резких раздражающих веществ, как, например, нашатырного спирта, уксусной кислоты, следует избегать, так как возникающие при этом раздражения воспринимаются так же рецепторами тройничного нерва. 8. II пара ЧМН – зрительный нерв и зрительная система, острота и поля зрения, признаки поражения зрительной системы на разных уровнях (сетчатка, зрительный нерв, перекрест, зрительный тракт, таламус, пучок Грациоле, кора); глазное дно, патология диска зрительного нерва (застойный диск). II пара, п. opticus — чувствительный нерв. Волокна зрительных нервов начинаются от ганглиозных клеток сетчатки (мы не останавливаемся на деталях строения и функции нервного аппарата сетчатки); через foramen opticum зрительные нервы вступают в полость черепа, идут на основании мозга и здесь, кпереди от турецкого седла, подвергаются перекресту, образуя chiasma nervorum opticorum . Перекрест является частичным, так как ему подвергаются лишь волокна, идущие от носовых (внутренних) половин сетчаток; волокна же от наружных или височных половин проходят хиазму не перекрещенными. После хиазмы зрительные пути носят название зрительных трактов. В зрительных трактах (равно как и в зрительных нервах) волокна от отдельных полей сетчатки расположены в определенных участках поперечного сечения. При поражении всегда выпадают поля зрения, противоположные выпавшему полю сетчатки. В результате тех особенностей перекреста, о которых только что было сказано, взрительном тракте (tractus opticus) проходят волокна не от одного глаза, как в зрительном нерве, а от одноименных половин сетчаток обоих глаз. В дальнейшем своем ходе tractus optici с основания поднимаются кверху, огибая снаружи ножки мозга, и входят в так называемые первичные или подкорковые зрительные центры, где волокна этих нейронов и заканчиваются.В подкорковый отдел зрительного анализатора входят: pulvinar (подушка) зрительного бугра, corpus geniculatum lalerale thalami optici (наружное коленчатое тело) и передние бугры четверохолмия (рефлекторный центр). Следующие нейроны, проводящие в кору зрительные раздражения, начинаются только из corpus geniculatum lalerale thalami optici. Волокна от клеток его проходят через внутреннюю капсулу, в заднем отделе заднего бедра и в составе пучка Грасьоле (Gratiolet), или radiatio optica, заканчиваются в корковых зрительных областях. Названные пути проецируются на внутреннюю поверхность затылочных долей, в область fissurae calcarinae, а также в глубину шпорной борозды — ядро зрительного анализатора . Таким образом, и зрительные тракты, и первичные зрительные центры, и radiatio optica, и корковые территории в области шпорной борозды (suici calcarini) связаны с одноименными половинами (своей стороны) сетчаток обоих глаз, но с противоположными, следовательно, половинами полей зрения. В области, расположенной выше suici calcarini, т. е. в cuneus, представлен верхний квадрант сетчаток этой же стороны; в области, расположенной книзу, т. е. в gyrus lingualis, — нижний. Макулярное, или центральное, поле сетчаток связано, по-видимому, с задними отделами шпорной борозды (по данным некоторых авторов, в глубине ее). В передних буграх четверохолмия заканчиваются так называемые пупчллярные волокна зрительных нервов, (представляющие собой первое звено рефлекторной дуги реакции зрачка на свет. От передних бугров следующие нейроны идут к ядрам Якубовича (к парным мелкоклеточным ядрам III нерва) как своей, так и противоположной стороны, что обусловливает содружественную или сочувственную реакцию и другого зрачка при освещении лишь одного глаза; дальнейший путь — от клеток ядер Якубовича по п. oculomotorius к ganglion ciliare; последний нейрон — от клеток ганглия к m. sphincter pupillae Волокна зрительных трактов, заканчивающиеся в подушке зрительного бугра (pulvinar thalami optici), устанавливают, по-видимому, рефлекторные связи с межуточным и средним мозгом (соматические и висцеральные рефлексы). При полном перерыве проводимости зрительного нерва наступает слепота на данный глаз (амавроз) с утратой, прямой реакции данного зрачка на свет (зрачок слепого глаза суживается на свет только содружественно при освещении второго, здорового глаза). Понижение зрения называется амблиопией. При поражении только части волокон зрительного нерва наступают ограничения полей зрения, выпадения в нем секторами или островками (скотомы). При полном разрушении хиазмы возникает полная двусторонняя слепота. Но при ряде процессов поражение перекреста зрительных нервов может быть ограниченным. Так, при опухолях гипофиза, расширении infundibuli в результате гидроцефалии и растяжения III желудочка давление может воздействовать только на середину хиазмы, на перекрещивающиеся ее волокна от внутренних носовых половин сетчаток обоих глаз. В этом случае слепыми окажутся наружные или височные поля зрения, т. е. наступит так называемая височная, или битемпоральная, гемианопсия, являющаяся разноименной (в одном глазу выпадает правое, в другом — левое поле зрения;). При повреждении только наружных углов хиазмы (например, при аневризмах сонных артерий) слепыми окажутся височные половины сетчаток обоих глаз и возникает тоже разноименная, но уже биназальная гемианопсия с выпадением обоих внутренних полей зрения. Значительно чаще встречаются так называемые одноименные, или гомонимные, гемианопсии, которые возникают при поражении зрительных путей и центров кзади от перекреста зрительных нервов, т. е. при поражении зрительных трактов, зрительного бугра, внутренней капсулы в ее заднем отделе и затылочной доли. Начиная со зрительного тракта, в путях и центрах проводятся и воспринимаются раздражения; в правых — от правых и в левых — от левых половин сетчаток обоих глаз. При перерыве здесь возникает одноименная гемианопсия противоположных полей зрения. При раздражении области шпорной борозды возникают зрительные галлюцинации в противоположных полях зрения типа простых фотом, являющиеся обычно аурой развивающегося вслед за ними припадка корковой эпилепсии. Для неврологической диагностики необходимо исследование не только полей зрения и остроты его, но и глазного дна. Острота зрения определяется при помощи таблиц Крюкова, поля зрения -периметром. Наличие гемианопсии может быть обнаружено и другими, более простыми, хотя и неточными приемами. Так, при предложении показать пальцем середину палки или растянутого в руках полотенца или шнура больной делит пополам не всю длину, а только три четверти ее, так как примерно четверть палки выпадает из поля зрения с края, где имеется гемианопсия. Угрожающее в направлении глаза движение пальцем со "слепой" стороны не вызывает защитного мигания. Из изменений в глазном дне, имеющих значение в неврологической диагностике, следует особенно выделить: 1) неврит зрительного нерва (при воспалительных процессах), 2) атрофию его (при спинной сухотке, опухолях гипофиза и др.) и 3) застойный сосок (при повышении внутричерепного давления). 9. III, IV, VI пары ЧМН – глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы и глазодвигательная система; симптомы поражения. III пара, п. oculomotorius — двигательный нерв. Ядро п. oculomotorii расположено в дне сильвиева водопровода, на уровне передних бугров четверохолмия . Волокна из клеток ядра идут главным образом на свою (частично на противоположную) сторону, направляются вниз и выходят на основание мозга, на границе моста и ножек с медиальной стороны последних. Из черепа нерв выходит вместе с IV и VI нервами и п. ophthalmicus n. tri-gemini через fissura orbitalis superior, иннервируя 5 наружных (поперечнополостатых) и 2 внутренние (гладкие) мышцы. Ядра n. oculomotorii состоят иа пяти клеточных групп: два наружных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных ядра (Якубовича) и одно внутреннее, непарное, мелкоклеточное ядро (Перлеа). Из парного наружного крупноклеточного ядра исходят волокна для следующих наружных мышц: 1) levator palpebrae superioris — поднимает верхнее веко; 2) rectus superior — поворачивает глазное яблоко кверху и несколько кнутри; 3) rectus internus — двигает глазное яблоко кнутри; 4) obliquus inferitor — поворачивает глазное яблоко кверху и несколько кнаружи; 5) rectus inferior — двигает глазное яблоко книзу и несколько кнутри. Из парного мелкоклеточного (парасимпатического) ядра Якубовича идут волокна к гладкой внутренней мышце глаза — т. sphincter pupillae, суживающей зрачок. Из непарного внутреннего мелкоклеточного (аккомодационного) ядра выходят парасимпатические волокна для m. ciliaris (функция аккомодации). Волокна и от парных и от непарных мелкоклеточних ядер не непосредственно достигают m. sphincteris pupillae и m. ciliaris, a прерываются в ganglion ciliare, откуда уже волокна второго невро-на (безмякотные) проводят импульсы до названных мышц. При полном параличе п. oculomotorii наблюдается следующее. 1. Птоз (ptosis) — глаз закрыт опущенным верхним веком. 2. Глазное яблоко повернуто кнаружи и слегка вниз (в результате действия сохраненных m. rectus externus и m. obliquus superior от VI и IV нервов); следовательно, имеется расходящееся косоглазие. 3. При поднятом верхнем веке отмечается диплопия. 4. Зрачок расширен (антагонистическое действие m. dilatatoris pupillae от п. sympathicus). 5. Имеется паралич аккомодации (поражен m. ciliaris), почему и ухудшается зрение на близкие расстояния. 6. Конвергенция, движения пораженного глазного яблока вверх и кнутри невозможны; значительно ограничены движения его книзу. 7. Глаз несколько выстоит из орбиты (вследствие потери тонуса ряда наружных мышц глаза) — exophthalmus. При процессах внутри мозгового ствола (в ножке мозга) паралич п. oculomotorii обычно сопровождается центральным параличом противоположных конечностей (альтернирующий синдром Вебера) вследствие поражения одновременно с волокнами III нерва пирамидных путей, совершающих ниже перекрест. При очагах, расположенных на этом же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс красного ядра, наблюдается альтернирующий синдром Бенедикта (паралич III нерва и мозжечковая атаксия в противоположных конечностях). Если к полному параличу III нерва присоединяется поражение п. abducentis и п. trochlearis, то движения глазного яблока отсутствуют вовсе ophthalmoplegia totalis, или completa. При изолированном поражении только мелкоклеточных ядер наблюдается так называемая ophthalmoplegia interna (выпадение функций только внутренних мышц), а при поражении только наружных крупноклеточных ядер — ophthalmoplegia extema. При поражении самого п. oculomotorii тоже не всегда наблюдается картина полного его паралича; возможно более ограниченное выпадение функций вследствие нарушения проводимости лишь части волокон нерва. Параличи отдельных глазодвигательных нерров (III, IV и VI нервы) всегда бывают периферическими. Только при двусторонних и притом обширных надъядерных процессах, выключающих центральные нейроны, идущие от обоих полушарий к ядрам, может возникать двусторонняя офтальмоплегия центрального типа, так как по аналогии с большинством двигательных ядер черепных нервов ядра III, IV и VI нервов имеют двустороннюю корковую иннервацию. IV пара, п. trochlearis — двигательный нерв. Волокна нерва исходят из ядра, расположенного в дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия. Особенности выхода этого нерва из мозга заключаются в том, что волокна от клеток ядра направляются кверху, обходят сильвиев водопровод и выходят не на основании, а дорсально, перекрещиваясь в переднем мозговом парусе. Выйдя позади четверохолмия, нерв обходит вокруг ножки мозга и по основанию черепа проходит к fissura orbitalis superior, через которую и покидает череп, иннервируя в орбите единственную мышцу — m. obliquus superior, поворачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз. При наблюдающемся крайне редко изолированном поражении п. trochlearis отмечается сходящееся косоглазие и диплопия только при взгляде вниз. Весьма характерной является жалоба больного на двоение в глазах только в том случае, если он смотрит себе под ноги (например, при спуске с лестницы); при взгляде прямо перед собой, вверх и в стороны диплопия не возникает. VI пара, п. abducens — двигательный нерв. Ядро расположено дорсально в варолиевом мосту в дне ромбовидной ямки, под возвышением, известным в описательной анатомии под названием colliculus facialis, или eminentia teres. Возвышение образуется благодаря наличию здесь оплетающих сверху ядро VI нерва волокон лицевого нерва. Корешковые волокна направляются от ядра к основанию и выходят стволиком на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Далее нерв направляется вперед и через fissura orbitalis superior выходит из полости черепа в орбиту, где иннервирует единственную мышцу — m rectus externus, поворачивающую глазное яблоко кнаружи. Ядерные поражения обычно сопровождаются периферическим параличом или парезом лицевой мускулатуры и альтернирующим (на противоположной стороне) центральным параличом конечностей — так называемый синдром Фовилля. Кроме того, ядерные или околоядерные очаги влекут за собой не только паралич m. recti extemi, но и паралич взора в направлении пораженной мышцы и очага. При поражении нерва или корешка его на основании возникает изолированный паралич m. recti externi, что обусловливает сходящееся косоглазие, невозможность поворота данного глазного яблока кнаружи, двоение в глазах (диплопия), особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы, иногда головокружение и вынужденное положение головы. 10. Задний продольный пучок и межъядерная офтальмоплегия; регуляция взора, корковый и стволовой паралич взора; зрачковый рефлекс и признаки его поражения. Содружественность и одновременность движений глазных яблок осущ-ся синергичным сокращением нескольких наружных м-ц. Это возможно благодаря особой системе, связывающей ядра глазодвигательных нервов обеих сторон и обеспечивающей их связи с другими отделами НС – начало от ядра Даркшевича, лежащего кпереди от ядра III пары – задний продольный пучок (левый и правый). Проходят через ствол мозга близко к средней линии и отдают коллатерали к III, IV и VI парам черепных нервов. Также в состав входят волокна от клеток вестибулярных ядер своей и противоположной стороны. Задний продольный пучок спускается в передние канатики спинного мозга. Оканчивается около клеток передних рогов шейных сегментов. При корковом параличе взора – глаза смотрят в сторону очага, при мостовом (стволовом) – в контлатеральную очагу сторону. Зрачковые рефлексы: 1) на свет; 2) на конвергенцию. Сужение зрачка вследствие нарушения симпатической иннервации обычно комбинируется с эндофтальмом и сужением глазной щели (синдром БернараХорнера). Раздражение симпатического нерва дает, помимо расширения зрачка, экзофтальм и расширение глазной щели (синдром Пурфюр дю Пти). Если зрачок расширен из-за поражения глазодвигательного нерва, то одновременно ослабляется реакция его на свет и конвергенция с аккомодацией. При ослаблении или отсутствии прямой и содружественной реакции зрачка на свет поражается глазодвигательный нерв. Если нарушена прямая реакция на свет, а содружественная этого же глазного яблока сохраняется, поражена афферентная часть рефлекторной дуги (n. opticus). 11. V пара ЧМН – тройничный нерв, синдромы расстройств чувствительности (периферический, ядерный, стволовой и полушарный), нарушения жевания. V пара, п. trigeminus. Являясь смешанным нервом, имеет двигательные и чувствительные ядра в мозговом стволе. Чувствительные волокна начинаются из мощного гассерова узла, расположенного на передней поверхности пирамидки височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты клеток этого узла составляют чувствительные волокна тройничного нерва, состоящего из трех ветвей: п. ophthalmicus, п. maxillaris и п. mandibularis. Аксоны клеток образуют чувствительный корешок п. trigemini, который входит в мост в средней его трети, около средних ножек мозжечка. Далее волокна для болевой и температурной чувствительности в виде нисходящег корешка подходят к ядру — nucleus tractus spinalis n. trigemini, где и оканчиваются. Дальнейшее проведение чувствительных раздражений от лица осуществляется вторыми нейрона-ми, клетки которых заложены в ядрах. Их волокна направляются через среднюю линию ствола в lemniscus trigemini, который входит в противоположную медиальную петлю (lemniscus medialis) и вместе с ней заканчиваются в зрительном бугре => поражение только этого ядра (аналогично поражению заднего рога) вызывает выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной. Дальнейшее проведение чувствительности от лица, как и от всего тела, осуществляется при посредстве третьих нейронов, идущих от зрительного бугра через внутреннюю капсулу и corona radiata в заднюю центральную извилину -противоположного ядру полушария коры головного мозга. Двигательное ядро — nucleus motorius, или nucleus masticatorius, расположено в дорсо-латсральном отделе покрышки моста; волокна его выходят из моста в виде тонкого корешка, рядом с чувствительным, прилегают к ganglion Gasseri и присоединяются к III ветви нерва, т. е. к п. mandibularis, в составе которого и направляются к жевательной мускулатуре. Таким образом, только III.ветвь тройничного нерва является смешанной, т. е. чувствительно-двигательной; первые две ветви — чисто чувствительные. I. N. ophthalmicus выходит из черепа через fissura orbitalis superior, снабжает чувствительными окончаниями кожу лба и передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазное яблоко, слизистые верхней части носовой полости, лобную и решетчатую пазухи, мозговые оболочки. При невралгии N. ophthtalmici болевая точка прощупывается в области foraminis supraorbitalis (n. supraorbitalis от п. ophthalmicus). II. N. maxillaris выходит из черепа через foramen rotundum. Снабжает чувствительными окончаниями кожу нижнего века и наружного угла глаза, часть кожи боковой поверхности лица, верхнюю часть щеки, верхнюю губу, верхнюю челюсть и зубы ее, слизистые нижней части носовой полости, гайморову полость. При невралгии II ветви прощупывается болевая точка в foramen infraorbitale, где выходит п. infraorbitalis от п. maxillaris. III. N. rnandibularis — смешанный нерв: а) чувствительные волокна иннервируют нижнюю губу, нижнюю часть щеки, подбородок, заднюю часть боковой поверхности лица, нижнюю челюсть, ее десну и зубы, слизистые щек, нижней части ротовой полости и язык; б) двигательные волокна иннервируют жевательные мышцы. При невралгии III ветви одной из болевых точек является foramen mentale, откуда выходит п. rnandibularis - п. mentalis. При поражении одной иа ветвей тройничного нерва возникают расстройства чувствительности (анестезии, гиперестезии и т. д.) в зоне, иннервируемой данной ветвью; угасают или понижаются соответствующие рефлексы. Так, при нарушении проводимости п. ophthalmic исчезает корнеальный рефлекс. При вовлечении в процесс гассерова узла или корешка V нерва на основании мозга выпадение чувствительности наблюдается в области зоны всех трех ветвей. И в данном случае, и при изолированном поражении одной из ветвей обычно наблюдаются боли (невралгия тройничного нерва), часто достигающие исключительной интенсивности. При этом иногда болезненно надавливание на болевые точки пп. supraoibitalis, infraorbitalis и mentalis. Вследствие наличия в системе V нерва симпатических волокон возможны расстройства потоотделения, вазомоторные явления, нарушения трофики, особенно опасные в области роговицы, (так называемый keratitis neuroparalytica); при вовлечении в процесс гассерова узла (ганглионеврит) наблюдается появление herpes zoster на лице. К обширной сети разветвлений тройничного нерва присоединяются симпатические и парасимпатические волокна из особых ганглиев, расположенных в системе п. trigemini. Для I ветви — п. ophthalmicus — таким узлом является ganglion ciliare, расположенный в глазнице; для II — п. maxillaris — ganglion sphenopalatinum , находящийся в fossa pterygopalatina, для III — n. mandibularuis - ganglion oticum (ниже foramen ovale). Симпатические волокна происходят из соотвествующих артериям нериваскулярных нервных сплетении (главным образом из plexus caroticus) и состоят из вазомоторных, секреторных и трофических волокон. Существует особая форма невралгии тройничного нерва — neuralgia quinti major — с исключительно жестокими болями, наступащими приступообразно, но с нерезкими обычно нарушениями проводимости нерва; заболевание свойственно главным образом пожилому возрасту. При поражении двигательных волокон III ветви, двигательного корешка или двигательного ядра на стороне поражения развивается паралич жевательных мышц. Наступающая при этом атрофия m. masseteris и т. temporalis обнаруживается при прощупывании мышц ниже и выше скуловой дуги после того, как исследуемый стиснет челюсти, при открывании рта челюсть смещается в сторону слабой мышцы (т. pterygoidei). В жевательных мышцах обнаруживается реакция перерождения. Возможен и центральный паралич жевательной мускулатуры при надъядорном поражении путей центральных нейронов, связывающих нижний отдел передней центральной извилины коры с двигательными ядрами V нерва в мосту. 12. VII пара ЧМН – лицевой нерв, центральный и периферический парез мимической мускулатуры. VII пара, п. facialis — двигательный нерв. Ядро п. facialis расположено довольно глубоко в нижнем отделе варолиева моста, на границе его с продолговатым мозгом. Волокна, исходящие из клеток ядра, поднимаются дорсально ко дну ромбовидной ямки и огибают сверху расположенное здесь ядро п. abducentis (VI нерв), образуя так называемое колено (внутреннее) лицевого нерва. Далее волокна направляются вниз и выходят корешком на основании между мостом и продолговатым мозгом, латеральное оливы, в мосто-мозжечковом углу, следуя в направлении к porus acusticus intemus. В пирамидке височной кости VII нерв снова образует колено (внешнее) и, наконец, выходит из черепа через foramen stylomastoideum, разделяясь на ряд конечных веточек ("гусиная лапка", pes anserinus). N. facialis является двигательным нервом лицевой мускулатуры и иннервирует все мимические мышцы (кроме m. levator palpebrae superioris — III нерв), m. digastricus (заднее брюшко), m. stylohyoideus и, наконец, m. stapedius и m. platysma на шее. На значительном протяжении попутчиком лицевого нерва является п. intermedius, называемый также XIII черепномозговым нервом. Это — нерв смешанный, имеющий центростремительные чувствительные, точнее — вкусовые, и центробежные секреторные слюноотделительные волокна. Чувствительные вкусовые волокна начинаются от клеток ganglion geniculi, расположенного в genu canalis facialis, в височной кости. Они идут на периферию вместе с п. facialis no фаллопиеву каналу и покидают последний в составе chorda tympani ; позднее они вступают в систему тройничного нерва и через п. lingualis n. trigemini достигпют языка, снабжая вкусовыми окончаниями передние его две трети (задняя треть иннервируется от языкоглоточного нерва). Аксоны клеток п. intermedii от ganglion geniculi вместе с п. facialis входят в мосто-мозжечковом углу в мозговой ствол и заканчиваются в общем с IX нервом "вкусовом" ядре — nucleus tractus solitarii. Секреторные слюноотделительные волокна XIII нерва исходят из общего с IX нервом nucleus salivatorius и проходят совместно с п. facialis, покидая canalis facialis в составе той же chordae tympani; они иннервируют подчелюстную и подъязычную слюнные железы (glandula submaxillaris s suomandibularis). Поражение VII нерва вызывает периферический паралич мимической мускулатуры (prosopoplegia). Уже при простом осмотре бросается в глаза резкая асимметрия лица . Пораженная сторона маскообразна, складки лба и. носогубная складка здесь сглажены, глазная щель шире, угол рта опущен. При наморщивании лба на стороне паралича не образуется складок (поражен m. frontalis); при зажмуривании глазная щель не смыкается (lagophtalmus) из-за слабости m. orbicularis oculi. При этом видно отхожденне глазного яблока кверху (феномен Белла). При лагофтальме обычно наблюдается усиленное слезотечение. При показывании зубов угол рта на пораженной стороне не оттягивается кзади (m. risorius), не напрягается m. platysma на шее. Невозможен свист, несколько затруднена речь (m. orbicularis oris). Как и при всяком периферическом параличе, наблюдается реакция перерождения, утрачен или ослаблен надбровный рефлекс (и корнеальный). При поражении ядра или волокон внутри мозгового ствола поражение лицевого нерва сопровождаетса центральным параличом или парезом конечностей противоположной стороны (альтернирующий синдром Мийар—Гублера), иногда с присоединением поражения п. abducentis (синдром Фовилля). Поражение корешка п. facialis в месте выхода его из мозгового ствола обычно сочетается с поражением п. vestibulocochlearis (глухота) и другими симптомами поражения мосто-мозжечкового угла. Паралич лицевого нерва в этих случаях не сопровождается слезотечением (сухость глаза), отмечается нарушение вкуса в передних двух третях языка, может ощущаться сухость во рту. Центральные параличы (парезы) лицевой мускулатуры наблюдаются, как правило, в сочетании с гемиплегией. Центральный парез лицевых мышц является результатом надъядерного поражения tractus corticonuclearis на любом его участке (кора головного мозга, corona radiata, capsula interna, ножки мозга, мост). При центральном параличе верхняя лицевая мускулатура (m frontalis, m. orbicularis oculi) почти не страдает, и пораженной оказывается только нижняя (оральная) мускулатура. Это объясняется тем, что верхняя клеточная группа ядра VII нерва имеет двустороннюю корковую иннервацию, в противоположность нижней, к клеткам которой подходят волокна центральных нервов (tractus corticonuclearis) преимущественно только из противоположного полушария. При центральном параличе лицевой мускулатуры в отличие от периферического не будет наблюдаться реакция перерождения; надбровный рефлекс сохранен и даже усилен. 13. VIII пара ЧМН – преддверно-улитковый нерв, слуховая и вестибулярная система; роль вестибулярного аппарата в регуляции координации движений, равновесия и позы; признаки поражения на разных уровнях; нистагм, вестибулярное головокружение, вестибулярная атасия, синдром Меньера. VIII пара, п. acusticus - объединяются два совершенно самостоятельных чувствительных нерва, имеющих различную функцию - n. pars cochlearis (PNA) и n. pars vestibularis (PNA). Pars cochlearis. Истинно слуховой нерв, имеющий ganglion spirale (Corti), который расположен в улитке лабиринта. Дендриты клеток названного чувствительно узла направляются к кортиеву органу, к его волосковым слуховым клеткам. Аксоны выходят из височной кости в полость черепа через porus acusticus internus и в составе корешка pars cochlearis с pars vestibularis, n. facialis и п. intermediu (Wrisbergi) вступают в мозговой ствол в мосто-мозжечковом углу. Они заканчиваются (первый слуховой нейрон) в двух ядрах: nucleus cochlearis ventralis (расположено в вентральной части моста) и nucleus cochlearis dorsalis, или tuberculum acusticum (в дорсальной части моста). Волокна вторых слуховых нейронов, начинающиеся от обоих ядер кохлеарных нервов (ventralis и dorsalis), частью перекрещиваются в мосту, переходя на противоположную сторону, частью же идут по своей стороне мозгового ствола, присоединяя к себе третьи нейроны от названных выше ядерных образований (трапецевидного тела и др.). Этот путь, именуемый латеральной петлей, lemniscus lateralis, заканчивается в подкорковых слуховых центрах, расположенных в задних буграх четверохолмия и в corpus geniculatum mediale thalami optici. Отсюда из клеток corpus geniculatum mediale берет начало последний слуховой нейрон, аксоны которого проходят через внутреннюю капсулу и corona radiata, заканчиваясь в височной доле коры головного мозга (задний отдел верхней височной извилины и извилины Гешля) расположенные в глубине сильвиевой борозды); здесь расположена корковая слуховая проекционная область или корковый отдел слухового анализатора. Одностороннее поражение слуха возникает только в случае поражения среднего и внутреннего уха, partis cochlearis и его ядер: при одностороннем же поражении латеральной петли, подкорковых и корковых слуховых центров и внутренней капсулы — ясных расстройств слуха не возникает вовсе, ибо в этом случае раздражения от обоих ушей проводятся в одно из полушарий коры по непораженной стороне. Явления раздражения partis cochlearis выражаются в возникновении спонтанных шумов, свиста, жужжания и т. д. Впрочем, то же может наблюдаться и при заболеваниях среднего уха. При раздражении коры височной доли могут возникать слуховые галлюцинации — от простых шумов до сложных звуковых явлений (музыка, голоса). Pars vestibularis. Нерв преддверия, чувствительный нерв; имеет ganglion vestibulare (Scarpae), расположенный в дне внутреннего слухового прохода. Отростки клеток этого узла оканчиваются в ампулах полукружных каналов, utriculus и sacculus. Аксоны, входя в полость Черепа, как и pars cochlearis через porus acusticus inlernus, в составе корешка partis vestibularis вступают в мосто-мозжечковом углу в мозговой ствол и заканчивают первый нейрон в системе ядра вестибулярного нерва, расположенного в покрышке моста на границе с продолговатым мозгом в боковых отделах дна IV желудочка. Наиболее важной клеточной группой этого ядра являются так называемое ядро Дейтерса и ядро Бехтерева, через посредство которых вестибулярный аппарат (полукружные каналы, sacculus и utriculus) устанавливает ряд связей с другими отделами нервной системы. Так, вестибулярные ядра связаны: 1) с nucleus fastigii червя мозжечка, преимущественно своей стороны (через pedunculus cerebelli inferior, веревчатое тело); 2) через систему заднего продольного пучка ядро Дейтерса связано с ядрами глазодвигательных нервов; 3) со зрительным бугром и далее — с корой головного мозга (височными долями); 4) со спинным мозгом, его передними рогами, вестибулярное ядро связано особыми проводниками — tractus vestibulospinalis; 5) с вегетативными центрами ствола, formatio reticularis, ядром п. vagi и др. Вестибулярный аппарат является одним из органов, ориентирующих относительно положения и передвижения тела (головы) в пространстве. При поражении его наступают расстройства равновесия (связи с мозжечком), нистагм (с ядрами глазодвигательных нервов), головокружение, рвота (связи с ядром п. vagi) и т.д. 14. IX и X пары ЧМН – языкоглоточный и блуждающий нервы, вегетативные ф-ции блуждающего нерва; признаки поражения на разных уровнях, бульбарный и псевдобульбарный синдромы. IX пара, п. glossopharyngeus — смешанный нерв. Имеет отношение как к соматической, так и к вегетативной иннервации; содержит двигательные, чувствительные, специальные вкусовые и секреторные волокна. Имеет два ганглия — ganglion superius и ganglion petrosum (гомологи чувствительных спипальных межпозвонковых узлов), включающие в себя клетки первого, или периферического, чувствительного нейрона. Чувствительные волокна языкоглоточного нерва в составе корешков IX нерва (числом 4-5) входят в продолговатый мозг между оливой и corpus restiforme и заканчиваются в nucleus alae cinereae (общее с X нервом) и nucleus tractus solitarii — "вкусовом" ядре (общем с XIII нервом). Вкусовые волокна IX и XIII пары, их общее ядро nucleus tractua solitarii представляют периферический отдел вкусового анализатора. Его корковый отдел находится в височной доле, в глубине сильвиевой борозды, вокруг островка Рейля. Двигательные волокна (соматические, для иннервации поперечнополосатых мышц) исходят из nucleus ambiguus (общее с Х нервом). Наконец, секреторные, точнее слюноотделительные, волокна нерва начинаются в нижнем отделе особого ядра — nucleus salivatorius (общее с XIII нервом). IX нерв имеет 4 ядра в продолговатом мозге: nucleus alae cinereae, nucleus, tractus solitarii, nucleus salivatorius и nucleus ambiguus. N. glossopharyngeus является: 1) чувствительным вкусовым нервом для задней трети языка и нёба; 2) чувствительным нервом среднего уха и глотки (вместе с п. vagus); 3) двигательным нервом глоточной мускулатуры (вместе с Х нервом) и секреторным для околоушной слюнной железы (glandula parotis). При поражении n. glossopharyngei наблюдаются: 1) утрата вкуса на одноименной стороне (или агейзия) на задней трети языка (для исследования вкуса пользуются набором скляночек с горьким, сладким, кислым растворами: капля раствора наносится на язык при помощи пипетки сначала с одной, потом с другой стороны); 2) анестезия слизистой верхней половины глотки; 3) расстройства глотания, которые обычно незначительны или не наблюдаются вовсе, так как большее значение в иннервации глоточной мускулатуры имеет п. vagus. Выключение (одностороннее) функции glandulae parotis компенсируется деятельностью остальных слюнных желез, поэтому сухость рта может отсутствовать или быть незначительной. К явлениям раздражения IX нерва относится спазм глоточной мускулатуры — pharyngismus или pharyngospasmus, являющийся уже результатом поражения более высоких отделов центральной нервной системы или проявлением невроза. Х пара, п. vagus — смешанный нерв. Он включает двигательные волокна для поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, чувствительные, секреторные и др. Имеет несколько ядер в продолговатом мозге, некоторые из них общие с IX нервом. Чувствительные волокна Х нерва начинаются из клеток ganglion jugulare и ganglion nodosum , направляются к продолговатому мозгу и вступают в него в составе 12-16 корешковых нитей между оливой и веревчатым телом ниже корешков языкоглоточного нерва . Заканчивается первый, или периферический, чувствительный нейрон в чувствительном ядре IX — Х нервов — nucleus alae cinereae. Двигательные волокна — соматические для поперечнополосатой мускулатуры — начинаются из общего с IX нервом nucleus ambiguus, двигательные вегетативные для гладкой мускулатуры (внутренних органов, сосудов) — из nucleus (dorsalis п. vagi ). Из полости черепа п. vagus выходит вместе с п. glossopharyngeus и п. accessonus через foramen jugulare, ниже которого расположены названные ганглии нерва — ganglion jugulare, ganglion nodosum. Блуждающий нерв своими двигательными волокнами нннервирует мускулатуру глотки (вместе с IX нервом), мягкого нёба, гортани и надгортанника, гладкую мускулатуру трахеи и бронхов, пищевода, желудка, тонких и верхней части толстых кишок. Чувствительные его волокна оканчиваются в мозговых оболочках, в глубине наружного слухового прохода, глотке, гортани, трахее, бронхах, легких, желудочно-кишечном тракте и других органах брюшной полости. Кроме того, он содержит секреторные волокна, идущие к желудку и поджелудочной железе, тормозящие волокна сердца и, наконец, вазомоторные волокна, идущие к сосудам. При одностороннем поражении блуждающего нерва наблюдается свисание мягкого неба на стороне поражения, неподвижность или отставание его на данной половине при произнесении звука "а". Язычок (uvula) отклонен в здоровую сторону. Кроме того, при одностороннем поражении Х нерва наблюдается паралич голосовой связки, устанавливаемый ларингоскопическим исследованием; голос становится хриплым. Глоточный рефлекс со слизистой пораженной стороны зева может быть утрачен. Этим обычно ограничивается симптомокомплекс выпадений при одностороннем поражении п. vagi. При двустороннем поражении Х нерва наблюдается носовой, гнусавый оттенок голоса, выливание жидкой пищи через нос (паралич мягкого неба); изменения голоса могут доходить до полной афонии (беззвучная, шепотная речь). Из-за паралича надгортанника возникает поперхивание при еде, кашель; проникновение пищевых частиц в трахею и бронхи нередко инфицирует легкие. Наступают расстройства глотания (дисфагия), требующие иногда применения искусственного питания. Со стороны сердца может наблюдаться тахикардия, возможны замедление и неправильность дыхания. Полное двустороннее выпадение функций блуждающих нервов вызывает смерть (прекращение сердечной деятельности и дыхания). К явлениям раздражения следует отнести судороги в области гортани, pharyngo-, oesophago-cardio-pylorospasmus, нарушение сердечной деятельности и т.д. Симптомокомплекс двигательных расстройств, наступающих в результате поражения рассмотренных нервов каудальой группы (IX, X, XII), носит название бульбарного паралича, возникает как в результате поражения ядер в продолговатом мозге, так и корешков или нервов (внутри или вне черепа). В полной мере все эти расстройства наблюдаются при двустороннем процессе и носят все черты периферического паралича. Поэтому здесь типичны атрофия языка, часты фибриллярные подергивания в нем, реакция перерождения; угасают или понимаются соответствующие рефлексы (глоточный). Аналогичные расстройства наблюдаются и при надъядерном поражении, т. е. при вовлечении в процесс центральных двигательных нейронов на любом участке их протяжения — от передних центральных извилин до ядер IX. Х и XII пары — tractus corticobulbaris. Единственное, что удается отметить при одностороннем поражении передней центральной извилины или tractus corticonuclearis — это отклонение языка при высовывании его в сторону слабой мышцы (в данном случае, при центральном парезе, в сторону, противоположную очагу поражения). Расстройств речи при этом не наступает. Зато при друстороннем поражении центральных двигательных нейронов весь симптомокомлекс бульбарных расстройств выступает и том же виде, в каком он наблюдается при бульбарной локализации процесса. В отличие от последнего он носит пазвание псевдобульбарного. При псевдобульбарном, как и при всяком центральном, параличе нет атрофии и реакции перерождения; рефлексы орального автоматизма, в противоположность бульбарному параличу, здесь будут выявляться с особой интенсивностью. 15. XI пара ЧМН – добавочный нерв, симптомы поражения. XI пара, п. accessorius— двигательный нерв. Клетки, дающие начало его волокнам, расположены в длинном ядре, находящемся в сером веществе спинного мозга на уровне I-V (отчасти и VI—VII) шейных сегментов в основании переднего рога . Тонкие корешки его (числом 6-7) выходят на боковой поверхности спинного мозга между передними и задними его корешками на уровне СI—СVI—СVII, сегментов и сливаются в один общий стволик нерва, следующий внутри позвоночного канала вдоль боковой поверхности спинного мозга кверху. Далее нерв входит в полость черепа через foramen occipitale magnum, проходит по направлению к foramen jugulare, откуда вновь выходит из черепа. Иннервирует m. sternocleidomastoideus и m. trapezius. Функцией данного нерва является поворот головы в противоположную сторону (m. sternocleidomastoideus), приподнимание плеча, лопатки и акромиальной части ключицы кверху ("пожимание плечами"), оттягивание плечевого пояса кзади и приведение лопатки к позвоночнику, а также поднимание плеча выше горизонтали (m. trapezius). При поражении ядра, корешка или нерва развивается периферический или атрофический паралич иннервируемых мышц. При этом m. sternocleidomastoideus и верхний отдел m. trapezii атрофированы, затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено, лопатка нижним углом своим отходит от позвоночника кнаружи и вверх. У больного затруднено пожимание плечом, ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии. 16. XII пара – подъязычный нерв, симптомы поражения. XII пара, п. hypoglossus — двигательный нерв. Ядро n. hypoglossi находится в дне ромбовидной ямки, расположено дорсально в глубине trigonum n. hypoglossi, хвостовым своим отделом оно доходит книзу до I шейного сегмента. Корешки (числом 10-15) выходят между пирамидами и оливами продолговатого мозга и сливаются в общий стволик, который выходит из черепа через canalis hypoglossi. N. hypoglossus является двигательным нервом языка. При поражении его развивается периферический паралич или парез соответствующей половины языка с атрофией и истончением мышц (при поражении ядра наблюдаются также фибриллярные подергивания). При высовывании языка он отклоняется концом своим в сторону пораженной мышцы. Одностороннее поражение языка (hemiglossoplegia) не вызывает заметных нарушений функций, что объясняется значительным переплетением мышечных волокон обеих половин, т. е. заходом последних за среднюю линию на другую сторону. Двустороннее поражение языка (glos-sloplegia) ведет к нарушению речи, которая становится неотчетливой, недостаточно понятной, заплетающейся (дизартрия); в легких случаях это удается обнаружить лишь при произнесении трудно артикулируемых слов (например, "сыворотка из-под простокваши"). При полном двустороннем поражении языка речь становится невозможной (анартрия); язык неподвижен, не может быть высунут изо рта. Понятно, что при этом резко затруднен и процесс еды; пищевой комок не может быть перемещен во рту для жевания, подвинут к глотке для проглатывания. При ядерном поражении XII нерва одновременно с языком поражается (изолированно от всей остальной лицевой мускулатуры) m. orbicularis oris (истончение, складчатость губ, невозможность свиста). При поражении более периферического отдела самого нерва, после выхода его из полости черепа, к атрофии языка может присоединяться поражение мышц, фиксирующих гортань, иннервируемых верхними шейными нервами, анастомозирующими с n. hypoglossus. При глотании в этом случае заметно смещение гортани в сторону. 17. Клинические методы исследования координации движения. 18. Методы исследования поверхностной и глубокой чувствительности. 19. Методы исследования сложных видов чувствительности. 20. Симптомы натяжения. Методы исследования. 21. Исследование потоотделения, терморегуляции и сосудо-двигательных р-ций. 22. Методы исследования чтения, письма. 23. Методы исследования ф-ции праксиса. 24. Методы исследования ф-ции гнозиса. 25. Методы исследования менингеальных симптомов у детей. 26. Спинномозговая пункция. Показания и противопоказания. Техника выполнения. СМП впервые применил Квинк в 1891 г для уменьшения ВЧД у детей с гидроцефалией. Сущность – получение цереброспинальной жидкости для лабораторного исследования и введение лекарственных в-в в ликворное пр-во. Показания: 1) диагностика – а) при опухолях головного мозга, б) уточнение хар-ра инсульта (ишемический, геморрагический), в) при нейроинфекциях для уточнения этиологии (туберкулезе, минингите, полиомиелите и т.д.); 2) повышение ВЧД; 3) менингеальные симптомы. Противопоказания: 1) локальная инфекция в месте предполагаемого прокола; 2) заболевания позвоночника; 3) нервное возбуждение; 4) подозрение на объемное образование в области заднечерепной ямки (абсцесс, опухоль, гематома) – признак – отек диска зрительного нерва. Техника проведения: пункцию делают в промежутке между III и IV или IV и V поясничными позвонками (есть только корешки СМ, омываемые СМЖ) после обработки кожи антибактериальным ср-вом, по средней линии с небольшим уклоном вверх. Положение больного на боку с максимально прижатой к груди головой и согнутых в коленях и тазобедренных суставах ногах. У грудных детей лучше проводить пункцию в положении сидя. Прокол делают спец. иглой с мандреном. Сначала чувствуют сопротивление при прохождении иглой желтой связки и ТМО, затем при попадании в субарахноидальное пр-во ощущается провал. Мандрен вынимают и вытекает СМЖ. 27. Нормальные возрастные показатели ликвора (клеточный состав, давление, белок, сахар, хлориды). Микробиологическое, вирусологическое, серологическое исследование. Нормальный клеточный состав: взрослые – 0-5 лимфоцитов или мононуклеаров, новорожденные – несколько тыс. эритроцитов, 100-200 лейкоцитов; давление: 70-200 мм.водн.ст. (лежа на боку), 300-400 мм.водн.ст. (сидя); белок: 0,15-0,33 г/л (взрослые), до 100 г/л (новорожденные); сахар: 0,55-0,65 г/л; хлориды: 120-128 ммоль/л. Микробиологическое исследование проводят при подозрении на: 1) туберкулез (ч/з 24 часа на поверхности фибриновая пленка); обнаружение возбудителя: 2) менингит; 3) сифилис; 4) токсоплазмоз; 5) трипаносомоз. Вирусологическое исследование: при подозрении на поражение НС вирусами гриппа, энцефалита, менингитах вирусной этиологии, полиомиелите и т.д. Проводят иммунологические р-ции (Вассермана, Видаля и т.д.) 28. Методы нейровизуализации (краниография, КТ, МРТ, позитронноэмиссионная томография, церебральная ангиография, вентрикулография, миелография, Эхо-ЭГ, нейросонография). Краниография (рентген) – используют при ЧМТ, травмах позвоночника, исследовании турецкого седла, при нейроэндокринных нарушениях, вертебральной патологии (аномалии развития, спондилолистез и т.д.). КТ – принцип д-я: измерение и сопоставление показателей поглощения рентгеновских лучей при прохождении их через ткани головы имеющие различную плотность. Возможность получать количественную характеристику плотности различных участков мозговых структур, точно измерять патологический очаг, «подкрашивать» структуры на экране при недостаточной четкости. Позволяет идентифицировать структурные нарушения церебральной и спинальной паренхимы (кисты, кровоизлияния, посттравматические нарушения, нарушения ликвородинамики и т.д.). На исследование затрачивается незначительное время. МРТ – самый информативный метод исследования НС, основан на изменении физических св-в веществ, помещенных в магнитное поле. Возможны исследования срезов в любых заданных проекциях (на КТ только горизонтальные). Исследование безвредное. Противопоказания: клаустрофобия, наличие кардиостимуляторов и ферропозитивных клипс на сосудах. Позитронноэмиссионная томография (ПЭТ) – введение больному аналога глюкозы (ФДГ), который транспортируется в ткани как глюкоза. Эпилептический очаг характеризуется очаговым повышением метаболизма в момент приступа и реактивным понижением его в межприступный период. Можно четко идентифицировать границы внутримозговой опухоли. Церебральная ангиография – введение контрастного вва в магистральные сосуды головы и последующая серийная рентгеновская съемка. Позволяет определить хар-р и локализацию патологического процесса. Применяется при опухолях ГМ, пороках развития сосудистой системы (аневризмы), инсульты, контроль рез-тов хирургических вмешательств, изучение мозгового кровообращения. Вентрикулография – рентгеноконтрастное исследование желудочков мозга. При дифференциальной диагностике окклюзионной и открытой гидроцефалий. Миелография – введение контрастного в-ва в подпаутинное пр-во спинного мозга с последующей рентгенографией позвоночника. Уточнение характера и топики патологического процесса (опухоли спинного мозга, грыжи межпозвоночных дисков, хронические спинальные арахноидиты и т.д.). ЭХО-ЭГ – в основе способность ультразвуковых колебаний проникать через ткани головы. Применяется при геморрагическом инсульте, ишемическом инсульте. Нейросонография – УЗисследование сосудов и структуры мозга через большой родничок. Диагностика гидроцефалии, тяжелых пороков развития, кровоизлияний, кисты мозга, воспалительных заболеваний, обусловленных пре- и интранатальной инфекцией (краснуха, герпес, токсоплазмоз), опухоли и т.д. 29. Элекстрофизиологические методы исследования (ЭЭГ, РЭГ, ЭНМГ). ЭЭГ – метод регистрации биоэлектрической активности ГМ, позволяющий объективно исследовать его функциональное состояние и выявить характер и локализацию очага активности (паттерна). Основной метод в диагностике эпилепсии. Используют электроды, расположенные по спец. схеме на определенных расстояниях. Отведения монополярные (снимают потенциал с мозга) и биполярные (регистрируют разность потенциалов в двух точках, возможность выяснить локализацию патологического очага). ЭНМГ (электронейромиография)– метод исследования нервно-мышечной системы и двигательной активности мышц путем регистрации биоэлектрических потенциалов мышц. В основе - применение электрической стимуляции нервного ствола с последующей регистрацией и анализом вызванных потенциалов, отводимых с иннервируемой мышцы и с нервного ствола. Раздражающие электроды м.б. накожными и игольчатыми. РЭГ (реоэнцефалография) – метод исследования церебральной гемодинамики. Позволяет оценить интенсивность кровенаполнения головного мозга, состояние тонуса мозговых сосудов и венозного оттока. Основан на графической регистрации изменений величины переменного электрического сопротивления тканей головы, обусловленной пульсовыми колебаниями их кровенаполнения. Показания: вегето-сосудистая дистония, головные боли, сосудистые кризы, артериальная гипертензия, мигрень, нарушение мозгового кровообращения. 30. Методика исследования больных в коматозном состоянии. 31. Пирамидный путь: строение, функциональное значение. Клинические особенности поражения на разных уровнях: головной мозг (прецентральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, ствол мозга), спинной мозг (боковой канатик, передний рог), передний корешок, сплетение, периферический нерв, нервно-мышечный синапс, мышца. 32. Строение ствола головного мозга (продолговатого мозга, моста и среднего мозга). 33. Строение ствола головного мозга (продолговатого мозга, моста и среднего мозга). 34. Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях. Альтернирующие синдромы. 35. Продолговатый мозг. Симптомы поражения. 36. Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения. 37. Средний мозг. Симптомы поражения. 38. Строение и основные связи экстрапирамидной нервной системы, роль в организации движений. Нейротрансмиттеры экстрапирамидной системы: дофамин, ацетилхолин, гамма-аминомасляная к-та). 39. Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетикоригидный) синдром). Стриарный (гипотоническигиперкинетический) синдром. 40. Мозжечок: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Симптомы поражения. 41. Атексии: мозжечковая, (клинические особенности). сенситивная, вестибулярная, лобная 42. Чувствительность. Афферентные системы и их строение: рецепторы, проводящие пути. Виды расстройств чувствительности: гипои гиперестезии, боль и парестезии, дизестезии, гиперпатия, каузалгия. Типы расстройств чувствительности: периферический, сегментарный, проводниковый. 43. Ретикулярная формация ствола мозга. Симптомы поражения. Ретикулярная формация представляет собой комплекс нервных клеток и волокон и расположена в центральной части покрышки ствола мозга на всем его протяжении. Волокна ретикулярной формации достигают передних отделов зрительных бугров.К ретикулярной формации подходят многочисленные коллатерали от основных восходящих и нисходящих путей. Кроме того, ретикулярная формация имеет взаимные связи с гипоталамусом, зрительным бугром, образованиями стриопаллидарной системы, корой больших полушарий (особенно с корой лимбической системы), а также с мозжечком, ядрами ствола мозга и системой заднего продольного пучка. От ретикулярной формации отходят волокна к спинному мозгу (ретикулоспинальные пути). Структуры ретикулярной формации участвуют в деятельности дыхательного и сосудодвигательного центров продолговатого мозга, центра взора моста. Симптомы поражения: 1) нарушением сна и бодрствования; 2) синдромом нарколепсии (приступы сонливости); 3) изменение мышечного тонуса; 4) катаплексией (приступообразная гипотония); 5) синдром Клейне-Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией); 6) вегетативно-висцеральные расстройства. Нарушение функции ретикулярной формации и связи ее с другими отделами экстрапирамидной системы объясняется изменение мышечного тонуса синдроме, децеребрационной ригидности, горметонии. при акинетико-ригидном 44. Внутренняя капсула. Симптомы поражения. Симптомы поражения внутренней капсулы: 1) гемианестезия; 2) сенситивная гемиатаксия (на противоположной стороне); 3) гомонимная гемианапсия (на противоположной стороне); 4) гемиплегия. Во внутренней капсуле располагаются: лобно-мостовой путь, кортико-нуклеарный путь, кортико-спинальный путь, чувствительный таламо-кортикальный путь, зрительный путь. При поражении лобномостового пути не будет никакой симптоматики, т.к. иннервация двусторонняя. При поражении кортико-нуклеарного пути развивается центральный паралич VII и XII пары (VII – паралич нижней половины лица на противоположной стороне, XII – сглаженность носогубной складки на противоположной стороне, девиация языка в сторону слабой мышцы). Там же гемиплегия (поза Вернике-Манна), гипостезия и гемианопсия. Причина – инсульт в бассейне средней мозговой артерии или геморрагический инсульт в таламус или скорлупу. При поражении кортикоспинального пути – гемиплегия на противоположной стороне. При поражении чувствительного пути разовьется гемианестезия на противоположной стороне. При поражении зрительного пути – гемианопсия (выпадение одноименных с поражением полей зрения, т.е. деиннервация противоположных половин сетчатки). 45. Зрительный бугор. Симптомы поражения. Зрительный бугор - масса серого в-ва, относящяяся к промежуточному мозгу, по сторонам III желудочка. Состоит из переднего бугорка и подушки. Симптомы поражения: 1) повышение установочных рефлексов; 2) парез взора вверх или вниз; 3) вертикальный нистагм; 4) дискоординация движения глазных яблок; 5) офтальмоплегия; 6) горизонтальный нистагм; 7) синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных м-ц, хореические гиперкинезы); 8) парезы и параличи конечностей; 9) мозжечковые расстройства; 10) децеребрационная ригидность. 46. Вегетативная нервная система. Симпатическая и парасимпатическая нервная система: анатомия и физиология; центральный и периферический (сегментарный) отделы вегетативной нервной системы. 47. Гипоталамус. Симптомы поражения. Ф-ции: 1) регуляция сна и бодрствования; 2) регуляция всех видов обмена; 3) регуляция половой сферы; 4) регуляция эндокринных ф-ций; 5) регуляция сердечнососудистой, желудочно-кишечной, дыхательной систем; 6) температура тела; 7) трофическая ф-ция. Симптомы поражения: 1) нарушение сна и бодрствования (пароксизмальная гиперсомния, перманентная гиперсомния, извращение формулы сна, бессонница); 2) вегетативно-сосудистый синдром (пароксизмально возникающие ваготонические или симпатико-адреналовые кризы); 3) нейроэндокринный синдром (в основе плюригландулярная дисфункция; нарушение разных видов обмена, эндокринные, нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, язвы, пролежни, нейродермиты, внутритканные отеки, язвы ЖКТ), изменения костей (остеопороз, склерозирование), нервно-мышечные нарушения (периодический пароксизмальный паралич, мышечная слабость, гипотония); 4) синдром ИценкоКушинга («бычий» тип, ожирение, повышение АД); 5) адипозогенитальная дистрофия; 6) синдром Лоренса-Муна-Бидля – врожденная аномалия развития с выраженной дистрофией гипоталамической области (ожирение, недоразвитие половых органов, слабоумие, задержка роста, прогрессирующее снижение зрения); 7) преждевременное половое созревание; 8) задержка полового созревания (у мальчиков); 9) церебральный нанизм (замедление или приостановление общего развития, карликовость); 10) несахарный диабет. 48. Лимбическая система. Симптомы поражения. Лимбическая система состоит из обонятельной луковицы, тракта, обонятельного треугольника, переднего продырявленного в-ва, поясная и парагиппакампальная извилины, зубчатая и гиппокамп. Ф-ции ЛС: формирование мотиваций, регуляция сна и бодрствования, памяти, внимания. Симптомы поражения: 1) чрезмерная лабильность эмоций; 2) приступы злобы или страха; 3) нарушение поведения (психоподобное поведение, булимия, гиперсексуальность, агрессивность); 4) галлюцинации, иллюзии; 5) сумеречные состояния сознания; 6) фиксационная амнезия; 7) эпилептиформные припадки. 49. Лобная доля. Симптомы поражения. Ф-ции: 1) двигательный анализатор (передняя центральная извилина, парацентральная долька); 2) анализатор кинестетических раздражений; 3) центр поворота глаз и головы в противоположную сторону (средняя лобная извилина премоторная область); 4) начало лобно-мозжечкового пути (задние отделы верхней лобной извилины) – координация движения, прямохождение, равновесие; 5) моторный центр речи (задняя часть нижней лобной извилины – извилина Брока); 6) Музыкальный моторный центр; 7) центр письменной речи (задний отдел средней лобной извилины) связан с центром Брока – автоматизм письма. Симптомы поражения: Передняя центральная извилина - 1) моноплегия; 2) гемиплегия; 3) поражение VII и XII пар черепных нервов по центральному типу; 4) фокальные судорожные припадки (джексоновская эпилепсия). Задний отдел средней лобной извилины (корковый центр взора) – 1) парез или паралич взора (невозможность сочетанного поворота глазных яблок в сторону противоположную очагу); 2) адверсивные судорожные припадки, начинающиеся с поворота глаз и головы в сторону противоположную очагу; 3) моторная афазия + аграфия; 4) контрлатеральная гемиатаксия; 5) хватательные рефлексы; 6) симптомы орального автоматизма; 7) «лобная психика» (неряшливость, плоские шутки, эйфория, отсутствие критики к своему состоянию, абулия). Поражение основания лобной доли: 1) синдром ФостераКеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной – застой на глазном дне). 50. Теменная доля. Симптомы поражения. Ф-ции: 1) центр кожного анализатора (задняя центральная извилина, кора верхней теменной области); в задней центральной извилине – тактильная, болевая, температурная чувствительность противоположной стороны тела; в верхних отделах – нога, в нижних – рука); 2) центр стереогнозиса; 3) центр узнавания собственного тела, пропорций, взаимоположения частей тела; 4) центр праксиса (нижняя теменная долька слева); 5) центр анализатора интероцептивных импульсов внутренних органов и сосудов. Симптомы поражения: Поражение задней центральной извилины - 1) моноанестезии; 2) гемианестезии; 3) сенсорные джексоновские припадки: онемение, покалывание, жжение; 4) парестезии на противоположной стороне. Поражение центра гнозиса: 1) астереогноз; 2) нарушение схемы тела; 3) анозогнозия. Центр праксиса: апраксия + алексия, акалькулия. 51. Затылочная доля. Симптомы поражения. ЗД – центр зрительного анализатора (шпорная извилина). Симптомы поражения: 1) контрлатеральная гомонимная гемианопсия; 2) метаморфопсия; 3) макро- и микропсия; 4) зрительные галлюцинации; 5) зрительная агнозия; 6) снижение зрительной памяти; 7) контрлатеральная атаксия (затылочно-мосто-мозжечковый путь). 52. Височная доля. Симптомы поражения. Ф-ции: 1) центр слухового анализатора (средняя часть верхней височной извилины) – проекция улитки, хранение и распознавание слуховых образов; 2) центр вестибулярного анализатора (нижние отделы наружной поверхности височной доли); 3) обонятельный анализатор (крючок и аммонов рог) – проекционная ф-ция, хранение и распознавание обонятельных образов; 4) вкусовой анализатор (крючок и аммонов рог); 5) акустико-гностический сенсорный центр речи (центр Вернике) – задний отдел верхней височной извилины слева – распознавание и хранение звуковых образов устной речи. Симптомы поражения: 1) вестибулярно-корковые головокружения; 2) контрлатеральная атаксия; 3) судорожные припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами; 4) нарушение памяти; 5) слуховая агнозия; 6) обонятельные, слуховые, вкусовые галлюцинации; 7) гиперсексуальность, булимия, агрессивность. 53. Высшие корковые ф-ции. Апраксия, агнозия, афазия. Гнозис (от греч. Gnosis – познавание, знание) – способность познавать окружающий мир с помощью органов чувств. Расстройства – агнозии. 1) Зрительные: а) предметные (нарушение распознавания предметов); б) оптико-пространственные (нарушение возможности ориентироваться в пространстве); в) буквенная; г) лицевая; 2) слуховые: а) речевые; б) неречевые (амузия – не узнает звуки); 3) сенситивные – неузнавание предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности: а) тактильная (астереогноз); б) пальцевая (не знает какой палец); в) нарушение схемы тела (аутотопагнозия); г) анозигнозия – не восприятие собственного дефекта. Праксис (действие) – последовательные, целенаправленные движения по выработанному плану. Расстройство – апраксия – утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыа без выраженных признаков пареза или нарушения координации. 1) Кинетистетическая – нарушение движений письма, позы рук; 2) пространственная – нарушение пространственного представления «вверх-вниз», «право-лево»; 3) кинетическая - нарушение временной организации движений, не могут переключиться с одного движения на другое; 4) регуляторная – нарушение программирования движений, отключение сознательного контроля за их выполнением. Афазия – полная или частичная утрата речи. 1) Сенсорная афазия (Вернике) - поражение левой височной области: а) акустико-гностическая (нет глухоты, больной не дифференцирует фонемы, наблюдается логорея, парафазии); б) акустико-мнестическая (нарушена связь между сенсорным центром и моторным, забывает названия предметов, вербальные парафазии); в) семантическая (непонимание пространственных соотношений). 2) Моторная афазия (Брока) - при поражении центра Брока, больной понимает, но говорить не может хотя нет паралича, наблюдается аграмматизм, речевые остатки. 3) Тотальная афазия. 54. Спинной мозг. Синдромы поражения на разных уровнях (шейных, грудных, поясничных, крестцовых сегментах спинного мозга). Задние канатики: утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия на стороне очага книзу от уровня поражения. Боковые канатики: спастический паралич на одноименной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2—3 сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков отмечаются спастическая параплегия или тетраплегия, двустороннее расстройство проводниковой чувствительности, нарушение функции тазовых органов. Синдром переднего рога: периферический паралич проксимальных мышц по сегментарному типу, фибриллярные подергивания, асимметрия поражения. Синдром бокового рога: вазомоторные, трофические расстройства, синдром Бернара — Горнера (при поражении на уровне C8-Th1). Синдром заднего рога: диссоциированное расстройство чувствительности (снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности) на стороне поражения, в зоне поражения сегмента. Синдром передней серой спайки: двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности в зоне пораженного сегмента. Верхний шейный отдел (С1—С4): паралич диафрагмы, спастическая тетраплегия, утрата всех видов чувствительности книзу от уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания (задержка, периодическое недержание), корешковые боли в шее и затылке. Шейное утолщение (С5—Th1): периферический паралич рук, спастический паралич ног, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, расстройство мочеиспускания центрального типа, синдром Бернара — Горнера, корешковые боли, иррадиирующие в руки. Грудной отдел (Th1-Th12): нижняя спастическая параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство мочеиспускания, корешковые боли опоясывающего характера. Поясничное утолщение (L2-S2): вялая нижняя параплегия, анестезия в нижних конечностях, промежности, центральное расстройство мочеиспускания. Синдром эпиконуса (L4-S2): жестокие корешковые боли, симметричный периферический паралич дистальных отделов нижних конечностей, расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности, задержка или недержание мочи. Конус (conus medullaris) (S3-Co1): анестезия в области промежности и нижнезадних отделов ягодиц, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу, утрата анального рефлекса, трофические расстройства в области крестца. 55. Синдром Броун-Секара. Экстра- и интрамедуллярные синдромы. Половинное поражение поперечника спинного мозга — синдром Броун-Секара: центральный паралич, расстройство суставно-мышечного и вибрационного чувства на стороне очага ниже уровня поражения, болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2—3 сегмента ниже очага поражения. На уровне пораженных сегментов на стороне очага могут наблюдаться расстройства всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферический парез мышц в зоне иннервируемого сегмента. Полное поражение поперечника спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия (при высоких локализациях), двусторонняя полная анестезия ниже очага поражения, нарушение функции тазовых органов. На уровне очага - сегментарные расстройства чувствительности, вегетативно-трофические нарушения, периферические парезы мышц в зоне пораженного сегмента, ниже очага поражения — проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня очага, проводниковые расстройства поверхностной чувствительности на 2—3 сегмента ниже очага поражения, центральное расстройство мочеиспускания, дефекации. Синдром экстрамедуллярного поражения: корешковые симптомы, боли с последующим развитием проводниковых нарушений. Первоначально происходит сдавление прилегающей половины спинного мозга, затем поражение всего поперечника. Расстройство поверхностной чувствительности возникает на противоположной половине тела и распространяется снизу вверх (до уровня очага поражения). Синдром интрамедуллярного поражения. Сегментарные расстройства: диссоциированные анестезии, периферические параличи преимущественно в проксимальных отделах. Проводниковые расстройства: температурная и болевая анестезия распространяется по противоположной половине тела от уровня поражения сверху вниз (симптом «масляного пятна»); поражение пирамидного пути менее выражено, чем при экстрамедуллярном процессе. Отсутствует стадия корешковых явлений и синдром Броун-Секара. 56. Симптомы поражения шейного сплетения. Образуется из соединения передних ветвей С1, С2, С3, С4 спинальных нервов. Малый затылочный нерв, чувствительный, иннерует вкожу задней пов-ти головы частично ушной раковины. При раздражении нерва сильные боли (затылочная невралгия); болезненны точки выхода нерва при пальпации. Расс-ва чув-ти в зоне иннервации нерва. Большой ушной нерв - чувствительный. Иннервирует кожу нижнебоковой повти лица и частично ушной раковины. При поражении нерва рас-ва чув-ти, нередко и боли в указанной зоне. Надключичные нервы - чувствительный. Иннервирует кожу надключичной, подключичной, верхнелопаточной областей и верхненаружного отдела плеча. При поражении - нарушение чув-ти в соответствующей зоне и боли. Нерв диафрагмы - смешанный. Двигательные волокна иннервируют мышцу диафрагмы, чувствительные - плевру, перикард, диафрагму и брюшину, покрывающую нижнюю поверхность последней. Поражения вызывают паралич диафрагмы, одышку, затруднение в кашлевых движениях; при раздражении нерва могут наблюдаться икота, одышка и боли, распространяющиеся в область надплечья, плечевого сустава, шеи и груд клетки. Для распознавания поражения диафрагмы имеет значение рентген грудной клетки («парадоксальные» движения диафрагмы на стороне поражения нерва). 57. Симптомы поражения плечевого сплетения. Плечевое сплетение (C5-Th1): упорные боли, иррадиирующие по всей руке, усиливающиеся при движениях, атрофический паралич мышц всей руки, выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации сплетения. Верхнее плечевое сплетение (C5—С6) — паралич Дюшенна-Эрба: преимущественное поражение мышц проксимального отдела у руки, расстройство чувствительности по наружному краю всей руки, выпадение рефлекса m. biceps. Нижнее плечевое сплетение (C7-Th1) — паралич ДежеринКлюмпке: расстройство движений в предплечье, кисти и пальцах при сохранности функции мышц плечевого пояса, нарушение чувствительности на внутренней поверхности кисти, предплечья и плеча, вазомоторные и трофические расстройства в дистальных отделах кисти, выпадение карпорадиального рефлекса, синдром БернараГорнера. 58. Симптомы поражения пояснично-крестцового сплетения. Поясничное сплетение (Th12-L4): клинически обусловлена высоким поражением трех нервов, возникающих из поясничного сплетения: бедренного, запирательного и наружного кожного нерва бедра. Бедренный н: - нарушение сгибания бедра и разгиб голени, атрофия мышц передней пов-ти бедра, невозможность ходьбы по лестнице, беганья, прыгания. Расст-во чув-ти на нижних 2/з передней пов-и бедра и переднеевнутренней поверхности голени. Выпадение коленного рефлекса, +симптомы Вассермана, Мацкевича. При низком уровне поражения бедренного нерва изолированное поражение четырехглавой мышцы. Запирательный н: нарушение приведения бедра, скрещивания ног, поворота бедра кнаружи, атрофия аддукторов бедра. Расс-во чув-и на внутренней пов-ти бедра. Наружный кожный нерв бедра: расс-во чув-и на наружной пов-ти бедра, парестезии, иногда сильные невролгические приступообразные боли (болезнь Рота). Крестцовое сплетение (L4-S4): Седалищный нерв: при высоком полном поражении - выпад функции основных его ветвей, всей группы мышц сгибателей голени, невозможность сгибания голени, паралич стопы и пальцев, отвисание стопы, затруднение при ходьбе, атрофия мышц задней пов-и бедра, всех мышц голени и стопы. Рас-во чув-ти на передней, наружной и задней повях голени, тыльной и подошвенной пов-ях стопы, пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, сильные боли по ходу седал н, +симптомы натяжения. Большеберцовый нерв: нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев, ротация стопы кнаружи, невозможность стоять на носках, атрофия икроножных мышц, атрофия мышц стопы, западение межкостных промежутков, своеобразный вид стопы «пяточная стопа», расс-тво чув-ти на задней поверхности голени, на подошве, подошвенной пов-ти пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, вегетативно-трофические расс-ва в зоне иннервации, каузалгия. Малоберцовый нерв: ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозм-ть стоять на пятках, свисание стопы книзу и ротация внутрь («конская стопа»), «петушиная походка» атрофия мышц передне-наружной пов-ти голени, рас-во чув-ти по наружной пов-ти голени и тыльной поверхности стопы; боли выражены нерезко. Ягодичные нервы: нарушение разгибания бедра и фиксации таза, «утиная походка», атрофия ягодичных мышц. Задний кожный нерв бедра: расс-во чув-ти на задней пов-ти бедра и нижних отделах ягодиц. 59. Симптомы поражения лучевого, локтевого, срединного нервов. Лучевой нерв: паралич или парез разгибателей предплечья, кисти и пальцев, а при высоком поражении — и длинной отводящей мышцы большого пальца, поза «свисающей кисти», выпадение чувствительности на дорсальной поверхности плеча, предплечья, частично кисти и пальцев (тыльная поверхность I, П и половины III); выпадение рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы, угнетение карпорадиального рефлекса. Локтевой нерв: невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, разгибательная контрактура в основных фалангах и сгибательная в концевых фалангах, особенно IV и V пальцев (поза «когтистой лапы»).Атрофия межкостных мыщц кисти, червеобразных мышц, идущих к IV и V пальцам, мышц гипотенара, частичная атрофия мышц предплечья. Выпадение чувствительности в зоне иннервации, на ладонной поверхности V пальца, тыльной поверхности V и IV пальцев, ульнарной части кисти и III пальца. Иногда наблюдаются вазомоторно-трофические расстройства, боли, иррадиирущие в мизинец. Срединный нерв: нарушение ладонного сгибания кисти, I,II,III пальцев, затруднение оппозиции большого пальца, разгибания средних и концевых фаланг II и III пальцев, пронации, атрофия мышц предплечья и тенара («обезьянья рука» — кисть уплощена, все пальцы разогнуты, большой палец вплотную приведен к указательному). Нарушение чувствительности на кисти, ладонной поверхности I, II, III пальцев, лучевой поверхности IV пальца. Вегетативнотрофические расстройства в зоне иннервации. При травмах срединного нерва — синдром каузалгии. 60. Симптомы поражения бедренного, седалищного, большеберцового, малоберцового нервов. Бедренный нерв: при высоком поражении в полости таза — нарушение сгибания бедра и разгибания голени, атрофия мышц передней поверхности бедра, невозможность ходьбы по лестнице, бега, прыгания. Расстройство чувствительности на нижних 2/3 передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени. Выпадение коленного рефлекса, положительные симптомы Вассермана, Мацкевича. При низком уровне поражения бедренного нерва — изолированное поражение четырехглавой мышцы. Седалищный нерв: при высоком полном поражении — выпадение функции основных его ветвей, всей группы мышц сгибателей голени, невозможность сгибания голени, паралич стопы и пальцев, отвисание стопы, затруднение при ходьбе, атрофия мышц задней поверхности бедра, всех мышц голени и стопы. Расстройство чувствительности на передней, наружной и задней поверхностях голени, тыльной и подошвенной поверхностях стопы, пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, сильные боли по ходу седалищного нерва, болезненность точек Балле, положительные симптомы натяжения, анталгический сколиоз, вазомоторно-трофические расстройства, при травме седалищного нерва — синдром каузалгии. Большеберцовый нерв: нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев, ротация стопы кнаружи, невозможность стоять на носках, атрофия икроножных мышц, атрофия мышц стопы, западение межкостных промежутков, своеобразный вид стопы — «пяточная стопа» (pes calcarinus), расстройство чувствительности на задней поверхности голени, на подошве, подошвенной поверхности пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, вегетативнотрофические расстройства в зоне иннервации, каузалгия. Малоберцовый нерв: ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на пятках, свисание стопы книзу и ротация внутрь («конская стопа»), своеобразная «петушиная походка» (при ходьбе больной высоко поднимает ногу, чтобы не задеть стопой за пол),- атрофия мышц передненаружной поверхности голени, расстройство чувствительности по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы; боли выражены нерезко. 61. Кровоснабжение головного мозга. Виллизиев круг, круг Захарченко. Возрастные особенности. Обеспечивается 2 –мя артериальными сис-мами: каротидной и вертебральной. Вертебральные артерии идут от подключичной артерии и входят в канал поперечных отростков шейных позвонков, на уровне С1 и через большое затылочное отверстие входят в пол-ть черепа. На границе продолговатого мозга и моста сливаются в общий ствол основной артерии. От каждой ветви вертебральных артерий отходят вниз к с/м 2 веточки, сливаются, образуя переднюю спинальную артерию. На основании продолговатого мозга формируется артериальный круг Захарченко (ромб: верхний угол – начало основной артерии, нижний – передней спинальной артерии). A. carotis interna (внутренняя сонная) - от общей сонной, которая слева отходит от аорты, справа от подключичной артерии. Продолжением внутренней сонной артерии явл-ся средняя мозговая артерия, идущая по сильвиевой борозде между теменной, лобной и височной долями. На основании мозга внутренняя сонная артерия отдает вперед под углом 90* переднюю мозговую артерию; 2 передняя мозговая артерия анастамозирует с помощью передней соединительной артерии. Связь 2-х артериальных сис-м осуществляется благодаря наличию артериального круга большого мозга (Виллизиева круга). Базилярная артерия, образованная в рез-те слияния вертебральных артерий, вновь разделяется у переднего края моста на 2 задние мозговые артерии, которые анастамозируют с внутренней сонной артерией с помощью задних соединительных арт. Виллизиев круг образ-ся: основной артерией, задней соединительной, внутренней сонной, передней мозговой и перед соединительной артерией. Ветви виллизиева круга не входят в мозговое в-во, проходят по пов-ти мозга, отдавая веточки, отходящие под углом 90*(обеспечивают равномерное распределение кровотока по всей пов-ти, оптимальные условия васкуляризации для коры, отсутствие в в-ве мозга сосудов крупного калибра, наиболее васкуляризован гипоталамус и субкортикальное белое в-во). Крупные церебральные артерии подвешены на трабекулах паутинной оболочки. Между сосудистой стенкой и мозговой тканью имеются внутримозговые периваскулярные пространства Вирхова–Робена, они непосредственно сообщаются с субарахноидальным простр-вом. В мозге нет лимф сосудов. Капилляры мозга не имеют клеток Роже (обладающих сократит способ-тью) и окружены лишь тонкой эластичной оболочкой, нерастяжимой. Развитие сосудистой сис-мы г/м: первоначально васкуляризированы задние отделы, затем среднемозговые и переднемозговые образ-ия. Каротидная и вертебральная сис-мы в первые месяцы эмбрионального развития формируется отдельно. В позвоночночной артерии меньше эластических волокон в среднем слое и адвентиции. Слияние 2-х систем - образуют вилизиев круг – на 3 месяце в/утробной жизни. Развитие широкой сети анастомозов начинается в эмбрион периоде, в раннем детском возрасте замедляется, и вновь ↑ - в пубертате. Просвет церебральных сосудов с возрастом ↑, но отстает от темпа роста мозга. Кровоснабжение левого полушария лучше, т.к. поступает кровь в левую каротидную сис-му из аорты + большая площадь просвета сосудов левого полушария. Отток по системе поверхностных и глубоких вен в синусы твердой мозговой оболочки. Поверхностные вены – кровь из коры больших полушарий и субкортикальный отдел белого в-ва. Верхние впадают в верхний сагиттальный синус, нижние – в поперечный синус. Глубокие вены – отток из подкорковых ядер, внутренней капсулы, желудочков мозга, сливаются в большую мозговую вену, в прямой синус. Из синусов по внутренним яремным венам, позвоночным венам, плечеголовным венам, впадает в верхнюю полую вену. Синусы: верхний сагиттальный синус, нижний сагиттальный, прямой, затылочный, парный поперечный синус, сигмовидные синусы. Из обоих сагиттальных, прямого, затылочного кровь сливается в confluens sinuum, оттуда по поперечным и сигмовидным синусам во внутренние яремные вены. Из пещеристых в сигмовидные, во внутреннюю яремную вену. 62. Кровоснабжение спинного мозга. Кровоснабжение спинного мозга осуществляется передней и двумя задними спинномозговыми артериями, которые анастомозируют между собой, создавая посегментарные артериальные кольца. Спинномозговые артерии получают кровь из парных корешковых артерий, которые распадаются на две веточки — к передней и к задним спинальным артериям. Все корешковые артерии от позвоночных, межреберных, поясничных, позвоночно-поясничных и крестцовых артерий. Верхняя система отдает корешковые ветви ко всем шейным и 2—3 грудным сегментам спинного мозга. Она представлена аа. vertebrales, которые, таким образом, обеспечивают кровоснабжение передней и задней спинномозговых артерий, а также анастомозирующих с ними корешковых ветвей (отходят от восходящего ствола позвоночных артерий). Средняя система васкуляризует с четвертого по восьмой грудные сегменты, а нижняя (артерия Адамкевича) — нижние грудные, все поясничные и крестцовые сегменты. Серое вещество васкуляризуется передней спинномозговой артерией, Белое из задних. Венозная кровь собирается в две крупные внутренние вены (vv. centrales), а также в наружные вены. Корешковые вены относят кровь из спинного мозга в переднее и заднее позвоночные венозные сплетения, которые располагаются в эпидуральной клетчатке между двумя листками твердой мозговой оболочки. Из венозных сплетений кровь вливается в области шеи в позвоночные, межреберные и поясничные вены. Нарушение кровообращения передней спинномозговой артерии выше шейного утолщения наблюдаются спастическая тетраплегия с нарушением поверхностной чувствительности по проводниковому типу, центральные расстройства тазовых функций. Патология передней спинномозговой артерии в грудном отделе сопровождается развитием спастической параплегии ног. Вялая нижняя параплегия может возникать при локализации поражения в поясничном отделе. При этом наблюдаются расстройства тазовых функций по периферическому типу. Уровень поражения определяется характером и локализацией параличей, уровнем нарушения поверхностной чувствительности, типом тазовых расстройств. При нарушении кровообращения задней спинномозговой артерии преимущественно страдает глубокая чувствительность по проводниковому типу; одновременно наблюдаются спастические, реже вялые параличи, тазовые расстройства. При закупорке артерии Адамкевича наблюдаются симптомы поражения нижнегрудных и поясничных сегментов: вялые или спастические парезы ног, расстройства чувствительности с уровня Th10 — Th12, недержание или задержка мочи и стула. При закупорке нижней дополнительной передней радикуломедуллярной артерии (артерия Депрожа — Готтерона) могут развиться вялый паралич нижних конечностей преимущественно в дистальных отделах, снижение чувствительности в промежности и на нижних конечностях, тазовые расстройства по периферическому типу. 63. Симптомы нарушении васкуляризации головного мозга в бассейне общей сонной артерии. 64. Симптомы нарушения васкуляризации в бассейне передней мозговой артерии. Передняя мозговая артерия васкуляризует кору и субкортикальное белое вещество медиальной поверхности лобной и теменной долей, базальной орбитальной поверхности лобной доли, а также узкий-участок передней и верхней частей наружной поверхности лобной и теменной долей, в частности верхние отделы передней и задней центральных извилин снабжает кровью обонятельный тракт, передние 4/5 мозолистого тела, головку и наружную часть хвостатого ядра, передние отделы чечевице-образного (лентикулярного) ядра, переднее бедро внутренней капсулы. Средняя часть передней и задней центральных извилин (проекция рук) васкуляризируется сразу из двух бассейнов. При нарушении кровотока: 1) неравномерный гемипарез и гемигипестезия с преимущественным поражением ноги (верхний отдел центральной дольки) на противоположной очагу стороне; поражение руки быстро проходит; 2) контралатеральные очагу хватательный и аксиальные рефлексы (растормаживаются подкорковые автоматизмы); 3) гемиатаксия на противоположной очагу стороне (нарушение корковой коррекции движений по лобно-мостомозжечковому пути); 4) апраксия (корковые зоны праксиса и мозолистое тело) на гомолатеральной стороне (чаще слева), так как на контралатеральной развивается гемипарез (при монопарезе ноги может выявляться апраксия руки на той же стороне); 5) изменение психики, так называемая лобная психика (дезориентация, расстройство памяти, спутанность, болтливость, склонность к плоским шуткам); 6) гиперкинезы лица и руки (поражение переднего отдела хвостатого и чечевицеобразного ядер); 7) нарушение обоняния (обонятельный тракт); 8) расстройство мочеиспускания по центральному типу при двустороннем поражении. 65. Симптомы нарушения васкуляризации в бассейне задней мозговой артерии. Задняя мозговая артерия васкуляризует кору и субкортикальное белое вещество затылочной доли, заднего отдела теменной доли, нижней и задней частей височной доли. В месте своего отхождения от основной артерии a. cerebri posterior отдает несколько глубоких веточек, обеспечивающих питание задних отделов зрительного бугра, гипоталамуса, мозолистого тела, хвостатого ядра, части пучка Грациоле, льюисово тело. Задняя мозговая артерия участвует также в кровоснабжении четверохолмия и ножек мозга. Нарушение кровообращения сопровождается: 1) контралатеральной центральной гомонимной гемианопсией, половинной или квадрантной (поражение внутренней поверхности затылочной доли, шпорной борозды, cuneus, gyrus lingualis); 2) зрительной агнозией (наружная поверхность левой затылочной доли); 3) таламическим синдромом: контралатеральными очагу гемианестезией, гемиатаксией, гемианопсией, таламическими болями, трофическими нарушениями; 4) амнестической афазией, алексией (поражение смежных областей теменной, височной и затылочной долей слева); 5) атетоидными, хореиформными гиперкинезами; 6) альтернирующими синдромами поражения среднего мозга (синдромы Вебера и Бенедикта); 7) периферической гемианопсией, обусловленной поражением задних отделов зрительных трактов (полная половинная гомонимная гемианопсия на противоположной стороне с выпадением реакции зрачков со «слепых» половин сетчаток). 66. Симптомы нарушения васкуляризации в бассейне средней мозговой артерии. Средняя мозговая артерия обеспечивает кровоснабжение коры и подкоркового белого вещества большей части наружной поверхности больших полушарий. На основании мозга средняя мозговая артерия отдает несколько глубинных веточек, сразу внедряющихся в вещество мозга и васкуляризующих колено и передние % задней ножки внутренней капсулы, часть хвостатого и чечевицеобразного ядер, зрительного бугра. , двигательной зоны внутренней капсулы, пучка Грациоле, центра Вернике височной доли. В сильвиевой борозде от a. cerebri media отходит несколько артерий. Полярная, передняя, средняя и задняя височные артерии васкуляризуют височную долю, восходящая и горизонтальная теменные артерии обеспечивают питание теменной доли, к лобной доле направляется широкий общий ствол, распадающийся на лобно-орбитальную ветвь (васкуляризует среднюю и нижнюю лобные извилины), предцентральную (задне-нижний отдел лобной доли) и центральную (кровоснабжает центральную дольку). В васкуляризует не только кору, но и значительную часть белого вещества, Поэтому закупорка глубокой центральной веточки средней мозговой артерии вызывает равномерную геми-плегию с поражением и лица, и руки, и ноги, а поражение поверхностной предцентральной ветви - неравномерный гемипарез с преимущественным поражением мышц лица и руки. При нарушении кровообращения: 1) контралатеральная очагу гемиплегия (равномерная при поражении глубоких ветвей a. cerebri media и с преимущественным парезом мышц лица и руки при закупорке корковых ветвей); 2) контралатеральная очагу гемианестезия; 3) поворот головы и взора в сторону очага (поражение адверсивного поля); 4) моторная афазия (центр Брока лобной доли), сенсорная афазия (центр Вернике височной доли) или тотальное нарушение речи; 5) двусторонняя апраксия (при поражении нижнего полюса левой теменной доли); 6) нарушение стереогноза, анозогнозия, нарушение схемы тела (верхние отделы теменной доли); 7) контралатеральная квадрантная гемианопсия (пучок Грациоле в толще височной доли). При закупорке передней ворсинчатой артерии развивается клинический синдром в виде гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии, таламических болей, грубых вазомоторных нарушений с отеком пораженных конечностей. 67. Симптомы нарушения васкуляризации в бассейне вертебро-базиллярной артерии. Кровоснабжение ствола головного мозга и мозжечка обеспечивается вертебральными артериями, базилярной и задними мозговыми артериями. Основная артерия принимает участие в васкуляризации моста мозга и мозжечка. Кровоснабжение мозжечка осуществляется тремя парами мозжечковых артерий, две из которых отходят от основной артерии (верхняя и передняя нижняя), а одна от позвоночной артерии. Закупорка основной артерии вызывает параличи конечностей (геми-, тетраплегии), расстройства чувствительности с одной или обеих сторон, поражение черепных нервов (лицевого, тройничного, глазодвигательных, зрительного), чаще в виде альтернирующих стволовых синдромов, изменение мышечного тонуса (гипотония, гипертония, децеребрационная ригидность, горметония). В связи с двусторонними двигательными расстройствами обычно не выявляются нарушения координации движений. Постепенная закупорка основной артерии (тромбоз) характеризуется медленным развертыванием клинической картины, появлением вначале преходящих симптомов: головокружения, пошатывания при ходьбе, нистагма, парезов и гипестезий конечностей, асимметрий лица, глазодвигательных расстройств, нарушений зрения. Позвоночные артерии образуют основную артерию, отдают две веточки, сливающиеся в переднюю спинномозговую артерию, две задние спинномозговые артерии, не сливающиеся и идущие раздельно по бокам задних канатиков спинного мозга, а также две задние нижние мозжечковые артерии. Позвоночные артерии васкуляризуют продолговатый мозг, задненижние отделы мозжечка, верхние сегменты спинного мозга. При нарушении кровообращения в бассейне позвоночной артерии возникают контралатеральная гемиплегия и гемианестезия туловища и конечностей, гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на лице, симптомы поражения бульбарных черепных нервов. Может наблюдаться альтернирующий синдром Валленберга-Захарченко, характерный для закупорки задней нижней артерии мозжечка. Задняя нижняя мозжечковая артерия васкуляризует верхнебоковые отделы продолговатого мозга (веревчатые тела, вестибулярные ядра, ядро поверхностной чувствительности тройничного нерва, nucl. ambiguus, ствол спиноталамического пути), задненижний отдел мозжечка. При поражении этой артерии наблюдаются гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на лице (поражение nucl. spinalis V нерва), парез мягкого неба и голосовой связки (nucl. ambiguus), нарушение симпатической иннервации глаза — синдром Бернара — Горнера (поражение нисходящих волокон к цилиоспинальному центру) и мозжечковые расстройства, а контралатерально — легкий гемипарез (поражение пирамидного пути), болевая и температурная гемианестезия на туловище и конечностях (спиноталамический путь). 68. Гнойные менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение. Особенности течения у новорожденных и детей грудного возраста. Вызываются различными возбудителями: менингококками, пневмакокками, стрептококками, гемофильной палочкой Афанасьева-Пфейффера, кишечной палочкой, синегнойной палочкой, грибами, сальмонеллами и др. Эпидемический менингококковый менингит: первичное гнойное воспаление мягких мозговых оболочек, вызывающее менингококком Вексельбаума. Болеют чаще дети до 3-х лет. Передача - воздушно-капельный путь, реже контактный. В ЦНС попадает из носоглотки, лимфогематогенным путем. Развитию может предшествовать длительная фаза менингококцемии. Патоморфология: относится к лептоменингитам, поражаются паутинная и мягкая оболочки. По ходу борозд и сосудов конвексительной пов-ти полушарий, образуется серозный или гнойный экссудат. Состав экссудата – нейтрофильный. Воспалегте затрагивает оболочечные влагалища корешков ЧН и спинномозговых нервов. В в-ве мозга – стаз крови в сосудах, инфильтрация и некрозы сосудистых стенок, образование тромбов, периваскулярные диапедезные геморрагии, отек. Возникновение тромбофлебита, гнойных очагов в мозговом в-ве. Изменения в сосудистых сплетениях желудочков, эпендиме и субэпендимарном в-ве. Воспалительные изменения находят в синовиальных обол суставов, сосудистой оболочке глаз, сердце, надпочечниках. Клиника: инкубационный период 1-4 дня. Начинается остро, с подъема температуры, озноба, катаральные явления в зеве, вялость, капризность, раздраж-ть. Кожа лица бледная с сероватым оттенком. В первые часы нарушено сознание, судор припадки, иногда эпистатус. При менее тяжелом теч - гол боль, боль в животе, повторная рвота. Ригидность затыл мышц, симптомы Кернига, Брудзинского. Очаговые симптомы нет, поражения ЧН – чаще слуховой (ликвородинамические наруш в области задней череп ямки, воспаление оболочечных влагалищ ЧН). На коже сыпь геморраг хар-ра, звездчатый вид -на ягодицах, бедрах. Течение благопр при адекватном леч заканчив на 10-14 день. Злокач течение – летальный исход в теч18-24 часов. В основе этой формы (симптомокомплекс Уотерхауса –Фридериксена) тяжелое сочетание токсикоза, острого отека и набухания мозга, менингокок сепсиса. Бурное начало с гипертермией и ранним появл геморр сыпи, быстро распростр. Прогрессирует артер гипотензия, падает серд деят-ть, коллаптоидное состояние. Смерть при явных явлениях острой надпочечниковой нед-ти, наруш общей гемодинамики, гипоксии. Дифф лабораторные бактериол данные. Диагноз –на основании острого инфекц начала, менингеального синдрома, изменений в церебросп ж-ти и периф крови. Давление церебросп ж-ти повышено, жидкость мутная, иногда зеленовато-желтого цвета, увеличен белок до 0.66-1 г/л, нейтрофильный цитоз, сахар уменьшен до 0.4-0.2 г/л. Об.ан. кр. –нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг влево, повышенное СОЭ. У грудников – симптом Лесажа, напряжение и выбухание большого родничка. Дифф от аппендицита. сочетание геморра сыпи и менинг симпт наблюдается при геморр диатезах, осложненных субарахноидальным кровоизлиянием. При тяж теч острый отек мозга и набухание мозга –обилие общемозговой и вторич стволовой симпт-ки. (д-ка с острыми энцефалитами). Дифф с втор гной менингитом (абсцесс мозга, гнойный отит, мастоидит, гайморит, фронтит). Ослож с нарушпродукции и циркуляции церебросп жидкости. Повыш ВЧД, вследствие гиперпродукции жидкости сосуди сплетениями, и за счет спаечного процесса, наруш циркуляцию. Могут образовываться кисты, эпилептиформный синдром. Гидроцефалия, стойкая внутричер гипертензия. Леч: пенициллин в\м 200000 –250000 ЕД на 1 кг массы в сутки. Сут доза на 7-8 инъекций вводят через 3-4 часа без ночного перерыва. При тяжелом и среднетяж течении -до 500000 –1000000 ед на 1кг. Левомицетин – при пневмококковом, киш палочке, сальмонелле, палочке Пфейффера (0.1 –0.15 г/кг в сут в 4 приема). При стафилококковом – сочетание (пенициллин + левомицетин) Полусинтетические а/б – метициллин, оксациллин, ампициллин по 0.2 –0.3 г/сут в/м в 4 инъеции. Цепорин по 0.08-0.1 г/кг в сут в/м Синегн палочка –полимиксин В, эндолюмбально по 2-5 мг на фоне в/м введения препарата по 2-3 мг/кг в сут. Дегидратация, десенсибилизпротивосудор терапия, гамма –глобулин, витамины. Особ-ти течения у н/р. 1. Входными воротами - пупочные сосуды, инфицир плацента. 2. Наиболее частыми возбуд явл киш палочка, стафилококки, стрептококки. 3. Клин прояв. отличаются тяжестью, обезвожив, ж-к наруш , отсутствием повыш темпер. В клин синдром гипервозб-ти (ребенок беспокойный, монотонно кричит, срыгивает, запрокид голову, возможно выбухание большого родничка) и синдром вялости или апатии (ребенок вялый, снижена двиг активность, неохотно кричит, отказывается от груди). 4. Выздор нередко неполное, имеют место тяж органич пораж ЦНС (гидроцефалия, эпилепсия, задержка умствразвития, параличи и парезы черепных нервов и конечностей). 69. Менингококковый менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение. Этиология. Первичное гнойное воспаление мягких мозговых оболочек, вызываемое менингококками Вексельбаума. Эпидемические вспышки зарегестрированы в 19681973гг. заболевание возникает в любом возрасте, но чаще дети до 3 лет. Заражение воздушно-капельным путем. Возбудитель попадает в Н.С из носоглотки, распространяясь лимфогематогенным путем. Клиника. Инкубационный период 1-4 дня. Заболевание начинается остро – поднимается температура, озноб. Вялость, капризность, раздражительность. Кожа лица бледная с сероватым оттенком. Из-за отека мозга – нарушение сознания, судорожные приступы. При осмотре регидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского. Поражение слухового нерва. Эти симптомы обусловлены ликвородинамическими нарушениями в области заднечерепной ямки, а также воспалением оболочечных влагалищ корешков нервов. В связи с менингококцемией на коже сыпь геморрагического хар-ра, звездчатого вида. Локализуется на бедрах и ягодицах. Течение при своевременном лечении благоприятное и выздоровление на 10-14 сутки. В части случаев заболевание развивается злокачественно, протекает сверхостро, молниеносно, летальность в течении 24 часов, из-за острой надпочечниковой недостаточности, нарушений гемодинамики и микроциркуляции, обмена в-в и гипоксии в органах и тканях. Диагностика. Лабораторные бактериологические исследования. Также наличие сыпи. Лечение. Антибиотики и сульфаниламидные препараты. Дегидратирующие, десенсебелизирующие, противосудорожные средства, гамма-глобулин, витамины. 70. Серозные менингиты у детей (паротитный, энтеровирусный). Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Могут быть вызваны различными возбудителями, также могут быть первичными и вторичными. Возбудителем чаще явл-ся вирус Коксаки (подразделяется на группы А и В, включает около 30 серотипов, наиболее патогенный вирус В – 6 типов) и ЕСНО (более 20 серотипов, 9 из них вызывают поражение Н.С), лимфоцитарного хориоменингита, полиомиелита, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита. В детском возрасте чаще наблюдаются С.М, вызванные вирусом эпидемического паротита и энтеровирусами. ПАРОТИТНЫЙ МЕНИНГИТ. Клиника. Острое начало, головная боль, тошнота и рвота. При осмотре ригидность затылочных мышц, симптом Кернига и Брудзинского. Отмечается сочетание менигиального симптома с симптомом очагового поражения головного и спиного мозга, черепных нервов(7 пара). Определяется пирамидная симптоматика, атаксия, ассиметрия лица, девиация языка. В цереброспинальной жидкости – повышение белка (0,49-0,6г/л), лимпфоцитарный цитоз, давление повышено. Лечение. Применение дигидротирующих и десенсебилизирующих средств, витаминов, сосудорасширяющих препаратов. После выздоровления – назначаются курсы дегидратирующей и антигистаминной терапии с целью профилактики гидроцефалии и повышения внутричерепного давления. ЭНТЕРОВИРУСНЫЕ МЕНИНГИТЫ. Заболеваемость повышается летом. Характерна массовость заболевания. Путь передачи – воздушно-капельный. Клиника. Инкубационный период 2-8 дней. Заболевание начинается остро – озноб, недомогание, мышечные боли, потеря аппетита. Могут наблюдаться кожные высыпания в виде петехиальной сыпи. На 2-3 день возникают менингиальные симптомы. Отмечается общая гиперестезия, светобоязнь, капризность, раздражительность. При осмотре регидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. Течение Э.М доброкачественное. В цереброспинальной жидкости – смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз, повышение белка (0,6-1,5г/л), санация жидкости наступает к концу 2 недели. Лечение. Симптоматическая терапия. Больных госпитализируют в отдельные боксы. 71. Туберкулезный менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение. ТМ – развивается преимущественно на фоне уже текущего общего туберкулезного заб-я. Проникновение микобактерий туберкулеза в НС происходит гематогенным путем, через сосуды подпаутинного пространства и сосудистых сплетений. Воспалительный процесс носит экссудативно-продуктивный хар-р. Особенно интенсивно поражаются оболочки основания мозга в области ножек мозга, моста, в базальных отделах больших полушарий по ходу борозд и сосудов. Обнаруживаются изменения в желудочках мозга – они расширены, заполнены желтоватой цереброспинальной жидкостью с большмм содержанием белка, иногда желеобразной консистенции. Клиника. ТМ развивается постепенно, имеет продромальный п-од. Появляются недомогание, общая слабость. У детей обнаруживается повышенная утомляемость, они становятся вялыми, невнимательными, безучастными. Отмечаются субфебрильная температура, головная боль и тошнота, общая раздражительность, нетерпимость к свету, шуму. Иногда уже в продромальном п-оде наблюдается повторная рвота. Довольно часто выражены симптомы вегетативной дисфункции – красный стойкий дермографизм, пятна Труссо, гипергидроз, тахикардия, желудочнокишечные дискинезии (запор). Часто отмечают сонливость, которая в дальнейшем может сменяться оглушением, сопором. Менингеальные симптомы, вначале мало выраженные, постепенно нарастают. Локализация процесса в области основания мозга определяет пораж-е черепных нервов, парезы глазодвигательных и мимических м-ц (косоглазие, птоз, амимия). Иногда выявляются зрительные расстройства, что связано с пораж-ем хиазмы и зрительных трактов. Могут возникнуть нарушения чувствительности, гемипарезы, гиперкинезы, расстройства координации движений, корешковые симптомы. На глазном дне опред-ся застойные соски, атрофия зрительных нервов. По преобладающему клиническому синдрому различают формы: 1) базилярная – с преимущественным поражением оболочек основания мозга и черепных нервов; 2) мезодиэнцефальная - с вовлечением в процесс образований среднего и межуточного мозга; 3) менинговаскулярная – с тяжелыми сосудистыми нарушениями в бассейне основной и средней мозговой артерии; 4) диффузная. По течению ТМ разграничивают на острый, подострый, хронический и рецидивирующий. Последствиями перенесенного ТМ м.б. гидроцефалия, гипертензионный синдром, эпилептиформный синдром, эндокринные и вегетативные нарушения => требуется проведение специальной терапии. Лечение. Противотуберкулезные ср-ва (фтивазид, стрептомицин, ПАСК и др.). В случае затяжного течения - этионамид, циклосерин, канамицин. Специфическую терапию следует сочетать с назначением дегидратирующих, антигистаминных пр-тов, витаминов, противосудорожных, сердечных ср-в. 72. Грибковый менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение. Вызывается дрожжеподобными грибами. Первая встреча с грибами, обусловливающая кандидозосительство, может произойти внутриутробно, при прохождении через родовые пути, с кожи соска при кормлении. Чаще болеют грудные дети первых месяцев и недоношенные. Заболеванию предшествуют сепсис, оперативные вмешательства с длительной а/б терапией. Кандидозные менингиты отличаются вялым, подострым течением. Клиника: вялость, адинамия, бледностью кожных покровов, подъем температуры до 37,5-38,0 град.С, снижение аппетита, иногда рвота. Менингеальные симптомы нерезко могут отсутствовать, не всегда выбухание и напряжение большого родничка, а в более поздние сроки возможно развитие прогрессир гидроцефалии. Диагноз ставится на основании выделения гриба или его метаболитов из ЦСЖ или крови. В перифер крови имеют повыш СОЭ и умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом. Жидкость при спинномоз пункции вытекает под нормальным или слегка повыше давлением, мутноватая или опалесцирующая, нейтрофилы – 30- 90 %, кол-во белка увеличено. Часто присоединяется эпендиматит. Без соответствующей терапии летальность 100 %, Часто кандидозные менингиты сочетаются со стафилок инфекцией. В этом случае клин более ярко Лечение: Амфотерицин В; вв медленно (начиная с 1 мг), затем дозу повышают до 1 мг/кг в сут (детям 0,25 мг/кг). разводят в 5% глюкозе (0,1 мг/мл), курс леч 7-10 д (общая курсовая доза - 2-6 г). Флуконазол 1 раз в сут в первый день 400 мг, в послед 200-300 мг (всего 10-12 д). Детям 3-6 мг/кг в сутки. Дифлюкан - по 6-12 мг/кг вв капельно (однократно в теч1-1,5 часа) или перорально (сут доза не более 200 мг). Курс леч3-4 нед, Для коррекции иммунодефицита исп препараты тиму-са: Т-активин, тимоген, деларгин. Эффективность леч повышается при исп антиоксидантов и адаптогенов (элеуте-рококк, радиола, иммунал). 73. Герпетический энцефалит. Этиология, клиника, диагностика, лечение. Герпетический энцефалит - вызывается вирусом простого герпеса 1-го типа. Патогенез. Вирус проникает в ЦНС двумя путями: 1 путь – гематогенный – вирус первично реплецированный на слизистой оболочке верхних дыхательных путей и ротовой полости, через региональный бассеин наружной сонной артерии или системный кровоток достигает мозговых капилляров и проникает через ГЭБ; 2 путь – вирус распространяется по оболочке черепных нервов, обонятельному тракту с током периневральной жидкости в мозг. Клиника. Начало заболевания острое. Температура тела поднимается до 40С и присоединяется общая интоксикация. Могут наблюдаться катаральные явления верхних дыхательных путей. Присутствует неврологическая симптоматика. Продромальный период 1-2 день, затем наступает ухудшение, нарастают признаки поражения Н.С. нарастание симптоматики длится от 1-9 дней. В разгар болезни наблюдаются общемозговые симптомы в виде нарушения сознания, эпилептических приступов, начинается с вялости, сонливости, загруженности, следовательно утрачиваются полностью. Эпилептические приступы – клонические и клонико-тонические судороги. Менингиальный синдром выражен умерено. Основным очаговым поражением Н.С является рассасывание одной доли большого мозга – что проявляется центральными пораличамии гемипарезами, иногда в сочетании с поражением 7, 12 пар черепных нервов, бульбарным синдромом. К концу 1 месяца болезни на фоне некоторого улучшения состояния происходит восстановление очаговых повреждений Н.С. Диагностика. ЦСЖ – нейтрофильный цитоз, быстро сменяется на лимфоцитарный. ЦСЖ на наличие ДНК-вируса методом полимеразноцепной реакции. Определение иммуноглобулина М-антител. ЭЭГ – выявляются фокальные изменения в лобновисочной области в виде медленноволновой активности. КТ, МРТ. Лечение. В отделениии интенсивной терапии. Ацикловир – 1030мг/кг 3раза – 14 дней. Патогенетическая и симптоматическая терапия направленная на поддержание дыхательной и сердечно-сосудистой систем, водно-электролитного баланса, профилактика и лечение вторичной и бактериальных осложнений. 74. Эпидемический энцефалит Экономо. Клиника, диагностика, лечение. Энцефалит – воспаление головного мозга. Истинные энцефалиты характеризуются воспалительными изменениями нейронов и нервных волокон вызванными непосредственными воздействием возбудителя. Эпидемический энцефалит. Впервые описан в 1917г венским профессором Экономо, наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915г под Верденом. Эпидемическим энцефалитом чаще заболевают лица 20-30 лет, реже – дети школьного возраста. Описаны единичные случаи у грудных детей. Этиология и патогенез. Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус. Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недостаточно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по переневральным пространствам проникает в мозг. В клиническом течение различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного в-ва и бледного шара, гипоталамуса. Клиника. Инкубационный период от 114 дней. Заболевание начинается остро, температура повышается до 40 град. С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Наблюдаются катаральные явления в зеве. В первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым – «летаргическим», что связано с поражением структур ретикулярной формации орального отдела ствола. У детей в отличие от взрослых заболевание протекает с преобладанием общемозговой симптоматики, обусловленной гемо- и ликвородинамическими расстройствами, нарастающими явлениями отека мозга. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению спинномозговой гемодинамики, развиваются явления отека мозга. Так же наблюдается диссомния – нарушение сна и бодрствования, также глазодвигательные расстройства, связанные с поражением крупноклеточных и парасимпатических ядер глазодвигательного нерва – птоз, диплопия, расходящееся косоглазие. Зрачки расширены. Имеются симптомы поражения подбугорной области: приступообразные тахипноэ, тахикардия, повышение или асимметрия артериального давления. Специфические изменения в крови отсутствуют. Описанный симптомокомплекс составляет основную окулолетаргической формы. В зависимости от преобладания того или иного синдрома также различают гиперкитнетическую, атактическую, вестибулярную, эндокринную, психосенсорные формы эпидемического энцефалита. Наиболее часто встречающейся формой хронического периода является паркинсонический, акинетикорегидный синдром, возникновение которого связано с дегенеративным процессом в области черного в-ва и бледного шара. Выражены вегетативно эндокринные расстройства (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз, повышение аппетита), обусловленные прогрессирующим поражением ядер гипоталамуса. Течение паркинсонизма прогридиентное, неуклонно прогрессирующее. Постепенно развивается брадипсихия, эхолалия, обеднение речи. Диагностика. Основывается на характерных симптомах. Необходимо диференцировать от острых респираторных заболеваний. Нужен точный сбор анамнестических данных. Лечение. Витаминотерапия. Десенсебилизирующие препараты. Противоспалительные средства. Интенсивная дегедратирующая терапия – борьба с отеком мозга: мочегонные – лазикс, новурит в сочетании с внутримышечным введением магния, гипертонические растворы, манитол. Акинетикоригидный синдром – циклодол, динезин и витамин В12. препараты Л – Дофа. Применяется электролиз. Хирургическое лечение. 75. Клещевой энцефалит. Клиника, диагностика, лечение. Клещевой энцефалит - описан А.Г Пановым в 1935г – выделили фильтрирующий вирус-возбудитель энцефалита и показал путь передачи: от грузынов, являющихся резервуаром вируса, через эксодовых клещей, основных переносчиков. Патоморфология. Клещевой энцефалит относится к панэнцефалитам и вызывает поражение как серого, так и белого в-ва мозга. Оболочки мозга отечны, гиперемированы. В мозговом в-ве эксудативно-профилеративные, альтеративные изменения, которые более выражены в ядрах и белом в-ве. Клиника. Инкубационный период 1-3 недели. Заболевание начинается остро, повышение температуры до 40С, повторной рвоты, сильной головной боли. Температурная кривая имеет двухволновую форму. После 2 дня – снижается, а на 5 день поднимается. В первые дни заболевания наряду с общемозговыми симптомами(затемненное сознание, судороги) выявляется менингиальный синдром. На высоте второй волны появляются симптомы поражения головного и спинного мозга. Различают несколько клинических форм острого периода: 1) МЕНИНГИАЛЬНАЯ – обусловлена серозным воспалением оболочек мозга. Имеет острое начало, гипертермию, общеинфекционные проявления, головная боль, рвота. Выявляются приходящие нестойкие явления – асимметрия лица, анизокория, нистагм, понижение повышение или неравномерность сухожильных рефлексов. В переферической крови – умеренный лимфоцитарный лейкоцитоз, увеличение палочкоядерных лейкоцитов, повышение СОЭ. Давление цереброспинальной жидкости повышено, опрделяется клеточнобелковая диссоциация, увеличение белка до 1,652г/л. К концу 2 недели происходит санация цереброспинальной жидкости.после выздоровления наблюдается вегетососудистая дистония, раздражительность, плаксивость. 2) ПОЛИОМИЕЛИТИЧЕСКАЯ – типичны парезы и атрофии мышц шеи и плечевого пояса. Симптомокомплекс: «свисающая голова», проксимальные парезы рук с гипотонией и арефлексией. 3) ЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКАЯ – симптомы поражения головного мозга. Выражена общемозговая симтоматика, нарушение сознания, эпилептиформные приступы. При стволовой форме появляется бульбарный, бульбопонтинный синдромы. Отмечается нарушение глотания, гнусавость голоса, паралич и атрофия мышц языка. При распространении процесса на мост – поражение ядер 7 и 6 черепных нервов. 4) ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ – острое развитие моно- и гемипарезов из-за поражения двигательных зон коры, демиелинизация пирамидных волокон во внутренней капсуле, субкортикальных отделах. Может проявляться гиперкинезами. Диагностика. Основывается на типичном симптомокомплексе, сборе анамнеза. Серологические и вирусологические исследования. После выздоровления вируснейтрализующие антитела сохраняются в течение десятка лет или до конца жизни. Лечение. Введение сыворотки – специфического гамма-глобулина. Рибонуклеаза. Борьба с интоксикацией, отеком мозга, внутричерепной гипертензией, бульбарными растройствами. 76. Энцефалиты при экзантемных инфекциях: коревой, ветряночный, краснушный. Клиника, диагностика, лечение. КОРЕВОЙ ЭНЦЕФАЛИТ. Клиника. Появление симптомов поражения НС возможно при различных фазах коревой инфекции. В патологический процесс вовлекается ГМ, мозговые оболочки, СМ, периферические нервы, что обуславливает полиморфизм клинических проявлений. Течение острое, подострое, хроническое, прогредиентное. Поражаются дети любого возраста, могут заболеть и взрослые. Симптомы появляются на 1-8 день после возникновения сыпи. Ребенок капризен, раздражителен, сонлив, возникает внезапное повышение температуры. Выявляются менингеальные знаки, очаговая симптоматика отсутствует => быстрое выздоровление, нет неврологического дефицита. При тяжелых случаях в остром периоде – расстройства сознания от спутанности, оглушенности до глубокого его нарушения, комы; м.б. судороги с первых дней болезни; генерализованные тонико-клонические приступы; среди очаговых неврологических симптомов заб-я наблюдаются моно- и гемипарезы, различные гиперкинезы, мозжечковый синдром. При энцефаломиелитической форме – трофические нарушения и нарушение ф-ции тазовых органов. В тяжелых случаях продолжается нарастание очаговых симптомов, отека мозга, учащение эпилептических приступов и возможен летальный исход. Диагностика. В ЦСЖ – умеренный лимфоцитарный цитоз, увеличение содержания белка; проводится серологическое исследование парных сывороток и ЦСЖ, взятых на 1-й неделе болезни и в периоде реконвалесценции. Лечение. Проводится патогенетическая и симптоматическая терапия. Основа лечения гормональная терапия, гамма-глобулины, десенсибилизирующие пр-ты, с целью дегидратации маннитол, фуросемид; проводят противосудорожную терапию; при джвигательных расстройствах показаны антихолинэстеразные пр-ты (прозерин, галантамин, либазол, вит.В, массаж, лечебная гимнастика, физиотерапия; проводят сосудистую и метаболическую терапию. ВЕТРЯНОЧНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ. Клиника. Поражение НС различной локализации – энцефалиты, оптикомиелиты и миелиты, полирадикулоневриты, серозные менингиты. Неврологические симптомы появляются на 3-8 день высыпаний, но могут появляться вместе с сыпью, м.б. до появления сыпи (редко). ВЭ может возникнуть на фоне субфебрильной и нормальной температуры. Очаговая симптоматика различна: типичны мозжечкорвые и вестибулярные нарушения, хар-на мозжечковая атаксия, шаткая походка, скандированная речь, нистагм, интенциальный тремор, затруднение выполнений координацитонных проб, чаще двусторонней локализации. Мозжечковый синдром м.б. единственным пароявлением заболевания, но может и сочетаться с пирамидными знаками – гемипарезами, поражения черепных нервов. Менингеальный симптом отсутствует или умеренно выражен. Рано появляются признаки отека мозга. Диагностика. ЦСЖ – умеренный лимфоцитарный цитоз, увеличение содержания белка. Серологическое исследование парных сывороток и ЦСЖ с определением ур-ня специфических Ат. Д-ка ставится на клинических проявлениях ветряной оспы. Лечение. Показаны дезинтоксикация, десенсибилизация, борьба с отеком мозга, противовоспалительная терапия, а/б. КРАСНУШНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ. Клиника. У детей от 5 до 12 лет. Риск возникновения О.энцефалита не зависит от тяжести течения б-ни. Появление энцеф. симптомов на 3-5 день краснухи, м.б. до появления сыпи. Протекает быстро, но тяжело. Начало острое – головная боль, рвота, повышение температуры, расстройства сознания до глубокой комы, генерализованные тонико-клонические судороги => развитие отека мозга, эпиприступы, возможны галлюцинации, делирий. Очаговая неврологическая симптоматика – поражение лицевого, подъязычного, реже глазодвигательного невров, различные гиперкинезы (миоклонии, хориоатетоз), реже – центральные парезы, бульбарные нарушения, диэнцефальные, центральные расстройства дыхательной и сердечно-сосудистой деятти. М.б. картина острого психоза. Период обратного развития общемозговых симптомов наступает очень быстро – у большинства больных через 1-2 дня после достижения кульминации ОМС. Восстановление сознания часто сопровождается психомоторным возбуждением - галлюцинациями устрашающего хар-ра, дезориентация. Диагностика. ЦСЖ - ЦСЖ – умеренный лимфоцитарный цитоз, увеличение содержания белка, иногда глюкозы. Серологическое исследование парных сывороток и ЦСЖ с определением ур-ня специфических Ат. Лечение. Гормональная, противовоспалительная терапия, дегидратация, дезинтоксикация. Проводится посимптомное лечение. 77. Поствакцинальные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение. Клинические проявления: появление симптомов на 7-12 день после вакцинации, иногда в ранние сроки. Чаще возникает у первично вакцинированных детей противооспенной вакциной, КДС и АКДС при антирабич. прививка (особенно при поздних вакцинациях). Заболевание начинается остро, повышение температуры – 3940 град.С, головная боль, рвота, потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи, реже периферические. Поражение экстрапирамидной системы – гиперкинезы, нарушение координации. После антирабических прививок появляется возможность манифестации в виде о. энцефаломиелополирадикулоневрите, который прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к смерти из-за бульбарных расстройств. Диагностика. В ЦСЖ увеличение давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или N), незначительное повышение белка, глюкозы. Лечение. Иммуносупрессоры, десенсибилизирующие ср-ва, дегидротирующие, противосудорожные, жаропонижающие пр-ты. 78. Ревматическое поражение мозга. Малая хорея у детей. Этиология, клиника, диагностика, лечение. Поражение НС м.б. обусловлено непосредственно ревматическим поражением соединительнотканных структур (сосуды мозга, мозговые оболочки), а также возникать вторично вследствие патологии сердца и нарушении общей гемодинамики. Преимущественно страдают подкорковые образования (полосатое тело, зрительный бугор), гипоталамическая область, кора больтших полушарий, красные ядра, мозжечок. Гистология: набухание, гиалиноз сосудистых стенок, сужение просвета артерий. Клиника делится на 2 группы: гиперкинетические синдромы, диэнцефальные синдромы. Описаны эпилептиформный и гипертензионный синдромы. Малая хорея (пляска святого Вита, пляска святого Гвидона, Сиденгама болезнь, хорея обыкновенная, хорея ревматическая) - болезнь центральной нервной системы ревматической этиологии, характеризующаяся поражением базальных ядер головного мозга и проявляющаяся хореическими гиперкинезами, мышечной гипотонией, изменением рефлексов, нарушением эмоций, иногда другими психическими расстройствами. Преимущественно в школьном возрасте, чаще у девочек. Дебюту предшествует «ревматический» анамнез. Клиника: начало постепенное, у детей эмоциональная лабильность, раздражительность, капризность, рассеянность сменяется излишней активностью, суетливостью. Изменяется почерк, появляется неряшливость. Хореические гиперкинезы – быстрые короткие толчкообразные движения мимической мускулатуры, мышц конечностей, туловища. Гиперкинезы неритмичные. Иногда гемихорея. Гиперкинез усиливается при волнении, во сне исчезает. Мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы повышены. Течение доброкачественное. Диагностика. Положительные иммунологические пробы на ревматизм, данные ЭКГ, обнаружение ревматического поражения сердца (миокардит, приобретенный порок), изменения в периферической крови. Лечение: противоревматическая терапия в сочетании с седативными ср-вами (антигистаминные пр-ты, бром, транквилизаторы, фенобарбитал). 79. Полиомиелит. Этиология, клиника, диагностика, лечение, прогноз. Полиомиелит (polios - серый, myelos - спинной мозг) (детский спинномозговой паралич, спинальный детский паралич, эпидемический детский паралич, болезнь Гейне—Медина) - острое инфекционное заболевание с локализацией патологического процесса в передних рогах спинного мозга. Наибольшее число заболеваний приходится на детей в возрасте до 5 лет. В настоящее время изучено три иммунологически различных типа вируса этого заболевания: I тип — вирус Брунгильда (по имени обезьяны, от которой был выделен вирус); II тип—вирус Лансинг (по названию города в США, где был выделен этот вирус); III тип—вирус Леон (по имени умершего от полиомиелита мальчика, от которого был выделен вирус). Вирус полиомиелита — один из самых мелких вирусов из группы энтеровирусов (средний диаметр 17—27 мкм). Вирус очень устойчив к воздействию внешней среды и долго сохраняет патогенные свойства (в молоке и молочных продуктах до трех месяцев, в воде 114 дней, в каловых массах 180 дней). В течение нескольких месяцев он выносит низкую температуру, замораживание и высушивание, но чувствителен к действию высокой температуры. Температура 55 °С инактивирует вирус в течение 6—8 мин, температура 75 °С — в течение 50 с. Вирус полностью разрушается хлорамином, хлорной известью, формалином, калия перманганатом, перекисью водорода и другими дезинфицирующими средствами. Основную часть массы вируса полиомиелита составляют нуклеопротеины. Очищенный вирус содержит 20—30 % рибонуклеиновой кислоты, с которой и связаны основные патогенные свойства этого возбудителя. Источником инфекции является больной человек или вирусоноситель, выделяющий вирусы с желудочно-кишечным содержимым или со слизью носоглотки и дыхательных путей. Передача инфекции осуществляется воздушно-капельным и фекально-оральным путем (через грязные руки, предметы обихода, продукты питания, воду). Классификация. Различают четыре формы полиомиелита: бессимптомную, абортивную, непаралитическую и паралитическую. I. Бессимптомная форма полиомиелита, клинически ничем не проявляясь, характеризуется временным выделением вируса. Эта форма чрезвычайно опасна в эпидемиологическом отношении: вирусоносители могут быть источником распространения заболевания. II. Абортивная форма протекает в виде кратковременного инфекционного заболевания с признаками легкого поражения верхних дыхательных путей или пищевого канала, без признаков поражения нервной системы (висцеральная форма полиомиелита). III. Непаралитическая, или менингеальная, форма характеризуется поражением мозговых оболочек или спинномозговых корешков. Клинически протекает как серозный менингит или менингорадикулит. Начинается остро, с повышения температуры тела до 39—40°С, которая носит двугорбный характер. Первый подъем температуры тела держится 1—3 дня, сопровождается незначительной головной болью, насморком, кашлем, гиперемией зева или желудочно-кишечными расстройствами (запор, понос). Перед вторым подъемом температуры тела больной в течение 2—3 дней чувствует себя здоровым. Второй подъем температуры тела, длящийся 1—З дня, совпадает с появлением менингеальных симптомов. Головная боль выражена меньше, чем при менингите другой этиологии, рвота одно- или двукратная. Больные вялы, адинамичны, сонливы. Течение менингеальной формы полиомиелита благоприятное, выздоровление без дефектов. IV. Паралитическая форма полиомиелита, собственно полиомиелит, встречается лишь в 2—3 % случаев, но именно эта форма заболевания в связи с тяжелыми последствиями в виде грубых двигательных расстройств превратила полиомиелит в социально-актуальную проблему. В паралитической форме полиомиелита выделяют несколько форм: спинальную, бульбарную, понтинную, смешанную (бульбо-понтинная, бульбоспинальная и др.), редкие формы (энцефалитическая, атактическая). Клиника. Инкубационный период длится в среднем 9— 12 дней и характеризуется слабо выраженными неспецифическими признаками инфекционного заболевания: субфебрильная температура, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей или легкие желудочно-кишечные расстройства. Затем состояние больного нормализуется, но через 2—3 дня (латентный период) развиваются симптомы поражения нервной системы. В течении паралитической формы полиомиелита выделяют четыре стадии: препаралитическую, паралитическую, восстановительную и резидуальную. Для препаралитической стадии характерно внезапное повышение температуры тела до 39—40 °С. Температура тела снижается критически или постепенно. Возможен второй подъем температуры тела, который совпадает с проникновением вируса в центральную нервную систему. В этой стадии заболевания отмечаются катаральные изменения со стороны верхних дыхательных путей и желудочно-кишечные расстройства, что нередко бывает причиной диагностических ошибок. Неврологические симптомы в этот период проявляются в виде гиперестезии кожи, общего гипергид-роза, признаков раздражения корешков и оболочек мозга, отмечается сонливость, подавленное настроение. Препаралитическая стадия длится от нескольких часов до 1—3 суток. Паралитическая стадия. Появление параличей обычно совпадает с повышением температуры, появление параличей приходится на часы ночного сна. Параличи чаще всего бывают множественными (пара-, три-, тетраплегии при спинальной форме полиомиелита). При бульбарной форме поражаются мышцы глотки, гортани и мягкого неба, что ведет к нарушению глотания, афонии, дизартрии. Это самая тяжелая форма полиомиелита, которая может сопровождаться нарушением дыхания и сердечной деятельности, нередко с летальным исходом. При понтинной форме полиомиелита чаще всего поражаются ядра лицевого нерва, что приводит к развитию паралича мышц лица. Параличи протекают по периферическому типу и характеризуются атонией, арефлексией и атрофией, которая проявляется уже через 7—10 дней после возникновения паралича. Паралитическая стадия длится в течение 7—10 дней и без четкой границы переходит в восстановительную. Восстановительная стадия характеризуется появлением активных движений в парализованных мышцах. Характерна асимметричность параличей. Наиболее интенсивно двигательная функция восстанавливается в течение первых пяти месяцев. Функции мышц восстанавливаются в одних случаях полностью, в других — частично; функции мышц, лишившихся более 70 % иннервирующих их мотонейронов, остаются глубоко нарушенными. Резидуальная стадия, или стадия остаточных явлений, характеризуется разнообразным сочетанием параличей и парезов отдельных мышц, наличием деформаций и контрактур конечностей. Кости пораженных конечностей отстают в росте, истончаются, становятся порозными. На пораженных конечностях отмечаются выраженные вегетативные расстройства: цианоз, снижение кожной температуры, гипергидроз и др. Спинномозговая жидкость при полиомиелите прозрачная, бесцветная, вытекает под несколько повышенным давлением. В первые 10 дней заболевания обнаруживается клеточно-белковая диссоциация (плеоцитоз до 300-Ю6 в 1 л, преимущественно лимфоцитарный). Через 23 недели клеточно-белковая диссоциация сменяется белково-клеточной. Уровень глюкозы остается в пределах нормы. Со стороны крови при полиомиелите особых изменений не отмечается. Лечение при остром полиомиелите должно быть комплексным, с учетом стадии и формы болезни. Назначается постельный режим, со строгим соблюдением определенных ортопедических рекомендаций, направленных на предупреждение контрактур и деформаций конечностей. С целью повышения иммунобиологических свойств организма больным внутримышечно вводят гаммаглобулин. Используется сыворотка от выздоровевших родителей и от взрослых, контактировавших с больными детьми. Для уменьшения отека нервной ткани применяется дегидратационная терапия. С первых же дней необходимо вводить тиамина хлорид, аскорбиновую кислоту, цианоко-баламин. При бульбарных формах применяются сердечные средства, дыхательные аналептики, управляемое аппаратное дыхание. С прекращением появления новых параличей назначают антихолинэстеразные препараты, стимулирующие мионевральную и межнейронную проводимость (дибазол, прозерин, нивалин). При соответствующих показаниях назначают антибиотики, обезболивающие средства. В комплексном лечении полиомиелита большая роль отводится физиотерапевтическим методам. После нормализации температуры тела, стабилизации параличей и улучшения общего состояния назначают поперечную диатермию на пораженные сегменты спинного мозга, УВЧ, парафиновые аппликации, влажные укутывания на 30—45 мин. Для восстановления функции парализованных мышц большое значение имеет массаж, ЛФК, электростимуляция пораженных мышц. Санаторно-курортное лечение следует применять не ранее чем через 6 месяцев и не позже чем через 3—5 лет после заболевания (Евпатория, Одесса, Анапа, Саки и др.). Применяются грязевые, серные, морские ванны. В резидуальном периоде проводится ортопедическое лечение (консервативное и оперативное). 80. Полиневриты, полирадикулоневриты. Этиология, диагностика, клиника, лечение. Полиневрит — множественное поражение периферических нервов, приводящее к двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям в зонах иннервации пораженных нервов: периферическим парезам верхних и нижних конечностей, расстройствам чувствительности (вначале парестезии, гиперестезии, затем гипестезии, анестезии) в дистальных отделах конечностей, болью по ходу нервных стволов, цианозу, бледности или гипергидрозу кожных покровов кистей и стоп, ломкости ногтей, выпадению волос. Выделяют: 1) первичные полиневриты (полирадикулоневриты); 2) вторичные полиневриты. Первичный инфекционный полиневрит (полирадикулоневрит) относится к вирусным заболеваниям нервной системы. При этой патологии воспалительный процесс развивается в периферических нервных стволах. Этот процесс обычно не бывает ограниченным и распространяется на ряд спинномозговых и черепных нервов, их корешки и в ряде случаев на некоторые структуры спинного мозга и мозгового ствола, а также на мозговые оболочки. Клиника. Заболевание начинается общим недомоганием, слабостью в конечностях, незначительным повышением температуры тела, появлением парестезии в пальцах рук и ног, боли по ходу периферических нервов. Эти явления могут развиться в течение нескольких часов или дней (острое или подострое развитие заболевания). Слабость в конечностях прогрессирует до парезов и параличей. Появляется резкая боль по ходу нервных стволов и отчетливые расстройства чувствительности по полиневритическому типу. В дальнейшем развивается атрофия мышц (преимущественно кистей и стоп). В отдельных случаях поражаются черепные нервы, в первую очередь лицевой, нервы, иннервирующие мышцы глаза (III, IV и VI пары), реже нервы бульбарной группы. В спинномозговой жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка. Заболевание длится в течение одного — трех месяцев. Восстановление функций наступает в разные сроки. Прогноз благоприятный. В некоторых случаях первичный инфекционный полиневрит (полирадикулоневрит) протекает по восходящему типу: вначале нарушаются движения в ногах, затем в руках. К параличам конечностей присоединяются расстройства глотания и речи в связи с вовлечением нервов бульбарной группы. Этот вариант заболевания называется восходящим параличом Ландри. Полирадикулоневрит Гийена—Барре можно рассматривать как начальную ступень восходящего паралича Ландри. Клинической его особенностью является преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей и вовлечение черепных нервов, особенно лицевых, вследствие чего у больных наряду с тетрапарезом развивается парез мышц лица. Заболевание характеризуется выраженной белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости и благоприятным прогнозом; предполагается аллергическая природа этого заболевания. В клинической картине полиневрита (полирадикулоневрита) можно выделить 3 формы: 1) паралитическую, характеризующуюся преимущественным поражением двигательных нейронов и параличами конечностей; 2) бульбарную, при которой преобладает поражение бульбарных нервов; 3) атактическую, протекающую с нарушением проприоцептивной чувствительности (сенситивной атаксией). С целью лечения применяют следующие препараты: гамма-глобулин (противокоревой или противогриппозный) по 3 мл внутримышечно через день (всего 6 приемов); интерферон по 2 г сухого препарата, растворенного в 2 мл дистиллированной воды, внутримышечно ежедневно в течение 10 дней; витамины группы В, антигистаминные (пипольфен, димедрол, диазолин, супрастин и др.) и антихолинэстеразные (прозерин, галантамин и др.) препараты. Для уменьшения отека нервных стволов (внутристволовой гипертензии) назначаются гипертонические растворы глюкозы, магния сульфата, маннитол и мочегонные препараты. В тяжелых случаях в лечение включают кортикостероиды (гидрокортизон, преднизолон), которые вводят внутривенно капельно с параллельным назначением антибиотиков. Через 2—5 дней после начала заболевания начинают лечебную гимнастику и мягкий, поверхностный массаж парализованных мышц. В восстановительном и резидуальном периодах расширяют круг физиотерапевтических процедур (электрофорез калия йодида, новокаина, никотиновой кислоты или витаминов группы В, диатермия, УВЧ, ванны скипидарные, солено-хвойные, радоновые, сероводородные). Показано санатор-нокурортное лечение (Хмельник, Мироновка, Белая Церковь, Цхалтубо, Пятигорск, Сочи (Мацеста) и др.). Вторичный дифтерийный полиневрит развивается через 2— 3 недели после перенесенной дифтерии зева, носа, уха, глаза или (у девочек) наружных половых органов. Клиника. Для начала заболевания характерно избирательное поражение парасимпатических волокон черепных нервов и появление симптомов нарушения функций глазодвигательного и блуждающего нервов. Так как нарушается зрение, такие больные нередко в начале заболевания обращаются за помощью к окулисту. Затем постепенно развивается картина бульбарного паралича. При прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются отводящий и лицевой нервы, нарастают признаки поражения сердечной мышцы. На нижних конечностях нарушается мышечно-суставное чувство (сенситивная атаксия), снижается или выпадает ахиллов рефлекс (псевдотабес). Появляется обратный симптом АргайлаРобертсона, может нарушаться функция диафрагмального нерва. Лечение. Рекомендуется внутримышечное введение антидифтерийной сыворотки от 5000 до 10 000 ЕД. Проводится симптоматическая терапия в связи с нарушением деятельности сердца. Тепловые процедуры категорически запрещаются. 81. Невропатия лицевого нерва. Этиология, клиника, диагностика, лечение. Невропатии лицевого нерва являются одной из самых частых форм поражения периферической нервной системы в детском возрасте. Этиология и патогенез. Различают первичные невропатии лицевого нерва, которые, как правило, носят инфекционно-аллергический характер и вторичные – отогенного и другого генеза. Первичные невропатии инфекционного генеза обычно вызываются вирусами герпеса (синдром Ханта), эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. Вторичные невропатии лицевого нерва имеют преимущественно отогенное происхождение и наблюдаются при отитах, мастоидитах, евстахеитах. Поражение лицевого нерва может наступить при туберкулезном менингите, острых лейкозах, инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе и при других инфекционных заболеваниях. Клиника. Невропатии лицевого нерва развиваются остро или подостро, что зависит от ее этиологии. Ведущим клиническим синдромом заболевания является односторонний периферический парез или паралич мимической мускулатуры. Лицо на пораженной стороне становится маскообразным, асимметричным при улыбке, плаче. Больной не может наморщивать лоб, зажмурить глаз на стороне поражения. При попытке это сделать верхнее веко не опускается, а глазное яблоко поворачивается кверху и несколько кнаружи (симптом Белла). В покое глазная щель широко раскрыта, бровь, нижнее веко и угол рта несколько опущен, носогубная складка сглажена. При показывании зубов угол рта оттягивается в здоровую сторону. Больной не может надуть щеки (пораженная сторона парусит), вытянуть губы в трубочку, свистнуть, плюнуть. В случае поражения лицевого нерва в области костного канала выше ответвления большого каменистого нерва наступает сухость глаза, гиперакузия, расстройства вкуса на передних 2/3 языка, иногда сухость во рту. Если процесс локализуется на уровне коленчатого узла, развивается синдром Ханта (одна из форм опоясывающего герпеса). Этот синдром проявляется сильной болью в области уха, нередко с иррадиацией на одноименную половину лица, шею, затылок. Кроме того, появляются герпетические высыпания в области наружного слухового прохода, ушной раковины, мягкого неба и небных миндалин. Снижается вкус на передних 2/3 языка, возникает слезотечение. Диагностика поражения лицевого нерва не вызывает особых затруднений. На основании анализа предшествующих и сопутствующих повреждению нерва заболеваний нередко удается различить невриты и невропатии, а среди невритов выделить их первичные и вторичные формы. Неврит и невропатию лицевого нерва необходимо дифференцировать от понтинной формы полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний, от процессов в области мостомозжечкового угла (арахноидит, опухоль). Поражение лицевого нерва может возникать при опухолях, энцефалитах, сосудистых заболеваниях в области ствола мозга. При полиневритах (полирадикулоневритах) поражение лицевого нерва, как правило, бывает двухсторонним, нередко асимметричным и сопровождается поражением других отделов периферической нервной системы. 82. Нейросифилис. Врожденный нейросифилис. Нейроспид. Клиника, диагностика, лечение. Под сифилисом нервной системы объединяют ряд заболеваний, связанных с проникновением в нервную систему бледной трепонемы и выражающихся в первичном (поздний, эктодермальный, или паренхиматозный, нейросифилис) или вторичном (ранний, мезодермальный, или мезенхимный, нейросифилис) поражении нервной ткани. Классификация. Клинические формы, возникающие в течение первых 3—5 лет после заражения, относят к раннему нейросифилису. Общим для них является поражение тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейроспфилис называют еще менинговаскулярным. Поздний нейросифилис возникает спустя 15—25 лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, т. е. ткани эктодермального происхождения. Выделяют следующие формы раннего и позднего сифилиса. Ранний нейросифилис: сифилитический менингит, менингоэнцефалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга. Поздний нейросифилис: спинная сухотка, прогрессивный паралич, миотрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба (комбинированный склероз). Диагноз нейросифилиса может быть установлен в тех случаях, когда у больного, зараженного сифилисом, обнаруживают единичные симптомы поражения нервной системы, не укладывающиеся в определенную клиническую форму, например симптом АргайлаРобертсона, снижение или отсутствие рефлексов на ногах, корешковые зоны чувствительных расстройств и т. п. Наиболее частыми симптомокомплексами являются сифилитический менингит, сифилитический эндартериит, гумма головного и спинного мозга, спинная сухотка, прогрессивный паралич. Сифилитический менингит. Клиника. Сифилитический менингит может протекать скрыто, в виде острого и хронического заболевания. Скрытая форма менингита протекает без клинических проявлений или со стертой симптоматикой. Больные могут жаловаться на головную боль, головокружение, легкое нарушение зрения, слуха. О поражении оболочек свидетельствуют изменения спинномозговой жидкости, в которой обнаруживается небольшое увеличение количества лимфоцитов и белка, положительные глобулиновые реакции, изменение реакции Ланге. Скрытый, или асимптомный, сифилитический менингит развивается в первичном и вторичном периоде сифилиса и встречается особенно часто у больных, которые не лечились или не завершили курс лечения, через год-полтора после заражения. Острая форма сифилитического менингита возникает обычно во вторичном периоде, когда трепонемы поступают в большом количестве в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Заболевание начинается остро, повышается температура тела до 38 °С, появляется головная боль, головокружение, шум в ушах, светобоязнь, тошнота, рвота. На глазном дне иногда обнаруживается гиперемия или отек диска зрительного нерва. Менингеальные симптомы бывают нерезко выражены. При локализации воспалительного процесса на нижней поверхности головного мозга нарушаются функции черепных нервов, чаще всего глазодвигательных, что сопровождается птозом, двоением в глазах. Нередко наблюдается анизокория, вялость зрачковых реакций. В спинномозговой жидкости, вытекающей под повышенным давлением, увеличивается число клеток до 200х106 в 1 л и более, количество белка до 6000—12000 мг/л, положительны глобулиновые реакции, а также реакции Вассермана и Ланге. Хроническая форма сифилитического менингита развивается в третичном периоде сифилиса, через 3—5 лет после первичного заражения. Основным его симптомом является головная боль различной локализации, усиливающаяся в ночное время. Иногда головная боль сочетается с головокружением, рвотой. Менингеальные симптомы выражены обычно незначительно. Характерно поражение черепных нервов. Чаще страдает глазодвигательный нерв, что сопровождается двоением в глазах, птозом, расходящимся косоглазием, нарушением подвижности глаза, мидриазом. При поражении отводящего нерва наступает двоение в глазах и сходящееся косоглазие. При поражении зрительного пути может возникнуть гемианопсия. Нередко в процесс вовлекаются лицевой и преддверно-улитковый нервы. Поражение последнего может иногда быть единственным симптомом заболевания. При этом возникает шум в ухе, сопровождающийся снижением слуха, вплоть до полной глухоты. Поражение преддверной части нерва сопровождается головокружением. Очень тягостным для больных бывает вовлечение в процесс тройничного нерва. Его поражение вызывает невралгию с приступами интенсивной лицевой боли, расстройства чувствительности в области лица, снижение роговичного рефлекса и в ряде случаев — трофический нейрокератит. В спинномозговой жидкости находят лимфоцитарный плеоцитоз до 300х106 в 1 л и увеличение количества белка до 6000—10000 мг/л, положительные глобулиновые реакции, реакцию Вассермана. Сифилитический менингоэнцефалит. Клиника. Сифилитический менингоэнцефалиг развивается в первые 3—5 лет после заражения. Он чаще протекает остро. К головной боли, головокружению, иногда рвоте и менингеальным симптомам присоединяются признаки поражения вещества мозга. Могут возникнуть моно- и гемипарезы, расстройства речи, альтернирующие синдромы, ядерные поражения различных черепных нервов, расстройства чувствительности, координации движений и другие очаговые симптомы. В спинномозговой жидкости обнаруживают те же изменения, что и при сифилитическом менингите. Сифилитический менингомиелит. Клиника. Заболевание развивается через несколько лет после заражения сифилисом. Начинается с парестезии и корешковой боли, локализующихся соответственно уровню поражения оболочек и вещества спинного мозга. К боли присоединяются расстройства рефлексов, глубокой чувствительности, что соответствует преимущественному поражению задних отделов спинного мозга. В спинномозговой жидкости обнаруживают те же изменения, что и при менингите. Сифилитический менингоэнцефаломиелит. Клиника. Заболевание может протекать остро, подостро или хронически. Наряду с более или менее выраженными менингеальными симптомами отмечаются моно- и гемиплегии, поражение черепных нервов, генерализованные и джэксоновские судорожные приступы, расстройства функции тазовых органов, исчезновение глубоких рефлексов на ногах. В клинике могут преобладать церебральные или спинальные симптомы. У некоторых больных они распределяются равномерно. В спинномозговой жидкости обнаруживаются умеренные изменения, свидетельствующие о серозном воспалении, положительная реакция Вассермана. Лечение бывает успешным при своевременной диагностике. Сифилитический моно- и полиневрит. Клиническая картина сифилитического моно- и полиневрита, развивающегося во вторичном периоде заболевания, не отличается от клиники неврита другой этиологии. Сифилитический эндартериит. Клиника. Заболевание начинается в первые 2—3 года после заражения сифилисом и характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов. Вначале возникает головная боль, которая может приступообразно усиливаться, иногда сопровождаясь рвотой. К ней присоединяются нарушения памяти, снижение интеллекта. Затем появляются очаговые симптомы, зависящие от локализации сосудистого поражения. Чаще страдает бассейн средней мозговой артерии, поэтому характерно возникновение геми- или моноплегии, сопровождающейся афазией при поражении левого полушария, расстройств чувствительности по геми- или монотипу, апрактоагностического синдрома при поражении теменной доли. Иногда возникают коматозные формы инсульта с резко выраженными общемозговыми симптомами. Инсульту при облитерирующем эндартериите обычно предшествуют предвестники в виде преходящих очаговых неврологических расстройств. Гумма головного и спинного мозга. Клиника. Гумма головного мозга развивается в третичном периоде сифилиса, через 3—5 лет после заражения, и, как и другие формы третичного периода, встречается у нас в стране крайне редко. Клинически она характеризуется в первую очередь головной болью, нарастающей с течением времени. Кости черепа обычно бывают чувствительны к поколачиванию. К головной боли присоединяются другие симптомы повышенного внутричерепного давления: застойные диски зрительных нервов, брадикардия, рвота, оглушение. Гипертензионный синдром сочетается с очаговой симптоматикой. В связи с частым расположением гумм на верхнебоковой поверхности полушарий возникают джексоновские эпилептические припадки. Прорастая твердую мозговую оболочку, гумма может нарушить и целостность костей черепа. При локализации гуммы на нижней поверхности мозга чаще всего подвергается сдавлению зрительный перекрест, в связи с чем возникает битемпоральная гемианопсия. ПОЗДНИЙ НЕЙРОСИФИЛИС - Спинная сухотка. Клиника. Сухотка спинного мозга относится к поздним сифилитическим поражениям нервной системы. Первые ее признаки появляются через 10—15 лет после заражения, а иногда и позже. Симптоматология спинной сухотки зависит от поражения различных анатомических структур нервной системы и последовательности этих поражений. В зависимости от преобладания тех или иных анатомо-клинических проявлений выделяют три стадии заболевания: невралгическую, атактическую, паралитическую. Невралгическая стадия. Заболевание обычно начинается с корешковой боли, которая носит острый, “стреляющий”, “пронизывающий” характер. Болевые приступы бывают молниеносными, непродолжительными, длящимися всего 1—2 с. Чаще всего такая боль локализуется в нижних конечностях, иногда ограничиваясь сегментом одного корешка. Она может появляться как в одной, так и одновременно в двух конечностях. Возникает вначале в связи с изменением погоды, переохлаждением и другими внешними причинами: в поздних стадиях ее появление становится беспричинным. Не менее редким симптомом начальной стадии сухотки спинного мозга являются парестезии. Больные ощущают чувство онемения, жжения, стягивания как в конечностях, так и в области туловища. При появлении расстройства чувствительности у больных исчезает болезненность при сдавлении локтевого нерва в области локтевого отростка (симптом Вернадского) и при сильном сжатии пяточного сухожилия (симптом Абади). Нередким симптомом являются приступы боли во внутренних органах — табетические кризы. Последние сопровождаются нарушением функций того органа, в котором возникает боль. Довольно ранним симптомом сухотки спинного мозга являются изменения рефлексов. Глубокие рефлексы постепенно снижаются и полностью выпадают. Чаще других не вызываются коленные и ахилловы рефлексы, в поздних стадиях заболевания утрачиваются также рефлексы на верхних конечностях. Брюшные рефлексы и кремастерные при этом долго сохраняются. Уже в первой стадии заболевания наблюдается изменение зрачков. Наиболее характерным признаком является вялость или отсутствие реакции зрачков на свет, при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию (симптом Аргайла Робертсона), наблюдается их сужение (паралитический миоз), неравномерность (анизокория), изменение форм зрачков, которые приобретают неправильные или угловатые очертания. У 10—15 % больных в процесс вовлекаются зрительные нервы. Из других черепных нервов могут страдать глазодвигательные, слуховой, подъязычный. Атактическая стадия. Переход заболевания во вторую стадию характеризуется преобладанием в клинической картине признаков прогрессирующей спинальной атаксии. Вначале больные утрачивают способность ходить в темноте, сохранять равновесие стоя с закрытыми глазами. Днем они ходят уверенно, однако вскоре и при свете появляется шаткость, неуверенность при ходьбе. Больные начинают пользоваться палкой. Из-за шаткости они расставляют широко ноги, не чувствуя опоры под ногами, высоко поднимают стопу при каждом шаге и затем с размаху ставят ее на пол, как бы “штампуя” пятками. Паралитическая стадия характеризуется усугублением атаксии. Последняя достигает такой степени, что больные утрачивают возможность самостоятельно передвигаться даже с помощью палки. Они теряют привычные трудовые навыки, перестают обслуживать себя. Из-за атаксии и резко выраженной мышечной гипотонии они бывают прикованы к постели. В этой стадии возникают и трофические расстройст-ва. Наиболее характерны костные дистрофии. Они выражаются в атрофии костной ткани, являющейся причиной частых патологических переломов. Резким изменениям подвергаются суставы. Суставные изменения — артропатии особенно поражают коленные суставы. Последние резко увеличиваются в объеме, достигая размеров детской головы, бывают отечны, деформированы. Их ощупывание, пассивные движения и надавливание не вызывают особой боли. При ощупывании может определяться крепитация в связи с наличием в суставе множества костных отломков. В диагностике спинной сухотки определенное значение имеет исследование спинномозговой жидкости. Она бесцветна, прозрачна, вытекает под слегка повышенным давлением. Количество белка нормально, но плеоцитоз наблюдается в большинстве случаев. Количество клеточных элементов при этом невелико, 20—30-106 в 1 л. Реакция Вассермана с небольшим количеством спинномозговой жидкости отрицательна, с большим — положительна в 80—90 %. При исследовании крови в начальной стадии заболевания реакция Вассермана положительна в 60—70 % случаев. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОСИФИЛИСА. Основой диагностики нейросифилиса являются клинические данные. Большое значение следует придавать анамнезу. Следует уделять также внимание последовательности развития патологических симптомов, их динамике. Среди неврологических признаков нейросифилиса особое место занимают изменения зрачков. Неправильная их форма, миоз, анизокория и особенно симптом Аргайла Робертсона в неясных случаях свидетельствует о сифилитической природе процесса. Из лабораторных исследований основное значение имеет изучение спинномозговой жидкости. Почти при всех клинических формах, особенно в ранние сроки после заражения сифилисом, в спинномозговой жидкости отмечаются изменения, указывающие на серозное воспаление: небольшой плеоцитоз, состоящий преимущественно из лимфоцитов, увеличение количества белка, положительные глобулиновые реакции и специфические изменения коллоидных реакций Ланге. Во вторичном и несколько реже в третичном периоде, т. е. при раннем, реже позднем нейросифилисе, в спинномозговой жидкости бывает положительна реакция Вассермана. Еще более ценна для диагностики реакция иммобилизации бледной трепонемы (РИБТ), особенно для выявления скрытых форм сифилиса, а также для исследования больных с колеблющимися показателями стандартных серологических реакций. Реакция иммунофлюоресценции (РИФ) чувствительнее РИБТ, но чаще дает неспецифические результаты. При серологической диагностике сифилиса нервной системы рекомендуется одновременная постановка реакции Вассермана, осадочных реакций Кана и цитохолевой пробы, а также РИБТ и РИФ. Положительный характер этих реакций можно рассматривать как доказательство сифилиса. Основным методом лечения больных всеми формами нейросифилиса является специфическая противосифилитическая терапия, включающая применение пенициллина, висмута, мышьяка, йода. Примерная схема курсового лечения: 1) бийохинол по 2 мл внутримышечно через день (можно пентабисмол в той же дозировке) или бисмоверол по 1,5 мл 2 раза в течение одной недели; 2) пенициллин вводится внутримышечно каждые 3 ч в разовых дозах в зависимости от массы тела больного (при массе до 60 кг — по 50 000 ЕД, при массе от 60 до 80 кг — по 75 000 ЕД, при массе свыше 80 кг—по 100000 ЕД); курсовая доза определяется из расчета по 170000 ЕД на 1 кг массы тела, но не менее 10200000 ЕД; 3) пенициллин назначается в сочетании с постепенно нарастающими дозами пирогенала от 50 до 1000—1500 МПД; оптимальной температурой при пиротерапии является 37,5—37,8 °С; при отсутствии температурной реакции допустимо увеличение дозировки: бийохинол или пентабисмол по 2 мл (из расчета 40— 50 мл на курс) или бисмоверол по 1,5 мл (курсовая доза 16— 20 мл). В перерывах между курсами следует назначать препараты йода. Помимо специфической терапии широко используется и неспецифическое лечение, зависящее от патогенеза и симптомов заболевания при раннем и позднем нейросифилисе. Во всех случаях показаны биостимуляторы (алоэ, стекловидное тело, плазмол и др.), витамины группы В, аскорбиновая кислота, никотиновая кислота, средства, стимулирующие центральную нервную систему (пантокрин, настойки лимонника, стеркулии, заманихи, аралии, экстракт левзеи жидкий), рекомендуется лечебная физкультура. Врожденный нейросифилис. Диагностика врожденного сифилиса особенно трудна, поскольку у новорожденных нетрепонемные реакции на сифилис и РИФ-АБС с сывороткой и нетрепонемные реакции на сифилис с СМЖ могут быть положительными даже в отсутствие инфекции - в результате переноса материнских антител. Может помочь рентгенография трубчатых костей, при которой выявляются метафизит и другие костные поражения. У новорожденных проводят РИФ-АБС с IgM и определяют общее содержание IgM в крови пуповины. Однако если мать заболела сифилисом в поздние сроки беременности, то серологические реакции у нее и у ребенка могут быть отрицательными. Люмбальная пункция показана всем детям с риском врожденного нейросифилиса. Цитоз в СМЖ(при соответствующей клинической картине и в отсутствие иных причин) может рассматриваться как доказательство врожденного нейросифилиса. Следует учитывать, что у здоровых новорожденных на первом месяце жизни содержание лейкоцитов в СМЖ может быть повышено до 30-40 мкл–1, а концентрация белка - до 150 мг%. Лечение. Вторичный врожденный сифилис рекомендуют лечить по той же схеме, что и нейросифилис. Прив/ввведении бензилпенициллина в дозе 250 000 МЕ/кг/сут в течение не менее 10 сут вСМЖсоздается терапевтическая концентрация препарата. НейроСПИД. Инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция) может протекать в виде латентного вирусоносительства и в виде синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), являющегося конечной стадией ВИЧ. Выделяют 2 группы неврологических проявлений, связанных с ВИЧ-инфекцией. Первая группа – следствие непосредственного, прямого поражения ЦНС и периферической нервной системы ретровирусом. Вторая группа включает патологические состояния, являющиеся следствием иммунодефицита. Это оппортунистические (вторичные или параллельные) инфекции с поражением центральной и периферической НС, саркома Капоши с локализацией в ткани мозга, первичные лимфомы ЦНС. Клиника. 1) ВИЧ-ассоциированный познавательнодвигательный комплекс. В этот комплекс, обозначаемый ранее как СПИДдеменция, включают три заболевания: а) ВИЧ-ассоциированная деменция (больные страдают от нарушений познавательной способности, у них наблюдаются проявления слабоумия (деменции) субкортикального типа, которое хар-ся замедлением психомоторных процессов, невнимательностью, снижением памяти, нарушением процессов анализа информации – забывчивость, медлительность, снижение концентрации внимания, затруднения при счете и чтении; могут наблюдаться апатия, ограничение мотиваций; редко болезнь может проявляться аффективными расстройствами (психозом) или припадками; при осмотре – тремор, замедление быстрых, повторяющихся движений, пошатывание, атаксия, гипертонус мышц, генерализованная гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма); б) ВИЧ-ассоциированная миелопатия (преобладают двигательные расстройства, преимущественно в нижних конечностях, связанные с поражением спинного мозга – вакуольная миелопатия, но могут затрагивать и верхние конечности; отмечается значительное снижение силы в ногах, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, атаксия; часто выявляются и расстройства познавательной деятельности; хар-но отсутствие болей); в) ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательнодвигательные расстройства (часто наблюдается забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение способности концентрировать внимание, нарушение походки, иногда неловкость в руках, изменения личности с ограничением мотивации). Диагностика. В начальных стадиях заболевания деменция выявляется только с помощью специальных нейропсихологических тестов. При дополнительном исследовании отмечаются симптомы подострого энцефалита. При КТ и МРТ выявляют атрофию мозга с увеличением борозд и желудочков. 2) Другие поражения ЦНС, связанные с ВИЧ-инфекцией. У детей первичное поражение ЦНС часто является наиболее ранним симптомом ВИЧ-инфекции и обозначается как прогрессирующая ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия детей (хар-но: задержка развития, мышечная гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев; симптомы острого асептического менингита, который возникает сразу после инфицирования и проявляется симптомами острого воспаления оболочек (умеренно выраженный общемозговой и менингеальный синдромы), иногда с поражением черепных нервов). 3) ВИЧ-ассоциированные симптомы поражения периферической НС. (наблюдаются воспалительные полинейропатии в виде подострой мультифокальной множественной полиневропатии или множественных невритов с преимущественным поражением нижних конечностей; реже встречаются тяжелая форма подострой сенсомоторной полиневропатии или быстро развивающиеся периферические параличи при преимущественно моторных полиневропатиях; наиболее часто ВИЧ-инфекция сопровождается дистальными полиневропатиями с преобладанием чувствительных нарушений в виде парестезий и дизестезий преимущественно в области свода стопы и пальцев ног, иногда с легкой слабостью и снижением коленных рефлексов). ВИЧ-инфекция иногда сопровождается миопатическим синдромом – характерно подострое развитие проксимальной мышечной слабости с миалгиями, повышением утомляемости мышц и увеличением уровня креатинкиназы в сыворотке. Лечение основано на использовании противовирусных препаратов, останавливающих размножение вируса в инфицированных клетках (ретровир – зидовудин, AZT, азидотимидин). Для уменьшения выраженности гематоксических эффектов препарат часто сочетают с эритро- и гемопоэтином, витамином В12. В некоторых случях эффективны кортикостероиды и цитостатики, плазмаферез. Для коррекции иммунодефицита – иммуностимуляторы: цитокины (альфа- и бета-интерфероны, интерлейкины и др), иммуноглобулины, гемопоэтические факторы роста. Оппортунистические заб-я НС при ВИЧ-инфекции. К ним относятся: 1) прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия (отмечаются многоочаговые поражения белого в-ва головного мозга в виде гемипарезов и гемигипестезий, гемианопсий, статической и динамической атаксии, которые могут сопровождаться снижением интеллекта, припадками); 2) церебральный токсоплазмоз (явл-ся следствием реактивации латентной инфекции мозга внутриклеточным паразитом; клиническая картина обусловлена локализацией и активностью воспалительного процесса); 3) криптококковые менингиты (хар-ся выраженным менингеальным и общемозговым синдромами; диагноз устанавливается при посеве цереброспинальной жидкости на криптококк); 4) энцефалиты и полирадикулоневриты, вызванные цитомегаловирусом и вирусами рода Herpesvirus; 5) туберкулез с поражением мозга (туберкулезный менингит, абсцессы мозга); 6) первичная лимфома ЦНС (специфичное для СПИДа проявление; опухоль распространяется периваскулярно, а клиническая картина зависит от локализации и объема опухоли) и саркома Капоши. Лечение. Борьба с ретровирусом + специфическое лечение того или иного инфекционного заб-я, развивающегося на фоне иммунодефицита. Активно используются комбинации иммуномодуляторов и противовирусных препаратов (рекомбинантный альфаинтерферон самостоятельно или в комбинации с ретровиром или винбластином – используют при лечении саркомы Капоши). Наиболее эффективным противовирусным препаратом является ацикловир, реже используют видарабин. При грибковых инфекциях (криптококковые менингиты, гистоплазмоз) используют амфотерицин В. При токсоплазмозе ЦНС используют сочетание хлоридина (пириметамина) и сульфаниламидов короткого д-я (сульфазин, сульфадиазин, сульфадимезин); эти прты влияют на обмен фолиевой кислоты, оказывая совместное бактерицидное д-е. При туберкулезных поражениях используются обычные дозировки противотуберкулезных препаратов (изониазид – хорого проникает через ГЭБ, реже рифампицин). Лимфома ЦНС поддается агрессивной радиационной терапии. Медикаментозное лечение больных нейроСПИДом должно сочетаться с полноценным питанием для поддержания массы тела. 83. Рассеянный склероз. Этиология, клиника, диагностика, лечение, прогноз. РС - это хр. демиелинизирующее заб-е, хар-ся признаками многоочагового поражения ЦНС, протекающее с обострениями и ремиссиями, поражающее преимущественно лиц молодого возраста (20-40 лет). Этиология. РС считается мультифакториальным заб-ем. Факторы: вирусная инф-ия (вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса, различные бактерии), дефект функции или поломка в олигодендроглии, генетический фактор, диета, эндо- и экзогенные факторы, влияющие на проницаемость ГЭБ (травмы, стрессы и т.д.), различные другие мех-мы (токсикозы, эндокринно-катехоламинно – стрессовая взаимосвязи. Клиника. Первыми симптомами часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущение нечеткости изображения, пелена перед глазами, переходящая слепота. Заб-е может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), невриты лицевого нерва, головокружения, пирамидных расстройств (центральные моно-, геми- или парпарезы с высокими сухожилиями или периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновение брюшных кожных рефлексов), мозжечковые нарушения (пошатывание при ходьбе, стойкая динамическая атаксия: интенционное дрожание, горизонтальный нистагм). Наиболее ранним симптомом явл-ся быстрая утомляемость, выпадение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности, асимметрия сухожильных рефлексов. Исследования показали, если дебют РС начался с ретбобульбарного неврита и чувствительных расстройств и длительная ремиссия, то это более благоприятное течение, чем начало с поражения пирамидного тракта. В начальных стадиях РС характерен «симптом хронической усталости», позднее наблюдается стадия психопатологических изменений. Могут быть эпиприпадки. Ярким примером сенсорных пароксизмов при РС явл-ся «прострелы» по типу симптома Лермитта. 7 групп клинических проявлений РС: 1) поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами, с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами; 2) поражение мозжечка и его путей; 3) нарушение чувствительности вначале глубокой, а затем болевой и температурной по проводниковому типу; 4) пораж-е белого в-ва ствола мозга с развитием глазодвигательных симптомов, пораж-е лицевого нерва (периферический парез м-ц лица); 5) невриты зрительного нерва; 6) наруш-е ф-ции тазовых органов по типу императивных позывов, задержка мочеиспускания в последствие до недержания мочи; 7) нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, «синдром хронической усталости». Различают: цереброспинальную форму, спинальную форму, мозжечковую. Диагностика РС: с 1983 г для постановки диагноза РС используют критерии, согласно которым, 1 заб-е должно проявиться до 59 лет, по меньшей мере двумя очагами пораж-я белого в-ва ЦНС, возникновение которых д.б. разделено по времени не менее чем 1 мес. Типичными симптомами явл-ся триада Шарко: нистагм + скандированная речь + интенционный тремор и пентада Марбурга: + выпадение брюшных рефлексов и фции тазовых органов + побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины при помощи МРТ (с контрастом), иммунологические методы (интратекальный синтез олигоклонального IgG. Лечение. Комплекс леч-я РС разделяется на 2 группы: 1) патогенетическая терапия; 2) симптоматическая терапия. Патогенетическая терапия направлена на предупреждение и деструкцию головного мозга активированными клетками иммунной системы и токсическими в-вами. При обострении: кортикостероиды и АКГТ короткими курсами. Интерфероны (бета-интерферон, генерализованная иммуносупрессия). Симптоматическая терапия: коррекция двигательных нарушений (спастичности, патологической утомляемости, координаторных нарушений); коррекция расстройств чувств; коррекция ф-ций тазовых органов; коррекция двигательных и чувствительных пароксизмальных синдромов; коррекция нейропсихологических нарушений. 84. Гипоксические и ишемические поражения мозга у новорожденных. Клиника, диагностика, лечение. Патогенез. При гипоксии под влиянием дефицита кислорода происходит выброс катехоламинов и других вазоактивных веществ, приводящих к тахикардии и повышению тонуса периферических сосудов, что позволяет более экономно перераспределить фетальный кровоток. В результате увеличивается кровообращение в плаценте, мозге, сердце, надпочечниках и уменьшается кровоснабжение легких, почек, кишечника, селезенки и кожи, вследствие чего развивается ишемия этих органов и на коже выявляется так называемый рефлекс ныряльщика, или гусиная кожа. Клинические проявления тяжелой гипоксии-ишемии мозга в период от рождения до 12 ч жизни: угнетение сознания (обычно глубокий ступор или кома);дыхательные нарушения (периодическое дыхание или дыхательная недостаточность);сохранение реакции зрачков на свет и движений глазных яблок; гипотония мышц, движения минимальные; судороги. От 12 до24 часов: видимое повышение уровня бодрствования; судороги (дебют у 15—20 % новорожденных; возможно развитие эпилептического статуса); приступы апноэ (приблизительно у 50 % новорожденных);мышечная слабость:1) в верхних конечностях более выражена, чем в нижних (у доношенных);2) гемипарез (у доношенных).От 24 до 72 часов: ступор или кома; остановка дыхания; стволовые нарушения функции глазодвигательных нервов и реакции зрачков; катастрофически прогрессирует ухудшение состояния при развитии ВЖК. Лечение. При тяжелых формах с 1—2-го дня назначают дегидратационную терапию: струйные вливания 10—20 % раствора глюкозы, лазикс (однократно), диакарб (1— 3 дня). При отсутствии отеков у детей с малой массой тела вопрос о назначении мочегонных средств решается индивидуально в каждом случае. Лазикс (фуросемид) показан при выраженном возбуждении и сочетании энцефалопатии с распространенными отеками. Вводят внутримышечно или внутривенно в виде 1 % раствора в дозе 0,1 мл/кг в 1—2 приема. При быстром увеличении окружности головы и струйном вытекании ЦСЖ при СМП показаны разгрузочные пункции каждые 5—7 дней до наступления клинического улучшения или появления доказательств развития декомпенсации. При судорогах назначают 25 % раствор магния сульфата по 0,5 мл/кг, инъекции реланиума. 85. Внтуричерепная родовая травма. Родовые травматические поражения плечевого сплетения у детей. Клиника, диагностика, лечение. К внутричерепной травме относят кровоизлияния в в-во мозга и его оболочки, расстройства мозгового кровообращения. Патогенез: разные виды акушерской патологии, родов, длительное стояние головки в родовых путях матери приводит к перераспределению крови, затруднению оттока, развитию застойных явлений. Часто при хронической гипоксии плода. Патоморфология: полнокровие мозга, венозный застой, капиллярные стазы в в-ве мозга и мягкой мозговой оболочке, дегенеративные изменения в коре, подкорковых образованиях, среднем мозге, мозжечке, продолговатом мозге, периваскулярном и перицелюллярном отеках. Деструкция, дистрофия, набухание миелиновых волокон, отечные изменения элементов глии, дисмиелинизация, мелкие диффузные кровоизлияния.Клиника: от легких общемозговых симптомов: связаны с нарушением ликвородинамики, гемодинамики (вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, симптом Грефе, тремор, общая гиперестезия, легкое угнетение безусловных рефлексов, быстрая истощаемость) до выраженных очаговых симптомов: косоглазие, нистагм, птоз, анизокория, поражение лицевого нерва, псевдобульбарный синдром, судороги, мышечная гипотония и гипертония, резкое угнетение или отсутствие безусловных рефлексов). Внутричерепные кровоизлияния при механической травме головки плода, повреждаются сосуды. В клинике преобладают диффузные неврологические расстройства. Клинические формы: Субдуральная кровоизлияния при стремительных родах, когда резко смещаются кости черепа. Чаще травмируются сосуды, впадающие в верхний сагитальный и поперечный синусы, сосуды мозжечка. Одно- или двусторонние. Тяжесть постепенно нарастает. Сдавление жизненно важных центров ствола, подкорковых образований, дислокацию ликворных путей. Кожа холодная, бледная, дыхание учащено, нерегулярное, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен. Безусловные рефлексы отсутствуют или угнетены. Корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок не сосет, не глотает. Постепенно нарастают симптомы ВЧГ, появляются срыгивание, рвота. Очаговые или тоникоклонические судороги.Субарахноидальное кровоизлияние: чаще у недоношенных. Причина –асфиксия, повышающая сосудистую проницаемость, наложение щипцов, вакуум –экстрактора. Разрыв капилляров и мелких сосудов. Кровь в подпаутинное пространство, нарастающая картина асептического менингита, симптомы появляются на 3-4 день. Состояние ребенка резко ухудшается, он становится беспокойным, нарушается сон. Частые срыгивания, рвота. Мышечный тонус высокий. Симптомы повышения ВЧД –расхождение черепных нервов, напряжение большого родничка,косоглазие. Выраженная общая гиперстезия, тремор, ригидность мышц затылкаВнутричелудочковые кровоизлияния. Стремительные роды. При разрыве сосудов хориоидального сплетения. Глубокое коматозное состояние с расстройством дыхания, тоническими судорогами, опистотонусом. Не сосут, не глотают. Б\у рефлексы угнетены. Зрачки сужены, анизокория, плавающие движения глазных яблок, нистагм. Большой родничок напряжен. ГипертермияСубэпендимарные кровоизлияния разрыв мелких вен между хвостатым ядром и таламусом. Разрушение головки хвостатого ядра, глубокие расстройства ЦНС, нарушение регуляции вегетативно-трофических функций.Мелкие множественные кровоизлияния при затяжных родах, преждевременном отхождении вод, слабости родовой деятельности. Кислородное голодание. Беспокойны, выражение лица болезненное, судороги мышц лица и конечностей, рвота, угнетение б/у рефлексов. Несколько недель в последующем расстройства двигательные, эпилептические припадки, задержка умственного развития.В настоящее время к родовой травме относят только разрывы мозжечкового намета, синусов и магистральных сосудов. Мертворожденные или умершие в первые 5-7 дней.Диагностика: акушерский анамнез, течение родов, неврологическое исследование. Изменения со стороны глаз, изменения на глазном дне (отек, кровоизлияние). Очаги локализуются в области желтого пятна, вокруг соска зрительного нерва, по ходу сосудов и имеют вид пятен. Рассасываются в течение 7-9 дней. Цереброспинальная жидкость –цитоз 125 -130 лимфоцитов в 1мкл. Мутная, с примесью крови, увеличен белок. Измененные эритроциты давление повышено до 150-300 мл вод ст.,ЭХО,ЭЭГ, субдуральная пункция –субдуральные кровоизлияния.Лечение: централизованная подача кислорода, обогретая постель, возвышенное положение, холод (краниоцеребральная гипотермия). Кормят из бутылочки, зонд. При изменениях на глазном дне и в цереброспинальной жидкости антигеморрагическая, дегидратационная и рассасывающая терапия. Викасол, рутин с аскорбиновой кислотой. В\в введение нативной плазмы 10-15 мл на 1 кг массы 4-8 дней. Ацидоз –в/в 4-5% гидрокарбонат натрия 5-10 мл. противосудорожные препараты, витамины С, В. люмбальная пункция. Субдуральные и эпидуральные гематомы –хирургия. Лечебная гимнастика, массаж.Повреждения плечевого сплетения. Патологические роды. Клиника: зависит от уровня.Верхний паралич –при повреждении волокон, идущих от С5-6. нарушается функция мышц, отводящих плечо, ротирующих его кнаружи, поднимающих плечо выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов предплечья. Рука разогнута во всех суставах, приведена к туловищу, ротирована внутрь в плече и пронирована в предплечье. Кисть в ладонном сгибании. Отсутствуют движения в плечевом и локтевом суставах, в пальцах кисти сохранены. Нижний паралич травматическае поражение корешков С7-8, Т1-2. нервы плечевого сплетения, иннервирующие мышцы предплечья и кисти. Руки приведены к туловищу, пронированы, внутренняя ротация не так резко. Отсутствуют движения в предплечье и кисти. Кисть свисает или в положении когтистой лапы. Движения в плечевом суставе сохраненыТотальный паралич: при повреждении всех шейных сегментов, и 1 грудного. Часто вовлекается спинной мозг. Конечность –гипотония, рука пассивно свисает, активные движения отсутствуют, вегетативные расстройства. Внутренняя ротация и пронация. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Рано мышечные атрофии в дистальных отделах. Лечение: конечность укладывают в специальную шину, придают физиологическое положение: плечо отведено под прямым углом, в наружной ротации, локтевой сустав согнут под углом 100-110, предплечье супинировано, кисть в положении тыльного сгибания. Лечебная гимнастика, массаж. Витамины В, пирогенал, дибазол, галантамин. 86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи (анэнцефалия, энцефалоцеле, менингоцеле, миеломенингоцеле). Клиника, диагностика, прогноз. Черепно-мозговая грыжа - сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. 1\5000 новорожденных.Локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Грыжевое выпячивание покрыто кожей синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. Кожа может изъязвлятся, что сопровождается вторичным инфицированием и ликвореей. Иногда локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости. В зависимости от содержания: менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.Менингоцеле: выбухание в костный дефект оболочек мозга, выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синющна.Энцефаломенингоцеле: выпячивание в-ва мозга и оболочек в дефект черепа. Отчетливая пульсация выпячивания. При дефекте в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса, связанные с поражением прилежащих частей мозжечка. Расстройство жизненно важных функций. При дефекте в области решетчатой кости грыжи располагаются интраназально. Ведущими являются дыхательные расстройства вследствие отсутствия носового дыхания.Энцефалоцистоцеле: в грыжевой мешок входят мозговое в-во, оболочки, желудочки мозга. Эктопия нервных клеток, дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы мозга.Диагноз: клинический осмотр, рентгенологическое исследование. Характер выпячивания – пункция.Лечение: хирургическое.Спинномозговые грыжи. Сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Выпячивание мозговых оболочек, корешков и в-ва спинного мозга. 1\1000.Наиболее частая локализация – пояснично-крестовый отдел. Самая редкая локализация –шейный отдел округлое образование или продолговатой формы, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Изъязвление приводит к истечение цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложнятся гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер.Менингоцеле: выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением. Имеет ножку при пункции спадается. Доброкачественная форма.Миеломенингоцеле: в выпячивание вовлекается спинной мозг. См недоразвит с участками глиоза, расширенным центральным каналом. Не меняются при пункции. Параличи или парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. клиника сопровождается грубыми трофическими расстройствами6 отеком стоп, язвами и пролежнями на н/к и туловище.Менингорадикулоцеле: оболочки и корешки спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. Выпячивание имеет широкое основание, при пункции полностью опустошается. В пояснично-крестцовом отделе –периферические параличи в н/к, парезы, трофические расстройства.Миелоцистоцеле: выпячивание оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, спинной мозг является как бы стенкой грыжевого мешка. Кожа истончена, синеватого отттенка, часто наблюдаются незаживающие свищи, окруженные участками грануляционной ткани. Параличи, тазовые расстройства, нарушение трофики тканей.Неврологические расстройства при всех формах сочетаются с гидроцефалией, пороками развития н\к, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией. Лечение: хирургическое. Анэнцефалия: полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками теменных и лобных долей. Стволовые образования недоразвиты. Продолжительность жизни не более 10 дней. 87. Пороки развития головного озга. Микро- и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз. Клиника, диагностика. Пороки развития Г. м. часто сочетаются с отклонениями от нормы в развитии других органов. Уродства Г. м. разнообразны: отсутствие (агенезия) всего мозга и черепа, отсутствие больших полушарий при наличии, хотя и не развитых, мозгового ствола и спинного мозга, частичное недоразвитие одного полушария, мозговые грыжи и др. Уродство, при к-ром имеется только одна расположенная по средней линии орбита С одним или двумя глазами, часто сочетается с отсутствием больших полушарий. Описаны различные формы неправильного развития мозговой коры: отсутствие извилин , малые, неглубокие извилины, широкие, крупные извилины воронкообразные полости, широкой частью направленные к поверхности полушарий. Изменения мозговой коры могут иметь диффузный характер, но большей частью ограничиваются отдельными долями, чаще всего лобной и височной.Причины, вызывающие пороки развития мозга, разнообразны — инфекции (гл. обр. сифилис, токсоплазмоз, цитомегалпя), травмы, недостаточность эндокринных желез, наследственные факторы и др. Дети с тяжелыми уродствами Г. м. не жизнеспособны, они или родятся мертвыми, или быстро погибают, доживая только в редких случаях до 2—4 месяцев. Макроцефалия — пропорциональное увеличений всего мозга без головной водянки, к-ро может протекать бессимптомно, но всегда с отставанием умственного развития.Внешний вид мозга при М. обычно мал отличается от нормального. Исследовани спинномозговой жидкости при М. не обнаруживает патологических изменений, давление нормальное. Форма головы обь нормальная, без выпуклостей и нависанш( лобных костей, характерных для гидроцй фалии. Большой родничок закрываете с опозданием, часто он широко открыт, но не выбухает. М. может быть врожденной, но мои также возникнуть и после рождения, при чины неизвестны.Прогноз при выраженной М. в болыпинстве случаев плохой. Смерть наступает очень быстро или даже внезапно, чап в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием. Симптомы, предшесвующие смерти, у большинства больных выражаются в головной боли, потере сознания на фоне высокой температуры, боле или менее выраженных общих клонико тонических судорогах, нерезких менинг альных явлениях без патологических изменений в спинномозговой жидкости, в ступлении коллапса. Описанная симптом тика дает основание полагать, что причине смерти является отек мозга и острое пов шение внутричерепного давления. Лечен и профилактика М. Неизвестны. Микроцефалиязначительное уменьшение размеров черепа при нормальном росте других частей тела и выраженной недостаточности умственнЬго развития. Рисунок борозд и иэвилин весьма своеобразен. Встречаются клетки на разных стадиях эмбрионального развития,в т.ч. и зрелые. Краниостеноз — преждевременное заращение швов черепа, обусловливающее несоответствие между емкостью черепной полости и объемом мозга и ведущее к повышению внутричерепного давления. К. относится к врожденной недостаточности развития. При заращении стреловидного шва череп принимает ладьевидную форму. Преждевременное закрытие венечного шва приводит к высокому башенному черепу — оксицефалии (остроголовый). Заращение группы швов вызывает комбинированные деформации черепа. Наиболее яасто встречается башенный череп.При К. наблюдаются головные боли, головокружения, эпилептические припадки, первичная атрофия зрительных нервов со снижением зрения, реже картина застойных сосков.На рентгенограммах башенный череп характеризуется истончением костей свода, заращением венечного шва, частичным пли полным сращением ламбдовидного шва, наличием усиленных пальцевых вдавлений и подчеркнутостью отпечатков венозных синусов. Передняя и средняя черепные ямы укорочены, дно передней ямы выпячено кверху с необычным крутым подъемом, средняя яма и турецкое седло опущены вниз. Как правило, турецкое седло по форме и размерам не изменяется. Рентгенологический метод исследования дает возможность дифференцировать К. с микроцефалией и нек-рыми формами гидроцефалии. Показана симптоматическая терапия, а в случае отсутствия эффекта — различные методы хирургического вмешательства, сущность к-рых заключается в производстве лоскутных краниотомии п увеличении объема черепной полости. 88. Гидроцефалия. Классификация. Этиология. Клиника. Лечение. Гидроцефалия - это расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных простр-в за счет избытка цереброспинальной жидкости. Нарушения ликвородинамики могут быть следствием пороков развития ЦНС, воспалительных процессов в оболочках головного мозга, травм. Формы гидроцефалии: открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутр; по теч- острую и хрон, компенсир и декомпенсиро. Открытая форма характер расшир всех желуд систем мозга и отсутствием препятствия для тока церебросп жидкости во всей ликворной системе. При закрытой форме - наруш ликворотока внутри желуд с-мы может быть связано с аномалиями ее развития, спаечными процессами, новообразов. Наруш коммуникации церебросп ж-ти возможно на разных уровнях: уровне отверстия Монрое, III желуд, водопровода мозга, отверстий Лушки и Мажанди, большого затыл отверстия. При наружной форме жидкость скапливается в субарахноидальном простр-ве, при внутренней - в мозг желуд. Открытая форма гидроцефалии может быть наружной и внутр, а окклюзионная форма обычно является внутр. При открытой наружной форме переполняются и расшир субарахноид простр-ва. При открытой внутр форме резкая дилатация желуд системы и истончение вещ-ва мозга. Патоморфологически - расшир полостей желудочков, истончение вещ-ва мозга, атрофия сосуд сплетений, фиброз арахноидальной оболочки, эпендиматит, сращение мозг оболочек. В тяжелых случаях полушария мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполн жидкостью, кол-тво -2 л. Извилины мозга уплощены, борозды сглажены, атрофия подкорковых образований. Кости черепа резко истончены, основание черепа уплощено. Клин картина открытой формы - увелич размеров головы, расхождением швов и родничков, истончением костей черепа. Неврол расс-ва спастические парезы, наруш координации; у маленьких детей - тремор рук, ног, подбородка. На глазном дне отмечаются явления застоя, в поздней стадии забол- вторичная атрофия зрит н. Давление церебросп жидкости превышает 200-300 мм вод. ст. Кол-во белка уменьшено («разведенный ликвор»), нет диссоциации между давлением в желуд и спинномозг канале. Для окклюзионной формы пароксизмальные кризы с сильнейшей гол болью, вынужденым положением головы, рвотой. Окклюзионный криз сопровождя выраженными вегетат наруш бледностью кожных покровов, брадикардией. В тяжелых случаях - симптомы дислокации ствола, наруш дых, тонические судороги, глазодвиг расс-ва. Вне приступа - нарастание симптомов ↑ внутричер давления. Развивается застой на глазном дне, снижается острота зрения. В спинномоз жидкости кол-во белка↑ , в желудочковой резко снижено. Внутричер гипертензия при гидроцефалии в одних случаях нарастает, в др стабилизир. Существуют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные формы гидроцефалии. При компенсированных формах, клин нет, нервно-психическое развитие не страдает. Врожденная форма гидроцефалии ↑ окруж черепа при рождении, наруш пропорций головы и тела, расхождением швов и ↑ размеров родничков. Выражена сосуд сеть в области висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. Череп может достигать 80-100 см. Дети отстают в псих развитии. Подвижность их ограничена т к трудно удерживать голову. нистагм, в тяжелых случаях - атрофия зрит нервов, приводящая к слепоте, спастические, парезы и параличи. Наруш трофика тканей, у детей медленно ↑ масса тела, могут возникать пролежни. Диагноз когда в рез-те рентген и клин обслед исключают наличие объемного процесса. Диафаноскопия или трансиллюминация (просвечивании головы сильным источником света). При наличии Г зона свечения увелич. Лечение комплексное. препараты, снижающие внутричер давление и усилива диурез: диакарб, сульфат магния, глицерол, бринальдикс, лазикс, гипотиазид. Консерв лечение на ликвидацию воспал процесса (антибиотики, десенсибилизирующая терапия). В случаях прогрессир процесса и развития окклюзионного с-ма хир леч. 89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика. Аномалии развития М. проявляются в виде полной агенезии (отсутствие М.), частичной агенезии (отсутствует часть М., чаще полушарие, реже червь), гипоплазии (значительное уменьшение М. при сохранности его общей конфигурации). Наряду, с агенезиями и гипоплазиями могут выявляться и дисгенезии М. в виде включений в белое вещество островков серого вещества и неправильности строения извилин и пластинок. Аномалии развития М. нередко сочетаются с изменениями и в других отделах нервной системы. Клинически аномалии М. выявляются расстройствами равно- весия и нарушениями координации движения конечностей, в ряде случаев на фоне диффузного поражения нервной системы с наличием психической неполноценности, вплоть до полной идиотии и недостатками физического развития. Синдром Денди – Уокера является вариантом гидроцефалии, обусловленной атрезией отверстий Люшки и Мажанди при кистозном изменении структур задней черепной ямки с расширением 3, 4 и боковых желудочков мозга и развитием гипертензионного синдрома, а также наличием гипоплазии или аплазии червя мозжечка. Симптомы окклюзионной гидроцефалии: увеличение объема головы, головная боль, рвота, атаксия, нистагм, диффузная гипотония, судороги. Иногда наблюдаются гипоталамические симптомы: полидипсия, полиурия, ожирение, приступы летаргии, поражение черепных нервов. У больных синдромом Денди–Уокера нередко диагностируются также врожденные пороки развития внутренних органов (агенезия легкого, поликистоз почек, пороки сердца) и скелета, например полидактилия. Синдром наследуется по аутосомно–рецессивному типу. Основными методами диагностики синдрома являются рентгенография черепа, пневмовентрикуло - и пневмоэнцефалография, а также церебральная ангиография и КТ. Рентген ценен в раннем детском возрасте – при этом определяются увеличение объема головы, истончение костей черепа и выбухание в области задней черепной ямки, расхождение швов. В дальнейшем наиболее информативны пневмовентрикуло и пневмоэнцефалография, позволяющие установить наличие кисты и сообщение ее с полостью 3 желудочка или субарахноидальным пространством мозга, обнаружить смещение вперед заднего и нижнего рогов боковых желудочков и выявить нарушения ликвородинамики. 90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия. Клиника. Диагностика. К порокам развития спинного мозга относятся спинномозговые грыжи, незаращение дужек позвонков, диастематомиелия, синдром Арнольда – Киари, синдром Клиппеля – Фейля, сирингомиелия. Синдром Арнольда – Киари обусловлен пороком развития ствола головного мозга, при котором имеется каудальное смещение моста мозга, продолговатого мозга, червя мозжечка и удлинение полости 4 желудочка. Червь мозжечка, продолговатый мозг и 4 желудочек располагаются в верхнешейной части спинномозгового канала. Продолговатый мозг S- образно искривляется. Аномалия часто сочетается со стенозом водопровода мозга, микрогирией, недоразвитием четверохолмия и др. Клиника: прогрессирующее увеличение окружности головы, у более старших детей – жалобы на головные боли. Также отмечаются слабость и атрофия мышц языка, грудинно - ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц, дисфагия, нарушение координации, расстройство походки, особенно в период ее формирования. При миелографии обнаруживают дефект верхней шейной области спинного мозга и ствола мозга, при этом червь мозжечка расположен ниже большого затылочного отверстия. Показаны хирургическое лечение гидроцефалии, декомпрессия ствола мозга с помощью ламинэктомии. Сирингомиелия – заболевание, обусловленное дефектом развития спинного мозга и нарушением образования срединного шва в ранний эмбриональный период. Клиника проявляется «дизрафическим статусом»: необычная форма черепа, раздвоенные подбородок и кончик языка, готическое небо, диспластическое строение лица, неправильный рост зубов, искривление позвоночника, добавочные ребра (чаще шейные), добавочные пальцы. Дефекты вначале протекают асимптомно и четко выявляются на 2-3 – м десятилетии жизни, а иногда и позже. Неправильное замыкание медуллярной трубки на ранних стадиях проявляется разрастанием недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Под влиянием провоцирующих факторов недиф. глиозная ткань дает патологич разрастание с последующим распадом и образованием полостей. Полости заполнены церебро – спинальной жидкостью. Характерно поражение проводников болевой и температурной чувствительности в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их входа в задние рога. Частое проявление этих нарушений – ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания. В клинике – симптом «куртки» или «полукуртки» (сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности), а также акроцианоз. Сухость кожи, дистрофия ногтей, артропатии. Церебро – спинальная жидкость не изменена. На рентгене – незаращение дужек позвонков. Диф. диагностику следует проводить с интрамедуллярными опухолями, переднероговую форму с боковым амиотрофическим склерозом. Лечение: операция – основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода. В результате нормализуется ликвороциркуляция и устраняется причина болезни – «нагнетение» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга. Также применяется дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. 91. Пороки развития черепных нервов. Синдром Мебиуса. Нейросенсорная глухота. Клиника. Диагностика. Врожденные пороки развития обонятельного нерва изолированно встречаются редко; отсутствие обонятельных трактов обычно сочетается с лизэнцефалией. Пороки развития зрительного нерва могут проявляться атрофией его волокон с разрастанием глии, аплазией или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами. Пороки развития глазодвигательных нервов чаще бывают односторонними и связаны с аплазией ядер или нарушением строения глазницы. При недоразвитии заднего продольного пучка может быть парез взора в сторону или врожденный крупноразмашистый нистагм, сочетающийся с ритмичными движениями головы в сторону. Аплазия ядер тройничного нерва наблюдается крайне редко. Сохранение эмбриональной связи между двигательными ядрами тройничного нерва и ядрами глазодвигательного нерва обусловливает сочетанные движения глаз и нижней челюсти. Врожденные поражения лицевого нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевидного отверстия. Синдром Мебиуса — врожденная аплазия ядер отводящего и лицевого нервов аут-дом. Лицо ребенка маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрывающимися глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда наблюдается полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодвигательных нервов или полного отсутствия наружных мышц глаза. Менее постоянно при синдроме Мебиуса отмечается недоразвитие ядер V, VIII, IX, X, XII черепных нервов. Поражение каудальной группы ядер проявляется клиникой бульварного паралича и быстро приводит к летальному исходу. Кроме аплазии ядер, могут наблюдаться другие аномалии развития: микрофтальм, деформации ушей, аномалии прикуса, лишние пальцы и отсутствие пальцев, синдактилия, брахидактилия, косолапость, недоразвитие грудных мышц. Интеллект снижен примерно у 40% больных. Синдром Мебиуса следует дифференцировать от травматических поражений лицевого нерва в родах. Лечение симптоматическое. 92. Эпилепсия. Этиология. Международная классификация. Эпилепсия – это хроническое заб-е головного мозга, характеризующееся повторными спонтанными, непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических ф-ций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Этиология. 1) «судорожная реактивность»; 2) наследственность (у братьев-сестер, а также у родственников в нескольких поколениях); 3) приобретенная предрасположенность к судорогам, постепенно формирующаяся под влиянием различных воздействий (внутриутробные вредоносные факторы, интранатальная патология, нарушение мозгового метаболизма, недостаточность мозгового кровообращения и др.); 4) вредные факторы среды – травмы, инфекции, интоксикации и др. Классификация. I. Формы, локализованообусловленные (очаговые, фокальные, локальные, парциальные). 1) идиопатические (с возраст-зависимым началом): а) доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая); б) эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто); в) первичная эпилепсия чтения. 2) симптоматические: а) хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова); б) приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации; в) другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная эпилепсия). 3) Криптогенные. II. Генерализованные формы эпилепсии. 1) идиопатические (с возраст-зависимым началом): а) доброкачественные семейные судороги новорожденных; б) доброкачественные судороги новорожденных; в) доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; г) абсанс эпилепсия детская; д) абсанс эпилепсия юношеская; е) юношеская миоклоническая эпилепсия; ж) эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения; з) другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше; и) формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще фотосенситивная эпилепсия). 2) Криптогенные и/или симптоматические: а) синдром Веста (инфантильные спазмы); б) синдром Леннокса-Гасто; в) эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; г) эпилепсия с миоклоническими абсансами. 3) симптоматические: 3.1. неспецифической этиологии – а) ранняя миоклоническая энцефалопатия; б) ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка-угнетение на ЭЭГ (синдром Отахара); в) другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше. 3.2. Специфические синдромы. III. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные. 1) Имеющие, как генерализованные, так и парциальные проявления: а) судороги новорожденных; б) тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста; в) эпилепсия с непрерывными пик-волнами о время медленной фазы сна; г) приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера); д) другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше. 2) Приступы без четкой генерализованности или парциальности. IV. Специфические синдромы. 1) Ситуационно-обусловленные приступы: а) фебрильные судороги; б) приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений. 2) Изолированные приступы, изолированный эпилептический статус. 93. Международная классификация эпилептических припадков. I. Парциальные приступы. А) Простые парциальные (без включения сознания). На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры головного мозг. 1. С двигательным компонентом: а) парциальные моторные без джексоновского марша; б) парциальные моторные с джексоновским маршем; в) версивные; г) постуральные; д) фонаторные (вокализация или остановка речи). 2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами: а) соматосенсорные; б) зрительные; в) обонятельные; г) слуховые; д) вкусовые; е) с головокружением. 3. С вегетативными симптомами (боль, ощущение щекотания в эпигастрии, бледность, потливость, гиперемия лица, расширение зрачков). 4. С психическими симптомами (нарушение высших корковых фций): а) дисфатические; б) дисмнестические; в) когнитивные (в т.ч.,сновидные состояния) – нарушение ощущения времени; г) аффективные (страх, злость); д) иллюзорные; е) галлюцинаторные (структурные галлюцинации). Б) Сложные парциальные приступы (с выключением сознания). На ЭЭГ во время приступа отмечается одно- или двусторонний эпилептический разряд, чаще в височных или лобных отведениях; начинаются как простые с последующим выключением сознания. 1. Дебют с простого парциального приступа с дальнейшим выключением сознания: а) дебют с простыми парциальными симптомами с дальнейшим выключением сознания; б) с автоматизмами. В) Парциальные приступы со вторичной генерализацией в тонико-клонические пароксизмы. 1. Простые парциальные приступы с генерализацией. 2. Сложные прарциальные приступы с генерализацией. 3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в генерализованные. II. Генерализованные приступы. А) Абсансы – бессудорожные генерализованные приступы, хар-ся высокой частотой и короткой продолжительностью параксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активностью с частотой 3 Гц; клинически абсансы хар-ся внезапным коротким выключением сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. 1. Типичные абсансы. На ЭЭГ во время приступа отмечается генерализованная билатерально-синхронная и симметричная пик-волновая активность с частотой 3 Гц. а) только с нарушением сознания (простые); б) с тоническим компонентом; в) с клоническим компонентом; г) с атоническим компонентом; д) с вегетативным компонентом; е) с автоматизмами. 2. Атипичные абсансы – менее внезапное начало и окончание, более выраженные нарушения мышечного тонуса. На ЭЭГ во время приступа нерегулярная пик-волновая активность менее 2 Гц, генерализованная, но обычно асимметричная. Б) Миоклонические приступы (единичные или множественные). На ЭЭГ во время приступа отмечаются генерализованные множественные пики или комплексы, множественные пик-волны генерализованные, билатерально-синхронные. В) Клонические приступы. Г) Тонические приступы. Д) Тонико-клонические приступы (на ЭЭГ отмечается генерализованная быстрая активность в виде множественных пиков и комплексов пик-волна). Е) Атонические приступы. III. Неклассифицируемые приступы (включают все виды приступов, которые не м.б. классифицируемыми вследствие неадекватной или неполной информации, или приступы не соответствующие описанным категориям, например, неонатальные пароксизмы). IV. Повторные эпилептические приступы. 1. Случайные приступы. 2. Циклические приступы. 3. Провоцируемые приступы (рефлекторные): а) несенсорными факторами; б) сенсорными факторами. V. Длительные или повторные приступы (эпилептический статус). 1. Парциальный эпилептический статус («джексоновский»). 2. Генерализованный эпистатус: а) абсансов; б) тонико-клонических приступов. 94. Доброкачественные неонатальные судороги. Инфантильные спазмы (синдром Веста). Критерии диагностики. Лечение. Синдром Веста (СВ) – резистентная форма генерализованной эпилепсии раннего детского возраста, характеризующаяся приступами в виде инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями ЭЭГ (гипсаритмия). Возрастной пик манифестации – 4-7 мес. Выделяют: 1) симптоматическая форма (пороки развития мозга, туберкулезный склероз, перинатальная энцефалопатия, тазауризмозы и т.д.) – психомоторное развитие детей страдает обычно с рождения; 2) криптогенная форма – психомоторное развитие детей страдает с момента начала приступов. Инфантильные спазмы проявляются внезапным сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны. Наиболее типичны флексорные спазмы («салаамовы приступы») со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группируются в серии, чаще возникают сразу после пробуждения пациентов. В неврологическом статусе выявляется грубая задержка психического и моторного развития, нередко тетрапирамидная симптоматика. Диагностика: ЭЭГ – констатируется гипсаритмия (высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с азрядами спайков). Лечение – при криптогенной форме СВ – АКТГ (или Синактер-депо) 0,1 мг/кг/сут или преднизолон 2,5 мг/кг/сут; при симптоматической форме СВ – вальпроаты (50-100 мг/кг/сут и выше) как монотерапия или в комбинации с АКТГ. При отсутствии эффекта от монотерапии базовые АЭП комбинируются с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами. Прогноз – тяжелый (большинство детей явлся инвалидами, не способными к самостоятельной жизни). 95. Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ). Критерии диагностики. Лечение. СЛГ – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Дебют – 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта: 1) инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ; 2) инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется; затем наступает латентный период, который варьирует по продолжительности у разных больных; появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ. Для СЛГ хар-на триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание м.б. сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибания ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Атипичные абсансы также хар-ны для СЛГ, проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт); атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи. В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной нед-ти, координаторные нарушения; хар-но снижение интеллекта, не достигающее тяжелой стпени. При ЭЭГ исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна. Лечение: следует избегать пр-тов, подавляющих когнитивные ф-ции (барбитураты); наиболее часто применяются вальпроаты; ламотриджин; карбамазепин (эффективен при тонических приступах); бензодиазепины (при всех приступах, но эффект временный) – клоназепам, клобазам (фризиум), нитразепам (радедорм); при атипичных абсансах м.б. эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Прогноз – тяжелый; прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит. 96. Роландическая эпилепсия (РЭ). Диагностика. Принципы терапии. РЭ – идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся, преимущественно короткими гемифасциальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ. Клиника. Дебют РЭ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги м-ц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». По мере развития заб-я приступы могут менять сторонность. Продолжительность приступов при РЭ от нескольких секунд до 2-3 минут. Частота обычно в среднем 2-4 раза в год. В первые месяцы с момента дебюта заб-я приступы м.б. более частыми, однако с течением времени они возникают все реже, даже без лечения. Пароксизмы РЭ «жестко» связаны с ритмом сон-бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. Диагностика: ЭЭГ – в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются «роландические» пикволновые комплексы (напоминают зубцы QRS на ЭКГ), они обычно локализованы в центральной и височной области, могут наблюдаться как унилатерально (обычно контрлатерально гемифацальным приступам), так и билатерально независимо. Лечение. Базовым пр-том явл-ся вальпроаты (20-40 мг/кг/сут в 3 приема), при неэффективности – переход на карбамазепин (10-20 мг/кг/сут в 2-3 приема). Политерапия недопустима!!! Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. Прогноз абсолютно благоприятный и в связи с этим некоторые авторы предлагают не назначать лечение при Ds - РЭ. 97. Неэпилептические пароксизмальные расстройства в детском возрасте: аффективно-респираторные приступы. Обмороки: патогенез, диагностика, лечение, профилактика. Аффективно-респираторные приступы (приступы задержки дыхания) представляют собой наиболее раннее проявление обмороков или истерических приступов; обычно появляются в конце первого года жизни и могут продолжаться до 2-3 летнего возраста. Иногда аффективно-респираторные приступы можно разделить на 2 типа - "синий" и "бледный". "Бледные" - чаще всего являются реакцией на боль при падении, уколе; по механизму развития приближаются к обморокам; в дальнейшем у части детей с такими приступами (пароксизмами) развиваются обморочные состояния. "Синие" (чаще) - являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, сходны с ларингоспазмом - спазмом мышц гортани; иногда приступ несколько затягивается, при этом либо развивается резкое снижение мышечного тонуса - ребенок весь "обмякает" на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой. Аффективнореспираторные приступы наблюдаются у детей возбудимых, раздражительных, капризных. Они являются разновидностью истерических приступов. После 3-4 лет у ребенка с приступами задержки дыхания или истерическими реакциями могут продолжать отмечаться истерические приступы или быть другие проблемы с характером. Когда у ребенка при наиболее тяжелых и длительных аффективнореспираторных приступах нарушается сознание, то приступ может сопровождаться судорогами. Судороги бывают тоническими - отмечается напряжение мышц - тело. Реже отмечаются клонические судороги - в виде подергиваний. Клонические судороги бывают реже и тогда обычно отмечаются на фоне тонических (тонико-клонические судороги). Судороги могут сопровождаться непроизвольным мочеиспусканием. После судорог дыхание возобновляется. У детей с аффективно-респираторными судорогами могут развиваться в дальнейшем и эпилептические пароксизмы (приступы). При лечении аффективно-респираторных и (или) истерических приступов необходимо проводить лечение невропатии с применением ряда средств, укрепляющих нервную систему, седативных (успокаивающих) препаратов, а иногда и противоэпилептических средств. ОБМОРОК - внезапно возникающая кратковременная утрата сознания с ослаблением деятельности сердечной и дыхательной систем. Обморок является легкой формой острой сосудистой мозговой недостаточности и обусловлен анемией мозга; чаще возникает у женщин. Обморок может возникнуть в результате психической травмы, при виде крови, болевом раздражении, при длительном пребывании в душном помещении, при интоксикациях и инфекционных заболеваниях. Степень выраженности обморочного состояния может быть различной. Обычно обморок характеризуется внезапным возникновением легкого затуманивания сознания в сочетании с головокружением несистемного типа, звоном в ушах, тошнотой, зевотой, усилением перистальтики кишечника. Объективно отмечаются резкая бледность кожных покровов, похолодание рук и ног, капли пота на лице, расширение зрачков. Пульс слабого наполнения, артериальное давление снижено. Приступ длится несколько секунд. Потеря сознания с выключением мышечного тонуса, больной медленно оседает. На высоте обморока отсутствуют глубокие рефлексы, пульс едва прощупывается, артериальное давление низкое, дыхание поверхностное. Приступ длится несколько десятков секунд, а затем следует быстрое и полное восстановление сознания без явлений амнезии. Судорожный обморок характеризуется присоединением к картине обморока судорог. Лечение. Профилактика. Больного следует уложить на спину с несколько опущенной головой, расстегнуть воротник, обеспечить доступ свежего воздуха. К носу поднести ватку, смоченную нашатырным спиртом, обрызгать лицо холодной водой. При более стойком обморочном состоянии следует подкожно ввести 1 мл 10 % раствора кофеина или 2 мл кордиамина, можно применять эфедрин — 1 мл 5 % раствора, мезатон — 1 мл 1 % раствора, норадреналин — 1 мл 0,2 % раствора. 98. ЧМТ. Сотрясение головного мозга (СГМ). Клиника, диагностика. СГМ - это легкая форма диффузного пораж-я головного мозга, при котором отсутствуют макроструктурные изменения. Клиника. Потеря сознания до нескольких минут, кратковременная амнезия, рвота, спонтанные срыгивания у детей, головная боль, головокружение, шум в ушах, слабость, вегетативные проявления. Неврологический статус: очаговые симптомы, переходящая асимметрия сухожильных и кожных рефлексов, кратковременный мелкоразмашистый нистагм исчезающий в течении первых 3-7 суток. Диагностика. Необходимы сведения о травме, рентген черепа, КТ. Лечение. Соблюдение пастельного режима (1 нед), прием десенсибилизирующих, седативных, вегетотропных, нейролептических пр-тов. 99. ЧМТ. Ушиб головного мозга (УГМ). Субарахноидальное кровоизлияние (САК). Клиника, диагностика. Для УГМ хар-ны очаговые макроструктурные повреждения мозгового в-ва различной степени (геморрагия, деструкция), САК, переломы и т.д. Клиника УГМ. 1) Легкая степень хар-ся потерей сознания до нескольких минут, по восстановлении сознания хар-ны головная боль, головокружение, тошнота, повторная рвота, ретро-, кон-, антероградная амнезия. Неврологические симптомы: нистагм, легкая анизокория, признаки пирамидной нед-ти, менингеальные симптомы. Диагностика. Рентген, КТ (зона пониженной плотности в-ва мозга, соответствующая отеку мозга, который м.б. локальным, долевым, полушарным). 2) Средняя степень УГМ – потеря сознания до нескольких часов, выраженная амнезия, сильная головная бюоль, тошнота, рвота, возможна тахи- или брадикардия, повышение АД, тахипноэ, субфебрилитет, менингеальные симптомы, стволовые симптомы (нистагм, зрачковые и глазодвигательные наруш-я, изменения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, парезы конечностей, расстройства чувствительности, речи). Симптомы сглаживаются в течении 3-5 недель. Диагностика. КТ (очаговые изменения в виде мелких некомпактно расположенных включений, кровоизлияний, геморрагическое пропитывание мозговой ткани без грубой ее деструкции), МРТ. Лечение. Ср-ва улучшающие мозговой кровоток, энергообеспечение головного мозга, восстанавливающие ф-цию ГЭБ, дегидратация, противовоспалительная терапия, при САК включают гемостатическую терапию (5% р-р аминокапроновой к-ты, контрикал, гордокс). 3) УГМ тяжелой степени – длительная потеря сознания, двигательное возбуждение, наблюдаются тяжелые, угрожающие наруш-я жизненно важных ф-ций (гипо- или гипертензия, бради- или тахикардия, расстройство частоты и ритма дыхания), гипертермия. Стволовые симптомы: плавающие движ-я глазных яблок, парезы взора, двусторонний мидриаз или миоз, косоглазие сходящееся или расходящееся по горизонтали, тонический множественный нистагм, дисфония, меняющийся мышечный тонус, децеребрационная ригидность, повышение или снижение сухожильных рефлексов), м.б. парезы или параличи конечностей, рефлексы орального автоматизма, иногда фокальные или генерализованные эпиприпадки. Диагностика. КТ (очаговое пораж-е мозга в виде зоны неоднородного повышения плотности), МРТ. Лечение. Дегидратация, энергообеспечение, улучшение мозгового кровотока, коррекция гипертермии, борьба с гипоксией мозга, витамин В, десенсибилизирующая терапия, антиэпилептические пр-ты. САК - чаще возникает вследствие разрыва аневризмы сосудов основания головного мозга, реже – при ГБ, атеросклерозе сосудов ГМ и др. сосудистых заболеваниях. Клиника. До разрыва сосуда наблюдаются приступы мигрени в виде острых болей в лобно-височной доле в сочетании с признаками пораж-я глазодвигательного нерва. Предвестниками САК м.б. головокружение, «мелькание мушек», шум в голове. Развивается остро, хар-ся резкой головной болью («удар в затылок», «распространение в голове горячей жидкости»), которая м.б. локальной, затем разлитой. Боль может отдавать, возникает тошнота, рвота, расстройство сознания, психомоторное возбуждение, возможны эпиприпатки. Менингеальные симптомы: ригидность затылочных м-ц, симптомы Кернига, Бабинского, Брудзинского и др., светобоязнь. Очаговые симптомы: поражение глазодвигательных нервов или зрительного перекреста. М.б. наруш-е дыхательной и ССС. Диагностика. Клиническая картина, LP (кровь в ликворе), с 3 дня нейро????, с 5-6 дня повышение лимфоцитарных мононук????. КТ, МРТ (в сосудистом режиме). Ангиография. Лечение. Чем раньше, тем лучше прогноз. Гипотензивная терапия, диуретики, если низкое давление – кардиотоники, кортикостероиды, симптоматическое леч-е. 100. ЧМТ. Сдавление головного мозга. Эпи-, субдуральная, внутримозговая, внутрижелудочковая гематома. Клиника, диагностика, лечение. Нарастание через определенный промежуток времени после травмы, либо непосредственно после нее общемозговых (появление или углубление нарушения сознания, усиление головной боли, повторная рвота, психомоторное возбуждение), очаговых (появление или углубление гемипареза, одностороннего мидриаза, фокальных эпиприпадков) и стволовых (появление или углубление брадикардии, повышение АД, ограничение взора вверх, тонический спонтанный нистагм, двусторонние патологические симптомы). Течение. Сдавление мозга хар-ся периодичностью течения: момент травмы, светлый промежуток, нарастание или усиление общемозговых и очаговых симптомов. Эпидуральная гематома – это травматическое кровоизлияние, располагающееся между внутренней поверхностью костей черепа и ТМО и вызывающее местную и общую компрессию ГМ. Диагностика. Подтверждение светлого промежутка, гомолатеральный мидриаз, контрлатеральный гемипарез, брадикардия, повышение АД, локальные головные боли; краниография; ангиография (бессосудистая зона); КТ (двояковыпуклая, реже плосковыпуклая зона повышенной плотности, примыкающая к своду черепа); МРТ; также используют поисковые фрезевые отверстия при отсутствии методов инструментальной диагностики. Лечение. Наложение фрезевых отверстий, оперативное удаление гематомы. Субдуральная гематома – возникает при ЧМТ, сочетается с ушибом или размозжением мозга. Острая субдуральная гематома проявляется в теч-ии первых 3 дней, хар-ся утратой сознания, отсутствием светлого промежутка, симптомами дислокации и сдавления мозга. Подострая субдуальная гематома - через 4-14 дней после травмы, хар-ся симптомами нарастающего сдавления головного мозга, когда острые проявления ЧМТ стихают, сознание проясняется и исчезают очаговые симптомы. Хроническая субдуральная гематома – диагностируется спустя многие годы после травмы. В клинике – головная боль, нарушение психики, изменение хар-ра, локальные повреждения (гемипарезы, атрофии). Лечение – оперативное, наложение дренажных систем для дренирования гематом; у новорожденных опорожнение гематомы – пункция через родничок. Диагностика. КТ (серповидная зона повышенной плотности), МРТ. Внутримозговые гематомы – на КТ выявляются в виде округлых или вытянутых зон гомогенного интенсивного повышения плотности с очерченными краями, которые чаще формируются в очагах размозжения из-за прямого повреждения сосудов. Лечение – оперативное. Внутрижелудочковые гематомы – на КТ зона гомогенного повышения плотности, по своей форме соответствующей тому или иному желудочку мозга. Диагностика – КТ, МРТ. 101. Травма спинного мозга. Этиология. Классификация. Гематомиелия. Гематоррахис. Клиника. Диагностика. 102. Опухоли головного мозга: классификация. Субтенториальные опухоли у детей. Медуллобластома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. Классификация: 1) нейроэпительальные опухоли – астроцитарные, олигодендромальные глиальные опухоли, смешанные глиомы (смешанная олигодендралиома), эпендимальные опухоли, нейрональные и смешанные нейрональноглиальные опухоли, эмбриональные нейроэпителиальные опухоли, опухоли паренхимы шишковидной железы; 2) опухоли черепных и спинномозговых нервов; 3) опухоли мозговых оболочек – опухоли из менинготелиальных клеток, мезенхимальные немиелоглиальные опухоли, меланоцитарные опухоли оболочек; 4) опухоли гипофиза; 5) опухоли остатков гипофизарного хода (краниофарингиома); 6) опухоли из зародышевых клеток (герминогенные); 7) опухоли кроветворительной ткани; 8) опухоли, врастающие в полость черепа и подвздошный канал; 9) метастатитческие опухоли; 10) опухоли неясной этиологии; 11) кисты; 12) сосудистые опухолевидные поражения; 13) реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли. Субтенториальные опухоли – отличительной чертой явлся непостоянство начальных симптомов заболевания, частые ремиссии и скачкообразное течение; очаговые симптомы выявляются поздно, опухоль достигает значительных размеров и приводит к разрушению крово- и ликворообразованию, развитию гидроцефалии. Общемозговые симптомы: головные боли, периодическая тошнота, рвота (иногда сочетается с болями в эпигастрии). Медуллобластома – злокачественная опухоль, быстро развивается. Поражает червь мозжечка (развивается), заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол. Клиника: головная боль, рвота на высоте головной боли в затылочной области, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм. При прорастании дна IV желудочка – появляются бульбарные нарушения, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства. Диагностика: на КТ опухоль располагается в области IV желудочка, нерва и медуллярных отделов мозжечка (неоднородная структура, признаки гидроцефалии, расширение боковых и III желудочков; анамнез; спинномозговая пункция; ангиография. Лечение: хирургическое удавление, восстановление ликворообразования после операции, облучение заднечерепной ямки в сочетании с общим облучением головного и спинного мозга => предупреждение метастазирования. Химиотерапия (нитрозомочевины пр-ты, викристин). Прогноз: зависит от стадии заболевания, рецидив – 70% через глаза, пятилетняя выживаемость (60%). 103. Астроцитома мозжечка. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. Доброкачественный тип. Клиника: преобладает атаксия, мышечная атония, в конечностях - на стороне поражения. Больной отклонен в противоположную сторону пораженного полушария; хар-на скандированная речь, неравномерно модулированная речь. Нистагм горизонтальный, крупноразмашистый. Давление на мост мозга вызывает симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов. Диагностика: КТ, МРТ – опухоль с четкими контурами и содержанием в ней клеток; анамнез; жалобы; спинномозговая пункция – (осторожно). Лечение: хирургическое (радикальное удаление или парциальное удаление). Химиотерапия, медикаментозная терапия. Прогноз: зависит от удаления опухоли, если удалена полностью и не сращена с окружающей тканью, то м.б. полное выздоровление или длительная ремиссия. 104. Опухоли ствола головного мозга. Клиника, диагностика. Встречаются чаще у детей, в основном глиомы. Клиника. В зависимости от локализации различают: 1) опухоли среднего мозга – при поражении первичном четверохолмия нарушение зрения, потом слуха; при поражении ножек хар-ны альтериирующие синдромы (Вебера, Бенедикта, Клода). 2) опухоли моста (часто встречаются) – парез взора в сторону очага, альтериирующий синдром Мийяра, Гублера, атаксия, вегетативные расстройства. Гепертензивные явления в терминальной стадии заболевания; 3) опухоли продолговатого мозга – нарушение дыхательной, сердечно-сосудистой деятельности, бульбарные и псевдобульбарные параличи; альтериирующий синдром Шмидта, Джексона. Ранний симптом – упорная рвота. Диагностика: анамнез, КТ, МРТ. 105. Супратенториальные опухоли. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. 1) Опухоль лобных долей – постепенное проявление симптомов: поведение «лобной» психики, возникновение эпиприступов, перерастающих в судорожный припадок, могут наблюдаться нарушения координации движений в виде фронтальной атаксии, центральный парез мимической мускулатуры, хватательный рефлекс с оживлением симптомов орального автоматизма. В медиобазальных отделах расстройства обоняния, зрения (симптом Фостера-Кеннади), вегетативные висцеральные нарушения. Поражение субдоминальных полушарий м.б. бессимптомным. 2) Опухоль передней и задней центральной изилины: корковая джексоновская эпилепсия, моно- и гемипарезы. 3) Опухоли оперкулярной области – облизывающие, глотательные, чмокающие, сосательные движения. 4) Опухоли задней центральной извилины: сенсорная джексоновская эпилепсия, моно-, гемианестезия. 5) Опухоль височной кости – при поражении субдоминального полушария симптомы могут и не быть, рано появляются симптомы повышенного ВЧД. Хар-ны вкусовые, обонятельные, зрительные, слуховые галлюцинации. Верхнее-квадрантная, а затем и гомонимная гемианапсия, височная атаксия, эпиприпадки с предшествующей аурой при доминантном поражении сенсорная и амнестическая афазия. Быстрое появление гипертензии и сдавление стволового мозга. СМП делать осторожно! 6) Опухоль теменной области - астериогноз, апраксия, при поражении правой теменной доли аутопангнозия. При поверхностно располагающейся опухоли сенсорные джексоновские припадки. При нижнерасполагающейся опухоли симптом Герстмана, акалькулия, аграфия, сенсорная афазия. 7) Опухоль мозолистого тела – психические нарушения, гипертензионный симптом. 8) Опухоль боковых желудочков – гипертензионно-гидроцефальный синдром. 9) Опухоль обл-ти III желудочка – гипертензионно-гидроцефальный синдром, эндокринные, вегетативные наруш-я, снижение остроты зрения и битемпоральная гемианапсия. Диагностика. КТ, МРТ, сбор анамнеза, симптоматика. Лечение. Хирургическое, лучевая химиотерапия, медикаментозная терапия. Прогноз зависит от локализации, гистологии и стадии забя. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области. 1) Опухоль гипофиза – эндокринные расстройства, выпадение зрительных ф-ций, на КТ, МРТ – изменение турецкого седла. 2) Опухоли шишковидного тела – раннее половое развитие, гипертензионный гидроцефальный синдром, иногда адипозогиния, дистрофия, обменные нарушения. 3) Опухоль гипоталамуса (краниофарингиома) – триада симптомов: эндокринные нарушения, хиазмальные, общемозговая симптоматика, гидроцефальный симптом. Лечение – хирургическое удаление, лучевая терапия, химиотерапия, контроль гормонального фона. 106. Краниофарингиома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. Дизэмбриогенетическая опухоль, чаще встречается в детском возрасте. Клиника. Триада симптомов: 1) эндокринные нарушения – нанизм, ожирение, нарушение менструального цикла, сахарный диабет, адинамия, в тяжелых случаях кахексия; 2) хиазмальный симптом при сдавлении зрительного перекреста (битемпоральная гемианопсия, вплоть до амавроза); 3) гидроцефальный симптом при сдавлении III желудочка и блокады гипоталамических отверстий. Общемозговые симптомы. Диагностика: анамнез, осмотр родничков; КТ, МРТ. Лечение: оперативное удаление различными доступами; лучевая терапия; коррекция СТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ, Т3 , Т4, кортизол. Прогноз: при тотальном удалении 0-50% рецидива, 10 лет – период выживания (50%). 107. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз. Классификация: опухоли спинного мозга делят по локализации - по их анатомическому отношению к ТМО и спинному мозгу: 1) интрамедуллярные 20% (астроцитома, эпиденома); 2) экстрамедуллярные 80% (субдуральные – 65%, экстрадуральные – 15%). Клиника. 1) Экстрамедуллярные опухоли: I стадия – корешковая; II ст. – синдром половинного поражения спинного мозга (синдром БраунСекара); III ст. - синдром поперечного поражения спинного мозга. Корешковая стадия может протекать несколько лет, а синдром Браун-Секара проходит быстро. Ранние проявления: болевой синдром, раздражение корешков и оболочек. Спонтанные стреляющие и опоясывающие боли, которые ощущаются на ур-не опухоли (топикодиагностический признак). При боковой и задней локализации опухоли – болезненные при надавливании на остистых отростках позвонка, отмечаются симптомы натяжения, вынужденная поза (сколиоз, «утиная походка», «корешковые боли положения»), наблюдается выпадение чувствительности по корешковому типу, угасание рефлексов соответствует уровню поражения. Нарушение чувствительности распространяется снизу вверх. Подтверждением экстрамедуллярной локализации служит положительная проба Квекенштедта. 2) Интрамедуллярные опухоли – в зависимости от локализации протекают в виде сирингомиелинистического или полиомиелитического синдромов. В клинике нет корешковой стадии. Нарушение: сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера (нарушение болевой и температурной чувствительности тех сегментов где опухоль, при сохранении сенсорной ф-ции задних столбов => проводник двигательных и чувствительных расстройств; нижний парез с нарушением тазовых ф-ций; поражение проводников ниже самой опухоли (симптом «масляного пятна»); возникают вялые параличи; выражены вазомоторные, сенсорные и трофические расстройства (при поражении боковых рогов). У детей «симптом влажной рубашки». 3) Опухоль в области большого затылочного отверстия. Вызывает симптом поражения нижелечащих черепных нервов. Утрата чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в затылочной области, ассиметрия двигательных и чувствительных нарушений в конечностях. 4) Опухоли конского хвоста – боли в спине, кишечнике (прямая кишка), нижних конечностях, картина поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Нарушение тазовых ф-ций типа истинного недержания мочи (моча выделяется каплями) или параксальной ишурии. Диагностика. Ранняя: исследования ЦСЖ, ликвородинамические пробы на проходимость спинного субарахноидального пространства (Квекенштедта, Стуккея); рентген позвоночника; тепловизионное исследование позвоночника; КТ, МРТ (с контрастом). Лечение: оперативное по показаниям; химиотерапия; гормонотерапия. Прогноз: чем раньше лечение, тем лучше. 108. Детский церебральный паралич. Этиология, классификация, клиника, лечение, прогноз. Детские церебральные параличи — группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Характерная особенность детских церебральных параличей — нарушение моторного развития ребенка, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой развития речи и психического развития, судорогами. Этиология детских церебральных параличей разнообразна: инфекционные, соматические и эндокринные заболевания матери, токсикозы беременности, патология пуповины и плаценты, аномалии родовой деятельности, акушерские операции, иммунологическая несовместимость крови матери и плода и др Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30% детей имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопии, недоразвитие полушарий и др. Дистрофические изменения мозговой ткани, Клиническая картина Двигательные расстройства при детском церебральном параличе охватывают различные стороны моторики — пирамидную иннервацию,экстрапирамидную регуляцию позотонических автоматизмов, корковые механизмы формирования целенаправленных двигательных актов. Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется максимальным повышением тонуса в экстензорных группах мышц в положении на спине и флексорных в положении на животе. Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур. варианты детского церебрального паралича.. Спастическая диплегия (синдром Литтла) — наиболее часто встречающаяся форма церебрального паралича. Для нее характерны двигательные нарушения в верхних и нижних конечностях, причем больше поражаются ноги.. Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, Атонически-астатический синдром («вялая» форма детского церебрального паралича. В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония. Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы). Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы,. Мозжечковая форма характеризуется нарушениями координации Лечение раннее обучение сенсомоторным навыкам с условнорефлекторным их закреплением способствует. 109. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология. Ишемический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Причины инсульта у детей. Классификация: 1) хроническая сосудисто-мозговая недостаточность (ХСМН) – может протекать: а) по типу начальных проявлений недостаточности мозгового кровообращения, б) по типу дисциркуляторных энцефалопатий. Этиология – ХСМН возникает на фоне вегето-сосудистой дистонии, атеросклероза, артериальной гипертензии, а также м.б. следствием кардиальной патологии, васкулитов, заболеваний крови и других состояний, которые ведут к расстройствам системной гемодинамики и микроциркуляции. 2) Острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) – могут протекать в виде: а) преходящих нарушений мозгового кровообращения, б) мозговых инсультов (по морфологии – ишемические, геморрагические, смешанные). Факторами риска ОНМК явл-ся: генетическая предрасположенность к заболеваниям ССС, дислипопротеинемия, артериальная гипертензия, сахарный диабет, избыточная масса тела, гиподинамия, курение, возраст, частые эмоциональные стрессы. Ишемический инсульт (И.И.). Этиология – фактором, приводящим к И.И. относятся атеросклероз, атериальная гипепртензия, факторы, приводящие к повышенному свертыванию крови, сахарный диабет, заб-ия миокарда. Патогенез. Нетромботический И.И.: сужение просвета магистральных артерий головы из-за атеросклероза может приводить даже к полной окклюзии, чаще наблюдается в зонах бифуркации крупных сосудов (сонных артерий, вблизи устья позвоночных артерий). В развитии И.И. также играет роль экстравазальная компрессия позвоночных артерий на фоне патологически измененных позвонков; поражение артерий мелкого калибра и артериол при сахарном диабете и артериальной гипертензии. Тромботический И.И.: при атеросклерозе происходит активация свертывающей системы крови --- активация клеточного звена гемостаза в виде гиперагрегации тромбоцитов, уменьшения деформируемости эритроцитов, повышение вязкости крови ---- формируется тромб (в зонах замедленного и турбулентного кровотока). Эмболический И.И.: формируется на фоне пристеночного тромба из постинфарктной аневризмы левого желудочка миокарда, бородавчатых разрастаний при эндокардите, ревматическом или бактериальном эндокардите + приходящие нарушения ритма сердца ---- кардиогенная эмболия. Также играет роль развившийся ангиоспазм с последующей вазодилятацией и вазопарезом. Клиника: очаговая симптоматика преобладает над общемозговыми и менингеальными симптомами. 1) При инфаркте в системе внутренней сонной артерии наблюдается грубая неврологическая симптоматика в виде контралатеральных гемипарезов, гемигипестезий + расстройство высших мозговых ф-ций. 2) При инфаркте в бассейне передней мозговой артерии - развивается контралатеральный спастический парез преимущественно в проксимальном отделе руки и дистальном – ноги, нарушение мочеиспускания, дефекации. 3) При инфаркте в бассейне средней мозговой артерии – до отхождения от нее глубоких ветвей – тотальный инфаркт с развитием контралатеральных гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии, после отхождения от нее глубоких ветвей – симптоматика выражена в меньшей степени; при поражении доминантного полушария – афазия, алексия, аграфия, апраксия. 4) При инфаркте в бассейне передней ворсинчатой артерии – развивается контралатеральный гемипарез, гемианестезия, иногда гомонимная гемианопсия. 5) При инфаркте в вертебро-базиллярной системе: а) при поражении экстракорнеального отдела - вестибулярные нарушения (головокружение, атаксия, спонтанный нистагм), нарушение статики и координации, зрительные нарушения; б) при поражении интракорнеального отдела развивается альтернирующий синдром с поражением как оральных, так и каудальных отделов мозгового ствола, мозжечковыми расстройствами, проводниковыми пирамидными и чувствительными нарушениями; в) при поражении задней мозговой артерии развивается гомонимная гемианопсия с сохранностью макулярного зрения; г) в случае обширного очага поражения развивается гемипарез, нестойкая гемианопсия, вегетативные расстройства. 6) При инфаркте базальной артерии – развивается быстрое угнетение сознания, двустороннее поражение черепных нервов (III-VII пара), развивается спастический тетрапарез, нередко м.б. горметонии, сменяемые мышечной гипо- или атонией. Диагностика: 1) КТ – выявляет очаг пониженной плотности в зоне инфаркта; 2) МРТ – позволяет визуализировать патологический очаг в первые часы инсульта, выявляет даже мелкие и локализованные в стволе мозга очаги, позволяет исключить геморрагический характер инсульта; 3) УЗ-доплерография – позволяет выявить стенозы и окклюзии сосудов, наличие атеросклеротической бляшки, определить ее размеры и вероятность изъязвления, возможен также подсчет количества микроэмболов, проходящих через исследуемый сосуд; 4) контрастная ангиография – предоставляет более точную информацию о наличии препятствий кровотоку и их локализации. Лечение: при «инфаркте в ходу» (когда просвет сосуда не мгновенно перекрывается, а постепенно растет – развивается комплекс симптомов, постоянно наращивающий силу) – показаны антикоагулянты – гепарин в очень больших дозах – до 20000 ЕД/сут; если инсульт завершенный и если больной в «терапевтическом окне» (первые 3-6 часов с момента развития заб-я, далее происходят необратимые изменения), то можно применить медикаментозный тромболизис (активатор тканевого плазминогена), гемодилюция, если гематокрит не меньше 45, то делаем всегда полиглюкин, реополиглюкин; применяют сосудистые прты для улучшения мозгового кровообращения (трентал, кавинтон); метаболические пр-ты для стимуляции процессов восстановления (пироцетам, церебролизин); очень редко прибегают к хирургическому лечению. 110. Геморрагический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия, показания к хирургическому лечению. Этиология. Наиболее частые причины: ГБ, симптоматическая артериальная гипертензия, врожденные сосудистые аномалии, в первую очередь аневризмы сосудов мозга, м.б. на фоне нарушения свертываемости крови. Патогенез. Вследствие перечисленных заб-ний стенки сосудов резко истончаются, расслаиваются, образуются милиарные аневризмы --- при подъеме АД происходит разрыв сосуда --образование гематомы. Вследствие вазомоторных нарушений, длительного спазма сосуда возникает диапедезное кровотечение. Клиника. Возникает внезапно, обычно при волнении, физических нагрузках, переутомлении. Развитие острое, хар-но резкая головная боль, рвота, учащение дыхания, бради или тахи, гемиплегия или гемипарез, нарушение сознания. Дыхание шумное, кожа холодная, пульс напряженный, замедленный, АД высокое, взор часто обращен в сторону патологического очага, иногда на стороне кровоизлияния расширен зрачок, на противоположной очагу стороне атония верхнего века, опущен угол рта, щека при дыхании «парусит», часто обнаруживаются симптомы гемиплегии – выраженная гипотония мышц, снижение сухожильных и кожных рефлексов, ротированная кнаружи стопа, нередко появляются менингеальные симптомы. 1) При кровоизлиянии в большое полушарие мозга появляется вторичный стволовой синдром – прогрессирует расстройство дых-я, сердечной деят-ти, сознания, изменяется мышечный тонус по типу горметонии (периодические тонические спазмы с резким повышением тонуса в конечностях); 2) При кровоизлиянии в ствол мозга – симптомы поражения ядер ЧН и парезы конечностей, часто наблюдается косоглазие, анизокория, мидриаз, нистагм, «плавающие» движения глазных яблок, нарушение глотания, мозжечковые симптомы. 3) При кровоизлиянии в мост – миоз, парез взора в сторону очага. 4) При кровоизлиянии в оральные отделы ствола мозга – парез взора вверх, отсутствие зрачковых р-ций (симптом Парино). 5) При кровоизлиянии в нижние отделы ствола – ранняя мышечная гипотония или атония, признаки бульбарного синдрома. 6) При кровоизлиянии в мозжечок – выраженное головокружение, миоз, нистагм, симптом Гертвига-Мажанди (расходящееся косоглазие в вертикальной плоскости), повторная рвота, резкая боль в области затылка и шеи. Диагностика: 1) офтальмоскопия – выявляются кровоизлияния в сетчатку глаз, признаки гипертонической ретинопатии; 2) ангиография – смещение интрацеребральных сосудов или наличие бессосудистой зоны, аневризмы мозговых сосудов; 3) КТ и МРТ – помогает визуализировать наличие зоны повышенной плотности ткани уже в острейшей фазе геморрагического инсульта; 4) цереброспинальная пункция – обнаруживается примесь крови. Терапия: основным направлением явл-ся уменьшение проницаемости сосудистой стенки и предупреждение лизиса сформировавшегося тромба. С целью угнетения фибринолиза и угнетением выработки тромбопластина применяется эпсилон-аминокапроновая к-та; применяют ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал, гордокс); применяют дицинон (явл-ся эффективным гемостатическим пр-том, обладающим риском к тромбообразованию); для профилактики вазоспазма назначают нимотоп. Показания к х/л: 1) у больных относительно молодого возраста при нарастании общемозговых и очаговых симптомов после периода относительной стабилизации состояния; 2) кровоизлияния в мозжечок, т.к. может вызвать опасное для жизни сдавление ствола мозга. 111. Преходящее нарушение мозгового кровообращения. Клиника, диагностика, лечение. Важнейшим критерием преходящих нарушений мозгового кровообращения (ПНМК) явл-ся полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 ч. Выделяют следующие формы ПНМК: 1) транзиторные ишемические атаки (ТИА), 2) гипертонические кризы (ГК). Клиника. При ТИА в системе внутренней сонной артерии преобладают очаговые неврологические симптомы на противоположной очагу ишемии стороне наблюдаются зоны гипестезий, парестезий. Ограниченные, захватывающие локальные участки кожи лица, конечностей, возможно развитие центральных парезов, чаще ограниченных, локализованных только в одной конечности или захватывающих только отдельную мышечную группу (кисть, стопа, пальцы). Снижение мышечной силы умеренного хар-ра, выявляется анизорефлексия, патологические рефлексы. При ТИА в бассейне левой средней мозговой артерии могут возникать приходящие афатические расстройства в сочетании с чувствительными и двигательными нарушениями в правой половине тела, у некоторых больных развиваются приступы парциальной или вторично генерализованной эпилепсии. При ТИА в вертебро-базиллярной системе – системное головокружение, шум в ушах, вегето-сосудистые нарушения в виде тошноты, рвоты, икоты, побледнения кожных покровов, диффузного гипергидроза + нарушение статики, координации, появление спонтанного горизонтального нистагма; головные боли в затылочной области усиливаются при перемене положения головы; зрительные расстройства в виде фотопсий, дефекта полей зрения, «пелены» перед глазами, м.б. диплопия. При ТИА позвоночных артерий (остеохондрозе) - развиваются приступы резкой мышечной гипотонии и обездвиженности без утраты сознания, провоцируемые поворотами или запрокидываниями головы. ГК хар-ся тяжелой головной болью, головокружением, тошнотой с повторной рвотой, гипергидрозом, гиперемией кожных покровов, тахи, одышкой, ознобоподобным тремором. Диагностика: УЗ-доплерография, МРангиография, контрастная ангиография - используют для исключения стенозирующего поражения экстра- или интракорнеальных артерий; исследуют микроциркуляцию для оценки состояния свертывающей и противосвертывающей системы крови; КТ и МРТ – для исключения геморрагического хар-ра процесса. Лечение. Больным с ПНМК необходим постельный режим до окончания острого периода и стабилизации состояния; стационарное леч-е показано только в случае острой гипертонической энцефалопатии, тяжелого ГК, повторных ТИА. 112. Факоматозы (Ф). Туберозный склероз (ТС). Клиника, диагностика, лечение, прогноз. Нейрофиброматоз. Ф. – это гетерогенная группа наследственных нейрокожных заболеваний, объединяющим началом которых является пораж-е орг-в и тканей – производных энтодермы – кожи и ее дериватов, НС, сетчатки и висцеральных орг-в. К ним относят: нейрофиброматоз Реклингхаузена; туберкулезный склероз; энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера; ретиноцеребеллярный ангиоматоз Гиппеля-Линдау. Т.С. – наследственное нейрокожное заб-е, хар-ся системным пораж-ем внутренних орг-в, костей, глаз, кожи; с нарушением пролиферации, миграции и дифференциации клеток нейроглии. Клиника. Триада Вогта (1908 г): судорожные приступы, аденомы сальных желез, задержка умстенного развития + с 1998 г критерии диагноза: а) первичные признаки: ангиофибромы лица = аденома сальных желез, множественные околоногтевые фибромы; кортикальные туберсы; субэпиндимальные узлы или на КТ гигантоклеточная астроцитома (в 95%); множественные субэпендимальные кальцинаты; множественные астроцитомы почек; б) вторичные признаки: первая степень родства, рабдомиома, ретинальные гамартомы или депигментированные пятна, церебральные туберсы, некальцинированные субэпендимальные узлы, участки шагреневой кожи, лимфангиомиоматоз легких, ангиомиолипома почек, поликистоз почек; в) третичные признаки: гипопигментированные пятна, повреждение кожи по типу конфетти, поликистоз почек, диффузные повреждения эмали зубов, гамартоматозные полипы прямой кишки, кисты костей, лимфангиомиоматоз легких, церебральные гетеротонии или миграциогнные тракты в белом в-ве, фибромы десен, гамартомы др. орг-в, инфантильные спазмы. Диагноз очевиден при 1а, 2б или 1а+2в. Диагноз возможен при 1б+1в или 3в. Диагноз предположительный 1б или 2в. Единый гистологический субстрат всех новообразований явл-ся гамартрома – опухоль из незрелой эмбриональной ткани, задержавшаяся в своей дифференцировке по сравнению с окружающими тканями носителя опухоли, развивающаяся из избыточного непропорционально развитого тканевых комплексов. Кожные изменения встречаются в 100% случаев: гипопигментированные пятна – диффузноасимметрично располагающиеся от 3-4 до 100 штук; депигментированные волосы, брови, ресницы; гиперпигментированные пятна (встречаются реже, не более 5). У 50% б-ных есть глазные изменения: ретинальные – гамартома, факомы по краю диска зрительного нерва; неретинальные – ангиофибромы век, депигментация сетчатки, атипичная колобома, катаракта, отек, атрофия зрительного нерва, выпадения полей зрения. Рабдомиомы сердца чаще у новорожденных и детей раннего возраста. Поражение НС: эпилептические приступы, нарушение поведения, задержка умственного развития, нарушение сна. Нарушение поведения и интеллекта: гиперактивность, аутизм, агрессивность. Диагностика. Клинические данные; КТ (субэпендиальные узлы головного мозга); ЭЭГ (эпилептический синдром); МРТ (кортикальные туберсы); ЭХО-КГ (рабдомиомы сердца); УЗИ (изменения внутренних орг-в – кисты); ПЭТ, ОФЭКГ. Лечение. Цель – купирование эпилептических приступов: консервативное (противоэпилептические пр-ты); оперативное (кортикальная резекция). Нейрофиброматоз (НФ) – это заб-е, включающее группу различных форм с разным прогнозом, типом наследования и симптомокомплексами. Бывает: центральный, периферический, сегментарный. Периферический НФ I (б-нь Реклингхаузена) – 1 тип, аутосомно-доминантное заб-е ЦНС: патоморфологический субстрат – опухолевые образования различной гистологической принадлежности и локализации, менингиомы, глиомы, астроцитомы, гамартомы зрительных нервов, нейрофиброма. Клинические и диагностические критерии: 1) 6 и более кожных пятен «кофе с молоком», диаметром более 5 мм у детей раннего возраста и более 15 мм у пациентов постпубертатного возраста. Появляются чаще на 1 г.ж.; 2) две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма. Типы нейрофибром: кожные (мягкие), подкожные (жесткие), плексиформные; 3) веснушки в подмышечных и подколенных обл-тях (1-3 мм, внешне не отличимы от гиперпигментированных пятен); 4) онтическая глиома; 5) два и более узелков Лиша (пигментные гамартомы сетчатки; 6) наличие специфических костных нарушений (сфеноидальная дисплазия, вертебральная дисплазия, кифосколиоз, низкорослость, макроцефалия, псевдоартроз); 7) первая степень родства + задержка умственного развития, трудности обучения, эпилептические приступы, очаговая неврологическая симптоматика. Лечение. Симптоматическая терапия (оперативное лечение опухолей; противоэпилептическая терапия, корректор поведения, ноотропные пр-ты). Центральный НФ II – 2 тип, изолированная, отличное по клинике, прогнозу и генетической детерминанте от НФI заб-е, отличительной особенностью которого явлся шванномы ЧМН, чаще VIII, поэтому глиомы этого нерва явл-ся патогномоничным признаком НФII. Кожные проявления реже, чем при НФI, нет узелков Лиша, костных дисплазий и оптических глиом. Основные проявления и диагностические критерии. Билатеральные новообразования VIII ЧМН, наличие родства 1 ст. в сочетании с: а) унилатеральным образованием VIII ЧМН; б) двух признаков из: менингиома, нейрофиброма, глиома, шваннома, церебеллярные кальцинаты; в) двух признаков из: унилатеральная вестибулярная шваннома, множественные менингиомы, признаки пункта «б». Лечение: определяется количеством, распространенностью, локализацией новообразований и включает в себя хирургиченскую коррекцию при нарушении ф-ции какого-либо органа или систем. Другие формы НФ: 1) НФ III (сочетает признаки НФI и НФII); 2) НФ IV (сегментарный НФ), симптомы НФ II; 3) НФ V – изолированное пораж-е какого-либо орг-на или части тела; 4) НФ VI – изолированные гиперпигментированные пятна при отсутствии нейрофибром; 5) НФ VII – изолированная нейрофибросаркома. 113. Факоматозы. Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера. Атаксия-телеангиэктазия. Цереброретинальный ангиоматоз ГиппеляЛиндау. Клиника, диагностика. Ф. – это гетерогенная группа наследственных нейрокожных заболеваний, объединяющим началом которых является пораж-е орг-в и тканей – производных энтодермы – кожи и ее дериватов, НС, сетчатки и висцеральных орг-в. С-м ШтургеВебера – наследственное заб-е, хар-ся ангиоматозом лица, сосудистой оболочки глаз и ТМО. Клиника. Различают полную и неполную формы. К полной форме относятся венозные ангиомы ММО, расположенные над окципитальной и париетоокципитальной обл-ти, пораж-е гемисферы (атрофические изменения, ангиомы, кровоизлияния); судорожные приступы – парциальные и- (или) генерализованные (у 75-90%, чаще парциальные, первые недели или месяцы жизни). Резистенты к противоэпилептической терапии; контрлатеральный гемипарез, гемианапсия, гемиатрофия. Неполная форма включает фациальные и лептоменингеальные ангиомы, церебральные симптомы; клинические и радиологические признаки церебрального и лептоменингеального ангиоматоза, ангиому сосудистой оболочки глаза без фациального невуса; фациальный невус и ангиому сосудистой оболочки глаза без клинических, но с радиологическими признаками церебрального ангиоматоза; изолированные церебральные и лептоминенгеальные ангиоматозы. Диагностика. КТ, МРТ (ангиомы, изменения белого в-ва сосудов); ЭЭГ (межполушарная асимметрия и эпилептические паттерны. Атаксиятелеангиэктазия (с-м Луи-Бар) – это заб-е с аутосомно-рецессивным типом наследования, хар-ся нарушением репарации ДНК, тяжелым иммунодефицитом, мозжечковой дегенерацией, телеангиэктазиями различной локализации, предрасположенностью к онкологическим заб-ям, сенситивностью к радиационным воздействиям. Клиника. Мозжечковая атаксия, которая становится заметной при приобретении ребенком навыков ходьбы, дизартрия, глазодвигательные нарушения, хореоатетоз, миоклонии, эндокринные нарушения, телеангиэктазии (появл-ся в 3-6 лет сначала на конъюнктиве глаз, затем на лицо, шею, небо, ушные раковины, дорсальная пов-ть рук + рецидивирующие бактериальные и вирусные инфекции вследствие дефектов иммунитета; ассоциация с лимфомами, лейкозом и злокачественными опухолями). Диагностика. КТ (прогрессирующая атрофия мозжечка); МРТ. С-м Гиппеля-Линдау (ретиноцеребеллярный ангиоматоз) аутосомно-доминантное заб-е с неполной пенетрантностью, хар-ся наличием ретинальных ангиом, церебеллярных и спинальных гемоангиобластом, почечноклеточной карциномы, феохромоцитомы, ангиом печени и почек, папиллярной цист аденомы придатков яичек, опухоли эндолимфатического мешочка внутреннего уха, кист поджелудочной железы, почек, печени, придатков, яичек. Клиника. Манифестация на 3-4 декаде жизни с реактивными воспалительными изменениями сетчатки с экссудацией и геморрагиями, сопровождающиеся в дальнейшем отслойкой сетчатки, глаукомой, катарактой. Затем появл-ся общемозговая симптоматика + очаговые поражения ГМ (дисметрия, атаксия в позе Ромберга). Диагноз очевиден при: более чем 1 гемангиобластома ЦНС; 1 гемангиобластома + висцеральная манифестация; 1 из перечисленных клинических симптомов + семейная история заб-я. Диагностика. КТ с контрастированием. МРТ. 114. Дегенеративные заболевания базальных ганглиев. Хорея Гентингтона. Клиника, диагностика, лечение. Б-нь Гентингтона – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание, характеризующееся появлением непроизвольных движений по типу хореиформных и развитием деменции. Тип наследования аутосомно-доминантный. Клиника. Заболевание начинается в 35-40 лет (5% - до 14 лет). Возраст дебюта тем меньше, чем больше больных по мужской линии. Если больны отец и дед пробанда – развивается ювенильная форма (начало неврологических проявлений до 20 лет). В начальных стадиях – непроизвольные движения, гримасы, жестикуляции; развиваются деменция и поведенческие нарушения в виде гиперактивности. Больные неспособны поддерживать позу и фиксировать взор. Ограничение подвижности глазных яблок. Речь затруднена, сопровождается массой сопутствующих ненужных движений (шмыганье носом, причмокивание губами и др.). Диагностика. 1) данные семейного анамнеза; 2) характерные неврологические симптомы; 3) рез-ты нейровизуализации; 4) молекулярная диагностика (количественная хар-ка мутированного гена). Лечение. Симптоматическая терапия: пр-ты холина, резерпина, фенотиазина (снижение выраженности хореиформных гиперкинезов); леводопа, бромкриптин, амантадин – облегчение выраженности ригидности. 115. Б-нь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. - системное заб-е, возникающее вследствие нарушения метаболизма меди. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Ген расположен в длинном плече 13 хромосомы. Клиника. Дебют в детском и молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Нарушение деятельности печени и ЖКТ (желтуха, боли в правом подреберье). Гепатолиенальный синдром. Экстрапирамидные симптомы в виде мышечной ригидности, гиперкинезов (хореиформных, атетоидных, торсионных), дрожания конечностей, головы, туловища, дизартрии и расстройства психики. В отдельных случаях наблюдаются эпилептиформные припадки. Специфичным симптомом явл-ся золотисто-зеленое или зеленовато-коричневое кольцо на радужной оболочке – кольцо Кайзера-Флейшера. Часто повышенная кровоточивость (десен, носовые кровотечения). По преобладанию тех или иных симптомокомплексов различают 5 основных форм гепатоцеребральной дистрофии: 1) брюшная форма тяжелое заб-е печени с летальным исходом до появления симптомов со стороны НС, заболевают дети; 2) ригидно-аритмогиперкинетическая форма – ранняя форма; дебют в детском возрасте; мышечная ригидность, приводящая к контрактурам, бледность и замедление движений, хореатетозные и насильственные движения; лицо асимметрично, дизартрия, дисфагия; судорожный смех и плач, умеренное снижение интеллекта; 3) дрожательно-ригидная форма - встречается чаще других; дебют в 5-6 лет; хар-но: субфебрильная температура; ригидность, ритмичный тремор, усиливающийся при статическом напряжении шеи (захват конечности, голову, туловище); дисфагия, дизартрия; 4) дрожательная форма – с 20-30 лет; тремор, гипотония, амимия, медленная, монотонная речь (брадилалия), брадикинезия, изменение психики; 5) экстрапирамидно-корковая форма – экстрапирамидные нарушения, пирамидные парезы, эпилептические приступы, слабоумие. Диагностика. 1) Биопсия печени – увеличение содержания меди в сухом веществе; 2) лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия; 3) геморрагический диатез; 4) аминацидурия; 5) офтальмологически – роговичное кольцо. Лечение – пожизненное. 1) Д-пеницилламин (Делен) 600-3000 мг/день (комплексон); 2) пиридоксин; 3) триэтилентетрамин – повышает выведение меди; 4) ацетат цинка – снижает всасывание меди в ЭКТ; 5) диета - исключить продукты богатые медью (шоколад, грибы, орехи). Прогноз – в отношении выздоровления остается тяжелым. 116. Торсионная дистония. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. - как синдром наблюдается при гепатоцеребральной дистрофии, эпидемическом энцефалите и др. поражениях ядер. Торсионная дистония – хроническое прогрессирующее заб-е НС, клинически проявляющееся изменениями мышечного тонуса и непроизвольными тоническими сокращениями мышц туловища и конечностей. Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и аутосомнорецессивный. Клиника. Дебют обычно в 10-13 лет, иногда позднее. Характерными симптомами явл-ся вращательные спазмы мышц туловища, проксимальных отделов конечностей: голова поворачивается в сторону и запрокидывается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище поворачивается вокруг вертикальной оси; больной может застывать в таких позах, причем частые гиперкинезы могут приводить к деформации позвоночника; во сне гиперкинезы значительно уменьшаются или исчезают совсем, а при волнении и активных движениях – усиливаются. Помимо генерализованных гиперкинезов, встречаются формы торсионной дистонии с локальными спазмами: спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание рта и непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечно-лицевая, щечно-язычная дистония, хореатетоз. Лечение. Длительное, симптоматическое. Променяют комбинации холинолитиков и седативных пр-тов, в некоторых случаях эффективно использование леводопы. Назначается также галаперидол или резерпин. Витамины группы В. Редко прибегают к стереотаксическим операциям на подкорковых ядрах. Прогноз. Заб-е в большинстве случаев неуклонно прогрессирует. Иногда отмечаются различной длительности ремиссии. Быстро происходит глубокая инвалидизация больных и наступает летальный исход, особенно при генерализованной форме. 117. Синдром Жиль-де-ля Туретта. Клиника, диагностика, лечение. - относится к пограничным между неврологией и психиатрией, явл-ся хроническим заб-ем. Встречается чаще у мальчиков. Хаар-ся множественными неконтролируемыми мышечными и вокальными тиками – выкрики непристойного содержания (копролалия). Клиника. Дебют в возрасте от 5 до 10 лет, персистирует всю жизнь. Клиническая картина начинается с частого моргания или подергивания головы --бесчисленные мышечные подергивания меняющие форму и интенсивность + хрюканье, кашель, гавканье. На более поздней стадии болезни появляются эхосимптомы, хар-ся у некоторых больных повторением целых предложений во время разговора, у др. – повторением ключевых слов. Многие больные эмитируют звуки, издаваемые животными. Часто можно отметить у больных такие движения как приседание, подпрыгивание, притоптывание. Также отмечаются поведенческие нарушения: эмоциональные расстройства и трудности социальной адаптации; реактивная депрессия с повышенной раздражительностью и периодическими вспышками ярости и агрессии. Диагностика. ЭЭГ (дезорганизация фоновой активности с региональным замедлением и наличием пароксизмальных разрядов острых волн). Лечение. Антагонисты дофаминовых рецепторов (галаперидол или пимозид); тетрабеназин, клонидин, флюфеназин; агонист дофаминовых рецепторов (эглонил) – для снижения частоты тиков. 118. Спиноцеребеллярные дегенерации: б-нь Фридрейха, оливопонтоцеребеллярные атрофии. Клиника, диагностика. Б-нь Фридрейха – это наследственно-дегенеративное заболевание НС, характеризующееся синдромом поразения задних и боковых канатиков спинного мозга. Тип наследования аутосомно-рециссивный. Клиника. Начало заб-я – 6-15 лет. Первым симптомом б-ни является неустойчивая походка (табетически-мозжечковая). В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах, при прогрессировании – нарушения координации распространяются на верхние конечности и лицо. При неврологическом обследовании - крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстройства мышечносуставного чувства и вибрационной чувствительности. Меняется почерк. Ранним симптомом является снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. В более поздних стадиях б-ни присоединяется афферентный парез нижних, а затем верхних конечностей, нередки патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен. Заб-е медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 10-15 лет с момента его развития. Диагностика. На основании характерных симптомов – деформация стоп по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых фаланг), поражения миокарда, эндокринных расстройств. Оливопонтоцеребеллярные дегенерации – группа наследственных заб-ний НС, хар-щихся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга. Классификация (Кенигсмарка и Вайнера): I тип – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Менделя (наследуется по аутосомнодоминантному типу; течение медленно прогрессирующее; дебют – от 11 до 60 лет; клиника: симптомы поражения мозжечка – атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с элементами дизартрии, интенционное дрожание; симптомы пораж-я ядер каудальных черепных нервов - дизартрия, дисфагия; симптомы пораж-я подкорковых ганглиев – гиперкинезы; реже выявляются пирамидные и глазодвигательные симптомы); II тип - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера-Винклера (наследуется по аутосомно-рецессивному типу; дебют – от 20 до 80 лет; клиника: симптомы поражения мозжечка – атаксия в конечностях; чувствит-ть и сухожильные рефлексы не изменены; парезов не наблюдается); III тип оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией (наследуется по аутосомно-доминантному типу; возникает в молодом возрасте; клиника: мозжечковые и экстрапирамидные симптомы + снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглиозных клеток сетчатки); IV тип - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута-Хайкмана (наследуется по аутосомно-доминантному типу; проявляется в детском и молодом возрасте; клиника: мозжечковые симптомы; поражение ядер VII, IX, X и XII пар черепных нервов - паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы; поражение задних канатиков спинного мозга - расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности); V тип оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями (наследуется по аутосомно-доминантному типу; проявляется в среднем возрасте; клиника: деменция, прогрессирующая офтальмоплегия, экстрапирамидные и мозжечковые симптомы. 119. Классификация нервно-мышечных заболеваний. От типа наследования: 1) сцепленная с полом (детский или злокачественный тип Дюшенна; доброкачественный тип Беккера-Кинера; Х-хромосомная мышечная дистрофия с ранними контрактурами Эммери-Дрейфуса; поздний тип Хека-Лаудана; летальный тип Хенсена-Мюллера-Демайера); 2) аутосомно-доминантная дистрофия (плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина; дистальная миодистрофия Говерса-Веландер); 3) аутосомно-рециссивная мышечная дистрофия (плече-поясная форма Эрба-Рота). 120. Прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшена, Беккера). Клиника, диагностика, прогноз. 121. Спинальные амиотрофии Веландер). Клиника, диагностика. (Вердника-Гоффмана, Кугельберга- 122. Наследственные невропатии. Невральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика. 123. Миотонии. Врожденная миотония Томсена. Миотоническая дистрофия Куршмана-Баттена-Штейнерта. Клиника, прогноз. 124. Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Миастенический криз. Лечение. 125. Митохондриальные болезни. Принципы диагностики и лечения. 126. Пероксисомные болезни. Адренолейкодистрофия. Целльвегера. Болезнь Рефсума. Диагностика, лечение. Синдром 127. Головная боль у детей. Этиология. Классификация. 128. Фибрильные судороги (ФС). Аффективно-респираторные приступы (АРП). Лечение. ФС – явл-ся одним из наиболее частых проявлений нарушения ф-ции мозга у детей младшего возраста, встречаются у каждого 20 реб-ка в возрасте до 4 лет, т.к. в этом возрасте ГМ еще недостаточно зрелый и более чувствителен к воздействию внутренних и внешних факторов. ФС появл-ся при заб-ях, протекающих с высокой температурой - выше 38 град.С (острая вирусная инф-ция, грипп, ангина, отит, пневмония и др.). Повышение температуры --- обменные наруш-я и наруш-е кровоснабжения мозга ---- повышается готовность мозга к судорогам. Клиника. Обычно наступают в первый день подъема темп-ры, проявл-ся в виде потери сознания с общим напряжением тела и подергиванием конечностей. У некоторых детей м.б. выделения пены изо рта и непроизвольное мочеиспускание. Судороги обычно бывают одноразовые и длятся 3-5 минут. Лечение. Первая помощь – сохранять спокойствие и не пытаться насильно сдерживать судорожные движения; по возможность уложить чел-ка на ровную поверхность и подложить под голову что-либо мягкое; не перемещать чел-ка с места где случился приступ, если только оно не явл-ся опасным для жизни; повернуть голову больного на бок для предотвращения западания языка и попадания слюны в дыхательные пути, в случаях рвоты чел-ка повернуть на бок; не пытаться разжимать зубы; не делать искусственного дых-я или массажа сердца. Для предупреждения ФС у реб-ка с высокой температурой можно применять парацетамол; если судороги длятся более 5 минут или повторяются необходимо ввести диазепам ректально в виде готовой клизмы. В последнее время для проф-ки ФС применяют прты вальпроивой к-ты. АРП - наиболее ранние проявления истерических параксизмов, обычно появляющихся уже в конце 1 г.ж. Выделяют 2 вида этих приступов: «бледные» синкопы, которые чаще бывают р-цией на боль при падении, инъекции, нередко сопровождаются выраженными вазомоторными нарушениями. На ЭКГ асистолия во время приступа. В дальнейшем у детей с такими параксизмами могут развиваться обморочные состояния. «Синие» синкопы явл-ся выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, т.е. имеют психогенных хар-р. При отказе выполнить требование реб-ка, начинают плакать, кричать, прерывистое глубокое дых-е останавливается на вдохе, появл-ся бледность или легкая синюшность, в легких случаях дых-е восстанавливается через несколько секунд. Чаще приступ затягивается, причем либо развивается резкая мышечная гипотония и реб-к весь обмякает на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение м-ц и реб-к выгибается дугой. При более тяжелых приступах нарушается сознание, м.б. кратковременные клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание. Исходом АР судорог иногда явл-ся и развививающиеся в дальнейшем эпилептические параксизмы. Лечение. Семейная психотерапия, направленная на коррекцию воспитания, устранение гиперопеки, нормолизация семейных отношений, определение реб-ка в дошкольное учреждение; леч-е невропатии с применением ср-в, укрепляющих НС и седативных пр-тов (применение кальция глюконат, кальция лактат, валерианы, натрия бромида, а также небольших доз пр-тов брома, например, бромкамфоры, поливитаминов); в более тяжелых случаях применяют липоцеребрин, фосфен, глутаминовую к-ту, аминолон; при оч. частых припадках необходимо применение небольших доз противоэпилептических ср-в. 129, 132. Основные принципы лечения эпилепсии. 1) Лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа (нужно удостовериться, что это эпилепсия, т.к. единичный пароксизм м.б. «случайным», обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии); 2) Монотерапия АЭП, политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно. 3) АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и харом приступов. 4) АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим явл-ся клиническая эффективность и переносимость препарата. 5) В случае неэффективности одного прта, он д.б. постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй пр-т, то есть переходить на политерапию не используя всех резервов монотерапии. Выбор припарата зависит от типа припадка: 1) при парциальных припадках (простых или сложных, со вторичной генерализацией и без нее) пр-тами выбора явлся карбамазепин, дифенин, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся фенобарбитал, гексамид, ламотригин, фелбамат, габаптентин. 2) при первичногенерализованных тонико-клонических припадках пр-ми выбора явл-ся карбамазепин, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся дифенин, фенобарбитал, гексамид, ламотригин, фелбамат. 3) При абсансах пр-ми выбора явл-ся этоксисукцимид, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся клоназепам, диакарб, ламотригил, фелбамат. 4) При миоклонических припадках пр-ми выбора явл-ся клоназепам, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. 5) При тонических, клонических, атонических припадках пр-том выбора явл-ся вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. 6) При неклассифицируемых припадках пр-том выбора явл-ся вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. При сочетании эпилепсии с головными болями, нарушениями памяти и концентрации внимания, токсическом действии АЭП, незначаются сосудистые (циннаризин, кавинтон, сермион, танакан), ноотропные (ноотропил, пантогам, когитум, оксибрал), метабилические (эссенциале-форте, фолиевая к-та) препараты. Назначение любого пр-та д.б. строго аргументировано. 130. Эпилептический статус (ЭС). Клиника, лечение. ЭС – длительный (более 30 мин) приступ или частые приступы следующие друг за другом без полного восстановления сознания. Более 3 генарализованных судорожных приступов в течении 24 часов – угрожаемое по развитию ЭС состояние. ЭС различают: 1) вследствие ухудшения течения эпилепсии (при резком снижении дозы, замене или отмене АЭП); 2) при органическом поражении ЦНС (гемтома, инсульт, нейроинфекции, экзогенные интоксикации). Лечение в зависимости от стадии: I. Предстатус (1-9 мин) – лечебные мероприятия на догоспитальном этапе: 1) обеспечить проходимость дыхательных путей; 2) оксигенотерапия; 3) в/в диазепам (не более 40 мг/сут). ПЭ: угнетение дыхания. II. Ранний статус (10-30 мин) – лечение в паллете ИТневролог. отд.: 1) в/в диазепам, лоразепам (ПЭ: толерантность); 2) депанин (ПЭ: острый токсический гепатит); 3) при неэффективности фенитон (дифантоин) (ПЭ: остановка сердца, снижение АД, флебосклероз) или ГОМК (ПЭ: гипокалиемия). III. Развернусый статус (31-60 мин) – диазепам, лоразепам, фенобарбитон. IV. Рефрактерный статус (более 60 мин) – лечение в отделении реанимации: 1) интубация --- ИВЛ; 2) барбитуровый наркоз – в/в тиопентал на 12-24 часа. II-IV ст. – дополнительная терапия, направленная на коррекцию жизненно важных ф-ций, электролитных нарушений, борьба с отеком мозга (дексаметазон или макцитон). 131. Хирургические методы лечения эпилепсии. Показания к оперативному лечению. Задачи: найти очаг, локализовать его и взвесив все за и против удалить его. Показания: 1) резистентные к лекарственной терапии формы эпилепсии; 2) эпилепсии, вызванные структурными дефектами мозга (опухоль, киста, фокальная корковая дисплазия, сосудистые заб-я); 3) микроцефалия, резистентная форма эпилепсии. Способы: колезетомия (прерывается замкнутый круг связи между полушариями). Локализация очага д.б. технически возможна для его удаления. 133. Лечение ишемического инсульта. 1) Гемодилюция – введение препаратов, уменьшающих уровень гематокрита (до 3035%) – используют реополиглюкин, полиглюкин, солевые изотонические р-ры + в/в рр эуфиллина, трентала, при отсутствии нарушения сердечного ритма применяется кавинтон. 2) При нарастающим тромбозе мозговых артерий назначаются антикоагулянты – гепарин (в суточной дозе 10-24 000 ЕД), при развитии ДВСсиндрома вводят нативную или свежезамороженную плазму; после прекращения введения гепарина назначаются антикоагулянты непрямого действия (фенилин, синкумар) с контролем показателей свертывающей системы крови. 3) тромболитики (урокиназа, стрептокиназа, стрептаза). 4) В комплексном лечении показано применение пр-тов, оказывающее антиагрегантное и вазоактивное д-е – блокаторы кальциевых каналов – нимотоп, танакан; показано применение ангиопротекторов – ангинин. 5) Дицинон – с целью предупреждения геморрагии в зону ишемии при обширных инфарктах. 6) Пр-ты оказывающие нейротрофическое и нейропротективное д-е на мозговую ткань – ноотропил, глицин, аплегин, семакс, церебролизин. 134. Лечение геморрагического инсульта. Терапия: основным направлением явл-ся уменьшение проницаемости сосудистой стенки и предупреждение лизиса сформировавшегося тромба. С целью угнетения фибринолиза и угнетением выработки тромбопластина применяется эпсилонаминокапроновая к-та; применяют ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал, гордокс); применяют дицинон (явл-ся эффективным гемостатическим пртом, обладающим риском к тромбообразованию); для профилактики вазоспазма назначают нимотоп. Хирургическое лечение: основным методом явл-ся краниотомия; при глубинно расположенных гематомах м.б. использован метод стереотоксической аспирации. 135. Консервативные и нейрохирургические методы лечения гидроцефалии. Гидроцефалия – избыточное накопление цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах мозга. Причина: нарушение продукции, резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости. Лечение. Консервативное лечение оправдано в начальной фазе заб-я, пока симптомы гипертензии выражены умеренно и ??? темп прогрессирования гидроцефалии, при благоприятных формах гидроцефалии. Лечение заключается в проведении дегидратационной терапии (фуросемид), пр-тов ограничивающих продукцию цереброспинальной жидкости (диакарб у детей из расчета 70 мг/кг/сут в 2-3 приема курсами по 3-5 дней в течении месяца) + пр-ты калия. Хирургическое лечение - при выраженной гидроцефалии и прогрессировании процесса. Характер операции зависит от формы гидроцефалии и ее причины. 1) При окклюзионной гидроцефалии радикальным методом лечения является устранение окклюзии при доброкачественных опухолях их удаляют, при опухолях с инфильтративным ростом – временный положительный эффект. 2) При острой ситуации, когда внутренняя гидроцефалия сопровождается симптомами дислокации и вклинения стволовых отделов головного мозга применяют наружное дренирование желудочков. 3) При окклюзионной гидроцефалии, которую нельзя устранить путем прямого хирургического вмешательства, применяют операции в создании обходных путей циркуляции цереброспинальной жидкости (напр.: перфорация передней стенки III желудочка (?????? пластика) и его задней стенки (оп. ?? Стуккля?-Скарффа)). 4) Вентрикулоцистериостомия по Торкильбану?????? – создание сообщения между боковыми желудочками и затылочной цистерной. Она показана при окклюзии III желудочка и водопровода мозга. 5) Вентрикулоперитонеостомия (VPS) – наиболее распространена. Жидкость с помощью шунта отводится в брюшную полость. Шунты имеют различные клапаны давления (высокого 13-15 см.водн.ст.; среднего 8-12 см.водн.ст.; низкого 4-7 см.водн.ст. давления). 6) Вентрикулоатриостомия – цереброспинальная жидкость в правое предсердие – редко, практически не применяется. 7) Люмбоперитонеостомия - ????? цереброспинальной жидкости из спинального субарахноидального пространства в брюшную полость в область большого сальника. Противопоказания: 1) активное воспаление пре??????; 2) повышение кол-ва белка в цереброспинальной жидкости; 3) крайняя степень гидроцефалии и т.д. 136. Дифференцированная менингитов у детей. антибактериальная терапия гнойных 137. Головные боли. Классификация. Дифференциальная диагностика. Лечение. 138. Мигрень. Классификация, клиника, лечение.
