Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 8 июля 2005 г. № 446 СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ВРОЖДЕННЫМИ АДРЕНО-ГЕНИТАЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ, СВЯЗАННЫМИ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ 1. Модель пациента Категория возрастная: взрослые, дети Нозологическая форма: врожденные адрено-генитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов (адреногенитальный синдром) Код по МКБ-10: Е25.0 Фаза: хроническая Стадия: все стадии Осложнение: все осложнения Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь 1.1. ДИАГНОСТИКА Код А01.22.001 А01.22.002 А01.22.003 А02.01.001 А02.03.005 А02.12.002 Наименование Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии Визуальное исследование в эндокринологии Пальпация в эндокринологии Измерение массы тела Измерение роста Измерение артериального давления на периферических артериях Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 Среднее количество 1 1 1 1 1 1 1 Код А02.10.002 В01.006.01 А01.20.002 А01.20.003 В01.010.01 А04.31.003 А03.16.001 А06.16.008 А04.22.002 А04.20.001 А04.21.002 А11.12.009 А12.05.013 А09.05.031 А09.05.030 А09.05.144 А09.05.079 А09.05.067 А09.05.125 А09.28.038 А09.05.141 А09.05.154 А09.05.137 А09.05.136 Частота предоставления Измерение частоты сердцебиения 1 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 1 Визуальное исследование в гинекологии 0,5 Пальпация в гинекологии 0,5 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга детского первичный 0,35 Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 0,15 Эзофагогастродуоденоскопия 0,15 Рентгенография желудка и двенадцати-перстной кишки 0,15 Ультразвуковое исследование надпочечников 1 Ультразвуковое исследование матки и придатков 0,5 Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки) 0,5 Взятие крови из периферической вены 1 Исследование хромосомного аппарата (кариотип) 0,6 Исследование уровня калия в крови 0,7 Исследование уровня натрия в крови 0,7 Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови 1 Исследование уровня общего тестостерона в крови 1 Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови 1 Исследование уровня ренина в крови 1 Исследование уровня свободного кортизола в моче 0,3 Исследование уровня свободного кортизола в крови 0,7 Исследование уровня дигидроэпиандростерона сульфата в крови 1 Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке 0,3 крови Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови 0,3 Наименование Среднее количество 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 4 1 2 2 3 3 1 1 1 3 3 3 3 2 Код А09.05.159 А06.03.038 Наименование Исследование уровня общего эстрадиола в крови Рентгенография кисти руки Частота предоставления 0,3 0,4 Среднее количество 1 1 Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 1 0,5 0,5 0,5 0,5 0,5 1 1 1 0,7 1 Среднее количество 4 4 4 4 4 4 4 1 1 1 1 1 4 4 4 2 1 1.2. ЛЕЧЕНИЕ из расчета 12 месяцев Код А01.22.001 А01.22.002 А01.22.003 А02.01.001 А02.03.005 А02.12.002 А02.10.002 А01.20.002 А01.20.003 А04.22.002 А04.20.001 А04.21.002 А11.12.009 А09.05.144 А11.12.079 А09.05.125 А06.03.038 Наименование Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии Визуальное исследование в эндокринологии Пальпация в эндокринологии Измерение массы тела Измерение роста Измерение артериального давления на периферических артериях Измерение частоты сердцебиения Визуальное исследование в гинекологии Пальпация в гинекологии Ультразвуковое исследование надпочечников Ультразвуковое исследование матки и придатков Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки) Взятие крови из периферической вены Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови Исследование уровня общего тестостерона в крови Исследование уровня ренина в крови Рентгенография кисти руки 3 Фармакотера Международное непатентованное певтическая АТХ группа* наименование группа Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны Гидрокортизон Преднизолон Дексаметазон Флудрокортизон Трипторелин Частота назначения ОДД** ЭКД*** 20 мг 5 мг 0,375 мг 0,1 мг 3,75 мг 7,3 г 1,825 г 136,8 мг 36,50мг 45,00 мг 1 1 0,6 0,2 0,2 0,7 0,3 * - анатомо-терапевтико-химическая классификация ** - ориентировочная дневная доза *** - эквивалентная курсовая доза 4