ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ ЛЕКЦИЯ Тема: СИНДРОМЫ ОЧАГОВЫХ ПОРАЖЕНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА Курс IY Факультет – лечебный и медико-психологический Количество часов – 2 часа Учебная цель. Рассмотреть строение и функцию коры головного мозга, топическую диагностику, основные синдромы поражения и их место в клинической диагностике. Содержание лекции (4). 1. Анатомия и физиология головного мозга. 2. Симптомокомплексы поражения отдельных долей головного мозга. 3. Топическая диагностика поражения доминантного и не доминантного полушарий головного мозга. Гродно, 1997 2 1. Анатомия и физиология головного мозга Большой мозг состоит из двух полушарий, разделенных между собой глубокой продольной щелью, в которой располагается большой серповидный отросток твердой мозговой оболочки. Каждое из полушарий большого мозга имеет три поверхности: верхнебоковую, или конвекситальную-выпуклую, обращенную к костям свода черепа; внутреннюю, прилежащую к большому серповидному отростку, и нижнюю, или базальную, повторяющую основные неровности рельефа основания черепа. В каждом полушарии различают три края: верхний, нижневнутренний и нижненаружный, и три полюса: передний (лобный), задний (затылочный) и боковой (височный). Полость каждого полушария составляет боковой желудочек мозга, состоящий из центральной части, переднего, нижнего и заднего рогов. Боковые желудочки сообщаются с третьим желудочком мозга через отверстия Монро. Центральные отделы медиальных поверхностей обоих полушарий соединены между собой мозговыми спайками, наиболее массивной из которых является мозолистое тело, и образования межуточного мозга. Согласно существующим анатомическим представлениям в больших полушариях головного мозга условно выделяют следующие отделы: лобная, теменная, затылочная и височная области, а также зоны центральных извилин - двигательной и чувствительной. В дальнейшем, согласно данному подразделению будут рассмотрены основы топической диагностики. Проекционные и ассоциативные поля коры головного мозга. В процессе развития учения о роли коры больших полушарий и отдельных ее участков в деле выполнения определенных функций существовали разнообразные, подчас диаметрально противоположные точки зрения. Теория узкого локализационизма, психоморфологизма - о строгом локальном представительстве в коре мозга всех свойственных животным и человеку функций, вплоть до самых сложных, психических. Теория эквипотенциолизма - об абсолютной функциональной равноценности всех полей коры больших полушарий мозга. Важный вклад в учение о локализации функций в коре большого мозга был внесен И.П.Павловым. Им сформулирована концепция динамической локализациии функций в коре головного мозга, которая нашла свое подтверждение в последующих исследованиях. Развивая учение об анализаторах, И.П. Павлов указал, что корковый конец каждого из них составляют проекционная (ядерная) зона и расположенные по его периферии так называемые ассоциативные зоны, занимающие, особенно большие территории в коре головного мозга человека. Проекционные зоны обеспечивают главным образом относительно простые специфические физиологические акты, проекционные проводящие пути связывают их непосредственно с периферией. Ассоциативные зоны коры головного мозга не имеют проекционных связей с периферией, но располагают большим количеством ассоциативных связей с многими подчас отдаленными зонами. Функция ассоциативных зон осуществляется, главным образом, вследствие высшего анализа и высшего синтеза многих элементарных компонентов. Здесь, по существу происходит осмысление поступающей в мозг информации. 3 2. Симптомокомплексы поражения отдельных долей головного мозга. Среди симптомов рассмотренных в предыдущей лекции, наблюдаются и другие нарушения, обусловленные поражением (деструкцией) определенных участков головного мозга. Их обнаружение свидетельствует о том, что все отделы мозга функционально отличаются друг от друга. Некоторые из таких субъективных и объективных симптомов имеют большую диагностическую ценность, и при выявлении их требуется провести подробный клинический анализ для установления причины и патофизиологических механизмов. Возникновение и развитие данных очаговых синдромов обусловливаются поражением определенных участков мозга, однако, очевидно, что при многих заболеваниях они могут наслаиваться один на другой и создавать множество комбинаций. Лобные доли. Лобные доли располагаются спереди от центральной (роландовой) борозды и кверху от сильвиевой щели. Они состоят из нескольких функционально независимых отделов, которые в неврологической литературе обозначают номерами (в соответствии с архитектотонической картой Бродмана). Задние отделы, поля 4 и 6 по Бродману (соответствует передней центральной извилине), отвечают за двигательные функции. В задних отделах верхней лобной извилины расположена также вторичная двигательная зона. От целостности этих зон у человека зависят произвольные движения. При их поражении возникают спастический паралич половины лица, верхней и нижней конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Ограниченные поражения премоторной зоны (поле 6) приводят к возникновению хватательного рефлекса на противоположной стороне, при двухсторонних поражениях развивается сосательный рефлекс. Поражение поля 8 по Бродману нарушает механизмы, осуществляющие повороты головы и глаз в противоположную сторону. Поражение левой дополнительной двигательной зоны (центр Брока) может сначала привести к мутизму, а со временем это состояние сменяется транскортикальной моторной афазией со сниженной речевой продукцией при сохранности способности повторять слова и называть предметы. Поражение левой премоторной зоны часто вызывает фонетико-артикуляционные расстройства (корковая дизартрия) и персеверацию слов. Обширное поражение одной или обеих лобных долей и прилежащего белого вещества, а также передних отделов мозолистого тела, посредством которого соединяются полушария, отмечаются следующие симптомы: - нарушение инициативности и самостоятельности в действиях, угнетение речевой и двигательной активности (апатико-акинетико-абулическое состояние), снижение суточной активности, замедление межличностных социальных реакций; - изменения личности, обычно выраженные в появлении беззаботности. Иногда это принимает форму ребячества, неуместных шуток и каламбуров, бессмысленных влечений, лабильности и поверхности эмоций или раздражительности. Снижается способность волноваться, тревожиться и грустить; 4 некоторое снижение интеллекта, обычно характеризующееся потерей собранности, неустойчивостью внимания, неспособностью совершать запланированные действия. Возникают трудности при переходе от одного вида деятельности к другой, персеверации. При поражении левой лобной доли в большей степени страдает интеллект, вероятно вследствие снижения словесных навыков. Ухудшается память, вследствие нарушения умственной способности необходимой для запоминания и воспроизведения; - расстройства двигательной функции, такие как изменение походки и затруднение стоять в вертикальном положении, походка с широко расставленными ногами, согбенная поза и мелкая семенящая походка, достигающие максимальной степени выраженности в неспособности стоять (лобная атаксия или апраксия ходьбы) в сочетании с патологическими позами, хватательными и сосательными рефлексами, расстройствами функции тазовых органов. При проведении психологических исследований отмечено, что в случае поражения левой лобной доли нарушается плавность речи и возникают персеверации, поражение правой лобной доли снижает способность запоминания зрительно-пространственных образов. - Височные доли. Сильвиева борозда отделяет верхнюю поверхность каждой височной доли от лобной и передних отделов теменной доли. Не существует четкой анатомической границы между височной и затылочными долями или задними отделами височной и теменной долей. К височной доле относятся верхняя, средняя и нижняя височные и, а также веретенообразная и гиппокампальные извилины, кроме того, поперечные извилины Гешля, являющиеся слуховыми воспринимающими полями, которые находятся на верхней внутренней поверхности сильвиевой борозды. С обонянием связаны только медиальные и передние отделы височных долей (область крючка). Нисходящие волокна коленчато-затылочного пути (из нижних отделов сетчатки) разворачиваются в виде широкой дуги над боковым рогом желудочка в белом веществе височной доли в направлении к затылочным долям и при их повреждении возникает верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия на противоположной стороне. Слуховые центры, расположенные в верхних отделах височных долей (извилине Гешля), представлены с обеих сторон, это объясняет тот факт, что к появлению глухоты приводит только двустороннее поражение височных долей. Нарушение равновесия при поражении височных долей не наблюдается. Поражение верхней извилины левой височной доли и прилегающей нижней теменной дольки у правшей приводит к афазии Вернике. Данный синдром характеризуется парафазией, жаргонафазией и неспособностью читать (алексией), писать (аграфией), повторять или понимать устную речь. Между слуховыми и обонятельными проекционными зонами находится большое пространство височной доли, обеспечивающее три специфические функциональные системы. В нижненаружных отделах (поля 20,21 и 37)располагаются некоторые зрительные ассоциативные проекции. В верхненаружных отделах (поля 22,41 и 42) находятся первичные и вторичные слуховые зоны, а в медиобазальных - образования лимбической системы (миндалевидное ядро и гиппокамп), где расположены центры эмоций и памяти. 5 Двусторонне поражение зрительных отделов приводит к корковой слепоте. Сочетание зрительных расстройств и нарушений деятельности лимбической системы составляет синдром Клювера-Бьюси (утрачивается возможность узнавать зрительные образы, появляется склонность исследовать предметы на ощупь, апатия и безмятежность, повышенная сексуальная активность). При двустороннем поражении гиппокампа и парагиппокампа наблюдается потеря памяти, как в общих, так и в специфических аспектах. При двустороннем поражении лимбической системы нарушаются мотивации поведения , эмоции и деятельность вегетативной нервной системы (висцеральный мозг). Изменения, возникающие при поражении височных долей, можно суммировать следующим образом. 1. Проявления одностороннего поражения височной доли доминантного полушария: - верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия; - афазия Вернике (сенсорная афазия); - ухудшение усвоения материала, представленного устной речью; - дисномия или амнестическая афазия; - амузия (потеря способности читать партитуру, писать музыку, играть на музыкальных инструментах). 2. Проявления одностороннего поражения височной доли субдоминант ного полушария: - верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия; - неспособность оценивать пространственные взаимоотношения; - ухудшение восприятия письменного материала; - агнозия нелексических компонентов музыки. 3. Проявления поражения любой из височных долей: - слуховые иллюзии и галлюцинации; - психотическое поведение (агрессивность). 4. Проявления двустороннего поражения: - Корсаковский амнестический синдром; - синдром Клювера-Бьюси (апатия и безмятежность, повышенная сексуальная активность); - симулированная ярость; - корковая глухота; - потеря других односторонних функций. Теменные доли. Деструктивные поражения постцентральной извилины не влекут за собой нарушения кожной чувствительности, но вызывают в основном расстройства дискриминационного чувства и разнообразные изменения непосредственных ощущений. Другими словами, восприятие болевых, тактильных, температурных и вибрационных раздражений нарушается незначительно или вообще не нарушается, тогда как стреогнозис, чувство положения, способность различать два одновременно наносимых раздраже- 6 ния (дискриминационное чувство) и чувство локализации наносимых чувствительных раздражений ухудшается или выпадает (атопогнозия). Обширное поражение глубоких отделов белого вещества теменных долей приводит к нарушению всех видов чувствительности на стороне, противоположной патологическому процессу. При поражении угловой извилины доминантного полушария у больных исчезает способность читать (алексия). При обширном повреждении субдоминантной теменной области больной не осознает наличие у него гемиплегии или гемианестезии (анозогнозия). В связи с этим могут возникать такие расстройства, как неспособность узнавать левую руку и ногу, пренебрежение к левой половине тела (например, при одевании) и к внешнему пространству с левой стороны, неспособность строить простые фигуры (конструктивная апраксия). Все эти недостатки возможны и при поражении доминантного полушария, но маскируются возникающей сенсорной афазией. Для поражения теменной доли доминантного полушария характерен синдром Герстманна. Он характеризуется неспособностью больного писать (аграфия), считать (акалькулия), отличать правую и левую стороны, узнавать пальцы (пальцевая агнозия) Симптоматику при поражениях теменных долей можно разделить на три категории. 1. Симптомы одностороннего поражения теменной доли, правой или левой: - корковый тип расстройства чувствительности и симптомы выпадения (или тотальная гемианестезия при обширных поражениях белого вещества); - у детей умеренный гемипарез и гемиатрофия на стороне, противоположной очагу поражения; - зрительная невнимательность, или, менее часто, гомонимная гемианопсия внешнего пространства чаще при правосторонних поражениях); - выпадение оптокинетического нистагма с одной стороны. 2. Симптомы одностороннего поражения теменной доли доминантного полушария, дополнительные симптомы: - нарушения речи (особенно алексия); - синдром Герстманна: - двусторонний астерегноз (тактильная агнозия); - двусторонняя идеомоторная апраксия; 3. Симптомы поражения теменной доли субдоминантного полушария, дополнительные признаки: - расстройство чувства локализации и ориентации, конструктивная апраксия; - неосознавание паралича (анозогнозия) и нарушения определения левой и правой сторон; - апраксия одевания; - безмятежное настроение, безразличие к заболеванию и неврологическим дефектам. Затылочные доли. Данные отделы головного мозга отвечают за зрительные восприятия и ощущения. Деструктивное поражение одной из за- 7 тылочных долей приводит к появлению гомонимной гемианопсии на противоположной стороне. В некоторых случаях больные жалуются на изменение формы и контуров, видимых предметов (метаморфопсия), а также на иллюзорное смещение изображения из одного поля зрения в другое (зрительная аллестезия), или на существование зрительного образа после того, как предмет удален из поля зрения (палинопсия). Могут возникать зрительные иллюзии и галлюцинации (не образные). Двустороннее поражение приводит к так называемой корковой слепоте, т.е. к слепоте без изменений глазного дна и зрачковых реакций. В случае поражения полей 18 и 19 (по Бродману) доминантного полушария больной не может узнавать увиденные предметы, такое состояние называют зрительной агнозией. При классической форме зрительной агнозии больные с сохранными психическими возможностями не узнают увиденные предметы, несмотря на то что острота зрения у них не снижена, и не находят дефекта полей зрения при периметрии. Они могут узнавать предметы на ощупь или другими способами не связанными со зрением. В этом смысле алексия, или неспособность читать, представляет собой зрительную словесную агнозию. Больные видят буквы и слова, но не понимают их значение, хотя узнают их на слух. При двусторонних поражениях могут возникать и другие виды агнозий, больной не узнает лица знакомых (пропагнозия), предметы, элементы которых различает, но не полностью (симультагнозия), цвета, а также возникает синдром Балинта (неспособность смотреть на предмет и взять его, зрительная атаксия и невнимательность).