СРЕДНИЙ МОЗГ

Уважаемые студенты! Данная лекция предназначена для домашнего ознакомления с теоретическим
материалом темы, но отнюдь не отменяет посещение лекции на кафедре.
Обращаем Ваше внимание на то, что содержащаяся здесь информация не является полной по данной
теме и не может быть единственным источником при подготовке к зачету и экзамену !!!
СРЕДНИЙ МОЗГ.
(доцент кафедры, кмн Дунаевская Г.Н.)
Это оральная часть ствола мозга. Передняя граница среднего мозга – задняя комиссура и
сосцевидные тела, задняя – перешеек ромбовидного мозга.
В среднем мозге выделяют крышу, четверохолмие, Сильвиев водопровод (ядра III, IV пар
черепных нервов, красное ядро, черная субстанция, ядра вокруг Сильвиева водопровода,
ядра ретикулярной формации), основание среднего мозга (ножки мозга).
Нисходящие пути: рубро-спинальный, текто-спинальный, задний продольный пучок,
кортико-талямо-рубральный, кортико-талямо-нигральный, ретикуло-спинальный,
пирамидный, кортико-мозжечковый.
Восходящие пути: спиноталямический, глубокой чувствительности Голля и Бурдаха,
спинно-мозжечковый дорзальный и вентральный.
Проводящие пути, составляющие толщу среднего мозга:
- прямой пирамидный путь
- перекрещенный пирамидный путь
- корково-ядерный путь (средний отдел мозга)
- лобно-мосто-мозжечковый путь (внутренний отдел ножек)
- затылочно-мосто-мозжечковый путь (наружный отдел ножек мозга)
На границе между покрышкой и основанием находится черная субстанция.
Пространство между ножками мозга – продырявленное пространство для сосудов и
нервов.
Ядерный аппарат среднего мозга состоит из 5 групп ядер глазодвигательного нерва (2
наружных крупноклеточных (иннервация поперечно-полосатых мышц – нижняя, верхняя
и внутренняя прямые мышцы глаза, мышца, поднимающая верхнее веко, нижняя косая
мышца глаза), 2 внутренних мелкоклеточных ядра Якубовича (иннервируют мышцу,
суживающую зрачок), непарное срединное ядро Перлеа (иннервирует цилиарную,
аккомодационную мышцы), ядра блокового нерва (иннервация наружной мышцы глаза) –
имеет перекрестную иннервацию с VI парой (содружественный поворот глаз).
Глазодвигательный нерв проходит с внутренней стороны ножки мозга, отводящий нерв –
с наружной стороны ножки мозга.
Задний продольный пучок – это белое вещество, объединяющее ядра III, IV, VI, X,
вестибулярные ядра, мозжечок, задние столбы спинного мозга (пути Голля и Бурдаха),
ядра передних рогов спинного мозга шейного отдела, осуществляющих поворот головы.
Благодаря этой структуре имеется возможность рефлекторного поворота глаз, головы в
одну сторону, а также адекватного реагирования эфферентного аппарата опорнодвигательной и глазодвигательной систем на внешние раздражители.
Входящие в состав среднего мозга красное ядро и черная субстанция являются
составными частями экстрапирамидной, паллидарной системы, принимающие участие в
регуляции мышечного тонуса.
Средний мозг – структурная основа безусловных рефлексов – ориентировочных, «стартрефлексов», рефлексов «что такое?». Также средний мозг участвует в обеспечении
вегетативно-висцеральных функций организма.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СРЕДНЕГО МОЗГА.
Синдром Парино.
Синоним – синдром вертикального паралича взора. Это сочетание вертикального пареза
(паралича) взора вверх (реже вниз) с параличом конвергенции глазных яблок, частичным
двусторонним птозом верхних век «симпатического» типа с узкими, ригидными на свет
зрачками.
Синдром описан французским офтальмологом H.Parinaud в 1886 году при поражении
задней спайки промежуточного мозга.
Синдром Парино наблюдается при патологическом очаге в области верхних холмиков
четверохолмия. Чаще всего это сосудистые (ишемические) процессы в бассейне ветвей
задней мозговой артерии, стволовые энцефалиты и опухоли в области четверохолмия
(первичные или вторичные), в том числе – опухоли шишковидной железы. Часто синдром
Парино является вторичным, дислокационным синдромом.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Аргайла Робертсона,
Когана и Эйди (ложный синдром Аргайла Робертсона).
Синдром четверохолмия.
Синоним – синдром чепца среднего мозга. Характеризуется повышением установочных
(ориентировочных) рефлексов (быстрого поворота головы и глазных яблок при внезапных
слуховых и зрительных раздражениях), к которому часто присоединяются периодически
возникающие мозжечковая атаксия и симптомы поражения глазодвигательного нерва
(расходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок, офтальмоплегия), а также
двустороннее снижение слуха, преобладающее на противоположной очагу стороне.
Синдром появляется при компрессии четверохолмия извне (объемным процессом) или
изнутри (вследствие окклюзии Сильвиева водопровода). Часто синдром четверохолмия
является вторичным, дислокационным.
Синдром покрышки Нотнагеля.
Синонимы – синдром покрышки среднего мозга, синдром верхней половины красного
ядра, синдром пластины четверохолмия. Это сочетание паралича глазных мышц с
церебеллярной гемиатаксией вследствие поражения структур покрышки среднего мозга,
красного ядра, внутренних коленчатых тел, некоторых экстрапирамидных путей и заднего
продольного пучка.
Синдром описан австрийским неврологом и терапевтом H.Nothnagel в 1879 году.
Клинически данный синдром характеризуется триадой симптомов:
1. гомолатеральное поражение глазодвигательного нерва (мидриаз, расходящееся
косоглазие, птоз верхнего века, ограничение движений глазного яблока кнутри,
вверх и вниз, снижение зрачковой реакции на свет и конвергенцию).
2. контрлатеральной мозжечковой гемиатаксией или (реже) гиперкинезом
(хореиформный или атетоидный) вследствие поражения красного ядра или верхней
мозжечковой ножки.
3. расстройством слуха (одно- или двусторонняя глухота в результате поражения
внутренних коленчатых тел или латеральной петли).
Развитие синдрома чаще всего начинается с появления мозжечковой атаксии, к которой
затем присоединяются нарушения функций глазодвигательного нерва – паралитический
мидриаз с утратой реакции зрачка на свет, затем наступает утрата способности движения
глазного яблока вверх, кнутри (к носу) и вниз, затем наблюдается птоз верхнего века.
Последней развивается глухота. Явления могут иметь и другую последовательность в
зависимости от первичной локализации патологического процесса и его развития.
Наиболее частой причиной развития синдрома Нотнагеля являются опухоли
четверохолмия, сдавливающие дорсальные отделы красного ядра и руброспинального
тракта. В процесс часто вовлекается верхняя часть червя мозжечка.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами сфеноидальной кости
Бонье, Бенедикта, Цанге-Киндлера.
Синдром верхний красного ядра Фуа.
Это сочетание мозжечковых симптомов, хореоатетоза и расстройств чувствительности,
возникающих при изолированном поражении переднего (верхнего) отдела красного ядра
без вовлечения в патологический процесс глазодвигательного нерва.
Синдром описан французским невропатологом C.Foix в 1924 году, при изолированном
поражении оральных отделов красного ядра (ишемическом инфаркте) без вовлечения в
процесс глазодвигательного нерва.
Клинически верхний синдром красного ядра Фуа проявляется интенционным
гемитремором, хореоатетоидным гемигиперкинезом, расстройствами чувствительности по
типу гиперпатии зрительного бугра или гемигипестезии на противоположной очагу
стороне тела.
Появление синдрома чаще всего обусловлено поражением артерий красного ядра,
являющихся ветвями задней мозговой артерии. Реже этот синдром встречается при
рассеянном склерозе.
Синдром черной субстанции.
Поражение черной субстанции ножек мозга характеризуется клинической картиной,
аналогичной клинике поражения бледного шара, составляя единый акинетико-ригидный
синдром.
Клинические проявления синдрома черной субстанции впервые описал К.Н. Третьяков в
1919 году. Синдром черной субстанции характеризуется общей скованностью движений и
ригидностью, акинезией (гипокинезией), маскообразным лицом, своеобразной
«паркинсоновской» позой (наклоненная вперед и несколько вытянутая шея, полусогнутые
конечности, опущенные плечи, мелкие, шаркающие шажки, отсутствие физиологических
синкинезий), монотонной, маломодулированной речью и тихим голосом, мелким,
ритмичным дрожанием пальцев рук (феномен «счета монет») и головы, микрографией,
про-, ретро- и латеропульсией.
Синдром «пляшуших глаз».
Синонимы – опсоклонус, глазной миоклонус. Это гиперкинез глазных яблок в виде
содружественных, быстрых, нерегулярных и неравномерных по амплитуде движений,
обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда.
Указанный синдром наблюдается при поражении заднего продольного пучка на уровне
среднего мозга, носящий характер ирритации.
Синдром руброталамический.
Это сочетания крупноразмашистого дрожания конечностей с асинергией, дисметрией,
часто – с хореоатетозом и характерным положением руки (талямическая рука),
возникающими на противоположной стороне тела.
Руброталамический синдром обусловлен поражением зрительного бугра и красного ядра
или проводящих путей.
Синдром децеребрационной ригидности.
Это пароксизмально наступающее повышение тонуса мышц конечностей и туловища,
преимущественно разгибателей. В результате чего голова больного запрокидывается
назад, спина выгибается дугой, конечности резко разгибаются и судорожно вытягиваются.
Синдром обусловлен наличием функциональной разобщенности ствола на уровне
среднего мозга, в результате которого промежуточный мозг и все вышерасположенные
отделы головного мозга оказываются разобщенными с нижележащими. Аналогичный
феномен получен в эксперименте на животных при перерезке стволовой части головного
мозга между передними и задними бугорками четверохолмия.
В клинике синдром децеребрационной ригидности подробно изучен Д.С. Футером в 1948
году. Синдром децеребрационной ригидности наблюдается при тяжелой черепномозговой травме и при кровоизлиянии в покрышку среднего мозга, а также при
дслокационном синдроме.
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИМПТОМЫ СРЕДНЕГО МОЗГА.
Синдром Вебера.
Синонимы – альтернирующая глазодвигательная гемиплегия, паралич Вебера, верхняя
педункулярная альтернирующая гемиплегия. Верхняя глазодвигательная перекрестная
гемиплегия, задний синдром ножек мозга, верхний протуберантный синдром,
педункулопротуберантная гемиплегия, синдром Вебера-Лейдена, синдром Лейдена –
альтернирующий синдром педункулярного уровня.
Это сочетание периферического поражения глазодвигательного нерва на стороне очага с
контралатеральным пирамидным гемипарезом.
Синдром впервые описал H.Weber в 1856 году. Он наблюдается припоражении части
ножки мозга, захватывающем ядро глазодвигательного нерва или внутристволовой отдел
его корешка, проходящего в базальной части ножки. В которой проходит также и
кортикоспинальный тракт.
Поражение глазодвигательного нерва может быть полным или частичным. При полном
поражении глазодвигательного нерва наблюдается мидриаз с утратой зрачковой реакции,
птоз верхнего века, отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз,
расходящееся косоглазие, диплопия, парез аккомодации и конвергенции. Когда синдром
развивается вследствие появления одного патологического очага (например, аневризмы
задней мозговой артерии) и в процесс вовлекается соседнее боковое коленчатое тело, к
указанным симптомам добавляется гемианопсия (выпадение половин зрения). При
частичном поражении проявляются те же симптомы, но разной степени выраженности.
Синдром Вебера наблюдается при внутристволовых (чаще всего – сосудистые
заболевания и опухоли глиального ряда) и внестволовых (опухоль, внутричерепная
гематома, арахноидит) процессах.
Синдром Бенедикта.
Синонимы – альтернирующий паралич Бенедикта, синдром красного ядра,
мезенцефальный синдром.
Это сочетание поражения глазодвигательного нерва периферического характера на
стороне очага с хореоатетозом, интенционным тремором и ригором – на
противоположной стороне.
Синдром описан австрийским невропатологом М.Бенедиктом в 1911 году и относится к
группе альтернирующих синдромов ножек мозга.
Очаг распространяется только на дорсальную часть красного ядра и проходящие сквозь
него корешки глазодвигательного нерва. Пирамидный и чувсвительные пути в процесс не
вовлекаются.
Клинически указанный синдром проявляется симптомами глазодвигательного нерва (птоз,
расходящееся скосоглазие, мидриаз, отсутствие или снижение реакции зрачка на свет,
диплопия) и проводниковыми эксрапирамидными (ригор, хореоатетоз) и мозжечковыми
(интенционный тремор) симптомами на противоположной стороне. При повреждении
верхних отделов продольного пучка возникает паралич взгляда, глазные яблоки
отклонены в сторону повреждения. Если синдром возникает в раннем детстве,
соответствующая повреждению половина тела отстает в развитии.
Наиболее частой причиной поражения является нарушение мозгового кровообращения в
бассейне задней мозговой артерии ишемического характера, кровоизлияние (вследсвтие
атеросклероза, сифилитического поражения сосудов), солитарная туберкулома в красном
ядре, опухоли.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с синдромом Клодта, Вебера, МийяраГублера, Фовилля и Нотнагеля.
Синдром Монакова.
Это сочетание поражения глазодвигательного нерва на стороне очага с пирамидными,
экстрапирамидными и чувствительными симптомами – на противоположной локализации
очага половине тела.
Синдром описан К.Н. Монаковым в 1928 году при закупорке передней ворсинчатой
артерии ниже внутренней капсулы. Указанная локализация очага поражения дает
одновременное поражение глазодвигательного нерва, пирамидных путей,
экстрапирамидных (хвостатое ядро, люисово тело), чувствительных (ядра зрительного
бугра) и даже зрительных (наружное коленчатое тело) структур.
Клинически этот синдром характеризуется следующими симптомами: на стороне очага –
поражение глазодвигательного нерва (птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, отсутствие
или снижение реакции зрачка на свет), на противоположной стороне – пирамидный
гемипарез, экстрапирамидные нарушения (гемихореоатетоз, реже – гемибаллизм), иногда
полная или диссоциированная гемигипестезия (поражение медиальной петли) и
гомонимная гемианопсия (поражение наружног коленчатого тела).
Синдром Вебера чаще всего возникает при ишемических инсультах, реже – при глиомах
ствола и других органических процессах.
Синдром нижний красного ядра Клодта.
Синонимы – синдром Клодта – Лойе, синдром нижней половины красного ядра.
Это сочетание поражения глазодвигательного нерва на стороне очага с экстрапирамидным
гиперкинезом и мозжечковыми симптомами в противоположных конечностях.
Синдром описан французским психиатром Клодтом в 1912 году и относится к группе
альтернирующих синдромов ножек мозга.
Очаг поражения находится в основании ножек мозга, дорсально захватывает волокна
глазодвигательного нерва и руброспинальный пучок, оставляя пирамидный путь
интактным. Синдром часто возникает при поражении средней и задней артериол красного
ядра, являющихся ветвями задней мозговой артерии.
Этиологическим фактором чаще всего является атеросклероз таляморубральной артерии,
сифилитический эндартериит и другие формы нейросифилиса.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Вебера и синдромом
Бенедикта.
Синдром Нильсена.
Это сочетание поражения глазодвигательного нерва на стороне очага с гиперкинезом или
асинергией в конечностях противоположной стороны.
Описан норвежским невропатологом Нильсеном в 1934 году в качестве альтернирующего
синдрома среднего мозга, возникающим при очаге, захватывающем красное ядро, задний
продольный пучок, латеральную петлю и волокна глазодвигательного нерва.
Клинические проявления синдрома Нильсена имеют несколько вариантов. Помимо
наиболее часто встречвющегося варианта, представленного выше, возможен вариант так
называемого синдрома «пляшущих глаз» (вследствие поражения заднего продольного
пучка) и синдрома двустороннего снижения слуха (вследствие поражения латеральной
петли).