ПРОДОЛГОВАТЫЙ МОЗГ

Уважаемые студенты! Данная лекция предназначена для домашнего ознакомления с теоретическим
материалом темы, но отнюдь не отменяет посещение лекции на кафедре.
Обращаем Ваше внимание на то, что содержащаяся здесь информация не является полной по данной
теме и не может быть единственным источником при подготовке к зачету и экзамену !!!
ПРОДОЛГОВАТЫЙ МОЗГ.
(доцент кафедры, кмн Дунаевская Г.Н.)
Передняя граница – нижний край варолиева моста, задняя граница – перекрест
пирамидных путей.
Ядерный аппарат продолговатого мозга включает V, VIII, IX, X, XI, XII пар черепных
нервов, ядра ретикулярной формации, дыхательный центр (инспираторная и
экспираторная части), сосудодвигательный центр, вегетативные центры (слезоотделение,
секреция слюны и пещеварительных соков).
Пирамидные пути в продолговатом мозге располагаются по бокам от средней вырезки.
Перекрест пирамид – на границе между продолговатым и спинным мозгом. Нижние
оливы расположены по бокам от пирамидных путей.
На боковой поверхности продолговатого мозга имеются латеральные полоски, от куда
выходят корешки подъязычного, языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
Четвертый желудочек – расширение центрального канала спинного мозга. Четвертый и
третий желудочек сообщаются посредством сильвиева водопровода. С помощью 2
отверстий Люшка и отверстия Можанди происходит сообщение с субарахноидальным
пространством мозга.
Передний отдел дна четвертого желудочка – ядро тройничного нерва, средний отдел –
ядра VI, VII,VIII нервов, задний отдел – ядра IX, X, XI, XII черепных нервов. Срединная и
поперечная борозды разделяют дно четвертого желудочка на верхние и нижние
треугольники. По обе стороны срединной борозды располагается срединное возвышение.
Слуховые полоски – условная граница варолиева моста и продолговатого мозга.\
Чувствительные ядра продолговатого мозга:
- спинальное ядро тройничного нерва
- тонкое ядро
- клиновидное ядро
Двигательные ядра продолговатого мозга:
- двойное ядро
- ядро подъязычного нерва
- добавочное ядро
- ядра тройничного и вестибулярного нервов на границе продолговатого мозга и
варолиева моста.
Вегетативные ядра:
- ядро одиночного пути
-слюноотделительное нижнее ядро
- дорзальное ядро блуждающего нерва
- центры, регулирующие деятельность пищеварительного и желчевыводящего путей.
Полуспецифичные центры продолговатого мозга:
- дыхательный (экспираторный и инспираторный)
- сердечно-сосудистый
- рвотный
- ядра, обеспечивающие деятельность сложных рефлекторных актов (рвота, чихание,
моргание, кашель, жевание, глотание и др.).
Ядра ретикулярной формации:
- латеральное ретикулярное ядро (латеральнее и ниже от нижней оливы)
- парамедиальное ретикулярное ядро (около средней линии дорзально от нижней оливы)
- ретикулярное гигантоклеточное ядро (от оливы до уровня ядер седьмой пары)
- ретикулярное мелкоклеточное ядро продолговатого мозга.
Белое вещество продолговатого мозга:
А) восходящие пути продолговатого мозга:
- спинно-талямически латеральный
- спинно-талямический медиальный
- путь Голля (бульбо-талямический)
- путь Бурдаха
- спинно-покрышечный латеральный
- спинно-покрышечный медиальный
- спинно-мозжечковый дорзальный (Флексига)
- спинно-мозжечковый вентральный (Говерса)
- оливо-мозжечковый
- коллатеральные волокна от ядер Голля и Бурдаха
- ретикулярно-мозжечковый
- ваго-мозжечковый
- ретикуло-талямический (в составе центрального пучка покрышки)
- спинно-ретикулярный (на всех уровнях спинного мозга, в боковых столбах).
Б) нисходящие пути продолговатого мозга:
- кортико-спинальый латеральный
- кортико-спинальный передний
- кортико-ядерный
- красноядерно-спинальный
- оливо-спинальный передний
- оливо-спинальный боковой
- покрышечно-спинальный латеральный
- покрышечно-спинальный передний
- вестибуло-спинальный передний
- вестибуло-спинальный латеральный
- задний продольный пучок (из коры с пирамидным пучком, из гипоталямуса)
- ретикуло-спинальный латеральный
- ретикуло-спинальный медиальный
Внутренний связывающий аппарат продолговатого мозга:
- перекрест пирамид
- перекрест медиальной петли
- пути, связывающие собственные ядра продолговатого мозга
- пути, связывающие ядра черепных нервов с системой заднего продольного пучка (III, IV,
VI, VIII, передние С1-С4).
Продолговатый мозг – структурная основа простых и сложных рефлекторных актов,
обеспечиваемых ретикулярной формацией, системой ядер и проводящих путей
продолговатого мозга. Участие продолговатого мозга в регуляции дыхания и сердечнососудистой деятельности, вегетативно-висцеральной деятельности. Регуляция сложных
рефлекторных актов (сосания, жевания, глотания, рвоты, чихания, моргания и др.),
которые обеспечивают выживаемость индивидуума в окружающей среде, поддержание
гомеостаза. Структурная основа обеспечения этих сложных рефлекторных актов:
сосательные движения и акт жевания – IX, X, XII, V черепные нервы; чихание - X, XI, XII,
спинальные нервы; моргания – V нерв.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА.
Бульбарный синдром.
Бульбарный синдром (бульбарный паралич) – синдром поражения языкоглоточного,
блуждающего и подъязычного черепных нервов или их двигательных ядер,
локализующихся в продолговатом мозге с параличом мышц языка, мягкого неба, глотки,
голосовых связок и надгортанника.
Клинически бульбарный синдром проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией,
носовым оттенком голоса, отклонением кончика языка в сторону или ограничением его
подвижности, часто расстройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности (при
поражении бульбарных структур дахательного и сосудодвигательных центров).
Различают 4 варианта бульбарного паралича:
1. паралич бульбарный компрессионный, развивающийся в результате сдавления
продолговатого мозга опухолью, гематомой, костными отломками шейных
позвонков;
2. паралич бульбарный ларингеальный – при поражении одного или обоих
возвратных нервов, проявляющийся в основном нарушениями фонации, реже –
нарушениями глотания;
3. паралич бульбарный прогрессирующий, характеризующийся постепенным
нарастанием симптомов. Последний вариант наблюдается при боковом
амиотрофическом склерозе и хронической недостаточности мозгового
кровообращения в бассейне вертебрально-базилярной системы;
4. паралич бульбарный инфекционный (болезнь Ауески – псевдобешенство) – острая
инфекционная болезнь домашних и сельскохозяйственных животных, пушных
зверей и грызунов, вызываемая вирусом из группы герпес и напоминающая
бешенство; у человека встречается редко, характеризуется, помимо бульбарного
синдрома, наличием нерезкой интоксикации и эритематозной зудящей сыпью в
месте внедрения возбудителя инфекции.
Синдром псевдобульбарный.
Это центральный паралич (парез) мышц, участвующих в процессе глотания, фонации и
артикуляции речи, обусловленный двусторонним поражением пирамидных путей, идущих
к ядрам IX, X и XII пар черепных нервов.
Синдром описан французским неврологом A.Joffraa в 1877 году, немецким неврологом
H.Oppenheim в 1886 году и отечественным невропатологом Н.И.Филлимоновым в 1923
году при двустороннем поражении кортико-бульбарных трактов у больных с повторными
нарушениями мозгового кровообращения.
Клинически указанный синдром проявляется нарушением глотания, фонации и
артикуляции, появлением симптомов орального автоматизма, насильственным плачем или
смехом, а также прогрессирующим снижением психической активности. Кардинальными
отличиями псевдобульбарного синдрома от бульбарного являются также отсутствие
атрофии бульбарных мышц с наличием фибриллярных или фасцикулярных подергиваний
в последних, отсутствие реакции перерождения и центральный тип изменений ЭМГ.
Выделяют несколько вариантов псевдобульбарного паралича:
1. пирамидный (парезы, повышение глубоких рефлексов, патологические рефлексы);
2. экстрапирамидный (амимия, скованность, ригор);
3. мозжечковый (атаксия, адиадохокинез).
Синдром перекрестного паралича.
Синдром перекрестного пирамидного паралича – перекрестный (в правой руке и в левой
ноги или наоборот, в левой ноге и правой руке) паралич, обусловленный патологического
очага в области перекреста пирамид. Перекрест пирамид расположен на вентральной
поверхности каудального отдела продолговатого мозга, где перекрещивается большая
часть волокон кортико-спинального (пирамидного) пути, переходящего далее в боковые
канатики (столбы) спинного мозга. Если очаг расположен парамедианно, например,
справа, то он поражает перекрещивающиеся волокна пирамидного пути таким образом,
что парез будет определяться в левой руке и в правой ноге. Наиболее частыми причинами
этого синдрома являются опухоль, травматическое поражение или врожденные аномалии
развития кранио-спинального сочленения типа синдрома Арнольда-Киари.
Синдром заднего продольного пучка.
Синоним – синдром медиального продольного пучка. Это сочетание невозможности
движения глазного яблока кнутри с горизонтальным нистагмом при его отведении.
Синдром обусловлен поражением заднего продольного пучка, чаще всего на уровне
среднего мозга. Характер процесса – чаще всего сосудистый (размягчение).
Синдром медиальной петли.
Это совокупность проводниковых расстройств чувствительности (тактильной, мышечносуставной, болевой и температурной) и сенситивной гемиатаксии, возникающих на
противоположной стороне тела, обусловленных поражением медиальной петли.
Клинические проявления синдрома медиальной петли зависят от уровня ее поражения.
При поражении медиальной петли в продолговатом мозге выше ее перекреста и на уровне
моста клиническая картина характеризуется сочетанием расстройств суставно-мышечного
чувства и сенситивной гемиатаксией на стороне, противоположной пораженной
медиальной петле.
При поражении медиальной петли на уровне среднего мозга наблюдаются расстройства
тактильной, болевой и температурной чувствительности, а также нарушения суставномышечного чувства с сенситивной гемиатаксией на стороне, противоположной
пораженной медиальной петли.
Синдром открытого рта.
Это патогномоничный синдром кровоизлиянию в четвертый желудочек.
Клинически проявляется комой, нарушением ритма дыхания (дыхание аритмичное,
редкое с периодами апноэ) с постоянно открытым ртом. Рот открывается шире при
каждом вдохе (вследствие повышенного тонуса мышц, открывающих рот).
Синдром описан болгарскими неврологами Б. Йордановым и Я. Янковым в 1981 году.
Патогенез синдрома не изучен.
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА.
Синдром Авеллиса.
Синонимы – альтернирующий паралич Авеллиса, синдром Авеллиса – Лонжи,
амибигусный альтернирующий паралич).
Это сочетание поражения блуждающего и языкоглоточного нервов на стороне очага с
проводниковыми симптомами (пирамидный гемипарез, гемигипестезия) – на
противоположной стороне.
Синдром впервые описан немецким врачом Авеллисом в 1891 году и относится к
альтернирующим синдромам бульбарного уровня. Некоторые авторы считают его
парциальной формой латерального бульбарного синдрома, возникающей при поражении
части латеральных отделов покрышки на бульбарном уровне ствола.
Клинически синдром проявляется следующим образом: на стороне поражения – паралич
мышц мягкого неба, глотки, голосовой связки, приводящий к дисфонии, дизартрии,
дисфагии; на противоположной стороне – гемигипестезия, реже – гемипарез (гемиплегия).
Наиболее частая причина синдрома – сосудистый процесс (размягчение или эмболия в
бассейне ветвей передней спинномозговой артерии), воспалительные процессы,
интоксикации, при которых избирательно поражается двойное ядро и проходящий по
соседству с ним пирамидный путь и, иногда, спиноталямические пути. Об истинном
синдроме Авеллиса можно говорить только при поражении двигательного ядра
блуждающего нерва.
Синдром Бабинского-Нажотта.
Синдром Бабинского – Нажотта – сочетание мозжечковых симптомов (гемиатаксия,
нистагм, интенционный тремор, гемиасинергия и т.д.) и синдрома Горнера на стороне
очага с легкими проводниковыми симптомами (диссоциированная гемигипестезия,
гемипарез) – на стороне противоположной.
Синдром описан Бабинским и Нажоттем в 1902 году. Относится к группе
альтернирующих синдромов бульбарного уровня. Возникает при поражении
заднебокового отдела покрышки продолговатого мозга.
Клинически указанный синдром проявляется: на стороне очага – мозжечковые симптомы
(интенционный тремор, нистагм, гемиатаксия, асинергия) в результате вовлечения в
процесс гомолатеральной нижней ножки мозжечка и оливоцеребеллярных волокон
(синдром Горнера), поражение симпатических путей, идущих из моста к ресничному узлу;
на противоположной очагу стороне – проводниковые симптомы (диссоциированная
гемигипестезия, реже – гемипарез или гемиплегия). В большинстве случаев наступает
остро, инсультообразно, с головокружением и рвотой.
Чаще всего описанный синдром встречается при тромбозе ветвей позвоночной артерии –
задненижней позвоночной артерии, недостаточности вертебробазилярного
кровоснабжения, атеросклерозе, гипертонической болезни. Первые случаи синдрома
Бабинского – Нажотта были описаны при позднем нейросифилисе (абортивной спинной
сухотке).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом ВалленбергаЗахарченко, от которого синдром Бабинского – Нажотта отличается более грубым
повреждением пирамидных путей и легким и быстропреходящим повреждением IX и X
нервов, поскольку очаг размягчения расположен несколько медиальнее.
Синдром Джексона.
Синоним – альтернирующая подъязычная гемиплегия, парамедианный синдром
продолговатого мозга. Это сочетание поражения подъязычного нерва на стороне очага с
гемипарезом на противоположной стороне.
Синдром описан английским неврологом Джексоном в 1864 году и относится к группе
альтернирующих синдромов продолговатого мозга.
Клиника: отклонение языка в сторону (иногда с наличием фибриллярных или
фасцикулярных подергиваний) на стороне очага и наличием проводниковых симптомов
(гемипарез, гемиплегия без спастичности) – на противоаоложной стороне.
Синдром Джексона возникает при появлении очага в покрышке продолговатого мозга и
частично – в базисе. Наиболее часто причина – размягчение в результате стеноза или
окклюзии ветвей передней спинномозговой артерии.
Синдром Валленберга-Захарченко.
Синоним – латеральный синдром продолговатого мозга, ретрооливарный синдром.
Это сочетание поражения IX, X и V черепных нервов, мозжечковых и симпатических
путей на стороне очага с проводниковыми симптомами (диссоциированной
гемигипестезией) – на противоположной.
Относится к альтернирующим синдромам бульбарного уровня. Он впервые был описан
немецким терапевтом Валленбергом в 1895 году и отечественным неврологом М.А.
Захарченко в 1913 году.
Клинически указанный синдром имеет 5 вариантов проявлений. Наиболее частый из них
складывается из следующих симптомов: на стороне очага – диссоциированная
гемигипестезия лица (поражение ядра тройничного нерва), синдром Горнера (поражение
симпатического пути в покрышке ствол), свисание небной занавески с явлениями
дисфагии, дисфонии, дизартрии, мозжечковая атаксия, нистагм с интенционным тремором
(поражение спинно-талямического тракта). Синдром развивается остро, реже – подостро.
Первыми симптомами являются рвота, головокружение, нистагм, пошатывание, вплоть до
падения в сторону повреждения.
Очаг поражения, обуславливающий появление синдрома Валленберга – Захарченко,
локализуется в заднелатеральном отделе покрышки продолговатого мозга. Отсюда
анатомическое название этого синдрома – «латеральный синдром продолговатого мозга».
Наиболее частой причиной описанного синдрома является сосудистый процесс
(ишемическое размягчение) – тромбоз задненижней мозжечковой артерии, являющейся
ветвью позвоночной артерии, а также недостаточность кровоснабжения в
вертебробазилярном бассейне.
Описываемые иногда в качестве варианта этого синдрома наличие поражения
подъязычного нерва, гемиплегия и перекрестные параличи не следует относить к этому
синдрому, т.к. при них очаг разрушения очень большой.
Синдром Раймона.
Это сочетание поражения тройничного нерва на стороне очага с гемигипестезией на
противоположной стороне, обусловленное наличием очага в нижних отделах покрышки
продолговатого мозга.
Синдром описан французским неврологом Раймоном в 1903 году и относится к группе
альтернирующих чувствительных синдромов.
Клинически характеризуется диссоциированной гемигипестезией лица (иногда частичной,
по так называемому «луковичному» типу) на стороне очага и диссоциированной
проводниковой гемианестезией – на противоположной.
Описано несколько вариантов этого синдрома: иногда он представлен только
расстройством поверхностной чувствительности – альтернирующей, диссоциированной
гемигипестезией на лице и туловище; в других случаях – нарушениями суставномышечного чувства (при поражении медиальной петли).
Наиболее часто синдром Раймона обусловлен окклюзией задней нижней мозжечковой
артерии или атромботическим инфарктом в бассейне последней при нарушении
крвообращения в бассейнах основной или позвоночных артерий по механизму мозговой
сосудистой недостаточности.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Фовилля и МийяраГублера.
Синдром Сестана-Шене.
Это абортивная форма альтернирующего синдрома Бабинского-Нажотта.
Клинически проявляется следующими признаками: гомолатеральные симптомы – паралич
IX и X нервов, синдром Горнера-Клода Бернара, гемиасинергия; контрлатеральные
симптомы – гемиплегия и гемистезия.
Синдром Сестана – Шене возникает при поражении латеральных отделов покрышки
продолговатого мозга. Многие авторы полагают, что синдром Сестана-Шене является
комбинацией синдрома Авеллиса с синдромо Горнера-Клода Бернара и содержит в себе
как элементы синдрома Валенберга-Захарченко, так и синдрома Бабинского-Нажотта.
Синдром Шмидта.
Это сочетание поражения IX, X, XI и XII нервов на стороне поражения с проводниковыми
симптомами (гемипарез, гемианестезиея) – на противоположной стороне.
Синдром описан немецким невропатологом Шмидтом в 1892 году при массивных
поражениях заднелатеральных отделов покрышки продолговатого мозга, стставляя
парциальную форму латерального бульбарного синдрома.
Клинически проявляется параличом мягкого неба, голосовой связки, мышц глотки и
половины языка (дисфагия, дизартрия, дисфония), иногда сочетающимся с наличием
фибриллярных или фасцикулярных подергиваний в этой половине языка и с
проводниковыми симптомами (гемипарез и гемианестезия) – на противоположной.
Наиболее частая причина – сосудистый процесс (размягчение) в результате нарушения
кровообращения в передней спинномозговой, позвоночной или нижней задней
мозжечковой артерии. Реже причиной синдрома является опухоль около яремного
отверстия.