ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ ДЕТЕЙ СО ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ ОПУХОЛЯМИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ. Злокачественные опухоли челюстно-лицевой области в детском возрасте относятся чаще всего к группе не эпителиальных и могут развиваться из собственной костной ткани, соединительной ткани костного мозга, тканей окружающих челюстные кости. С позиции онкологической настороженности детский стоматолог обязан при подозрении на проявление злокачественной опухоли Опухоли у ребенка, челюстно лицевоь правильно области -Ооформив 1 документацию, безотлагательно направить его в специализированное онкологическое лечебное учреждение для уточнения диагноза и проведения лечения. Из практики должен быть полностью исключен этап «наблюдения» больного ребенка. Слабое знание основных клинических признаков проявления злокачественных опухолей у детей приводит к неоправданным действиям, задерживающим своевременную диагностику. Объективными причинами сложности диагностики этих видов новообразований являются относительно малое число больных и бессимптомность начального этапа заболевания. Выяснение характера болей - важный этап изучения анамнеза. Чаще всего боли являются первым симптомом злокачественной опухоли и воспалительного процесса в кости, при этом еще отсутствуют внешние изменения челюсти. Боли не определены, позже больной ребенок уточняет их локализацию. Общее состояние больного при злокачественных опухолях нередко напоминает проявление острого воспалительного процесса: повышается температура тела, увеличивается число лейкоцитов и СОЭ. В связи с этим нередко возникает подозрение на начинающийся остеомиелит. Отсутствие общей реакции не исключает у ребенка наличие злокачественного новообразования. Истощение и анемия у детей наблюдаются лишь в далеко стадиях саркомы челюстных костей. Возраст больного имеет важное значение для решения вопроса о характере опухоли и даже о ее форме. Из злокачественных новообразований для детей в возрасте до 10 лет характерны ретикулярные саркомы, а для детей старше 10 лет и подростков – остеогенные саркомы. Внимательный разносторонний осмотр ребенка позволяет получить важную информацию и выбрать правильный путь исследования. Сглаженная носогубная борозда, увеличение объема кости челюсти, нарушение конфигурации лица, указывает на наличие опухоли челюсти. Надо определить приблизительные размеры опухоли, вздутие кости челюсти, изменение в окружающих тканях расширение подкожных и подслизистых вен. Кожа при злокачественной опухоли постепенно истончается, становится гладкой и напряженной. Подкожные вены, как правило, расширяются, окружающие опухоль мягкие ткани лица выглядят отечными, несколько синюшными. Пальпация очага поражения позволяет уточнить консистенцию, характер поверхности, границы опухоли и ее отношение к окружающим тканям, зону и глубину инфильтрации, смещаемость, а также болезненность опухоли и местное повышение температуры. Ограничение движений нижней челюсти, болезненное открывание рта и другие функциональные нарушения в височно-нижнечелюстном суставе. Наиболее отчетливо выражены, при поражении нижней челюсти быстро растущими, первичными, злокачественными опухолями. Это наблюдается тогда, когда опухоль вышла за пределы кости и проросла в крылочелюстное пространство. Пальпацией заканчивается клиническая диагностика и на основании полученных данных врач должен поставить предварительный диагноз. Симптомы прогрессирования злокачественных опухолей. В более позднем периоде развития первичных злокачественных опухолей челюстных костей клиническая картина болезни заметно изменяется. На первый план все сильнее начинают выступать клинические признаки различного рода местных и общих нарушений организма. Опухоли, развивающиеся в кости верхней челюсти, могут приводить к одностороннему экзофтальму. Если опухоль верхней челюсти прорастает в медиальную стенку носа и проникает в полость носа, то одним из первых ее симптомов будет затруднение носового дыхания, в дальнейшем появляются сукровичные выделения. При прорастании опухоли нижней челюсти в околоушную слюнную железу отмечается паралич мимических мышц в результате сдавления и вовлечения в процесс, ствола лицевого нерва. При росте опухоли ее давление на близлежащие, нервные стволы и сосуды все более возрастает. Вследствии этого значительно усиливаются боли в пораженной опухолью челюсти. Отмечается резкая подвижность зубов, расположенных в области опухоли. Общее состояние детей со злокачественными опухолями заметно ухудшается в далеко зашедших фазах развития болезни. Из-за всасывания продуктов распада опухоли и инфицирования развивается лихорадочное состояние, температура к вечеру нередко достигает 38-390С, отмечается гипохромная анемия, нарастает истощение, являющееся следствием интоксикации, расстройства обмена веществ, присоединения болей и нарушенного нервно-психического Опухоли челюстно лицевоь состояния. области -О- 2 Рентгенодиагностика, компьютертомография, магнито-резонансная томография, УЗИ и ангиография. При злокачественных новообразованиях позволяет уточнить расположение опухоли в костях и окружающих мягких тканях. Рентгенограмма выявляет распространенность злокачественного процесса, уточняет локализацию опухоли в кости челюсти. Основными рентгенологическими симптомами злокачественных опухолевых поражений челюстей является: деструкция, деформация кости, периостальная реакция. Очаги деструкции при злокачественных опухолях бывают нечеткие, смазанные, имеют неправильную форму. Деформация кости проявляется вздутием внутри кости и беспорядочным ростом злокачественных опухолей. При злокачественных опухолях кости челюсти наблюдается периостальная реакция, которая имеет форму козырька или игольчатой фигуры. Компьютертомография и магнитно-резонансная томография за счет своей более высокой разрешающей способности детализирует все вышеперечисленные признаки проявления злокачественных опухолей челюсти. Эти методы дают возможность оценить состояние костной ткани в трехмерном пространственном расположении опухоли. Оба метода исследования очень важны при расположении опухоли в области верхней челюсти, имеют значение для дифференциальной диагностики с другими опухолями, продуктивными формами остеомиелита и опухолеподобными костными поражениями. При распространении злокачественных опухолей в окружающие ткани УЗИ позволяет определить объем мягкого тканного компонента, эхо структуры костной ткани и изучить состояние регионарного лимфатического аппарата. Ангиография используется для определения сосудистой связи злокачественной опухоли и при планировании лечения используется для выполнения предоперационного этапа рентгенангиооклюзии с целью уменьшения кровопотери при удалении таких опухолей. Все эти методы позволяют четко планировать объем хирургического лечения. Остеогенная саркома. Остеогенная саркома - одна из чрезвычайно злокачественных опухолей, исходящая из собственно костной ткани. Она развивается из соединительной ткани, способной к образованию опухолевого остеоида и кости. Клиническая картина при остеогенных саркомах челюстных костей у детей в начале заболевания очень неопределенна. Различают два вида остеогенной саркомы: быстро развивающиеся опухоли, когда заболевание начинается остро и быстро наступает летальный исход и более медленно развивающиеся опухоли с менее выраженными клиническими проявлениями. У больных с быстро текущими формами легочные метастазы могут быть обнаружены одновременно с первичной опухолью. Болезнь может начинаться неожиданно, без внешне ясной причины или же в связи с травмой. В некоторых случаях наблюдается боль в одном из интактных зубов, в других - чувство неприятного зуда в области десневого края и расшатывания зубов. На верхней челюсти до появления выраженной опухоли могут возникать неприятные и в то же время не характерные и трудно уловимые ощущения. Возможно нарушение чувствительности в области разветвления подглазничного или подбородочного нерва. Наличие верхнечелюстной пазухи дает возможность длительной беспрепятственный и незаметный рост опухоли. В связи с этим признаки болезни поздно проявляются на верхней челюсти. Другой клинический признак остеогенных сарком проявление на месте их развития припухлости различной величины и плотности, умеренно болезненный при пальпации. При больших опухолях возникает отечность мягких тканей, расширяются подкожные и подслизистые вены, кожа над опухолью истончается. При развитии остеогенной саркомы вблизи височнонижнечелюстного сустава открывание рта резко ограничивается. Общее состояние у больных с остеогенной саркомой в первые месяцы не ухудшается, в поздних стадиях болезни, когда опухоль достигает значительных размеров, повышается температура тела, увеличивается СОЭ и количество лейкоцитов, появляется прогрессирующая анемия. Рентгенологически эти опухоли в основном характеризуются преобладанием в них то разрушительных, то созидательных процессов. Опухоли Поэтому челюстноостеогенные лицевоь областисаркомы -О- 3 принято разделять на остеолитические и остеопластические формы. При остеолитической форме на рентгенограмме челюсти определяется участок деструкции кости в виде бесструктурного дефекта с неровными, зазубренными контурами. Наружная граница дефекта отсутствует и сливается с тенью окружающих мягких тканей. При остеопластической остеогенной саркоме преобладают явления патологического костеобразования Рентгенологическая опухоль в начальных стадиях представляет собой небольшой, нечетко очерченный очаг уплотнения кости с выраженным изменением надкостницы в виде симптома козырька, а затем в виде игольчатого периостита. Это тип опухолей чаще встречается у детей и подростков, а остеолитический у взрослых. Кроме рентгенологического метода исследования, применяют МРТ и компьютертомографию, что позволяет точно определить область распространения опухоли, особенно за пределами кости. Метастазирование остеогенной саркомы происходит в первую очередь в легкие, затем в кости. Метастазы в лимфатические узлы не типичны. Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы челюсти проводится с литической формой гигантоклеточной опухоли, фиброзная дисплазия, саркома Юинга. Лечение комплексное - противоопухолевая химиотерапия и оперативное вмешательство. Саркома Юинга относится к костным опухолям, но она развивается из неостеогенной ткани. Эта опухоль встречается преимущественно у детей в возрасте 9-13 лет. Клиническая картина. Для саркомы Юинга характерны следующие клинические признаки: 1)заболевание начинается с повышением температуры тела, до 39-400С 2)у больного отмечается общее недомогание, слабость и временами наблюдается лихорадочное состояние. 3) в крови обнаруживаются лейкоцитоз, повышение СОЭ, а иногда вторичная анемия. 4)местно наблюдаются приступы ноющих, тупых болей в пораженной области, к которым вскоре присоединяются подвижность зубов, припухлость мягких тканей. 5)у многих больных кожа и слизистая оболочка гиперемированны, горячие на ощупь, напряжены 6) со временем опухоль уменьшается, боли стихают, подвижность зубов уменьшается, он затем болезнь обостряется с новой силой. 7) волнообразное течение болезни характерно для саркомы Юинга и это стимулирует остеомиелит. 8)способность метастазировать в регионарные и более отдаленные лимфатические узлы, а также в другие кости. 9) диагностически важным признаком является нахождение метастазов в регионарных лимфатических узлах, что не наблюдается при остеогенной саркоме. Рентгенологически саркома Юинга в челюстных костях проявляется в виде деструктивных изменений. Дифференцируется с острым одонтогенным остеомиелитом и остеогенной саркомой. Лечение, комбинированное помимо химиотерапии комбинируют с лучевой терапией. Фибросаркома кости челюсти бывает центральной и периферической и наблюдается у детей младшего и старшего возраста. Периферическая фибросаркома встречается чаще, чем центральная. Клинические признаки при периферической фибросаркоме следующие: 1) При постепенном увеличении припухлости могут появиться боли. 2) Умеренная гиперемия слизистой оболочки и нередкая болезненность при пальпации. 3) Поздние проявления припухлости, обусловленные утолщением надкостницы. 4) При поражении верхней челюсти возможны сужение глазной щели, деформация крыл носа и сглаженность носогубной борозды. 5) При распространении опухоли в крылочелюстное пространство наблюдается ограничение открывания рта. Периферические фибросаркомы верхней челюсти в отличии от нижней челюсти более злокачественны, а рентгенологически многообразны и нетипичны. Периферическая фибросаркома нижней челюсти рентгенологически выявляется в виде довольно четко очерченного однородного образования неправильной круглой формы, Опухоли расположенного челюстно лицевоь на кости. областиПоверхность -О- 4 кости в месте прилежания опухоли приобретает дефект дугообразной формы с ровными гладкими контурами в истонченном кортикальном слое челюсти. Периферическую фибросаркому дифференцируют в первую очередь от десмопластической фибромы. Лечение комплексное Ретикулосаркома. Чаще встречается у детей младшего возраста. Заболевание протекает медленно. В среднем период от момента появления первых симптомов заболевания до обращения родителей к врачу по литературным данным составляет 2-8 месяца. Клинические признаки ретикулосаркомы следующие: 1) Общее состояние детей при обширных опухолях длительное время остается хорошим. 2) Иногда могут наблюдаться сопутствующие местные воспалительные явления с повышением температуры тела и СОЭ, умеренным лейкоцитозом. 3) Несоответствие между состоянием больного и значительными изменениями, определяемыми в кости на месте ее поражения. 4) У детей старшего возраста опухоль характеризуется более медленным темпом роста. Для детей младшего возраста типично бурное, агрессивное развитие новообразования. Рост опухоли сопровождается появлением припухлости и болевыми ощущениями, интенсивность которых варьирует, но редко приобретает острый характер. Симптомы в значительной степени обусловлены локализацией и направлением роста новообразования. Заболевание осложняется развитием метастазов в легких, а также в лимфатических узлах и костном аппарате. Рентгенологическая картина. При поражении нижней челюсти на рентгенограмме определяются одиночные или множественные округлой формы очаги деструкции костной ткани с нечеткими контурами. Отдельные очаги, отделенные друг от друга перегородками, могут создавать картину «пчелиных сот». При локализации опухоли в верхней челюсти наряду с деструкцией костной ткани у отдельных больных выявлены симптомы, свидетельствующие об экспансивном характере роста опухоли. Ретикулосаркому следует дифференцировать от литической формы остеогенной саркомы, саркомы Юинга, эозинофильной гранулемы, остеомиелита и периостита. Лечение комплексное (лучевая терапия+химиотерапия) и может привести к стойкой ремиссии. Реабилитация больных после удаления опухоли. Дефекты костей лица, образовавшиеся после удаления новообразований, вызывают психоэмоциональные, анатомические и функциональные нарушения, которые с возрастом усугубляются. Развиваются вторичные деформации костей лица. Возмещение дефектов костей лица одномоментно с удалением опухоли необходимо и оправдано в любой период детского возраста. Следует обратить внимание на предоперационную общую и специальную подготовку пациента к первичной, повторной или отсроченной костной пластике нижней челюсти. Общая подготовка ребенка к костной пластике предусматривает: 1) тщательный анализ катамнеза, при необходимости специальную общесоматическую подготовку, 2) выделение группы заболеваний, при которых проведение костной пластики целесообразно (активные формы туберкулеза, сахарный диабет, системные костные заболевания, болезни крови, хронические заболевания паренхиматозных органов в стадии декомпенсации). 3) выявление заболеваний, требующих обязательного лечения в предоперационном периоде (воспалительные заболевания ЛОР-органов, острые и хронические заболевания верхних дыхательных путей, гиповитаминозы, анемия и др.). К специальным мероприятиям относятся: 1) санация полости рта: лечение кариеса, его осложнений, снятие зубных отложений, удаление молочных зубов с резорбироваными Опухоли челюстно лицевоь корнями, области -О-лечение 5 заболеваний и травматических повреждений слизистой оболочки не менее чем за 3-4 недели до костной пластики, 2) клиническое и рентгенологическое исследование костей лицевого скелета и нижней челюсти для определения протяженности будущего или имеющегося дефекта (ортопантомограмма и обзорная рентгенограмма костей лица в прямой проекции, топографическая рентгенограмма (ТГР), рентгенограмма левой кисти, по отдельным показаниям КТ, построение трехмерного изображения, стерео литографическое моделирование), 3) изготовление контрольных гипсовых моделей, по которым так же можно определить величину дефекта, степень деформации челюстей, зубных рядов, положение зубов, проведение расчета требуемой степени «гиперкоррекции» размеров трансплантируемой костной ткани, 4) фотографирование больного до и после операции, 5) подбор трансплантата с учетом возраста ребенка и вида костной пластики, выбор способа фиксации трансплантата в костной ране, 6) выбор иммобилизирующего аппарата и его изготовление. Немаловажным является и лечение после реконструктивно-восстановительных операций, которые предусматривают: 1) послеоперационную симптоматическую терапию и профилактику инфекций, 2) иммобилизацию челюстей до 30 дней, наблюдение за ушитой раной и ребенком, 3) клинико-рентгенологический контроль за качеством формирования регенерата через 10,30,60,90,120,180,360 дней и далее, 4) ортодонтическое лечение и рациональное протезирование через 3-6 мес., 5) диспансерное наблюдение до окончания роста костей лицевого скелета с ортодонтической коррекцией состояния зубов, протезированием, в том числе с опорой на имплантаты после 16-18 летнего возраста. Реабилитация детей после резекции верхней челюсти. При удалении новообразований костей лицевого скелета в области средней зоны лица образуются сложные дефекты, которые могут включать в себя анатомо-функциональное объяснение трех комплексов: носоверхнечелюстного, ротовой полости и полости глазницы. Основная цель реабилитации детей с дефектами средней зоны лица восстановление анатомо-функциональных взаимоотношений между этими тремя комплексами. Однако сложный рельеф средней зоны лица, ограниченные возможности использования пластического материала являются основными проблемами при реконструкции костей этой зоны. При удалении опухолей верхней челюсти выполняют резекцию альвеолярного отростка или тела челюсти с опухолью единым блоком. Дефекты челюстей могут сочетаться с нарушением целостности носоверхнечелюстного и глазничного комплексов. В зависимости от объема удаленных тканей дефекты костей верхней челюсти укрывают оставшимся мягко тканным компонентом или выполняют дефект тампоном. Дальнейшая реабилитация таких пациентов заключается в раннем протезировании. Раннее зубочелюстное протезирование преследует цели: а) формирование будущего протезного ложа, б) предсказуемое формирование рубцов, в) профилактику вторичных деформаций костей лица, зубных рядов, г) предупреждение нарушений речи и жевания, д) восстановление взаимоотношений между носоверхнечелюстным комплексом, ротовой полостью и полостью глазницы. Протезирование осуществляют съемным пластиночным протезом с кламмерной фиксацией. После эпителизации раны вначале изготавливают фиксирующуюся часть съемного протеза вместе с зубами, затем обтурационную часть. Пациент пользуется таким протезом в течении 3-6 мес. Периодически (1 раз в месяц) проводят осмотр полости рта и коррекцию протеза. Через 3-6 мес. назначают этапное отдаленное протезирование. Диспансерное наблюдение у хирурга и ортодонта обязательны. С ростомОпухоли костейчелюстно лицевого лицевоь скелета областипроводят -О- 6 этапное повторное протезирование. Раннее и отдаленное многоэтапное протезирование дефектов в области верхней челюсти восстанавливает функции жевания, глотания, дыхания, речи и анатомо-функциональные взаимоотношения между носоверхнечелюстным комплексом, ротовой полостью глазницы. Дальнейшая реабилитация пациентов зависит от возраста и выбора оптимального оперативного вмешательства. Контурную пластику проводят с учетом клинико-функциональных и эстетических предпосылок. Реабилитация детей после удаления опухоли нижней челюсти. Дефекты нижней челюсти вызывают нарушения функции жевания, мимики, речи, дыхания, моральные страдания больных и их близких, поэтому их возмещение после удаления новообразований является важной задачей детской челюстно-лицевой хирургии и должно проводиться как первичная операция, т.е. после удаления опухолей дефекты должны быть возмещены трансплантатами различного вида. Одной из наиболее актуальных проблем, возникающих при лечении таких больных, является выбор пластического материала с учетом множественных морфофункциональных особенностей детского организма. Трансплантат должен быть механически стабильным, малотоксичным, биосовместимым, обладать остеоинтегративными и остеоиндуктивными свойствами, способностью активно перестраиваться, позволять воспроизводить форму и размеры возмещаемого фрагмента, доступность в получении и хранении. Костная пластика нижней челюсти у детей эффективна и оправдана в любом возрасте, но требует различной степени гиперкоррекции трансплантата. Таким способом создается запас «роста» на стороне дефекта. При реконструкции нижней челюсти в растущем организме немаловажным становятся выбор метода пластики, планирование ее последовательности, объем, этапность с учетом этиологии и патогенеза заболевания в полном соответствии с анатомо-функциональными особенностями развития ребенка, хронологического и биологического возраста. Применяются аллогенные и комбинированные аутоаллогенные трансплантата, аутотрансплантаты, комбинированные, лиофилизированные, формалиновые аллотрансплантаты в сочетании с деминерализованным матриксом и гидроксиапатитом, аутотрансплантаты на сосудистом анастомозе, эндопротезы. Опухоли челюстно лицевоь области -О- 7 Опухоли челюстно лицевоь области -О- 8 Опухоли челюстно лицевоь области -О- 9