ГБУЗ Морозовская ДГКБ ДЗМ 119049, Москва, 4й-Добрынинский пер., д. 1 Тел. (+7 495) 959-87-25 e-mail:1nhomdgkb@mail.ru отделение нейрохирургии и нейроонкологии ВЫПИСКА ИЗ ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ №12095-2013 ДМС Ф.И.О: Енгибарян Кишмиш Тиграновна Возраст: 4года (16.12.2008 г.р.) Адрес: Армения. Временная регистрация: Россия, Республика Татарстан, с.Бехтерево, Елабужский район, ул.Широкая, д.7. Тел.8-919-508-01-32 Дата поступления: 26.08.13 Дата выписки: 10.09.13г. Диагноз: С71.6. Медуллобластома мозжечка. Т (?)М (0?)-стадия. Состояние после удаления опухоли и химиолучевой терапии. Состояние после 5-го цикла поддерживающей ПХТ по протоколу HIT SKK 20002008. Полный эффект(клинико-томографическая ремиссия). Атактический синдром. Группа крови: О (I) первая, Rh-фактор положительный. Анамнез заболевания: В сентябре 2012года после посещения бани у девочки появились рвоты. В динамике данные явления участились. 22.09.13 госпитализирована в реанимационное отделение г.Кирова в связи с резким ухудшением состояния ребёнка, угнетением уровня сознания до сопора-комы. По данным КТ головного мозга выявлена опухоль мозжечка. 26.09.12 в г.Кирове проведена операция – удаление опухоли мозжечка(тотально?). Гистологический дигноз(пересмотр в НИИ НХ им.Бурденко) - крупноклеточная\анапластическая медуллобластома с очагами некрозов Grade IV. В послеоперационном периоде отмечалось небольшое скопление ликвора в шейно-затылочной области. В динамике подкожное скопление ликвора не увеличивалось. На контрольном МРТ головного и спинного мозга с КУ – данных за остатки опухоли и метастазирование по оболочкам головного и спинного мозга нет. Имеет место выраженное скопление ликвора в затылочно-шейной области. 01.11.12 в НИИ НХ им.Бурденко выполнена операция – люмбо-перитонеальное шунтирование. С 08.11.12 по 20.12.12 в РНЦ РР проведена лучевая терапия: КСО в СОД 35Гр+ буст до 55Гр на область ЗСЯ с потенцирующей химиотерапией винкристином 1,0мг №5. Лечение перенесла удовлетворительно, состояние с положительной динамикой. МРТ ЦНС без и с КУ от 21.01.2013 – признаков резидуального и метастатического опухолевого процесса не обределяется, сохраняется с положительной динамикой ликворная подушка в шейно затылочной области, признаков окклюзионной гидроцефалии нет. Консультирована нейроонкологом НИИ НХ им.Бурденко Холодовым Б.В.: Заключение : У ребенка в возрасте 8 лет заболевание манифестировало симптомами ВЧГ. При МРТ/КТ выявлена опухоль мозжечка. Выполнена резекция опухоли, гистологически верифицирована медуллобластома. Данные п/о обследования свидетельствовали об отстутствии остаточной опухоли, ликворограмма не выполнялась. Получил ЛТ в стандартных дозах с параллельной ХТ. МРТ ЦНС после ЛТ свидетельствует о сохранении полного эффекта. Рекомендации : учитывая гистологический диагноз, возраст ребенка, и объем проведенной терапии, следующим этапом рекомендовано проведение поддерживающей ПХТ по протоколу Н1Т 2000/2008 - всего 8 циклов каждые 42 дня. МРТ головного мозга без и с КУ выполнять после 2, 4, 6 и 8 циклов, МРТ спинного мозга с КУ - после 4 и 8 циклов. 29.01.12 проведена операция – имплантация венозного порта в правое предсердие для длительного проведения ПХТ. С 30.01.2013 начат 1-й цикл ПХТ по протоколу Н1Т 2000/2008: введено внутривенно цисплатин 60 мг 1 сутки в/в капельно за 6 часов, винкристина 1,1 мг в 1,8-15-е сутки в/в струйно, ломустин 40 мг внутрь, на фоне инфузионной, дегидратационной, антиэмической терапии. Лечение перенес удовлетворительно. С 15.03.13 проведён 2-й цикл поддерживающей ПХТ - введено внутривенно капельно цисплатин 50 мг 1 сутки в/в капельно за 6 часов, винкристина 1,0 мг в 1-8-15е сутки в/в струйно, ломустин 40 мг внутрь, на фоне инфузионной, дегидратационной, антиэмической терапии, перенесла удовлетворительно. МРТ головного мозга от 23.04.2013: при сравнении с МРТ от 21.01.2013 на фоне послеоперационных изменений в структурах мозжечка участков патологического накопления контрастного препарата не определяется. Размеры желудочковой системы – без динамики. Пинеальная железа кимтозно изменена, размеры прежние. Сохраняется ликворная подушка в шейно-затылочной области, прежних размеров. Заключение: Рецидива опухоли мозжечка и метастазов по головного мозга мозга не выявлено. С 25.04.13 проведён 3-й цикл поддерживающей ПХТ - введено внутривенно капельно цисплатин 50 мг 1 сутки в/в капельно за 6 часов, винкристина 1,0 мг в 1-8-15-е сутки в/в струйно, ломустин 40 мг внутрь, на фоне инфузионной, дегидратационной, антиэмической терапии, перенесла удовлетворительно. С 05.06.13 начат 4-й цикл поддерживающей ПХТ - введено внутривенно капельно цисплатин 45 мг 1 сутки в/в капельно за 6 часов, винкристина 1,0 мг в 1-8-е сутки в/в струйно, ломустин 40 мг внутрь, на фоне инфузионной, дегидратационной, антиэмической терапии, перенесла удовлетворительно. Перенесла удовлетворительно. МРТ головного мозга от 11.07.2013: В сравнении с представленными снимками МР исследования от 23.04.2013г. визуально без существенной динамики. Сохраняется зона постоперационных кистозно-глиозных изменений в области правой гемисферы и червя мозжечка , с четкими, неровными контурами, визуально прежними размерами, на фоне чего визуализируется крупная ликворная подушка распространяющаяся до уровня С4 позвонка, признаков дополнительных образований не отмечается. После в/в контрастирования зон патологического повышения интенсивности сигнала в области мозжечка, а также на других уровнях головного мозга, на момент исследования не выявлено. Боковые желудочки мозга расширены, На уровне отверстия Монро шириной до 0,9см, с незначительно выраженной зоной глиоза по периферии. III желудочек на уровне отверстия Монро шириной 0,9см. Визуально степень выраженности гидроцефалии сохраняется прежней. IV желудочек и базальные цистерны не изменены. Мозолистое тело и хиазмальная область без особенностей. Гипофиз в размерах не увеличен, ткань гипофиза имеет обычный сигнал Тектальная пластинка не изменена. Признаков ликворного блока в миелографическом режиме не выявлено. Шишковидная железа несколько увеличена в размерах, за счет кисты в ее структуре, визуально прежними размерами 1,0х0,7см, признаков компрессионного воздействия на пластину четверохолмия не выявлено, Сильвиев водопровод проходим на всем протяжении. Субарахноидальные пространства не расширены. Нижний край миндалин мозжечка расположен на уровне большого затылочного отверстия. Патологических объемных образований в субарахноидальном пространстве не выявлено.Спинной мозг структурен, сигнал от него (по Т1 и Т2) не изменён. Высота и сигналы межпозвонковых дисков исследуемых уровней не изменены. Просвет позвоночного канала обычный.Форма и размеры тел позвонков обычные, сигнал от костного мозга позвонков не изменен. После в/в контрастирования зон патологического повышения интенсивности сигнала не выявлено. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Состояние после оперативного вмешательства. МР картина зоны кистозно-глиозных изменений мозжечка, постоперационного характера, в сравнении с МР исследованием от 23.04.2013г. визуально без существенной динамики. С 10.07.13 проведён 5-й цикл поддерживающей ПХТ по протоколу Н1Т 2000/2008 - введено внутривенно капельно цисплатин 45 мг 1 сутки в/в капельно за 6 часов, винкристина 1,0 мг в 1-8-15-е сутки в/в струйно, ломустин 40 мг внутрь, на фоне инфузионной, дегидратационной, антиэмической терапии, перенесла удовлетворительно. Поступила в отделение нейрохирургии 26.08.13 для продолжения терапии и обследования. Состояние тяжелое по основному заболеванию. Жалобы на снижение аппетита, периодическую тошноту. Гипертермии нет. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, обычной окраски. В лёгких дыхание везикулярное. Сердечные тоны ясные, ритмичные. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Мочится достаточно, стул 1 раз. Неврологический статус: Состояние ребенка тяжелое по основному заболеванию. Осмотр затруднен из-за языкового барьера. Девочка в ясном сознании. На осмотр реагирует адекватно, контактна, улыбчива. Активных жалоб на момент осмотра у мамы на ребенка нет. Общемозговые и менингеальные симптомы отрицательные. Череп округлой формы, 49,5 см. По ЧН: 1 пара – обоняние ориентировочно не нарушено. 2 пара – зрение грубо не снижено. 3,4,6 пары – глазные щели S=D, зрачки округлой формы, фотореакции прямая и содружественная удовлетворительные; движения глазных яблок с недоведением кнаружи; косоглазия нет; конвергенция снижена, аккомодация в норме. 5 пара – нижняя челюсть по средней линии, движения нижней челюсти не ограничены; тригеминальные точки безболезненные; конъюнктивальный и корнеальный рефлексы удовлетворительные; поверхностная чувствительность на лице не нарушена, напряжение и трофика жевательных мышц в норме. 7 пара – функции мимических мышц не нарушены, лицо асимметрично – сглажена правая носогубная складка. 8 пара – слух ориентировочно не нарушен, нистагм горизонтальный в крайних отведениях. 9 и 10 пары – глотание и фонация не нарушены, глоточный и небный рефлексы удовлетворительные. 11 пара – голова по средней линии, напряжений в трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышцах нет. 12 пара – девиации языка нет, атрофии мышц языка и фасцикуляций нет. В двигательно-рефлекторной сфере: объем пассивных и активных движений в руках и ногах в полном объеме. Атрофии мышц, контрактур нет. Мышечная сила достаточная. Мышечный тонус снижен, без четкой разницы сторон. Сухожильные рефлексы оживлены, S≥D. В пробе Барре (верхней и нижней) без патологии. В координаторной сфере: в позе Ромберга шаткость, в сенсибилизированной – заваливается в стороны; при выполнении пальце-носовой, указательной проб периодическое мимопопадание. Кожные рефлексы удовлетворительные. Патологические рефлексы не вызываются. Чувствительность ориентировочно не нарушена. Походка атактическая. В гемограмме при поступлении : лейкоциты 5,1х10/9, гемоглобин 108 г/л, эрит.3,64х10/12, тромбоциты 271х10/9. В биохимический анализ крови 27.08.13: общ.белок- 72г/л, альбумин – 41 г/л, мочевина – 3,5 ммоль/л, креатинин – 30 мкмоль/л, билирубин прямой 1,1 мкмоль\л, билирубин непрямой 6,0мкмоль\л, калий- 3,7 ммоль/л, натрий- 141 ммоль/л, кальций 2,52 ммоль\л, ЩФ - 242 ед/л, АлТ –34 ед/л, АсТ – 54 ед/л, ЛДГ-182 ед/л, ГГТ 33 В общем анализе мочи - без патологических изменений. ЭКГ 27.08.2013: синусовая аритмия, склонность к тахикардии. Вертикальное положение электрической оси сердца. Коагулограмма – без патологии. Окулист 26.08.13: VIS OD= предметное зрение с 5 м(ребёнок не говорит по-русски), VIS OS= предметное зрение с 5 м(ребёнок не говорит по-русски). Dev 0 Градусов по Гиршбергу. Подвижность глазных яблок в полном объёме. Конвергенция ослаблена. ОИ спокойны, подвижность глаз в норме, конвергенция удовлетворительная. Глазное дно: диски зрительных нервов монотонно-светло-розовые, контуры чёткие, вены полнокровны, артерии узковаты, деколорация дисков с виска, сетчатка без особенностей. Заключение: Грубой органической патологии со стороны органа зрения не выявлено. УЗИ брюшной полости и почек от 27.08.2013: Поджелудочная железа 13х9х15 мм (норма), эхогенность не изменена, эхоструктура однородна. Желчный пузырь: 54х15мм(норма 60х13мм), стенка тонкая, просвет анэхогенный. Печень 105 мм (норма84), эхогенность повышена, эхоструктура однородна. Селезенка 76х26 мм (норма 73-80 мм), эхогенность и эхоструктура в норме. Почки: левая 74х31х31мм, правая 74х23х32мм (норма 95), расположение типичное, эхогенность и эхоструктура в норме; дифференцировка слоев сохранена, собирательная система не расширена, центральный эхокомплекс умеренно повышенной эхогенности. Свободной жидкости и патологичексих образований в брюшной полости не выявлено. С 27.08.13 проведён 6-й цикл поддерживающей ПХТ по протоколу Н1Т 2000/2008 - введено внутривенно капельно цисплатин 50 мг 1 сутки в/в капельно за 6 часов, винкристина 1,0 мг в 1-8-15-е сутки в/в струйно, ломустин 40 мг внутрь(редукция на 25%), на фоне инфузионной, дегидратационной, антиэмической терапии, перенесла удовлетворительно. Перенесла с гематологической токсичностью, в связи с чем проводилась стимуляция гранулоцитопоэза. Кал на я/глист, соскоб на энтеробиоз – отрицательные. В заместительной трансфузионной терапии в настоящее время не нуждается. Состояние стабильное, на перерыв в терапии в соматически удовлетворительном состоянии выписывается домой. Контактов с инфекционными больными не было. Рекомендации: 1. Домашний режим длительно на период проведения ПХТ. 2. Поступление в МДГКБ 07.10.2013 копией выписки, гарантийным письмом, справкой об отсутствии контактов с инфекционными больными, соскобом на энтеробиоз, калом на яйца глист, копией паспорта мамы, свидетельства о рождении и полиса ребёнка в приёмное отделение хирургии с 10.00 до 14.00. Сдать анализ крови в приемном отделении! 3. Амбулаторно необходимо принимать: a. Бисептол по 240 мг х 2 раза в сутки х 2 раза в неделю. b. При повышении температуры тела более 37,8 градусов - парацетамол 250 мг (в сутки не более 750 мг). c. Дифлюкан 100 мг х в сутки – длительно 2 дня в неделю. d. Туалет слизистых, орошение зева р-рами 2% соды, ромазулана или др. антисептиками. х 4 раза в сутки – длительно. e. При снижении лейкоцитов в общ. ан. крови менее 1500 т/мкл – нейпоген (граноцит, лейкостим) по 263 мкг п/кожно х 1раз в сутки до нормализации лейкоцитов), назначить антибиотик широкого спектра (амоксициллин или ципрофлоксацин). f. Полоскание полости рта растворами антисептиков х 3-5 раз в сутки после еды. 2. Общий анализ крови (лейкоцитарная формула+тромбоциты), общий анализ мочи – 2 раза в неделю по м/ж, на дому! При лейкоцитах менее 2,0, Нв 90 г/л, тромбоцитах 40 – сообщить в отделение! (959-87-25). При снижении Нв ниже 75г\л – трансфузия эритроцитарной массы О (I) первая, Rh-фактор положительный с заместительной целью. 3. Латран (зофран, сетранон) по 4 мг х 3 раза в день в течение 7 дней после ПХТ при сохраняющейся тошноте и рвоте. 4. Кавинтон 5 мг 1/2 табл. х 2 раза в день, 1 мес. 5. Нейромидин 20 мг по 1/3 табл. х 2 раза в день (утром и днем), 2 мес. 6. ЛФК, развитие мелкой моторики (лепка, конструирование, аппликация, штриховка, рисование и т.д.). 7. Массаж конечностей стимулирующий N10. 8. «Баланс-терапия». Леч. врач, онколог Ольхова Л.В. Зав. отд., к.м.н. Попов В.Е.