МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ Государственное учреждение «РЕСПУБЛИКАНСКИЙ МЕТОДИЧЕСКИЙ ЦЕНТР ПО ВЫСШЕМУ И СРЕДНЕМУ МЕДИЦИНСКОМУ И ФАРМАЦЕВТИЧЕСКОМУ ОБРАЗОВАНИЮ» УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ «БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» УТВЕРЖДАЮ Министр здравоохранения Республики Беларусь Л.А.Постоялко «____» __________ 2005 г. Регистрационный № НЕВРОЛОГИЯ И НЕЙРОХИРУРГИЯ УЧЕБНАЯ ПРОГРАММА Специальность: 1-79 01 02 Педиатрия Общее количество учебных часов: 190 часов Минск 2005 Типовая учебная программа по дисциплине «Неврология и нейрохирургия» для специальности 1-79 01 02 Педиатрия высшего медицинского образования Республики Беларусь составлена в соответствии с Государственным образовательным стандартом «Высшее образование. Специальность М.01.01.00 Лечебно-профилактическое дело», 30.12.1998 года, регистрационный № РД РБ 02100.5.214-98 Авторы: заведующий кафедрой нервных и нейрохирургических болезней Белорусского государственного медицинского университета академик НАН РБ, профессор Ф.В.Олешкевич, профессор Б.В.Дривотинов, доцент В.Г.Логинов, ассистент Русикевич С.С. Рецензенты: заведующий кафедрой детской неврологии Бел МАПО профессор Г.Г.Шанько; директор ГУ РНПЦ неврологии и нейрохирургии, доктор медицинских наук, профессор С.А.Лихачев. Типовая учебная программа по дисциплине «Неврология и нейрохирургия» для специальности 1-79 01 02 Педиатрия высшего медицинского образования согласована и рекомендована к утверждению Республиканским методическим центром по высшему и среднему медицинскому и фармацевтическому образованию. Типовая учебная программа по дисциплине «Неврология и нейрохирургия» для специальности 1-79 01 02 Педиатрия высшего медицинского образования Республики Беларусь разрешается размножить в необходимом количестве экземпляров без внесения изменений по тексту 2 ВВЕДЕНИЕ В основу учебной программы по неврологии и нейрохирургии положены законы Республики Беларусь "Об образовании в Республике Беларусь» от 19 марта 2002 года (статья 12 "Требования к организации образовательного процесса"); "О здравоохранении" от 11 января 2002 года (статья 17 "Подготовка, повышение квалификации и переподготовка медицинских и фармацевтических работников"); Методические рекомендации по структуре и оформлению программы по дисциплине для высших медицинских учебных заведений, подготовленных Республиканским методическим центром по высшему медицинскому и фармацевтическому образованию и утвержденных заместителем Министра здравоохранения Республики Беларусь, № 08 - 14/2309 от 5 мая 1996 года; Методические указания Министерства образования Республики Беларусь "О порядке разработки, утверждения и регистрации базовых учебных планов и программ для ВУЗов Республики Беларусь" (утверждена 20 июля 1999 года). Программа составлена с учетом задач, решаемых здравоохранением Республики Беларусь в соответствии с основными законодательными актами об охране здоровья населения: "О здравоохранении", 1993 г. и программных документов ВОЗ: "Задачи по достижению здоровья для всех до 2000 года", 1993 г. Целью настоящей программы является обучение студентов педиатрического факультета теоретическим основам, принципам обследования нервных и нейрохирургических больных, умениям и навыкам, необходимым для подготовки по неврологии и нейрохирургии. В задачи предмета входит: изучение основ клинической анатомии и физиологии нервной системы; приобретение знаний об основных симптомах поражения центральной и периферической нервной системы; ознакомление с наиболее распространенными синдромами при нервных и нейрохирургических заболеваниях; приобретение навыков использования современной неврологической и нейрохирургической терминологии, умение точно сформулировать синдромальное заключение; усвоение основных приемов исследования функций нервной системы и диагностики неврологической и нейрохирургической патологии; изучение стратегии вмешательства при неотложных состояниях в неврологии и нейрохирургии. Разработка данной учебной программы была вызвана необходимостью пересмотра программы по нервным и нейрохирургическим болезням для студентов медицинских университетов и, изменившимися в связи с этим представлениями о роли врачей первичного звена в распознавании и терапии 3 данной патологии, опорой на методы доказательной медицины и новые достижения науки. Базовыми дисциплинами для усвоения студентами неврологии и нейрохирургии являются: анатомия человека, гистология, цитология и эмбриология, нормальная и патологическая физиология, фармакология. Смежными дисциплинами являются: оперативная хирургия и топографическая анатомия, педиатрия, микробиология, офтальмология, лучевая диагностика, генетика. В лекциях основная роль уделяется освещению подходов к диагностике, лечению и профилактике наиболее значимых неврологических и нейрохирургических заболеваний, изложению принципов постановки диагноза. Большая роль отводится дифференциальной диагностике наиболее распространенных заболеваний нервной системы. Лекции сопровождаются демонстрацией больных, показом слайдов, кинофильмов. Практические занятия по нервным и нейрохирургическим болезням для педиатров проводятся на базе детского неврологического стационара и неврологических отделений для взрослых. 4 СОДЕРЖАНИЕ ДИСЦИПЛИНЫ В соответствии с утвержденными учебными планами специальностей высшего медицинского образования периоды обучения, распределение бюджета учебного времени и формы контроля обучения представлены в таблице 1. Таблица 1. УЧЕБНЫЙ ПЛАН ПО ДИСЦИПЛИНЕ Всего аудиторных Итого Всего часов Педиатрия Количество недель Специальность Семестр «НЕВРОЛОГИЯ И НЕЙРОХИРУРГИЯ» VII VIII 19 18 80 110 190 50 60 110 из них аудиторных лекции лаборато рные 10 10 20 40 50 90 Форма контроля зачет Распределение содержания учебной программы по периодам обучения и распределение бюджета учебного времени по формам и видам учебных занятий представлено в таблицах 2 и 3. Таблица 2 ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН ЛЕКЦИЙ В 7, 8 СЕМЕСТРАХ ПО ДИСЦИПЛИНЕ «НЕВРОЛОГИЯ И НЕЙРОХИРУРГИЯ» ДЛЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ 1-79 01 02 «ПЕДИАТРИЯ» Код раздела, темы 1 01.01 01.02 01.07 01.08 02.01 03.04 02.05 02.05.01 02.05.02 Наименование раздела, темы 2 Введение в неврологию и нейрохирургию. История развития неврологии и нейрохирургии. Общие принципы нервной деятельности. Кора головного мозга. Синдромы нарушения высших психических функций. Оболочки головного мозга. Ликвор. Менингеальный синдром. Особенности клиники у детей. Кровоснабжение головного и спинного мозга. Сосудистые заболевания головного мозга. Введение в клиническую генетику. Нервно-мышечные заболевания у детей. Наследственно- дегенеративные заболевания нервной системы у детей. Основные принципы лечения и профилактики наследственных заболеваний нервной системы. 5 Кол-во часов 3 2 2 2 2 2 2 1 02.06 2 Эпилепсия и судорожные состояния у детей. 3 01.09 Методы исследования в неврологии и нейрохирургии. 2 2 2 Оперативная нейрохирургия. Черепно-мозговая травма Принципы лечения. 03.02 Опухоли головного и спинного мозга у детей. Гипертензионный 03.03 синдром у детей. Принципы нейрохирургического лечения. Всего часов 03.01 2 20 Всего лекций 10 Таблица 3 ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН ЛАБОРАТОРНЫХ ЗАНЯТИЙ В 7, 8 СЕМЕСТРАХ ПО ДИСЦИПЛИНЕ «НЕВРОЛОГИЯ И НЕЙРОХИРУРГИЯ» ДЛЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ 1-79 01 02 «ПЕДИАТРИЯ» Код раздела, темы Кол-во часов Наименование раздела, темы 1 01.03 2 Чувствительность и ее расстройства. Методика исследования чувствительных нарушений. Синдромы чувствительных нарушений. 01.04 Двигательная система. Методика исследования двигательных 01.04.03 функций. 01.04.04 Синдромы поражения спинного мозга. Нарушения функции тазовых органов. Ствол головного мозга. Альтернирующие синдромы. 3 5 5 5 01.04.05 Мозжечок. Экстрапирамидная система. Методика исследования, 01.04.06 симптомы и синдромы поражения. 01.05 Черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный параличи. 01.06 Вегетативная нервная система. Синдромы вегетативных нарушений. 01.07 Кора головного мозга. Синдромы нарушения высших психических функций. Методика исследования. Кровоснабжение головного и спинного мозга. Сосудистые заболевания нервной системы. 02.01 02.03 Заболевания периферической нервной исследования, симптомы поражения. 6 системы. Методика 5 10 5 5 5 5 1 01.09.01 01.04.02 02.02 02.04. 03.05 02.05.01 2 Методика клинической диагностики заболеваний нервной системы у детей.Особенности обследования новорожденных и детей раннего возраста.. Рефлексы новорожденных. Курация больных. Инфекционные и демиелинизирующие поражения нервной системы. Перинатальные поражения нервной системы. Детские церебральные параличи. Врожденные заболевания и пороки развития нервной системы. Курация больных Нервно-мышечные заболевания у детей. Наследственно-дегенеративные заболевания, начинающиеся в детском возрасте (пирамидные, экстрапирамидные, мозжечковые дегенерации). Медико-генетическое консультирование. Принципы профилактики и лечения наследственных заболеваний. 02.07 Неврозы и астенические состояния. Энурез. Энкопрез. Тики. Заикание. 03.01 Оперативная нейрохирургия. Черепно-мозговая травма. Принципы лечения. 03.02 Опухоли головного и спинного мозга у детей. Диагностика, клиника, 03.03 особенности течения. Гипертензионный синдром у детей. Всего часов 02.05.01. 02.05.02. Всего занятий 3 5 5 5 5 5 5 5 5 90 18 7 СОДЕРЖАНИЕ ПРОГРАММЫ ПО ДИСЦИПЛИНЕ «НЕВРОЛОГИЯ И НЕЙРОХИРУРГИЯ» ДЛЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ 1-79 01 02 «ПЕДИАТРИЯ» 01. Общая неврология Цель раздела состоит в общей характеристике дисциплины, его предмета, структуры, истории, методов, целей и задач; в освоении студентами принципов топической диагностики заболеваний нервной системы; изучении основных методов диагностики в неврологии и нейрохирургии. 01.01 Введение История развития неврологии и нейрохирургии. Основные этапы развития неврологии. Неврология в системе клинических дисциплин. Задачи курса неврологии в подготовке врача-педиатра. А.Я. Кожевников - основоположник российской школы невропатологов. Вклад Московской школы в развитие отечественной и мировой неврологической науки. Выдающиеся представители отечественной неврологической школы. 01.02 Общие принципы нервной деятельности. Основные этапы развития нервной системы, фило- и онтогенез. Структурная единица нервной системы - нейрон, его строение и функциональное значение отдельных частей. Основные анатомо-топографические отделы нервной системы: полушария мозга (серое, белое вещество), подкорковые узлы, промежуточный мозг, ствол мозга (ножки мозга, мост, продолговатый мозг), мозжечок, спинной мозг, корешки, межпозвонковые ганглии, сплетения, периферические нервы. Особенности возникновения и течения заболеваний нервной системы у детей, обусловленные особенностями развивающегося детского организма в целом, в том числе и нервной системы. Факторы, понижающие сопротивляемость детского организма - обилие сосудов в головном мозге, структурная незаконченность и функциональная незрелость систем головного мозга. 01.03 Чувствительность и ее расстройства Нервная система — аппарат саморегуляции на основе постоянно поступающей информации. Понятие о рецепции, ощущении, восприятии. Строение и разделение анализаторов. Особенности афферентных систем у детей. Развитие и совершенствование афферентации у ребенка. Поверхностная чувствительность у новорожденного. Становление глубокой чувствительности и 8 сложных видов чувствительности , совершенствование корковой деятельности ребенка. Клиническая классификация видов чувствительности. Краткие сведения о проводниках чувствительности. Виды чувствительных расстройств. Типы расстройств чувствительности и определение уровня поражения в зависимости от характера и распространения нарушений чувствительности. Особенности методики исследования чувствительности у детей. 01.04 Двигательная система. 01.04.01. Определение понятия «рефлекс». Классификация рефлексов. Рефлекторная дуга. Понятие о рефлекторном круге, рефлекторном кольце. Фазические и тонические реакции. Гамма-петля. Физиологические рефлексы новорожденных. Особенности рефлекторных реакций у детей различных возрастных групп. Характеристика и особенности поверхностных рефлексов. Понятие о тонических рефлексах. Их роль в развитии моторики ребенка. Характеристика и значение патологических рефлексов (стопных, кистевых, аксиальных). 01.04.02 Рефлексы новорожденных. Развитие двигательных функций ребенка в первый год жизни. Роль первичных и вторичных автоматизмов в становлении моторики человека. Появление у ребенка произвольных движений. Понятие о миостатике и миодинамике. Нарушения движений: параличи и парезы, гиперкинезы и акинезы. 01.04.03 Характеристика двигательного пути. Центральный и периферический двигательный нейрон. Симптомы поражения. Методы исследования. 01.04.04 Ствол головного мозга (продолговатый мозг, мост, средний мозг). Альтернирующие синдромы. Синдромы поражения спинного мозга на различных уровнях. 01.04.05 Мозжечок. Методика исследования, симптомы и синдромы поражения. 01.04.06 Экстрапирамидная система. Методика исследования, симптомы и синдромы поражения. 01.05. Черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный паралич. 01.05.01 1-VI пары черепных нервов. 1-я пара - обонятельные нервы: особенности строения обонятельного пути, функции. Развитие обоняния у ребенка. Методы исследования. Диагностика нарушений обоняния на различных уровнях поражения. П-я пара - зрительные нервы: особенности строения зрительных нервов. Развитие зрения у ребенка. Методы исследования. Диагностика зрительных нарушений на различных уровнях поражения. Ш-я, IV-я, VI-я пары - глазодвигательные 9 нервы: иннервация глазодвигательных мышц. Участие в зрачковых реакциях, аккомодации. Ход нервов. Расположение ядер в стволе мозга. Связи с корой мозга, движения глазных яблок. Система заднего продольного пучка. Иннервация взора. Методы исследования. Симптомы поражения глазодвигательных нервов. Парезы и параличии взора. Развитие сочетанных движений глаз у ребенка. V-я пара - тройничный нерв: особенности строения и функции. Методы исследования. Особенности поражения чувствительных и двигательных частей нерва. Типы расстройств чувствительности на лице. Роговичный и нижнечелюстной рефлексы. 01.05.02 VII – ХII пары черепных нервов. VII-я пара - лицевой нерв: особенности хода нерва. Расположение ядер в стволе мозга. Особенности корково-нуклеарных связей. Методы исследования. Признаки периферического и центрального паралича мимических мышц. Диагностика уровня поражения лицевого нерва. VШ-я пара - слуховой и вестибулярный нервы. Развитие вестибулярной системы у ребенка. Методы исследования. Симптомы раздражения и поражения вестибулярного аппарата на разных уровнях. Слуховой путь. М етоды исследования. Симптомы нарушения слуха при поражении на разных уровнях. Развитие слуха у ребенка. IХ-я, Х-я пары - языкоглоточный и блуждающий нервы: функции нервов, их ход, ядра в стволе мозга. Методы исследования, симптомы поражения. XI-я пара -добавочный нерв: строение, функции, симптомы поражения. ХП-я пара - подъязычный нерв: особенности строения и функции. Методы исследования. Центральный и периферический типы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный паралич. 01.06. Вегетативная нервная система. Синдромы вегетативных нарушений. Анатомо-физиологические особенности вегетативной нервной системы. Сегментарные и надсегментарные ее отделы. Симпатическая нервная система: боковые рога спинного мозга, пограничный ствол. Парасимпатическая нервная система: мезэнцефальный, бульбарный, сакральный отделы. Высшие уровни интеграции функций вегетативной нервной системы: лимбическая система, гипоталамус, ретикулярная формация (лимборетикулярная ось). Методы исследования вегетативной системы. Симптомы вегетативной нервной системы на различных уровнях. поражения Регуляция функций тазовых органов. Типы нарушения мочеиспускания и дефекации. 10 01.07. Кора головного мозга. Синдромы нарушения высших психических функций Анатомо-физиологические особенности коры больших полушарий. Ассоциационные пути, комиссуральные волокна, проекционные системы. Цитоархитектоника коры больших полушарий. Строение коркового отдела анализатора. Первичные, вторичные и третичные поля. Локализация функций в коре больших полушарий. Понятие о функциональной асимметрии мозга. Современные представления о системной динамической локализации функций. Моторные и сенсорные представительства в коре. Гнозис. Виды гностических расстройств: обонятельная, зрительная, вкусовая, слуховая агнозии, сенситивные агнозии (астереогноз, аутотопагнозия, анозогнозия). Праксис. Виды апраксий (по А.Р.Лурия): кинестетическая, пространственная, кинетическая, регуляторная или префронтальная. Речь. Расстройства речи: афазии (моторная, сенсорная, амнестическая, семантическая, тотальная); дизартрия, дислалия. Особенности развития речевых функций у детей в норме и патологии. Алалия. Общее недоразвитие речи. Синдромы поражения отдельных долей больших полушарий: лобной, височной, теменной, затылочной доли. 01.08. Оболочки головного и спинного мозга, спинномозговая жидкость. Менингеальный синдром. Особенности клиники у детей Оболочки головного и спинного мозга. Физиология ликворообразования. Характеристика спинномозговой жидкости в норме и патологии. Менингеальный синдром. Синдром внутричерепной гипертензии. 01.09. Методы исследования в неврологии и нейрохирургии. 01.09.01. Методика клинической диагностики заболеваний нервной системы у детей. 01.09.02. Особенности обследования новорожденных и детей раннего возраста. Рефлексы новорожденных. 01.09.03. Инструментальные методы исследования: электроэнцефалография, электронейромиография, вызванные потенциалы, ультразвуковая допплерография, транскраниальная ультразвуковая допплерография, дуплексное сканирование с цветным доплеровским картированием, нейросонография; методы нейровизуализации: рентгенография черепа и 11 позвоночника, ангиография, миелография, вентрикулография, пневмоэнцефалография, рентгеновская компьютерная томография, магнитнорезонансная томография, однофотонно-эмиссионная и позитронноэмиссионная томография; люмбальная, субокципитальная, вентрикулярная пункции и исследование спинномозговой жидкости. 02. Частная неврология Цель раздела состоит в изучении основных заболеваний центральной и периферической нервной системы; ознакомлении студентов с этиологией и патогенезом неврологических болезней; освоении основных симптомов и синдромов, возникающих при неврологической патологии; изучении основ современных методов диагностики и лечения нервных болезней. 02.01. Кровоснабжение головного и спинного мозга. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга. Современные представления о кровообращении головного и спинного мозга. Особенности кровоснабжения центральной нервной системы. Классификация сосудистых поражений головного и спинного мозга. Этиология и патогенез нарушений мозгового кровообращения. Факторы риска возникновения мозговых инсультов. Причины острых нарушений мозгового кровообращения у детей в различные возрастные периоды - аневризмы сосудов мозга, заболевания крови, коллагенозы, инфекции и др. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Малый инсульт (инсульт с восстановленным неврологическим дефицитом). Острая гипе ртоническая энцефалопатия. Ишемический (тромботический, нетромботический, эмболический инсульт) и геморрагический инсульты. Субарахноидальное кровоизлияние. Синдромы поражения передней, средней и задней мозговых артерий. Синдромы окклюзии и стеноза магистральных сосудов головы и шеи. Схема обследования и диагностики острых нарушений мозгового кровообращения. Интенсивная и базисная терапия инсультов. Восстановительное обучение и логопедическая помощь. Прогнозирование и профилактика сосудистых церебральных нарушений. Нарушения спинального кровообращения. Клиника, диагностика, лечение. 02.02. Инфекционные и демиелинизирующие поражения нервной системы 12 Менингиты. Классификация менингитов: гнойные, серозные, первичные и вторичные. Основная характеристика менингеального синдрома Изменения ликвора при различных менингитах. Явления менингизма. Гнойные менингиты. Менингококковый менингит: клиника, особенности современного течения, атипичные формы, диагностика, осложнения и последствия. Особенности клиники и течения менингококкового менингита у новорожденных и детей первых лет жизни. Трудности диагностики. Пневмококковый, стафилококковый, стрептококковый, отогенный, менингиты, вызываемые гемофильной палочкой Афанасьева-Пфейфера , синегнойной палочкой, протеем, палочкой Фридлендера, кишечной палочкой, дрожжеподобными грибами (кандидозный). Рецидивирующие гнойные менингиты и назальная ликворрея. Гнойные менингиты у новорожденных. Принципы лечения и профилактики гнойных менингитов. Серозные менингиты: бактериальные и вирусные. Серозные менингиты бактериальной природы - туберкулезный, сифилитический, бруцеллезный, орнитозный. Серозные менингиты вирусной природы - вызванные вирусами эпидемического паротита, энтеровирусами, лимфоцитарного хориоменингита. Наиболее частые формы серозных менингитов у детей. Клиника, течение, диагностика и дифференциальная диагностика серозных менингитов. Особенности лечения, исходы, профилактика. Арахноидиты. Этиология и патогенез. Диагностика, клиника, лечение и профилактика. Энцефалиты. Классификация. Основные клинические проявления. Изменения ликвора. Эпидемический энцефалит Экономо. Клиника острой и хронической стадии. Дифференциальная диагностика, лечение и профилактика. Клещевой энцефалит. Клиника и форма заболевания. Дифференциальная диагностика, лечение и профилактика. Полисезонные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение и профилактика. Герпетический энцефалит. Клиника, диагностика, лечение. Ревматический энцефалит (малая хорея), клиника и формы заболевания. Дифференциальная диагностика, лечение и профилактика. Полиомиелит. Этиология, патогенез. Эпидемиология. Пути распространения. Классификация. Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение в остром и восстановительном периодах. Последствия. Профилактика. Полиомиелитоподобные заболевания у детей. Поствакцинальные поражения нервной системы. Клиника, диагностика, лечение и профилактика миелита. 13 Демиелинизирующие заболевания. Острый рассеянный энцефаломиелит. Рассеянный склероз. Современные теории патогенеза. Патоморфология. Основные клинические формы, типы течения. Дифференциальный диагноз. Лечение 02.03. Заболевания периферической нервной системы Полиневропатии. Классификация: инфекционные, аутоиммунные, токсические, дисметаболические, дисциркуляторные, идиопатические, наследственные. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Идиопатическая воспалительная полиневропатия Гийена-Барре. Клиника, диагностика, лечение. Невралгия тройничного нерва. Клиника, диагностика, лечение. Невропатия лицевого нерва. Клиника, диагностика, лечение. 02.04. Перинатальные поражения нервной системы. Детские церебральные параличи. 02.04.01. Перинатальные поражения нервной системы. Этиологические факторы. Классификация поражений нервной системы у новорожденных: а) с учетом этиологии и патогенеза (1. гипоксические; 2. травматические; 3. токсико-метаболические; 4. инфекционные); б) нозологическвя форма, степень тяжести, основные неврологические синдромы – в каждой группе. Гипоксически-ишемические поражения мозга у доношенных и недоношенных новорожденных. Перивентрикулярная лейкомаляция, понтинный нейрональный некроз, status marmoratus. Клиника, диагностика, принципы терапии, отдаленные последствия. 02.04.02. Внутричерепные кровоизлияния: интравентрикулярные, внутрижелудочковые, эпивнутримозжечковые. перивентрикулярнои субдуральные, 02.04.03. Внутриутробные инфекции (TORCH-инфекции). 02.04.04. Родовая травма. Акушерские парезы и параличи (плечевого сплетения, лицевого нерва, диафрагмы и других периферических нервов). Родовая травма спинного мозга. 02.04.05. Детский церебральный паралич. Определение, этиология. Классификация клинических форм детского церебрального паралича. Характеристика каждой формы. Стадии течения. Принципы лечения и реабилитации. 02.05. Наследственно-дегенеративные и нервно-мышечные заболевания нервной системы у детей. 02.05.01. Введение в клиническую генетику. Медико-генетическое консультирование. Наследственные заболевания нервно-мышечной системы у 14 детей. Генеалогический анализ. Скрининг наследственных заболеваний. Современные принципы классификации наследственно-дегенеративных и нервномышечных заболеваний. Понятие о клиническом полиморфизме. Нервно-мышечные заболевания. Классификация. Прогрессирующие мышечные дистрофии: Эрба-Рота, Дюшенна и Беккера, Ландузи-Дежерина, редкие формы. Врожденные структурные миопатии. Спинальные амиотрофии.Амиотрофия Вердниг-Гоффманна (спинальная амиотрофия I типа),хроническая инфантильния спинальная амиотрофия (спинальная амиотрофия II типа), ювенильная спинальная амиотрофия (болезнь Кугельберга-Веландер,или спинальная амиотрофия III типа ). 02.05.02. Наследственно- дегенеративные заболевания нервной системы у детей. Основные принципы лечения и профилактики наследственных заболеваний нервной системы. Наследственные полиневропатии. Наследственные моторно-сенсорные невропатии: I-II типа - болезнь Шарко-Мари- Тута,III типа – болезнь ДежеринаСотта, IV типа-болезнь Рефсума и др. Синдром Русси-Леви (наследственная атаксия-арефлексия). Миотонии. Миотония Томсона и Беккера. Миотоническая дистрофия. Миастения. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Заболевания экстрапирамидной системы. Болезнь церсбральная дистрофия, хорея Гентингтона.Дистонии. Паркинсона, гепато- Спиноцеребеллярные дегенерации.Наследственные спиноцеребеллярные атаксии. Атаксия Фридрейха. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии. Пирамидные дегенерации. Наследственная спастическая параплегия Щтрюмпеля. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Факоматозы. Нейрофиброматоз, туберозный склероз Бурневиля-Прингла, синдром Гиппеля-Линдау, синдром Штурге-Вебера, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар). Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Другие редкие формы факоматозов: гипомеланоз Ито, синдром базально-клеточного невуса (синдром Горлина-Гольца). 02.06. Эпилепсия и судорожные состояния у детей. Определение эпилепсии. Частота эпилепсии. Этиология и патогенез. Семиология эпилептических припадков и их Международная классификация (Киото, 1981). Международная классификация эпилепсии (Нью-Дели, 1989). Симптоматика основных форм эпилепсии. Специфические синдромы (фебрильные судороги, эпилептический статус). Неэпилептические пароксизмальные состояния у детей. Дифференциальная диагностика эпилепсии и 15 сходных состояний (синкопальные, психогенные состояния, нарушения связанные со сном, неэпилептический миоклонус, мигрень и сходные состояния, экстрапирамидные нарушения). Диагностика эпилепсии. Общие принципы лечения эпилепсии. 02.07. Неврозы и астенические состояния. Энурез. Энкопрез. Тики. Заикание. Основные клинические формы неврозов. Особенности неврозов у детей. Стадия развития неврозов. Клинические проявления неврозов в различные возрастные периоды. Клиническая характеристика астенических состояний различного генеза. Дифференциальная диагностика неврозов и астенических состояний. Принципы лечения неврозов и астенических состояний. Значение профилактики неврозов, ее принципы в различные возрастные периоды. Энурез. Этиология и патогенез. Диагностика и лечение. Энкопрез. Этиология. Лечение. Тики. Этиология. Клиника. Лечение. Заикание. 03. Нейрохирургия. Цель раздела состоит в изучении нейрохирургических заболеваний; рассмотрении этиологии и патогенетических механизмов нейрохирургических болезней; изучении основ современных методов диагностики и оперативных методов лечения в нейрохирургии. 03.01. Оперативная нейрохирургия. Черепно-мозговая травма. Принципы лечения. Основные принципы нейрохирургических операций по Бурденко. Краниоцеребральная топография. Трефинация и трепанация черепа (резекционная и костно-пластическая). Методики остановки кровотечения. Основные сведения об использовании микрохирургической техники в мозговой хирургии. Техника ламинэктомии. Основные доступы к периферическим нервам. Техника невролиза и шва нерва. 03.01.01. Закрытая черепно-мозговая травма Частота. Классификация. Патанатомия и патогенез. Клиника сотрясения, ушиба и сдавления мозга. Внутричерепные кровоизлияния (гематомы, субарахноидальная геморрагия). Виды интракраниальных гематом. Объективные методы исследования. Лечение консервативное (основные принципы) и хирургическое (показания и характер операции). Сроки лечения. Трудовая экспертиза. Особенности черепно-мозговой травмы у детей. 03.01.02 Открытая черепно-мозговая травма Классификация. Клиника. Понятие о травматической болезни головного мозга. 16 Диагностика, основные принципы лечения. Хирургическая обработка мозговой раны (виды, показания, техника). Профилактика и лечение воспалительных осложнений. Восстановительное лечение в позднем периоде. 03.02. Опухоли головного мозга у детей Классификация. Клиника (общемозговые и очаговые симптомы). Особенности клинических проявлений у детей. Диагностика, дополнительные методы исследования. Лечение хирургическое (операции радикальные и паллиативные) и консервативное. Дислокационные синдромы и лечебная тактика при их развитии. 03.03. Опухоли спинного мозга у детей Классификация. Клиника и стадии заболевания. Неврологическая диагностика уровня интра-экстрамедуллярного расположения опухоли по длиннику и поперечнику спинного мозга. Объективные методы исследования. Хирургическое лечение и исходы. 03.04. Сосудистые заболевания головного мозга у детей Аневризмы сосудов головного мозга. Клиника и диагностика, хирургическое лечение (операции внутричерепные и внутрисосудистые). Спонтанные субарахноидальные и внутримозговые кровоизлияния. Окклюзирующие процессы магистральных сосудов головного мозга, их диагностика и хирургическое лечение 03.05. Врожденные заболевания и пороки развития нервной системы Гидроцефалия. Этиология и формы гидроцефалии (открытая и закрытая). Особенности водянки мозга у детей. Виды оперативного вмешательства при закрытой и открытой гидроцефалии. Шунтирующие операции. Длительное наружное вентрикулярное дренирование. Грыжи черепно-мозговые и спинномозговые. Показания к хирургическому лечению. 17 ТРЕБОВАНИЯ К УРОВНЮ ПОДГОТОВЛЕННОСТИ СТУДЕНТОВ ЗНАНИЯ, УМЕНИЯ И НАВЫКИ) НЕВРОЛОГИЯ Студент должен знать Этиологию, патогенез, клинику, диагностику и лечение основных форм нервных болезней, наиболее часто встречающихся в практической работе врача-педиатра. Необходимые практические методы обследования и диагностики заболеваний нервной системы. Общие принципы организации неврологической помощи. Студент должен уметь Провести неврологическое обследование ребенка и дать оценку полученным данным, включая: исследование функций каждой из 12-ти пар черепных нервов и выявить их нарушение; исследование движения и рефлексов у новорожденных и взрослых: - исследование активных и пассивных движений, - исследование мышечного тонуса, - выявление и оценка атрофии н псевдогипертрофии, - выявление и разграничение центрального и периферического парезов и параличей; умение обследовать оболочечные симптомы и симптомы натяжения; умение исследовать глубокую и поверхностную чувствительность у детей в различные возрастные периоды и у взрослых, состояние органов чувств и давать оценку имеющимся поражениям; умение исследовать функции мозжечка: - оценка особенностей тонуса, координации движений, речи, - проведение проб при нарушениях походки с оценкой получаемых данных; умение исследовать функции экстрапирамидной системы: состояние мышечного тонуса, - оценка гиперкинезов различного характера, - оценка проявлений амиостатического синдрома; умение проверять и оценивать состояние корковых функций у ребенка: - оценка психомоторного развития ребенка, - оценка речевых функций, - оценка праксиса и гнозиса. Дать оценку некоторым параклиническим методам исследования: знать основные параметры нормальной электроэнцефалограммы и электромиограммы и изменения биотоков при заболеваниях нервной системы; 18 уметь давать оценку данным, полученным при проведении рентгеновской компьютерной томографии и магннтго-резовансной томографии. Студент должен овладеть навыками Диагностики неотложных состояний и наиболее распространенных заболеваний нервной системы, разработки плана ведения, обследования и лечения больных: - при инфекционно-воспалительных заболеваниях нервной системы; - эпилептических припадках и эпилептическом статусе; - коматозных состояниях при основных вариантах поражения нервной системы; - отеке мозга и внутричерепной гипертензии; - острых нарушениях мозгового кровообращения. НЕЙРОХИРУРГИЯ Студент должен знать Этиологию, патогенез, клинику, диагностику, дифференциальный диагноз, лечение и профилактику наиболее распространенных в работе врача общей практики нейрохирургических заболеваний. Основные принципы хирургического лечения наиболее распространенных заболеваний нервной системы. Назначение, показания и противопоказания методов инструментальной диагностики нейрохирургических заболеваний; их информативность. Принципы ведения больных с основными нейрохирургическими заболеваниями. Принципы реабилитации пациентов с нейрохирургической патологией. Основные принципы организации нейрохирургической помощи детям. Студент должен уметь владеть методикой неврологического обследования больных с нейрохирургическими заболеваниями; выработать схему ведения и план обследования больных с распространенными нейрохирургическими заболеваниями; диагностировать и дать оценку синдрому острого повышения внутричерепного давления (при опухолях, гематомах); диагностировать состояния, требующее экстренной консультация нейрохирурга и неотложного хирургического вмешательства. 19 Студент должен овладеть навыками временной остановки кровотечения; хирургической обработки ран мягких тканей головы; транспортной иммобилизации при позвоночно-спинально-мозговой травме; выполнения люмбальной пункции; ведения больных с распространенными формами нейрохирургической патологии до оказания специализированной помощи. Учебная литература Основная 1.. Герасимова М.М. Нервные болезни. – Тверь-Москва, 2003. 2. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. М., Триада-Х, 2001. 3. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия.- М.: Медицина, 2000. 4. Петрухин А.С.Неврология детского возраста. М., Медицина, 2004. 5. Дифференциальная диагностика нервных болезней. /Под редакцией Г.А. Акимова, М.М. Одинака. – С.-Пб.: «Гиппократ», 2001 . 6. Мисюк Н.С., Гурленя А.М. Нервные болезни, 1. Основы топической диагностики. 2-ое изд. Мн., Высш. школа, 1984. 7. Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Учебное пособие. – М.: МЕД Пресс, 2000. 8. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. М., Вазар-Ферро, 1996. 9. Сандригайло Л.И. Вспомогательные методы диагностики в нейрохирургии. Атлас / Под ред. Антонова И.П. Мн., Высш. шк., 1986. Дополнительная 10. Гекскилл С, Мерлин А. Детская неврология и нейрохирургия. Руководство. М.: АОЗТ «Антидор», 1996. 11. Карлов В.А. Терапия нервных болезней. Руководство для врачей. М.: «Шаг», 1996. 12. Неврология детского возраста: анатомия и физиология нервной системы, методы исследования, клиническая синдромология. Учебное пособие для ин-тов усовер. врачей / Под ред. Шанько Г.Г., Бондаренко Е.С. Мн., Высш. шк., 1985. 13. Неврология детского возраста: воспалительные и наследственные заболевания, соматоневрологические синдромы, неврозы и неврозоподобные состояния. Учебное пособие для ин-тов усовер. врачей / Под ред. Шанько Г.Г., Бондаренко Е.С. Мн., Высш. шк., 1990. 14. Неврология детского возраста: эпилепсия, сосудистые заболевания, перинатальные поражения нервной системы: учеб. пособие для ин-тов усовер. врачей / Под ред. Шанько Г.Г., Бондаренко Е.С. Мн., Высш. шк., 1990. 20 15. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Руководство для врачей. СПб., Политехника, 1996. 16. Нейротравматология. Справочник / Под ред. Коновалова А.Н., Лихтермана Л.Б., Потапова А.А. М., Вазар-Ферро, 1994. 17. Гусев Е.И., Бурд Г.С., Никифоров А.С. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Справочник. М., Медицина, 1999. 18. Эпилептология детского возраста. Руководство для врачей. / Под редакцией Петрухина А.С. М., Медицина, 2000. 19. Болезни нервной системы. Руководство для врачей /Под редакцией Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. – М.: Медицина, 2001, Т. 1. 20. Болезни нервной системы. Руководство для врачей /Под редакцией Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмна – М.: Медицина, 2001, Т. 2. 21. Олешкевич Ф.В., Олешкевич А.Ф. Нейрохирургические операции на головном мозге. Справочное пособие. Мн., Высш. шк., 1993. 22. Энциклопедия детского невролога / Под ред. Шанько Г.Г. Мн., Беларуская Энпыклапедыя, 1997. 23. Справочник по неврологии детского возраста / Под ред. Лебедева Б.В. М.: Медицина, 1995. 21 Типовая учебная программа обсуждена на заседании кафедры нервных и нейрохирургических болезней учреждения образования «Белорусский государственный медицинский университет». Авторы «_____» ___________2005 г. Заведующий кафедрой академик НАН РБ, профессор Ф.В. Олешкевич «_____» ___________2005 г. Оформление типовой учебной программы и сопровождающих материалов действующим требованиям Министерства образования и Министерства здравоохранения Республики Беларусь соответствует. Методист УМУ Н.В.Фомченко «____» __________ 2005_ г. 22 Сведения об авторе (разработчике) учебной программы Фамилия, отчество Почтовый адрес имя, Олешкевич Федор Васильевич телефон служебный телефон домашний Факс: 220090 Минск, Республика Беларусь 272 71 89 288 44 11 272 41 63 23