WWW.MEDLINE.RU ТОМ 8, ПЕДИАТРИЯ, МАРТ 2007 Дата поступления: 14.02.2007. Состояние центральной гемодинамики у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца по данным эхокардиографии Пацева Н.П. Государственная медицинская академия, г. Ставрополь, РФ Введение. Последнее десятилетие характеризуется интенсивным развитием и совершенствованием технологий диагностики сердечно-сосудистой патологии, что не могло не сказаться на увеличении частоты ее выявления в детском возрасте [9]. В ее структуре все большее значение имеют функциональные нарушения и состояния, связанные с дисплазией соединительной ткани сердца. В приспособлении организма ребенка к окружающей среде важнейшая роль принадлежит системе кровообращения. Успешность развития реакций адаптации в значительной мере зависит от уровня функционирования сердечно-сосудистой системы. В подростковом возрасте изменения гормонального статуса, появление новых нейрогуморальных соотношений определяют широкий диапазон физиологических показателей сердечно-сосудистой системы (ССС). Оценка функционального состояния ССС на современном этапе проводится с использованием различных инструментальных методов исследования, предоставляющих объективные диагностические критерии и позволяющие судить о биофизических процессах в системе кровообращения, состоянии внутрисердечной и общей гемодинамики [3]. Эхокардиография – это один из наиболее информативных методов диагностики заболеваний сердца и сосудов [8]. Целью наших исследований явилось изучение состояния центральной гемодинамики у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца по данным эхокардиографии. Материалы и методы исследования. Было обследовано 200 детей и подростков в возрасте от 12 до 16 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС). Среди обследованных было 99 мальчиков и 101 девочка. Детей в возрасте 12-13 лет – 89, а в возрасте 14-16 лет – 111. Группу сравнения составили 37 пациентов того же возраста, у которых при ЭхоКГ исследовании не диагностировались малые аномалии сердца. Обследование включало анамнестическое и общеклиническое исследование, в том числе измерение артериального давления, электрокардиографию, кардиоинтервалографию, ультразвуковое исследование сердца. Для ультразвуковой диагностики сердца использовался аппарат “Aloka” Япония и фирмы Hewlett Packard в M-mode и B- 152 WWW.MEDLINE.RU ТОМ 8, ПЕДИАТРИЯ, МАРТ 2007 Дата поступления: 14.02.2007. секторальном режимах с использованием импульсной допплер ЭхоКГ. Диагностику СДСТС осуществляли на основании общепринятых критериев [2, 7, 10]. У каждого обследуемого пациента определялся комплекс эхокардиографических параметров: конечный систолический (КСР) и конечный диастолический (КДР) размеры левого желудочка с вычислением степени укорочения его переднезаднего размера, толщина межжелудочковой перегородки (ТМЖП) и задней стенки левого желудочка в диастолу (ТЗСЛЖ), размер левого предсердия в диастолу. По формулам вычислялись конечный систолический (КСО) и конечный диастолический объемы (КДО) левого желудочка с определением фракции выброса (ФВ), минутный (МО), ударный объемы (УО), сердечный индекс (СИ). Диагностическими критериями распределения больных по группам служили результаты ЭХОКГ данных. Согласно этим данным пациенты были разделены на 3 группы: I группа – дети с изолированными аномальными хордами левого желудочка (АХЛЖ), II группа - дети с изолированным пролапсом митрального клапана (ПМК), III группа – дети с АХЛЖ в сочетании с ПМК. Полученные результаты обработаны с вычислением средних значений (М), среднего квадратичного отклонения, средней ошибки (m) как в группе сравнения, так и в трех группах с СДСТС. Достоверность различий между группами оценивалась на основе расчета критериев статистической Стьюдента обработки при результатов доверительных исследования интервалах применялись 0,01-0,05. Для компьютерные программы Microsoft Word, Microsoft Office и Microsoft Excel 2002 Результаты исследования и их обсуждение При объективном обследовании детей и подростков выявлены следующие признаки дисплазии соединительной ткани в различном сочетании: астеническое телосложение имел каждый второй ребенок, сколиоз позвоночника диагностирован у 13,1%, плоскостопие - у 27,7%, повышенная растяжимость кожи - у 39,2%, арахнодактилия и долихостеномелия - у 18,9% и 13,7% соответственно, врожденные аномалии почек - у 12,5% больных, что указывало на наличие диффузного поражения соединительной ткани. Наиболее значимыми внешними фенотипическими признаками, характерными для синдрома дисплазии соединительной ткани (СДСТ) явились гипермобильность суставов – 72,0%, нестабильность ШОП – 65,6%, нарушение осанки – 64,1%, бледность кожных покровов – 56,5%, высокое или готическое небо – 53,9%, астеническое телосложение – 49,9%, приросшие мочки – 34,7%, деформация грудной клетки- 28,4%, аномалия рефракции – 24,5%. 153 WWW.MEDLINE.RU ТОМ 8, ПЕДИАТРИЯ, МАРТ 2007 Дата поступления: 14.02.2007. При исследовании сердечно-сосудистой системы выявлена наклонность к частым изменением на ЭКГ в виде нарушения образования импульса у 92,2%, нарушения проводимости у 17,9% пациентов с СДСТС (у здоровых 40,5% и 5,4% соответственно). Третье место заняли нарушения процессов реполяризации – 17,5% у пациентов с СДСТС и 5,4% в группе здоровых. Нарушение образования импульса представлено в виде синусовой аритмии (23,1%), синусовой брадикардии (19,3%) и экстрасистолии (12,3%). Наибольший процент пришелся на суправентрикулярную экстрасистолию -18,0%. Остальные виды аритмии распределились в следующей последовательности: синусовая брадиаритмия - 9,1%, миграция водителя сердечного ритма - 7,4%, синусовая тахикардия 3,7%, чередование двух ритмов - 3%. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса регистрировалась в 12,0%, синдром ранней реполяризации желудочков – в 5,5% случаев. Синусовую аритмию в группе сравнения у детей и подростков обнаружили в 13,5 % случаев, а на синусовую брадикардию и тахикардию пришлось по 8,1 %. Неспецифические нарушения процессов реполяризации обнаружены на ЭКГ при СДСТС в 19,4 % случаев, т.е. у каждого 10-го ребенка. Границы сердца у 89,0 % детей с СДСТС были в норме, у 11,0 % отмечено незначительное расширение левого желудочка. У 86,7% выслушивалось усиление I тона в сочетании с систолическим шумом, усиливающимся после физической нагрузки и в положении стоя. В состоянии покоя эхокардиографические показатели у детей и подростков с СДСТС в большинстве случаев не отличались от показателей из группы сравнения (табл.1). Таблица 1 Эхокардиографические показатели у детей и подростков с СДСТС (М ± m). Показатели Группа АХЛЖ ПМК ПМК+АХЛЖ сравнения I группа (п=63) II группа III группа (п=53) (п=84) (п=37) ТМЖП, мм 0,7 ± 0,01 0,7 ± 0,01 0,7 ± 0,03 0,7 ± 0,01 ТЗСЛЖ, мм 0,7 ± 0,01 0,7 ± 0,02 0,7 ± 0,01 0,7 ± 0,02 ЛП, мм 2,9 ± 0,1 2,7 ± 0,1 2,8 ± 0,1 2,9 ± 0,1 КДР, мм 4,3 ± 0,1 4,2 ± 0,1 4,4 ± 0,1 4,4 ± 0,1 КСР, мм 2,7 ± 0,1 2,6 ± 0,1 2,7 ± 0,1 2,8 ± 0,01 КДО, мл 83,7 ± 3,5 80,2 ± 3,2 89,2 ± 4,0** 88,6 ± 3,1*** КСО, мл 28,5 ± 1,9 26,8 ± 1,4 28,4 ± 1,9 28,1 ± 1,2 УО, мл 55,2 ± 2,0 56,3 ± 2,0* 59,7 ± 2,7** 59,7 ± 2,1*** 154 МО, мл/мин WWW.MEDLINE.RU ТОМ 8, ПЕДИАТРИЯ, МАРТ 2007 Дата поступления: 14.02.2007. 4525,1 ± 127,8 4648,4 ± 173,6* 4913,4 ± 173,6** 4856,0 ± 170,0*** СИ, мл/мин/м2 2974,5 ± 73,2 3477,4 ± 120,3* 3511,6 ± 104,8** 3313,9 ± 96,2*** ФВ, % 64,4 ± 1,1 69,8 ± 1,1* 69,0 ± 1,2** 68,0 ± 0,9*** ФУ, % 36,1 ± 0,7 37,9 ± 0,9* 38,8 ± 1,0** 37,4 ± 0,7*** Примечание: * (р<0,05)- достоверность между группой с АХЛЖ (I) и группой сравнения, ** - достоверность между группой с ПМК (II) и группой сравнения, *** достоверность между группой с сочетанием АХЛЖ+ПМК (III) и группой сравнения. Достоверная разница установлена в показателях, в определенной степени характеризующих тонус миокарда. Отмечено увеличение ударного объема (УО) - 56,3 ± 2,0 мл, 59,7 ± 2,7 мл, 59,7 ± 2,1 мл в I, II, III группах соответственно, минутного объема (МО) - 4648,4 ± 173,6 мл/мин - в I, 4913,4 ± 173,6 мл/мин - во II, 4856,0 ± 170,0 мл/мин в III группе (р < 0,05). Существенное различие отмечалось в параметрах фракции выброса (ФВ) - 69,8 ± 1,1%, 69,0 ± 1,2%, 68,0 ± 0,9% в I, II, III группах, фракции укорочения (ФУ) 37,9 ± 0,9% у детей с АХЛЖ, 38,8 ± 1,0 % в группе с ПМК и 37,4 ± 0,7 % с сочетанием АХЛЖ и ПМК. УО находится в обратной зависимости от числа сердечных сокращений (ЧСС). Такая взаимосвязь показывает, что уменьшение УО компенсируется почти исключительно ЧСС, а при развитии тахикардии УО уменьшается вследствие недостаточного заполнения камер сердца, приводя в свою очередь, к ухудшению работы миокарда. Отмечалась тенденция к увеличению конечного диастолического объема (КДО) левого желудочка, систолический индекс (СИ) превышал соответствующие показатели в группе здоровых детей (р < 0,05). Изменение указанных параметров свидетельствует о наличии формирующейся гиперфункции миокарда. Морфологическим проявлением такой формирующейся гиперфункции служит, в последствии, тенденция к увеличению толщины межжелудочковой перегородки (ТМЖП) и размера левого предсердия. Были рассмотрены эхокардиографические показатели у детей и подростков с СДСТС в зависимости от возраста и пола (табл.2). Таблица 2 Эхокардиографические показатели у детей и подростков с СДСТС 12-13 лет Гр. сравнения Показатели М Д АХЛЖ М ПМК Д 155 М ПМК+ АХЛЖ Д М Д ТЛЖП, мм WWW.MEDLINE.RU ТОМ 8, ПЕДИАТРИЯ, МАРТ 2007 Дата поступления: 14.02.2007. 0,7 ± 0,7 ± 0,6 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,1 0,02 0,02 0,04 0,01 0,02 0,03 0,02 0,7 ± 0,7 ± 0,6 ± 0,6 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± мм 0,1 0,04 0,02 0,01 0,01 0,02 0,03 0,01 ЛП, мм 2,7± 2,7± 2,6± 2,6± 2,6± 2,7± 2,8± 2,7± 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 КДР, мм 4,1±0,1 4,2±0,1 4,1±0,1 4,0±0,1 4,0±0,1 4,2±0,1 4,1±0,1 4,2±0,1 КСР, мм 2,6±0,1 2,6±0,1 2,4±0,1 2,5±0,1 2,4±0,1 2,6±0,1 2,6±0,1 2,7±0,1 КДО, мл 74,3 ± 76,8 ± 72,6 ± 74,5 ± 70,8 ± 80,2 ± 75,5 ± 79,7 ± 4,9 5,2 3,8 5,1 0,05 4,1 4,2 3,3 24,3 ± 25,3 ± 22,6 ± 23,8 ± 21,5 ± 25,1 ± 23,1 ± 26,2 ± 2,1 3,1 1,2 1,1 1,8 1,6 1,3 1,2 50,1 ± 51,5 ± 52,2 ± 53,9 ± 50,7 ± 50,9 ± 52,8 ± 53,6 ± 2,9 2,7 2,5 3,6 3,0 2,4 3,2 2,6 МО, 4341,3 4378,9 4434,9 4511,4 4376,3 4362,0 4130,1 4539,4 мл/мин. ± 199,0 ± 131,1 ± 190,2 ± 204,3 ± 226,9 ± 245,7 ± 202,9 ± 260,0 СИ, 3002,3 2968,5 3636,0 3517,4 3784,7 3302,2 3191,4 3299,6 мл/мин/м2 ± 162,9 ± 126,8 ± 213,8 ± 237,9 ± 213,9 ± 163,3 ± 252,2 ± 226,5 ФВ, % 68,3 ± 67,2 ± 70,8 ± 70,7 ± 70,1 ± 69,7 ± 69,5 ± 68,1 ± 1,1 2,2 1,2 2,0 2,4 2,0 2,0 1,4 37,0 ± 36,6 ± 40,6 ± 37,7 ± 40,1 ± 38,5 ± 38,2 ± 37,6 ± 1,1 1,4 0,9 1,7 1,4 2,0 1,2 1,2 ТЗСЛЖ, КСО, мл УО, мл ФУ, % По данным Эхо-КГ, у детей в возрасте 12 - 13 лет достоверно отличались по сравнению с детьми из группы сравнения МО, ФВ в группе с АХЛЖ, ФУ в группе с АХЛЖ и ПМК, СИ с достоверностью во всех группах (р < 0,01). В группе сравнения МО составил 4363,8 ± 107,9, в группе с АХЛЖ - 4471,1 ± 147,7, что на 107,2 мл больше. В группе детей с АХЛЖ в возрасте 12-13 лет имело место незначительное уменьшение размеров ЛП, КСР, КСО левого желудочка, более выраженное у мальчиков. ФУ, ФВ, СИ, УО и МО имели тенденцию к увеличению, причем, показатели ФВ, ФУ и СИ больше у мальчиков, а УО и МО - у девочек. Параметры СИ, ФВ и ФУ увеличены по сравнению с таковыми у здоровых детей. КСР, КДО и КСО у мальчиков этой группы снижены, а у девочек увеличен КДО. Среди детей с сочетанием АХЛЖ и ПМК наблюдается увеличение КДО и тенденция к увеличению ФВ, ФУ как у мальчиков, так и девочек. СИ и МО имеет 156 WWW.MEDLINE.RU ТОМ 8, ПЕДИАТРИЯ, МАРТ 2007 Дата поступления: 14.02.2007. склонность к увеличению у девочек, а снижение МО у мальчиков. СИ был достоверно больше в группе с СДСТС в среднем на 16%. Среди подростков (таблица 3), в группе с АХЛЖ, ПМК и их сочетанием зарегистрировано увеличение КДО, УО, МО, СИ и ФУ как у мальчиков, так и девочек. ФВ имеет тенденцию к увеличению при АХЛЖ. Таблица 3 Эхокардиографические показатели у детей и подростков с СДСТС 14 -16 лет зависимости от пола (М ± m). Гр. сравнения Показатели АХЛЖ ПМК ПМК+ АХЛЖ М Д М Д М Д М Д 0,8 ± 0,8 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,01 0,01 0,03 0,02 0,05 0,04 0,02 0,03 0,8 ± 0,8 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,7 ± 0,02 0,01 0,04 0,01 0,03 0,04 0,02 0,05 3,0 ± 2,9 ± 2,9 ± 2,8 ± 3,1 ± 2,8 ± 3,0 ± 2,9 ± 0,1 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 4,5 ± 4,3 ± 4,5 ± 4,4 ± 4,7 ± 4,4 ± 4,6 ± 4,4 ± 0,1 0,1 0,2 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 2,9 ± 2,7 ± 2,9 ± 2,8 ± 3,0 ± 2,7 ± 2,9 ± 2,8 ± 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,2 0,1 0,1 92,4 ± 81,9 ± 93,1 ± 88,2 ± 103,9 ± 90,0 ± 100,3 ± 89,1 ± 4,9 5,1 5,1 5,5 4,0 4,6 5,5 4,5 33,5 ± 25,5 ± 28,2 ± 29,8 ± 34,4 ± 28,6 ± 32,7 ± 29,9 ± 2,1 3,5 3,4 2,5 2,1 3,3 2,8 2,0 58,9 ± 56,4 ± 63,8 ± 58,7 ± 68,8 ± 60,8 ± 67,8 ± 59,2 ± 3,1 3,1 4,8 2,7 3,7 3,3 3,8 3,3 4671,4 4557,0 4870,1 4998,9 5419,4 5032,0 5503,1 4784,3 ± 272,8 ± 160,9 ± 334,8 ± 147,8 ± 245,8 ± 251,0 ± 290,8 ± 253,8 СИ, 3012,7 2876,7 3105,2 3563,8 3432,7 3563,8 3405,6 3294,2 мл/мин/м2 ± 148,0 ± 127,6 ± 204,2 ± 194,0 ± 123,4 ± 258,1 ± 182,0 ± 155,8 ФВ, % 63,9 ± 68,8 ± 67,3 ± 65,9 ± 68,0 ± 69,1 ± 68,8 ± 66,5 ± 1,1 3,0 2,4 2,3 2,1 2,7 1,7 1,5 34,6 ± 35,4 ± 36,6 ± 35,9 ± 37,9 ± 39,1 ± 37,9 ± 38,5 ± 0,7 2,2 1,7 1,5 1,7 2,3 1,4 1,3 ТЛЖП, мм ТЗСЛЖ, мм ЛП, мм КДР, мм КСР, мм КДО, мл КСО, мл УО, мл МО, мл/мин ФУ, % 157 WWW.MEDLINE.RU ТОМ 8, ПЕДИАТРИЯ, МАРТ 2007 Дата поступления: 14.02.2007. ФУ преобладала в группе детей с сочетанием ПМК и АХЛЖ, чем у детей из группы сравнения. У подростков с СДСТС 14 -16 лет остаются неизмененными показатели ТМЖП, ТЗСЛЖ, размеры ЛП, КДР, КСР. Имеется тенденция к увеличению КДР левого желудочка в группах с ПМК и сочетанием АХЛЖ и ПМК. КСО левого желудочка повышен у девочек, в то время когда ФВ – у мальчиков. Снижение ФВ отмечается у девочек в группе с сочетанием АХЛЖ и ПМК. Остальные показатели соответствовали данным, полученным при обследовании группы здоровых. Необходимо отметить, что в группах ПМК и сочетанием АХЛЖ и ПМК имелись те или иные факторы, влияющие на уровень гемодинамических показателей, такие, как гемодинамически значимый ПМК, недостаточность МК, которая при ПМК составила 7,5%, при сочетании АХЛЖ и ПМК – 26,2%. Митральная регургитация 2 степени встречалась при ПМК в 26,4% случаев, при сочетании АХЛЖ и ПМК – в 26,2%. Другие проявления СДСТС, а именно: пролапс трикуспидального, аортального клапанов, клапана расположенные легочной хорды артерии, правого двустворчатый желудочка, клапан аневризма аорты, аномально межпредсердной или межжелудочковой перегородки, недостаточность клапанов и др. встречались значительно реже. Отмечалось сочетание СДСТС с дисфункцией КЛА у 49,2% пациентов, причем в группе детей с ПМК у 2/3 детей. Дисфункция ТПК отмечалась в 40,9 % случаев. При ПМК дисфункция ТПК зарегистрирована у каждого второго ребенка. В 34,1 % случаев встречалась регургитация на трикуспидальном клапане 1 степени, 2 степени – 10,4 %. Таким образом, у детей и подростков с СДСТС выявлены как специфические (наличие изменений по данным Эхо-КГ), так и неспецифические эхокардиографические признаки (увеличение КДО левого желудочка, МО, ФВ), позволяющие говорить о наличии при дисплазии соединительной ткани начальной гиперфункции миокарда. Это состояние обеспечивается не только усилением инотропных влияний, но и увеличением мощности мембранных систем митохондрий, обеспечивающих стабильное повышение интенсивности функционирования структур [5]. При определении показателей гемодинамики целесообразно их сопоставление с возрастными нормативами, что дает возможность кровообращения. 158 оценить состояние системы WWW.MEDLINE.RU ТОМ 8, ПЕДИАТРИЯ, МАРТ 2007 Дата поступления: 14.02.2007. Заключение Таким образом, состояние системного кровотока у детей с малыми сердечными аномалиями свидетельствует о снижении адаптационных возможностей сердечнососудистой системы за счет сдвигов в динамике и энергетики сердечного сокращения, нарушений вегетативной регуляции. Увеличение ударного, минутного объемов сердца и сердечного индекса можно считать ранними признаками напряжения функциональных возможностей сердца и сосудов. У подавляющего числа пациентов в обеспечении кровообращения главную роль играет сосудистый, а не сердечный компонент. Исследование состояния ВНС путем оценки вариабельности сердечного ритма выявило преобладающее влияние симпатического отдела на процессы гемодинамики. С достаточной частотой у детей с СДСТ диагностируются нарушения сердечного ритма, что также приводит к снижению эффективности работы сердца. Усугубляет данную ситуацию наличие высокого процента осложнений в виде недостаточности клапанного аппарата сердца и структурных изменений миокарда. 159 WWW.MEDLINE.RU ТОМ 8, ПЕДИАТРИЯ, МАРТ 2007 Дата поступления: 14.02.2007. Литература: 1. Голикова Г.М., Кубергер М.Б., Тальпис Б.Л. и др. Справочник по функциональной диагностике и педиатрии. Под. ред. Вельтищева Ю.С. М. – 1979. – с.237. 2. Дженев И., Генчев Д., Милковка-Димитрова Т., Цонев И.// Педиатрия (София). – 1982. – Т.21, №1. – с137-142. 3. Левина Л.И. Особенности сердечно-сосудистой системы в пубертатном периоде.// В кн.: Подростковая медицина. С-Пб: Спец. лит-ра.- 1999. - 32-39. 4. Лекманов А.У., Осмоловский Е.О.//Грудная хир. – 1983. - № 3. –С.68-71. 5. Морозова М.А. Функциональная адаптация сердечно-сосудистой системы у детей с ПМК и показания к их реабилитации: Дис….канд.мед.наук. Харьков. 1990; 225. 6. Осколкова М.К., Куприянова О.О. Электрокардиография у детей. М. Медицина. 1986. 7. Семячкина А.Н. Клинический полиморфизм наследственных болезней соединительной ткани у детей. //Автореф. диссер. док. мед. наук. - М. 1995. 8. Струтынский А.В. Эхокардиограмма: анализ и интерпритация. М. «Медпрессинформ». 2003. – с. 73-116. 9. Сыркин А.Л. Компьютеры в кардиологии - старые знакомые и передний край. Компьютерные технологии в медицине. 1996; 7: 12 - 23. 10. Beighton P., Grahame R., Bird Y. Hypermobility of Joints. – Berlin. – 1983. 11. Gramiak R., Waag R. Cardiak Ultrasound. – St. Louis, 1975. 12. Sampei M.//J. Jap/ Soc. Pediat. Surg. – 1980. – Vol. 16. – P. 67-78. 160