Демичева Д.А.

Êîíôåðåíöèÿ ¾Ëîìîíîñîâ 2013¿
Ñåêöèÿ ¾Ïñèõîëîãèÿ¿
Îñîáåííîñòè ðàçâèòèÿ äåòåé ñ ñèíäðîìîì Âèëüÿìñà
1
2
Äåìè÷åâà Ä.À. , Ëàðèîíîâà À.À.
1 - Ìîñêîâñêèé ãîðîäñêîé ïåäàãîãè÷åñêèé óíèâåðñèòåò, Èíñòèòóò ïñèõîëîãèè,
ñîöèîëîãèè è ñîöèàëüíûõ îòíîøåíèé, 2 - Ìîñêîâñêèé ãîðîäñêîé ïåäàãîãè÷åñêèé
óíèâåðñèòåò, Èíñòèòóò ïñèõîëîãèè, ñîöèîëîãèè è ñîöèàëüíûõ îòíîøåíèé, Ìîñêâà,
Ðîññèÿ
E-mail: neiropsi@mail.ru
Ñèíäðîì Âèëüÿìñà âðîæäåííîå ãåíåòè÷åñêîå çàáîëåâàíèå, âûçâàííîå äåëåöèåé
ó÷àñòêà 7-é õðîìîñîìû, íà êîòîðîì íàõîäèòñÿ îêîëî 26 ãåíîâ. Ñèíäðîì âñòðå÷àåòñÿ
ñ ÷àñòîòîé ïðèáëèçèòåëüíî 1 íà 10 000 íîâîðîæäåííûõ è ïðîÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèåì â
óìñòâåííîì ðàçâèòèè è õàðàêòåðíûì äëÿ ýòîé áîëåçíè âíåøíèì âèäîì. Èìåííî áëàãîäàðÿ ñïåöèôè÷åñêîìó âíåøíåìó âèäó, äàííûé ñèíäðîì èçâåñòåí òàêæå êàê ñèíäðîì
¾ëèöà ýëüôà¿ (ñ ïëîñêèì òóïûì êîíöîì íîñ, áîëüøîé ðîò, îïóùåííûå ïðèïóõëûå âåêè,
øèðîêèé ëîá, ñâîåîáðàçíûé ðàçðåç ãëàç). Ïðè÷èíû âîçíèêíîâåíèÿ ñèíäðîìà Âèëüÿìñà
äî êîíöà íå óñòàíîâëåíû. Íàñëåäñòâåííûé õàðàêòåð äàííîé ïàòîëîãèè ïîäòâåðæäàåòñÿ
îäèíàêîâîé ñèìïòîìàòèêîé ó îäíîÿéöåâûõ áëèçíåöîâ.
Ó äåòåé ñ äàííûì ñèíäðîìîì íàáëþäàåòñÿ íå òîëüêî óìñòâåííàÿ îòñòàëîñòü, íî è
äîñòàòî÷íî ñåðüåçíûå ôèçè÷åñêèå íåäóãè êîñîëàïîñòü èëè ïëîñêîñòîïèå, ïîðîê ñåðäöà (ñòåíîç àîðòû), ðàçëè÷íûå îïîðíî-äâèãàòåëüíûå íàðóøåíèÿ, ïîâûøåííàÿ ýëàñòè÷íîñòü ñóñòàâîâ. Äîñòàòî÷íî ÷àñòî ó òàêèõ äåòåé íàáëþäàåòñÿ íåïðàâèëüíîå ôîðìèðîâàíèå ïðèêóñà. Íà ïðîòÿæåíèè ïåðâûõ äâóõ ëåò æèçíè äåòè î÷åíü îñëàáëåíû: îíè ïëîõî
åäÿò, ïîñòîÿííî èñïûòûâàþò æàæäó, ñòðàäàþò ÷àñòîé ðâîòîé è çàïîðàìè, êîòîðûå ñìåíÿþòñÿ ïîíîñàìè. Íåðåäêî âíåøíèå ñèìïòîìû ñî÷åòàþòñÿ ñ ðàçëè÷íûìè íàðóøåíèÿìè
îáìåíà âåùåñòâ (íàáëþäàåòñÿ ïîâûøåíèå ñîäåðæàíèÿ õîëåñòåðèíà è êàëüöèÿ â êðîâè).
Äåòè ñ äàííûì ñèíäðîìîì íóæäàþòñÿ â ïðîâåäåíèè ðàííèõ îáùåîçäîðîâèòåëüíûõ
è êîððåêöèîííûõ ìåðîïðèÿòèé. Ó áîëüíûõ ñ äàííûì ñèíäðîìîì âîçíèêàþò ïðîáëåìû ñ
ìàòåìàòèêîé, ïèñüìîì, ÷òåíèåì, íî ïðè ýòîì ó íèõ äîñòàòî÷íî õîðîøî ðàçâèòà óñòíàÿ
ðå÷ü, ïðèñóòñòâóþò ìóçûêàëüíûå ñïîñîáíîñòè. Äåòè ñ ñèíäðîìîì Âèëüÿìñà îòëè÷àþòñÿ
ïîâûøåííîé äðóæåëþáíîñòüþ. Êàê áûëî ïîêàçàíî â èññëåäîâàíèè Á. Õààñà, ìèíäàëèíû, ðàñïîëîæåííûå â ãîëîâíîì ìîçãå, ôóíêöèîíèðóþò ó íèõ àêòèâíåå, ÷åì ó çäîðîâûõ
ñâåðñòíèêîâ, â ðåçóëüòàòå ÷åãî äåòè ñ ñèíäðîìîì Âèëüÿìñà áûñòðåå ðàñïîçíàþò óëûáàþùèåñÿ ëèöà è ðåàãèðóþò íà íèõ óëûáêîé. Ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî ýòî ñâÿçàíî ñ òåì,
÷òî ìèíäàëèíà ïîëó÷àåò èíôîðìàöèþ ðàíüøå çðèòåëüíîé êîðû áîëüøèõ ïîëóøàðèé,
îòâå÷àþùåé çà ïðîèçâîëüíîå âîñïðèÿòèå.
Èññëåäîâàíèå äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà ñ ñèíäðîìîì Âèëüÿìñà ïîêàçàëî, ÷òî â îòâåòíîì âçàèìîäåéñòâèè ñ âçðîñëûì èõ ðåçóëüòàòû ñõîäíû ñ òèïè÷íî ðàçâèâàþùèìñÿ
äåòüìè òîãî æå óðîâíÿ ïñèõîìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ. Èíòåðåñíî, ÷òî â îòâåòíîì ñèòóàòèâíîëè÷íîñòíîì îáùåíèè äëÿ äåòåé ñ ñèíäðîìîì Âèëüÿìñà õàðàêòåðíî äàæå óâåëè÷åíèå
óðîâíÿ îòâåòíûõ ïîâåäåí÷åñêèõ ðåàêöèé ïî ñðàâíåíèþ ñ òèïè÷íûì ðàçâèòèåì. Îäíàêî âîçìîæíîñòè èíèöèèðîâàòü îáùåíèå â ñôåðå ñîâìåñòíîãî âíèìàíèÿ è ñèòóàòèâíîãî
îáùåíèÿ ó ýòèõ äåòåé áûëè ñíèæåíû ïî ñðàâíåíèþ ñî çäîðîâûìè ñâåðñòíèêàìè.
Î÷åâèäíî, ÷òî ýòà ñïîñîáíîñòü, îñîáåííî â ëè÷íîñòíîì îáùåíèè, è òðàêòóåòñÿ êàê
¾ãèïåðîáùèòåëüíîñòü¿ äåòåé ñ ñèíäðîìîì Âèëüÿìñà, î êîòîðîé íåîäíîêðàòíî óïîìèíà-
1
Êîíôåðåíöèÿ ¾Ëîìîíîñîâ 2013¿
åòñÿ â ëèòåðàòóðå. Ýòó ïñèõîëîãè÷åñêóþ îñîáåííîñòü íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü ïðè îáó÷åíèè. Òàê, ïåäàãîãàì ïðè ïîäãîòîâêå çàäàíèé ñëåäóåò ïîìíèòü î èçëèøíåé ñìåøëèâîñòè, íåïîñðåäñòâåííîñòè â äåéñòâèÿõ è äóðàøëèâîì íàñòðîåíèè, â êîòîðîì äåòè ìîãóò
íàõîäèòüñÿ íà óðîêå. Çàíÿòèÿ äîëæíû ïðîõîäèòü â ñïîêîéíîé îáñòàíîâêå, à èç ïîìåùåíèÿ íåîáõîäèìî óáðàòü âñ¼ ïîñòîðîííåå è îòâëåêàþùåå. Ïðè ñâîåâðåìåííî íà÷àòîé
ïñèõîëîãî-ïåäàãîãè÷åñêîé êîððåêöèè äåòè ñ ñèíäðîìîì Âèëüÿìñà èìåþò âîçìîæíîñòü
çàêîí÷èòü íà÷àëüíóþ øêîëó, îáó÷àÿñü ïî îáùåîáðàçîâàòåëüíîé ïðîãðàììå.
Ëèòåðàòóðà
1. Ïåðìèíîâà Ã.À. Îñîáåííîñòè êîãíèòèâíûõ ïðîöåññîâ è ïîâåäåíèÿ ó äåòåé ñ ñèíäðîìîì Âèëüÿìñà //Êîððåêöèîííàÿ ïåäàãîãèêà. Íàó÷íî-ìåòîäè÷åñêèé æóðíàë
1(11), 2006.
2. Êîçëîâà Ñ.È. ñ ñîàâò. Íàñëåäñòâåííûå ñèíäðîìû è ìåäèêî-ãåíåòè÷åñêîå êîíñóëüòèðîâàíèå, Ì: Ïðàêòèêà, 1996.
3. Ìîñêîâêèíà À.Ã., Äóðäûåâà Ò.Ì. Ìåäèêî-ãåíåòè÷åñêèå è ïñèõîëîãî-ïåäàãîãè÷åñêèå
àñïåêòû óìñòâåííîé îòñòàëîñòè (ïî ìàòåðèàëàì I Ìåæäóíàðîäíîé êîíôåðåíöèè
ïî ïðîáëåìàì óìñòâåííîé îòñòàëîñòè, Èòàëèÿ, Ðèì, ìàðò 1994)// Äåôåêòîëîãèÿ
1995, 6.
4. Fidler Deborah J., Behavioral phenotypes and special education: parent report of
educational issues for children with Down syndrome, Prader-Willi syndrome, and
Williams syndrome. Journal of Special Education Summer, 2002.
5. Morris C. A., Mervis C. B. (1999). Williams Syndrome In S. Goldstein & C.A.Reynolds
(Eds), Handbook of neurodevelopmental and genetic disorders in children (pp. 555 584). The Guilford Press. New York, London.
6. Scheiber Barbara, Fullling Dreams. A Handbook for Parents of People with Williams
Syndrome.Williams Syndrome Association, 2002.
2