О.В. Ульянова, А.П. Скороходов, В.В. Белинская, П.С. Чурсин, А.Н

16-я межрегиональная научно-практическая конференция, Воронеж, 2014
О.В. Ульянова, А.П. Скороходов, В.В. Белинская,
П.С. Чурсин, А.Н. Саватеева
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО
НАДЪЯДЕРНОГО ПАРАЛИЧА
ГБОУ ВПО ВГМА им. Бурденко Минздрава Росии, каф. неврологии ИДПО
Резюме. Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) или синдром СтиллаРичардсона-Ольшевского, относится к нейродегенеративным заболеваниям
головного мозга, с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых
структур. Заболевание развивается у пациентов старше 40 лет. Проявляется
парезом вертикального взора вверх или вниз, акинетико-ригидным синдромом,
развитием постуральной неустойчивости с частыми падениями назад,
псевдобульбарным синдромом и деменцией лобного типа. Приведен клинический
случай пациентки 64 лет.
Ключевые
слова:
прогрессирующий
надъядерный
паралич,
нейродегенеративныые
заболевания,
акинетико-ригидный
синдром,
псевдобульбарный синдром.
Прогрессирующий надъядерный паралич или синдром Стилла-РичардсонаОльшевского, относится к нейродегенеративным заболеваниям головного мозга,
с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур,
проявляющееся сочетанием быстро прогрессирующего акинетико-ригидного
синдрома с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями,
псевдобульбарным параличом и деменцией подкоркового типа.
Это заболевание было описано в 1963—1964 гг. неврологами J. Steel и J.
Richardson совместно с пато-морфологом J. Olszewski. Дебют заболевания
приходиться на возраст от 55 до 70 лет. По данным различных
эпидемиологических исследования, частота встречаемости заболевания
составляет в среднем около 5 случаев на 100000 населения [1].
В основе ПНП лежит селективная гибель отдельных групп нейронов и
глиальных клеток в различных областях мозга, чаще всего в стволе и базальных
ганглиях, причины которой остаются неизвестными. В последнее время
считается, что ПНП входит в группу нейродегенеративных заболеваний, общей
чертой которых является накопление в клетках головного мозга патологического
фосфолирированнного
тау-протеина,
образующего
нейрофибриллярные
клубочки и нейропильные нити [3]. Также предполагают, что важным фактором
развития ПНП может быть воздействие экзогенных токсиче-ских веществ, роль
которых показана при другой таупатии Паркинсонизме- БАС- деменции.
Существуют гипотезы, связывающие развитие ПНП с дефицитом трофических
факторов, действием эндогенных токсинов, образующихся в ходе
метаболических процессов, накоплением металлов, нарушению метаболизма
ксенобиотиков или репарации ДНК, вирусной или прионной инфекцией, но ни
одна из них не нашла экспериментального или клинического подтверждения [2].
193
«Актуальные вопросы психиатрии, наркологии и медицинской психологии»
Характерная клиническая картина ПНП определяется уникальным
топическим распределением дегенеративного поражения в головном мозге. Для
ПНП характерна мультифокальность процесса: в классическом исследовании J.
Steel et al. (1964) упоминалось о 40 пораженных ядрах. Не в каждом случае
отмечается поражение всех этих ядер, но в целом локализация дегенеративного
процесса довольно стереотипна. Наиболее часто поражается черная субстанция,
бледный шар, субталамическое ядро, дорсальные отделы среднего мозга, в
меньшей степени страдают стриатум, ядра моста и продолговатого мозга,
мозжечок, лобная кора [1].
Как правило прогрессирующий надъядерный паралич начинается с
неспецифических симптомов: повышенная утомляемость, угнетение настроения,
головная боль, головокружение, сонливость или бессонница, снижение
работоспособности. Постепенно на первый план выходят основные симптомы:
постуральная неустойчивость с частыми падениями, дизартрия, замедленность
движения, псевдобульбарный синдром. Одним из важных элементом в
клинической картине ПНП являются глазодвигательные нарушения.
Глазодвигательные нарушения развиваются в виде нарушения вертикальных и
горизонтальных движений, нарушения зрачковой иннервации и межъядерной
офтальмоплегией. Более редкими начальными симптомами бывают: дисфагия,
застывания при ходьбе, изменение поведения, паралич вертикального взора.
Когнитивные нарушения возникают у большинства больных ПНП [1].
Заболевание быстро прогрессирует и через 3-5 лет, такие пациенты
оказываются прикованными к постели. Продолжительность жизни составляет
после постановки диагноза от 5 до 15 лет и погибают такие пациенты от
интеркуррентных инфекций, аспирационной пневмонии или апноэ во сне [5].
Диагностика ПНП основывается в основном на клинических данных,
эффективность параклинических методов не велика. Чаще всего таким
пациентам ставят диагноз болезнь Паркинсона. Эффективная терапия ПНП в
настоящее время не разработана [1].
В качестве примера приводим выписку из истории болезни больной Ф., 64
лет, находившуюся на лечении в неврологическом отделении в БУЗ ВО ВГКБ
СМП №1 с 27.01.14 по 07.02.14. Больная поступила в отделение с
направительным диагнозом: Прогрессирующий надъядерный паралич (Болезнь
Стилла-Ричардсона-Ольшевского). Диагноз был выставлен впервые в 2012 году в
городском кабинете экстрапирамидных заболеваний. Жалобы при поступлении
на выраженную шаткость при ходьбе с частыми падениями назад, скованность,
изменение походки, поперхивание при приеме пищи, снижение памяти,
умеренные диффузные головные боли.
Родилась и росла в г. Воронеже, третьим ребенком в семье. Росла и
развивалась соответственно возрасту. Высшее образование, необходимо
отметить, что по образованию пациентка химик и работала на предприятии, где
194
16-я межрегиональная научно-практическая конференция, Воронеж, 2014
проводились химические опыты и работа была связана с реагентами. Замужем.
Есть сын. Мама жива 84 года, ухаживает за дочерью, сестра умерла от
гломерулонефрита, отец умер от инсульта. Брат жив, сын взрослый, страдает
псориазом. У пациентки II группа инвалидности. Отмечает повышение АД, в
анамнезе экстирпация матки с придатками.
Первые симптомы в виде падений назад появились у больной в 2004 году,
в течении последующих лет частота падений стала увеличиваться, мама больной
стала ее обследовать, обращались к терапевтам, хирургам. Данных за
терапевтические и хирургические причины падений не выявлено. Когда
присоединились когнитивные нарушения, появилась и стала нарастать
скованность при движениях, больную направили к неврологу. Выставлен
диагноз:
дисциркуляторная
энцефалопатия.
Больная
получала
курс
метаболической терапии амбулаторно. Постепенно частота падений стала
увеличиваться до нескольких раз в день, появились глазодвигательные
нарушения, появилась специфическая маска «удивления» на лице, со временем
стала появляться навязчивая плаксивость, больная стала раздражительная.
Родственники больной обратились в городской кабинет экстрапирамидных
заболеваний, где был выставлен диагноз ПНП, назначено лечение мадопаром, но
пациентка препарат не стала принимать.
В неврологическом статусе: Уровень бодрствования – ясное сознание.
Верно ориентирована в месте, времени и собственной личности. Гипокине-зия,
брадикинезия. Речь замедленная, дизартрия. Маскообразное лицо, по-стоянно
присутствует мимика удивления с полуоткрытым ртом. Больная периодически
замирает и смотрит в пустоту. Менингеальных знаков нет. Глазные щели D=S.
Зрачки D=S, прямая и содружественная реакция зрачков на свет сохранена. Парез
взора вверх, частично вниз. Мелкоразмашистый горизонтальный нистагм в
крайних отведениях. Спонтанный нистагм при взгляде прямо. Диплопии нет.
Пальпация тригеминальных точек безболезненная, чувствительность на лице
сохранена. Слух сохранен. Фонация сохранена. Дисфагия, глоточные рефлексы
D=S снижены. Язык по средней линии. Положительные рефлексы орального
автоматизма. Активные и пассивные движения в конечностях осуществляются в
полном объеме. Мышечный тонус в конечностях несколько повышен по
пластическому типу. Глубокие рефлексы D>=S, живые. Патологических стопных
знаков нет. Убедительных расстройств чувствительности не выявлено.
Координаторные пробы выполняет с промахиванием с двух сторон. В позе
Ромберга выраженная шаткость. Походка: брадибазия, постуральная
неустойчивость с частыми падениями назад.
Общий анализ крови и общий анализ мочи без патологии, в
биохимическом анализе крови отмечается незначительное повышение АСАТ,
АЛАТ.
195
«Актуальные вопросы психиатрии, наркологии и медицинской психологии»
ЭКГ: синусовы ритм. ЭОС не отклонена. Глазное дно: OU – начальная
катаракта. Ангиосклероз сетчатки.
ЭЭГ: выраженные диффузные изменения биопотенциалов головного мозга
регуляторного характера с дисфункцией лимбико-ретикулярного комплекса.
Психический статус больной был оценен по шкалам: MMSE,
Монреальская шкала оценки когнитивных функций, батарея лобных тестов, тест
рисования часов. У больной выявлена умеренная степень деменции лобного
типа.
МРТ головного мозга от 2012 года: борозды полушарий не углублены,
боковые и третий желудочки несколько увеличены в объеме, отмечается
снижение дифференцировки на серое и белое вещество головного мозга
МРТ от 2013 года: боковые желудочки мозга умеренно расширены, с
умеренно выраженной зоной глиоза по периферии, субарахноидальные
конвекситальные пространства и борозды расширены в области лобных,
теменных долей, Сильвиевых щелей.
По результатам данных заключений показано, что у пациентки нарастают
атрофические изменения вещества головного мозга.
Пациентка получала в стационаре сосудистую, нейрометаболическую
терапию.
При выписке был выставлен диагноз: Прогрессирующий надъядерный
паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского) с акинетико-ригидным
синдромом, постуральными нарушениями, параличом вертикального взора,
псевдобульбарным синдромом, умеренным когнитивным нарушением.
Пациентке был рекомендован амбулаторный прием следующих препаратов:
мадопар по схеме, амитриптилин, который в некоторой степени может снизить
ригидность, постуральные и глазодвигательные нарушения. Лечебная гимнастика
с целью повышения постуральной устойчивости.
Таким образом у данной пациентки имеется ряд клинических симптомов
характерных для ПНП: постуральная неустойчивость в виде частых падений
назад, глазодвигательные нарушения в виде пареза взора вверх и частичного
пареза взора вниз, псевдобульбарный синдром, акинетико-ригидный синдром,
имеются когнитивные нарушения.
Для постановки диагноза необходимо учитывать следующие клинические
критерии NINDS – SPSP (Litvan I. et al., 1996): прогрессирующее течение; возраст
старше 40 лет; парез вертикального взора вверх или вниз; развитие выраженной
постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания;
псевдобульбарный синдром.
Таким образом диагноз у нашей пациентки был подтверждён
клиническими и дополнительными методами обследования, но на сегодняшний
день трудно спрогнозировать дальнейшую тактику течения заболевания и
196
16-я межрегиональная научно-практическая конференция, Воронеж, 2014
определить наиболее оптимальную тактику ведения больных с данным
диагнозом т.к. эффективная терапия в настоящее время еще не разработана.
Литература
1. Валикова Т.А., Алифирова В.М., Пугаченко Н.В., Цыренжапова Р.Б., Бичик А.Б.
Клинические особенности надъядерного паралича. // Бюлле-тень сибирской медицины, ¹ 3 (2),
2009 С. 78-82.
2. Левин О.С. Прогрессирующий надъядерный паралич (Синдром Стила—Ричардсона—
Ольшевскго) // Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению: под ред.
В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смо-ленской, О.С. Левина. М.: Медпресс-информ, 2002. С. 176—195.
3. Golbe L.I. Progressive supranuclear palsy / In: R. Watts, W. Koller (Eds). Movement Disorders.
– NY: McGraw- Hill, 1997 – P.279-296.
4. Litvan I. Parkinsonism — dementia syndromes // Jankov-ic J., Tolosa E. (Eds). Parkinson's
Disease and Movement Disorders. 3rd Ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998. P. 819—836.
5. Richardson J.C, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy. A heterogeneous degeneration,
involving the brain stem bas-al ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobul-bar palsy, nuchal
dystonia and dementia. Arch. Neurol. 1964; 10(4). P. 333—359.
Abstract.
O.V. Ulyanova, A.P. Skorohodov, V.V. Belinskaya, P.S. Chursin, A.N. Savateeva
THE CLINICAL CASE OF PROGRESSIVE SUPRANUCLEAR PALSY
Voronezh N.N. Burdenko State Medical Academy, Department of Neurology IDPO
Progressive supranuclear palsy or Steele-Richardson-Olszewski syn-drome is a neurodegenerative
brain disease with primary involvement of subcortical and brainstem structures. The disease develops in
patients that are older than 40 years. It manifests itself by vertical up and down gaze palsy, an akineticrigid syndrome, development of postural instability with frequent falls back, pseudobulbar palsy and
frontal type dementia. There is a clinical case of a 64-years-old patient.
Keywords: progressive supranuclear palsy, neurodegenerative diseas-es, akinetic-rigid syndrome,
pseudobulbar palsy.
References:
1.Levin O.S. Progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) / /
Extrapyramidal Disorders: The Guide to Diagnosis and Treatment: ed. V.N. Stok, I.A. IvanovaSmolenskaya, O.S. Levin. M.: Medpress Inform 2002. Pp. 176-195.
2. Golbe L.I. Progressive supranuclear palsy / In: R. Watts, W. Koller (Eds). Movement Disorders.
– NY: McGraw- Hill, 1997 – P.279-296.
3. Litvan I. Parkinsonism — dementia syndromes // Jankov-ic J., Tolosa E. (Eds). Parkinson's
Disease and Movement Disorders. 3rd Ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998. P. 819—836.
4. Richardson J.C, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy. A heterogeneous degeneration,
involving the brain stem bas-al ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobul-bar palsy, nuchal
dystonia and dementia. Arch. Neurol. 1964; 10(4). P. 333—359.
5. Valikova T.A., Alifirova V.M., Pugachenko N.V., Tsyrenzhapova R.B.,Bichik A.B. Clinical
characteristics of supranuclear palsy. / / Bulletin of Siberian Medicine, 3 (2), 2009, pp. 78-82.
Сведения об авторах: Ульянова Ольга Владимировна, к.м.н. ассистент кафедры
неврологии ИДПО т. 89103463226; Скороходов Александр Павлович, д.м.н.,
профессор, зав. кафедрой неврологии ИДПО ВГМА; Белинская Вера Викторовна
к.м.н, зав. отделения НСО БУЗ ВО «ВГКБСМП№1»; Чурсин Павел Сергеевич,
врач-ординатор БУЗ ВО «ВГКБСМП№1»; Саватеева Анастасия Николаевна,
клинический интерн.
197