ВЫСОЦКИЙ A.Г. БУЛЛЕЗНАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ ГЛАВА 6 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ БУЛЛЕЗНОЙ ЭМФИЗЕМЫ Выраженность клинических проявлений буллезной эмфиземы зависит от ее распространенности, темпов прогрессирования болезни, степени развития сопутствующих хронического обструктивного бронхита и диффузной эмфиземы легких. Буллезная эмфизема развивается, как правило, медленно и постепенно прогрессирует. Анализ клинических данных в данной монографии основан на обобщении опыта хирургического лечения 559 больных с буллезной эмфиземой легких, находившихся на лечении в клинике факультетской хирургии им. К.Т.Овнатаняна Донецкого государственного медицинского университета им. М.Горького с 1993 по 2005 год. За этот период пациенты поступали в к л и н и к у 736 раз (123 больных более одного случая в 300 наблюдениях). Большое количество повторных госпитализаций обусловлено тем, что у неоднократно находящихся в стационаре пациентов со спонтанным пневмотораксом, после дообследования диагностируется буллезная эмфизема легких как его причина, и, наоборот, у больных с доказанной буллезной э м ф и з е м о й легких часто возникает коллапс легкого вследствие перфорации буллы. Каждое поступление рассматри­ валось нами как самостоятельный клинический случай. Анализ количества госпитализаций по годам показывает, что больные с буллезной эмфиземой легких составляют стабильную и до­ вольно устойчивую группу в структуре грудной хирургической патологии, и их число не имеет тенденции к снижению (рис. 6.1). Среди наших н а б л ю д е н и й из 559 больных мужчин было 498, женщин — 61 в возрасте от 15 до 89 лет. Средний возраст мужчин составил 36±2,7 лет, женщин — 41±2,1 год. Соотношение мужчины/женщины было 8,2/1; оно характерно для болезни в целом и сохраняется во всех возрастных группах. Это позволяет сделать вывод о том, что деструкция эластического каркаса легкого в подавляющем большинстве случаев является прерогативой мужского пола. Шестеро больных были членами пяти семей, другие представители которых также страдали спонтанным пневмотораксом; у остальных наследственность отягощена не была. 73 74 ВЫСОЦКИЙ А.Г. БУЛЛЕЗНАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ Рис. 6.1 Число госпитализаций больных с буллезной эмфиземой легких по годам. Буллезная эмфизема не имеет симптомов, отличающих ее от других обструктивных заболеваний легких. У некоторых больных с хронической обструкцией дыхательных путей появляется одышка на ранних стадиях развития болезни. Кашель и стридор не выступают на первый план, а содержание газов в артериальной крови отклоняется от нормы незначи­ тельно. Такие больные относятся к группе «розовых с одышкой», или типу А, и обычно у них преобладают эмфизематозные изменения в легких. У других больных одышка появляется несколько позже, а кашель с выделе­ нием большого количества мокроты является основным в клинической картине болезни. Это группа Б, или группа «синих одутловатых» больных, у которых обычно преобладает хронический бронхит. Они подвержены частым респираторным и н ф е к ц и я м и бронхоспазму. Гипоксемия и гиперкапния у них выражены больше, чем у больных группы А. У больных группы Б рано развивается сердечно-легочная недостаточность (легочное сердце) как следствие гипоксемической вазоконстрикции и легочной гипертензии. Причины разнообразных проявлений в указанных группах больных до настоящего времени окончательно не установлены. Тем не менее совпадения клинических симптомов так велики, что порой трудно выделить буллезную эмфизему и хронический бронхит как отдельные болезни. Можно лишь с достоверностью констатировать, что буллезная эмфизема легких очень часто сопровождается хронической обструкцией дыхательных путей. У больных группы А частота средней и тяжелой ГЛАВА 6. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ БУЛЛЕЗНОЙ ЭМФИЗЕМЫ степени буллезной эмфиземы в 2-4 раза превосходит таковую у больных группы Б. Почти у всех лиц, умерших от хронической обструкции б р о н ­ хиальной системы, выявляются эмфизематозные изменения как минимум 60% легочной ткани. Но буллезная эмфизема тяжелой формы может протекать и бессимптомно. По одним данным, у пятой части больных с поражением 30% и более ткани органа симптомы обструкции дыхатель­ ных путей незначительные. Согласно другим данным, у 40% больных с тяжелой формой буллезной эмфиземы вообще отсутствуют какие-либо симптомы обструкции [102]. Таким образом, утверждение, что между тяжестью хронической обструкции дыхательных путей и буллезной эмфиземой имеется прямо пропорциональная связь, не совсем и не всегда верно. У многих больных с тяжелой степенью выраженности эмфиземы обструкция дыхательных путей или отсутствовала, или была незначительной. При всем многообразии клинических п р о я в л е н и й буллезной эмфиземы легких можно выделить следующие основные жалобы: кашель, одышка, отделение мокроты, боль в груди, повышение температуры тела, быстрая утомляемость/слабость. Кашель у больных с буллезной эмфиземой — сухой или со скудным количеством трудно отделяющейся мокроты — наблюдается более чем в половине случаев. Он возникает чаще по утрам, может быть п р и ­ ступообразным. Поскольку кашель малоэффективен, больные долго кашляют, прежде чем удается выделить немного вязкой беловато-серой мокроты. Отхождение мокроты во время кашля наблюдалось нами у 29,7% больных. Мокрота выделяется в небольшом количестве (редко более 60 мл/сутки) утром, имеет слизистый характер и приобретает гнойный характер лишь во время инфекционных эпизодов, которые обычно расцениваются как обострения. По мере прогрессирования болезни приступы кашля усиливаются до «мушек» в глазах, головокруже­ ния, иногда краткой потери сознания. Это обусловлено отрицательным влиянием на кровообращение внутригрудного давления, повышающе­ гося во время кашля. После первого приступа кашля выявляется падение системного артериального давления, так что головокружение и утрата сознания могут быть связаны с ишемией мозга. Если буллезная эм­ физема сопровождается гипотонией задней стенки трахеи, то кашель может носить битональный характер. После приступов кашля часто возникают слабость и головная боль. Возможно, это обусловлено увели­ ченной продукцией и повышением давления спинномозговой жидкости. При респираторном ацидозе ее давление повышено и вне приступов кашля. 75 76 ВЫСОЦКИЙ А. Г. БУЛЛЕЗНАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ Одышка, ощущаемая вначале при физической нагрузке, возникает в среднем на 10 лет позже появления кашля. В начале заболевания больные часто ее не замечают, инстинктивно приспосабливая свою жизненную активность к медленно ограничивающимся физическим возможностям, тем более что в первый период болезни одышка возникает только при значительной ф и з и ч е с к о й нагрузке. Иногда она носит приступообразный, астмоподобный характер. Одышка обусловлена комплексом факторов: бронхообструкцией (которая, в отличие от астмы, необратима частично, то есть, относительно фиксирована), ухудшением газообмена, гипервздутием легких, снижением их эластичности, ослаб­ лением функции диафрагмы, слабостью дыхательной и скелетной муску­ латуры, ухудшением общего состояния организма, нарушением психо­ эмоционального статуса. Одышка развивается постепенно. В течение многих лет, пациент, как правило, не акцентирует на ней внимание, объясняя свое не вполне комфортное состояние усталостью, повышен­ ной утомляемостью, возрастом, сопутствующими заболеваниями. Одыш­ ка может варьировать в очень широких пределах: от ощущения нехватки воздуха при стандартных физических нагрузках до тяжелой дыхательной недостаточности. Когда она ограничивает повседневную активность пациента и становится заметной для больного, он обращается к врачу, и при исследовании функции внешнего дыхания определяются функ­ циональные признаки умеренной или сильной бронхиальной обструк­ ции. При прогрессировании болезни одышка становится постоянной, но интенсивность ее меняется. Она сильнее выражена в холодное время года, после еды, кашля, при эмоциональных вспышках. Одышка обычно экспираторная — короткий, «острый», «хватающий» вдох и удлиненный, иногда ступенеобразный выдох [428]. В наших наблюдениях одышка отмечена у 61 % пациентов. Боль в груди у больных с буллезной эмфиземой носит не интенсив­ ный характер и, по-видимому, обусловлена давлением напряженных булл и/или развитием вторичного воспаления с вовлечением плевраль­ ных листков. Анализ операционных находок позволяет связать эту боль с наличием плевральных спаек, хотя у части больных, при наличии боли, во время операции спайки часто не обнаруживаются. При ограни­ ченной буллезной эмфиземе боль обычно локализуется на уровне субплевральных пузырей. Это дает основание для предположения, что она обусловлена растяжением плевры или наличием хронического воспаления в области эмфизематозных участков легкого [16]. Жалобы на боль в грудной клетке заслуживают внимания, посколь­ ку часто необоснованно связываются со стенокардией. Боль обычно ощущается за грудиной и иррадиируют в одну или обе конечности и ГЛАВА 6. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ БУЛЛЕЗНОЙ ЭМФИЗЕМЫ исчезает в состоянии покоя. Она вызвана увеличением сжатия воздуха и дальнейшим перерастяжением булл, что в свою очередь приводит к смещению средостения. Этот феномен часто наблюдается при рентгено­ скопии. Напряженная боль в грудной клетке у больных с буллезной эмфиземой редко бывает показанием к операции, но она всегда исчеза­ ет после хирургического лечения этих больных [412, 416]. Температура тела у большинства пациентов с БЭЛ нормальная или субнормальная. Она редко повышается больше, чем на Г С , у больных с распространенной, медленно прогрессирующей БЭЛ даже при обострении бронхореспираторной инфекции. Только долевые пневмонии и вспышки бронхита у молодых больных с ограниченной буллезной эмфиземой сопровождаются выраженной температурной реакцией [106, 374]. Другие жалобы, такие как гнусавость голоса, появление припухлости мягких тканей груди, шеи, обусловлены развитием газового синдрома, а быстрая утомляемость и слабость, снижение аппетита, потеря в весе — хронической дыхательной недостаточностью. При выраженной форме болезни образуется кифоз. Грудная клетка увеличивается в переднезаднем размере, становится бочковидной, ребра принимают горизонтальное положение, подвижность их ограничивается; межреберные промежутки расширяются, эпигастральный угол становится тупым, плечевой пояс поднимается и шея кажется короткой, надключич­ ные ямки выполнены, лестничные мышцы выступают. Это так называе­ мая классическая эмфизематозная грудь. Подвижность грудной клетки ограничена, в дыхании участвуют вспомогательные мышцы, развивается дискоординация дыхательных движений, патологический тип дыхания, вследствие инспираторной установки дыхательных мышц. У многих больных отмечается набухание шейных вен, иногда (особенно при кашле) выявляются расширенные вены в нижней части грудной клетки. При далеко зашедшей болезни развивается цианоз. Раньше всего он заметен на конечностях и обусловлен расширением мелких вен и замедлением в них кровотока. При развитии гипоксемии цианоз распространяется на слизистые оболочки и лицо, они становятся серосиними, а при гиперкапнии язык принимает голубой цвет [294, 429]. Данные физикального обследования, как правило, не специфичны. При перкуссии обычно выявляют расширение границ легких. Нижняя граница их опущена, совпадает с краем реберной дуги, подвижность легочных краев ограничена, чаще перкуторно не определяется. Сердеч­ ная тупость отсутствует. Перкуторный звук высокий. Характерна его «мозаичность»: над некоторыми, более вздутыми участками легких он более высокий, чем над другими. Дыхание резко ослаблено. Изменения характера дыхания при аускультации и разнообразные хрипы вызываются 77 78 ГЛАВА 6. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ БУЛЛЕЗНОЙ ЭМФИЗЕМЫ сопутствующими болезнями: хроническим бронхитом, бронхоэктатической болезнью, бронхиальной астмой, но не буллезной эмфиземой. Аускультация сердца затруднена, так как эмфизематозные легкие находятся в состоянии интерпозиции между сердцем и грудной клеткой. Изолирующий эффект легких вызывает также уменьшение вольтажа на ЭКГ. Проводя анализ жалоб больных с буллезной эмфиземой легких необходимо отметить, что их характер и интенсивность могут изменяться в зависимости от времени, прошедшего с начала заболевания. Ухудшение или улучшение состояния связано в первую очередь с обострением со­ путствующего хронического обструктивного бронхита. Существуют два типа течения буллезной эмфиземы: 1. Медленно прогрессирующий тип, когда нарастание клиниче­ ской картины происходит на протяжении многих лет, часто незаметно для больного; симптомы долго ограничиваются вентиляционными нару­ шениями и умеренной гипоксемией; обострения бронхореспираторной инфекции протекают вяло при нормальной температуре тела. Больные 1-2 раза в год обращаются к врачу, лечатся антибиотиками и бронхолитическими средствами и долго сохраняют трудоспособность. 2. Быстро прогрессирующий тип, который обычно наблюдается у более молодых людей и характеризуется частыми, бурно текущими периодами обострения бронхореспираторной инфекции. Гипоксемия развивается быстро; в последующие 2-3 года присоединяется и гиперкапния. Из развившейся легочной недостаточности больных вывести не удается. В таких случаях при вскрытии обнаруживают более выражен­ ные нарушения кровоснабжения легких со средними и гигантскими буллами [94, 95, 102, 335]. Однако каким бы ни был тип течения буллезной эмфиземы, прогноз без хирургического лечения неблагоприятный. Это вызвано тем, что буллы имеют тенденцию увеличиваться, прорываться в плевральную полость, сдавливать прилегающую легочную ткань [31, 67, 85, 347].