Применение многоуровневых инъекций ботулинического токсина типа А в комплексной реабилитации пациентов со спастическими формами детского церебрального паралича Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Научный центр здоровья детей» (ФГБНУ НЦЗД) Авторский коллектив: № Ф.И.О., учёная степень, звание, должность, место работы автора 1 Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна, доктор медицинских наук, профессор, Профилактической член-корреспондент педиатрии и РАН, директор восстановительного НИИ лечения ФГБНУ НЦЗД, научный руководитель работы 2 Каримова Хадижат Магомедовна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела новых технологий изучения особенностей развития ребенка и амбулаторного контроля за состоянием здоровья ФГБНУ НЦЗД 3 Клочкова Ольга Андреевна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник Отдела клинико-экспертной и научно- методической работы ФГБНУ НЦЗД, врач-педиатр отделения восстановительного лечения детей с болезнями нервной системы НИИ Профилактической педиатрии и восстановительного лечения ФГБНУ НЦЗД 1 Краткое содержание работы Детский церебральный паралич (ДЦП) – лидирующая неврологическая причина детской инвалидности и одно из самых трагических и социальнозначимых заболеваний во всём мире. Ведущим симптомом ДЦП является патологическое повышение мышечного тонуса – спастичность, затрагивающая более 80% всех пациентов и влекущая за собой грубое нарушение двигательного развития ребёнка, прогрессирующие деформации конечностей, вывихи суставов, необходимость многократных операций и дорогостоящего ортезирования. Ограничение двигательных функций в раннем детстве ведёт и к дисгармоничному интеллектуальному развитию, сужению круга общения ребёнка, невозможности получения полноценного образования и профессии, адаптации в обществе, что снижает качество жизни, самооценку не только самих пациентов с ДЦП, но и их родных, повышает социальную и материальную нагрузку на государство. Проводимая до настоящего времени реабилитация пациентов с ДЦП позволяла лишь частично решить проблему спастичности и незначительно отсрочить вторичные осложнения. Дополнительное применение инъекций ботулинического токсина типа А (БТА) для коррекции спастичности икроножных мышц при ДЦП показало существенное улучшение результатов двигательного развития пациентов и уменьшение риска ортопедических осложнений. Однако использование инъекций только для одной группы мышц ног, отсутствие чётких подходов к выбору пациентов и других мышц для инъекций, не отработанная техника контроля точности процедуры существенно сужала перспективы применения метода, а в некоторых случаях вела к осложнениям и отрицательным результатам в отсутствии коррекции мышечного тонуса на других функциональных уровнях. Проведённый в представляемой работе анализ предшествующего многолетнего опыта комплексной реабилитации пациентов с ДЦП без применения инъекций БТА показал высокую частоту встречаемости у 2 пациентов многоуровневой спастичности, затрагивающей не только икроножные мышцы, но и функцию рук и влияющую на психо-речевое развитие, самообслуживание и самооценку ребёнка. Впервые было показано, что спастичность мышц рук характерна не менее, чем для 2/3 детей с ДЦП старше 2 лет, а многоуровневая спастичность – для 9/10 пациентов. Доказано быстрое формирование контрактур (у 50% детей старше 5 лет и до 100% детей старше 9 лет). Впервые проведён детальный анализ наиболее распространённых паттернов спастичности верхних и нижних конечностей при ДЦП, что было положено в основу создания алгоритма выбора целевых мышц для инъекций БТА, разработки уникальной концепции многоуровневой ботулинотерапии. Для своевременного выявления спастичности на нескольких функциональных уровнях и дальнейшего выбора целевых мышц был разработан алгоритм клинического осмотра пациентов с ДЦП с использованием международных стандартизованных шкал и тестов. С применением предложенных алгоритмов диагностики и выбора целевых мышц проведено проспективное трёхлетнее наблюдение за результатами комплексной реабилитации 325 пациентов со спастическим ДЦП, получивших 526 сессий однократных и повторных многоуровневых инъекций препаратов БТА, зарегистрированных в РФ для применения у детей: Abobotulinumtoxin A - Диспорт® и Onabotulinumtoxin A - Ботокс®. На проведение инъекций БТА вне зарегистрированных показаний получено одобрение Локального этического комитета ФГБНУ НЦЗД, информированное согласие законных представителей пациентов. Впервые на результатах длительного подробного катамнестического наблюдения большой группы детей с ДЦП показано, что применение многоуровневых инъекций БТА для коррекции спастичности в рамках комплексной реабилитации не оказывает отрицательного воздействия на когнитивное развитие пациентов, значимо улучшает показатели общего моторного развития и двуручной моторики при одно- и двусторонних 3 формах ДЦП после первичной инъекции и позволяет поддерживать достигнутые функциональные результаты при регулярном проведении повторных инъекций. Несмотря на обратимый эффект ботулинотерапии, применение регулярных инъекций БТА в рекомендованных дозах позволяет замедлить прогрессирование существующих и на несколько лет предотвратить появление новых суставных контрактур и вывихов, избежать многократных оперативных вмешательств, облегчить проведение других реабилитационных мероприятий, в большинстве случаев отказаться от ряда менее эффективных физиопроцедур и приёма антиспастических препаратов. Расширение двигательных возможностей ребёнка с ДЦП после проведение ботулинотерапии и реабилитации облегчает нагрузку на ухаживающих лиц, предоставляет самим самообслуживания, пациентам уменьшает больше косметический возможностей дефект и для повышает самооценку (Рис. 1). А Б Рис. 1. Внешний вид левой кисти пациента К. 14 лет с ДЦП, спастической диплегией: А. после стандартной реабилитации без ботулинотерапии, Б. через 10 дней после инъекций БТА в мышцы кисти и предплечья. Впервые для применения в педиатрической практике были рассчитаны и обоснованы на большом числе пациентов с ДЦП диапазоны доз препаратов БТА Abobotulinumtoxin A (Диспорт®), Onabotulinumtoxin A (Ботокс®). Создана концепция безопасных и эффективных многоуровневых инъекций в расчёте не только на отдельные мышцы, но и на паттерны 4 спастичности и функциональные сегменты конечностей, позволяющая одномоментно корректировать патологический тонус в большинстве затронутых мышц, значимо не превышая допустимые границы доз препаратов. Впервые выделены факторы, влияющие на расчёт доз БТА для отдельных мышц и суммарную дозу БТА. При проведении повторных инъекций показана стабильность доз относительно веса ребёнка, и интервалов между инъекциями. Для повышения эффективности и безопасности ботулинотерапии впервые в российской педиатрической практике разработан и внедрён в повседневную работу метод ультразвукового (УЗ) контроля точности инъекций БТА. Запатентована методика сочетанного применения общей анестезии и УЗ-контроля при инъекциях БТА у детей с ДЦП (Патент №2531468). Предложено сочетание инъекций БТА и последующего кинезиотейпирования поражённых конечностей. Разработанный алгоритм клинической оценки состояния пациентов с ДЦП, выбора целевых мышц и доз БТА, контроля точности инъекций используется в реабилитации пациентов дневных и круглосуточных стационаров, работе Консультативно-диагностического центра ФГБНУ НЦЗД, а также в федеральных и региональных центрах, специалисты которых прошли обучение на базе НЦЗД. Внедрение чёткой, научно обоснованной концепции многоуровневого лечения спастичности с использованием БТА сокращает расходы на менее эффективные методы коррекции спастичности, повторное ортезирование, проведение многократных ортопедических операций по поводу контрактур, частые и длительные госпитализации пациентов, и в итоге ведёт к улучшению качества жизни пациентов с ДЦП и их семей, уменьшению социальной и финансовой нагрузки на государство, что является основанием для повсеместного внедрения данной методики как основы оказания помощи детям со спастическими формами ДЦП. 5