Ограниченная невиформная ангиокератома туловища

клинический случай / vlinical case
Ограниченная невиформная
ангиокератома туловища
М.С.Бетехтин*
ООО «Медицинская клиника «Семейный доктор». 115184, Россия, Москва, Озерковская наб., д. 4
Ограниченная невиформная ангиокератома туловища – это редкая клиническая форма ангиокератомы. Характерным для данной и других форм
ангиокератом (болезнь Фабри, ангиокератомы Фордайса и Мибелли, солитарная ангиокератома) являются стойкие субэпидермальные, капиллярные сосудистые мальформации с характерными патогистологическими признаками. В данной статье представлен клинический случай
46-летней женщины с множественными темно-красными высыпаниями разных размеров, кровоточащими при травматизации. Данные анамнеза,
результаты дерматоскопического и патогистологического исследования соответствуют ограниченной невиформной ангиокератоме туловища с
системным поражением опорно-двигательного аппарата и желудочно-кишечного тракта. В статье также изложены исторические аспекты, современное состояние знаний и дифференциальная диагностика данной формы ангиокератомы.
Ключевые слова: невиформная ангиокератома, сосудистая мальформация, дерматоскопия, патогистология.
*mbetehtin@gmail.com
Для цитирования: Бетехтин М.С. Ограниченная невиформная ангиокератома туловища. Consilium Medicum. Дерматология (Прил.). 2015;
17 (2): 24–26.
Angiokeratoma corporis circumscriptum
naeviforme
M.S.Betekhtin*
Medical Clinic «Family Doctor». 115184, Russian Federation, Moscow, Ozerkovskaia nab., d. 4
Angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme is a rare clinical type of angiokeratoma. The characteristics of this and other forms of angiokeratoma
(Fabry disease, Fordyce angiokeratoma and angiokeratoma of Mibelli, solitary angiokeratoma) are persistent subepidermal, capillary vascular malformations with histopathological features. This article presents the case study of a 46-year-old woman with multiple dark red rash of different size, bleeding during the traumatization. The anamnesis data, results of dermatoscopy and histopathological examination can be conformed as angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme associated with the systemic lesion of the musculo-skeletal system and the gastrointestinal tract. The article deals with
the historical aspects, the current state of knowledge and differential diagnosis of this form of angiokeratoma.
Key words: angiokeratoma naeviforme, vascular malformation, dermatoscopy, histopathology.
*mbetehtin@gmail.com
For citation: Betekhtin M.S. Angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme. Consilium Medicum. Dermatology (Suppl.). 2015; 17 (2): 24–26.
Вступление
Клинический случай
Ангиокератомы – капиллярные сосудистые мальформации, образованные стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями и изменениями
эпидермиса с явлениями папилломатоза, гиперкератоза и акантоза [1].
Различают несколько клинических форм ангиокератом:
1) диффузная Фабри (angiokeratoma corporis diffusum Fabry);
2) Мибелли (angiokeratoma Mibelli);
3) мошонки (вульвы) Фордайса (angiokeratoma scroti
s. vulvae Fordyce);
4) ограниченная невиформная (angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme);
5) солитарная папулезная (angiokeratoma solitarum
papulosum) [2].
Ограниченная невиформная ангиокератома –
один из самых редких вариантов ангиокератом. Клинически заболевание проявляется односторонними
темно-красными высыпаниями на коже преимущественно нижних конечностей, хотя высыпания могут
быть обнаружены и на коже верхних конечностей и
туловища, характеризуются спонтанным возникновением и отсутствием тенденции к самостоятельному разрешению [3].
Анамнез
В клинику обратилась женщина 46 лет с жалобами на
множественные кровоточащие при травматизации высыпания на коже правой ягодицы и правого бедра.
Первые несколько высыпаний пациентка отметила в
1989 г. после родов, затем отмечала медленное появление новых элементов и медленный рост уже существующих элементов сыпи. Связи с какими-либо причинными факторами не наблюдала, самостоятельно не
лечилась. В ходе неоднократных обращений к разным
специалистам (терапевтам, хирургам, дерматологам и
гематологам) диагноз установлен не был. В ходе госпитализаций, не связанных с кожным процессом, у больной были обнаружены: при колоноскопии 2 элемента
на слизистой оболочке толстого кишечника, схожих
по цвету и структуре с образованиями на коже; в ходе
рентгенологического обследования были выявлены гемангиомы в телах позвонков грудного отдела. Ни у кого из родственников (родители, дети, внуки) схожих
высыпаний не наблюдается. Мужчины в роду отмечались долгожительством.
24
| CONSILIUM MEDICUM. Дерматология 2015 | №2
Локальный статус
Процесс носит распространенный характер. Представлен множественными полостными элементами
CONSILIUM MEDICUM. Dermatology 2015 | No. 2
клинический случай / vlinical case
округлой формы, с четкими границами, залегающими
в толще кожи, диаметром до 4 мм, геморрагическим содержимым, единичной полостью, которые склонны к
группировке, располагаются на коже правой ягодицы,
задней и латеральной поверхностях правого бедра
(рис. 1, 2).
Ногти и волосы: патологии не обнаружено.
Обследования
Клинический анализ крови: нормохромная анемия
слабой степени. Общий анализ мочи – без патологии.
Коагулограмма – без патологии. Дерматоскопия –
множественные округлые, сгруппированные, сосудистые лакуны (рис. 3).
Гистологическое исследование кожи: множественные расширенные, тонкостенные, переполненные
кровью капилляры, преимущественно расположенные
в сосочках дермы или исходящие из них. В эпидермисе
обнаруживаются акантоз и гиперкератоз разной степени выраженности (рис. 4).
Рис. 1. Множественные ангиокератомы на коже правой ягодицы.
Обсуждение
Термин «ангиокератома» был введен в практику английским хирургом и дерматологом Уильямом Андерсоном (1842–1900 гг.) в 1898 г. [4]. Ограниченная невиформная ангиокератома туловища (синонимы: ангиокератотический невус, сосудистый невус Киссмайера)
была описана германским дерматологом Иоганном
Фабри (1860–1930 гг.) [5].
Причины появления и прогрессирования данного
заболевания заключаются в пороках развития, формирующихся в процессе эмбриогенеза, в отличие от наследственной энзимопатии, лежащей в основе схожей
по клиническим проявлениям диффузной ангиокератомы туловища Фабри. Изменения кожи большей
частью имеются уже при рождении, но изредка могут
возникать в детском или даже взрослом возрасте. Она
может существовать самостоятельно или быть частью
синдрома, например, синдрома Клиппеля–Треноне–
Вебера, синдрома Штурге–Вебера–Краббе. Может сочетаться с кавернозной гемангиомой [6].
Характерной чертой кожного статуса невиформной
ангиокератомы становится неравномерное расположение высыпаний на ограниченных или больших участках кожного покрова, иногда сегментарно. В представленном случае имеет место унилатеральное расположение высыпаний по ходу нескольких дерматомов.
При дифференциальной диагностике большое внимание следует уделить исключению болезни Фабри
(диффузная ангиокератома). В представленном случае
нет данных семейного анамнеза, свидетельствующих в
пользу характерной для болезни Фабри Х-сцепленной
доминантной передачи заболевания по наследству. Однако это не исключает гетерозиготного носительства,
проявляющегося в более легких клинических формах
среди женщин. У пациентки нет признаков поражения
других органов и систем, встречающихся при болезни
Фабри, таких как периферические и центральные нейропатии, патологии почек, сердца, желудочно-кишечного тракта и глаз [7], что позволяет исключить эту наследственную болезнь.
Ряд авторов продемонстрировали сочетание невиформных ангиокератом с пламенеющими невусом,
подкожной кавернозной гемангиомой, капиллярной и
кавернозной эпидуральной гемангиомой, располагавшейся на уровне V–VII грудных позвонков [8, 9]. Данные наблюдения свидетельствуют о том, что невиформная ангиокератома может быть частным проявлением системных пороков развития сосудистой систе-
CONSILIUM MEDICUM. Дерматология 2015 | №2
Рис. 2. Множественные ангиокератомы на коже передней и боковой
поверхностей правого бедра.
Рис. 3. Дерматоскопическое изображение ангиокератом.
Рис. 4. Гистологический препарат кусочка кожи с ангиокератомами.
CONSILIUM MEDICUM. Dermatology 2015 | No. 2 |
25
клинический случай / vlinical case
мы. В представленном случае также наблюдается вовлечение в процесс нескольких систем организма: гемангиомы тел позвонков и образования на слизистой
толстой кишки.
Прогноз данного состояния благоприятный, но
травмы могут вызывать кровотечения. Показано удаление (криодеструкция, электрокоагуляции) по косметическим показаниям [6].
Литература/References
1. Галил-Оглы Г.А., Молочков В.А., Сергеев Ю.В. Дерматоонкология. М.: Медицина
для всех, 2005. / Galil-Ogly G.A., Molochkov V.A., Sergeev Iu.V. Dermatoonkologiia.
M.: Meditsina dlia vsekh, 2005. [in Russian]
2. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Иллюстрированный справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2004. / El'kin V.D., Mitriukovskii L.S., Sedova
T.G. Izbrannaia dermatologiia. Redkie dermatozy i dermatologicheskie sindromy. Illiustrirovannyi spravochnik po diagnostike i lecheniiu dermatozov. Perm', 2004. [in Russian]
3. Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Ghoshal L et al. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: A case report of a rare disease. Dermatol Online J 2011; 17: 11.
4. Anderson W. A case of «angio-keratoma». Br J Dermatol 1898; 10: 113–7.
5. Fabry J. Ueber einen Fall von Angiokeratoma circumscriptum am linken Oberschenkel. Dermatologische Zeitschrift 1915; 22: 1–4.
6. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология.
Редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айстан, 1989. / Kalamkarian A.A., Mordovtsev V.N., Trofimova L.Ia. Klinicheskaia dermatologiia. Redkie i atipichnye dermatozy. Erevan: Aistan, 1989. [in Russian]
7. Eng CM, Fletcher J, Wilcox WR et al. Fabry disease: baseline medical characteristics of
a cohort of 1765 males and females in the Fabry Registry. J Inherit Metab Dis 2007; 30
(2): 184–92.
8. Knoth W, Knoth-Born RC, Boergen G. On angiokeratoma corporis circumscriptum
naeviforme of the basic skin and on understanding the syndrome of cutaneus-spinal
angiomatosis. Hautarzt 1963; 14: 452–62.
9. Scholz A, Sebastian G. Combination of angiokeratoma naeviforme with cavernous
hemangioma. Dermatol Monatsschr 1971; 157 (11): 834–9.
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРЕ
Бетехтин Михаил Сергеевич – канд. мед. наук, врач-дерматовенеролог ООО «МК «Семейный доктор». E-mail: mbetehtin@gmail.com
26
| CONSILIUM MEDICUM. Дерматология 2015 | №2
CONSILIUM MEDICUM. Dermatology 2015 | No. 2