1 ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ Êîëëåêòèâ àâòîðîâ, 2004 ÍÎÂÛÅ ÏÎÄÕÎÄÛ Ê ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÅ ÏÅÐÈÍÀÒÀËÜÍÛÕ ÏÎÐÀÆÅÍÈÉ ÍÅÐÂÍÎÉ ÑÈÑÒÅÌÛ Ó ÄÅÒÅÉ ÏÅÐÂÎÃÎ ÃÎÄÀ ÆÈÇÍÈ È ÈÕ ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß Ðîññèéñêàÿ Àññîöèàöèÿ ñïåöèàëèñòîâ ïåðèíàòàëüíîé ìåäèöèíû*, Ìîñêâà Óñïåõè â ïåðèíàòîëîãèè, äîñòèãíóòûå âî âñåì ìèðå çà ïîñëåäíèå òðè äåñÿòèëåòèÿ, ïîçâîëèëè ðåøèòü öåëûé ðÿä ïðîáëåì è îïðåäåëèòü íàèáîëåå ïðèîðèòåòíûå íàïðàâëåíèÿ êàê íàó÷íûõ èññëåäîâàíèé, òàê è ïðàêòè÷åñêîãî èõ èñïîëüçîâàíèÿ. Íà ôîíå ñíèæåíèÿ ïîêàçàòåëåé ïåðèíàòàëüíîé ñìåðòíîñòè çà ñ÷åò âíåäðåíèÿ íîâûõ òåõíîëîãèé â ðåàíèìàöèè è èíòåíñèâíîé òåðàïèè íîâîðîæäåííûõ, îñîáåííî ðîäèâøèõñÿ ðàíüøå ñðîêà, âîçðîñëà ÷àñòîòà ðåãèñòðèðóåìûõ ñëó÷àåâ íåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé ó äåòåé ïåðâûõ ëåò æèçíè. Èõ äîëÿ ñîñòàâëÿåò íà ñåãîäíÿ îò 27 äî 60% è ïîêà íå èìååò òåíäåíöèè ê ñíèæåíèþ. Àêòèâíîå âíåäðåíèå â êëèíè÷åñêóþ ïðàêòèêó àêóøåðñòâà è íåîíàòîëîãèè íîâûõ ìåäèöèíñêèõ íåéðîâèçóàëèçèðóþùèõ òåõíîëîãèé (êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ, íåéðîñîíîãðàôèÿ, ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíàÿ òîìîãðàôèÿ, ïîçèòðîííî-ýìèññèîííàÿ òîìîãðàôèÿ) ïîçâîëèëî ïðèæèçíåííî äèàãíîñòèðîâàòü ðàçëè÷íûå ñòðóêòóðíûå ïîâðåæäåíèÿ ÖÍÑ ïëîäà è íîâîðîæäåííîãî è îïðåäåëèòü èõ ïðîãíîñòè÷åñêóþ çíà÷èìîñòü äëÿ äàëüíåéøåãî íåðâíîïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ ðåáåíêà [1—4]. Äëèòåëüíûé ïåðèîä âðåìåíè äëÿ âñåé ýòîé ìíîãîîáðàçíîé ãðóïïû ïðå- è ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû îáîáùàþùèì ñ÷èòàëñÿ òåðìèí «ïåðèíàòàëüíàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ», êîòîðûé áûë çàèìñòâîâàí èç çàïàäíîé ëèòåðàòóðû â ñåðåäèíå 70-õ ãîäîâ. Èñòîðè÷åñêè ïîíÿòèå ïåðèíàòàëüíàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ áûëî ïðèçâàíî çàìåíèòü íå âïîëíå êîððåêòíûå è áîëåå óçêèå â ïàòîãåíåòè÷åñêîì è íîçîëîãè÷åñêîì ïëàíå òåðìèíû, òàêèå êàê, íàðóøåíèå ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ, ðîäîâàÿ òðàâìà, ïåðèíàòàëüíàÿ àñôèêñèÿ è äð., à òàêæå èõ ïîñëåäñòâèÿ. Ýòîò òåðìèí áûë ïîëîæåí â îñíîâó «Êëàññèôèêàöèè ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé ÖÍÑ» (Þ. À. ßêóíèí è ñîàâò., 1975), ïðåäëîæåííîé â ñåðåäèíå 70-õ ãîäîâ. Ïî ñóòè, òåðìèí «ïåðèíàòàëüíàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ» ïîçâîëÿë âûäåëÿòü ñðåäè íîâîðîæäåííûõ íå òîëüêî äåòåé ñ íåâðîëîãè÷åñêè- ìè íàðóøåíèÿìè, íî è ãðóïïû ðèñêà ïî ïðîãíîçèðóåìûì îòêëîíåíèÿì â äàëüíåéøåì íåðâíî-ïñèõè÷åñêîì ðàçâèòèè. Íåäîñòàòî÷íàÿ òåõíè÷åñêàÿ îñíàùåííîñòü áîëüøèíñòâà ñòàöèîíàðíûõ è ïîëèêëèíè÷åñêèõ ó÷ðåæäåíèé â òî âðåìÿ ðåçêî îãðàíè÷èâàëà äèàãíîñòè÷åñêèå âîçìîæíîñòè ïåðèíàòàëüíîé íåâðîëîãèè, ÷òî è âûíóæäàëî âêëþ÷àòü â ýòó ãðóïïó ïðàêòè÷åñêè âñåõ äåòåé ïåðâûõ 2 ëåò æèçíè ñ ëþáûìè íåÿñíûìè îòêëîíåíèÿìè â íåðâíîïñèõè÷åñêîé ñôåðå. Ñ òå÷åíèåì âðåìåíè ïîíÿòèå «ïåðèíàòàëüíàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ» íàñòîëüêî øèðîêî ñòàëî èñïîëüçîâàòüñÿ â ïðàêòè÷åñêîé ïåäèàòðèè, ÷òî ïîòåðÿëî âñÿêèé êëèíè÷åñêèé ñìûñë. Ïðîöåññ åãî òåðìèíîëîãè÷åñêîãî ðàçìûâàíèÿ ïðèíÿë îñîáåííî çíà÷èòåëüíûå ìàñøòàáû â ïîëèêëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå.  ýòó ãðóïïó ïîïàäàëè âñå äåòè ñ íåóñòàíîâëåííûì äèàãíîçîì è ñîâåðøåííî ðàçëè÷íûìè ïðè÷èíàìè, âûçûâàâøèìè îòêëîíåíèÿ â ôèçè÷åñêîì èëè ïñèõîìîòîðíîì ðàçâèòèè. Ýòî, â ñâîþ î÷åðåäü, ñîïðîâîæäàëîñü íåñâîåâðåìåííîé äèàãíîñòèêîé, íåàäåêâàòíîé òåðàïèåé è ïðèâîäèëî ê óâåëè÷åíèþ ÷èñëà çàïóùåííûõ, ìàëîêóðàáåëüíûõ ñëó÷àåâ, ÷òî ñïîñîáñòâîâàëî ðîñòó ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêîé èíâàëèäíîñòè. Áåçóñëîâíî, êëàññèôèêàöèÿ Þ. À. ßêóíèíà è ñîàâò. âíåñëà íåîöåíèìûé âêëàä â ðàçâèòèå íåâðîëîãèè ðàííåãî âîçðàñòà è âïîëíå îòâå÷àëà óðîâíþ äèàãíîñòè÷åñêèõ âîçìîæíîñòåé òîãî ïåðèîäà. Îíà ñûãðàëà ñâîþ ïîëîæèòåëüíóþ ðîëü â ñèñòåìàòèçàöèè è èçó÷åíèè íåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé ó íîâîðîæäåííûõ è äåòåé ïåðâûõ ëåò æèçíè. Îäíàêî äàæå ñåé÷àñ ìíîãèå âðà÷è, ïðèìåíÿÿ â ñâîåé ðàáîòå ýòó êëàññèôèêàöèþ, íå èñïîëüçóþò îñíîâíûå åå ïîëîæåíèÿ. Ïî÷òè ïîâñåìåñòíî ìîæíî âñòðåòèòü äèàãíîç «ïåðèíàòàëüíàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ» íå òîëüêî áåç âûäåëåíèÿ ñèíäðîìîâ, íî äàæå áåç ðàñøèôðîâêè åãî ñîêðàùåíèÿ. Äàííûé äèàãíîç ñòàâèòñÿ äåòÿì â 1—2 è äàæå â 3 ãîäà, êîãäà íåîáõîäèìà è âîçìîæíà *  ïîäãîòîâêå ïðîåêòà ïðåäñòàâëåííîé êëàññèôèêàöèè ïðèíèìàëè ó÷àñòèå ñïåöèàëèñòû ÐÀÑÏÌ: À. Ñ. Áóðêîâà, Í. Í. Âîëîäèí, Ì. È. Ìåäâåäåâ, Ñ. Î. Ðîãàòêèí. 2 âåðèôèêàöèÿ äðóãèõ íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðì. Ðàííÿÿ äèàãíîñòèêà ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû â àíòåè ïîñòíàòàëüíîì ïåðèîäàõ ñ ïîìîùüþ ñîâðåìåííûõ ìåòîäîâ íåéðîâèçóàëèçàöèè äàåò âîçìîæíîñòü äèôôåðåíöèðîâàòü ãåòåðîãåííûå ïàòîëîãè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ, òàêèå, êàê âðîæäåííûå àíîìàëèè ìîçãà (äèñãåíåçèè), íàñëåäñòâåííî îáóñëîâëåííûå áîëåçíè îáìåíà ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì íåðâíîé ñèñòåìû è ïåðèíàòàëüíûå öåðåáðàëüíûå ïîâðåæäåíèÿ. Ïåðâûå äâå ãðóïïû ïàòîëîãèè ìîçãà, èìåþùèå âðîæäåííûé è íàñëåäñòâåííûé ãåíåç, êëàññèôèöèðîâàíû ïîäðîáíî â ÌÊÁ X ïåðåñìîòðà, â òî æå âðåìÿ ïîñëåäñòâèÿ ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé ðàçëè÷íîé ýòèîëîãèè íà ïåðâîì ãîäó æèçíè íå ñèñòåìàòèçèðîâàíû â îòäåëüíóþ ðóáðèêó. Ýòî âûçûâàåò òðóäíîñòè â åäèíîé óíèôèêàöèè òåðìèíîëîãèè, òåðàïåâòè÷åñêèõ ïîäõîäàõ è îöåíêå èñõîäîâ íåâðîëîãè÷åñêèõ ïîñëåäñòâèé ïåðèíàòàëüíîãî ïðîèñõîæäåíèÿ [2, 5]. Ñ ìîìåíòà ñîçäàíèÿ Ðîññèéñêîé àññîöèàöèè ñïåöèàëèñòîâ ïåðèíàòàëüíîé ìåäèöèíû â 1994 ã. îäíîé èç ïðèîðèòåòíûõ çàäà÷ ñòàâèëàñü ðàçðàáîòêà åäèíîé êëàññèôèêàöèè ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ è äåòåé ïåðâîãî ãîäà æèçíè ñ ó÷åòîì äîñòèæåíèé ñîâðåìåííîé ìåäèöèíû. Ñ 1995 ã. ãðóïïîé ñïåöèàëèñòîâ Àññîöèàöèè íà÷àòà ðàçðàáîòêà íîâîé êëàññèôèêàöèè ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ, à óæå â 1997 ã. åå ïðîåêò áûë ïðåäñòàâëåí äëÿ îáñóæäåíèÿ íà 2-ì ñúåçäå Ðîññèéñêîé àññîöèàöèè ñïåöèàëèñòîâ ïåðèíàòàëüíîé ìåäèöèíû. Ïîñëå âñåñòîðîííåãî îáñóæäåíèÿ è âíåñåíèÿ íåîáõîäèìûõ äîïîëíåíèé äàííàÿ êëàññèôèêàöèÿ áûëà óòâåðæäåíà íà 3-ì ñúåçäå Àññîöèàöèè â 1999 ã., à â 2000 ã. îäîáðåíà è ïðèíÿòà 6-ì Êîíãðåññîì ïåäèàòðîâ Ðîññèè. «Êëàññèôèêàöèÿ ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ» áûëà óòâåðæäåíà ÌÇ ÐÔ è ðåêîìåíäîâàíà ê èñïîëüçîâàíèþ äëÿ âñåõ ðåãèîíîâ Ðîññèè â 2000 ã. Êëàññèôèêàöèÿ ïðåäóñìàòðèâàëà ïîäðàçäåëåíèå íåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé ïåðèîäà íîâîðîæäåííîñòè íà 4 îñíîâíûå ãðóïïû â çàâèñèìîñòè îò âåäóùåãî ìåõàíèçìà ïîâðåæäåíèÿ: 1) ãèïîêñè÷åñêèå, 2) òðàâìàòè÷åñêèå, 3) òîêñèêî-ìåòàáîëè÷åñêèå, 4) èíôåêöèîííûå. Ïîìèìî âåäóùåãî ïîâðåæäàþùåãî ôàêòîðà, â êàæäîé èç ýòèõ ãðóïï âûäåëÿþòñÿ íîçîëîãè÷åñêàÿ ôîðìà, ñòåïåíü òÿæåñòè ïîâðåæäåíèÿ è îñíîâíûå íåâðîëîãè÷åñêèå ñèìïòîìû è ñèíäðîìû. Ïðèíöèïèàëüíî íîâûì â êëàññèôèêàöèè ÿâèëîñü ðàçäåëåíèå ãèïîêñè÷åñêèõ ïîâðåæäåíèé ìîçãà íà öåðåáðàëüíóþ èøåìèþ è âíóòðè÷åðåïíûå êðîâîèçëèÿíèÿ.  ðóáðèêå «Âíóòðè÷åðåïíàÿ ðîäîâàÿ òðàâìà» ðàñøèðåíî ÷èñëî íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðì — â ýòîò áëîê âêëþ÷åíû ñóáàðàõíîèäàëüíîå è âíóòðèæåëóäî÷êîâîå êðîâîèçëèÿíèÿ. ÏÅÄÈÀÒÐÈß ¹ 1, 2004 ã. Êëàññèôèêàöèÿ áûëà ñîñòàâëåíà ñ ó÷åòîì òåðìèíîëîãè÷åñêèõ ïîäõîäîâ è øèôðîâ, èñïîëüçîâàííûõ â ÌÊÁ X, ÷òî ïîçâîëèëî ïîëó÷àòü íàèáîëåå äîñòîâåðíûå ñòàòèñòè÷åñêèå äàííûå, ñîïîñòàâèìûå ñ ìèðîâûìè ñòàíäàðòàìè, ïðîâîäèòü àíàëèç îáúåêòèâíûõ ïðè÷èí çàáîëåâàåìîñòè è ñìåðòíîñòè, ðàçðàáàòûâàòü ýôôåêòèâíûå ìåòîäû ëå÷åíèÿ è ïðîôèëàêòèêè ðàííèõ íåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé ó äåòåé [6, 7].  òå÷åíèå ïîñëåäíèõ 2 ëåò êëàññèôèêàöèÿ óñïåøíî ïðèìåíÿåòñÿ â áîëüøèíñòâå ñóáúåêòîâ ÐÔ, ÷òî ïîçâîëèëî çíà÷èòåëüíî óâåëè÷èòü äîñòîâåðíîñòü ñòàòèñòè÷åñêîé îò÷åòíîñòè â ó÷ðåæäåíèÿõ, îêàçûâàþùèõ ïîìîùü íîâîðîæäåííûì. Èñïîëüçîâàíèå äàííîé êëàññèôèêàöèè âïåðâûå äàëî âîçìîæíîñòü îöåíèòü ÷àñòîòó è òÿæåñòü ãåìîððàãè÷åñêèõ è èøåìè÷åñêèõ ïîðàæåíèé ìîçãà, ðîäîâûõ òðàâìàòè÷åñêèõ ïîâðåæäåíèé, êàê â öåëîì ïî ñòðàíå, òàê è â îòäåëüíûõ ðåãèîíàõ è ìåäèöèíñêèõ ó÷ðåæäåíèÿõ. Êðîìå òîãî, ýòî îáåñïå÷èëî êîíòðîëü çà ýôôåêòèâíîñòüþ ïðîôèëàêòèêè è ðàííåé òåðàïèè íåâðîëîãè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ, ñûãðàëî ïîëîæèòåëüíóþ ðîëü â ïðåäóïðåæäåíèè è ñíèæåíèè íåâðîëîãè÷åñêîé èíâàëèäíîñòè, à òàêæå ïîçâîëèëî ñäåëàòü êîíêðåòíûå îðãàíèçàöèîííûå âûâîäû, ñîñòàâèòü ïåðñïåêòèâíûå ïëàíû ïî èçó÷åíèþ íàèáîëåå àêòóàëüíûõ íàïðàâëåíèé ïåðèíàòàëüíîé íåâðîëîãèè. Îäíàêî ìíîãîîáðàçèå íåâðîëîãè÷åñêèõ îòêëîíåíèé íå îãðàíè÷èâàåòñÿ ïåðèîäîì íîâîðîæäåííîñòè.  ñâÿçè ñ ýòèì ñëåäóþùèì ýòàïîì ðàáîòû Ðîññèéñêîé àññîöèàöèè ñïåöèàëèñòîâ ïåðèíàòàëüíîé ìåäèöèíû ÿâèëîñü ñîçäàíèå ïðîåêòà «Êëàññèôèêàöèè ïîñëåäñòâèé ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ó äåòåé 1-ãî ãîäà æèçíè» (ñì. òàáëèöó). Ïðè åå ïîñòðîåíèè áûëè èñïîëüçîâàíû ñëåäóþùèå ïðèíöèïû: 1) ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ïåðèíàòàëüíîãî ïåðèîäà, óñòàíîâëåííûå â ñîîòâåòñòâèè ñ ïîëîæåíèÿìè «Êëàññèôèêàöèè ïåðèíàòàëüíûõ ïîâðåæäåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ» (2000); 2) âàðèàíòû êëèíè÷åñêîãî òå÷åíèÿ — ïðåõîäÿùèå (òðàíçèòîðíûå) è ñòîéêèå (îðãàíè÷åñêèå) íåâðîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ; 3) îñíîâíûå êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû; 4) èñõîäû (ïîëíàÿ êîìïåíñàöèÿ, ôóíêöèîíàëüíûå íàðóøåíèÿ èëè ñòîéêèé íåâðîëîãè÷åñêèé äåôèöèò ê êîíöó ïåðâîãî ãîäà æèçíè). Íàñòîÿùèé ïðîåêò áûë ïðåäñòàâëåí äëÿ îáñóæäåíèÿ íà 4-ì ôîðóìå «Ìàòü è äèòÿ» è 1-ì Ñúåçäå àêóøåðîâ-ãèíåêîëîãîâ è íåîíàòîëîãîâ, ïðîõîäèâøèõ ñ 21 ïî 25 îêòÿáðÿ 2002 ã. Ïóáëèêàöèÿ íàñòîÿùåãî ïðîåêòà êëàññèôèêàöèè íà ñòðàíèöàõ æóðíàëà ïîçâîëèò îçíàêîìèòü ñ äàííîé êëàññèôèêàöèåé øèðîêèé êðóã ñïåöèàëèñòîâ è îñîáåííî ïðàêòè÷åñêèõ âðà÷åé, çàíèìàþùèõñÿ ïåðèíàòàëüíîé íåâðîëîãèåé. 3 Òàáëèöà Êëàññèôèêàöèÿ ïîñëåäñòâèé ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ó äåòåé ïåðâîãî ãîäà æèçíè Ïîñëåäñòâèÿ ãèïîêñè÷åñêèõ ïîðàæåíèé ÖÍÑ Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà Ïîñëåäñòâèÿ öåðåáðàëüíîé èøåìèè-ãèïîêñèè I—II ñòåïåíè (Ð91.0; Ð91.2; Ð91.4) Âàðèàíòû êëèíè÷åñêèõ ôîðì Ïåðèíàòàëüíàÿ òðàíçèòîðíàÿ ïîñòãèïîêñè÷åñêèèøåìè÷åñêàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ Ïîñëåäñòâèÿ ãèïîêñè÷åñêèõ âíóòðè÷åðåïíûõ êðîâîèçëèÿíèé I—II ñòåïåíè (Ð52.0; Ð52.5; Ð52.1) Ïåðèíàòàëüíàÿ òðàíçèòîðíàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ Ïîñëåäñòâèÿ öåðåáðàëüíîé èøåìèè-ãèïîêñèè è/èëè âíóòðè÷åðåïíîãî êðîâîèçëèÿíèÿ II—III ñòåïåíè (P21.9; Ð91.1; Ð91.2; Ð91.5; Ð91.8; Ð52.1— Ð52.9) Ïåðèíàòàëüíîå ñòîéêîå (îðãàíè÷åñêîå) ïîñòãèïîêñè÷åñêèå è ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå ïîðàæåíèÿ ÖÍÑ Êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû Ãèäðîöåôàëèÿ íåóòî÷íåííàÿ (G91.9) Ðàññòðîéñòâî âåãåòàòèâíîé (àâòîíîìíîé) íåðâíîé ñèñòåìû íåóòî÷íåííîå (G90.9) Ãèïåðàêòèâíîå ïîâåäåíèå, ãèïåðâîçáóäèìîñòü (F90.1) Íàðóøåíèå (çàäåðæêà) ìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ (F82) Ñî÷åòàííûå ôîðìû çàäåðæêè (F84.8) Ñèìïòîìàòè÷åñêèå ñóäîðîãè è ñèòó àöèîííî îáóñëîâëåííûå ïàðîêñèçìàëüíûå ðàññòðîéñòâà (R56.0; R.56.8) (êóðàáåëüíûå ýïèëåïòè÷åñêèå ñèíäðîìû) Ðàçëè÷íûå ôîðìû ãèäðîöåôàëèè (G91; G91.0; G91.1; G91.2; G91.8; G91.9) Òÿæåëûå îðãàíè÷åñêèå ôîðìû íàðóøåíèÿ ïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ (ÁÄÓ F06.9) Òÿæåëûå ôîðìû íàðóøåíèÿ ìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ (ôîðìèðóþùèåñÿ è ñôîðìèðîâàííûå ÄÖÏ G80) (G80.0— G80.9) Ñèìïòîìàòè÷åñêèå ýïèëåïñèè è ýïèëåïòè÷åñêèå ñèíäðîìû ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40; G40.1; G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41.0— G41.9) Ïîðàæåíèÿ ×ÌÍ (G52.1; G52.3; G52.8; G52.8; H47.2; H47.6; H48.0; H49.0; H49.2; H50.1; H51.1) Èñõîäû Ïîëíàÿ êîìïåíñàöèÿ íåâðîëîãè÷åñêèõ îòêëîíåíèé íà ïåðâîì ãîäó æèçíè Ìîãóò ñîõðàíÿòüñÿ íåãðóáûå ôóíêöèîíàëüíûå íàðóøåíèÿ Íåâðîëîãè÷åñêèå îòêëîíåíèÿ íå êîìïåíñèðîâàíû ê 1 ãîäó, ñîõðàíÿåòñÿ òîòàëüíûé èëè ïàðöèàëüíûé íåâðîëîãè÷åñêèé äåôèöèò Ïîñëåäñòâèÿ ðîäîâîé òðàâìû íåðâíîé ñèñòåìû Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà Ïîñëåäñòâèÿ âíóòðè÷åðåïíîé ðîäîâîé òðàâìû (Ð10.0; P10.1—P10.9; P11; P11.0—P11.2) Âàðèàíòû êëèíè÷åñêèõ ôîðì Ïåðèíàòàëüíàÿ ïîñòòðàâìàòè÷åñêàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ Êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû Ðàçëè÷íûå ôîðìû ãèäðîöåôàëèè (G91; G91.0; G91.1; G91.2; G91.8) Ðàññòðîéñòâî âåãåòàòèâíîé (àâòîíîìíîé) íåðâíîé ñèñòåìû (âåãåòàòèâíîñîñóäèñòàÿ äèñôóíêöèÿ) (G 90.9) Ãèïåðàêòèâíîå ïîâåäåíèå, ãèïåðâîçáóäèìîñòü (F90.1) Êóðàáåëüíûå è ðåçèñòåíòíûå ôîðìû ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41) Î÷àãîâûå íàðóøåíèÿ (ïàðåçû è ïàðàëè÷è) (G81.1; G82.1; G83.1; G83.2) Ïîðàæåíèÿ ×ÌÍ (G52.1; G52.3; G52.8; H52.5; H51.2; H49.0; H49.1; H49.2; H51.1; G51.8) Èñõîäû Çàâèñÿò îò ðàííåé äèãíîñòèêè, àäåêâàòíîñòè òåðàïèè è â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ îïðåäåëÿþòñÿ ñâîåâðåìåííîñòüþ íåéðîõèðóðãè÷åñêîé êîððåêöèè 4 ÏÅÄÈÀÒÐÈß ¹ 1, 2004 ã. Ïðîäîëæåíèå Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà Âàðèàíòû êëèíè÷åñêèõ ôîðì Ïîñëåäñòâèÿ ðîäîâîé òðàâìû ñïèííîãî ìîçãà (P 11.5) Äâèãàòåëüíûå (ïàðåçû, ïàðàëè÷è) è ÷óâñòâèòåëüíûå íàðóøåíèÿ çàâèñÿò îò ëîêàëèçàöèè ïîâðåæäåíèÿ (G81.9; G82.3; G52.1; G52.3; G82.0; G82.4; Ïåðèíàòàëüíàÿ ïîñò- G83.0; G52.3; G52.8) òðàâìàòè÷åñêàÿ ìèå- Äðóãèå áîëåçíè ñïèííîãî ìîçãà (G95) ëîïàòèÿ Íàðóøåíèÿ ôóíêöèè ñôèíêòåðîâ («ñïèíàëüíûé» ìî÷åâîé ïóçûðü) (ÁÄÓ G95.8) Âåãåòàòèâíî-âèñöåðàëüíûå ðàññòðîéñòâà (G 90.9) Êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû òàáëèöû Èñõîäû Âûðàæåííîñòü íàðóøåíèé âàðüèðóåò îò ãðóáûõ äâèãàòåëüíûõ è ñåíñîðíûõ äåôåêòîâ äî ìèíèìàëüíîé ìîòîðíîé íåäîñòàòî÷íîñòè Ïåðèôåðè÷åñêèå ïàðåçû è ïàðàëè÷è, çàâèñÿùèå îò ëîêàëèçàöèè ïîâðåæÏîñëåäñòâèÿ ðîäîâîé äåíèÿ (G51.0; G51.8; G50.8; G52.1; òðàâìû ïåðèôåðè÷åñêîé Ïåðèíàòàëüíàÿ ïîñòG52.3; G82.0; G83.1; G83.2; H49.0; íåðâíîé ñèñòåìû (Ð14; òðàâìàòè÷åñêàÿ íåâH49.1; H49.2; H49.9; H50.0; H50.1; ðîïàòèÿ P14.0—P14.3; P14.8; H51.0; H51.1;) P14.9) Ïîðàæåíèÿ íåðâíûõ êîðåøêîâ è ñïëåòåíèé (G54) Ïîñëåäñòâèÿ ïåðèíàòàëüíûõ äèñìåòàáîëè÷åñêèõ è òîêñèêî-ìåòàáîëè÷åñêèõ íàðóøåíèé ôóíêöèé ÖÍÑ Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà Ïîñëåäñòâèÿ ïðåõîäÿùèõ ïåðèíàòàëüíûõ äèñìåòàáîëè÷åñêèõ íàðóøåíèé (P57.8; P57.9; P57.0; P71.0; P74.1; P74.2) Âàðèàíòû êëèíè÷åñêèõ ôîðì Êóðàáåëüíûå è ðåçèñòåíòíûå ôîðìû ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40; G40.0; G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41) Òÿæåëûå îðãàíè÷åñêèå ôîðìû íàðóøåíèÿ ïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ (ÁÄÓ F06.9) Ãèïåðàêòèâíîå ïîâåäåíèå, ãèïåðâîçáóäèìîñòü (F90.1) ýí- Íàðóøåíèå (çàäåðæêà) ìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ (F82) Ïåðèíàòàëüíàÿ äèñìåòàáîëè÷åñêàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ (ôîðìà âûäåëÿåòñÿ â çàâèñèìîñòè îò äèñìåòàáîëè÷åñêîãî ôàêòîðà, íàïðèìåð, ïîñòãèïîãëèêåìè÷åñêàÿ) Áèëèðóáèíîâàÿ öåôàëîïàòèÿ Ïîñëåäñòâèÿ òîêñèêîìåòàáîëè÷åñêèõ ïîâðåæäåíèé ÖÍÑ (Ð04—P04,4) Êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû Òîêñèêî-ìåòàáîëè÷åñêàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ (ôîðìà óòî÷íÿåòñÿ â çàâèñèìîñòè îò ïîâðåæäàþùåãî ôàêòîðà. Íàïðèìåð, íàðêîòè÷åñêàÿ, àëêîãîëüíàÿ, ãèäàíòîèíîâàÿ è äð.) Ðàçëè÷íûå ôîðìû ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40; G40.0; G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41) Òÿæåëûå îðãàíè÷åñêèå ôîðìû íàðóøåíèÿ ïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ (ÁÄÓ F06.9) Óìñòâåííàÿ îòñòàëîñòü (F70; F71; F72) Èñõîäû Êðàòêîâðåìåííûå äèñìåòàáîëè÷åñêèå íàðóøåíèÿ, âîâðåìÿ ñêîððåãèðîâàííûå, íå ïðèâîäÿò ê ñòîéêèì íåâðîëîãè÷åñêèì äåôåêòàì, äëèòåëüíî ñîõðàíÿþùèåñÿ (72 ÷ è áîëåå) äèñìåòàáîëè÷åñêèå íàðóøåíèÿ ìîãóò ïðèâîäèòü ê ñòîéêèì ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêèì äåôåêòàì Ìèêðîöåôàëèÿ, ïîðîêè ðàçâèòèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà, ðàçëè÷íûå ôîðìû íàðóøåíèÿ ïñèõè÷åñêîãî è äâèãàòåëüíîãî ðàçâèòèÿ 5 Ïîñëåäñòâèÿ ïåðèíàòàëüíûõ èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé ÖÍÑ Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ îñíîâà Âàðèàíòû êëèíè÷åñêèõ ôîðì Ïîðàæåíèå ÖÍÑ âñëåäñòâèå ïåðåíåñåííîãî (âðîæäåííîãî) ýíöåôàëèòà, Ïåðèíàòàëüíîå ïîñòìåíèíãèòà, ìåíèíãîýíöåôàëèòà (TORCH-ñèíä- èíôåêöèîííîå (âðîæðîì) (öèòîìåãàëîâèðóñ- äåííîå) îðãàíè÷åñêîå íàÿ èíôåêöèÿ, ãåðïåòè- ïîðàæåíèå ÖÍÑ (G09) ÷åñêàÿ èíôåêöèÿ, òîêñîïëàçìîç, âðîæäåííàÿ êðàñíóõà, ECHOâèðóñû è äð., ñèôèëèñ) Ïîñòèíôåêöèîííàÿ ýíöåôàëîïàòèÿ Ïîðàæåíèå ÖÍÑ âñëåäñòâèå ïåðåíåñåííîãî íåîíàòàëüíîãî ñåïñèñà (ìåíèíãèò, ìåíèíãîýíöåôàëèò, âåíòðèêóëèò, ýíöåôàëèò) (P36.0—P36.9) Ïîñòèíôåêöèîííîå îðãàíè÷åñêîå ïîðàæåíèå ÖÍÑ Êëèíè÷åñêèå ñèíäðîìû Èñõîäû Ðàçëè÷íûå ôîðìû ãèäðîöåôàëèè (G91; G91.0; G91.1; G91.2; G91.8; G91.9) Ðàññòðîéñòâî âåãåòàòèâíîé (àâòîíîìíîé) íåðâíîé ñèñòåìû (G90.9) Êóðàáåëüíûå è ðåçèñòåíòíûå ôîðìû ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40; G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41) Î÷àãîâûå íàðóøåíèÿ (ïàðåçû è ïàðàëè÷è) (G81.1; G82.1; G83.1; G83.2) Ïîðàæåíèÿ ×ÌÍ (H52.5; H51.2; H49.0; H49.1; H49.2; H51.1; G51.8) Ìîãóò âàðüèðîâàòü îò ëåãêèõ äî òÿæåëûõ ôîðì óìñòâåííîé îòñòàëîñòè, ÄÖÏ, ñèìïòîìàòè÷åñêèõ ðåçèñòåíòíûõ ýïèëåïñèé Ãèäðîöåôàëèÿ íåóòî÷íåííàÿ (G91.9) Ðàññòðîéñòâî âåãåòàòèâíîé (àâòîíîìíîé) íåðâíîé ñèñòåìû (G90.9) Ãèïåðàêòèâíîå ïîâåäåíèå, ãèïåðâîçáóäèìîñòü (F90.1) Íàðóøåíèå (çàäåðæêà) ìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ (F82) Ðàçëè÷íûå ôîðìû ãèäðîöåôàëèè (G91; G91.0; G91.1; G91.2; G91.8; G91.9) Êóðàáåëüíûå è ðåçèñòåíòíûå ôîðìû ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà (G40; G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41) Î÷àãîâûå íàðóøåíèÿ (ïàðåçû è ïàðàëè÷è (G81.1; G82.1; G83.1; G83.2) Ïîðàæåíèÿ ×ÌÍ (H52.5; H51.2; H49.0; H49.1; H49.2; H51.1; G51.8) Òÿæåëûå ôîðìû íàðóøåíèÿ ìîòîðíîãî ðàçâèòèÿ (ôîðìèðóþùèåñÿ è ñôîðìèðîâàííûå ÄÖÏ) (G80.0— G80.9) Çàâèñÿò îò ðàííåé äèàãíîñòèêè è îïðåäåëÿþòñÿ ñâîåâðåìåííîñòüþ àäåêâàòíîé òåðàïèè, ìîãóò âàðüèðîâàòü îò ëåãêèõ ôóíêöèîíàëüíûõ äî òÿæåëûõ ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé ÁÄÓ — áåç äîïîëíèòåëüíûõ óòî÷íåíèé. ËÈÒÅÐÀÒÓÐÀ 1 . Ñàâåëüåâà Ã. Ì., Ñè÷èíàâà Ë. Ã. è äð. // Þæíî-ðîññ. ìåä. æóðíàë. — 1999. — ¹ 2. — Ñ. 37—41. 2 . Âîëîäèí Í. Í., Ðîãàòêèí Ñ. Î., Ìåäâåäåâ Ì. È // Íåâðîëîãèÿ è ïñèõèàòðèÿ. — 2001. — Ò. 101, ¹ 7. — Ñ. 4—9. 3 . Carter B. S., McNabb F., Merenstein G. B. // Pediatr. — 1998. — Vol. 132. — P. 619—623. 4 . Hack M., Fanoroff A. // Seminars in neonatology. — 2000. — Vol. 5. — P. 89—106. 5 . ßêóíèí Þ. À., ßìïîëüñêàÿ Ý. È., Êèïíèñ Ñ. Ë., Ñûñîåâà È. Ì. Áîëåçíè íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ è äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà. — Ì., 1979. 6 . Ìåæäóíàðîäíàÿ ñòàòèñòè÷åñêàÿ êëàññèôèêàöèÿ áîëåçíåé è ïðîáëåì, ñâÿçàííûõ ñî çäîðîâüåì, X ïåðåñìîòð. — Ò. 1, ÷àñòü 2. — Ì., 1995. — Ñ. 627. 7 . Áóðêîâà À. Ñ., Âîëîäèí Í. Í. è äð. Êëàññèôèêàöèÿ ïåðèíàòàëüíûõ ïîðàæåíèé íåðâíîé ñèñòåìû ó íîâîðîæäåííûõ. Ìåòîäè÷åñêèå ðåêîìåíäàöèè. — Ì., 2000. — 40 ñ.