презентация () - Белгородское патологоанатомическое бюро

реклама
ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ
С ЭПИТЕЛИОИДНОКЛЕТОЧНОЙ
ДИФФЕРЕНЦИРОВКОЙ
Й
PEComas
Должиков А.А.
Отделение онкоморфологии;
иммуногистохимическая лаборатория
Белгородского областного патологоанатомического бюро
1991 г. Pea et al.
Впервые обратили внимание на сходство и необычность
периваскуляных эпителиоидных элементов в ангиомиолипомах и
светлоклеточных «сахарных»
р
опухолях
у
легких
1992 г. Bonetti et al.
Обосновали концепцию о едином семействе опухолей, включающем
ангиомиолипомы, светлоклеточную «сахарную» опухоль легких,
лимфангиолейомиоматоз, их ассоциации с туберозным склерозом,
характерной морфологии: «иммунореактивные к миомеланоцитарным
маркерам, имеющие эпителиоидный
й вид, светлую ацидофильную
цитоплазму и периваскулярное расположение»
1996 г.
г Zamboni et al.
al
Первое сообщение о светлоклеточной «сахарной» опухоли
поджелудочной железы; предложен термин PEComa
Синонимы
ƒВнелегочная «сахарная» опухоль легких
ƒПериваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль (PECT)
ƒМономорфная (monotypic) эпителиоидная ангиомиолипома
ƒАбдоминально-тазовая саркома из периваскулярных
эпителиоидных клеток
WHO classification
Новообразования с периваскулярной (perivascular) эпителиоидноклеточной (epithelioid cell) дифференцировкой (PEComas) –
мезенхимальные опухоли, состоящие из гистологически и
иммуногистохимически отличающихся периваскулярных
эпителиоидных клеток.
Семейство опухолей, включающее:
ƒАнгиомиолипому (почек, печени – описаны как самостоятельные
органные опухоли)
ƒСветлоклеточную «сахарную» опухоль легких (самостоятельная форма)
ƒЛимфангиолейомиоматоз легких (самостоятельная форма)
ƒСветлоклеточные миомеланоцитарные опухоли серповидной/круглой
связки печени, круглой связки матки (СКММО)
ƒПериваскулярные светлоклеточные опухоли поджелудочной железы,
прямой кишки, брюшины, матки, влагалища, бедра, сердца
PEComas
Ангиомиолипома почек,, печени
Светлоклеточная «сахарная» опухоль легких
Лимфангиолейомиоматоз легких
Другие PEC:
Д
PEC гастроинтестинальные, генитальные,
забрюшинные, кожные и др. (PEComa-NOS)
Эпидемиология
Ангиомиолипома почек – (WHO, 2002) 1% опухолей почек
Ангиомиолипома печени – (WHO, 2002) не указана
Светлоклеточная «сахарная»
р
опухоль
у
легких - ((WHO,, 2002)) крайне
р
редко
р д
Лимфангиолейомиоматоз легких – (WHO, 2002) не указана
Другие
ру
PEC ((PEComa-NOS))
WHO, 2002:
матка (13), серповидная связка (8), тонкая и толстая кишка (3),
поджелудочная железа (1), стенки таза (1), влагалище (1), бедро (1), сердце
(1)
Armah
A
h H.B.,
H B Parwani
P
i A.V./
A V /A
Arch.
h P
Pathol.
h l L
Lab.
b Med.
M d – 2009.
2009 – Vol.133
V l 133 (A
(April).
il) –
P. 648 – 654: 100 случаев по данным англоязычной литературы, из них 38
маточные
В настоящее время кроме указанных локализаций описаны в орбите, коже,
носовой перегородке, структурах полости рта (ангиомиолипома)
СКММО чаще встречаются у девушек, средний возраст 11 лет (WHO, 2002)
При маточных опухолях средний возраст 54 года (WHO, 2002)
Почти все остальные описанные в литературе опухоли наблюдались
у женщин с широким варьированием возраста (WHO, 2002)
у р
склерозом
р
Ассоциация с туберозным
Публикации в 2009 г.
Автор
Локализация
n
Armah H. e.a. (2009) – обзор
Матка
38
3 публикации
Печень
3
Hirabayashi K.
K (2009)
Подж железа
Подж.железа
1
Koenig A. e.a. (2009)
Забрюшинн.
1
Panelos J. e.a. (2009)
Нос. перегор.
1
Pattamapaspong (2009)
Кругл.связка матки
1
Tanaka M. e.a. (2009)
Сигмовидная кишка
1
De Dominicis
m
e.a. ((2009))
Уретра
р р
1
Huai-yin S. e.a. (2009)
Гортаноглотка
1
Shi H. e.a. (2009)
Толстая кишка
4
Ryan P. e.a. (2009)
Прямая кишка
1
Choi C. e.a. (2009)
Серповидн.связка
1
Леенман Е.Е.
Е Е и соавт.
соавт (2009)
Печень
1
Морфология
ƒПериваскулярный рост эпителиоидных и веретеновидных клеток
в различных пропорциях
ƒЭпителиоидные клетки ближе к сосудам, веретеновидные, как правило,
в отдалении от сосудов
ƒВеретеновидные клетки могут быть сходны с гладкими миоцитами
ƒРасположение клеток гнездами и/или пучками
ƒЦитоплазма зернистая или светлая эозинофильная
ƒЯдра
Я
расположены центрально, округлые, светлые, относительно
мономорфные, с мелкими ядрышками
ƒВ цитоплазме определяются включения гликогена
ƒСтрома может быть гиалинизирована (характерно для опухолей матки,
почек забрюшинной локализации)
почек,
Частота экспрессии ИГХ маркеров
Маркер
HMB‐45
Частота (%)
100* **
Smooth muscle actin
Smooth muscle actin
59*
59
Melan‐A
41*
CD117
33*
Desmin
31*
S‐100
11*
ErR
Характерны
PrR
Характерны
Vimentin
+/
+/‐
*Folpe A.L.,
A L Menzel T
T. et al
al. // Am J Surg Pathol
Pathol. -2005.
2005 – V.29.
V 29 – P.
P 1558 – 1575 (61 случай)
**PEC матки могут быть НМВ-45 негативными. По Vang & Kempson (2002) имеются 2 типа
маточных опухолей: 1) сходные с эндометриальной стромальной саркомой низкой
злокачественности (SMA+,
(SMA+ HMB-45+);
HMB 45+); 2) сходные с эпителиоидными лейомиомами,
лейомиомами нередко
НМВ-45 негативные
Дифференциальная диагностика
From: H.B. Armah, A.V. Parwani// Arch PatholLab Med. – 2009. – V.133. – P. 648 - 654
Биологический потенциал
WHO, 2002:
«Определенные критерии злокачественности ПЕКом
не разработаны из-за их редкости…. На основании этих (клинических)
сообщений можно считать,, что ПЕКомы,, проявляющие
р
любые
сочетания инфильтративного роста, явной гиперклеточности,
увеличение размеров и гиперхроматоз ядер, высокую митотическую
активность, наличие атипических митозов, коагуляционный некроз
должны расцениваться как злокачественные. Злокачественные ПЕКомы
являются агрессивными саркомами…»
Последние данные
(Folpe A.L. et al. /Am J Surg Pathol. – 2005. – 29. – 1558 – 1575)
Критерии злокачественности:
ƒРазмер больше 8,0 см
ƒМитотическая активность – более 1 митоза на
50 полей зрения б/у
ƒНаличие некрозов
Цитогенетика и
молекулярные свойства
й
(WHO) (2002)
В СКММО – t(3;10) (?p13;?q23)
Pan C.C. et al., 2006; Folpe A.L. et al., 2000
Потеря гетерозиготности гена TSC2 в хромосоме 16р13 (делеция 16р)
наиболее частая как в спорадических случаях, так и ассоциированных
с туберозным склерозом
Armah Н.В. et al., 2009
При PEComa-NOS определенной связи с изменениями генов TSC1 и TSC2
не выявлено
Weinreb I. et al., 2007; Yamamoto H. et al., 2006
В опухолях толстой кишки, бедра, локтя, мочевого пузыря выявлена
гиперэкспрессия циклина D1
Soucek T. et al., 1997
Показано, что изменения экспрессии циклина D1 ассоциированы
с потерей
й гена TSC2
Сообщения о PEC печени с
показателями выживаемости
From J.M. Parfitt et al. // Arch Pathol Lab Med. – 2006. – Vol. 130. – P. 1219 – 1222
From:
(Злокачественная PEComa печени)
Собственное наблюдение:
ж., 61 г. Клинич. Ds: объемное образование печени (круглой связки
печени). Больна в течение 6 месяцев. Жалобы на тяжесть, периодически
возникающие боли в правом подреберье, иррадиирующие в правую
поясничную область. При УЗИ и СКТ выявлено объемное образование в
правом подпеченочном пространстве, многокамерная киста нижнего
полюса правой
р
почки.
Выполнена атипическая резекция III сегмента печени с опухолью.
Опухоль исходит из круглой и серповидной связок.
CD34
CD31
CD99
Vim
SMA
Melan-A
SMA
S-100
Ki67
PrR (SP2)
Иммунофенотип
SMA +++
Виментин +++
Мелан-А ++
S 100 – позитив в периваскулярных клетках
S-100
Рецепторы прогестерона – слабый/средний позитив
Ki67 - более 10%
CD99 – мембранный
б нн й позитив в единичных
н н х клетках
х (?)
CD31
CD34
Десмин
Цитокератин АЕ1/АЕ3
ОТРИЦАТЕЛЬНО
НМВ-45
Фактор VIII
Циклин D1
Заключение
Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль
(PEComa, миомеланоцитарная опухоль) с признаками
зло ачественности
злокачественности
Скачать