Миелолейкоз доброкачественный сублейкемический Характеризуется гиперплазией миелоидной ткани (миелоз), разрастанием соединительной ткани (миелофиброз) и/или новообразованием патологической остеоидной ткани (остеомиелосклероз). Клиника. Болеют преимущественно люди среднего возраста. Наиболее частые жалобы — боли в левом подреберье (из-за спленомегалии, периспленитов, реже инфаркта селезенки). Отмечаются боли в голенях, кончиках пальцев рук и ног. Увеличивается печень, нередко появляется гепатолиенальный синдром. В крови в начальной фазе возрастает число эритроцитов, тромбоцитов (иногда долгое время доминирует тромбоцитемический синдром), реже — лейкоцитоз. В лейкоцитарной формуле определяется левый ядерный сдвиг нейтрофилов. При гистологическом исследование костного мозга выявляется миелофиброз или остеосклероз. С течением времени заболевание осложняется нарастающей анемией. Участи больных развивается хронический миелолейкоз с бластным кризом в терминальной фазе. Диагностика. Проводится на основании сублейкемического (менее 50 • 109/л лейкоцитов) нейтрофильного лейкоцитоза (сдвиг в формуле длительное время чаще всего до миелоцитов), выраженной спленомегалии, сопровождающейся по мере 9 /л прогрессирования процесса тромбоцитозом (более 1000 • 10 тромбоцитов) и анемией. Костномозговой пунктат малоклеточный, иногда с выраженной гиперплазией мегакариоцитарного ростка, активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах нормальная или повышенная, нет филадельфийской хромосомы, в трецанате — миелофиброз или остеомиелосклероз. Заболевание вначале может протекать с эритроцитозом, осложняться аутоиммунной гемолитической анемией, ДВС-синдромом или его разновидностью — ДАТ-синдромом (диссеминированной агрегацией тромбоцитов). Лечение. Больные доброкачественным сублейкемическим миелозом могут в течение 1/2 Миелолейкоз доброкачественный сублейкемический нескольких лет находиться в состоянии клинической компенсации, несмотря на спленомегалию и увеличение печени, поэтому в активном лечении не нуждаются и находятся лишь на диспансерном наблюдении. При прогрессировании процесса (появление признаков анемии, рост числа лейкоцитов, развитие плеторического и тромбоцитемического синдромов, гиперспленизм) применяют миелосан, миелобромол или имифос, трансфузии эритроцитарной массы, при аутоиммунных процессах — глюкокортикоиды и анаболические гормоны, облучение (в дозе 4-6 Гр) селезенки, нитрозомочевину, антиагреганты. Диспансерное наблюдение — 1 раз в 2-3 мес. 2/2