www.pediatric-rheumathology.printo.it 12/2003 1 ПУРПУРА

www.pediatric-rheumathology.printo.it
ПУРПУРА ШЕЙНЛЕЙН-ГЕНОХА
Что это такое?
Пурпура Шейнлейн-Геноха (ПШГ) - это заболевание, при котором воспаляются
мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Такое воспаление называется васкулитом
и обычно поражает мелкие кровеносные сосуды кожи, кишечника и почек. При
воспалении кровеносных сосудов могут быть кровоизлияния внутрь кожи,
вызывающие темно- красную или пурпурную сыпь, называемую пурпура.
Воспаленные сосуды могут также кровоточить в кишечнике или почках, приводя к
появлению крови в кале или моче (гематурия).
Пурпура Шейнлейн-Геноха была названа в честь докторов, каждый из которых
описал это заболевание независимо друг от друга более ста лет назад.
Как часто это встречается?
Несмотря на то, что ПШГ не является частым заболеванием в детском возрасте,
это наиболее распространенный системный васкулит у детей в возрасте от 5 до 15
лет. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (2:1). Частота заболеваемости не
зависит от национальности или страны проживания. Большинство случаев в Европе
и Северном полушарии происходят зимой, но некоторые случаи также встречаются
осенью или весной.
Каковы причины заболевания.
Никто не знает причины заболевания.
Предполагается, что инфекционные агенты (такие как вирусы и бактерии), могут
быть потенциальными триггерами заболевания, потому что оно часто возникает
вслед за перенесенной респираторной инфекцией. Однако ПШГ также может
возникать после приема медикаментов, укусов насекомых, переохлаждения,
химических отравлений или употребления продуктов со специфическими
аллергенами. По этим причинам ранее использовался термин «аллергическая
пурпура», так как предполагали, что ПШГ - это аллергическая реакция на все эти
агенты. В некоторых странах ПШГ также называлась «ревматоидная пурпура», что
обусловлено симптомами, связанными с суставами и мышцами (читай ниже
«основные симптомы»).
Обнаружив отложения специфических продуктов иммуной системы, таких как
иммуноглобулин А (Ig A) в повреждениях, вызванных ПШ, предположили, что это
неправильная реакция иммунной системы,
которая повреждает мелкие
кровеносные сосуды в коже, суставах, желудочно-кишечном тракте, почках, иногда
в центральной нервной системе или яичках, и вызывает заболевание.
Наследуется ли это заболевание? Заразно ли это? Можно ли предупредить
заболевание?
Это заболевание не наследственное, не заразное и не может быть предупреждено.
1
12/2003
Основные симптомы.
Ведущий симптом - это характерная кожная сыпь, которая встречается у всех
пациентов с ПШГ. Сыпь обычно начинается с мелких уртикарных (крапивница)
или красных пятен и папул, затем появляются кровоподтеки (синяки), которые со
временем багровеют. Сыпь называют «осязаемой пурпурой», потому что
поражения кожи
можно ощутить при пальпации. Кожная сыпь
обычно
локализуется на нижних конечностях и ягодицах, хотя может также появляться где
угодно на теле (верхние конечности, туловище и др.).
Боли в суставах (артралгии) или боли и припухлость с ограничением движений
(артриты), возникающие обычно в коленях и лодыжках, и реже, в запястьях, локтях
и пальцах, находят у большинства пациентов (>65%). Артралгии и артриты
сопровождаются воспалением мягких тканей вокруг суставов. Отечность мягких
тканей на кистях, стопах, лбу, мошонке может появиться на ранней стадии
заболевания, особенно у маленьких детей.
Суставные симптомы временны и исчезают в течение нескольких дней.
Когда воспаляются мелкие сосуды кишечника, у более чем 60% пациентов
появляется периодическая боль в животе, которая может сопровождаться
незначительным или тяжелым желудочно-кишечным кровотечением. Очень редко
может образовываться патологическая складка кишечника, называемая
инвагинацией, которая может вызвать непроходимость кишечника, что может
потребовать хирургического вмешательства.
Когда сосуды почек воспаляются, они могут кровоточить (приблизительно у 2035% пациентов), что вызывает гематурию и протеинурию (белок в моче) в легкой
или тяжелой степени. Обычно проблемы с почками не являются серьезными. В
редких случаях заболевание почек может длиться месяцы и годы и прогрессирует
до почечной недостаточности (1-5%). В этих случаях необходимо сотрудничество
ревматолога и нефролога (специалиста по почкам).
Описанные симптомы длятся обычно в течение 4-6 недель. Иногда они могут
предшествовать появлению кожной сыпи за несколько дней. Они могут появиться
одновременно или постепенно в разном порядке.
Другие симптомы, такие как seizure, мозговое или легочное кровотечение и
припухлость яичек, обусловленные воспалением сосудов в других частях
организма, встречаются редко.
Одинаково ли заболевание у каждого ребенка?
Заболевание протекает более или менее одинаково у каждого ребенка, но
продолжительность кожных и органных изменений может сильно варьировать
среди пациентов. ПШХ может протекать в виде одного эпизода или несколько
повторных рецидивов.
Отличается ли заболевание у детей от заболевания у взрослых?
Заболевание у детей не отличается от заболевания у взрослых, но встречается реже.
Диагностика.
2
12/2003
Диагностика ПШГ главным образом клиническая и основывается на выявлении
классических высыпаний (пурпура), которые обычно локализуются на нижних
конечностях и ягодицах, и связанных или нет с болью в животе, поражением
суставов и гематурией. Другие заболевания, которые могут вызвать похожую
картину должны быть исключены.
Лабораторные тесты.
Специфических тестов, которые способствуют диагностике заболевания нет.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или С-реактивный белок (показатель
системного воспаления) могут быть в норме или повышены. Может быть
положительным тест на скрытую кровь в кале, что обусловлено небольшими
кишечными кровоизлияниями. На протяжении всего периода заболевания, должен
проводиться анализ мочи, чтобы выявить поражение почек. Микрогемотурия
встречается часто и проходит со временем.
Если почки серьезно поражены,
требуется биопсия почек
(почечная
недостаточность или выраженная протеинурия).
Можно ли излечить заболевание?
Большинство больных ПШГ чувствуют себя хорошо и вообще не нуждаются в
лечении.
Лечение, если оно необходимо, в основном поддерживающее, с обезболиванием
либо простыми анальгетиками, такими как парацетамол, либо нестероидными
противовоспалительными препаратами, такими как ибупрофен и напроксен, когда
более выражен суставной синдром.
Назначение стероидов (преднизон) показано у пациентов с тяжелыми желудочнокишечными симптомами и кровотечением и, в редких случаях, с тяжелыми
симптомами со стороны других органов (например яичек). При тяжелом
поражении почек должна быть проведена биопсия почек и начата комбинированная
терапия, включающая стероиды и иммуносупрессивные препараты.
Побочные эффекты.
В большинстве случаев ПШГ медикаментозная терапия не нужна или назначается
на короткое время, поэтому не ожидается серьезных побочных эффектов. В редких
случаях с тяжелым поражением почек, которое требует назначения преднизона и
иммуносупрессивных препаратов в течение длительного времени, лекарственные
побочные эффекты могут быть проблемой (смотря главу о лечении).
Длительность заболевания.
Длительность заболевания приблизительно 4-6 недель. Половина детей имеет по
крайней мере один рецидив в течение 6-недельного периода, который обычно
протекает легче и короче, чем первый приступ. Редко рецидив может длиться
дольше. Большинство пациентов полностью выздоравливают.
Необходимый периодический контроль.
Анализ мочи должен проводиться несколько раз в течение заболевания, и после
выздоровления для выявления почечных проблем, так, в некоторых случаях,
3
12/2003
поражение почек может проявиться через несколько недель после начала
заболевания.
Исходы заболевания.
У большинства детей заболевание не вызывает долго продолжающихся проблем.
Небольшой процент пациентов, у которых отмечается
тяжелое почечное
заболевание, может иметь прогрессирующее течение с возможной почечной
недостаточностью.
Школа/спорт.
Во время острого заболевания физическая активность обычно ограничивается, но
после выздоровления ребенок способен снова посещать школу и вести нормальный
образ жизни. Вакцинация также должна быть отсрочена, период отвода от
вакцинации будет определен педиатром.
4
12/2003