Оригинальные работы © Коллектив авторов, 2011 Опыт применения эндоскопических технологий в лечении врожденных форм гидроцефалии у детей К.А. Самочерных, К.И. Себелев, А.В. Ким, И.В. Иванов ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург Целью исследования явилось изучение результатов оперативных вмешательств, при которых нейроэндоскопия была использована в качестве основного метода для лечения врожденных видов гидроцефалии. Материал и методы. Проведен анализ результатов обследования и лечения 9 детей с унилатеральной гидроцефалией, 81 больных с атрезией водопровода мозга, 19 детей с мальформацией Денди-Уокера. Возраст больных от 5 мес до 19 лет, находившихся на лечении в ФГУ РНХИ с 2004 по 2009 г. и проходивших комплексное лечение с использованием нейроэндоскопии. Результаты. Больным с унилатеральной гидроцефалией выполнено 7 операций. Проводили иссечение мембраны отверстия Монро, устранение его непроходимости путем расширения с использованием баллон-катетера, а также дополнительного наложения межжелудочкового анастомоза у 2 больных. При синдроме «изолированного» IV желудочка у 81 больного проводили реканализацию водопровода, а в случаях ее неэффективного или нецелесообразного проведения у 29 выполняли вентрикулоцистерностомию по Денди. У пациентов с мальформацией Денди-Уокера произведено 19 оперативных вмешательств. Проводили иссечение мембран отверстий Мажанди и Люшка, а также дополнительно создавали сообщение между III желудочком и цистернами пинеальной области. Заключение. Применение нейроэндоскопии позволило избежать в большинстве наблюдений проведения классических методов краниотомии или ликворошунтирующих операций, что делает актуальным использование малоинвазивных методов при этой патологии детского возраста. Ключевые слова: малоинвазивная нейрохирургия, эндоскопия при гидроцефалии у детей, пороки развития нервной системы. Objective: to perform the analysis of literature data as well as to estimate the results of our own usage of neuroendoscopy as main method for treatment of inborn hydrocephalus. Material and methods. The analysis of examination and treatment results at 9 children with unilateral hydrocephalus, 81 patients with Sylvian aqueduct atresia, 19 children with Dandy-Walker malformation was performed. Patients were at the age from 5 months to 19 years old and were examined and treated using neuroendoscopy at the base of FSI RSNSI (Federal State Institute Russian Scientific Neurosurgical Institute) from 2004 till 2009 years. Results. Patients with unilateral hydrocephalus underwent 7 operations. These operations included membranectomy of Monro foramen, elimination of Monro foramen occlusion by its dilatation using balloon-catheter as well as additional performance of interventricular anastomosis at 2 patients. Sylvian aqueduct recanalization was performed at 81 patients with «isolated» IV ventricle syndrome, but 29 patients underwent ventriculocisternostomy by Dandy because of ineffectiveness or inexpediency of previous mentioned operation. Patients with Dandy-Walker malformations underwent 19 operations including membranectomy of Magendie’s foramen and Lushka’s foramen, and also performing the additional connection between III ventricle and cisterns of pineal region. Conclusion. The usage of neuroendoscopy allowed avoiding the classical craniotomy methods or liquor shunt operations in most cases; therefore appliance of minimally invasive methods is actual for treatment of such pathology at children. Key words: minimally invasive neurosurgery, endoscopy for hydrocephalus treatment at children, congenital abnormalities of nervous system. Введение Врожденная гидроцефалия является одной из тяжелых и трудно корригируемых форм заболевания. При наиболее частом ее проявлении в детском возрасте проблема диагностики и лечения ряда форм врожденной окклюзионной гидроцефалии остается актуальной и при лечении больных других возрастных групп. За последние годы накоплен значительный объем фактического материала, изменились существующие представления о патогене зе, диагностике и лечении этого заболевания. Обобщающих работ в литературе, отражающих современные представления о тенденции в лечении врожденной окклюзионной гидроцефалии, недостаточно. К врожденной относят гидроцефалию, при которой признаки избыточного скопления цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) определяются к моменту рождения ребенка. Встречается она, по данным McCullough и Balzer-Martin (1982), в пределах от 0,4 до 0,9 случаев на 1000 живорожденных [30]. 49 НЕЙРОХИРУРГИЯ, № 4, 2011 К врожденным формам гидроцефалии относят [27]: 1. Врожденные атрезии ликворных путей на уровне: a) отверстия Монро (уни-/билатеральная гидроцефалия); б)водопровода мозга (на входе, по ходу, на всем протяжении, на выходе: тривентрикулярная гидроцефалия); в) IV желудочка мозга (отверстия Люшка, Мажанди – мальформация Денди-Уокера: тетравентрикулярная гидроцефалия). 2. Врожденные аномалии развития ЦНС, сопровождающиеся гидроцефалией, либо приводящие к гидроцефалии (в т.ч. генетические аномалии) [50]: a) мальформация Киари; б)дизрафические состояния; в) синдром Chudley-McCullough; 3. Врожденные обструкции, обусловленные объемными процессами: a) опухоли мозга, тератомы; б)кисты. 4. Врожденные системные заболевания, приводящие к гидроцефалии: a) врожденные пороки сердца; б)пороки развития основания черепа. Наиболее актуальной и, на наш взгляд, чаще встречаемой являются врожденные формы гидроцефалии, причиной которых явились: а) атрезия межжелудочкового отверстия (Монро); б)стеноз водопровода мозга; в)мальформация Денди-Уокера. Атрезия отверстия Монро Первыми указаниями на данную патологию были 2 случая унилатерально расширенных желудочков, описанные в 1842 г. von Mohrґом [34]. По определению Oi и Matsumoto (1985), унилатеральной гидроцефалией называют прогрессивное расширение одного из боковых желудочков, сопровождающееся нарушением циркуляции ЦСЖ. Частота встречаемости ее составляет 6—9% среди врожденных форм гидроцефалии. Рекомендуемым термином для данного патологического состояния является «прогрессивная унилатеральная гидроцефалия» [34, 35]. Согласно Oi и Matsumoto (1985), унилатеральную гидроцефалию (причиной которой, по их мнению, является не неопластический процесс) у детей подразделяют на 4 группы [34]: 1) врожденная атрезия отверстия Монро; 2) морфологическая обструкция вследствие внутриутробных воспалительных процессов; 3) функциональная обструкция; 4) сохранное отверстие со значительным уменьшением размера. Функциональная обструкция может наступить благодаря артифициальному клапанному механизму, который может возникнуть после вентрикулостомии [20, 34]. 50 Y. Salmon (1970) также отмечал, что сообщающаяся гидроцефалия может трансформироваться в унилатеральную после установки вентрикулярного катетера в один из боковых желудочков вследствие деформации мозга, то есть иметь артифициальное происхождение [43]. По данным других авторов, этиология обструкции отверстия Монро может быть также различна – врожденные атрезии, кровоизлияния, опухолевый процесс или сосудистые аномалии, инфекционно-воспаленный процесс, травма [4, 6, 9, 12, 17, 24, 35, 41, 44, 51]. Ряд авторов приводят данные, доказывающие, что унилатеральная гидроцефалия, в отличие от билатеральной, характеризуется низкой перинатальной смертностью и осложнениями, низкой корелляцией с аномалиями ЦНС или других органов и систем организма [15, 16, 33, 34, 37, 49]. D. Pretorius (1985) указывает, что унилатеральная врожденная гидроцефалия имеет более благоприятный прогноз (выживаемость до 68%), по сравнению с двусторонней, где смертность достигает 85% и чаще сочетается с сопутствующей аномалией. Прогноз при унилатеральной вентрикуломегалии зависит во многом от выраженности вентрикуломегалии, наличия сопутствующих аномалий, а при лечении может изменяться от наблюдения до необходимости проведения ликворокорригирующей операции [16, 40]. Пренатальное УЗ-исследование чаще может выявлять двустороннюю вентрикуломегалию, тогда как одностороннюю отмечает лишь в небольшом числе публикаций [2, 20, 22, 29, 33, 37, 45, 49]. В лечении унилатеральнoй гидроцефалии одни авторы предлагают эндоскопическую фенестрацию прозрачной перегородки, другие – фенестрацию мембраны, перекрывающей отверстие Монро [8, 13, 25]. Атрезия водопровода мозга Атрезия водопровода мозга (aqueduct stenosis) – сужение водопровода мозга, приводящее к расширению боковых и III желудочка головного мозга. Стеноз может быть вызван как наличием перегородки, так и истинным сужением. В случаях врожденного стеноза водопровода характерен малый размер задней черепной ямки, при существенном увеличении боковых и III желудочка. Частота встречаемости может достигать 16— 32% среди врожденных форм гидроцефалии. В редких случаях эту патологию описывают как рецессивное наследование, сцепленное с Х-хромосомой [3, 18, 19, 26]. В своей работе G. Jellinger (1986) считает водопровод мозга наиболее частой локализацией блока ликворных путей. Окклюзия водопровода, по его мнению, приводит к гидроцефалии как пренатальной, так и постнатальной. Иногда встречается вторичный стеноз, который может возникнуть вследствие компрессии и деформации водоровода Оригинальные работы мозга при окклюзионной гидроцефалии с блоком на другом уровне ликворных путей. Глиозное сужение может быть следствием эпендимита, интра- или перинатального менингита, токсоплазмоза, вирусной инфекции, реже — следствием организации кровоизлияния. Редко имеют место перегородки, формирующиеся в каудальном отделе водопровода, что можно считать минимальной формой стеноза. Компрессия водопровода мозга может быть вызвана сосудистой мальформацией, ретроцеребеллярной кистой и т.д. [26]. Среди клинических проявлений, на которые указывают R. Fiedler and D. Krieger (1975), встречаются эндокринные расстройства, возникающие при врожденной форме стеноза водопровода мозга. У небольшой серии больных ими был выявлены низкий уровень гормона роста, кортизола и гонадотропных гормонов до операции и их нормализация после хирургического вмешательства [18]. Рассматривая методы лечения, одни из специалистов считают, что эндоскопическая тривентрикулостомия при идиопатическом стенозе водопровода мозга более эффективна, чем при гидроцефалии другой этиологии [3]. T. Fukuhara и M. Luciano (2001) находят позднее проявление идиопатического стеноза водопровода мозга хорошим прогностическим признаком для сочетания эндоскопической тривентрикулостомии с реканализацией водопровода мозга. Этот тип хирургического вмешательства был успешным в 84% наблюдений [19]. Мальформация Денди-Уокера (МДУ) Для этой формы гидроцефалии характерны непроходимость отверстий Мажанди и Люшка, приводящая к развитию внутренней водянки, гипотрофии мозжечка и кистозному расширению IV желудочка. Синдром характеризуется также высоким положением намета мозжечка, расширением ЗЧЯ. МДУ – редкое заболевание, встречающееся с частотой 3—4 случая на 100 000 новорожденнных [10, 21, 23, 39, 42]. Первое описание наблюдения принадлежит Sutton в 1897 г. Системное описание синдрома привели Walter E. Dandy и Kenneth D. Blackfan в 1914 г [34, 48]. В 1954 г. C. Benda дал название синдрому в честь Walter E. Dandy [5]. В 1972 г. М. Hart и соавт. указали в свою очередь, что при МДУ степень гидроцефалии не кореллирует с размерами IV желудочка, червь мозжечка либо отсутствует, либо может быть гипоплазирован [21]. Hart et al. (1972) полагают, что гидроцефалия является обязательным компонентом синдрома ДУ, в то время как другие авторы (Y. Hirsch, 1984; G. 1986) не согласны с этим и выявляли пренатальную гидроцефалию лишь у 53% новорожденных [10, 21, 23, 39, 42, 46, 47]. С. Reybaud (1982) считает, что мальформация ДУ, ДУ-вариант и Мега-цистерна-магна представ ляют собой одну и ту же аномалию развития, отличающуюся началом на разных этапах эмбрионального развития [42]. В клинической картине у большинства детей выявляются гидроцефалия и психомоторное отставание, гипертензионный синдром, прогрессирующее нарастание объема черепа, мозжечковая симптоматика, респираторные нарушения как следствие нарастающей компрессии и дислокации ствола мозга. Характерные интраскопические проявления МДУ (рис. 1): • Расширение супра-/инфратенториальных отделов желудочковой системы; • IV желудочек мозга имеет наибольшее расширение и вызывает расширение ЗЧЯ; • Верхний червь дислоцирован в передневерхнем направлении и сжат между вырезкой намета и четверохолмием, что может вызывать обструкцию водопровода. На рентгенограммах определяется: • увеличение объема задней черепной ямки; • уплощение чешуи затылочной кости; • выбухание нижней части затылочной кости. Лечение больных с МДУ хирургическое, может отличаться в зависимости от анатомического типа мальформации, наличия сопутствующих аномалий ЦНС, типа нарушения ликвороциркуляции [28]. Ряд авторов предлагают эндоскопическое вскрытие IV желудочка в течение беременности между 24-й и 32-й неделями гестационного периода с наложением вентрикуло-амниотического шунта, который после рождения заменяется на вентрикулоперитонеальный. Другие предпочитают консервативный подход, учитывая достаточно сложную дифференциальную диагностику мальформации, предполагают наблюдение в динамике до и после рождения, прежде чем решиться на хирургическое лечение [11, 38]. В вопросах постнатального ведения больных с МДУ также отсутствует единогласие. Одни авторы предлагают во всех случаях диагностики МДУ проведение шунтирующей операции с целью пресечения поражения структур головного мозга нарастающей кистой либо развивающейся гидроцефалией. Другие советуют прибегать к шунтирующим операциям лишь при наличии явных признаков сдавления структур мозга [7, 31]. Обсуждения в литературе по типам хирургических вмешательств включают: субокципитальную декомпрессию, наложение кисто-перитонеального либо вентрикулоперитонеального шунта, либо комбинацию этих вмешательств [1, 32, 36]. Материалы и методы исследования Нами проведен анализ результатов обследования и лечения 9 детей с унилатеральной гидроцефалией, находившихся в ФГУ РНХИ с 2004 г. по 2009 гг. и проходивших комплексное лечение с использованием нейроэндоскопии. Возраст больных от 5 мес до 4 лет. 51 НЕЙРОХИРУРГИЯ, № 4, 2011 Рис. 1. МРТ больного Л., 6 мес. с характерными интраскопическими проявлениями мальформация Денди-Уокера (стрелками указана кистозно-деформирующая полость). Fig. 1. MRI of patient Л., 6 months old, with characteristic intrascopic features of Dandy-Walker malformation (arrows show the cystous-deforming cavity). Обследование включало: клинико-неврологическое исследование, ЭЭГ, транскраниальное триплексное сканирование, инфузионно-нагрузочные тесты (ИНТ), а также СКТ-вентрикулографию, МРТ. Проведено 7 оперативных вмешательств, при которых эндоскопия была использована в качестве основного метода – иссечение мембраны отверстия Монро, устранение его непроходимости путем расширения с использованием баллон-катетера, а также дополнительного наложения межжелудочкового анастомоза у 2 больных (рис. 2, 3). Проводимое интраоперационное обследование с ИНТ подтверждали удовлетворительные показатели резорбции ЦСЖ и вместимости краниоспинальной системы. У всех пациентов через 6—17 сут отмечен регресс моновентрикулярной гидроцефалии и распространение контраста по желудочковой системе (см. рис. 2). 52 Именно у больных с этой патологией нейроэндоскопические вмешательства заканчиваются полной компенсацией гидроцефалии без наложения вентрикулоперитонеальных шунтов. При атрезии водопровода мозга нами проведен анализ результатов обследования и лечения 81 больного. Возраст больных от 1 мес до 11 лет. Для оценки результатов и динамики процесса проводили клинические, ликворологические исследования, ИНТ, СКТ, МРТ головного мозга. У больных проведено вмешательство, при которых эндоскопия была использована в качестве основного метода – иссечение мембран водопровода мозга и/или его реканализация (рис. 4, 5). При синдроме «изолированного» IV желудочка (сочетания окклюзии водопровода мозга, отверстий Мажанди и Люшка) в группе детей (29 наблюдений из 81) мы проводили реканализацию водопровода, так называемое «бужирование» для Оригинальные работы а б Рис. 2. Больной Д., 9 мес. с изолированным левым боковым желудочком (указан стрелкой): а – МРТ головного мозга до операции; б – СКТ-вентрикулография после наложения соустья, подверждающая сообщаемость желудочков головного мозга (указано стрелками). Fig. 2. Patient Д., 9 months old, with isolated left lateral ventricle (arrow): а — brain MRI before operation; б — CT-ventriculography after anastomosis performing, confirmed the connection between brain ventricles (arrows). а б в г Рис. 3. Интраоперационное фото больного Е., 2 года, этапы наложения отверстия в межжелудочковой перегородке, так называемое «внутреннее шунтирование». а – стенка межжелудочковой перегородки; б – микрощипцы; в – этап наложения стомы межжелудочковой перегородки; г – полость контралатерального бокового желудочка. Fig. 3. Intraoperative images of patient Е. 2 years old, the stages of performing the stoma in interventricular septum, so called «internal shunting»: а — wall of interventricular septum; б — microforceps; в — stage of performing the stoma in interventricular septum; г — cavity of opposite lateral ventricle. а б в Рис. 4. Интраоперационное фото больного К., 8 мес. – этапы реканализации водопровода мозга. а – суженный просвет водопровода мозга; б – баллон-катетером осуществляется бужирование водопровода мозга; в – расширенный просвет водопровода мозга. Fig. 4. Intraoperative image of patient К, 8 months old – the stages of Sylvian aqueduct recanalization: а — narrowed lumen of Sylvian aqueduct; б — Sylvian aqueduct bouginage is performing by balloon-catheter; в — dilatated lumen of Sylvian aqueduct. 53 НЕЙРОХИРУРГИЯ, № 4, 2011 а в б Рис. 5. Интраоперационное фото больной М., 10 мес. – этапы освобождения устья водопровода мозга. а – спайки, закрывающие вход в просвет водопровода мозга; б – микрощипцами осуществляют удаление спаек; в – свободный от спаек вход в водопровод мозга. Fig. 5. Intraoperative image of patient М., 10 months old – the stages of Sylvian aqueduct orifice release: а — commissures occluded the entrance into Sylvian aqueduct lumen; б — commissures removal is performing by microforceps; в — the entrance into Sylvian aqueduct lumen is free from commissures. а б Рис. 6. МРТ больного Е., 1 год 2 мес. а – СКТ головного мозга до операции; б – СКТ-вентрикулография после операции, определяющая свободный пассаж контрастного вещества в IV желудочек и парастволовые цистерны (указано стрелками). Fig. 6. MRI of patient Е., 1 year and 2 months old: а — brain CT before operation; б — brain CT-ventriculography after operation, revealing the free contrast passage into IV ventricle and parastem cistern (arrows). разгерметизации изолированного IV желудочка (рис. 6), а в случаях неэффективного или нецелесообразного их проведения выполняли вентрикулоцистерностомию по Денди. В 20 наблюдениях у больных, перенесших в раннем возрасте шунтирующие операции, при вышеописанных пороках развития проводили временную окклюзию шунта и эндоскопическое восстановление пассажа ЦСЖ по естественным путям. Контрольная нейровизуализация определяла в этих наблюдениях восстановление проходимости ликворных путей (см. рис. 6). Таким образом, этиопатогенетическое лечение у этой группы больных сводилось к мембранотомии и бужированию водопровода мозга. При невозможности указанных манипуляций – эндоскопической тривентрикулоцистерностомии. Операцией выбора может быть вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену. К сожалению, у 30% больных после эндовентрикулостомии и восстановления вентрикулосубарахноидального сообщения клиническая картина декомпенсированной гидроцефалии сохранялась, и приходилось прибегать к вент54 рикулошунтирующим операциям. Как показали наши данные, в частности результаты инфузионно-нагрузочного теста, неэффективность при реканализации водопровода мозга обусловлена стойким нарушением резорбции ЦСЖ у этих больных. В отношении больных с МДУ нами проведен ретроспективный анализ результатов обследования и лечения 19 детей. Возраст больных от 6 мес до 17 лет. Проведено 19 оперативных вмешательств, при которых нейроэндоскопия была использована в качестве основного метода – проводили иссечение мембран отверстий Мажанди и Люшка (рис. 7), а также дополнительного наложения сообщения между III желудочком и цистернами пинеальной области. У 4 больных в возрасте до 1 года после эндоскопических операций сохранялась клиника гидроцефально-гипертензионного синдрома, в связи с чем им было проведено вентрикулоперитонеальное шунтирование. Именно в этой группе проводимые ИНТ указывали на замедление резорбции ЦСЖ и низкую эластичность кранио­ спинальной системы. Оригинальные работы а б в Рис. 7. Больной Ж., 8 мес., эндоскопическая перфорация мембран отверстия Мажанди. а – мембрана, закрывающая отверстие Мажанди; б – микрощипцами производят удаление мембраны; в – отверстие Мажанди. Fig.7. Patient Ж., 8 months old, endoscopic perforation of Magendie’s foramen membranes: а — membrane, occluded Magendie’s foramen; б — removal of membrane using microforceps; в — Magendie’s foramen. Выводы 1. Применение нейроэндоскопии позволило избежать в большинстве наблюдений проведения классических методов краниотомии или ликворошунтирующих операций, что делает актуальным использование малоинвазивных методов при этой патологии детского возраста. 2. Больным при проведении нейроэндоскопических вмешательств в случаях с поражением водопровода мозга и мальформациями ДУ необходимо использовать ИНТ, позволяющий оценить ликворорезорбцию и биомеханические показатели краниоспинальной системы для оценки прогноза заболевания и тактики хирургического лечения. С ведения об авторах ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова Самочерных Константин Александрович — канд. мед. наук, заведующий отделением нейрохирургии детского возраста. e-mail: kost73@mail.ru Себелев Константин Иванович — канд. мед. наук, заведующий отделением рентгенологии Ким Александр Вонгиевич — канд. мед. наук, старший научный сотрудник отделения нейрохирургии детского возраста, врач-нейрохирург. e-mail: kimoza@mail.ru Иванов Илья Васильевич — врач-нейрохирург отделения нейрохирургии детского возраста. email: ivi17@mail.ru Л И Т Е РА Т У РА 1.Almeida G.M. Dandy-Walker syndrome: posterior fossa craniectomy and cyst fenestration after several shunt revisions // Childs Nerv Syst. 1990. Vol. 6 (6). P. 335–7. 2.Anderson N., Malpas T., Davison M. Prenatal diagnosis of unilateral hydrocephalus // Pediatr Radiol, 1993. Vol. 23 (1). P. 69–70. 3.Baldauf J. Endoscopic third ventriculostomy in children younger than 2 years of age // Childs Nerv Syst. 2007. Vol. 23 (6). P. 623–6. 4.Baumann B. Unilateral hydrocephalus due to obstruction of the foramen of Monro: another complication of intrauterine mumps infection? // Eur J Pediatr. 1982. Vol. 139 (2). P. 158–9. 5.Benda C.E. The Dandy–Walker syndrome or the so–called atresia of the foramen Magendie // J. Neuropath Exp. Neurol. 1954. Vol. 13. P. 14–29. 6.Bhagwati S. A Case of Unilateral Hydrocephalus Secondary to Occlusion of One Foramen of Monro // J Neurosurg. 1964. Vol. 21. P. 226–9. 7.Bindal A.K., B.B. Storrs, McLone D.G. Management of the Dandy-Walker syndrome // Pediatr Neurosurg, 1990–91. Vol. 16 (3). P. 163–9. 8.Boyar B. Unilateral hydrocephalus resulting from occlusion of foramen of Monro: a new procedure in the treatment: stereotactic fenestration of the septum pellucidum // Surg Neurol. 1993. Vol. 39 (2). P.110–114. 9.Brooks B.S. Gammal T. El. Lesions at the foramen of Monro: evaluation by computed tomography, angiography, and pneumoencephalography // South Med J. 1983. Vol. 76(12). P. 1515–23. 10.Calabro F., Arcuri T., Jinkins J.R. Blake’s pouch cyst: an entity within the Dandy-Walker continuum // Neuroradiology. 2000. Vol. 42 (4). P. 290–5. 11.Cavalheiro S. Fetal hydrocephalus–prenatal treatment // Childs Nerv Syst. 2003. Vol. 19 (7–8). P. 561–73. 12.Chervenak F.A. Outcome of fetal ventriculomegaly // Lancet. 1984. Vol. 2 (8396). P. 179–81. 13.Choi J.U., Kim D.S., Kim S.H. Endoscopic surgery for obstructive hydrocephalus // Yonsei Med J. 1999. Vol. 40 (6). P. 600–7. 14.Dandy W.E., Blackfan K.D. Internal Hydrocephalus. An experimental, clinical and pathological study // Amer J Dis Child. 1914. Vol. 8. P. 406–482. 15.Dorwling-Carter D. Unilateral non–tumor hydrocephalus in children. Atresia of the foramen of Monro? // Neurochirurgie. 1987. Vol. 33 (2). P. 129–34. 16.Durfee S.M., Kim F.M., Benson C.B. Postnatal outcome of fetuses with the prenatal diagnosis of asymmetric hydrocepha­ lus // J Ultrasound Med. 2001. Vol. 20 (3). P. 263–8. 17.Eller T.W., Pasternak J.F. Isolated ventricles following intraventricular hemorrhage // J Neurosurg. 1985. Vol. 62 (3). P. 357–62. 18.Fiedler R., Krieger D.T. Endocrine disturbances in patients with congenital aqueductal stenosis // Acta Endocrinol (Copenh). 1975. Vol. 80 (1). P. 1–13. 19.Fukuhara T., Luciano M.G. Clinical features of late-onset idiopathic aqueductal stenosis // Surg Neurol. 2001. Vol. 55(3). P. 132–136. 20.Gaston B.M., Jones B.E. Perinatal unilateral hydrocephalus. Atresia of the foramen of Monro // Pediatr Radiol. 1989. Vol. 19 (5). P. 328–9. 21.Hart M.N., Malamud N., Ellis W.G. The Dandy-Walker syndrome. A clinicopathological study based on 28 cases // Neurology. 1972. Vol. 22 (8). P. 771–80. 22.Hartung R.W., Yiu-Chiu V. Demonstration of unilateral hydrocephalus in utero // J Ultrasound Med. 1983. Vol. 2 (8). P. 369–71. 23.Hirsch J.F. The Dandy-Walker malformation. A review of 40 ca­ses // J Neurosurg. 1984. Vol. 61 (3). P. 515–22. 24.Husag L., Wieser H.G., Probst C. Unilateral hydrocephalus due to membranous occlusions of the foramen of Monro (author’s transl // Acta Neurochir (Wien). 1976. Vol. 33 (3–4). P. 183–212. 55 НЕЙРОХИРУРГИЯ, № 4, 2011 25.Javier-Fernandez J. Endoscopic fenestration as a treatment for asymmetrical hydrocephalus due to obstruction of the foramen of Monro // Neurocirugia (Astur). 2001. Vol. 12 (6). P. 513–5. 26.Jellinger G. Anatomopathology of non-tumoral aqueductal stenosis // J Neurosurg Sci. 1986. Vol. 30 (1–2). P. 1–16. 27.Jones H.C., Klinge P.M., Hydrocephalus 2008, 17–20th September, Hannover Germany: a conference report // Cerebrospinal Fluid Res. 2008. Vol. 5. P. 19. 28.Kawaguchi T. Intraoperative direct neuroendoscopic observation of the aqueduct in Dandy-Walker malformation // Acta Neurochir (Wien). 2003. Vol. 145 (1). P. 63–7. 29.Lipitz S. Outcome of fetuses with isolated borderline unilateral ventriculomegaly diagnosed at mid–gestation // Ultrasound Obstet Gynecol. 1998. Vol. 12 (1). P. 23–26. 30.McCullough D.C., Balzer-Martin L.A. Current prognosis in overt neonatal hydrocephalus // J Neurosurg. 1982. Vol. 57 (3). P. 378–383. 31.Miyamori T. Dandy-Walker syndrome successfully treated with cysto peritoneal shunting — case report // Neurol Med Chir. 1999. Vol. 39 (11). P. 766–768. 32.Mohanty A. Endoscopic third ventriculostomy with cystovent­ ricular stent placement in the management of dandy–walker malformation: technical case report of three patients // Neurosurgery. 2003. Vol. 53 (5). P. 1223–1228. 33.Nakamura S. Congenital unilateral hydrocephalus // Childs Nerv Syst. 1989. Vol. 5 (6). P. 367–370. 34.Oi S. Atresia of the foramen of Monro resulting in severe unilateral hydrocephalus with subfalcial herniation and infratentorial diverticulum // Neurosurgery. 1985. Vol. 16 (1). P. 103–6. 35.Oi S., Matsumoto S. Pathophysiology of nonneoplastic obstruction of the foramen of Monro and progressive unilateral hydrocephalus // Neurosurgery. 1985. Vol. 17 (6). P. 891–896. 36.Osenbach R.K., Menezes A.H. Diagnosis and Management of the Dandy–Walker Malformation : 30 years of experience // Pediatr. Neurosurg. 1992. Vol. 18. P. 179–189. 37.Patten R.M., Mack L.A., Finberg H.J. Unilateral hydrocephalus: prenatal sonographic diagnosis // AJR Am J Roentgenol. 1991. Vol. 156 (2). P. 359–63. 38.Pierre-Kahn A., Sonigo P. Malformative intracranial cysts: diagnosis and outcome //. Childs Nerv Syst. 2003. Vol. 19 (7–8). P. 477–83. 56 39.Pilu G. Antenatal diagnosis and obstetric management of Dandy-Walker syndrome // J Reprod Med. 1986. Vol. 31 (11). P. 1017–22. 40.Pretorius D.H. Clinical course of fetal hydrocephalus: 40 cases // AJR Am J Roentgenol. 1985. Vol. 144 (4). P. 827–31. 41.Pribil S., Boone S.C., Waley R. Obstructive hydrocephalus at the anterior third ventricle caused by dilatated veins from an arterio-venosus malformation // Surg Neurol. 1983. Vol. 20. P. 487–92. 42.Raybaud C. Cystic malformations of the posterior fossa. Abnormalities associated with the development of the roof of the fourth ventricle and adjacent meningeal structures // J Neuroradiol. 1982. Vol. 9 (2). P. 103–33. 43.Salmon J.H. Isolated unilateral hydrocephalus following ventriculoatrial shunt // J Neurosurg. 1970. Vol. 32 (2). P. 219–26. 44.Senat M.V. Prenatal diagnosis and follow-up of 14 cases of unilateral ventriculomegaly // Ultrasound Obstet Gynecol. 1999. Vol. 14 (5). P. 327–32. 45.Tsao P.N. Nonprogressive congenital unilateral ventriculomegaly // Pediatr Neurol. 1996. Vol. 14 (1). P. 66–8. 46.Tuchmann–Duplessis H., Auroux M., Haegel P. Organo­gene­ se // Embryologie. Travaux pratiques-enseignement dirige. 3 ed / Ed. by M. Auroux, P. Haegel. Masson,1982. P. 31—34 47.Ulm B. Dandy–Walker malformation diagnosed before 21 weeks of gestation: associated malformations and chromosomal abnormalities // Ultrasound Obstet Gynecol. Vol. 1997. Vol. 10 (3). P. 167–70. 48.Walker A.E. A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie // J Neuropath Exp Neurol. 1943. Vol. 22. P. 241–242. 49.Weiner Z., Bronshtein M. Transient unilateral ventriculome­ galy: sonographic diagnosis during the second trimester of pregnancy // J Clin Ultrasound. 1994. Vol. 22 (1). P. 59–61 50.Welch K.O. Chudley–McCullough syndrome: expanded phenotype and review of the literature // Am J Med Genet. 2003. Vol. 119A (1). P. 71–6. 51.Wilberger J.E. Jr., Vertosick Jr. F.T., Vries J.K. Unilateral hydrocephalus secondary to congenital atresia of the foramen of Monro. Case report // J Neurosurg. 1983. Vol. 59 (5). P. 899–901.