Таблица

Дифференциальная диагностика поражений
почек при ДЗСТ
Дифференциальный диагноз
поражений почек при ДЗСТ
При диффузных заболеваниях соединительной ткани
возможны
различные
типы
гломелуронефрита
по
морфологической структуре, а также различной степени
выраженности (от бессимптомного мочевого синдрома до
нефротического синдрома и быстропрогрессирующей ХПН):
Системная красная волчанка:
мембранозный (типична протеинурия, в т.ч. в дебюте, затем
выраженная, постоянно- микрогематурия; артериальная
гипертензия не характерна; ХПН развивается поздно);
- мембранозно-пролиферативный (характерно сочетание
нефротического синдрома с артериальной гипертензией,
прогрессирование ХПН, гипокомплементемия);
мезангиопролиферативный (обычно асимптомная протеин-/
гематурия, неполный нефротический синдром, умеренная
гипертензия,
ХПН
редко;
у
части
больных
гиперчувствительность);
- фибропластический;
- экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями;
- фокально-сегментарный гломерулосклероз (тяжелая протеинурия, полный нефротический синдром, часто гематурия,
персистирующая гипертензия, резистентность к стероидной
терапии);
нефрит
с
минимальными
изменениями
(типичен
нефротический синдром, в трети случаев гипертензия и
азотемия; гематурия редко);
- описаны единичные случаи амилоидоза.
Геморрагический васкулит :
мембранозно-пролиферативный,
мезангиопролиферативный,
фибропластический, фокально - сегментарный гломерулосклероз; обычно преобладает гематурия различной выраженности с
умеренной протеинурией, волнообразным течением параллельно
кожным
проявлениям;
реже
нефротический
синдром,
артериальная гипертензия, почечная недостаточность.
148
Дифференциальная диагностика поражений
почек при ДЗСТ
Синдром Гудпасчура :
мембранозно-пролиферативный, с полулуниями, гломерулосклероз; часто развивается быстропрогресирующий гломерулонефрит с антителами к базальной мембране; выраженной
гематурией, фатальной почечной недостаточностью.
Узелковый полиартериит :
мембранозный, мембранозно-пролиферативный, с полулуниями,
гломерулосклероз, типично выраженная АГ.
Синдром Вегенера, микроскопический полиартериит :
быстропрогрессирующий с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами.
Криоглобулинемии : возможен быстропрогрессирующий
иммунокомплексный гломерулонефрит, часто нефротический
синдром и артериальная гипертензия, ХПН, обычно
гипокомплементемия, положительный ревматоидный фактор.
Дерматомиозит :
гломерулонефрит с полулуниями, гломерулосклероз.
Системная склеродермия
мембранозный, мембранозно-пролиферативный, гломерулосклероз,
встречается
так
называемая
истинная
склеродермическая почка с быстрым развитием нефротического
синдрома и почечной недостаточности.
РА- наиболее типично развитие амилоидоза, чаще у мужчин;
при прогрессировании почечной патологии суставные
проявления сглаживаются; чаще развивается постепенно, с
незначительной и непостоянной протеинурии с последующим
бурным прогрессированием нефротического синдрома и
почечной недостаточности; развитие амилоидоза можно
заподозрить при длительном течении РА с высокой активностью
процесса, в возрасте после 50-ти лет, выраженной деструкции
суставов, персистирующей протеинурии более 1 г/сут, СОЭ
свыше 50 мм/ч, альфа2-глобулинемии свыше 16%; гломерулонефрит (мембранозный, мембранозно- пролиферативный,
мезангиопролиферативный) при РА развивается реже и обычно
параллельно активности основного процесса.
149
Дифференциальная диагностика поражений
почек при ДЗСТ
Ревматизм :
мезангиопролиферативный, с полулуниями, гломерулосклероз,
амилоидоз; при повторных атаках развивается обычно очаговый
нефрит со стойким мочевым синдромом; реже диффузный
гломерулонефрит; крайне редко - амилоидоз; мочевой синдром
необходимо дифференцировать с застойной почкой и
бессимптомными инфарктами;
Серонегативные спондилоартриты (болезнь Бехтерева,
синдром Рейтера, ЮРА, псориатическая артропатия, артриты
при воспалительных заболеваниях кишечника) - по типу IgА
гломелуронефрита (характеризуется рецидивирующей микро-,
реже макрогематурией с легкой протеинурией).
Подагра - проявляется в виде хронического интерстициального
нефрита со скудным мочевым синдромом, снижением
концентрационной функции, медленно прогрессирующей ХПН;
часто МКБ; возможна острая мочекислая блокада с
олигурической почечной недостаточностью; встречаются
артериальная гипертензия и инфекция мочевых путей.
Неревматические системные болезни с почечными
проявлениями:
Ig А-нефропатии - встречаются при алкогольном гепатите,
порто-кавальном шунтировании, целиакии, аденокарциноме
желудка и 12- перстной кишки, обструктивных заболеваниях
легких,
интерстициальных
пневмонитах,
гемосидерозе,
бронхоэктазах, дерматите Дюринга, грибовидном микозе и
синдроме Сезари, токсоплазмозе, лепре, шистосомозе,
геморрагическом васкулите, синдромах Шегрена и Бюргера,
рецидивирующем полихондрите.
Инфекционный эндокардит - проявляется очаговым, реже
диффузным гломерулонефритом с возможным развитием ХПН
(артериальная гипертензия редко); часто инфаркты почек,
вследствии тромбоэмболий; возможно развитие амилоидоза.
150
Дифференциальная диагностика поражений
почек при ДЗСТ
Амилоидоз почек -клинические проявления, во многом, зависят
от морфологического типа:
а) АА- амилоидоз (чаще вторичный при ревматоидном артрите,
ЮРА, синдроме Стилла, серонегативных спондилоартритах,
особенно болезни Бехтерева, воспалительных заболеваниях
кишечника, СКВ, ССД, синдроме Шегрена, дерматомиозите,
ревматизме; хронических инфекциях (абсцессы, остеомиелит,
бронхоэктазы), туберкулезе, ЛГМ, лимфомах и некоторых
опухолях (почек и МВС, ЖКТ); наследственный при
периодической болезни - практически всегда поражение почек
(нефротический синдром, ХПН) и селезенки; в большинстве
случаев кишечника (диарея, запоры, синдром нарушенного
всасывания), реже поражение печени, нервной системы, зоб,
периферическая лимфаденопатия;
б) AL-амилоидоз (первичный, а также вторичный при
моноклональных
гаммапатиях,
макроглобулинемии
Вальденстрема,
криоглобулинемии,
в
трети
случаев
идиопатический; возможен локальный AL амилоидоз)
характеризуется
поражением
почек
(нефротический
синдром,ХПН, канальциевый ацидоз), сердца (кардиомиопатия
рестриктивного и дилятационного типа с ЗСН, нарушение
ритма-проводимости, иногда поражение клапанов и перикарда),
часто макроглоссия и синдром нарушенного всасывания,
периферическая нейропатия, синдром карпального канала,
ортостатическая гипотония, гепатоспленомегалия,портальная
гипертензия; реже поражение суставов, органов дыхания,
эндокринной системы, костей, мышц;
в)ATTR-амилоидоз (системный сенильный с преимущественным поражением сердца; семейная амилоидная полинейропатия)
- при данной форе почки поражаются относительно редко, в
основном, в сочетании с поражением сердца и полинейропатией;
г) A b2M-амилоидоз (периартикулярный или системный,
ассоциирующийся с ХПН / гемодиализом;
д) Аb - цереброваскулярный амилоидоз (болезнь Альцгеймера);
е) AJAPP-амилоидоз островков Лангерганса при сахарном
диабете второго типа и инсулиноме.
151
Дифференциальная диагностика поражений
почек при ДЗСТ
Общие проявления амилоидоза:
поражение почек (выраженная протеинурия, нефротический
-
синдром, ХПН);
респираторной системы (повторные бронхиты, пневмонии,
кашель, кровохарканье; реже бронхообстуктивный синдром,
ателектазы, инфаркты легких, пневмофиброз, легочная гипертензия,
лимфоденопатия корней с кальцификацией);
ЖКТ (гепатомегалия, иногда развитие цирроза с портальной
гипертензией; макроглоссия, увеличение миндалин, сухой синдром,
дисфагия, язвы желудка, пилоростеноз, синдром нарушенного
всасывания, эпизоды кишечной непроходимости, поражение
поджелудочной железы); типична спленомегалия,
- часто лимфаденопатия (генерализованная или локальная, чаще
шейной, медиастинальной, прикорневой зон, часто обызвествление);
нервно-мышечные расстройства - характерна периферическая
нейропатия, чаще дистальная сенсорная, больше в ногах, позже
двигательные нарушения - атрофии, слабость, вялые параличи,
иногда фибриллярные и фасцикулярные подергивания, сгибательные
контрактуры;
-
- миопатия - чаще офтальмоплегия;
- встречаются псевдогипертрофии и атрофии скелетных мышц;
- типичны вегетативные нарушения - ортостатическая гипотензия,
импотенция, температурная асимметрия, нарушение потоотделения,
неравномерность зрачков с вялой реакцией на свет, сфинктерные
расстройства;
поражение сердца - по типу рестриктивной кардиомиопатии
с застойной СН (повышенная эхогенность миокарда в сочетании с
гипертрофией предсердий на УЗИ), при вторичном амилоидозе
часты тромбоэмболические осложнения;
эндокринная
система
(гипотиреоз,
надпочечниковая
-
недостаточность);
- кожи - геморрагии в т.ч. параобитальные гематомы, множественные
узелки типа ксантом - ксантеллазм, множественные телеангиэктазии,
трофические язвы, крапивница, алопеция, возможна диффузная
склеродермоподобная инфильтрация, синдром Рейно;
- поражение суставов - может напоминать РА при симметричном
отложении амилоида в синовии и периартикулярных тканей мелких
суставов, встречаются параартикулярные узелки; иногда остеопороз
позвонков.
152
Дифференциальная диагностика поражений
почек при ДЗСТ
Паранеопластические поражения почек - чаще при лимфомах,
ЛГМ, лейкозах, миеломе, раке легкого, молочной железы,
толстой кишки, желудка, почек, меланоме - в виде
нефротического синдрома или мембранозного нефрита с
мочевым синдромом;
Инфекции (вирусные гепатиты В и С, энтеровирусы,
цитомегалия,
СПИД
(мембранозно-пролиферативный,
мезангиопролиферативный гломерулонефрит с минимальными
изменениями, интерстициальный нефрит), сифилис, туберкулез,
малярия, лейшманиоз, трихинеллез);
Гранулематозы и другие аутоимунные заболевания саркоидоз, хронический активный гепатит, сывороточная и
лекарственная болезнь, псориаз;
Тубулоинтерстициальные нефриты:
а) острые постинфекционные (стрептококковая инфекция,
лейшманиоз, токсоплазмоз, сифилис, хламидиоз, вирусные
гепатиты, грипп, цитомегалия, герпес, СПИД):
типичны острая почечная недостаточность, иногда с
предшествующей полиурией, гипокалиемия, гипонатриемия,
гипохлоремия, снижение концентрационной функции;
для лекарственных нефритов - кожные сыпи, артралгии, часто
неселективная
протеинурия,
глюкозурия,
лейкоцитоз,
эозинофилия;
б) хронические интерстициальные нефриты проявляются
упорной гематурией, периодической полиурией, абактериальной
лейкоцитурией, снижением относительной плотности мочи;
основные причины - обструктивные уропатии, пиелонефрит,
гломерулонефрит,
нефролитиаз,
подагра,
поликистоз,
серповидноклеточная анемия, саркоидоз, синдром Шегрена,
миелома, медикаменты (аминогликозиды, сульфаниламиды,
амфотерицин В, полимиксин, рифампицин, цефалоспорины,
тетрациклины, НПВП, сандиммун, циклофосфан, метотрексат,
Д-пеницилламин,
каптоприл,
левамизол,
золото,
антиконвульсанты).
153
Дифференциальная диагностика поражений
почек при ДЗСТ
Ревматические синдромы при ХПН и хроническом
гемодиализе - вторичный гиперпаратиреоз (распространенный
остеопороз,
асептические
некрозы
костей,
подагра,
псевдоподагра,
гипертрофическая
остеоартропатия,
кальцификация
мягких
тканей,
реже
эрозивная
спондилоартропатия; при гемодиализе возможны алюминиевая
остеомаляция,
амилоидная
артропатия;
применение
циклоспорина после пересадки почки часто провоцирует
развитие подагры.
154