3. Ветвление венечных артерий

ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ ф „С*""-"^ Издательство Н Ц С С Х им. А . Н . Бакулева Р А М Н Москва Лео Антонович Бокерия академик РАМН, директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Илья Иосифович Беришвили доктор медицинских наук, профессор, руководитель лаборатории трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации миокарда НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Л. А. Б окерия И. И. Бе ришвили ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ Издательство Н Ц С С Х им. А. Н. Бакулева Р А М Н Москва УДК 616.132.2-089 Бокерия Л. А., Беришвили И. И. Хирургическая анатомия венечных артерий. - М.: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003. - 297 с, иллюстр. В монографии освещены вопросы хирургической анатомии коронарных артерий. Методич но изложены вопросы эмбриогенеза венечных артерий (ВА), дана оценка закономерностям строения ВА, определены критерии нормальности ВА. Специальные разделы книги посвящены строению венечных артерий в нормальном сердце и в сердцах с врожденными пороками. Издание рассчитано на кардиологов, кардиохирургов, кардиопатологов и широкий круг специалистов, занимающихся смежными проблемами. Главный редактор Издательства НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН академик РАМН Л. А. Бокерия Зав. редакцией Т. И. Юшкевич Редактор, корректор М. В. Иваниченко Компьютерная верстка М. А. Тарасова Художник И. С. Мурашкин ISBN 5-7982-0105-8 © Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003 Оглавление Предисловие 5 Список сокращений 7 Введение 9 Литература 11 Раздел I. Эмбриогенез венечных артерий 15 Глава 1. Эмбриогенез венечных артерий 17 1. Образование синусоид 18 2. Формирование сосудистого сплетения 18 3. Сущность и роль субэпикардиального сплетения в формировании венечно-артериальной системы дефинитивного сердца 21 4. Соединение субэпикардиального сплетения с артериальными стволами . . . . 26 5. Соединение системного и коронарного кругов кровообращения. Септация артериальных отверстий и выводных отделов желудочков сердца 29 6. Формирование дефинитивной системы венечных артерий 33 Литература 47 Раздел II. Критерии нормальности и закономерности распределения венечных атерий Глава 2. Критерии нормальности венечных артерий 1. Отхождение венечных артерий Отхождение венечных артерий от лицевых синусов Число венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты Увеличение числа устьев и ветвей венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты Уменьшение числа устьев венечных артерий в лицевых синусах аорты Отсутствие одной из венечных артерий Расположение устьев венечных артерий в аорте 2. Следование венечных артерий Следование венечные артерий «Ныряющие» венечные артерии 3. Ветвление венечных артерий 4. Окончание венечных артерий Литература 53 55 58 58 59 59 60 61 62 62 62 62 63 65 68 Глава 3. Закономерности распределения венечных артерий 1. Отхождение венечных артерий 2. Эмбриологические предпосылки ветвления и следования венечных артерий 3. Следование правой и левой венечных артерий и их основных эпикардиальных стволов 4. Ветвление венечных артерий 5. Окончание венечных артерий 6. Обсуждение Литература Раздел III. Нормальное (посекторальное) распределение венечных артерий 79 81 84 85 88 91 Глава 4. Венечные артерии в нормальном сердце 1. Определение терминов и номенклатура венечных артерий 2. Типы строения венечных артерий в нормальном сердце 3. Источники артериального кровоснабжения сердца Хирургическая анатомия венечных артерий в нормальном сердце 93 95 100 103 103 3 73 73 76 Хирургическая анатомия предсердных венечных артерий Дополнительные источники артериального кровоснабжения сердца Межартериальные анастомозы Сосуды Вьессена-Тебезия 4. Ангиокардиографическая анатомия венечных артерий Литература 114 119 119 124 125 133 Глава 5. Варианты нормальных венечных артерий 1. Редкие варианты нормальных венечных артерий 1. Отхождение ВА большим числом артерий 2. Уменьшение числа ветвей правой и левой ВА 3. «Ныряющие» ВА 2. Единственная венечная артерия Общие представления Единственная венечная артерия - закономерность Литература 138 138 140 142 148 149 149 156 159 Глава 6. Распределение венечных артерий при врожденных пороках сердца 1. Распределение венечных артерий в сердцах с ВПС с нормальным разворотом конотрункуса 2. Распределение венечных артерий при пороках конотрункуса Тетрада Фалло Транспозиции аорты и легочной артерии Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка Литература Раздел IV. Аномалии венечных артерий 166 166 172 172 192 203 216 227 Глава 7. Аномалии ветвления венечных артерий 231 Глава 8. Аномалии отхождения венечных артерий от аорты 1. Аномальная единственная венечная артерия с нормальным распределением венечных артерий 2. Сочетание единственной венечной артерии со свищами венечных артерий 3. Единственная венечная артерия, сочетающаяся с врожденными пороками сердца 4. Аномальная единственная венечная артерия с аномальным межартериальным следованием основных ветвей ВА 5. Интрамуральное отхождение венечных артерий 6. Эктопия венечных артерий 232 232 233 233 234 236 236 Глава 9. Аномальное отхождение венечных артерий от легочной артерии 238 1. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии . . . . 239 2. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола с сопутствующими врожденными пороками сердца 252 3. Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола . . . . 256 4. Аномальное отхождение ветвей правой и левой венечных артерий от легочной артерии 260 5. Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии 264 6. Сочетание аномалий отхождения венечных артерий от легочной артерии с врожденными пороками сердца 270 Литература 274 Раздел V. Вены сердца 289 Глава 10. Вены сердца 291 Литература 293 Заключение 295 Предисловие Д о с т и ж е н и я кардиологии и кардиохирургии в последние годы создали реаль ные предпосылки для расширения п о к а з а н и й к хирургическому лечению больных с осложненными формами ишемической болезни сердца и а н о м а л и я м и венечных артерий. Большинство проблем, связанных с диагностикой, обеспечением опера ций и хирургическим лечением, широко освещены в литературе. Вместе с тем ряд вопросов все еще ждет своего р е ш е н и я . До настоящего времени непонятен эмбрио генез венечных артерий, не суммированы основные механизмы формирования нор мальных и аномальных венечных артерий. Не предложено и сколько-нибудь дока зательных критериев нормальности венечных артерий, не осуществлена их объек тивная систематизация. Среди недостаточно изученных вопросов, к а к это ни пока жется странным на первый взгляд, - хирургическая анатомия венечных артерий. Поэтому, приступая к настоящему исследованию, мы в первую очередь исходили из того, что знание хирургической анатомии венечных артерий может способствовать дальнейшему улучшению п о н и м а н и я их особенностей и эффективности хирургиче ского лечения больных с а н о м а л и я м и и п о р а ж е н и я м и венечных артерий. В монографии обобщен большой фактический материал - результаты многоплано вого анатомического и клинического изучения венечных артерий в 512 сердцах. Сум мированы материалы морфологического, морфометрического и ангиокардиографического изучения венечных артерий, сопоставления этих данных с результатами хирур гического лечения и многочисленными данными литературы. Приводится принци пиально новая концепция эмбриогенеза венечных артерий, впервые сформулированы положения о влиянии ротации конотрункуса и формирования сердца на строение венечно-артериальной системы. С использованием метода кардиометрии обнаружены различия в строении венечных артерий, обусловленные различными факторами. На основании оценки материала удалось сформулировать критерии нормаль ности венечных артерий, обосновать закономерности их распределения. Клиничес к а я интерпретация данных тесно связана с результатами фундаментальных иссле дований. Монография предназначена для кардиохирургов, кардиологов, анатомов и пато логоанатомов, широкого круга специалистов в области диагностики, а также для тех, кто занимается и интересуется патологией венечных артерий. Книга содержит большое количество иллюстраций (в основном оригинальных), в том числе цветных. Авторы выражают искреннюю благодарность Адриане Гиттенбергер де Хруут, профессору Лейденского университета (Нидерланды), за консультации и конструк тивное сотрудничество при обсуждении первичных материалов исследования ве нечных артерий и ведущему научному сотруднику НЦССХ им. А: Н. Бакулева РАМН М. Н. Вахромеевой за предварительный анализ материалов по разделам, по с в я щ е н н ы м закономерностям распределения венечных артерий и изучению венеч ных артерий при пороках конотрункуса. Авторы благодарят художника В. Э. Алоеву за высококвалифицированную тех ническую помощь при подготовке монографии, без вдохновенного труда которой появление настоящей работы было бы невозможным. 5 Понимая, что в руках разных исследователей измерения оси разворота конотрункуса могут различаться, авторы не настаивают на абсолютных значениях цифр, приводимых в работе. Они приведены в работе только из соображений пока зать определяющее значение этого фактора в формировании «лица» анатомии ве нечных артерий в р а з л и ч н ы х сердцах. Мы далеки от мысли, что в настоящей монографии удалось представить все ма териалы, касающиеся вариантной анатомии венечных артерий, но надеемся, что она в достаточной мере отражает накопленный мировой наукой опыт. Надеемся, что монография позволит углубить з н а н и я врачей, необходимые для лечения боль шого круга сердечно-сосудистых заболеваний. Л. А. Бокерия И. И. Б е р и ш в и л и писок основных сокращении А а.АВУ АКМАЛА АОК АО ПМЖВ АПАВО а.ПЖУ АСУ ВВС ВА ВОК ВОЛЖ ВПВ ВПС ВТК ДВ дмжп ЕВА ЕЖ ЗМЖВ ИБС ИМЖП КА КС КТАЛА ЛА ЛАД ЛВА ЛЖ ЛС ЛП м мкк аорта артерия атриовентрикулярного узла анатомически корригированная мальпозиция аорты и легочной артерии артерия острого края аномальное отхождение правой межжелудочковой ветви атрезия правого атриовентрикулярного отверсия артерия предсердно-желудочкового узла артерия синусного узла бульбовентрикулярная складка венечная артерия ветвь острого края выводной отдел левого желудочка верхняя полая вена врожденный порок сердца ветвь тупого края диагональная ветвь дефект межжелудочковой перегородки единственная венечная артерия единственный желудочек задняя межжелудочковая ветвь ишемическая болезнь сердца интактная межжелудочковая перегородка конусная артерия коронарный синус корригированная транспозиция аорты и легочной артерии легочная артерия легочно-артериальное дерево левая венечная артерия левый желудочек легочный ствол левое предсердие митральный капан малый круг кровообращения 7 МС НПВ ОАЛА ПЖ - ОАП ОАС ОВ ПВА ПЖ ПЖУ ПМЖВ ПП СПУ УЛП УПП Т ТАЛА ТФ ЭОС - магистральные сосуды нижняя полая вена отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка открытый артериальный проток общий артериальный ствол огибающая ветвь правая венечная артерия правый желудочек предсердно-желудочковый узел передняя межжелудочковая ветвь правое предсердие синусно-предсердный узел ушко левого предсердия ушко правого предсердия трехстворчатый клапан транспозиция аорты и легочной артерии тетрада Фалло электрическая ось сердца Введение Уже многие годы венечные артерия (ВА) интересуют клиницистов, анатомов и фи зиологов. С момента внедрения в клиническую практику селективной коронарографии в 1960 г. этот участок системной циркуляции стал предметом разносторонних и многоплановых исследований (В. И. Бураковский и др., 1989; И. И. Беришвили и др., 1994; М. А. Алексеева, 2001; R. Van Praagh, 1973; В. Chaitman et al., 1976; D. Levin et al., 1978; L. Gerlis et al., 1990). Несмотря на такой повышенный интерес, до настояще го времени не предложено сколько-нибудь доказательных критериев нормальности ВА, не осуществлена сколько-нибудь приемлемая их систематизация, не суммирова ны основные механизмы возникновения нормальных и аномальных ВА. Как свидетельствуют многочисленные данные литературы, варианты и анома лии ВА крайне многообразны. Описаны аномалии отхождения и следования ВА, п р е д с т а в л я ю щ и е непосредственную угрозу ж и з н и (J. Harthorne et al., 1966; M.Cheitlin et al., 1974; J.Choh et al., 1980; E.Aikawa et al., 1983; W.Roberts and M. Rabinowitz, 1984; R. Kerwin et al., 1985; M. Miyzaki and M. Kato, 1988). Известны и врожденные аномалии ВА, представляющие собой врожденные пороки сердца и требующие безотлагательного хирургического лечения (Ю. С. Петросян и И. И. Бе ришвили, 1979; Г. Э. Фалъковский и др., 1980, 1984, 1987; В.А.Бухарин и др., 1980, 1984; Д.Сабистон и Дж.Лоу, 1984; Ю. И. Бузиашвили и Д.Л.Сопромадзе, 1987; О.Г.Обловацкая и др., 1987; Ф.З.Абдуллаев и др., 1988; В. И. Бураковский и др., 1989; Ю. С. Петросян и др., 1990; И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1993; Л. А. Бокерия и др., 1997; В. П. Подзолков и др., 1997, 1998; И. И. Беришвили и др., 1998; A. La Porta et al., 1979; S.Ahmed et al., 1982; C.Brooks and P.Bates, 1983; B. Keeton et al., 1983; R. Bunton et al., 1987; A.Bogers et al, 1987, 1988; J. Chevalier et al., 1989; E.Henry et al, 1989; J. Monterrosso et al., 1989; R.Kryne et al., 1989; N. Sreeram et al., 1989; R.Tiraboschi et al., 1988; T.Okura et al., 1990; I. Berishvili, M. Vakhromeeva, 1996). При относительной редкости вариантов отхождения и ветвления ВА в перитрункальной области в нормальном сердце (R. Liberthson et al., 1983; L. Blieden et al., 1989; P. Piovesana et al., 1989) сегодня установлено, что существует множест во вариантов и аномалий этого региона при пороках конотрункуса (В. Л.Джананян и др., 1980; В. П. Подзолков и др., 1989; И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990, 1993; М. П. Вахромеева, 1995; R. Dabizzi et al., 1980; R. Hurwitz et al, 1980; K. Fellows et al, 1981; A. Gittenger-de Groot et al, 1983, 1986; J. Berry et al., 1988; C. Planche et al., 1989), требующих разработки д о л ж н ы х подходов при планирова нии о п е р а ц и й (В. И. Бураковский и др., 1986; В. П. Подзолков и др., 1989; J. Quaegebeur et al, 1986; D. Di Carlo et al, 1987; P. Vouhe et al, 1987; С Dietl et al., 1989;A.Pacificoetal., 1987). В свете все возрастающих возможностей хирургического лечения пороков коно трункуса и врожденных пороков ВА (В. И. Бураковский и др., 1986; E.Arciniegas et al., 1980; F. Laborde et al, 1981; J. Kirklin and B. Barratt-Boyes, 1986; R. Bunton et al., 1987; A. Bogers et al., 1988; M. Guikahue et al., 1988; M. Nakazawa et al., 1988; Z. Farooki et al., 1989) недостаточная изученность вопросов эмбриологии, механизмов формирования нормальных и аномальных ВА и практически полное отсутствие в литературе мате риалов о хирургической анатомии ВА представляется анахронизмом. 9 Завершая предварительный анализ данных литературы, представляется важным констатировать, что описанию вариантов и аномалий ВА в литературе отведено доста точно места. Несмотря на это, попытки систематизации ВА до настоящего времени су щественных результатов не давали. Успехи в подходах к изучению В А при пороках конотрункуса были связаны в основном с разработкой вопросов диагностики и про грессом хирургических методов лечения. Сказанное в полной мере относится и к врожденным порокам ВА. Причем значительные успехи в диагностике, к а к и в разра ботке различных подходов к хирургическому лечению аномального отхождения ВА от легочной артерии, сочетаются, например, с однозначной неудовлетворенностью ре зультатами его хирургического лечения (D.Driscoll et al., 1981; P.Vouhe et al., 1987; A.Bogersetal.,1988). По единодушному мнению авторов, критерии «нормальности» ВА до сегодняшне го дня не разработаны (P.Angelini, 1989; A. Bogers et al., 1988). Если исходить из осо бенностей развития, врожденными аномалиями ВА следует признать те нарушения, которые отличаются от известных нормальных (W.Roberts, 1984; A. Gittenberger-de Groot et al., 1987a, b;A. Bogers et al., 1988). С другой стороны, с клинической точки зре ния сегодня к аномалиям относят случаи, сопровождающиеся клинико-патологическими изменениями (R.Liberthson et al., 1983; R.Kerwin et al., 1985). Такой подход представляется не только не совсем корректным, но и ненаучным, поскольку исполь зование неморфологических критериев при определении и классификации анатоми ческих находок является ненадежным. Так, большинство исследователей полагают, что в норме у человека имеются две ве нечные артерии. Наличие трех квалифицируется к а к патология. Вместе с тем исследо ваниями целого ряда авторов (B.Edwards et al., 1981; M.Miyzaki and M.Kato, 1988) показано, что почти в 50% случаев конусная артерия может отходить самостоятель ным устьем. Это объясняется тем, что ни клиницистов, ни патологов эта маленькая ар терия не интересует, и при типичных нормальных ВА этот факт или описывают вскользь, или вовсе опускают. Между тем, к а к показали наши исследования (И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990), эта «несущественная» артерия может не только играть важную роль в кровоснабжении сердец с пороками конотрункуса, но и во мно гом определять хирургическую тактику. Приведенные данные, на нагл взгляд, доста точно убедительно свидетельствуют о том, что необходимо освобождаться из плена та ких понятий, к а к «большие» и «малые», либо «значительные» и «незначительные» аномалии ВА. При определении критериев нормальности ВА нельзя руководствовать ся только клиническими и физиологическими соображениями. По-видимому, прав P. Angelini (1989), считающий, что аномалии ВА - это не обязательно врожденный по рок сердца и что их существование не обязательно сопровождается патологическими изменениями. Под критерии нормальности должны подпадать все случаи с нормаль ным эмбриогенезом. Редкость каких-то вариантов отхождения, ветвления или следова ния В А не обязательно свидетельствует об их аномальности. Представляя собой редкий вариант формирования ВА, они могут входить в круг возможных путей развития, пре дусмотренный потенциальной возможностью развития данной системы. Понятно, что такие случаи являются нормой. Отсюда для понимания аномальности ВА в первую оче редь необходимо уметь ориентироваться в механизмах формирования ВА. К сожале нию, наши знания об эмбриогенезе ВА разрозненны и недостаточны. В отечественной литературе эти данные и вовсе отсутствуют. Согласно общепринятой точке зрения, ВА описываются терминами «отхождение», «ветвление», «следование» и «окончание» (терминация). Достаточную инфор мацию для выяснения механизмов, влияющих на отхождение ВА, могло бы дать изу чение аномального отхождения ВА от легочной артерии. В части изучения терминации ВА сказанное в полной мере относится к коронарно-сердечным свищам. Изучая механизмы формирования различных вариантов ветвления ВА при пороках коно трункуса, исследователь в некотором роде участвует в уникальном естественном экс перименте, позволяющем понять механизмы формирования различных вариантов 10 р а с п р е д е л е н и я ВА. У ч и т ы в а я с к а з а н н о е , и з у ч е н и е м е х а н и з м о в ф о р м и р о в а н и я систе мы ВА в сердцах данной группы представляет необычайный интерес. Эксперимен тальная эмбриология самостоятельно ответить на эти вопросы не может, поэтому нам представляется, что сопоставление д а н н ы х л и т е р а т у р ы об эмбриогенезе ВА с харак теристикой ВА в сердцах а н а л и з и р у е м о й г р у п п ы могло бы о к а з а т ь с я п о л е з н ы м . В с в я з и с э т и м м ы п о п ы т а л и с ь и з у ч и т ь с т р о е н и е ВА, у с т а н о в и т ь к р и т е р и и н о р м а л ь н о с ти ВА на основе эмбриологических д а н н ы х о м е х а н и з м а х ф о р м и р о в а н и я н о р м а л ь н ы х и а н о м а л ь н ы х ВА и р а с к р ы т ь з а к о н о м е р н о с т и о т х о ж д е н и я , в е т в л е н и я , с л е д о в а н и я и о к о н ч а н и я ВА. На основании о р и г и н а л ь н о й к о н ц е п ц и и эмбриогенеза ВА в работе с современных позиций определена номенклатура венечных артерий. В о т е ч е с т в е н н о й л и т е р а т у р е д а н н ы е по э м б р и о г е н е з у и х и р у р г и ч е с к о й а н а т о м и и ВА не с и с т е м а т и з и р о в а н ы и п о л н о с т ь ю о т с у т с т в у ю т в с о о т в е т с т в у ю щ и х у ч е б н и к а х и п р о г р а м м а х . В с в я з и с э т и м мы п о п ы т а л и с ь п р и в е с т и у к а з а н н ы е м а т е р и а л ы в в и д е , удобном д л я и с п о л ь з о в а н и я в у ч е б н ы х п р о г р а м м а х . Литература 1. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патоло гической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронар ной артерии от легочного ствола // Арх. пат. - 1988. - № 6. — С. 3 5 - 4 1 . 2. Алексеева М. А. Возможности эхокардиографических методов исследования диагности ки аномалий коронарных артерий при врожденных пороках сердца: Дис. ... канд. мед. наук. - М., 2001. 3. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии. Новая анатомо-хирургическая концепция // 2-й Всерос. съезд серд.сосуд. хирургов. - 1993. - С. 23-24. 4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономер ностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конотрункуса // Новые п р и л о ж е н и я морфометрии и математическое моделирование в ме дико-биологических исследованиях: Тезисы докладов науч.-практ. конф. - Харьков, 1990. - С. 2 3 . 5. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Хирургическая анатомия венечной артерии при тет раде Фалло // 2-й Всерос. съезд серд.-сосуд, хирургов. - 1993. - С. 24-26. 6. Беришвили И. И., Вахромеева М. П., Кацитадзе 3. Д. Аномальное отхождение левой ко ронарной артерии от легочной артерии // Арх. пат. - 1998. - № 2. - С. 35-39. 7. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерно сти строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1994. - № 3. - С. 4-12. 8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правой легочной артерии // Там ж е . - 1997. - № 4. - С. 65. 9. Бузиашвили Ю. И., Сопромадзе Д. Л. Нарушение коронарного кровообращения у детей при аномалии отхождения коронарных артерий от ствола легочной артерии // Хирурги ческое лечение заболеваний сердца и сосудов: Материалы 5-й Московской конф. моло дых ученых и специалистов. - М., 1987. - С. 3—4. 10. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М.А. «Кондуит» в хирургическом лече нии сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. - 1986. - № 5. - С. 5-15. 11. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Аномальное отхождение венеч ных артерий от легочного ствола // Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В. И. Бураковского и Л. А. Бокерия. - М.: Медицина, 1989. - С. 339-347. 12. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3. К о р р е к ц и я аномального отхожде н и я левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная х и р . - 1989. - № 2. - С. 5 - 1 1 . 13. Бухарин В. А., Гетманский В. Н., Двинянинова Н. Б. Хирургическая тактика при врож денном клапанном стенозе аорты на основании изучения ближайших и отдаленных ре зультатов // Там же. - 1984. - № 2. - С. 8-12. 11 14. Бухарин В. А., Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Фистулы между коронарными артери ями и полостями сердца // Там же. - 1980. - № 2. - С. 23—34. 15. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.-со суд, хир. - 1995. - № 1. - С. 41-46. 16. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М.А. Аномалии коронарных артерий при те траде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 3. - С. 76-79. 17. Обловацкая О. Г., Абдуллаев Ф. 3., Кузнецова Н. Н. Клиническое значение радионуклидовых методов исследования у больных врожденными аномалиями коронарных артерий // Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов: Матер. 5-й Московской конф. мо лодых ученых и специалистов. - М., 1987. - С. 15-16. 18. Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. и др. Ангиокардиографическая семиоти ка и патофизиология аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1990. - № 3. - С. 8-14. 19. Петросян Ю. С, Беришвили И. И. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (клиника и диагностика) // Тер. арх. - 1979. - № 10. - С. 17-24. 20. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности ради кальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных арте рий // Грудная хир. - 1989. - № 4. - С. 5-13. 2 1 . Подзолков В. П., Беришвили И. И., Кацитадзе 3. Д. 25-летний опыт хирургического ле чения аномального отхождения коронарных артерий от легочных артерий: Доклад на за седании Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов г. Москвы 25 ноября 1997 г. // Груд ная и серд.-сосуд, хир. - 1998. - № 6. - С. 61-62. 22. Подзолков В. П., Беришвили И. И., Кацитадзе 3. Д. Тактика хирургического лечения больных с аномальным отхождением коронарных артерий от легочных артерий // Там же. - 1997. - № 2. - С. 23-24. 23. Сабистон Д., Лоу Дж. Врожденные аномалии коронарных артерий и их хирургическая коррекция // Советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца, 5-й: Материалы. - М., 1984. - С. 2 3 - 3 3 . 24. Фалъковский Г. Э.,Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Перевязка устья левой ко ронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология. - 1 9 8 0 . - № 2 . - С . 45-51. 25. Фалъковский Г. Э„ Беришвили И. И., Шор И. Г., Аржанухина С. Ю. Гемодинамическое и кардиометрическое исследования у больных с дефектами межжелудочковой перегород к и , перенесших в раннем возрасте операцию сужения легочной артерии // Грудная хир. - 1987. - № 2. - С. 2 8 - 3 3 . 26. Фалъковский Г. Э., Петросян Ю. С, Бураковский В. И. и др. Аномальное отхождение ко ронарной артерии от легочной артерии. Анализ опыта лечения и отдаленных результа тов // Советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца, 5-й: Матери алы. - М., 1984. - С. 11-12. 27. Ahmed S. S., Haider В., Regan Т. J. Silent left coronary artery-cameral fistula: Probable cause of myocardial ischemia // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 104. - P. 869-870. 28. Aikawa E., Kawano Т., Ono T. Studies on the third coronary artery // Acta Anat. Nipp. - 1983.-Vol. 5 3 . - P . 381. 29. Arciniegas E. Z. O., Farooki M., Green E. W. Management of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery // Circulation. - 1980. - Vol. 62. - P. 180. 30. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. H. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimensional echocardiography // Ibid. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156. 3 1 . Blieden L. C, Braunlin E. A., Zeevi В., Moller J. H. Clinically significant unusual coronary artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1 9 8 9 . - P . 171. 32. Bogers A. J. J. C, Anaegebeur J. M., Huysmans H. A. Early and late results of surgical treat ment of congenital coronary artery fistula // Thorax. - 1987. - Vol. 42. - P. 3 6 9 - 3 7 3 . 33. Bogers A. J. J. C, Gittenberger-de Groot A. C, Dubbeldam J. A., Huysmans H. A. The inade quacy of existing treaties on development of the proximal coronary arteries and their con nexions with arterial t r u n k s // I n t . J. Cardiol. - 1988. - Vol. 220. - P. 117-122. 34. Brooks С. Н., Bates P. D. Coronary artery-left ventricular fistula with angina pectoris // Amer. Heart J. - 1983. - Vol. 106. - P. 404-406. 12 35. Bunton R., Jonas R. A„ Lang P. et al. Anomalous origin of left coronary artery from pul monary artery. Ligation versus establishment of two coronary artery system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93. - P. 103-108. 36. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemody namic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation. - 1 9 7 6 . - V o l . 5 3 . - P . 122. 37. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H. A. Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not so minor congenital ano maly // Ibid. - 1974. - Vol. 50. - P. 780-787. 38. Chevalier J. M., Jimenez M., Mardelle T. et al. Coronaire gauche nee de l'artere pulmonaire trois observations chez l'adulte jeune // Revue de la literature cocur. - 1989. - Vol. 20, № 5. - P.265-271. 39. Choh J. H., Lewinsky L., Srinivasan V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t r u n k : Its clinical spectrum and current surgical management // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 28. - P. 239-242. 40. Dabizzi R. P., Caprioli G.,Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 . - P. 95-102. 4 1 . Di Carlo D., DeNardo D., Ballerini L., Marcelletti G. Injury to the left coronary artery during repair of tetralogy of Fallot: Successful aorta-coronary polytetrafluoroethylene graft // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93, № 3. - P. 468-470. 42. Dietl C.A., Torres A. R., Carzaniga M. E., Favaloro R. G. Right atrial approach for surgical cor rection of tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 546-552. 43. Driscoll D. J., Nihill M. R„ Mullins С. Е. et al. Management of symptomatic infants with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Amer. J. Cardiol. - 1 9 8 1 . - V o l . 47. - P . 682. 44. Edwards B. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 555-558. 45. Farooki Z., Paridon S. M., Perry B. L. et al. Results of t r e a t m e n t long-term follow-up of ano malous origin of left coronary artery from the pulmonary artery. - Abstract // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 5. - P. 420. 46. Fellows K. E., Smith J., Keane J. F. Preoperative angiocardiography in Infants with tetralo gy of Fallot. Review of 36 cases // Ibid. - 1981. - Vol. 47. - P. 1279-1285. 47. Gerlis L. M., Ho S. Y., Milo S. Three anomalies of the coronary artery co-existing with a case of pulmonary atresia with intact ventricular septum // Int. J. Cardiol. - 1990. - Vol. 29. P. 93 95. 48. Gittenberger-de Groot A., Sauer H., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries: A morphologic study // Ped. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl. 1). - P. 15-24. 49. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Quaegebeur J. Aortic i n t r a m u r a l coronary artery in three hearts with transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 9 1 . - P . 5 6 6 - 5 7 1 . 50. Guihahue M., Sidi D., Kachaner J. et al. Anomalous left coronary artery arising from the pul monary artery in infancy: Is early operation better? // Brit. Heart J. - 1988. - Vol. 60. - P. 522-526. 51. Harthorne J. W., Scanell J. G., Dinsmore R. E. Anomalous origin of the left coronary artery: Remediable cause of sudden death in adults // N. Engl. J. Med. - 1966. - Vol. 275. - P. 6 6 0 - 6 6 3 . 52. Henry E., Arancot A., Raffoue H., Doesburg H. N. et al. Two dimensional colour doppler flow imaging in the diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 121, F. 499. 53. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery: 1967 to 1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 129-134. 54. Keeton B. E., Keenan D. J., Monro J. L. Anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary t r u n k // Brit. Heart J. - 1983. - Vol. 49. - P. 397-399. 55. Kerwin R. W., Westaby S., Davies G. J., Blackwood R.A. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery presenting with active endocarditis in an adult // Eur. Heart J. - 1985. - Vol. 6. - P. 545-547. 56. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery. - New York: Willey, 1986. - P. 945-970. 13 57. Kryne R., Deng M. C, Heinrick K. W. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t r u n k with multiple valvar incompetence // I n t . J. Cardiol. - 1989. - Vol. 24, № 3. - P. 367-368. 58. La Porta A., Suy-Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous ori gin of the left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. - 1979. - Vol. 14, № 3. - P. 225-227. 59. Laborde F., Marchand M., Leca F. et al. Surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of the left coronary artery in infancy and childhood. Early and late results in 20 consecutive cases // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 4 2 3 - 4 2 8 . 60. Levin D. C, Fellows K. E., Abrams H. Hemodynamically significant primary anomalies of the coronary arteries. Angiographic aspects // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 25. 6 1 . Liberthson R. R., Gang D. L., Custer J. Sudden death in an infant with aberrant origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva of the aorta: Case report and review of the literature // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4. - P. 4 5 - 4 8 . 62. Miyzaki M., Kato M. Third Coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol. - 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457. 63. Monterroso J., Merino Y. В., De Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from the pul monary t r u n k diagnosed by colour flow doppler echocardiography // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 132, F. 547. 64. Nahazawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 1 2 4 - 1 3 1 . 65. Okura Т., Sekiya M., Sumitomo T. et al. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery with dilated cardiomyopathy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1990. - Vol. 19, № 1 . - P . 4 5 - 4 9 . 66. Pacifico A. D., Sand M. E., Bargeron L. M., Colvin E. C. Transatrial-transpulmonary repair of tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 9 3 . - P. 919-924. 67. Piovesana P., Corrado D., Verlato R. et al. Morbidity, associated with anomalous origin of the left circumflex coronary artery from the right aortic sinus // Araer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 63, № 11. - P. 762-763. 68. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gayet F. et al. Anatomical repair of transposition of the great arteries in neonates. A 5-year experience - 253 patients // III World Congress of Pediatric Cardology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 119. 69. Planche C, Chambran P., Bruniaux J. et al. Surgical closure of ventricular septal defect in the first 6 months of life - 194 infants // Ibid. - P. 120. 70. Planche C, Lacour-Grayet F., Bruniaux J. et al. Complete transposition of the great arteries (TGA) and ventricular septal defect (VSD) 91 patients // Ibid. - P. 120. 71. Quaegebeur J. M., Rohmer J., Ottenkamp J. et al. The arterial switch operation, a light year experience // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 92. - P. 361-384. 72. Roberts W. C, Robinowitz M. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary t r u n k with origin of the right and left circumflex coronary arte ries from the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54. - P. 1381-1383. 73. Sreeram N., Hunter S., Wren C. Acute myocardial infarction in infancy: Unmasking of ano malous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery by ligation of an arteri al duct // Brit. Heart J. - 1989. - Vol. 6 1 , № 3. - P. 307-308. 74. Tiraboschi R., Manasse E., BorghiA. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Experience with 13 cases // J. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 29. - P. 335-338. 75. Van Praagh R. Coronary artery anomalies: Anatomic considerations // Presented at the Annual General Meeting, Association of European Pediatric Cardiology. - Rhodes, 1973. 76. Vouhe P. R., Baillot-Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94. - P. 192-199. Раздел I Эмбриогенез венечных артерий Гл а в а 1 Эмбриогенез венечных артерий Приступая к анализу возможных механизмов формирования различных вариан тов отхождения венечных артерий от сердца, мы прежде всего принимали во внима ние то, что сердце закладывается к а к бессосудистое образование, и структуры, кровоснабжающие миокард, возникают позже - на определенных стадиях развития. В литературе недостаточно освещен механизм интеграции системы венечного кровоснабжения в миокард у человека. Единичные сообщения на эту тему, к а к пра вило, отражают отдельные этапы развития васкуляризации сердца (А. К. Габченко, 1973, 1978, 1980; Н'. А. Джавахишвили и М.Э. Комахидзе, 1982; Л.Г.Шелия, 1985; J. Wilson, 1961; R. Hirakow, 1983; G. Hutchins et al., 1988). Мы нашли всего несколь ко работ, в которых описаны последовательные изменения коронарной ц и р к у л я ц и и на отдельных стадиях развития человеческого эмбриона (G. Conte and A. Pellegrini, 1983; R. Hirakow, 1983; A. Bogers et al, 1988; G. Hutchins et al., 1988; A. Bogers, 1989). Основные сведения в этой области базируются на экспериментах на животных (И И Новиков, 1975; Л.Г.Шелия, 1980; E.Aikawa and J.Kowano, 1982; С. Heintzberger, 1983; G. Conte et al., 1986; A. Bogers et al., 1988; V. Sans-Coma et al., 1988). Поскольку в экспериментальной эмбриологии до настоящего времени не раз работана приемлемая модель ж и в о т н ы х , на которой можно было бы проследить весь процесс з а к л а д к и и развития системы венечных сосудов, многие моменты и меха низмы формирования этой системы все еще непонятны. Кроме того, учитывая отсут ствие этих данных в виде целостной системы знаний в отечественной литературе, на наш взгляд, было бы небезынтересным осветить основные направления и «узкие места» развития венечно-артериальной системы в целом. Механизм формирования венечно-артериальной системы не имеет однозначного толкования. В литературе нет единого мнения и относительно хронологии возникно вения отдельных структурных компонентов данной системы, впрочем, к а к и относи тельно самих компонентов, участвующих в данном процессе. По этой причине, а также принимая во внимание малочисленность работ, посвященных изучению вас куляризации сердца человека, при изложении материала нами использованы и ма териалы экспериментальной эмбриологии, тем более, что, различаясь по срокам формирования, в целом схема васкуляризации сердца человека и млекопитающих во многом сходна. Сердце, к а к известно, представляет собой исключительное единство составляю щих элементов и систем, которые вносят совокупный вклад в его функцию. Не пред ставляет исключения и система венечных сосудов, формирующихся и развиваю щихся поэтапно, параллельно формированию и становлению сердца к а к мышечного органа - насоса. Структуры, кровоснабжающие миокард, возникают на определен ных стадиях развития человеческого эмбриона, и их усовершенствование идет па раллельно с развитием миокарда. И н ы м и словами, характер п и т а н и я миокарда за висит от степени его р а з в и т и я . Поэтому для облегчения восприятия материала опре деленные этапы з а к л а д к и и развития сердца и венечных сосудов нами излагаются параллельно. 1. Образование синусоид Сердце, как известно (Р.Ван Прааг, 1990; J.Duckworth, I978; R.Anderson and A. Becker, 1980; G. Hutchins et al., 1988), закладывается в виде бессосудистого образова ния приблизительно на IX горизонте по Streeter 1 . Первоначально оно формируется в ви де парных скоплений эндотелиальных клеток, располагающихся в мезенхиме между эндотермой и висцеральным листком мезодермы, дорсально от нервной пластинки. Позднее эти скопления превращаются в две удлиненные трубки (правую и левую), кото рые в дальнейшем сливаются, и из их стенки образуется эндокард. Из висцеральных ли стков мезодермы, прилежащих к этим трубкам (миоэпикардиальные пластинки), диф ференцируются две части: 1) внутренняя, прилежащая к мезенхимной трубке и превра щающаяся в зачаток миокарда, и 2) наружная, дающая начало эпикарду. Часть миоэпикардиальной пластинки, из которой развивается миокард, отделяется от первичного эндокарда «миоэпикардиальным пространством», заполненным кардиальным гелем (желатинозным ретикулумом). На данном этапе развития сердца питание миокарда ис ключительно полостное и осуществляется путем диффузии кислорода и питательных веществ через эндокард (эндотелий), который отделен от миокарда кардиальным гелем. Как следует из данных литературы, в ходе эмбрионального развития сердца чело века архитектоника миокарда претерпевает ряд изменений: первоначально структура миокарда в основном губчатая, затем компактно-губчатая, и только после этого фор мируется полностью компактный миокард. По мере дальнейшей дифференциации миокарда из его тонкого слоя образуются мышечные трабекулы, врастающие в кардиальный гель, после чего происходит инва гинация эндокарда между мышечными трабекулами. Просвет инвагинирущей дупликатуры эндокарда сообщается с полостью желудочка. Увеличение количества мышечных трабекул, хаотически переплетающихся меж ду собой, приводит к формированию губчатого миокарда (который снаружи покрыт пока еще очень тонким слоем компактного миокарда). По мере формирования губча того миокарда эндокард (эндотелий) все глубже проникает между мышечными трабе кулами, покрывает их со всех сторон и ограничивает между ними полые емкостные структуры, сообщающиеся с полостью сердца и именуемые синусоидами. Эти каналы являются примитивным участком метаболического обмена между кровью, содержа щейся в полостях сердца, и сердечной мышцей (P.Angelini, 1989). В период, когда наружный слой миокарда начинает подвергаться компактизации, венечного сплетения к а к такового еще нет (Л. Г. Шелия, 1980). Только после того, к а к эндотелий синусоид начинает проникать в наружный слой миокарда, последний по степенно компактизируется. На этом этапе возникает сосудистое сплетение, причем в строгой последовательности: сначала - вены, затем - капиллярное русло. 2. Формирование сосудистого сплетения Более раннее возникновение вен сердца по сравнению с венечными артериями признают все исследователи (Р.В.Дубинина, 1972; Л.Г.Шелия, 1985; F.Levis, 1904; R. Grant, 1926; R. Licata, 1956; Z. Rychter and B. Ostadal, 1971; R. McBride, 1981). 1 Для характеристики фаз развития плода в эмбриологии используют различные единицы расчета (воз раст беременности в днях или лунных месяцах, длину (теменнокопчиковую) плода, горизонты Streeter (1948), стадии A. Zacchei (1961) и N. Sissman (1970) и т. д. При исчислении кардиогенеза в литературе наибольшее распространение получило использование гори зонт Streeter, обозначаемых римскими цифрами. Для установления возраста эмбриона в днях, соответст вующего определенной горизонте, необходимо удвоить горизонту и прибавить 2 дня. Так, VII горизонте соответствуют 14-16-й дни, а X - 20-22-й. 18 По R. Grant (1926), вены впервые обнаруживаются у эмбрионов длиной 7-8 мм. Н. Bennett (1936), изучавший развитие кровоснабжения сердца у эмбрионов свиньи, первое возникновение вен сердца наблюдал у 6-7-миллиметровых эмбрионов. У эмб риона величиной 2 мм вены распространяются уже у луковицы сердца. Первое появ ление зачатка сердечной вены, по данным ряда авторов (R. Hirakow, 1983; G. Conte and A. Pellegrini, 1984; G. Hutchins et al., 1988 и др.), наблюдается на XVI-XVIII гори зонтах. Он обнаруживается в виде эндотелиального выроста эндокарда, выстилающе го левый рог венозного синуса (И. И. Новиков, 1975; Е. Б. Лейтан и Л. М. Непомня щих, 1979; Л.Г.Шелия, 1985; R.Licata, 1955, 1956; J.Wilson, 1961; R.Hirakow, 1983). У 8-миллиметрового эмбриона могут наблюдаться 3-4 таких выроста. Вначале закладываются правая, задняя и средняя вены, затем - левая вена сердца. Правая и левая вены располагаются по предсердно-желудочковой борозде, а средняя растет к верхушке в дорсальной межжелудочковой борозде. Таким образом, эндотелиальные зачатки вен быстро растут и в виде сплетения распространяются в соединительной ткани предсердно-желудочковой борозды, откуда затем проникают в заднюю межже лудочковую и переднюю предсердно-желудочковую борозды. Одновременно в базальной части сердца и в области межжелудочковых борозд появляются протокапилляры с расплывчатыми контурами (Л.Г.Шелия; 1980). Сформированное венозное сплете ние устанавливает связь с синусоидами. На этом этапе замыкается чисто венозный круг кровообращения миокарда. Z. Voboryl и Т. Schiebler (1969) выделяют этот корот кий период в виде отдельной фазы формирования венечного кровообращения - фазы синусоидо-венознои циркуляции. Питание миокарда на этом этапе осуществляется синусоидами, а дренаж - венами и синусоидами. В дальнейшем венозное сплетение постепенно обособляется из общей венозной се ти и начинает дренировать кровь из синусоид через коронарный синус непосредствен но в правое предсердие. Как отмечалось, наряду с крупными синусоидами возникают первые эмбриональ ные капилляры, а точнее - протокапилляры (В. В. Куприянов, 1969). В литературе имеются разногласия относительно сроков возникновения капилляров, но то, что их развитие предшествует появлению венечных артерий, поддерживается большинством авторов (R.Grant, 1926; R.Licata, 1956; J.Dbaly, 1964; Z. Voboryl and T. Schiebler, 1969). По поводу источников возникновения протокапилляров в эмбриональном серд це в литературе также существуют разные точки зрения. Так, одни авторы (Б. Н. Клосовский и В.А.Ермакова, 1966; Г.Г.Павлов, 1973; S.Levis, 1904; H.Bennett, 1936; J. Goldsmith and H. Buttler, 1937) считают, что к а п и л л я р ы возникают из венечных со судов и внедряются в миокард, другие, и их большинство (R.Grant, 1926; Z.Voboryl and Т. Schiebler, 1969; S. Viragh and E. Challice, 1981), - придерживаются мнения, что капилляры возникают из синусоид, эндотелий которых прорастает в миокард и в субэпикардиальной соединительной ткани образует к а п и л л я р ы . S. Viragh и Е. Challice (1981) помимо этого описывают субэпикардиальные эндотелиальные трубочки, кото рые могут играть роль в становлении капиллярного русла. М. Obrucnik и соавт. (1972), В. Lichnovsky и соавт. (1978) на основании изучения ультраструктуры примордиальных капилляров сердца человека пришли к выводу, что они формируются из трех основных источников: 1) из кровяных островков эпикарда, располагающихся преимущественно в бороздах сердца; 2) из зачатков мезенхимной интерстициальной ткани компактного миокарда; 3) из оставшейся части межтрабекулярных прост ранств губчатого миокарда. Согласно R. Grant (1926), венечно-артериальное сплетение возникает сначала в виде эндотелиальных тяжей, а затем в них появляется просвет. По данным Е. Б. Лей тан и Л. М. Непомнящих (1979), первые кровеносные сосуды просматриваются под эпикардом в виде скоплений теснолежащих клеток, в центре которых намечается про свет с клеточными элементами крови в них. По мнению W. Hirakow (1983), самые ранние эквиваленты сосудистого сплетения появляются в виде скопления эритробластов, схожих с кровяными островками. Базируются эти скопления, к а к правило, в бо19 роздах сердца. Согласно данным G. Conte и A. Pellegrini (1984), первые признаки со судистой системы сердца зарождаются в виде кровяных островков или капилляров. Эти островки представляют собой эндотелиальные мешки, заполненные ядросодержащими эритроцитами. На первых порах (приблизительно XIV горизонта развития эмб риона) эти островки, или сосудистые т я ж и , разобщены, но быстро растут и вследствие бурной пролиферации сосудов соединяются друг с другом, образуя систему каналов, быстро увеличивающуюся в размерах (G.Hutchins et al., 1988). Первичная локализа ция этих островков зафиксирована в межжелудочковых бороздах в области верхушки сердца и по времени совпадает с исчезновением кардиального геля и вследствие этого уменьшением расстояния от эпикарда до эндокарда, что, по мнению G. Hutchins и соавт. (1988), и является причиной образования эпикардиальных кровяных островков. Так формируется эндотелиальная сосудистая сеть, развивающаяся самостоятель но в субэпикардиальном слое. После установления сообщений между венами и синусоидами от эпикарда прорас тают капилляры, представляющие собой сначала т я ж и , позже в них появляется про свет. На данном этапе развития внутренний слой миокарда состоит из крупных мышеч ных трабекул и синусоид, которые проникают в средний слой и устанавливают связь с капиллярами. Капилляры миокарда, первоначально сравнительно крупные, не имеют определенной направленности и располагаются в компактном миокарде хаотично. В наружном продольном слое капилляры также начинают ориентироваться хаотично. По мере установления связи с венозной системой сердца (XVI-XVII горизонты) размеры капиллярного сплетения уменьшаются, что, по-видимому, обусловлено дре нированием их содержимого через венечный синус в камеры сердца. На этом первый этап васкуляризации сердца заканчивается. В этом периоде фор мируются синусоиды. Затем закладывается венозное сплетение и налаживается связь между синусоидами и венами. Данный этап завершается формированием эндотелиальных трубочек, образующих капиллярную сеть. В норме в растущем сердце по мере увеличения толщины компактного слоя миокар да для него создаются все менее благоприятные условия питания, поскольку диффузия кислорода и питательных веществ через эндотелий синусоид не может удовлетворять потребности плотного миокарда. Согласно данным большинства исследователей (И.И.Новиков, 1975; Л.Г.Шелия, 1985; J.Dbaly et al., 1968; G.Hutchins et al, 1988), именно этот фактор и является одной из главных причин появления венечных артерий. По мнению Л. Г. Шелия (1985), второй период васкуляризации сердца начинается с появления венечных артерий. Причем по первоначальному строению стенок отли чить артерии, вены и капилляры друг от друга трудно. Л. Г. Шелия считает, что арте рии, растущие от центра к периферии, в дальнейшем устанавливают контакт с капил лярным руслом. При этом по мере установления кровотока и развития мышечной обо лочки артерии легко отличимы от вен и капилляров. Коронарная циркуляция на пер вых этапах данного периода функционирует наряду с синусоидной. По мере компактизации миокарда функция кровоснабжения миокарда переходит к венечным артериям. Третий период характеризуется окончательным формированием терминального русла. В ходе слияния мышечных трабекул (то есть по мере образования компактного миокарда) большая часть синусоид подвергается редукции. Их эндотелиальная вы стилка превращается в эндотелиальный т я ж с исчезнувшим просветом. Часть синусо ид сохраняется в виде тонких сосудов, открывающихся в полости желудочков, и, ве роятно, они я в л я ю т с я и с т о ч н и к а м и формирования сосудов Вьессена-Тебезия (И.И.Новиков, 1975; А. К. Габченко, 1980; R.Grant, 1926; H.Bennett, 1936; J. Goldsmith and H. Buttler, 1937; Z. Voboryl and T. Schiebler, 1969 и др.). Функция кровоснабжения миокарда на данном этапе полностью переходит к ве нечным артериям. По данным А. К. Габченко (1973, 1978, 1980), на ранних этапах эм брионального развития в кровоснабжении сердца человека наблюдается два периода: 1) синусоидный (до 7-10-й недели внутриутробного развития), когда венечные арте рии не развиты и не могут еще питать м ы ш ц ы сердца, и 2) смешанный, в котором сле20 дует различать: а) ранний смешанный (с 9-10-й недели), когда наряду с синусоидами в кровоснабжении сердца принимают участие венечные артерии и притоки венечного синуса с передними венами, и б) поздний смешанный (с 2,5-3-го лунного месяца), во время которого к сердцу подрастают экстракардиальные артерии и вены. При этом, согласно А. К. Габченко, рост и развитие сосудов сердца в ходе эмбриогенеза происхо дит в трех направлениях: 1) со стороны эндокарда растут первичные синусоиды, ко торые образуют интракардиальную (в основном субэндокардиальную) синусоидаль ную сеть; 2) субэпикардиалъно к верхушке сердца растут стволы и ветви венечных ар терий; вены, сопровождающие их, открываются в венечный синус, часть вен открыва ется непосредственно в правое предсердие; 3) в области перикарда по магистральным сосудам сердца к миокарду подрастают экстракардиальные артерии и вены. Иногда в постнатальной жизни возможно сохранение связи между экстракардиальными сосудами и венечными артериями 2 , а также сохранение губчатого миокарда с эмбриональным (синусоидным) типом кровоснабжения 3 , что свидетельствует об этапном развитии сердечной стенки и сосудов сердца. 3. Сущность и роль субэпикардиального сплетения в формировании венечно-артериальной системы дефинитивного сердца Как следует из приведенных данных, субэпикардиальная система венечных ар терий образуется из к а п и л л я р н о й сети. Относительно л о к а л и з а ц и и первых зачат ков венечно-артериального сплетения серьезных разногласий в литературе нет. Еще в 1926 г. R. G r a n t отмечал, что сначала (у эмбрионов длиной 10-11,5 мм) воз никает перитрункальное кольцо с ветвью к передней межжелудочковой борозде. Затем (у эмбрионов длиной 17-20 мм) к ним присоединяются правая и левая огиба ющие ветви. По Н. Bennett (1936), венечные артерии возникают к а к левая венеч ная артерия с предсердно-желудочковой (огибающей) ветвью с просветом. Чуть позже появляется передняя межжелудочковая ветвь. Первая венечная артерия приобретает просвет позже. Согласно S. Viragh и С. Challice (1981), сначала образу ется сеть в дорсальной межжелудочковой борозде и атриовентрикулярных бороз дах. Далее эти к а п и л л я р ы из атриовентрикулярной борозды переходят на вент ральную поверхность, достигая л у к о в и ц ы сердца. По мнению R. Hirakow (1983), самые ранние сосуды (первоначально в виде скоплений эритробластов, схожих с кровяными островками) обнаруживаются субэпикардиально в области вырезки верхушки сердца, а затем и в межжелудочковых бороздах. По G. H u t c h i n s и соавт. (1988), первичные скопления к р о в я н ы х островков наблюдаются в межжелудочко- 2 В литературе описаны случаи отхождения передней межжелудочковой ветви от внутренней грудной ар терии в сердцах с единственной венечной артерией при тетраде Фалло (W. Evans, 1933; F. Robicsek, 1967), происхождение которых, согласно P. Angelini (1989), по-видимому, обусловлено сохранением связи, су ществующей между сосудами средостения и венечными артериями на ранних стадиях формирования ар териальной системы. 3 Известно, что при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с ИМЖП) в постнатальной жизни сохраняется губчатая структура миокарда с синусоидным типом кровоснабжения (Blackman et al., 1981; O'Cornor et al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1987). Опорожнение правого же лудочка (ПЖ) при АЛА с И М Ж П происходит через путь с наименьшим сопротивлением. Поскольку трех створчатый клапан при данном пороке компетентный, то единственно возможный путь опорожнения ПЖ через синусоиды в сохранившемся недифференцированном миокарде (R. Freedom et al., 1983). Другой при мер сохранения эмбрионального кровообращения - фистулы венечных артерий. По данным A. Gittenberger-de Groot et al. (1987) и A. Bogers et al. (1988), венечно-артериальные свищи представляют собой прямое соединение ВА с камерами сердца (без промежуточного капиллярного русла между ними). 21 вых бороздах. Как следует из материалов, приведенных A. Bogers (1989), венечноартериальное сплетение формируется в атриовентрикулярных бороздах и в перитрункальной области. Согласно данным D. Levin и G. G a r d i n e r (1988), венечно-артериальная система формируется к 9-й неделе из ангиобластического скелета. Рас пространяясь в эпикарде, она образует основные стволы ВА. П р о к с и м а л ь н а я часть сплетения формирует кольцо вокруг трункуса. Таким образом, несмотря на различия в сроках появления отдельных частей, в це лом во взглядах на образование субэпикардиального сплетения, формирующегося в бороздах сердца, авторы единодушны. Однозначно и суждение авторов об этой систе ме к а к о предвестнике будущих основных стволов венечных артерий. Неизвестно только, каково строение этой системы, почему она закладывается в определенных мес тах и чем определено постоянство строения венечно-артериальной системы. Между тем именно знание того, к а к закладывается первичное венечно-артериальное сплете ние и какова его структура, могли бы позволить ответить на вопрос: почему не страда ет кровоснабжение миокарда ни при одном врожденном пороке сердца? Согласно нашим данным, первичная закладка венечно-артериальной системы (речь идет о ее втором компоненте - субэпикардиальном сплетении) идентична во всех сердцах (рис. 1). Она закладывается в виде постоянной сети колец (сначала в виде 4 скопления ангиобластов) по окружностям соединения сегментов сердца . Схематичес ки система этих колец, образующих венечно-артериальное сплетение, однотипна и включает в себя вокругартериальные, вокругбульбарные (перитрункальные), вокругжелудочковые (расположенные в межжелудочковых бороздах) и вокругпредсердные (расположенные в атриовентрикулярных бороздах) кольца (см. рис. 1). Первоначаль но плоскости расположения этих колец находятся в одной плоскости с межсегментар ными соединениями. По мере завершения процесса петлеобразования сердца стороны окружностей коронарогенных з о н 5 сближаются по внутренней кривизне петли Р и с . 1. П е т л е о б р а з о в а н и е с е р д ц а (R. Van Praagh et al., Heart Disease in infants, children and ado lescents. - Baltimore, 1977. - P. 394) и п е р в ы е э т а п ы ф о р м и р о в а н и я и с б л и ж е н и я в е н е ч н о - а р т е риальных колец (коронарогенных зон). При правом типе петлеобразования сердца (А - D-петля) формируется сердце с нормальным пространственным взаи моотношением желудочков, при левом типе (В - L-петля) - желудочки инвертированы. В зависимости от стороны пет леобразования сердца складываются нормальные и инвертированные взаимоотношения между первичными венечноартериальными кольцами. Б - сердце на стадии прямой трубки. А (Ах, А2) - вокругбульбарные венечно-артериальные кольца, В - бульбовентрикулярное кольцо, С - вокругпредсердное кольцо. 4 Мы уже отмечали, что, по данным литературы, венечно-артериальное сплетение закладывается в бороз дах сердца. При интерпретации этих данных в свете посегментного строения сердца становится ясно, что борозды в дефинитивном сердце представляют собой зону межсегментного соединения. Понятно, что от дельные кольца будущего венечно-артериального сплетения первоначально возникают по окружностям соединения сегментов формирующегося сердца. 5 После появления просвета в тяжах, образованных ангиобластами, коронарогенные зоны превращаются в сосудистые образования, формирующие сплетение. 22 Рис. 2. Соединение венечно-артериальных колец (показано стрелкой) на последующих этапах ф о р м и р о в а н и я ж е л у д о ч к о в о г о к о м п л е к с а с о б р а з о в а н и е м е д и н о г о в е н е ч н о - а р т е р и а л ь н о г о спле тения. А - вид на сердце сбоку, Б - вид на сердце спереди, В - вид на сердце спереди после удаления предсердий и трункуса. С и Е - вокругжелудочковые венечно-артериальные кольца. Обозначения остальных колец те же, что и на рис. 1. и в конечном счете сливаются (рис. 1,2). После завершения процесса петлеобразова ния сердца, к а к следует из рис. 3, образуется единая первичная система субэпикардиальной сети ВА, представляющая собой сначала единую, обособленную систему ВА (второй компонент). При этом система субэпикардиальных сосудов - это комплекс из расположенных в виде веера колец, сходящихся в ретробульбарной области 6 . В ре зультате такой пространственной переориентации и перестановки колец вокругбульбарное (перитрункальное) кольцо приобретает специфическое положение и особое зна чение: если после этого остальные кольца начинают играть роль коммуникаций меж ду перитрункальным кольцом и миокардом, то от перитрункального кольца начинает зависеть нормальность (и ее тип) или аномальность интеграции в артериальную сис тему. Сохранность центральных концов коммуникационных колец обеспечивает нормальное распределение и следование ВА во всех сердцах (в нормальных и порочно сформированных). Редуцирование же их дистальных фрагментов, связанных с раз личными факторами (процессом роста камер сердца, достаточности центрального Рис. 3. Взаимоотношения венечно-артериальных колец и желудочкового комплекса сердца (после у д а л е н и я п р е д с е р д и й и т р у н к у с а - с м . р и с . 2) на э т а п е ф о р м и р о в а н и я е д и н о г о в е н е ч н о артериального сплетения. А - вид спереди (впереди бульбарное сплетение — круги Вьессена), Б — вид сзади (впереди желудочковое сплетение), В - вид сбоку, справа. Ар А2 и А3 — вокругбульбарные кольца; С, D и Е - вокругжелудочковые кольца; В — бульбовентрикулярное кольцо. 6 Неполное слияние этих колец в ретробульбарной области может быть причиной образования редких ва риантов отхождения ВА: самостоятельное отхождение ОВ и П М Ж В от 2-го лицевого синуса аорты или отхождение ОВ от 1-го лицевого синуса аорты или правой ВА, например. 23 кровотока и т. д.), обусловливает их отсутствие в дефинитивном сердце. Идентич ность же первичной закладки редуцированных в норме фрагментов определяет иден тичность их локализации: а) в случае появления необходимости их функционирова ния (коллатерали) или б) сохранения (в редких вариантах нормы). Центральное же, перитрункальное, кольцо после присоединения к аорте (или ле гочному стволу) претерпевает специфические изменения, приводящие к раздельному, двухкоронарному (чаще всего) кровообращению в сердце. Такие изменения связаны с рядом моментов, на которых мы остановимся ниже, после описания процесса его при соединения к аорте, в соответствии с хронологией осуществления этих процессов. Далее в литературе обсуждается вопрос о присоединении венечно-артериального сплетения к артериальному полю. В основном дискутируются сроки присоединения: до или после появления обособленных артериальных отверстий, до или после септации конотрункуса, до или после формирования заслонок артериальных клапанов. Ответ на эти вопросы позволяет понять последовательность процессов септации и сепарации от дельных сегментов сердца и интеграции венечно-артериальной сети в систему артери ального кровообращения. Понимание последовательности этих процессов и механизма интеграции сплетения ВА важно и для ответа на такие вопросы, к а к : 1) почему в дефи нитивном сердце, к а к правило, имеются две ВА? 2) почему ВА в норме отходят от аор ты, а не от легочного ствола? 3) в каких случаях они отходят от легочного ствола? Тре буют ответа и многие другие вопросы, и мы вернемся к ним позже. Между тем существует и другая группа вопросов, не менее важных. Какова роль венечно-артериального сплетения (целиком к а к системы или ее частей) в формирова нии вариантов нормы или аномалий ВА? Существуют ли какие-либо закономерности в распределении ВА? Если они есть, то чем обусловлены? В чем заключаются основ ные различия в строении ВА в нормальных сердцах и в сердцах с транспозицией аор ты и легочной артерии (ТАЛА) или отхождением аорты и легочной артерии от ПЖ (ОАЛА П Ж ) , например? Почему при тетраде Фалло часто встречается отхождение пе редней межжелудочковой ветви от правой ВА? Однозначного ответа на эти вопросы в литературе нет. К сожалению, большей час тью отсутствуют и сами вопросы. Причина этого, на наш взгляд, кроется в том, что эпикардиальному сплетению как системе (сначала эмбриональной, а в дефинитивном серд це зрелой) не уделяется должного внимания. До последнего времени данная система представляла интерес в основном в плане изучения ее присоединения к аорте (и была интересна, к а к правило, только для эмбриологов). При таком подходе понятно отсутст вие критериев нормальности ВА. Между тем при условии, что критерии нормальности анатомических образований должны основываться на представлении о нормальном эм бриогенезе и морфологических факторах - критериях (И. И. Беришвили и др., 1991; P. Angelini, 1989), основу теоретических обобщений, к а к подсказывает здравый смысл, следовало бы искать именно в формировании и особенностях этой системы. Здесь, естественно, есть свои сложности, связанные с набором необходимого числа препаратов для поэтапного изучения важнейших периодов развития сердца и ВА. Но это сложности общего порядка, связанные с технической невозможностью изуче ния в динамике процессов, происходящих в сердце (T.Pexieder et al., 1989). Однако здесь есть и свои преимущества. Существование большой гаммы пороков сердца предо ставляет исследователю уникальную возможность участия в своего рода естественном эксперименте по изучению большого спектра различных вариантов строения ВА (P. Angelini, 1989). Мы пошли по этому пути, изучив разнородный материал: сердца с широким диапазоном отклонений, изменений и нарушений на уровне всех сегментов. При этом общий анализ данных осуществляли в сопоставлении с материалами изуче ния ВА в норме. На основании оценки этих данных мы пришли к выводу об уникаль ности венечно-артериального сплетения: система построена таким образом, что крово снабжение каждого сегмента сердца продублировано два и даже три раза, обеспечивая надлежащее кровоснабжение всех участков сердца независимо от его строения (нор мального или аномального) и образующегося в нем типа соединения ВА. 24 Проанализировав различные варианты отхождения, ветвления и следования ВА в бо лее чем 500 сердцах, мы пришли к выводу, что в принципе все существующие варианты соединения ВА можно разделить на несколько групп. При этом в одну группу могут по пасть и нормальные сердца, и сердца с врожденными пороками, причем разными. Сопоставив указанные варианты и обнаружив, что группы различаются, в прин ципе, только по набору сегментов, участвующих в образовании венечно-артериальной системы сосудов, мы пришли к выводу о наличии стандартной исходной организации венечно-артериального сплетения, в которой в процессе окончательного формирова ния сердца по ряду причин (детальнее остановимся на них ниже) задействованы те или иные сегменты (тот или иной набор сегментов) общей исходной системы, причем в од ной группе обязательно одни и те же. Таким образом, закладка системы ВА эмбриологически константна. Констант ность зон закладки «первичных» колец В А и идентичность строения сформировавше гося первичного венечно-артериального сплетения в человеческом сердце обусловле ны постоянством (числа и локализации) сегментов (и, соответственно, - «коронарогенных зон») в первичной сердечной трубке. В дальнейшем в процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА часть сегментов первичного венечно-артериального сплетения сохраняется, а часть - редуци руется. С небольшими изменениями большая сохранившаяся часть сплетения представ ляет собой остов существующей в постнатальной жизни системы коронарных артерий эпикардиальных стволов двух систем ВА: правой и левой; меньшая часть исчезает, со ставляя потенциальную основу коллатерального кровообращения и редко встречающих ся вариантов нормы. При различных врожденных пороках сердца (ВПС) инволюция этой меньшей части сплетения неоднозначна. Сохранение тех или иных сегментов - основа су ществующей при различных пороках сердца системы соединения ВА. При приобретен ных патологических состояниях, развивающихся в исходно нормальном сердце, основа компенсации коронарного кровообращения та же и от случая к случаю может отличать ся только по набору участвующих в кровообращении «запасных» сегментов. Ретроспективный анализ данных литературы о формировании проводящих путей в сердце (R.Anderson et al., 1977; R.Anderson and A. Becker, 1980) показал сходство на шей гипотезы о морфогенезе венечно-артериальной системы с современными пред ставлениями о морфогенезе проводящей системы сердца. В частности, исходя из того, что у низших животных кольца специализированной ткани (проводящей системы) представляют собой соединительную ткань между сегментами формирующегося серд ца и, сопоставив эти данные с некоторыми находками в сердце, было предположено (A. Wenink, 1976), что проводящая система человека тоже образуется из соединитель нотканных колец специализированной ткани. В дальнейшем изучение механизмов развития врожденной атриовентрикулярной блокады подтвердило правомочность предположения о развитии проводящей системы сердца человека из четырех соедини тельнотканных колец, располагающихся между пятью основными сегментами пер вичной сердечной трубки. В процессе формирования сердца эти «первичные» кольца переставляются в иную позицию, причем три из них, соединившись в области схожде ния предсердий, бульбуса и желудочкового компонента, образуют остов дефинитив ной проводящей системы сердца (R. Anderson et al., 1976,1977,1980; A. Wenink, 1976). Разрабатывая свою концепцию формирования ВА, мы не располагали сведениями о теории морфогенеза проводящей системы сердца человека, предложенной группой исследователей из Нидерландов и Англии (A.Wenink, 1976; R.Anderson et al., 1977). И хотя наши предположения основаны только на сопоставлении вариантов строения ВА, существующих в сердцах с различным разворотом конотрункуса, сопоставление наших соображений с фрагментами эмбриологических исследований по зарождению ВА и теорией эмбриогенеза проводящей системы сердца, делает, на наш взгляд, пра вомочность существования предлагаемой гипотезы вполне реальной. Наша концепция формирования венечно-артериальной системы также опирается на предположение, что первоначально венечно-артериальная система зарождается 25 в виде разобщенных колец коронарогенных зон, закладывающихся вокруг межсег ментных втяжений первичной сердечной трубки. Далее вследствие петлеобразования сердца и целого ряда преобразований в процессе его окончательного формирования эти кольца сопоставляются в области наружной кривизны бульбовентрикулярной складки. На этом этапе завершается формирование единого субэпикардиального ве нечного сплетения. Создание же двухкоронарной системы кровообращения в сердце результат дальнейших изменений, и этот вопрос детально обсуждается ниже. Приведенные в данном разделе материалы имеют важное практическое значение, поскольку определяют наши представления о строении ВА при вариантах нормы (ко торые из-за их редкости в литературе обычно зачисляли в разряд аномалий), при по роках сердца и приобретенных нарушениях в сердце и ВА. В доступной литературе мы не обнаружили этих данных. 4. Соединение субэпикардиального сплетения с артериальными стволами До недавнего времени, характеризуя развитие ВА, большинство исследователей (А. Т. Юрченко, 1968; Р. В. Дубинина, 1972; И. И. Новиков, 1975; А. К. Габченко, 1978; Л. Г. Шелия, 1985; G. Martin, 1894; S. Levis, 1904; Н. Bennett, 1936; S. Rao, 1958; J. Wilson, 1961; S. Viragh and С Challice, 1981; G. Hutchins et al., 1988; P. Angelini, 1989) исходили из того, что ВА появляются сначала в виде эндотелиальных «почек» или колбовидных «бутонов», вырастающих из просвета аорты. Ряд авто ров (И. И. Новиков, 1975; A. Hirakow, 1983) считают, что ВА возникают в виде ворон кообразной эндотелиальной инвагинации начального сегмента аорты или будущего синуса аорты. По данным R. Licata (1955, 1956), у эмбриона человека венечные арте рии появляются на 6-7-й неделе утробной ж и з н и . По мнению автора, их зарождение, по-видимому, следует констатировать с момента прободения перитрункальным коль цом лицевых синусов аорты. По различным данным, ВА у эмбриона человека появля ются на 42-45-й день утробной жизни (J. Wilson, 1961), на 37-й день (XVIII горизон та по Streeter; N. Sissman, 1970), на 38-42-й день (Р. В.Дубинина, 1972), на 39-й день (D. Goor и W. Lillehei, 1975). Z. Rychter и В. Ostadal (1971), изучив механизм развития ВА у куриных эмбрионов, показали, что слепой отросток стенки аорты, являющийся зачатком ВА, присоединяется к ретробульбарному венозному сплетению, проникаю щему в межжелудочковую перегородку (МЖП). Только после присоединения к веноз ному сплетению формируются примитивный ствол венечной артерии и ее главные вет ви. Из этого авторы делают вывод, что ствол и главные ветви ВА формируются путем трансформации венозного сплетения сердца. Согласно исследованиям G. Conte и A. Pellegrini (1984), существующая сосудистая сеть при сближении с артериальным стволом (трункусом) индуцирует образование венечных ростков. В течение XIX гори зонты (после завершения септации трункуса на аорту и легочную артерию и образова ния полулунных клапанов) компоненты венечно-артериального сплетения соединя ются, приводя к образованию нормальной венечной циркуляции крови от аорты к миокардиальному капиллярному сплетению (и далее к венечным венам). Таким образом, согласно мнению большинства исследователей, венечно-артериальная система развивается из трех различных компонентов: синусоид (первый ком понент), формирующихся к а к емкостные образования и осуществляющих обмен меж ду миокардом и полостями сердца; эндотелиальных сосудов, развивающихся в субэпикардиальном слое (второй компонент) самостоятельно, и венечных зачатков (про ксимальных ВА), образующихся из стенок артериальных стволов. Несмотря на некоторые различия в толковании механизма соединения, по данным отдельных авторов, процесс формирования венечно-артериальной системы предпола26 гает обязательное соединение этих раздельно образующихся компонентов. По мнению большинства авторов, сначала субэпикардиальная сеть проксимально соединяется с одним или обоими артериальными стволами. Позже она дистально соединяется с интрамуральной венечно-артериальной системой. Характеризуя приведенные данные, необходимо отметить, что наибольшие разно гласия касаются именно механизма присоединения второго компонента к третьему. В первую очередь это обусловлено тем, что вопрос генеза системы кровоснабжения сердца человека в литературе ограничен единичными исследованиями (А. К. Габченко, 1973,1978,1980; Н. А. Джавахишвили и М. Э. Комахидзе, 1982; Л. Г. Шелия, 1985; J. Wilson, 1961; R. Hirakow, 1983; G. Conte and A. Pellegrini, 1983; A. Bogers et al., 1988; G. Hutchins et al., 1988). Экспериментальная же эмбриология до настоящего времени не смогла разработать приемлемую модель животного, позволяющую изучить процесс соединения второго и третьего компонентов ввиду «скоротечности появления зачат ков ВА» (F.Orts-Llorca et al., 1982; A. Bogers et al., 1988; G. Hutchins et al., 1988; P.Angelini, 1989) и невозможности оценить этот процесс, что связано с недостаточной разрешающей способностью используемой техники (A. Bogers, 1988; P.Angelini, 1989). Л и ш ь недавно с помощью специального метода протравливания материала (A. Bogers, 1989) этот процесс удалось изучить на эмбрионах перепелов. Подробнее остановимся на этих вопросах ниже. Скажем лишь, что согласно этим дан ным, венечно-артериальное сплетение сначала дистально соединяется с интрамуральной системой, а позже, после разделения артериального отверстия, - и проксимально. Из существующих гипотез, объясняющих механизм отхождения ВА от артериаль ных клапанов, до последнего времени наибольшее распространение получили теории А. Абрикосова (1911) и Н. Hackensellner (1955) (рис. 4). Рис. 4. Схема формирования венечных артерий по А. Абрикосову (1911) и Н. Hackensellner (1955). СА - коронарная артерия; ТА - общий артериальный ствол; А - аорта; Р - легочная артерия. Объяснение в тексте. В соответствии с гипотезой Абрикосова, основывающейся на работах G. Martin (1894), ВА в человеческом сердце образуются из двух эндотелиальных зачатков артери ального ствола (трункуса), формирующихся еще до его разделения на аорту и легочную артерию. В норме зачатки ВА расположены в аортальной части делящихся эндокардиальных «подушечек», дающих начало лицевым заслонкам аорты и легочной артерии, вследствие чего после разделения трункуса устья венечных артерий располагаются в аортальных синусах, смотрящих на легочный ствол (ЛС). При неправильной заклад27 ке зачатков ВА (в легочной части трункуса) или при неправильном разделении общего артериального клапана ВА отходят от заслонок клапана легочного ствола. Теория несо стоятельна по нескольким причинам. Она не объясняет, почему первичные зачатки ВА в преобладающем большинстве случаев закладываются в аортальной части трункуса и в каких случаях (и почему) - в легочной. Кроме того, как показывают наши данные, а также материалы A. Bogers и соавт. (1988), G. Hutchins и соавт. (1988), в преоблада ющем числе наблюдений имеется равноделенность трункуса, в том числе и в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛС. Более того, к а к показали исследования A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), деление артериального отверстия и образова ние артериальных заслонок - процессы самостоятельные, и последний не имеет отно шения к формированию устьев ВА. Несостоятельность теории Абрикосова окончатель но доказывается фактом образования ВА уже после (а не до!) разделения артериально го ствола на восходящую аорту и легочный ствол. И хотя в литературе на этот счет име ются некоторые расхождения 7 , несостоятельность теории Абрикосова очевидна. Вторую, наиболее расхожую теорию происхождения ВА предложил Н. Hackensellner (1955). Согласно этой теории, аорта и легочная артерия в соответст вии с числом синусов, имеющихся в их клапанах, содержат по шесть первичных за чатков ВА. По мере окончательного формирования ВА персистируют только два ве нечных ствола, отходящих от лицевых синусов аорты, в то время к а к остальные реду цируются. Эта теория, несомненно, содержит рациональное зерно, заключающееся в констатации потенциальной возможности отхождения ВА от любого синуса аорты или легочной артерии. В подтверждение правомочности гипотезы Н. Hackensellner, S. Heifeltz и соавт. (1986) обнаружили первичные зачатки ВА в виде двух фиброзных тяжей, тянущихся от синусов аорты у двух больных с тотальным отхождением В А от ЛС. На наш взгляд, несостоятельность теории заключается в том, что она не может объяснить механизма отхождения двух и более ВА от одного венечного синуса. Более того, при ее правомочности значительно чаще встречалось бы аномальное отхождение ВА от ЛС и значительно большим было бы число случаев отхождения ВА от нелице вых синусов. Кроме того, теория не объясняет, почему пенетрирующими чаще всего оказываются стволы ВА, отходящие от лицевых синусов аорты. Справедливости ради отметим, что в определенной степени правомочность гипоте зы Н. Hackensellner по этой позиции недавно подтвердили G. Hutchins и соавт. (1988). Опираясь на круговую (по всему периметру артериального отверстия) теорию зарож дения проксимальных ВА, авторы объясняют избирательное соединение перитрункального кольца с лицевыми синусами аорты катеноид ной формой последних. Однако и теория указанных авторов не объясняет причину катеноидной формы одних и некатеноидной формы других синусов. Более того, при малых размерах и нефиксирован ное™ артериальных заслонок вряд ли с достоверностью можно судить о различиях в их форме, тем более, что тщательные исследования G. Moore и соавт. (1980) не под тверждают каких-либо различий в строении и форме синусов. Завершая обзор эмбриогенеза ВА, можно заключить, что характер зарождения венечно-артериального сплетения в общих чертах известен. Сегодня уже ясно и то, что не В А растут из аортальных выростов, а уже сформированное сплетение В А пенетрирует стенку аорты (A. Bogers, 1989) (рис. 5). Но сам механизм присоединения сплетения к ар териальным стволам и причины избирательного их присоединения к лицевым синусам аорты неизвестны (В. Maron et al., 1974; М. Meredith et al, 1979; S. Teal et al, 1986; M. Lomonico et al, 1986; A. Bogers, 1989). 7 Поскольку начало формирования ВА большинство авторов фиксируют с момента появления венечных зачатков аорты, представляет интерес сопоставление этого факта с процессом септации артериального ствола и артериального отверстия. Согласно данным R. Rowe и L. James (1957), к моменту закладки за чатков ВА трункус уже разделен на аорту и ЛС. Как полагают С. Bull и соавт. (1982), это происходит уже после формирования заслонок легочного клапана. Согласно материалам М. Lomonico и соавт. (1986) и G. Hutchins и соавт. (1988), ВА подсоединяются к артериальным клапанам еще позднее - после заверше ния процесса ротации конотрункуса (XVI-XIX горизонты no Streeter). 28 В литературе мы не встрети ли материалов, раскрывающих причину отхождения ВА от лице вых синусов аорты. Между тем A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) утверждают, что анализ данных литературы позволяет с уверенностью констатировать постоянство отхождения ВА от лицевых синусов аорты. Анализ данных литературы показал, что до настоящего вре мени не разработано приемлемой (неуязвимой) теории, позволяю щей объяснить соединение второ го и третьего компонентов венечно-артериальной системы (и в норме, и при аномалиях), что, по-видимому, обусловлено: 1) попытками объяснить этот процесс изолированно от септации выводных отделов, артериальных стволов и отверстий либо механистичес ки - без понимания сложности данного процесса; 2) отсутствием единства во взглядах на процесс сепарации артериального ствола и выводных отделов и терминологическими разногласиями относительно структур указанного отдела сердца. Перечисленные процессы протекают не сами по себе, а в тесном взаимодействии. Поэтому понятно, что изолированное толкование указанных процессов септации, се парации, интеграции и других является основной причиной разногласий. Отсюда не обыкновенная, на наш взгляд, прозорливость R. Sahner, предсказавшего, что «сердце необычайно сложно, чтобы приспособиться ко всем нашим теориям», разрабатывае мым в отрыве от сопредельных процессов. 5. Соединение системного и коронарного кругов кровообращения. Септация артериальных отверстий и выводных отделов желудочков сердца Механизм присоединения венечно-артериального сплетения к аорте и процессы септации и сепарации артериальных стволов, артериальных отверстий и выводных отделов тесно взаимосвязаны и взаимообусловлены. Разработкой этого вопроса за нимались исследователи из Лейденского университета (А. Гиттенбергер-де Хруут, 1990; M.Bartelings et al., 1988; A. Bogers et al., 1988; A. Bogers, 1989). Хотя до сих пор многие аспекты соединения системного и коронарного кругов кровообращения остаются неясными, авторам удалось субстанционально опровергнуть бытовавшие ранее предположения. Описание процессов развития конотрункуса связано с немалыми трудностями. До недавнего времени большинство исследователей (Г.Анселъми и др., 1981; Ю.С.Петросян и др., 1982; В. И. Бураковский и др., 1987; Р. Ван Прааг, 1990; Д. Э. Фелдмане и др., 1990; R. Collett and J. Edwards, 1949; L. Van Mierop, 1963, 1978; R. Van Praagh and S. Van Praagh, 1965; D. Gooret al., 1972; R.Anderson et al., 1974; G. Rosenquist et al, 1976; L.Kutsche and L. Van Mierop, 1987) полагали, что септация конотрункуса осуществля ется на трех уровнях: артериального ствола, артериального отверстия и конотрункуса. Между тем из-за терминологических и структурных расхождений в толковании развития этого региона (конотрункуса) даже среди эмбриологов однозначно понять, что образуется и к а к идет этот процесс не представляется возможным (T.Pexieder et al., 1989). Поэтому в дальнейших рассуждениях мы опирались на определения Н. Laane (1978) и М. Bartelings и соавт. (1988), которые предпочли ориентироваться 29 не на гипотетические границы между сегментами сердца, а на гистологически четко определяемую границу между миокардиальным конусом (выводным отделом) и мезенхимальным артериальным стволом (трункусом). М. Bartelings и соавт. (1986, 1988, 1989) показали, что процесс разделения артери альных стволов, отверстий и выводных отделов един и осуществляется не путем септации отдельных сегментов, а за счет сепарации их одной структурой - аортолегочной перегородкой. Согласно материалам этих авторов, первоначально (на стадии развития 6-7-миллиметрового эмбриона) артериальный ствол и конус располагаются на разных уровнях (рис. 6,А). Первый из них имеет мезенхимальную стенку, второй - миокардиальную. Уровень артериального отверстия следует констатировать между указан ными сегментами и тканями, образующими эти сегменты. Как следует из рис. 6, А, на данном этапе развития сердца артериальное отверстие располагается в одной плоскос ти. По нашим предположениям, приведенным выше, в той же плоскости располагает ся и перитрункальное кольцо (рис. 6,А; 7,А). В норме, по мере роста сердца, м и о к а р д и а л ь н ы й к р а й вытягивается вверх в ви де двух выступов, вследствие чего его верхний край деформируется, приобретая седловидную форму. Граница миокардиального к р а я вентрально достигает почти Рис. 6. Сепарация артериальных отвер стий по М. Bartelings (1990). Схематичес кое изображение аортального мешка, вы водной камеры (ВК) и желудочково-артериального соединения на разных этапах формирования сердца (вид сзади) (предсердный сегмент удален). А - потенциальные уровни сепарации: I - артериаль ные стволы, II - артериальные отверстия и клапаны, III - ВК. Б - изменение пространственных взаимоот ношений на уровне артериальных отверстий обу словливает септацию аортолегочной перегородкой на уровне, показанном стрелкой с пунктиром. В ре зультате такого разделения образуются очень корот кий легочный ствол, отдающий правую и левую ле гочные артерии (ЛА) и 6-е аортальные дуги сразу, и относительно более длинная восходящая аорта. 3, 4 и 6 - третья, четвертая и шестая аортальные ду ги, ПК - приточная камера, АВО - общее атриовентрикулярное отверстие. 30 Рис. 7. Взаимоотношения меж ду перитрункальным кольцом и артериальными отверстиями до (А) и после (Б) их сепарации. А — клапан аорты, ЛА — клапан легоч ной артерии, 1 и 2 - лицевые синусы аорты. Треугольными стрелками огра ничены правый (светлая) и левый (тем ная) края ретробульбарного сегмента вокругпредсердного венечно-артериального кольца. X - перерыв бульбовентрикулярного кольца, образующего в дефини тивном сердце П М Ж В . Звездочками ограничен фрагмент перитрункального кольца, опускающийся (показано светлой изогнутой стрелкой) ниже артериального клапана. Толстой светлой стрелкой показана приподня тость переднего края легочного клапана (выше исходной позиции, показанной пунктиром). Артериальное отверстие уровня четвертых аортальных дуг, а дорсально - шестых. От этих наиболее высту пающих точек граница миокардиального к р а я тянется направо и налево вокруг просвета артериального ствола (см. рис. 6,Б). Вследствие этого изменяется и конфигурация артериального отверстия: аорталь ная часть отверстия наклоняется относительно легочной. В связи с этим изменяется конфигурация и перитрункального кольца. Впоследствии такое изогнутое взаимоот ношение будущих сепаратных отверстий общего артериального отверстия дополняет ся их перекрутом в обратных направлениях, в результате чего плоскость будущего аортального клапана ориентирована кзади и вправо, а клапана легочного ствола - кпе реди и влево (рис. 7,Б; 8). Разделение артериальных отверстий начинается вслед за такой деформацией еще неразделенного общего артериального отверстия и осуществляется экстракардиальной конденсированной мезенхимой, которая перекидывается в виде мостика между двумя миокардиальными выступами, образуя при этом арку над инфундибулярными отделами правого и левого желудочков. Поскольку данная структура ориентирована косо, а конфигурация верхнего к р а я миокардиального конуса седловидно деформиРис. 8. Пространственные взаимоотношения между аортальным (А) и легочным (Р) кла панами, воспроизведенные от эмбриона че ловека длиной 9,5 мм методом графической реконструкции (по М. Bartelings, 1990). Легочный клапан расположен более или менее попереч но, краниально и кпереди-влево от аортального, распо лагающегося ближе к фронто-сагиттальной проекции и продолжающегося каудально и кзади-вправо. KVOT - выводной отдел правого желудочка; арка, пред с т а в л я ю щ а я аортолегочную перегородку (показана звездочкой), делит артериальные отверстия (показаны стрелками) и посылает свои н о ж к и (обозначены крести ками) в выводной отдел. RA - правое предсердие, LA левое предсердие, РА - легочные артерии, AD - дор сальные аорты, 4 R , 4 L , и 6 L — 4-я правая, 4-я левая и 6-я левая аортальные дуги. 31 рована, она разделяет выводной отдел (подлегочный инфундибулум) правого желу дочка и аортальный мешок (восходящую аорту). Ввиду такого ориентированного раз деления к моменту сепарации легочный ствол практически не имеет длины, к а к и подаортальный инфундибулум, и, наоборот, восходящая аорта и подлегочный инфунди булум имеют достаточную протяженность (см. рис. 6,Б). Иными словами, согласно М. Bartelings и соавт. (1989), количественные взаимоотношения и ориентационные особенности восходящей аорты и легочного ствола, артериальных клапанов и вывод ных отделов, определяющиеся к моменту сепарации, практически идентичны тако вым в зрелом сердце. Чтобы объяснить механизм соединения венечно-артериального сплетения с разде ленными артериальными стволами, представляется уместным коротко упомянуть о сроках развития венечно-артериального субэпикардиального сплетения. Долгие годы предполагали, что процесс присоединения осуществляется до сепара ции артериальных стволов (J. Goldsmith and H. Buttler, 1937; S. Viragh and E. Challice, 1981). G. Hutchins и соавт. (1988) и A. Bogers (1989) показали, что полностью сфор мированное перитрункальное кольцо обнаруживается только после сепарации артери альных отверстий. Эти данные опровергают возможность присоединения ВА к артери альным стволам до их разделения 8 . Отсюда это соединение происходит только после разделения артериальных отверстий. И тут, мы полагаем, важно подчеркнуть, что процесс соединения ВА с артериальными стволами определяется не столько процес сом сепарации, сколько детерминирован изгибом и ориентацией плоскостей аорталь ного и легочного клапанов. Как следует из рис. 6, воспроизводящего пространственные взаимоотношения ар териальных отверстий, перитрункального кольца, сегментов сердечной трубки и тка ней, образующих их стенки, эти взаимоотношения на данном этапе значительно изме нены (по сравнение с предыдущими этапами) и достаточно сложны: 1) вследствие изме нения ориентации артериального отверстия (и, соответственно, ориентации разделен ных артериальных отверстий) меняется и отношение к нему перитрункального кольца; 2) ввиду изменения плоскостей, определяющих границы тканей, образующих стенки различных сегментов конотрункуса, изменяется отношение перитрункального кольца и к этим стенкам. Как уже отмечалось, первоначально перитрункальное кольцо распо лагается в одной плоскости с границей между конусом и трункусом. После изменения конфигурации отверстия, образуемого миокардиальной тканью, его верхняя граница в легочной части трункуса проходит выше перитрункального кольца и прикрывает собой эту часть. В результате такого перемещения тканей этот отдел приобретает внутрен нюю (мезенхимальную) и наружную (миокардиальную) стенки. Пенетрирование арте риального ствола в этой (ставшей двухслойной) части стенки маловероятно. С другой стороны, в результате изгиба неразделенного артериального отверстия перитрункальное кольцо начинает тесно прилегать к той части артериального ствола, из которой в будущем образуется восходящая аорта. Область такого прилежания пе ритрункального кольца - это зона непосредственно над верхним краем мышечной гра ницы выводного отдела, соответствующая в будущем области синотубулярного соеди нения, чуть выше уровня образования лицевых заслонок аортального клапана 9 . Вероятность пенетрации эластичной (однослойной) стенки аорты перитрункальным кольцом в этой области весьма возможна 1 0 . 8 Этот факт делает понятным происхождение редких аномалий ВА, заключающихся в отхождении ЛВА от первого лицевого синуса аорты или ПВА - от второго и их последующем следовании между аортой и ЛС. Формирование подобных аномалий, по-видимому, обусловлено аномальным присоединением пери трункального кольца к несоответствующему синусу в результате перекидывания кольца через аортолегочную перегородку (после разделения артериальных клапанов). 9 В области нелицевого синуса аорты свободный сегмент перитрункального кольца не прилежит тесно к аортальной части артериального ствола. Кроме того, их плоскости в этой области не совпадают. 10 При более высоком расположении кольца возможна эктопическая пенетрация стенки аорты. 32 Таким образом, процесс соединения венечно-артериального сплетения с одним из ар териальных стволов детерминирован изгибом неразделенного артериального отверстия и ориентацией плоскостей разделенных аортального и легочного клапанов. Эти ориентационные особенности, на наш взгляд, являются основой сближения перитрункального кольца с восходящей аортой и ее лицевыми синусами (см. рис. 7,Б). Избирательная пенетрация восходящей аорты обусловлена тем, что на данном этапе развития легочный компонент артериального ствола прикрыт миокардиальными выступами (см. рис. 6,Б). Мы полагаем, и ниже это будет показано, что в основе закладки аномального отхождения левой ВА от ЛС лежат изменения пространственных взаимоотношений аор тального и легочного компонентов делящегося артериального отверстия и изменения взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами. Таким образом, избирательное присоединение перитрункального кольца к тому или иному артериальному стволу (в норме - к аорте) обусловливается интимным прилежани ем указанных структур, а также строением (числом слоев) стенок артериальных стволов. Специфичное (избирательное) присоединение перитрункального кольца к области формирования лицевых синусов аорты в норме обусловлено седловидной конфигураци ей артериального отверстия и перекрутом плоскостей разделенных артериальных от верстий, а также конфигурацией миокардиального края конуса, окружающего эти от верстия, определяющих тесное прилежание этих структур (лицевых синусов аорты и перитрункального кольца). Уровень отхождения ВА (и расположения устьев ВА) в норме обусловлен специфи ческой конфигурацией верхнего края миокарда (окружающего артериальные стволы в области желудочково-артериального соединения), определяющей пространственные взаимоотношения перитрункального кольца и артериальных стволов и тесного его при лежания к области синотубулярного соединения аорты. Время формирования венечно-артериального соединения зависит от последова тельности изгиба артериального отверстия, его сепарации, формирования перитрун кального кольца и пенетрации стенки аорты. 6. Формирование дефинитивной системы венечных артерий Как известно, дефинитивное строение ВА предполагает наличие двух (правой и ле вой) ВА, отходящих от лицевых синусов аорты (Н'. А. Джавахишвили и М.Э.Комахидзе, 1967; Д.Лужа, 1973; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; И.Х.Рабкин, 1977; T.James, 1961; Z.Vlodaver et al., 1975; W.McAlpine, 1976; M.Trivellato et al. 1980; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; P.Angelini, 1989; A.Bogers, 1989). Какова же судьба венечно-артериального сплетения? Каковы механизмы и пути его трансформа ции в дефинитивную систему ВА? Несмотря на то, что фрагментарно эти вопросы ос вещены в единичных сообщениях (S. Van Praagh et al., 1982; P.Angelini, 1989; A. Bogers, 1989), полного ответа на указанные вопросы в литературе нет, к а к нет и ма териалов, освещающих параллельное развитие желудочкового комплекса и формиро вание ВА, и данных об одновременной оценке развития ВА и процессов развития конотрункуса. Единственное исключение, пожалуй, составляет комплексное исследова ние ученых из Лейденского университета, освещающих эти вопросы параллельно (A. Gittenberger-de Groot et al., 1987; Bartelings et al., 1988; A. Bogers, 1989). Тем не ме нее, при несомненном успехе, достигнутом этими исследователями, им также не уда лось исчерпывающе расшифровать код хитросплетений развития этих независимых и одновременно сопряженных и тесно переплетающихся процессов. Для объяснения основных механизмов и путей формирования дефинитивной сис темы ВА мы проанализировали этот процесс параллельно с формированием желудоч кового комплекса и далее в сопоставлении с большой группой сердец с полным разво- 33 ротом оси конотрункуса с обеими сторонами петлеобразования сердца. Как уже отме чалось, по мере завершения процесса петлеобразования сердца образуется общее венечно-артериальное сплетение, обособленное от системного кровообращения. Схема тически сплетение представляет собой ряд колец, сливающихся в области бульбовентрикулярной складки (см. рис. 2, 3). Принципиально важно различать пять базовых колец: вокругартериальное (перитрункальное) (А х ), вокругбульбарные (А 2 , А 3 ), бульбовентрикулярное (межжелудочковое, В), вокругжелудочковые (D и Е) и вокругпредсердное (предсердно-желудочковое, С) (см. рис. 3). До недавнего времени процесс образования ВА интерпретировали как появление вы ростов аорты, которые в дальнейшем присоединяются к сосудистому сплетению. Соглас но материалам, представленным A. Bogers (1989), процесс соединения венечно-артериального сплетения с аортой предусматривает прорастание проксимальных ВА в аорту из вне (см. рис. 5). Иными словами, не венечные артерии растут из аорты, как это предпо лагали все предыдущие авторы, а перитрункальное кольцо индуцирует проксимальные ВА, прорастающие в стенку аорты снаружи вовнутрь. Мы полагаем, что присоединение ВА к аорте осуществляется за счет пенетрирования ее стенки самим вокругартериальным (перитрункальным) кольцом (см. рис. 7, Б), без участия дополнительных прокси мальных ВА. Поскольку кольца-фрагменты представляют часть единого венечно-артериального сплетения, процесс интеграции перитрункального кольца (интеграционное кольцо) в системную циркуляцию одновременно вовлекает в артериальную циркуляцию все венечно-артериальное сплетение (рис. 9, 10). При этом остальные кольца трансфор мируются в коммуникационные фрагменты (они начинают нести коммуникационную функцию для осуществления венечного кровотока от аорты к миокарду и для осуществ ления связи друг с другом). На хронологии присоединения ВА к аорте детальнее мы ос тановимся ниже. Здесь же попытаемся описать дифференциацию сплетения по мере осу ществления преобразований в сердце, поскольку соблюдение последовательности этих изменений продиктовано неоднозначностью изменений в первичном сплетении. Рис. 9. Формирование дефинитивной системы венечных артерий после инкорпорации синус ной части в состав правого желудочка и завершения роста выводных отделов желудочков. По мере интегрирования синусной части в состав ПЖ правожелудочковый фрагмент бульбовентрикулярного кольца (В) и вокругбульбарные кольца разобщаются. По мере роста выводного отдела правого желудочка вокругбульбарные кольца (А 2 , А 3 ) разрываются. По мере роста ле вого желудочка происходит разрыв вокругжелудочковых колец (D, С). А - вид спереди, Б - вид сзади, В - вид сбоку, справа. T - трехстворчатый клапан, М - митральный клапан; Р - легочная артерия, А - аорта. Первые изменения в сплетении касаются бульбовентрикулярных и вокругжелу дочковых колец. По мере образования синусной части правого желудочка (ПЖ) и об разования раздельных (правого и левого) атриовентрикулярных отверстий бульбовентрикулярные круги сплетения растягиваются, постепенно рассасываются и разрыва ются (рис. 11). Разорванные концы в дефинитивном сердце формируют конкретные ВА, а сохранившаяся часть сливается с вокругпредсердным кругом (рис. 12, круг С). 34 Рис. 10. Различия в строении венечно-артериальной системы в зависимости от стороны рота ции конуса (от исходной позиции). А. При ротации конуса по часовой стрелке (в нормальном сердце, например) правая венечная артерия (ПВА) отходит от 1-го лицевого синуса, а левая (ЛВА) - от 2-го. Б. При ротации конуса против часовой стрелки (как это бывает в сердцах с транспозицией аорты и легочной артерии, например) ПВА отходит от 2-го лицевого синуса, а ЛВА — от 1-го. Фрагменты а и б демонстрируют варианты отхождения конусной артерии (КА) от ПВА или от 1-го лицевого синуса само стоятельно (в нормальных сердцах) и варианты отхождения ОВ (от ЛВА или ПВА) в сердцах с транспозицией аорты и ле гочной артерии. Объяснение механизма формирования указанных типов соединения венечных артерий см. в тексте. ОВ - огибающая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, ПМЖВ и З М Ж В - передняя и задняя межжелудочковые ветви. Процесс интеграции правожелудочковой порции синусной части примитивного желу дочка (приточного компонента сердечной трубки) в состав ПЖ в литературе не имеет однозначного толкования. Здесь мы ограничимся описанием собственных представле ний об этом процессе, основанном на сопоставлении сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия (АПАВО), единственным желудочком (ЕЖ) левожелудочкового типа и нормальных сердец (Н). Согласно нашим представлениям, сердца ука занных групп отличаются по формированию желудочков или, точнее, представляют этапы формирования желудочков (рис. 13). В сердцах с АПАВО рост единственного (левого) желудочка осуществляется равномерно эксцентрично по всей окружности левожелудочкового контура. В норме же имеет место эксцентрический рост строго опре- Рис. 11. Изменения в венечно-артериальном сплетении по мере образования синус ной части правого желудочка и образования раздельных (правого и левого) атриовентрикулярных отверстий. Объяснение в тексте. 35 Рис. 12. Формирование дефинитивных венечных артерий. Объяснение в тексте. деленной зоны - небольшого сопредельного сегмента стенки желудочка в области сты ка ткани примитивного желудочка и бульбуса под и над правой частью общего атриовентрикулярного отверстия, в результате чего этот бурно растущий регион в сердцах с ЕЖ образует соответствующую область роста в составе примитивного желудочка (зона роста находится у стыка, но не распространяется на сам стык). В норме же зона роста расположена в области стыка бульбуса и примитивного желудочка. Поэтому рост этой зоны обусловливает перемещение порции синусной части приточного компонента в бульбус, раскрывает бульбовентрикулярное окно и перемещает бульбус вперед, то есть ротирует его против часовой стрелки (И. И. Беришвили и др., 1991) (рис. 14). Указанное предположение во многом основано на сопоставлении изменений в первич ных кольцах венечно-артериального сплетения в сердцах с АПАВО, ЕЖ и в норме (Н). В сердцах с АПАВО (исходный этап) вокругартериальный (А х ), вокругбульбарные (А 2 , А 3 ), бульбовентрикулярный (В) и вокругжелудочковые (D и Е) круги сплетения схо дятся в ретробульбарной области. В сердцах же с ЕЖ и Н нормальные взаимоотноше ния с вокругпредсердным кругом (С) сохраняют только вокругартериальные и вокруг бульбарные круги. По мере эксцентрического роста приточной части ПЖ правая сто рона бульбовентрикулярного круга (В) теряет связь с указанными кругами. Ввиду пе реднего перемещения (ротации) бульбуса от исходной позиции резко удаляется пра вый край вокругбульбарного и вокругартериального кругов (А). При этом они, к а к от мечалось, не теряют связи с вокругпредсердным кругом. От них удаляется правый край бульбовентрикулярного круга (В), в результате чего он уже не сливается с круга ми группы А (см. рис. 13, 14). Еще больше удаляется от этих кругов правый край вокругжелудочковых кругов (D и Е). Эти данные, кроме изменения в строении бульбо вентрикулярного и вокругбульбарных кругов, свидетельствуют о том, что формирова ние дефинитивного ПЖ осуществляется не перемещением правой части общего атрио36 Бульбовентрикулярная петля Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия Единственный желудочек Норма Рис. 13. Изменения в строении венечно-артериальной системы на различных этапах формиро вания желудочков (на примере сердец с различным строением желудочков). А - срез сердца (тотчас ниже атриовентрикулярных клапанов) на этапе образования бульбовентрикулярной петли; Б - срез сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия; В - срез сердца с единственным желудочком левожелудочкового типа; Г - срез нормального зрелого сердца. Вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярные (В) и во кругжелудочковые (С, D, Е) венечно-артериальные кольца соединяются в точках Вх и By на линии стыка примитив ных бульбуса и желудочка. Линия Вх-Ву - ретробульбарный сегмент сплетения. Во всех сердцах сохраняется соеди нение остатков этих колец в точке Вх (в точке 1). Во всех остальных сердцах ретробульбарный сегмент венечно-артериального сегмента разорван (адсорбирован) задним артериальным клапаном (на рисунке - аортой). Его остатки пред ставлены левой ВА (простирающейся между 2-м лицевым синусом аорты и точкой 1) и правой ВА (простирающейся между 1-м лицевым синусом и точкой 2). Начиная с сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия (Б) бульбовентрикулярное кольцо уже не соеди няется с остальными кругами в точке 2. Оно соединяется (точка 3) только с вокругпредсердным кольцом. По мере фор мирования синусной части (точечная штриховка) рвутся вокругжелудочковые круги и удаляются друг от друга точки 2 и 3. Разрыв круга Вьессена во многом определяется размерами выпускной камеры (В). Г - окончательное состояние системы венечных артерий в дефинитивном сердце. Разорванные вокругжелудочковые круги образуют дефинитивные ВА. При этом ОВ, ДВ и ВТК, являющиеся дериватами кругов С, D и Е, отходят от точки 1. В связи с серьезными структурными изменениями в строении правого желудочка ВА, питающие его стенки, отходят от разных точек: конусная артерия (КА) - от точки 2, ветвь острого края (ВОК) - от точки 3 и З М Ж В - от точки 4 в об ласти задней межжелудочковой борозды. Из приведенной схемы понятно, что З М Ж В обнаруживается в нормальных сердцах и в некоторых сердцах с единственным желудочком, но не выявляется при атрезии правого атриовентрику лярного отверстия. В этих сердцах артерия, располагающаяся на границе желудочка и выпускника справа-сзади, представляет собой ветвь острого края (отходящую от точки 3). В связи с развитием инфундибулярной камеры круг Вьессена в нормальном сердце, к а к правило, разорван. вентрикулярного канала в сторону П Ж , а благодаря нескольким факторам: экстенсив ному росту ограниченного участка приточного компонента, переднему перемещению задней стенки бульбуса и его росту, а также раскрытию бульбовентрикулярного отвер стия вследствие перечисленных выше изменений (см. рис. 14). Приведенная состав ная форма роста ПЖ также отличается от общепринятой (только ростом бульбуса), приведенной S. Rao (1982). Если зона экстенсивного роста располагается полностью в составе примитивного желудочка, процесс развития желудочкового миокарда осуще ствляется без интеграции тканей приточного компонента в состав П Ж , что в итоге обусловливает формирование сердец с единственным желудочком. Таким образом, процесс формирования ПЖ влечет за собой разрыв вокругжелудочковых кругов, осуществляя тем самым формирование задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) правой ВА (из правого компонента круга Е) и диагональной ветви левой ВА (из левого компонента круга Е), а также заднебоковой ветви правой ВА (из право го компонента круга D) и ветви тупого края левой В А (из левого компонента круга D). В результате перемещения правого края вокругбульбарного круга из него формирует ся ветвь острого края правой ВА (см. рис. 9 и 13). Левый край этого круга формирует переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) левой ВА, теряющей связь с ветвью ост рого края только по мере роста трабекулярной части и всего П Ж . Как следует из приведенных материалов, процесс роста желудочков и связанный с ним разрыв вокругжелудочковых кругов ответственны не только за формирование де финитивных ВА, определяемых в зрелом сердце, но и участвуют в формировании из вестных (правого, левого и сбалансированного) типов (доминантности) кровоснабже ния миокарда. Этот же процесс определяет и то, ветвью какой (правой или левой) ВА 37 Рис. 14. Схема перемещения точек соединения венечно-артериальных колец с ростом правого желудочка. А - известная схема роста желудочков из книги S. Rao «Tricuspid atresia» (N. Y., 1982, P. 32). Схема предусматрива ет концентрический рост желудочковых полостей в течение внутриутробной ж и з н и . Как показали сопоставления сер дец с различной степенью дифференциации желудочкового комплекса (см. рис. 13), формирование правого желудоч ка отличается от такового, приведенного в книге. Для его формирования необходимо развитие синусной части и инте грация последнего в состав правого желудочка. За счет интенсивного роста этой части правого желудочка формирует ся приточный отдел и смещается вперед выводной. Этот же процесс предполагает пространственную переориентацию и раскрытие бульбовентрикулярного окна. Будучи первоначально отверстием между бульбусом и примитивным желу дочком, в дефинитивном сердце оно разграничивает приточный и выводной отделы. Б - общая схема формирования и роста желудочкового комплекса, разработанная нами на основании приведенных данных. В соответствии с приведен ными материалами нами проанализированы изменения в венечных артериях. В - раздельная схема роста приточного и выводного отделов правого и левого желудочков. Первоначально вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярное (В) и вокругжелудочковое (Е) кольца сливаются (см. в бульбусе (Б), из которого формируется выводной отдел нормального сердца). Перемещения точки отхождения вокругбульбарного кольца (А) с ростом ПЖ определяют точки А х - А 5 . А - точка отхождения конусной артерии от правой ВА. Перемещения точки отхождения бульбовентрикулярного кольца (В) с рос том приточного отдела правого желудочка определяют точки Bj—В5. В — точка, отхождения ветви острого к р а я . Е — точ ка отхождения З М Ж В . Формирование дефинитивного ЛЖ из примитивного желудочка осуществляется за счет концентрического роста послед него (при утере правожелудочковой части синусного отдела и приобретении аортальной части артериального конуса). На схеме Б: 0Y - проекция задней межжелудочковой перегородки, ОХ - проекция передней межжелудочковой перегород ки, 0Z - проекция наджелудочкового гребня. Светлой изогнутой стрелкой показано переднее смещение выводного отдела правого желудочка, темными изогнутыми стрелками показаны направления развития приточного отдела правого желу дочка, пунктирной изогнутой кривой - граница между приточным и выводным отделами ПЖ на разных этапах его роста, малые черные стрелки - направление роста выводного отдела правого и левого желудочков. Линии 0 - А д -А 5 показывают раскрытие и изменение ориентации бульбовентрикулярного окна. будет зад небоковая левожелуд очковая артерия в будущем зрелом сердце. Абсолютно идентично и формирование типов кровоснабжения предсердия, обусловленное разры вом задней части вокругпредсердного круга (С) (см. рис. 9,Б). Если разрыв вокругжелудочкового круга (Е) происходит правее креста сердца (или задней межжелудочковой борозды), формируется левый тип доминантности, ле вее - правый. Если целостность этого круга сохранена за счет вокругпредсердного кру га, формируется сбалансированный тип кровоснабжения миокарда. Как свидетельст вует анализ собственного материала, несогласующегося, кстати, с большинством дан ных отечественных исследователей (Р. Н. Яшвили, 1962; А. Т. Юрченко, 1969; С. В. Са мойлова, 1970; Л.А.Арсентьева, 1972; В. В. Кованое и Т. Н.Аникина, 1974; И. X. Рабкин, 1977), в подавляющем числе наблюдений формируется правый тип доминантнос ти. Обусловлено это, на наш взгляд, двумя факторами: во-первых, разрыв венечного сплетения правее креста сердца требует разрыва трех кругов (С, Д, Е), левее - одного (D); во-вторых, рост левого желудочка больше удаляет правые края вокругбульбарных и вокругжелудочковых кругов от его левого края, чем от правого (см. рис. 9). 38 Аналогично при разрыве первого вокругжелудочкового круга (Е) сразу левее крес та сердца заднебоковая левожелудочковая ветвь перфузируется левой ВА, а если на удалении, левее от него, - правой ВА. Вероятность возникновения того или иного ва рианта кровоснабжения (правого или левого) в этих случаях одинакова (см. рис. 9). Таковы основные изменения в вокругжелудочковых кругах и перемещения в бульбовентрикулярном круге, связанные с формированием П Ж . Но процесс интег рации приточного отдела в состав ПЖ обусловливает и ротацию конотрункуса против часовой стрелки. На наш взгляд, этот фактор определяет хронологию присоединения ВА (правой и левой) к аорте. Согласно данным литературы, сроки появления В А не вызывают разногласий. Сначала формируется левая ВА, затем - правая (Л. Г. Шелия, 1985; Н. Bennett, 1936; KHirakow, 1983;A.Bogers, 1989). Как следует из материалов, приведенных в скрупулезной работе A. Bogers (1989), положение аорты и легочной артерии в сердце плода к моменту присоединения ВА и в нормальном зрелом сердце практически одинаково, что, по мнению автора, ис ключает факт ротации конотрункуса или абсорбции конуса в процессе формирования сердца. Между тем однотипность ориентации оси конотрункуса в сердце плода и ново рожденного, к а к и сохранение количественных пропорций между выводными отдела ми ПЖ и Л Ж , обнаруженных автором, на наш взгляд, вовсе не означает отсутствия ротации конуса в формирующемся сердце, и уж во всяком случае не исключает ее. Бо лее того, мы полагаем, что в процессе интеграции приточного компонента бульбарный отдел обязательно перемещается вперед, ротируя при этом конотрункус против часо вой стрелки. Однотипность же ориентации оси конотрункуса в сердце плода и ново рожденного объясняется столь же обязательной обратной ротацией конотрункуса (по часовой стрелке) в процессе рассасывания бульбовентрикулярной складки и вовлече ния аорты в состав Л Ж . Кстати, перед нелевая ротация бульбуса обусловливает и со прикосновение (и сращение) до этого не сливающихся краев конусной перегородки и бульбовентрикулярной складки, а обратная ротация - удлинение и завитие легочного ствола вокруг аорты, что определяется в дефинитивном сердце. Более того, на наш взгляд, именно ротация конотрункуса позволяет объяснить по следовательность соединения аорты с левой и правой ВА, что трудно понять из материа лов предыдущих исследователей. К тому же мы полагаем, что именно ротация позволя ет объяснить формирование вариантов с единственной ВА, кстати говоря, чаще - левой. Итак, мы уже отмечали, что в результате изменения конфигурации неразделенно го артериального отверстия создаются условия для сближения с ним перитрункального кольца. Первым стенку аорты пенетрирует изогнутый задний сегмент (будущий ле вый ствол венечно-артериальной системы) вокругартериального кольца, а по мере ро тации конотрункуса против часовой стрелки - передний (будущий правый ствол ве нечно-артериальной системы) (рис. 15). Рис. 15. Присоединение венечно-артериального сплетения ко 2-му лицевому синусу аорты по мере переднего перемещения бульварной части сердца (А) и к 1-му лицевому синусу аорты по мере ротации конуса против часовой стрелки (Б). Изменение оси артериальных клапанов (Х-Х) на разных этапах формирования сердца. А - аорта, ЛА - легочная арте рия, 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты. 39 После присоединения заднего сегмента венечно-артериального сплетения к аорте обо собленная до этого единая венечно-артериальная система преобразуется в часть систем ной циркуляции и до соединения ее переднего сегмента с аортой представляет собой пред вестник однокоронарной (левой) венечной системы. Как свидетельствует анализ наших данных, для двойственности присоединения перитрункального кольца к аорте необхо дим разворот оси конотрункуса чуть кпереди от линии, параллельной прямой, проведен ной вдоль заднего края атриовентрикулярных клапанов. Но и на этом этапе системы пра вой и левой В А не разобщены (сохраняется целостность перитрункального кольца). Процесс разобщения общего венечно-артериального сплетения на систему обособ ленных правой и левой ВА осуществляется позже и определяется развитием инфундибулума и обратной ротацией конотрункуса по часовой стрелке. Первый разрыв перитрункального кольца обусловлен ротацией конотрункуса по ча совой стрелке. При этом в результате заднего смещения заднего артериального клапана в процессе рассасывания бульбовентрикулярной складки, образования митрально-полу лунного фиброзного контакта и вовлечения этого клапана в состав ЛЖ разрывается сли вающаяся часть (ретробульбарный отдел перитрункального кольца) сплетения. При ро тации конуса по часовой стрелке таким клапаном является аортальный, и в левый же лудочек инкорпорируется аортальный клапан. В этих случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до нормы, и В А располагаются сзади только легочного клапана (рис. 16). При ротации конуса против часовой стрелки общий венечно-артериальный круг разры вается легочным клапаном, и последний включается в состав ЛЖ (см. рис. 16). В таких случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до анатомически корригированной мальпозиции аорты и легочной артерии (АКМАЛА). В этих случаях ВА располагаются сзади только от аорты. Персистенция этой части перитрункального кольца возможна только при сохранении мышечной прослойки между одним из полулунных клапанов и митральным клапаном, что имеет место в сердцах с отхождением аорты и легочной ар терии от ПЖ (ОАЛА П Ж ) или ОАЛА ЛЖ (рис. 16, 17). Отсюда высокая вероятность су ществования единственной (левой) ВА в сердцах с ОАЛА ПЖ или Л Ж . Перитрункальное и вокругбульбарные кольца полностью и сливающиеся с ними фрагменты вокругпредсердного и бульбовентрикулярных колец образуют так называ емый круг (круги) Вьессена. То, что обычно принято считать конусной артерией (ветвью), представляет собой ос татки фетального круга Вьессена (рис. 18, 19) с разорванными вследствие роста подле гочного инфундибулума (см. рис. 9,А и 10) вокругбульбарными кольцами (при рота ции конуса по часовой стрелке) и подаортальным кольцом (при ротации конуса против часовой стрелки). Разрыв перитрункального и вокругбульбарных колец завершает формирование двух обособленных систем (правой и левой) венечного кровообращения. Таким образом, мы разделяем мнение S. Van Praagh и соавт. (1982) о том, что круг Вьессена представляет собой часть первичного фетального венечно-артериального сплетения. Мы отмечали уже, что по мере разворота конотрункуса круг Вьессена рвет ся за одним из артериальных клапанов. По мере же развития инфундибулума перед него артериального сосуда круг Вьессена рвется и спереди артериальных клапанов и 11 перестает существовать к а к к р у г (см. рис. 9). Поэтому в дефинитивном сердце пе редняя часть круга Вьессена чаще обнаруживается в виде небольшой конусной ветви правой ВА (ПВА) или самостоятельной конусной артерии (КА). Иногда можно просле дить несколько веточек КА, отходящих от ПВА (остатки трех вокругбульбарных кру гов; см. рис. 9). При недоразвитии же подлегочного инфундибулума (например при тетраде Фалло) любая из веточек (коммуникаций между ПВА и П М Ж В , представляю щих собой фетальные вокругбульбарные кольца круга Вьессена) может сохраниться. Согласно данным литературы, К А может отходить от ПВА (см. рис. 18, Б), от ЛВА 11 С этого же момента прекращает свое существование перитрункальное кольцо, и образуются две обособ ленные системы ВА - правая и левая. 40 Рис. 16. Изменения в строении венечно-артериальной системы, обусловленные стороной рота ции конуса. В исходной позиции бульбовентрикулярная складка сохранена (показано звездочкой), а артериальные клапаны отделе ны от атриовентрикулярных. При этом ось артериальных клапанов может быть сближена с трехстворчатым (Т) клапа ном Q, митральным (М) клапаном 0 и параллельна линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных кла панов 0 • Независимо от небольших ротационных изменений в положении конуса, характерного для сердец с ОАЛА ПЖ, в большинстве сердец с этим пороком сохраняется ретробульбарный сегмент перитрункального кольца. Последнее соединяется со 2-м лицевым синусом аорты, образуя единственную (левую) венечную артерию. При ротации конуса по часовой стрелке образуется спектр сердец от тетрады Фалло до нормы. В этих сердцах ретро бульбарный сегмент перитрункального кольца разрывается аортой. Разорванные фрагменты пенетрируют лицевые си нусы аорты. При ротации конуса против часовой стрелки образуется спектр сердец от ТАЛА до АКМАЛА. Ретробульбарный сегмент перитрункального кольца в этой группе разрывается легочной артерией. Разорванные фрагменты пенетрируют лицевые синусы аорты. В обеих последних группах адсорбирована бульбовентрикулярная складка, сформирован митрально-полу лунный фиброзный контакт (показан звездочкой) и формируется двухкоронарная система кровообращения сердца. А - аорта, Л - легочная артерия, а-а - линия, проведенная по заднему краю атриовентрикулярных клапанов, б-б - ли ния, проведенная по переднему краю атриовентрикулярных клапанов, в-в - линия, проведенная по серединам полу лунных клапанов, г-г - линия, проведенная по проекции задней межжелудочковой перегородки. ОАЛА ПЖ - отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, ТАЛА - транспозиция аорты и легочной артерии, АКМАЛА анатомически корригированная мальпозиция аорты и легочной артерии. Q, 0, 0 — варианты ОАЛА П Ж . (см. рис. 19) и самостоятельно к а к от первого, так и от второго лицевых синусов аор ты (см. рис. 18,Б) (Н. В. Архангельская, 1959; С. Meng et al., 1965; W. McAlpine, 1975; B.Edwards et al., 1981; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983). Самостоятельное отхождение КА от 1-го лицевого синуса аорты мы наблюдали в 20 случаях, от 2-го - в одном. Как уже отмечалось, в первичной фетальной венечно-артериальной системе вокругбульбарные и предсердно-желудочковые кольца сливаются. При соединении этих колец с аортой проксимальнее места слияния в зрелом сердце обнаруживается отхождение ВА одним устьем от одного лицевого синуса (см. рис. 18,Б). Если же вокругбульбарные кольца внедряются в аорту до места их слияния, в зрелом сердце обнаруживается само стоятельное отхождение КА одним или несколькими устьями (см. рис. 18, В). Таким образом, в норме ретробульбарный сегмент перитрункального кольца от сутствует. Тут следует, однако, учитывать, что этот сегмент первоначально пред41 Рис. 17. Механизм формирования единственной венечной артерии (ЕВА) при отхождении аор ты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЖ). При данном пороке бульбовентрикулярная складка сохранена (А - показана стрелками), аортальный (А) и митраль ный (М) клапаны разобщены. Поэтому ретробульбарный сегмент перитрункального кольца сохранен (Б). При отсутст вии ротации конуса передний фрагмент перитрункального кольца не сближается с 1-м лицевым синусом аорты (1). Венечно-артериальное сплетение соединено только со 2-м лицевым синусом аорты (2). Поэтому при ОАЛА ПЖ чаще все го имеется единственная левая ВА. ЛА - легочная артерия, Т - трехстворчатый клапан. ставляет собой многоканальное соеди нение. Д а ж е полное рассасывание этого сегмента в сердцах с полулунно-мит ральным контактом не означает одно временного исчезновения фрагмента вокругпредсердного круга: по мере расса с ы в а н и я бульбовентрикулярной склад ки этот ствол с п л е т е н и я с м е щ а е т с я кверху, к стенке предсердия, служа ос новой формирования предсердных вет вей (ветвей синусного узла) от правой или левой ВА. Более того, в исключи тельных случаях возможно и сохране ние перитрункального кольца. В таких случаях имеет место отхождение огиба ющей ветви (ОВ) от первого лицевого си нуса аорты или от правой ВА. З а в е р ш а я анализ формирования двухвенечного кровообращения, пред ставляется логичным отметить и разли чия в соединении ВА при пороках коно Рис. 18. Дефинитивные венечные артерии трункуса. Как известно, при всем много бульбуса. образии вариантов строения ВА, крово Конусная артерия (КА) представляет собой дериват одного снабжение миокарда не страдает ни при из кругов Вьессена, сформированный к а к результат его разрыва вследствие роста подлегочного инфундибулума одном ВПС (J.Meyer et al., 1975; (А). При слиянии вокругбульбарных и предсердно-желуR.Hurwitz et al., 1980; D.Velimirovich дочковых колец до их соединения с аортой, КА отходит от et al., 1989). Наши исследования правой венечной артерии (Б); если эти кольца соединяют ся с аортой без предварительного слияния друг с другом, (И. И. Беришвили и др., 1994) полностью КА отходит от аорты самостоятельно (В). подтверждают эти предположения. Как Обозначения те же, что и на рис. 10. показал анализ нашего материала, в норме во всех сердцах независимо от различий в ротационных особенностях конотрункуса сохранены проксимальные сегменты всех (кроме перитрункального кольца) межсегментных колец венечно42 Рис. 19. М е х а н и з м ы ф о р м и р о в а н и я р а з л и ч н ы х в а р и а н т о в с т р о е н и я к о н у с н о й а р т е р и и . Изолированная крупная конусная артерия может быть образована вследствие сохранения правого фрагмента низшего из кругов Вьессена (1), фрагментов одного из этих кругов (2-4) или сохранения длинного левого фрагмента круга Вьессена (5). В зависимости от числа сохранившихся кругов Вьессена (1,2) отмечаются различия в кровоснабжении вывод ного отдела правого желудочка. «Ярусность» конусной артерии - следствие сохранения правого (1) или левого (2) фрагментов первичных кругов Вьессена. артериального с п л е т е н и я 1 2 . Как уже отмечалось, по мере перестановок во взаимоот ношениях между кольцами и их соединения в ретробульбарной области создаются предпосылки для приобретения этими кольцами коммуникационных ф у н к ц и й . В норме они соединены с перитрункальным кольцом. Перитрункальное кольцо в зави симости от ротационных особенностей конотрункуса и рассасывания бульбовентрикулярной складки сохраняет одни и редуцирует другие сегменты. Сохранение тех или иных фрагментов вокругартериального кольца зависит от переднезадних пере мещений артериальных сосудов вследствие рассасывания бульбовентрикулярной складки (и соответственно ротации конотрункуса) и развития инфундибулума пе реднего артериального сосуда. Р а з л и ч и я в строении ВА при пороках конотрункуса заключаются только в подсоединении к различным фрагментам перитрункального кольца, сохраняющимся при различных векторах разворота конотрункуса. В группе сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке редуцируются фраг менты за аортальным клапаном и впереди легочного клапана. В сердцах с ротацией ко- 12 В литературе имеется несколько сообщений (одно на основании данных ангиографического исследова ния) об отсутствии ОВ левой ВА (Г. И. Цукерман и др., 1976; Е. Mievis et al., 1979; R. Bestetti et al., 1985) или ПМЖВ (D. Ferguson et al., 1985). 43 нотрункуса против часовой стрелки, наоборот, облитерируются фрагменты за легоч ным клапаном и впереди аортального клапана. Кроме того, редуцируются и дублирую щие фрагменты перитрункального кольца (что исключает возможность бесполезного циркулирования крови по перитрункальному кольцу) и сохраняются фрагменты, обес печивающие кратчайшее соединение с ветвями-коммуникантами (ОВ ПВА, КА, ОВ ЛВА, ПМЖВ). При этом меняются источник кровоснабжения этих ветвей (лицевой си нус и ствол ВА, кровоснабжающий эти ветви) и нормальная парность их отхождения. Как следует из самого определения «перитрункальное кольцо», это кольцо распо лагается вокруг артериальных стволов. Отсюда нормальный эмбриогенез ВА предпо лагает следование первичных венечно-артериальных сосудов вокруг аорты и легочно го ствола (но не между ними). Кроме того, к а к свидетельствуют материалы, приведенные выше, основу существу ющего строения и ветвления ВА составляют первичные кольца, веерообразно расходя щиеся от места их слияния в ретробульбарной области. Отсюда понятно, что в норме ветви ВА не могут перекрещиваться 1 3 . В норме поэтому же исключено соединение дистальных фрагментов веерообразно расходящихся колец. В норме проксимальные сегменты ветвей-коммуникант через посредство капил лярного сплетения обеспечивают бесперебойное кровоснабжение всех участков сердца и не имеют сообщения с камерами сердца. Дистальные же сегменты этих ветвей реду цируются, составляя основу коллатерального кровообращения. Редуцированные в нор ме участки перитрункального кольца могут сохраняться только при редких вариантах нормы, а также при пороках, анатомические особенности которых не провоцируют их редукцию (тетрада Фалло, например) либо требуют их существования (аномалия от хождения ЛВА от ЛА). Таким образом, в процессе эмбриогенеза сердца и венечных артерий складывается, как правило, двухкоронарная венечно-артериальная система. При этом обе ВА отходят от лицевых синусов аорты. В норме сохранившиеся фрагменты перитрункального кольца соединяются с проксимальными сегментами всех остальных межсегментных колец первичного венечно-артериального сплетения, причем в различных секторах разворота оси конотрункуса с разными кольцами и не обязательно (хотя чаще) в одина ковом количестве. В норме в отдельных секторах разворота оси конотрункуса возможно формирова ние однокоронарной системы венечного кровообращения. В норме в сердцах с однокоронарной системой венечного кровообращения все ветви-коммуниканты соединены с системной циркуляцией. Нормальный эмбриогенез венечно-артериального сплетения и постнатальное раз витие ВА предусматривают возможность самостоятельного отхождения всех главных ветвей от лицевых синусов аорты. При этом все они обязательно соединены (в пределах лицевых синусов аорты) с артериальной циркуляцией. В норме терминальные ветви ВА не сообщаются с камерами сердца. Отхождение ВА не от лицевых синусов аорты (эктопическое отхождение от восхо дящей аорты или от ЛС, например), следование ВА между клапанами артериальных со судов или наперекрест друг к другу, формирование однокоронарной системы ВА в не соответствующих секторах разворота оси конотрункуса, отсутствие одной из ветвейкоммуникант или формирование сообщений между ВА и камерами сердца являются отклонениями от нормального формирования сердца и ВА. Поэтому их следует квали фицировать к а к аномалии. Таким образом, окончательное формирование двухкоронарного кровообращения подразумевает целый ряд преобразований, сопровождающих формирование сердца. Присоединение венечно-артериального сплетения к системной циркуляции осу ществляется его перитрункальным кольцом путем пенетрирования эластичной стенки аорты снаружи вовнутрь. 13 В литературе, по данным ангиографии, такие случаи приведены к а к казуистические (B.Chaitman et al, 1975; L. Muldermans et al., 1985). 44 Процесс присоединения перитрункального кольца к артериальному стволу неодно моментен. На начальных этапах венечно-артериальное сплетение присоединяется только в од ной точке (в области будущего второго лицевого синуса аорты), создавая основу однокоронарного (левого) венечного кровообращения. Двойственное прикрепление венечно-артериального сплетения к артериальному стволу (в норме к аортальной его части) осуществ ляется впоследствии, по мере первичной ротации конотрункуса против часовой стрелки. Растянутость во времени процесса соединения венечно-артериального сплетения и аорты обусловлена меняющимися пространственными взаимоотношениями между ними в процессе формирования сердца. Первичное соединение сплетения с аортой обусловлено его тесным прилежанием ко второму лицевому синусу аорты на начальных этапах развития этой связи. Двойст венное же, дефинитивное, их соединение завершается по мере присоединения пери трункального кольца к первому лицевому синусу аорты вследствие их сближения по мере переднего перемещения конотрункуса. Формирование окончательной дефинитивной системы ВА обусловлено нескольки ми процессами и факторами: 1) процессом рассасывания бульбовентрикулярной складки и задним перемеще нием заднего артериального клапана вследствие ротации конотрункуса и вовле чением заднего артериального сосуда в состав левого желудочка; 2) ростом инфундибулума и передним перемещением переднего артериального со суда; 3) рассасыванием перитрункального кольца за задним и впереди переднего арте риального сосуда в сердцах с рассосавшейся бульбовентрикулярной складкой; 4) рассасыванием дублирущих сегментов перитрункального кольца. Особенностью формирования сердец с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой является сохранение ретробульбарного фрагмента перитрункального спле тения. При этом в исходной позиции, к а к правило, исчезают нередкие дублирущие сегменты перитрункального кольца, а при ротации конотрункуса - боковые. Таким образом, в процессе формирования дефинитивной двухкоронарной (или однокоронарной) системы венечного кровообращения наибольшим изменениям подвер жено перитрункальное кольцо. Проксимальные сегменты остальных колец венечноартериального сплетения в норме независимо от ротационных нарушений в строении конотрункуса изменениям не подвержены: они, к а к правило, сохранены и соединены нередуцированными фрагментами перитрункального кольца. Дистальные же фраг менты этих колец по мере роста камер сердца редуцируются, составляя потенциаль ный остов коллатерального кровообращения, причем, к а к показывает опыт, фрагмен ты колец, редуцированные в процессе эмбриогенеза сердца позже, при необходимости функционирования коллатералей, к а к правило, восстанавливаются первыми (пери трункальное кольцо, дистальные сегменты вокругбульбарных и бульбовентрикулярных колец). Отсюда эффективность коллатералей, в основе формирования которых ле жит восстановление передних (предсердно-правожелудочковых) фрагментов вокругартериальных, вокругбульбарных и бульбовентрикулярных колец. Как следует из приведенных данных, говорить о фиксированной васкуляризации различных отделов сердца к а к в норме, так и в сердцах с ВПС неправомочно. И дело здесь не «в значительной функциональной перестройке коронарного русла... при па тологии сердца», к а к предполагают некоторые исследователи (Д. Г. Иоселиани, 1979), а в особенностях формирования сердца и венечно-артериальной системы. При сопряженности формирования сердца и ВА, при сложности и многообразии их преобразований в течение этого процесса, а также в силу эмбриональной «заложен ности» дублирования кровоснабжения коммуникантных колец (родоначальников де финитивных ветвей венечно-артериального дерева второго и третьего порядка) пер вичного венечно-артериального сплетения из его интеграционного комплекса понят но, что изменения могут касаться обеих групп ВА. 45 Характеризуя возможные отклонения в формировании дефинитивной системы ВА, представляется необходимым подчеркнуть, что принципиально следует разли чать две основные группы отклонений: 1) связанные собственно с особенностями фор мирования ВА-системы и 2) связанные с позиционными нарушениями дефинитивной установки конотрункуса. Изменения первой группы вызваны различиями в области разрыва дистального сегмента коммуникационных колец вследствие роста желудочкового комплекса и во влечением заднего артериального клапана в состав левого желудочка и связанным с этим разрывом перитрункального кольца в ретробульбарной области. Другую под группу в этой группе образуют отклонения, обусловленные сохранением многостволь ное™ перитрункального кольца или характером его присоединения к аорте. В результате различий в области разрыва интеграционного и коммуникационных колец формируются различные типы доминантного кровоснабжения желудочков и предсердий. Эти же различия ответственны и за различия в формировании васкуляри зации синусного и атриовентрикулярных узлов. Таким образом, в основе различий ва скуляризации основных водителей ритма и отделов сердца лежат различия в месте разрыва первичных колец фетального венечно-артериального сплетения. Одновременно отклонения в интеграционном комплексе (сохранение многостволь ное™ его ретробульбарного сегмента, соединение с аортой в точках, расположенных до слияния этих колец) могут в норме привести к отхождению ВА не от соответствую щих синусов аорты (транслокация устьев с сохранением редуцированных в норме стволов интеграционного комплекса) либо к отхождению ВА несколькими устьями или же совмещению обеих особенностей. Как уже отмечалось, формирование второй группы отклонений (вариантов) связа но с различным разворотом конотрункуса. Так как в зависимости от угла разворота оси конотрункуса формируются постоянные варианты соединения интеграционного коль ца с коммуникационными, в соответствующих секторах разворота оси конотрункуса эти варианты строения венечно-артериального дерева также являются нормальными. Нам представляется, что приведенные материалы имеют двоякое значение: 1) по зволяют формировать наши представления о нормальности венечно-артериального де рева и 2) имеют непосредственно прикладное значение. Понимание того, что ОВ правой ВА, ОВ левой ВА, П М Ж В , ДВ, заднебоковая ветвь ОВ и З М Ж В представляют собой равноценные фрагменты колец первичного венечноартериального сплетения позволяет отвлечься от принципа соподчиненности стволов и ветвей ВА и их деления на ветви первого, второго и других порядков, широко ис пользуемого в ортодоксальной анатомии (Б.В.Огнев и др., 1954; В.В.Кованое и Т. Н.Аникина, 1974; С. С. Михайлов, 1987). Правильная оценка этого факта определя ет анатомическую необходимость полной реваскуляризации (всех вышеперечислен ных ветвей) миокарда при ИБС. Понимание того, что указанные артериальные стволы представляют собой нередуцированные сегменты веерообразно расходящихся (и по этому несоединенных в фетальной жизни, а значит и в постнатальной) колец раскры вает отсутствие возможности существования эффективной субэпикардиальнои связи (коллатералей или иных соединений) между ними. Поэтому проксимальные сужения в этих ветвях требуют обязательной реваскуляризации. Как известно, адекватная реваскуляризация миокарда в настоящее время является основополагающим принципом аортокоронарного шунтирования (В.И.Бураковский и др., 1985; В. С. Работников и др., 1986; Г. В. Кнышев и др., 1986; В. И. Урсуленко и др., 1991; Л. А. Бокерия и др., 1997-2000; В. Barratt-Boyes et al., 1984; D. Cosgrove et al, 1984; J. Kirklin et al, 1985; G. Lawrie et al., 1987; R. Zeff et al., 1988; P. Davis et al., 1989). Одна ко формирование такой точки зрения было основано на материалах изучения дисталь ного русла ВА и на оценке результатов аортокоронарного шунтирования. Хотя была раз личная ценность основных стволов ВА в васкуляризации миокарда (по локализации в них патологического процесса, W.Roberts, 1976), эмбриологическая и анатомическая сущность этих различий до настоящего времени не раскрыта. Концепция полной ревас46 куляризации миокарда предусматривает шунтирование всех ВА диаметром более 1 мм, у которых стеноз просвета превышает 50% (В. И. Бураковский и др., 1985; Л. А. Бокерия и др., 1997; F. Loop, 1983). Исходя из этих предпосылок и с учетом того, что склеротиче ский процесс поражает, к а к правило, проксимальные сегменты ветвей левой ВА (В.И.Колесов, 1977; Д.Г.Иоселиани, 1979; W.Roberts, 1976; F.Loop et al., 1983), разра ботан подход, согласно которому при поражении ствола левой ВА или ОВ обязательно му шунтированию подлежат все ветви ПМЖВ и ОВ. Вместе с тем показано, что полнота реваскуляризации системы правой ВА является важным условием для предупреждения развития острой правожелудочковой недостаточности (J. Kim et al., 1982; J. Rich et al., 1988). Как следует из данных литературы (В. С. Работников и Д. Г. Иоселиани, 1978), ввиду диффузного поражения правой ВА адекватная реваскуляризация требует шунти рования З М Ж В и задней левожелудочковой ветви правой ВА, участвующих в крово снабжении Л Ж . Как свидетельствуют наши данные, понимание равнозначности ПМЖВ, ОВ левой ВА, ВТК, заднебоковой ветви ОВ и З М Ж В в кровоснабжении сердца должно опираться на правильную оценку факта их исходной (эмбриологической) равно ценности в васкуляризации отделов сердца. Кроме того, отношение к необходимости их васкуляризации должно опираться и на понимание отсутствия эффективной дистальной васкуляризации таких ветвей, как ДВ, ВТК и З М Ж В . Данные соображения публи куются впервые и представляют собой первую попытку эмбриогенетического и анатоми ческого обоснования фактов, уже подтвержденных практикой. Литература 1. Акчурин Р. С, Ширяев А. А., Лепилин М. Г., Партигулов С. А. Современные тенденции развития коронарной хирургии // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1991. - № 6. - С. 3-6. 2. Ансельми Г.,Артеага М., Муноц Г. и др. Частичное перемещение магистральных сосудов (эмбриология, патологическая анатомия, классификация) // Кардиология. - 1981. - № 2. - С. 34-47. 3. Арсентьева Л. А. Возрастная архитектоника кровеносных сосудов сердца человека: Дис. ... канд. наук. - Казань, 1972. 4. Архангельская Н. В. Особенности кровоснабжения сердца при праводеленности бульбуса сердца и некоторых других врожденных пороках сердца // Грудная хир. - 1959, № 2. 5. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н., Джананян В. Л. и др. Анатомия межжелудочковой перегородки сердца и анатомическая номенклатура // Арх. анат. гистол. и эмбриол. - 1 9 9 1 . - № 3 . - С . 26-35. 6. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономернос ти строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1994. - № 3. - С. 4-12. 7. Бокерия Л. А., Асланиди И. П., Вахромеева М. Н. и др. Возможности сцинтиграфии мио карда с 2 0 1 Т1 при отхождении коронарных артерий от легочной артерии // Там же. - 1999.- № 4 . - С . 21-28. 8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. 100 операций при ишемической болезни сердца без летальных исходов (хирургия ишемической болезни сердца - современные альтернативы) // Анналы хир. - 1998. - № 6. - С. 26-32. 9. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. Реваскуляризация миокарда: имеющиеся пути и подходы развития // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1999. - № 6. - С. 102—112. 10. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. Современные тенденции и перспективы развития коронарной хирургии // Анналы хир. - 1997. - № 4. - С. 31-45. 11. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки. - М.: Медицина, 1987. - С. 78. 12. Бураковский В. И., Работников В. С, Иоселиани Д. Г. Хирургическое лечение ишемичес кой болезни сердца и перспективы его развития // Грудная хир. - 1985. - № 5. - С. 5-10. 13. Ван Прааг Р. Анатомия нормального сердца и сегментарный подход в диагностике // Мор фология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. - М., 1990. - С. 7-31. 14. Габченко А. К. Анатомо-гистотопографическое строение и развитие сосудов сердца у че ловека, их возрастные особенности и прикладное значение (теория становления и разви тия систем сосудов сердца человека): Автореф. дис. ... д-ра наук. - Ташкент, 1978. 47 15. Габченко А. К. Система сосудов Вьессена-Тебезия у человека в возрастном и прикладном аспекте. - Ташкент: Медицина, 1980. 16. Габченко А. К. Экстракардиальные сосуды сердца в возрастном аспекте и их прикладное значение // Сб. научно-исследовательских работ Ц Н И Л мед. вузов Узбекистана. - Таш кент-Самарканд, 1973. - Т. 1. - С. 201-204. 17. Гиттенберген-де ХруутА. Аспекты нормальной и аномальной септаций выводных отде лов // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. - М., 1990. - С. 89-92. 18. Джавахишвили Н.А., Комахидзе М. Э. Сосуды сердца. - М.: Наука, 1967. 19. Джавахишвили Н. А., Комахидзе М. Э., Цагарели 3. Г. Сосуды сердца в норме и экспери менте. - Тбилиси: Мецниереба, 1982. 20. Дубинина Р. В. Формирование коронарного русла сердца у эмбрионов, ранних и поздних плодов человека // Всесоюзн. науч. конф. по возрастной морфологии: Тезисы докл. Ч. 1. - Самарканд, 1972. - С. 56-57. 2 1 . Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис. ... д-ра мед. наук. - М., 1979. 22. Клосовский Б. Н., Ермакова В. А. Гистогенез сердца и его нарушение при действии вредных факторов // Вестн. АМН СССР. - 1966. - № 4. - С. 59-65. 23. Кнышев Р. В., ЦыганийА.А., ЦыбаА. М., Урсуленко В. И. Частота и причины гемодинамических осложнений при хирургическом лечении ишемической болезни сердца // Грудная хир. - 1986. - № 5. - С. 20-25. 24. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медицина, 1 9 7 4 . - С . 33-37. 25. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. - Л.: Медицина, 1977. - С. 28-32. 26. Куприянов В. В. Пути микроциркуляции. - Кишинев, 1969. 27. Лейтан Е. Б., Непомнящих Л. М. Ультраструктурная стереологическая характеристика мышцы сердца человека в эмбриогенез // Актуальные проблемы клинической и экспери ментальной общей патологии. - Новосибирск, 1979. - С. 56-64. 28. Лужа Д. Рентгеновская анатомия сосудистой системы. - Будапешт: Изд-во Академии наук Венгрии, 1973. 29. Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. - М.: Медицина, 1987. - С. 190. 30. Нацвлишвили 3. Г., Белов Ю. В., БабунашвилиА. М.,АбуговА. М. Сочетание аортокоронарного шунтирования и интраоперационной лазерной реканализации коронарных артерий при ишемической болезни сердца. Первые клинические результаты // Грудная и серд.-со суд, хир. - 1991. - № 5. - С. 10-14. 3 1 . Новиков И. И. Нервы и сосуды сердца. - Минск: Наука и техника, 1975. 32. Огнев Б. В., Саввин В. Н., Савельева Л. А. Кровеносные сосуды сердца в норме и патологии. - М . , 1954. 33. Павлов Г. Г. Гистогенез соединительнотканных структур сердца свиньи домашней в процес се антенального развития. Сообщ. П. - Вестн. зоологии. - Киев, 1973. - № 4. - С. 38-42. 34. Петросян Ю. С, Бухарин В. А., Иваницкий А В. Пороки конотрункуса. — М.: Медицина, 1982.-С. 70-71. 35. Рабкин И. X. Руководство по ангиографии. - М.: Медицина, 1977. 36. Работников В. С, Иоселиани Д. Г. Состояние дистального русла венечных артерий сердца у больных ишемической болезнью сердца // Кардиология. - 1978. - № 12. - С. 41-44. 37. Работников В. С, Керцман В. П., Бусленко Н. С, Маликов В. Е. Современный подход к хи рургическому лечению ишемической болезни сердца // Вестн. АМН СССР. - 1986. - № 2. - С . 64. 38. Урсуленко В. И., Кнышев Р. В., СлабченкоА. П. и др. Хирургическое лечение ишемической болезни сердца, сочетающейся с поражением клапанного аппарата сердца // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1991. - № 9. - С. 15-19. 39. Фелдмане Л. Э., Крымский Л. Д., Волколаков Я. В., Скудра М. П. Патологическая анатомия и морфометрия общего артериального ствола // Морфология и морфометрия сердца в нор ме и при врожденных пороках. - М., 1990. - С. 146-151. 40. Шелия Л. Г. Материалы к фило- и онтогенезу кровоснабжения сердца. - Тбилиси: Мецние реба, 1980. 4 1 . Шелия Л. Г. Онтогенетические и сравнительно-анатомические аспекты кровоснабжения сердца позвоночных. - Тбилиси: Мецниереба, 1985. 48 42. ЮрченкоА. Т. Развитие и васкуляризация предсердий человека: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Киев, 1968. 43. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Тбилиси, 1962. 44. Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzeventrikels mit abnormer Abgangstelle der linker Koronararterie von der Pulmonalis bei einem funfmonatichen Kinde // Virchows Arch. (Pathol. Anat.). - 1911. - Bd. 203. - S. 413-420. 45. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary arteries sprouting from the primitive aortic sinus wall of the chick embryo // Experientia. - 1982. - Vol. 38. - P. 816-818. 46. Anderson R. H., Becker A. E. Cardiac Anatomy. An integrated text and colour atlas. - Gower Medical Publishing. - London: Churchill Livingstone, 1980. - Part 10. 47. Anderson R. H., Becker A. E., Wenink A. C. G., Janse M. J. The development of the cardiac spe cialized tissue // The conduction system of the heart / Eds H. J. J. Wellens, K. J. Lie, M. J. Janse et al. - 1976. - P. 3. 48. Anderson R. H., Wenink A. C. G., Losekoot T. G., Becker A. S. Congenitally complete heart block. Developmental aspects // Circulation. - 1977. - Vol. 56, № 1. - P. 112-123. 49. Anderson R. H., Wilkinson J. L., Arnold R., Lubkiewiecz K. Morphogenesis of «bulboventricular malformations. I Consideration of embryogenesis in the normal heart // Brit. Heart J. - 1974. -Vol. 3 6 . - P . 242-255. 50. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 418-434. 51. Barratt-Boyes B. G., White H. D.,Agnew Т. М. et al. The results of surgical treatment of left ven tricular aneurisms // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol. 87, № 1. - P. 87-98. 52. Bartelings M. M., Gittenberger-de GrootA. C. The arterial orifice level in the early human embryo // Anat. Embryol. - 1988. - Vol. 177. - P. 537-542. 53. Bartelings M. M., Gittenberger-de Groot A. C. The outflow tract of the heart - embryologic and morphologic correlations // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 22. - P. 289-300. 54. Bartelings M. M., Wenink A. C. G., Gittenberger-de GrootA. C, Oppenheimer-Dekker A. Septation processes at the arterial pole of the human heart // Acta morphol. Heerl. Scand. - 1986. -Vol. 2 4 . - P . 181-192. 55. Bennett H. S. The development of the blood supply to the heart in the embryo pig // Amer. J. Anat. - 1936. - Vol. 60, № 1. - P. 27-53. 56. BogersA. J. J. C. Congenital coronary artery anomalies. Clinical and embryological aspects (Phd. Theses). - Leiden, 1989. 57. Bogers A. J. J. C, Quaegebeur J. M., Huysmans L. A. The need for follow-up after corrections of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery // J. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 29. - P. 339-342. 58. Bull C, Leval M., Mercanti C. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: A revised classification // Circulation. - 1982. - Vol. 66, № 2. - P. 226-272. 59. Chaitman B. R., Bourassa M. G., Lesperance J. et al. Aberrant course of the left anterior descen ding coronary artery associated with anomalous left circumflex origin from the pulmonary artery // Ibid. - 1975. - Vol. 52. - P. 955-958. 60. Collett R. W., Edwards J. E. Persistent truncus arteriosus: A classification according to anatom ic types // Surg. Clin. Forth Amer. - 1949. - Vol. 29. - P. 1245-1270. 61. Conte G., Pellegrini A. On the development of the coronary arteries in human embryos, stages 14-19 // Anat. Embryol. - 1983. - Vol. 169. - P. 209-218. 62. Conte G., Pellegrini A. On the development of the coronary arteries in human embryos, stages 14-19 // Ibid. - 1984. - Vol. 169. - P. 209. 63. Conte G., Pellegrini A., Grieco M. A case of Y-shaped left coronary artery // Virchows Arch. Pathol. Anat. - 1986. - Vol. 408. - P. 555-558. 64. Cosgrove D. M., Loop P. D., Lytle B. W. et al. Primary myocardial revascularisation: Trends in sur gical mortality // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol. 88. - P. 673-684. 65. Davis P. K., Parascandola S. P., Miller С A., et al. Mortality of coronary artery bypass grafting before and after the advent of angioplasty // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 49. - P. 493-498. 66. Dbaly J. Vyvoi vetveni arterial coronariae cordis u zarodcu kurete // Cs. Morfol. - 1964. - Vol. 12, № 4. - P. 401-414. 67. Dbaly J., Ostadal В., Rychter Z. Development of the coronary arteries in r a t embryos // Acta Anat. - 1968. - Vol. 7 1 . - P. 209-222. 49 68. Edwards В. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 555-558. 69. Evans W. Congenital stenosis (coarctation) atresia and interruption of the aortic arch; a study of 28 cases // Q. J. Med. - 1933. - Vol. 26. - P. 1. 70. Freedom R. M., Wilson G., Truster G. A. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular sep t u m . A review of the anatomy, myocardium and factors influencing right ventricular growth and guidelines for surgical intervention // Scand. J. Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 17. - P. 1-28. 71. Gittenberger-de Groot A. C, Bogers A. J. J. C. Normal and abnormal development of the coro nary arteries // Coronary circulation / Eds A. V. G. Bruschke, J. A. E. Spaan. - Leiden: University of Leiden, 1987. - P. 3 7 - 4 3 . 72. Gittenberger-de Groot A. C, Bogers A. J. J. C, Bartelings M. M. Aspects of normal and abnor mal development of the main coronary arteries // Coronary circulation / Eds J. A. E. Spaan A. V. G. Bruschke, A. C. Gittenberger-de Groot. - Dordrecht: Nijhof, 1987. - P. 3 2 - 4 1 . 73. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., QuaegebeurJ. Coronary arteri al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl.). - P. 15-24. 74. Goldsmith J. В., Buttler H. W. The development of the cardiac coronary circulatory system // Amer. J. Anat. - 1937. - Vol. 60, № 2. - P. 185-202. 75. GoorD.A., Dische R., Lillehei C. W. The conotruncus. I. Its normal inversion and conus absorp tion // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 375-384. 76. Goor D. A., Lillehei C. W. Congenital malformations of the heart. Embryology, anatomy ana operative considerations. - Grune and S t r a t t o n . New York, San Francisco, London, 1975. 77. Grant R. T. Development of the cardiac coronary vessels in the rabbit // Heart. - 1926. -Vol. 1 3 . - P . 261-271. 78. Grant R. T. The comparative anatomy of the cardiac coronary vessels // Ibid. - P. 285. 79. Hackensellner H. A. Veber akgessorische. Von der Arteria pulmonalis abgehende Herzgefesse und ihne Bedeutung fur das Verstandnis der formalen Genese des Ursprunges einer oder beider Koronararterien von der Lurigenschlagader // Frankf. Z. P a t h . - 1955. - Bd. 66. - S. 463-470. 80. Heifeltz S. A., Robinowitz M., Mueller К. Н., Virmani R. Total anomalous origin of the coro nary arteries from the pulmonary artery // Pediat. Cardiol. - 1986. - Vol. 7, № 1. - P. 11-18. 8 1 . Heintzberger C. F. M. Development of myocardial vascularisation in the r a t // Acta Morphol. Neerl. Scand. - 1983. - Vol. 2 1 . - P. 141-148. 82. Hirakow R. Development of the cardiac blood vessels in stage human embryos // Acta Anat. - 1 9 8 3 . - V o l . 1 1 5 . - P . 220. 83. Hurwitz H. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery: 1967-1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 129-134. 84. Hutchins G. M., Kessler-Hanna A., Moore G. W. Development of the coronary arteries in the embryonic human heart // Circulation. - 1988. - Vol. 77, № 6. - P. 1250-1257. 85. James T. Anatomy of the coronary arteries. - 1961. 86. Kim Y. D., Jones M., Hanowell S. T. et al. Changes in right ventricular function during right coronary artery bypass graft operation // Anesthesiology. - 1982. - Vol. 57. - P. A76-A80. 87. Kirklin J. K., Blackstone E. H., Zorn G. L. et al. Intermediate-term results of coronary artery bypass grafting for acute myocardial infarction // Circulation. - 1985. - Vol. 72 (Suppl. 2). - P. 175-178. 88. Kutsche L. M., Van Mierop L. H. S. Anatomy and pathogenesis of aortopulmonary septal defect // Amer. J. Cardiol. - 1987. - Vol. 59. - P. 443-447. 89. Laane H. M. The arterial pole of the embryonic heart. - Amsterdam: Thesis, 1978. 90. Lawrie G. M., Morris G. C, Baron A. et al. Determinants of survival 10 to 14 years after coro nary bypass: Analysis of preoperative variables in 1448 patients // Ann. Thorax. Surg. - 1987. - Vol. 44. - P. 180-185. 9 1 . Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography // Heart disease. Third edition / Ed. E. Braunwald, 1988. - Philadelphia: W. B. Saunders Company. - P. 2 6 8 - 310. 92. Levis S. T. The question of sinusoids // Anat. Anz. - 1904. - Vol. 25. - P. 261-279. 9 3 . Licata R. H. A continuation study of the development of blood supply of the human heart (Abstr.) // Anat. Rec. - 1956. - Vol. 124. - P. 326. 50 94. Lichnovsky В., Obrucnih M., Kraus J. A quantitative morphometric study of capillary length and ventricular volume and surface area in the human embryonic and fatal heart // Folia Morph. - 1978. - Vol. 26, № 2. - P. 187-193. 95. Lomonico M. P., Moore G. W., Hutchins G. M. Rotation of the function of the outflow tract and great arteries in the embryonic human heart // Anat. Rec. - 1986. - Vol. 216. - P. 544. 96. Loop F. D., Lytle B. W., Gill С. С et al. Trends in selection and results of coronary artery reo perations // Ann. Thorac. Surg. - 1983. - Vol. 36. - P. 380-388. 97. Maron B. J., Hutchins G. M. The development of the semilunar valves in the human heart // Amer. J. Pathol. - 1974. - Vol. 74. - P. 3 3 1 . 98. Martin G. Recherches anatomique et embryologique sur les arteres coronaires de coeur. - Paris, 1894. 99. McAlpine W.A. Heart and coronary arteries. - Berlin: Springer, 1976. - P. 133-150. 100. McAlpine W. A. In Heart and arteries. Section II: The normal heart. - Berlin: Heidelberg; New York, Springer, 1975. - P. 20-24. 101. McBridge R. E., Moore G. W„ Hutchins G. M. Development of the outflow tract and closure of the interventricular septum in the normal human heart // Amer. J. Anat. - 1981. - Vol. 160. - P . 309-331. 102. Meng С. С, Eckner F.A., Lev M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot // Arch. Surg. - 1965. - Vol. 90. - P. 363-366. 103. Meredith M.A., Hutchins G. M., Moore G. W. Role of the left interventricular sulcus in for mation of the interventricular septum and crista supraventricularis in normal human heart // Anat. Rec. - 1979. - Vol. 194. - P. 417. 104. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D.A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 69. - P. 373. 105. Moore G. W., Hutchins G. M., Brito J. C, Kang H. Congenital malformations of the semilunar valves // Hum. Pathol. - 1980. - Vol. 1 1 . - P. 367. 106. Muldermans L. L., Van den Henvel P. A., Ernst S. M. Epicardial crossing of coronary arteries: A variation of coronary artery anatomy // I n t . J. Cardiol. - 1985. - Vol. 7. - P. 416-419. 107. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and children. - Philadelphia: Lea Febiger, Publishers, 1983. 108. O'Connor W. H., Cottrill C. M., Johnson G. L. et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum and ventriculocoronary communications: Surgical significance // Circulation. - 1982. - Vol. 65. - P. 805-809. 109. Obrucnih M., Malinsky J., Lichnovsky V. Elektronenmikroskopische bild der Gefassentwicklung in manschlichen Herzen wahrend der embryonalen Fruhstadien // Acta Univ. palac. olonnec. Fac. med. - 1972. - Bd. 64. - S. 2 3 7 - 2 4 3 . 110. Orts-Llorca F., Puerta Fonolla J., Sobrado J. The formation, septation and fate of the truncus arteriosus in man // J. Anat. - 1982. - Vol. 134. - P. 4 1 - 5 6 . 111. Pexieder T. Development of the outflow t r a c t of the embryonic heart // Morphogenesis and malformation of the cardiovascular system. Birth defects. Original series, XIV-7 / Eds G. С Rosenquist, D. Bergsma. - New York: Alan R. Liss, 1978. - P. 2 9 - 6 8 . 112. Pexieder Т., Janecek P. Organogenesis of the human embryonic and early fetal heart as stu died by microdissection and SEM // Congenital heart disease. Causes and processes / Eds J. J. Nora, A. Takao. - New York: F u t u r a , 1984. - P. 4 0 1 - 4 2 1 . 113. Pexieder Т., Wenink A. C. G., Anderson R. H. A suggested nomenclature for the developing heart // I n t . J. Cardiol. - 1989. - Vol. 25. - P. 255-264. 114. Rao J. G. First appearance of coronary arteries in the human embryo / / J . Anat. Soc. India. - 1958. - Vol. 11, № 1. - P. 55. 115. Rao P. S. Tricuspid atresia. F u t u r a Publishing Co., Inc. Mt. Kisco, New York, 1982. - P. 39. 116. Rich J. В., Atkins C. W., Daggett W. M. Right ventricular failure following cardiopulmonary bypass: Inadequate myocardiae protection or incomplete revascularization (Correspondence) // Ann. Thorac. Surg. - 1988. - Vol. 45. - P. 693-694. 117. Roberts W. C. The coronary arteries in Fatal coronary events // Controversy in Cardiology. Chapter I / Ed. R. Edward Chung. - New-York: Springer-Verlag. - 1976. - P. 1-22. 118. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K„ Gallucci V. Origin of the anterior interventricu lar (descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously unknown anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1967. - Vol. 55. - P. 602. 51 119. Rosenquist G. С, Bharati S, McAllister H. A., Lev M. Truncal valve anomalies associated with small conal or truncal septal defects // Amer. J. Cardiol. - 1976. - Vol. 37. - P. 410-412. 120. Rowe R. D., James L. S. The normal pulmonary arterial pressure during the first year of life // J. Pediat. - 1957. - Vol. 5 1 . - P. 1-4. 121. Rychter Z., Ostadal B. Mechanism of development of coronary arteries in chick embryo // Folia Morph. - 1971. - Vol. 19, № 2. - P. 113-124. 122. Salnz С. В., Taylor J. L., Soto B. et al. Acute myocardial infarction in a patient with ano malous right coronary artery // Amer. Heart J. - 1986. - Vol. 1112. - P. 1092-1094. 123. Sans-Coma V., Argue J. M., Duran A. C, Cardo M. Origin of the left main coronary artery from the pulmonary t r u n k in the Syrian hamster // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P . 159-161. 124. Sauvage L. R., Hong-De Wu, Kowalshy Th. E. et al. Healing basis and surgical techniques for complete revascularization of t h e left ventricle using only t h e internal mammary arteries // Ann. Thorac. Surg. - 1986. - Vol. 42. - P. 4 4 9 - 4 6 5 . 125. Sissman N. Developmental landmarks in cardiac morphogenesis; comparative chronology // Amer. J. Cardiol. - 1970. - Vol. 25. - P. 141-148. 126. Streeter G. L. Developmental horizons in human embryons. Description of age groups XV, XVI, XVII and XVIII // Contrib. Embryol. - 1948. - Vol. 2 1 1 . - P. 133-204. 127. Teal S. J., Moore G. W., Hutchins G. M. Development of aortic mitral valve continuity in the human embryo // Amer. J. Anat. - 1986. - Vol. 176. - P. 447. 128. Trivellato M„ Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Bui. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7, № 4. - P. 357-370. 129. Van Mierop L. H. S., Patterson D. F., Schnarr W. R. Pathogenesis of persistent t r u n c u s arte riosus in light of observations made in dog embryo with t h e anomaly // Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 4 1 . - P. 755-762. 130. Van Mierop L. H. S., Wiglesworth P. W. Pathogenesis of transposition complexes. III. True transposition of the great vessels // Ibid. - 1963. - Vol. 12. - P. 233-239. 131. Van Praagh R., Van Praagh S. The anatomy of common aortic-pulmonary t r u n k (truncus arte riosus communis) and its embryologic implications // Ibid. - 1965. - Vol. 16. - P. 406-425. 132. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet r i g h t ventricle anatomic types and developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. - 1982. - Vol. 13, № 4. - P. 389-440. 133. Velimirovich D., Kanjuh V., Vasiljevic F. D. et al. Congenital anomalies of coronary arteries in 158 autopsied cases of complete transposition of great arteries // III World Congress of pedi atric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 104, F. 419. 134. Viragh S., Challice С. Е. The origin of the epicardium and the embryonic myocardial circula tion in t h e mouse // Anat. Rec. - 1981. - Vol. 2 0 1 . - P. 157. 135. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975. 136. Voboril Z., Schiebler Т. Н. Uber die Entwicklung der Gefassversorgnung des Rattenherzen // Z. Anat. Entwiekl. - Gresch. - 1969. - Bd. 129, № 1. - S. 2 4 - 4 0 . 137. Weninh A. C. G. Development of the human cardiac conducting system // J. Anat. - 1976. -Vol. 1 2 1 . - P . 617-631. 138. Wilson J. G. Embryology of the heart and major vessels // Development of t h e cardiovascular systems / Ed. A. A. Luisada the Blakiston Division McGraw-Hill Book Company: N. Y, Toronto, London, 1961. - P. 3-19. 139. ZaccheiA. M. Sviluppo embrionale della quaglia giappogese (Coturnix japonica) // Arch. Ital. Anat. Embryol. - 1961. - Vol. 66. - P. 3 6 - 6 3 . 140. Zeff R. H., Kongtaihwarn C, Jannone L. A. et al. Internal mammary artery versus saphenous vein graft to the left anterior descending coronary artery: Prospective Randomized study with 10-year follow-up // Ann. Thorac. Surg. - 1988. - Vol. 45, № 5. - P. 533-536. Р а з д е л II Критерии нормальности и закономерности распределения венечных артерий Гл а в а 2 итерии нормальности венечных артерий При отсутствии практической необходимости в использовании известных данных изучение патологии ВА до недавнего времени было прерогативой специалистов по об щей анатомии и морфологии. В доступной литературе мы не нашли сведений, позво ляющих обобщить данные по изучению ВА с точки зрения обоснования закономернос тей их отхождения, следования, ветвления и распределения. Во всех сообщениях по анатомии ВА приводится описание особенностей анатомии ВА в нормальном сердце, либо описываются аномалии ВА при отдельных ВПС. В некоторых публикациях от дельно представлены и редкие варианты ВА, имеющие клиническое значение. Однако обобщающего исследования венечных артерий, позволяющего оценить какие-то об щие моменты, в доступной литературе мы не нашли. Понятно поэтому, что критерии нормальности ВА в литературе не имеют единого толкования. При этом понятия «ано малии» и «вариантная анатомия В А в норме» сильно запутаны. Справедливым будет сказать, что во всех важнейших работах по анатомии ВА отмечается отсутствие долж ной эмбриологической концепции формирования ВА, позволяющей систематизиро вать эти данные на более или менее объективной основе. Отсюда большой разнобой в подходах к систематизации ВА и их бездоказательность. J. Edwards (1958) делит аномалии ВА на две группы: 1) имеющие меньшее значе ние, так называемые малые аномалии В А с полным отхождением ВА от аорты и не влияющие на перфузию миокарда и 2) серьезные, или большие аномалии ВА, при ко торых имеются аномальные коммуникации между ВА и камерами сердца или JIA. Они сопровождаются ухудшением перфузии миокарда. D. Cooley и соавт. (1966) счи тают нормальными все случаи, при которых отсутствуют коронарно-внутрисердечные свищи, единственная ВА или отхождение ВА от ЛА. J. Ogden (1970) полагает, что следует различать небольшие аномалии ВА, заклю чающиеся в вариабельности их отхождения от аорты, и большие аномалии ВА, вклю чающие в себя свищи между ВА и камерами сердца, отхождение ВА от ЛА и вариан ты отхождения ВА при ВПС. D. Goor и С. Lillehei (1975) относят к аномалиям ВА толь ко варианты отхождения ВА от ЛА. В 1975 г. D. Levin и соавт., проанализировав известные данные и опираясь на пред положения J. Edwards (1958) и J. Ogden (1970), тоже предложили различать две боль шие категории аномалий ВА: 1) влияющие на перфузию миокарда и 2) не влияющие на нее. К аномалиям первой группы авторы отнесли: свищи между ВА и камерами сердца; случаи с отхождением ВА от легочного ствола; врожденный стеноз или атрезию ВА; отхождение ВА от контралатеральных синусов аорты с прохождением ВА между аортой и ЛА. Эту последнюю группу аномалий ВА авторы выделили к а к само стоятельную впервые. Она положена в основу более детального анализа подобных слу чаев в последующих исследованиях М. Trivellato и соавт. (1980), Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983), A. Bogers и соавт. (1988) и P. Angelini (1989). В 1967 г. Н. А. Джавахишвили и М. Э. Комахидзе первыми систематизировали ВА по типу отхождения, следования и окончания ВА. Авторы выделили пять основ ных групп аномалий ВА: 1) с уменьшением числа ВА; 2) с увеличением числа ВА; 55 3) с необычным отхождением одной из главных ветвей В А и необычным ее следовани ем; 4) с перемещением отхождения ВА на ЛА; 5) с наличием фистул между ВА и каме рами сердца. По-видимому, эта работа, а также появившаяся параллельно работа G. Baroldi и G. Scomazzoni (1967) послужили основой всех последующих представле ний о критериях нормальности ВА, согласно которым врожденными аномалиями ВА следует считать случаи, при которых отхождение, следование, ветвление и окончание ВА не соответствует норме. Так, J. Meyer и соавт. (1975) к аномалиям ВА относят: 1) отсутствие одной ВА (единственная ВА); 2) аневризмы ВА; 3) стенозы и окклюзии В А или случаи с диффузным коронарным атеросклерозом; 4) фистулы между В А и ка мерами сердца; 5) случаи с необычным распределением ВА. В скрупулезной работе W. McAlpine (1975) при исследовании ВА, кроме анализа ма териала на основании четырех фундаментальных критериев (отхождения, следования, распределения и окончания ВА) приводятся варианты ВА с изменением этих критериев в отдельности. Несмотря на то что автору не удалось определиться в том, в каком случае все многообразие выявленных особенностей ВА следует расценивать как аномалию и в каком как вариант нормы (как полагает автор, отдельные варианты ВА могут сопровож дать нормальное во всех других отношениях сердце, но при этом могут иметь клиничес кое значение по целому ряду соображений), он правильно отмечает необходимость раз граничения и учета всех указанных типов строения ВА. Т. S. Chan (1978), основываясь на приведенных выше принципах, различает аномалии В А по их числу и размерам, ветвлению и окончанию: 1) единственная ВА; 2) отсутствие огибающей ветви левой ВА; 3) аневризмы ВА; 4) отхождение основных ВА или их ветвей от легочного ствола; 5) от хождение П М Ж В от правой ВА; 6) фистулы между ВА и камерами сердца. Опираясь на отхождение, следование, ветвление и окончание ВА, М. Trivellato и соавт. (1980), выра ботали следующие критерии нормальности ВА: 1) обычное (от аорты) отхождение усть ев правой и левой ВА; 2) правая ВА следует в правой атриовентрикулярной борозде; 3) ствол левой ВА делится на огибающую (ОВ) и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) ветви: ОВ следует в левой атриовентрикулярной борозде, П М Ж В - в передней межжелу дочковой; 4) З М Ж В является ветвью правой или левой ВА; 5) большие ветви ВА распо лагаются эпикардиально; 6) ВА заканчиваются на уровне миокардиальных капилля ров. На основании указанной концепции нормальности авторы попытались системати зировать возможные аномалии ВА, причем попытка эта оказалась далеко не безупреч ной, поскольку отдельные варианты нормы в ней отнесены к аномалиям ВА. Кроме то го, критерии нормальности ВА, выдвинутые М. Trivellato и соавт. (1980), подразумева ют конкордантность В А с соответствующими желудочками. Между тем коронарноартериальная и желудочковая дискордантность хотя и не является нормальной для нор мальных сердец, в группе сердец с ВПС и инверсией конуса и магистральных сосудов (при полной транспозиции аорты и ЛА, анатомически корригированной транспозиции аорты и ЛА и т. д.), представляет собой вариант диспозиции, иными словами, представ ляет собой не аномалию и даже не исключение из общего правила, а норму для опреде ленного типа межартериальных взаимоотношений и вариантов с инверсией желудочков сердца. А знание нормальных коронароартериальных и желудочковых взаимоотноше ний при отдельных пороках, отличающихся от таковых в нормальном сердце, на наш взгляд, с практической точки зрения является не менее важным, чем собственно нормы. Из приведенных материалов понятно, что при существовании каких-то общих критери ев нормальности ВА для различных групп сердец с пороками конотрункуса либо инвер сией магистральных сосудов и желудочков должны существовать еще какие-то другие критерии нормальности, объединяющие сердца в пределах данных групп. Отсутствие именно этих общих и каких-то частных критериев нормальности в ли тературе не освещено ни в одном из сообщений. По В. И. Колесову (1977), к аномалиям В А следует относить случаи: 1) с необычным расположением артериальных устьев и вариации в их числе; 2) с уменьшением или увеличением числа основных ВА; 3) с необычным отхождением ВА; 4) с необычным делением ВА; 5) с гипоплазией главных ВА. 56 Z. Vlodaver и соавт. (1975) различают: 1) единственную ВА; 2) изменение числа устьев ВА; 3) изменение позиций устьев ВА; 4) особенности отхождения ВА; 5) гипопластические или нормальные ВА; 6) врожденные аневризмы ВА; 7) аномальные коммуникации между ВА и сердечными камерами или крупными сосудами; 8) ано мальное отхождение ВА от легочного ствола; 9) аномальное отхождение и распределе ние ВА при пороках конотрункуса. Поскольку деление ВА на большие, клинически значимые и малые является яв ным упрощением, A. Becker (1981) полагает, что наиболее приемлемой является клас сификация Z. Vlodaver и соавт. (1975), опирающаяся на описание морфологии. На основании анализа собственных данных и опираясь на подходы, сформулиро ванные в классической работе Z. Vlodaver и соавт. (1975), R. Anderson и A. Becker (1981) попытались сформулировать «основные правила» в строении ВА: 1. ВА отходят от лицевых синусов. 2. П М Ж В и З М Ж В подчеркивают положение межжелудочковой перегородки, а ОВ лежит в атриовентрикулярной борозде. 3. З М Ж В располагается по задней межжелудочковой борозде у креста сердца - об ласти, где межпредсердная перегородка пересекает атриовентрикулярную бо розду. 4. В сердцах с нормальным типом симметрии отхождение П М Ж В от левой ВА сви детельствует об атриовентрикулярной конкордантности, независимо от взаимо отношений между желудочками. Практическую значимость выводов, сделанных авторами, трудно переоценить. Так, правило отхождения ВА от лицевых синусов аорты имеет важное значение для операции J a t e n e (1976), поскольку свидетельствует о том, что такое отхождение ВА, которое не позволяет осуществить их хирургическую релокацию, практически не встречается. Правило определенного следования З М Ж В и П М Ж В в межжелудочковых бороз дах позволяет с уверенностью идентифицировать морфологию сердца. Отхождение лее ЗМЖВ от правой или левой ВА определяет доминантность, имеющую первостепенное значение у больных с ИБС, так к а к артерия синусного узла, к а к правило, отходит от доминантной артерии. С другой стороны, в «правилах» допущен целый ряд неточностей. Они не учитыва ют всего многообразия вариантов анатомии сердца, а при пороках конотрункуса, где оценка строения ВА приобретает решающее значение, и вовсе ошибочны. Более того, приведенные авторами правила вообще не касаются целого ряда особенностей ВА, имеющих практическое значение в этой группе. В многогранной работе Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983), по-видимому, являю щейся наиболее полной из всех известных работ по описанию вариантной анатомии и синтопии В А, выделено восемь различных вариантов отхождения В А от аорты, приве дены варианты места и различного числа отхождения ВА, описаны случаи с эктопией ВА, случаи с гипоплазией, короткой ВА или полным отсутствием последних. При всей скрупулезности подхода и описания практически всех известных вариантов отхожде ния или следования ВА, к сожалению, на наш взгляд, над работой постоянно довлеет принцип описательного подхода, и проследить какую-либо системность во всем много образии существующих вариантов ВА на основании приведенных авторами материа лов не представляется возможным. Кроме того, эти авторы, к а к и Z. Vlodaver и соавт. (1975) и В. И. Колесов (1977), относят к аномалиям случаи с гипоплазией ВА, не име ющие сколько-нибудь субстанциональной качественно-количественной трактовки. По-видимому, только отсутствием попыток какой-то систематики материала можно объяснить, что в этих работах увеличение числа устьев и ВА, отходящих от аорты, анализируются раздельно. Неудовлетворенность известными данными, вероятно, точнее всего отражена в большой обзорной работе P. Angelini (1989). Проанализировав более 500 англоязычных 57 сообщений за период с 1967 по 1987 г., автор констатирует, что, несмотря на существо вание целого ряда работ по систематике ВА, «до настоящего времени не предложено ни одного сколько-нибудь четкого определения нормальности ВА». Основную причину су ществующей путаницы автор видит в отсутствии единой теории по эмбриогенезу ВА. Вероятно, поэтому же автор отнес случаи аномального следования В А между аортой и Л А к «эмбриологической невозможности». По-видимому, по этой же причине он пред лагает прибегнуть к статистическому определению «нормальности» ВА. К сожалению, нет эмбриологической интерпретации и в прекрасной работе А. Воgers (1989), в которой, на наш взгляд, уже были заложены все основные предпосылки, позволяющие использовать данные эмбриогенеза в систематике ВА. Суммируя известные данные, можно коротко заключить, что большая часть дан ных по анатомии ВА носит чисто описательный характер. В большинстве описаний авторы ограничиваются изложением особенностей анатомии редких вариантов ВА или подчеркивают хирургическую значимость ВА при тех или иных ВПС (особенно при пороках конотрункуса). Отдельную категорию составляют аномалии ВА, сами представляющие ВПС (аномальное отхождение ВА от ЛА, например). При всей мно гогранности и многосторонности описания этих случаев их эмбриогенез до настояще го времени непонятен. В последнее время тщательнее стали описывать некоторые редкие аномалии ВА, имеющие клинической значение, но и эти варианты непонятны с эмбриологической точки зрения. Таким образом, основной причиной отсутствия критериев нормальности ВА является отсутствие данных по эмбриогенезу. На наш взгляд, другая важная причина этого кроется в том, что, определив однажды, что критерии ВА должны опираться на принципы отхождения, следования, ветвления и окончания ВА, все последующие теории опираются на попытки втиснуть новые дан ные в рамки всех указанных «основных принципов» одновременно. Между тем из вестно, что попытки такого конструирования новых законов и закономерностей, при которых все новые факты подгоняются в заранее подготовленное русло-штамп, заве домо несостоятельны и обречены на неудачу. По-видимому, нужно отчетливо пони мать, что при любом обилии фактов, относящихся к разнородным группам, при всех наших стараниях их не удастся разложить по известным теоретическим «полкам». Тут необходимо новое группирование данных, новое осмысление критериев генераль ной и частностной общности и выработка новых, основанных на принципиально иных взаимоотношениях, законов. На наш взгляд, накопленные к настоящему времени данные по эмбриогенезу ВА вполне достаточны для их использования в материалах по обоснованию критериев нормальности ВА. При этом собственные материалы и основанные на них предполо жения мы обосновали данными эмбриогенеза В А, приведенными выше. Понимая не обходимость отказа от существующих критериев нормальности ВА, мы в своих рас суждениях опирались на отдельные принципы именно существующего свода критери ев ВА, поскольку исходили из того, что в отдельности и в должной трактовке они до статочно объективно и полно характеризуют анатомию и топографию ВА. 1. Отхождение венечных артерий Отхождение венечных артерий от лицевых синусов аорты На нашем материале, включающем 512 сердец, в 500 случаях ВА отходили (одним или несколькими устьями) от лицевых синусов аорты. В этой группе, независимо от строения сердца, взаимоотношений магистральных сосудов и внутрисердечных струк тур, типа петлеобразования и симметрии сердца, В А отходили от лицевых синусов аорты. Отсюда, отхождение субэпикардиальных (экстрамуральных) ВА от лицевых синусов аорты является абсолютным критерием нормальности ВА. 58 Эктопия В А выявлена в 16 сердцах. В восьми сердцах имелась горизонтальная эк топия («транслокация») устьев ВА. Горизонтальная эктопия представляет собой ана томическую особенность. В восьми из этих сердец выявлена вертикальная эктопия ус тьев ВА, заключающаяся в приподнятости устья ВА выше линии синотубулярного со единения. В наших наблюдениях эктопия ВА выявлена в трех нормальных сердцах, в двух сердцах с тетрадой Фалло, в двух сердцах с отхождением аорты и легочной арте рии от правого желудочка и в одном сердце с транспозицией аорты и легочной арте рии. В пяти случаях отмечена приподнятость устьев обеих венечных артерий, в двух левой и в одном - правой. Эмбриологически и анатомически вертикальная эктопия ВА - аномалия. В 12 сердцах В А отходила от ствола легочной артерии. В этих случа ях имелись и прочие нарушения в сердце, и формирование ВА предопределялось опре деленными эмбриологическими механизмами. Поэтому и эмбриогенетически, и ана томически, и патофизиологически такое отхождение ВА представляет собой врожден ную аномалию, а вернее, врожденный порок развития и существования ВА. Число венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты Увеличение числа устьев и ветвей венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты 14 Согласно нашим данным, конусная артерия (КА) в 4 , 1 % случаев отходила само стоятельно от одного из лицевых синусов аорты. Аналогично, нами обнаружено самосто ятельное отхождение П М Ж В (в 0,6% случаев 1 5 ) от лицевых синусов аорты. В литерату ре имеются сообщения о самостоятельном отхождении OB (B.Dicicco et al., 1982; J.Mahowald et al., 1986; W. Vicente et al., 1990), ветви острого края (W. McAlpine, 1975), первой септальной ветви ПМЖВ (A. Palomo et al., 1984) и т. д. В отличие от самостоя тельного отхождения КА, частота которого, по данным отдельных авторов, достигает 30-50% случаев (M.Schlesinger, 1949; B.Edwards et al, 1981; E.Aikawa et al, 1983; J. Vacek et al., 1984; M. Miyzaki and M. Kato, 1988), самостоятельное отхождение других венечно-артериальных стволов встречается редко. При отсутствии соответствующих данных по эмбриогенезу ВА для определения нормальности отхождения ВА Н. Abrams (1983) и P. Angelini (1989) предложили использовать частоту более 1%. Мы полагаем, что при отсутствии понимания формирования отдельных вариантов ВА такое допуще ние могло быть использовано временно. Но при понимании механизмов формирования ВА в основу трактовки нормальности должны быть положены именно эти данные. Более того, на наш взгляд, было бы логичным венечно-артериальные сосуды, обла дающие в процессе нормального эмбриогенеза ВА потенциальной возможностью само стоятельного отхождения от лицевых синусов аорты, определять артериями. Более мелкие сосуды, всегда являющиеся ветвями этих сосудов, либо отходящие дистальнее отхождения этих артерий, а также прочие ветви ВА, отходящие по ходу указанных артерий в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах, определять к а к вет ви. Несмотря на то что чаще всего самостоятельно от аорты могут отходить три арте рии (правая и левая В А и КА), до настоящего времени в литературе индивидуальная нормальность по типу отхождения признана только для правой и левой ВА. Для опи сания же самостоятельного отхождения КА, П М Ж В или ОВ более подходящим при знано определение варианта нормы. Между тем даже при отсутствии адекватных эмбриогенетических теорий G. Baroldi и G. Scomazzoni еще в 1967 г. приводили аргумен ты в пользу того, чтобы ОВ правой В А, левую ВА, П М Ж В и ОВ левой ВА назвать арте риями, а их более дистальные ответвления - ветвями. 14 21 случай из 512 в общей группе и 13 (7,8%) случаев из 163 в группе нормальных сердец. 15 Самостоятельное отхождение П М Ж В мы обнаружили в 4 сердцах из 512 (в 1 случае - в нормальном сердце, в 1 - при тетраде Фалло, в 2 - при транспозиции аорты и легочной артерии). 59 Как уже было показано выше, эмбриологически основные субэпикардиальные вет ви представляют собой остатки первичных колец венечно-артериального сплетения. Чаще всего эти кольца соединяются и уже соединившись в виде двух основных кол лекторов - правой и левой ВА - срастаются с корнем аорты в области будущего форми рования лицевых синусов. По-видимому, эти сосуды (правую и левую ВА до места отхождения первых ветвей) было бы логичнее называть стволами. Крупные же ветви ВА, имеющие эмбриологически обусловленную потенциальную возможность самосто ятельного отхождения от аорты, а именно ОВ правой ВА, КА, артерию острого края, ОВ левой В А, П М Ж В , артерию синусного узла и, реже, первую септальную артерию (ветвь ПМЖВ), адвентициальную артерию и срединную артерию, вероятно, правиль нее было бы определять артериями. Такое разделение В А и их ветвей, кроме чисто терминологической, имеет и важ ную смысловую нагрузку. Любая из артерий может отходить от аорты самостоятель но. Ветви ВА в норме от аорты отходить не могут. При таком подходе увеличение числа ВА от лицевых синусов аорты - норма, или ва риант нормы. Ветви же В А никогда не отхо дят от лицевых синусов аорты самостоятель но. Их самостоятельное отхождение от аор ты - аномалия. Понятно, что увеличение числа ВА, отходящих от лицевых синусов аорты, подразумевает и увеличение числа ус тьев В А в лицевых синусах аорты. Но, как правило, это не означает, что всегда. Так, эмбриогенетически существует возможность отхождения ОВ левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты или от правой ВА, но это не оз начает обязательное увеличение числа усть ев ВА (рис. 20). И для более детальной оцен Рис. 20. Варианты следования ВА (по ки таких случаев правильнее было бы оце W. McAlpine, 1975). нить такие критерии нормальности ВА, как Ход аномальной артерии или ветви ВА: 1 — преджелуследование и ветвление ВА, что мы и сделаем дочковый; 2 - предконусный или предлегочный; 3 чресперегородочный; 4 - ретролегочный; 5 - ретрониже. Здесь же хочется отметить лишь то, аортальный; 6 - ретропредсердный. А - аорта. что увеличение числа устьев ВА от лицевых Согласно нашим данным, приведенные варианты сле синусов аорты при условии, что от каждого дования ВА не всегда являются аномалиями: в боль шинстве случаев они закономерны для сердец с раз из последних отходит по крайней мере одна личным разворотом конотрункуса. ВА, является нормальным, а такие случаи следует рассматривать к а к вариант нормы. Другое дело, что в некоторых случаях такие варианты с хирургической точки зрения представляют собой особенность, требующую специального учета при планировании операции. Детальнее мы остановимся на этих особенностях ниже. Уменьшение числа устьев венечных артерий в лицевых синусах аорты Отхождение ВА меньшим числом устьев (отхождение двумя и большим числом ус тьев, к а к уже отмечалось выше, - норма), то есть одним устьем, свидетельствует об единственной ВА. Формирование единственной ВА может быть обусловлено горизон тальной «транслокацией» устья одной из ВА, отсутствием одной из ВА (ПМЖВ, на пример), аномальным отхождением правой или левой ВА и т. д. По-видимому, здесь следует оговорить и то, что в ряде случаев, кроме истинной единственной ВА, сущест вуют сердца, в которых ВА отходят только от одного лицевого синуса аорты. В данном случае, по-видимому, следует говорить об уменьшении числа лицевых синусов аорты, от которых отходят ВА, хотя число устьев в лицевых синусах аорты в этих случаях мо жет превышать два (отхождение ВА тремя устьями от одного лицевого синуса аорты, например). Кроме того, ряд авторов относят к единственной ВА и редкие случаи от60 хождения КА от отдельного лицевого синуса. Если быть точным, такие случаи не представляют собой истинную единственную ВА. Что же представляет из себя единственная ВА - норма это или аномалия? Для пра вильного ответа на этот вопрос необходимо понимание формирования такого варианта строения ВА. Важно также учесть и меняющиеся особенности следования и ветвления основных стволов ВА. Как отмечалось выше, в норме сначала создается однокоронарное венечное крово обращение, двойственное же венечно-артериальное присоединение к артериальному стволу - результат последующей ротации конотрункуса против часовой стрелки. По этому в сердцах с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой и, соответствен но, с отсутствием обратной ротации конотрункуса сохранение единственной ВА явля ется нормальным, а в сердцах с нормальной обратной ротацией конотрункуса - анома лией. Понятно, что в нормальном сердце с нормальной обратной ротацией конотрун куса сохранение единственной ВА (с уменьшением числа устьев ВА) - аномалия. По нятно также, что в соответствии с такими изменениями (нормальное или аномальное перемещение устья или отхождение от несоответствующего лицевого синуса аорты) меняются и следование, и ветвление ВА. Тут важно, однако, понимать, что даже изме няясь анатомически, все возможные варианты ветвления и следования ВА эмбриоло гически строго детерминированы (подчинены определенным законам). Как следует из приведенных данных, существование единственной В А в одних случаях - норма, в других - аномалия. Такие различия в толковании строения венеч ной артерии опираются на закономерности следования и ветвления ВА, формирую щиеся в процессе развития сердца. Для сердец с остановкой в развитии на одном эта пе характерен один тип следования и ветвления ВА, для других - другой. Отсюда ясно, что принципы следования или ветвления В А не могут быть взяты за критерии нормальности ВА для всех сердец (в генеральной совокупности), хотя в определенных рамках они таковыми являются, и мы остановимся на них ниже. Как следует из наших данных, в норме в процессе эмбриогенеза сердца и ВА, как правило, складывается двухкоронарная система венечного кровообращения. При этом обязательным условием нормальности является отхождение ВА хотя бы одним устьем из каждого из лицевых синусов аорты. Но нормальный эмбриогенез ВА преду сматривает и возможность самостоятельного отхождения всех главных ветвей от ли цевых синусов аорты. Отсюда - возможность горизонтальной «транслокации» одной из ветвей ВА, но при этом в норме обязательно сохраняется по одному устью в каждом из лицевых синусов аорты. Поэтому существование единственной ВА в нормальном сердце - аномалия. Такие случаи в сердцах с нормальным разворотом конотрункуса не подпадают под критерии нормальности В А. С другой стороны, к а к будет показано ниже, в сердцах с определенным разворотом оси конотрункуса существование единст венной ВА не только обязательно, но и закономерно. В этих секторах разворота оси ко нотрункуса, наоборот, обнаружение двухкоронарной системы ВА представляет собой аномалию. Эти рассуждения свидетельствуют о том, что число устьев ВА и количест во ВА, отходящих от аорты, не может служить общим критерием нормальности В А для генеральной совокупности, хотя для определенных групп сердец такие особеннос ти не только правомочны, но и закономерны. Отсутствие одной из венечных артерий Обычно в литературе под отсутствием одной из ВА подразумевается отсутствие пра вой или левой ВА при описании единственной ВА (A. Sharbaugh and R. White, 1974). Терминологически такое определение несостоятельно, поскольку в этих случаях васкуляризуются все ветви и правой и левой ВА и изменены только лицевой синус, от кото рого отходит ВА, устье основного ствола, либо ствол ВА, питающие данные ветви. Под отсутствием одной из ВА следует понимать случаи отсутствия основных субэпикардиальных В А - П М Ж В или ОВ левой В А, например. В литературе такие случаи описаны (R. Bestetti et al., 1985; D. Ferguson et al., 1985) и с эмбриологической точки зре61 ния - это несомненная аномалия. Мы здесь не будем вдаваться в детали объективной возможности существования таких фактов, хотя полагаем, что и в этих случаях ука занные артерии должны были бы существовать. Мы полагаем, что отсутствие или ги поплазия ВА чаще всего - ошибка трактовки фактов или заблуждение (A. Sharbaugh and R. White, 1974; Т. Saji et al., 1985; P.Angelini, 1989). Расположение устьев венечных артерий в аорте ВА отходят, к а к правило, от лицевых синусов аорты. Чаще ВА отходят тотчас ни же линии синотубулярного соединения, хотя достаточно часто устье В А может быть приподнято или опущено (Л.С.Сперанский, 1968; О. О. Кущ, 1970; H.Blake et al., 1964; W. McAlpine, 1975; W. Roberts and A. Kragel, 1988). Значительное вертикальное приподнятие устья встречается редко, но иногда такое смещение (эктопия) может приводить к отхождению ВА от начала дуги аорты (или даже от брахиоцефальных сосудов (Г. С. Кирьякулов, 1970; Н. Taussig, I960; F. Robicsek et al., 1967). По данным Н. Blake и соавт. (1964), высокое отхождение левой ВА встречается приблизительно в 19% случаев, правой ВА - в 9%. Эмбриологически все вертикаль ные эктопии - аномалии. Аномалией является эктопия ВА и с анатомической точки зрения. С возможностью эктопии ВА следует считаться при планировании операций (И. И. Беришвили и др., 1979; W. McAlpine, 1975). 2. Следование венечных артерий Следование венечных артерий Тип следования ВА для нормальных сердец М. Trivellato и соавт. (1980) выделен в критерий нормальности ВА. Авторы пишут, что в норме правая ВА следует в правой атриовентрикулярной борозде, ОВ - в левой, а П М Ж В - в передней межжелудочковой бо розде. В такой трактовке не учтены варианты следования ВА, отличающиеся от при вычных даже в нормальном сердце. Кроме того, все варианты следования ВА при поро ках конотрункуса при таком подходе следует относить к аномалиям. Другая крайность в толковании нормальности в следовании ВА - подход других исследователей. Анали зируя многообразие вариантов следования ВА, P. Angelini (1989) и A. Cohen и соавт. (1989) использовали неправильную, на наш взгляд, схему веерообразного отхождения ВА от аорты, предложенную W. McAlpine (1975) (см. рис. 20). Указанная схема осно вана на старых представлениях о присоединении венечно-артериального сплетения к выростам аорты и предполагает несколько возможных вариантов следования ВА (включая и анатомически невозможные): 1) преджелудочковый; 2) предконусный или предлегочный; 3) чрезперегород очный; 4) ретро легочный; 5) ретроаортальный; 6) ретропредсердный. Как следует из приведенных данных, критерии «нормальности следо вания» ВА в литературе неоднозначны. Один и тот же тип следования ВА в одних слу чаях может быть аномальным, в других - нормальным. Как же в таких случаях разгра ничивать норму и аномалии? Однозначного ответа на этот вопрос в литературе нет. Для ответа на этот вопрос нам представляется важным понимать, что различия в следовании ВА обусловлены ротационными особенностями конотрункуса, диктующего в одних случаях сохранение одних сегментов первичного венечно-артериального сплете ния, а в других - других. Другое дело, что в ряде случаев эти особенности в силу ряда причин могут сохраниться и в других несоответствующих секторах разворота оси коно трункуса. В этих случаях подобное строение ВА является ненормальным - аномалией. «Ныряющие» венечные артерии Как известно, ВА, располагающиеся подэпикардиально, окружены рыхлой соеди нительной тканью, масса которой увеличивается с возрастом. Одной из особенностей 62 взаимоотношений между В А и подлежащим миокардом является то, что первые к а к бы фиксированы к последнему посредством мышечных перемычек в виде мостиков и петель. Мышечные петли охватывают ВА до трех четвертей их окружности. Они обра зованы миокардом предсердий и фиксируют артерии в венечных бороздах. Под мы шечными же мостиками, образованными миокардом желудочков, ВА погружены в миокард. Первыми такой и н т р а м у р а л ь н ы й ход э п и к а р д и а л ь н ы х ВА описали A. Crainicianu (1922) и W. Spatelholz (1924). Согласно J. Edwards (1956), мышечные мостики встречаются не чаще, чем в 5% случаев. По данным же P. Polacek (1961), на оборот, - они встречаются в 8 5 % сердец. При наличии широкой перемычки артерия может иметь значительный интрамуральный сегмент. Такие ВА известны к а к «ныря ющие» (Т. Ishimori et al., 1977; A. Ferugi et al., 1978; J. Kramer et al., 1982; P.Angelini et al., 1983; D. Visscher et al., 1983). Мышечные мостики появляются в эмбриональный период развития параллельно с формированием ВА. Поэтому их существование - нор ма. «Ныряющие» ВА представляют клинический интерес с точки зрения нанесения безопасного разреза в области «ныряния» артерии. С другой стороны, известна склон ность откладывания бляшек на участках ВА до и после перемычки (P. Polacek and A. Zechmeister, 1968), а также отсутствие бляшек в интрамуральном сегменте артерии (Ph.Pentheret al., 1977; D. Velican and С. Velican, 1989). 3. Ветвление венечных артерий В литературе последний лет имеется достаточно информации, позволяющей судить об особенностях нормальной топографии ВА при различных сегментарных формулах в сердце и отдельных вариантах межартериальных взаимоотношений. Существующие материалы крайне важны для понимания особенностей ветвления ВА при пороках конотрункуса, характеризующихся большим многообразием вариантов соединения сегмен тов сердца и взаимоотношений крупных артериальных сосудов. Описаны особенности ветвления ВА в норме. Так, М. Cheitlin и соавт. (1974), R. Liberthson и соавт. (1974), D. Velican и С. Velican (1978) описали отхождение ПМЖВ от правой ВА в нормальных сердцах. В этих случаях ОВ, как правило, отходит самостоятельным устьем от 2-го ли цевого синуса (R. Liberthson et al., 1974; Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978). Описаны и случаи отхождения ОВ от правой ВА с последующим ее ретроаортальным ходом. При этом от 2-го лицевого синуса отходит только ПМЖВ (J. Mustafa et al., 1981; Ch. Barth et al., 1986). Эмбриогенетически возможность такого следования и ветв ления ВА существует. Поэтому при всей редкости таких наблюдений их следует при знать вариантом нормы. Другое дело - отхождение крупных артериальных стволов от несоответствующих синусов аорты с последующим их прохождением между аортой и ЛА (М. Yagita et al., 1986; A. Cohen et al., 1989). Такая возможность следования ВА нор мальным эмбриогенезом ВА не предусмотрена. Это - несомненная аномалия. Описанию аномалий ВА при ВПС в литературе отведено достаточно места. Имеется достаточно работ, в которых показано, что распределение ВА при большинстве ВПС без нарушений в строении конуса не отличается от такового в норме (И. И. Беришвили и др., 1990; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Не влияет на тип отхождения, следования и ветвления ВА и гипоплазия желудочков сердца (U. Saueret al., 1989). Вместе с тем сего дня уже окончательно установлено, что при многих ВПС изменяется привычное отхож дение и ветвление ВА (R. Dabizzi et al., 1980; S. Van Praagh et al., 1982; A. Giitenberger-de Groot et al., 1983; J. Berry et al., 1988; M. Nakasawa et al., 1988). Доказано также, что, не смотря на то, что при инверсии магистральных артерий или желудочков периферичес кие ВА получают питание от дискордантного источника, кровоснабжение миокарда при этом не нарушается (D. Cooley et al., 1966; J. Meyer et al., 1975). Хотя на сегодняшний день выделены практически все основные варианты распреде ления ВА при ВПС, объяснения их различиям и механизмам происхождения в литерату63 ре не даны и, в принципе, непонятны. Вероятно, одной из основных причин этого являет ся то, что до настоящего времени не раскрыт основной ключ, объясняющий эти различия, а точнее, не предприняты попытки учесть место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса определяет всю гамму вариантов строения ВА (рис. 21) (И. И. Беришвили и др., 1994). В наших ранних публикациях (И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990; М. Н. Вахромеева и И. И. Беришвили, 1990) мы уже сообщали, что тип отхождения, следования и соеди нения (ветвления) ВА в зрелом сердце определяется строго определенным комплексом взаимоотношений, сохранившихся в постнатальной жизни сегментов фетального венечно-артериального сплетения. В разных секторах разворота конотрункуса типы следова ния и соединения В А разнятся. В зависимости от степени разворота оси конотрункуса об- синус Рис. 21. Различия в строении венечно-артериальной системы в различных секторах разворота конотрункуса. SD - строение венечно-артериальной системы в сердцах с правым типом петлеобразования сердца, SL - в сердцах с ле вым типом петлеобразования; D - строение венечно-артериальной системы при правом расположении аорты относи тельно легочной артерии на уровне клапанов, L — при левом расположении аорты. 1—11 — типы соединения венечных ар терий, выявленных для каждой из сторон петлеобразования сердца. Затемненный синус (н) - нелицевой синус аорты, 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые (коронарные) синусы аорты, заштрихованный синус - лицевой некоронарный синус аорты. A (anterior) и Р (posterior) - передняя и задняя поверхности сердца и артериальных сосудов. Ось О—Y, ограниченная светлой стрелкой, - исходная позиция конуса, до начала его разворота по или против часовой стрелки. ЕВА (обозначена звездочкой) - единственная венечная артерия, ПВА - правая венечная артерия, П М Ж В - передняя межжелудочковая ветвь, КА - конусная артерия, ОВ - огибающая ветвь. 64 разуется 11 базовых формул соединения ВА. Каждый тип соединения сегментов венечноартериальной системы определяется только пространственными взаимоотношениями аорты и ЛА. Причем, для любого сектора разворота оси конотрункуса существует свой ва риант нормальности соединения основных стволов В А и свой набор сегментов, участвую щих в данном наборе. Нарушение этой системы (соединения и набора участвующих сег ментов) для каждой отдельной формулы ВА (и сектора разворота оси конотрункуса) явля ется аномалией. Таким образом, ротация оси конотрункуса обусловливает закономернос ти строения ВА в пределах отдельных секторов разворота конотрункуса. Отсюда принци пиальные различия в ветвлении и следовании основных стволов ВА в различных секто рах разворота оси последнего. Поскольку тип соединения сегментов ВА одинаков для всех сердец в рамках отдельных секторов вращения оси конотрункуса, указанные крите рии могут быть использованы как критерии нормальности в пределах данного сектора. 4. О кончание венечных артерии Состояние терминального русла играет важную роль в инфарцировании миокарда. Поэтому понимание взаимоотношений между миокардом и концевыми артериальны ми сосудами представляется крайне актуальным. В отечественной литературе эти ма териалы представлены отрывочно, поэтому систематическое освещение этих данных, на наш взгляд, было бы небезынтересным. Учитывая то, что структуры, кровоснабжающие миокард, формируются и диффе ренцируются параллельно с развитием миокарда, понимание особенностей строения терминального русла ВА требует освещения вопросов эмбриогенеза. Как уже отмеча лось, на начальных стадиях развития мио карда, когда его строение губчатое, в нем формируются емкостные структуры (сину соиды), сообщающиеся с полостью сердца. На данном этапе развития питание мио карда осуществляется через синусоиды. В дальнейшем, по мере формирования сосудистого сплетения, между синусоида ми и сосудистым сплетением устанавлива ются сообщения. Затем, с компактизацией миокарда, большая часть синусоид подвер гается редукции. Часть же синусоид со храняется в виде тонких сосудов, открыва ющихся в камеры сердца. В исключитель ных случаях возможно и дренирование ар териальных сосудов в камеры сердца через посредство капиллярного русла, минуя облитерированные синусоиды. Эти сообще ния между венечными артериями и полос тями сердца впервые описаны Вьессеном (1706). Такие сообщения чаще существуют с желудочковыми камерами и очень ред ко - с предсердными. Наоборот, венозные сосуды чаще сообщаются с предсердиями (Тебезий, 1708) (рис. 22). В наше время со суды Вьессена-Тебезия детально изучены Рис. 22. Тебезиевы вены. С. В. Самойловой (1970). Согласно матери Коррозионный препарат. Видно сообщение венозных сосудов (показано малыми стрелками) с правым пред алам С. В. Самойловой, сосуды Вьессе сердием (ПП). УПП - ушко правого предсердия, ПЖ на-Тебезия являются интрамуральными правый желудочек, КА - конусная артерия. сосудами, з а н и м а ю щ и м и по строению Ветвь острого края показана большой черной стрелкой. 65 Рис. 23. Типы окончания венечных артерий (по Н. Blake, 1964). 1 - окончание ВА в капиллярном русле (3), 2 - соединение ВА с синусоидами и 3 — прямое сообщение ВА с камерами сердца (1 — показано белой стрелкой). Часть синусоид (S) может открываться в камеры сердца (2 показано черной стрелкой). Часть артерий (а.) и вен (v.) также могут самостоятельно открываться в камеры сердца (3 — пока зано черными стрелками) (сосуды Вьессена-Тебезия). А - артериальное субэндокардиальное сплетение, В - венозное капиллярное сплетение. Рис. 24. Строение терминального ар териального русла (по Е. Estes, 1966). Объяснение в тексте. среднее положение между обычными сосудами и капиллярами. В предсердиях они схожи с вена ми, в желудочках - с синусоидами. Их калибр колеблется от 50 до 200 м к м . J. Wearn и соавт. (1933) и Н. Blake и соавт. (1964), изучавшие терминальное русло, отмеча ют, что в общей сложности следует различать три типа терминации ВА: 1) окончание ВА в ка пиллярном сплетении; 2) соединение ВА с сину соидами; 3) прямое сообщение ВА с камерами сердца (рис. 23). В наших исследованиях (512 наблюдений) ВА оканчивались интрамиокардиально. Терминальные сосуды отходят от эпикардиальных артериальных стволов под пря мым углом (рис. 24, 25). Эти погружающиеся далее в миокард сосуды имеют разный калибр и протяжение. Более мелкие из них (см. рис. 24, сосуды класса А) не доходят до внутренней тре ти миокарда и образуют наружное интрамиокардиальное сплетение, в котором анастомозируют к а к ветви одной, так и нескольких ВА Рис. 25. Интрамуральные сосуды (Roberts W., Buja L. / Amer. J. Med. - 1972. - Vol. 52. - P. 425-443) и значение уровня их поражения. А. Поражение одного из дистальных терминальных сосудов (стрелка) не ведет к инфарцированию миокарда. Б. Пора жение проксимальных отделов интрамуральных сосудов (показано изогнутой стрелкой) сопровождается развитием интрамуральных очагов некроза. 66 (J.Wearn et al, 1933; H.Blake et al, 1964). Наружные анастомозы между эпикардиальными стволами, в отличие от интрамиокардиальных, к а к правило, крупнее и встречаются значительно реже. Их обнаружение свидетельствует о сохранении реду цируемых в норме соединений между кругами первичного сосудистого сплетения. Более крупные ветви (см. рис. 24, сосуды класса А) достигают субэндокардиального слоя и образуют здесь субэндокардиальное сплетение (см. рис. 25,А). Такое обиль ное кровоснабжение миокарда и наличие гомокоронарных и межкоронарных анасто мозов имеет важное защитное значение для миокарда. Вследствие многократного дуб лирования кровоснабжения отдельных участков миокарда даже множественное пора жение этих сосудов (см. рис. 25,А; атеросклеротические поражения, тромбоз, эмболы в просвете) не приводит к некрозу миокарда. Это в первую очередь касается субэндокардиального слоя, где анастомозируют сосуды, располагающиеся на расстоянии друг от друга. Наружные слои миокарда в этом плане защищены несколько хуже. Пораже ние большого числа интрамуральных сосудов в области угла их отхождения от эпикардиальных стволов может привести к формированию ограниченного интрамурального очага некроза (см. рис. 25,Б; 26,А) (В. Waller et al., 1982). В то же время обтурация проксимального сегмента субэпикардиальной ВА заканчивается, к а к правило, фор мированием обширного участка некроза (см. рис. 26,Б). Рис. 26. Схема последствий сужения ВА на состояние миокарда (по В. Waller и соавт., 1982). Дистальное (А) и проксимальное (Б) поражение сосудов (на схеме - ПМЖВ) показано стрелками. Следует отметить, что иногда в постнатальной жизни возможно сохранение губча того строения миокарда с эмбриональным типом кровоснабжения сердца (синусоиды). Так, например, известно, что при атрезии легочной артерии с интактной межжелудоч ковой перегородкой (АЛА с ИМЖП), сохраняется губчатая структура миокарда с синусоидным типом кровоснабжения сердца (R. Williams et al., 1951; С. Guidici and L. Веси, 1960; G.Anselmi et al., 1961; R.Freedom and D.Harrington, 1974; R.Patel et al., 1980; M.Blackman et al, 1981; W. O'Connor et al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al, 1987). Ненормальное окончание ВА в камерах сердца, минуя капиллярное русло, являет ся другим примером сохранения эмбрионального типа кровоснабжения миокарда. В этих случаях формируются венечно-артериально-камерные фистулы, которые следу ет рассматривать к а к врожденные аномалии или врожденные пороки ВА. До последнего времени большинство авторов (В.А.Бухарин и др., 1980; J.Wearn etal, 1933; H.Blake et al, 1964; J.Waldman et al, 1984; J.Dervan and S.Vlay, 1989; S.Jokowa et al, 1989) придерживались мнения, что по механизму образования изоли67 рованные свищи между венечными артериями и камерами сердца следует рассматри вать как сохраненные эмбриологические коммуникации между ВА и межтрабекулярными пространствами и синусоидами с одной стороны, и между последними и камера ми сердца - с другой. Но таково существо сосудов Вьессена-Тебезия (см. рис. 23), не приводящих к расстройствам гемодинамики. Чем в таком случае они отличаются от фистул между венечными а р т е р и я м и и к а м е р а м и сердца? Согласно данным A. Gittenberger-de Groot et al. (1987) и A. Bogers et al. (1988), венечно-артериальные свищи представляют собой прямое соединение венечных артерий с камерами сердца (минуя капиллярное русло) (см. рис. 23). Итак, в норме общим и обязательным для венечных артерий всех сердец является окончание в капиллярном сплетении. Возможно и сохранение единичных каналов с камерами сердца через посредство капиллярного русла. Сохранение же синусоид (в этом случае сохранение такого типа кровоснабжения недифференцированного миокарда несет компенсаторную функцию - R. Freedom et al., 1983) или прямых соединений ВА с камерами сердца свидетельствует либо о не доразвитии миокарда, либо о существовании врожденной аномалии ВА. Таким образом, общим и обязательным для всех сердец с нормальными ВА явля ется отхождение последних от лицевых синусов аорты и окончание в капиллярном русле после предварительного погружения в миокард. Отсюда абсолютными критери ями нормальности субэпикардиальных ВА во всех сердцах может служить только тип их отхождения от аорты и окончания в капиллярном русле. Остальные критерии нор мальности должны отдельно определяться для каждого из секторов разворота оси конотрункуса. То есть типы следования и ветвления ВА либо увеличение или уменьше ние числа ВА, отходящих от аорты, могут служить критериями нормальности ВА только на основании закономерностей распределения ВА, существующих в пределах данного сектора разворота оси конотрункуса. Независимо от частоты встречаемости любой тип (анатомический вариант) ветвления ли, отхождения или следования ВА, обусловленных нормальным эмбри огенезом ВА, я в л я е т с я нормальным (или вариантом нормы). Учитывая то, что не которые из редких анатомических вариантов отхождения, следования и ветвления ВА могут оказаться причиной хирургического осложнения или ухудшения перфу зии миокарда и даже внезапной смерти, знание особенностей анатомии т а к и х ВА представляется крайне в а ж н ы м . Трактовка нормальности ВА должна начинаться с определения отхождения и окончания ВА. После этого должен оцениваться уровень отхождения (эктопия) ВА от носительно аортальных синусов. Определение нормальности ВА по остальным крите риям должно осуществляться в рамках сектора разворота конотрункуса (увеличение или уменьшение числа устьев, тип следования и ветвления ВА). ь Литература 1. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономер ностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конот рункуса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медикобиологических исследованиях: Тез. докл. науч.-практ. конф. - Харьков, 1990. - С. 23. 2. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Праволежащая дуга аорты при тетраде Фалло // Кардио логия. - 1979. - Т. 2. - С. 99-101. 3. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Вахромеева М. Н. Анатомические крите рии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка // Арх. пат. - 1990. - № 5 . - С . 21-27. 4. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономер ности строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-со суд, хир. - 1994. - № 3. - С. 4-12. 5. Бухарин В. А., Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Фистулы между коронарными артери ями и полостями сердца // Грудная хир. - 1980. - № 2. - С. 23-34. 68 6. Вахромеева М. Н., Беришвили И. И. Количественный подход в обосновании закономерно стей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях: Тез. докл. науч.-практ. конф. - Харьков, 1990. - С. 44. 7. Джавахишвили Н.А., Комахидзе М. Э. Сосуды сердца. - М.: Медицина, 1967. 8. Кирьякулов Г. С. Сохраненный артериальный ствол сердца // Арх. анат., гистол. и эмбриол. - 1970. - № 8. - С. 3-9. 9. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. - М.: Медицина, 1977. 10. Кущ О. О. Топографо-анатомическое обоснование подбора канюль для проведения пря мой коронарной перфузии венечных артерий сердца // Проблемы ангиологии и микро циркуляции в патологии. - Львов, 1970. - С. 3 6 - 3 7 . 11. Самойлова С. В. Анатомия кровеносных сосудов сердца. — Л . : Медицина, 1970. 12. Сперанский Л. С. Варианты венечных артерий и типы кровоснабжения сердца человека // Сборник научных работ по анатомии кровеносной системы. - Вып. 1. - Волгоград, 1 9 6 4 . - С . 129-142. 13. Сперанский Л. С. О номенклатуре и классификации венечных артерий сердца и их ветвей // Арх. анат. - 1968. - № 2. - С. 3-6. 14. Abrams H. L. Coronary arteriography. A practical approach. - Boston: Little, Brown Co., 1 9 8 3 . - P . 283-299. 15. Aikawa E., Kawano J., Ono T. Studies on the third coronary artery // Acta Anat. Nipp. - 1983.-Vol. 5 3 . - P . 381. 16. Anderson R. H., Becker A. E. Coronary arterial p a t t e r n s : A guide to identification of conge nital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson R. H. - Edinburgh, London: Churchill, Livingstone, 1981. - P. 251-262. 17. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 418-434. 18. Angelini P., Trivellato M., Donis J. et al. Myocardial bridges. A review // Prog. Cardiovasc. Dis. - 1983. - Vol. 26. - P. 75-88. 19. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J. - 1 9 6 1 . - V o l . 62. - P . 406. 20. Baltaxe H. A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population // Radiology. - 1977. - Vol. 122. - P. 4 7 - 5 2 . 21. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart. - Washington, 1967. 22. Barth Ch. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancyassociated with origin of both left main and right coronary arteries form a common ostium above the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 57, № 4. - P. 365-366. 23. Becker A. E. Variations of the main coronary arteries // Paediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London: Churchill, Livingstone, 1981. - P. 263-277. 24. Berry J. M., Einzing S., Krabill K. A., Bass J. L. Evalution of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimensional. Echocardiography // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156. 25. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coro nary artery associated with dilated cardiomyopathy // I n t . J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8, № 3. - P . 331-335. 26. Blackman M. S., Schneider В., Sondheimer H. M. Absent proximal left main coronary artery in association with pulmonary atresia // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 46. - P. 449. 27. Blake H. A., Maion W. C, Mattingly T. W., Baroldi G. Coronary artery anomalies // Circulation. - 1964. - Vol. 30. - P. 927-940. 28. BogersA. J. J. C. Congenital coronary artery anomalies. Clinical and embryological aspects. - Drukkerij De Kempenaer, Oegstgeest, 1989. - P. 11-20, 71-84. 29. Bogers A. J. J. C, Gittenberger-de Groot A. C, Dubbeldam J. A., Huysmans H. A. The inade quacy of existing theories on development of the proximal coronary arteries and their con nections with the arterial t r u n k s // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 220. - P. 117-122. 30. Chan T. S. Anomalous origin of the left coronary artery arising from the main pulmonary artery // Vase. Surg. - 1978. - Vol. 12, № 3. - P. 185-195. 69 3 1 . Cheitlin M. D., De Castro C. M., McAlister H. A. Sudden death as a complication of an ano malous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva // Circulation. - 1974. - V o l . 5 0 . - P . 780-787. 32. Cohen A. J., Grishkin B. A., Holsol R. A., Head H. D. Surgical therapy in the management of coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 630-637. 33. Cooley D. A., Hallman G. L., Bloodwell R. D. Definitive surgical t r e a t m e n t of anomalous ori gin of left coronary artery from pulmonary artery. Indications and results // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1966. - Vol. 52. - P. 798. 34. CrainicianuA. Anatomische studien iiber die Coronarterien und experimentalle Untersuchungen iiber ihre durchgangigkeit // Virehow's Arch. Pathol. Anat. - 1922. - Bd. 1. - S. 238. 35. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 . - P. 95-102. 36. Dervan J. P., Vlay S. C. Coronary artery-to-pulmonary artery fistula: A potential new me chanism // Araer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 4. - P. 9 7 1 - 9 7 3 . 37. Dicicco B. S., McManus B. M., Waller B. F. et al. Separate aortic ostium of the left anterior descending and left circumflex coronary arteries from the left aortic sinus of Valsalva (absent left main coronary artery) // Ibid. - 1982. - Vol. 104, № 1. - P. 153-154. 38. Edwards B. C, Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus artery. Evidence of post natal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 4 5 . - P. 555-558. 39. Edwards J. E. Anomalous coronary arteries with special reference to arteriovenous-like com munications // Circulation. - 1958. - Vol. 14. - P. 1001-1006. 40. Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws Ch. W. Absence of left anterior descending coronary artery associated with anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right coronary artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1985. - Vol. 11, № 1. - P. 5 5 - 6 1 . 4 1 . Ferugi A. M. A„ Malay W. C, Felner J. M. et al. Symptomatic myocardial briging of the coro nary artery // Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 4 1 . - P. 1305-1310. 42. Freedom R. M., Harrington D. P. Contributions of intramyocardial sinusoids in pulmonary atresia and intact ventricular septum to a right-sided circular s h u n t // Brit. Heart J. - 1974. - Vol. 3 6 . - P . 1061. 4 3 . Freedom R. M., Wilson G., Truster G. A. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular sep t u m // Scand. J. Thor. Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 17. - P. 1-28. 44. Gittenberger-de Groot A. C, Bogers A. J. J. C, Bartelings M. M. Aspects of normal and abnor mal development of the main coronary arteries // Coronary circulation / Eds J. A. E. Spaan, A. V. G. Bruschke, A. C. Gittenberger-de Groot. - Dordrecht: Nijhof, 1987. - P. 3 2 - 4 1 . 45. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., QuaegebeurJ. Coronary arteri al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl.). - P. 15-24. 46. Goor D. A., Lillehei C. W. Anomalous origin of t h e coronary a r t e r i e s . Congenital Malformations of the Heart. - London, 1975. 47. Guidici С, Веси L. Cardio-aortic fistula t h r o u g h anomalous coronary arteries // Brit. Heart J . - 1960. - Vol. 22. - P. 729. 48. Ishimori Т., Raizner A. E., Chahine R. A. et al. Myocardial bridges in man: Clinical correla tions and angiographic accentiation with nitroglycerin // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1977. - V o l . 3 . - P . 59-65. 49. Jokowa S., Watanabe H., Kurasaki M. A symptomatic left and right coronary - left ventri cular fistula in an elderly patient with a diastolic m u r m u r only // I n t e r n . J. Cardiol. - 1989. - Vol. 25, № 2. - P. 244-246. 50. Kimbiris D., Ishandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary arteries // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 606. 5 1 . Kramer J. R., Kitazume H., Proudfit W. L. et al. Clinical significance of isolated coronary bridges: Benign and frequent condition involving the left anterior descending artery // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 103. - P. 283-288. 52. Levin D. C, Baltaxe H. H., Sos T.A. Potential sources of error in coronary arteriography. II. In interpretation of the s t u d y // Amer. J. Radiol. - 1975. - Vol. 124. - P. 386. 53. Liberthson R. R., Dinsmore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary artery origin from the aorta. Diagnosis and clinical significance // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 774-779. 70 54. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. L., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery from the aorta // Chest. - 1986. - Vol. 89. - P. 668-672. 55. McAlpine W. A. Heart and coronary arteries. An anatomical atlas for clinical diagnosis, ra diological investigation, and surgical t r e a t m e n t . - Berlin: Heidelberg; New York: SpringerVerlag, 1975. 56. Meyer J., Chiariello L., Hallman G. L. C„ Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 69. - P. 373-376. 57. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol. - 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457. 58. Mustafa J., Gula G., Radley-Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and surgical t r e a t m e n t // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 297-300. 59. Nahasawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131. 60. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and children. - Philadelphia: Lea and Febiger, 1983. - P. 1-30. 61. O'Connor W. H., Cash J. В., Cottrill С. М. et al. Ventriculocoronary connections in hypoplastic left hearts: An autopsy microscopic study // Circulation. - 1982. - Vol. 66. - P. 1078-1086. 62. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1970. - Vol. 25. - P. 474-479. 63. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous separate origin of the septal perfora tor coronary artery from the left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. - Vol. 10. - P. 385-388. 64. Patel R. G., Freedom R. M., Moes C.A. F. et al. Right ventricular volume determinations in 18 patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Analysis of factors influen cing right ventricular growth // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 . - P. 428. 65. Penther Ph., Boshat J., Morin J. et al. The length of t h e left main coronary artery: Pathological features // Amer. Heart J. - 1977. - Vol. 94, № 6. - P. 705-709. 66. Polacek P., Zechmeister A. The occurrence and significance of myocardial bridges and loops on coronary arteries. - Brno, 1968. 67. Roberts W. C, KragelA. H. Anomalous origin of either t h e right or left main coronary artery from the aorta without coursing of the anomalistically arising artery between aorta and pul monary t r u n k // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 1263-1267. 68. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K., Gallucci V. Origin of the anterior interventricular (descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously unknown anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1967. - Vol. 53. - P. 602. 69. Saji Т., Yamamoto K., Hishiguchi R. et al. Hypoplastic left coronary artery. In association with occlusive intimal thickening of a coronary artery with ectopic ostium and with atresia of the left coronary ostium // J a p . Heart J. - 1985. - Vol. 26. - P. 603-612. 70. Sauer U., Gittenberger-de GrootA. C, GeishauserM. et al. Coronary arteries in the hypoplas tic left heart syndrome // Circulation. - 1989. - Vol. 80, № 3 (Suppl. 1). - P. 168-176. 71. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus artery: A t h i r d coronary artery // Amer. Heart J. - 1949. - Vol. 38. - P. 823-836. 72. Sharbaugh A. H., White R. S. Single coronary artery. Analysis of the anatomic variation, cli nical importance, and report of five cases // JAMA. - 1974. - Vol. 230. - P. 243-246. 73. Spatelholz W. Die arterien der Herzwand anatomische Untersuchtugen an Menschen und Tierherzen nebst E r o r t e r u n g der V o r a u s s e t z u n g e n fur die H e r s t e l l u n g eines Kolateralkreislaufes. —Leipzig, 1924. 74. Taussig H. Congenital malformations of the heart. - Cambridge, 1960. - P. 226-245, 275-324. 75. Thebesius A. C. Dissertatio de circulo sauguinis in corde. - Lugdunum Batovorum, 1708. 76. Trivellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7. - P. 357-370. 77. Vaceh J. L., Stock P. D., Davis W. R. Aberrant origin of the right ventricular coronary artery: A report of two cases // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. - Vol. 10. - P. 369-376. 78. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet right ventricle: Anatomic types and developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. - 1982. - Vol. 13, № 4. - P. 389-440. 71 79. Velican D., Velican С Coronary artery anatomy and microarchitecture as related to coronary atherosclerotic involvement // Rev. Roum. Med. - Med. I n t e r n . - 1989. - Vol. 27, № 4. - P. 257-262. 80. Velican D„ Velican C. Human coronary arteries. III. Branching anatomical p a t t e r n and arte rial wall microarchitecture // Acta Anat. - 1978. - Vol. 100. - P. 258-267. 8 1 . Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex coronary artery and mitral valve replacement. A surgical t r a p // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1990. - Vol. 99, № 1. - P. 173-174. 82. Vieussens R. Nouvelles decouvertes sur le Coeur. - Paris, 1706. 8 3 . Visscher D. W., Miles B. L., Waller B. F. Tunneled («Bridged») left anterior descending coro nary artery in a newborn without clinical or morphologic evidence of myocardial ischemia // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9, № 5. - P. 493-496. 84. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975. 85. Voelker W., Schick K. D., Karsch K. R. Myocardial bridges at multiple sites over the left coro nary artery in a patient with hypertrophic cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 2 3 . - P. 258-260. 86. Waldman J. D., Lamberti J. J., Mathewson J. W., George L. Surgical closure of the tricuspid valve for pulmonary atresia, intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery communications // Pediat. Cardiol. - 1984. - Vol. 5. - P. 221-224. 87. Waller B. F. Five coronary ostia; duplicate left anterior descending and right conus coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 54. - P. 1380. 88. Wearn J. Т., Mettier S. R., Klumpp T. G., Zschiesche L. J. The n a t u r e of vascular communica tion between the coronary arteries and the chambers of the heart // Amer. H e a r t J. - 1933. - V o l . 9 . - P . 143. 89. Williams R. R., Kent G. В., Jr., Edwards J. E. Anomalous cardiac blood vessel communicating with the right ventricle. Observations in a case of pulmonary atresia with an intact ventri cular septum // Arch. Pathol. - 1951. - Vol. 52. - P. 480. 90. Yagita M., Senda Y., Nakashima Y. et al. A case of anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva exhibiting the Wolf-Parkinson-White syndrome // Eur. Heart J. - 1986. - Vol. 7, № 3. - P. 262-267. Гл а в а 3 Закономерности распределения венечных артерий 1. Отхождение венечных артерий В 500 наблюдениях из 512 венечные артерии (ВА) отходили от лицевых синусов аорты, в 12 случаях левая В А отходила от JIA, хотя правая отходила к а к обычно - от 1-го лицевого синуса аорты. В этих 12 случаях сектор разворота оси конотрункуса со ответствовал нормальному, и причина отхождения левой ВА, на наш взгляд, кроется в изменении пространственной ориентации плоскостей аортального и легочного кла панов и их взаимоотношений с перитрункальным кольцом. Это - аномалия отхожде ния ВА, и детальнее на ней мы остановимся ниже. В остальных 500 случаях независимо от степени ротации оси конотрункуса ВА от ходили от лицевых синусов а о р т ы 1 6 . Таким образом, отхождение ВА от лицевых синусов аорты - закономерность, обус ловленная, на наш взгляд, тесным прилежанием перитрункального кольца к лицевым синусам (и, наоборот, удаленностью от нелицевого) в момент пенетрирования аорты пер вичным артериальным сплетением. В норме и в сердцах с сегментарными формула ми 1-4 правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты, левая - от 2-го. Но отхожде ние ВА от лицевых синусов не означает обязательность их отхождения от одного и того же лицевого синуса аорты во всех сердцах. Так, правая ВА, в зависимости от степени разворота оси конотрункуса, может отходить от 1-го лицевого синуса аорты (в норме или в сердцах с Д М Ж П , например) и от 2-го лицевого синуса аорты (при транспозиции аорт ы или легочной артерии, например). Аналогично отходит и левая ВА (см. рис. 21). Ука занные находки не противоречат критериям нормальности ВА, разработанным М. Trivellato (1980), согласно которым между ВА и соответствующими желудочками опреде ляется конкордантная связь. Но тут следует четко представлять, что ВА является пра вой, если она следует в борозде над одноименным желудочком, и поэтому в сердцах с сег ментарными формулами 7-11 она отходит от 2-го лицевого синуса аорты. Аналогично, по той же причине, в этих сердцах левая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты. Как показал анализ наших данных, какой-либо зависимости в отхождении ВА от артериальных клапанов и лицевых синусов аорты при различных типах симметрии предсердий и органов брюшной полости не существует. Зато, к а к оказалось, тип от хождения ВА в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей строго обратен и сим метричен таковому в сердцах с левой бульбовентрикулярной петлей. Эти данные позволяют заключить, что тип отхождения ВА строго зависит от сто роны вращения конуса (по или против часовой стрелки) и зеркально симметричен при различных сторонах петлеобразования сердца (рис. 27). 16 Единичные случаи отхождения ВА от нелицевого синуса аорты, описанные в литературе (Н. McAllister, 1975; Z.Vlodaver et al., 1975; A.Palomo et al., 1985; D.Roberts and A.Kragel, 1988), либо результат ошибочного восприятия, либо аномалия. 71 Рис. 27. Симметрия в строении венечно-артериальной системы в сердцах с различной стороной петлеобразования. С - ствол, Б - бульбус, Ж - желудочек, Пр - предсердие. Остальные обозначения те же, что и на рис. 2 1 . Объяснение в тексте. Одновременно приведенные данные согласуются с представлениями R. Anderson и A. Becker (1981), по которым П М Ж В отходит от ВА на стороне расположения ЛЖ, то есть слева - при атриовентрикулярной конкордантности и справа - при атриовентрикулярной дискордантности. Причина этого кроется в том, что при изменении вза имного (право-левого) расположения желудочков в симметричных секторах разворо та оси конотрункуса симметрично изменяется и расположение ВА. Анализ собственного материала позволяет заключить, что имеются симметричные изменения в отхождении (и ветвлении) ВА в зависимости от ротации оси конотрунку са по или против часовой стрелки от некоей исходной позиции (в секторе 6). В силу су ществования подобной зависимости в сердцах с равноудаленным разворотом оси коно трункуса (от сектора 6) отхождение ВА - обратно. В первых четырех секторах разво рота оси конотрункуса правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты, левая - от 2-го и, наоборот, в последних четырех секторах (8-11) правая ВА отходит от 2-го лицевого синуса аорты, а левая - от 1-го. В наших наблюдениях в 4,3% случаев правая и левая ВА отходили несколькими ветвями от 1-го или 2-го лицевых синусов аорты. В этих случаях самостоятельными устьями отходили конусная артерия (КА) и П М Ж В . В литературе описаны и случаи самостоятельного отхождения ОВ, первой септальной ветви П М Ж В , ветви острого края правой ВА, адвентициальной артерии (рис. 28) и т. д. (W.McAlpine, 1975; A. Palomo et al., 1984; W. Vicente et al., 1990). Причина самостоятельного отхождения ВА - несоединение эмбриональных первичных колец, формирующих их в зрелом сердце. Поскольку такая возможность заложена эмбриологически, увеличение числа устьев ВА в лицевых синусах аорты - закономерность. В случаях слияния этих колец ВА отходят от лицевых синусов едиными коллекто рами - стволами левой или правой ВА. Как уже отмечалось выше, в сердцах с вращением конотрункуса по часовой стрел ке правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты, левая - от 2-го, то есть имеется венечно-артериально-синусная конкордантность, а в сердцах с ротацией конотрунку са против часовой стрелки, наоборот, - дискордантность (от 1-го лицевого синуса отхо дит левая ВА, от 2-го - правая). В сердцах же с исходной позицией конотрункуса эта закономерность не прослежива ется. В этих сердцах, как правило, обнаруживается единственная ВА, причем здесь, как 74 правило, отмечается другая закономерность: в случае рассасывания бульбовентрикулярной складки определяется истинная единст венная ВА, отходящая от 1-го лицевого сину са аорты, а при ее сохранении - от 2-го (при этом от 1-го лицевого синуса аорты обычно самостоятельно отходит К А, см. рис. 21). В 21 сердце ВА отходили от одного лице вого синуса аорты. Все 18 сердец с разворо том оси конотрункуса от 85 до 120° независи мо от стороны петлеобразования сердца име ли единственную ВА (в восьми из них от контралатерального синуса аорты самостоятель но отходила небольшая конусная артерия). Эти сердца имели сегментарные формулы 5, 6, 6 А и 7, и обнаружение в них единственной ВА - закономерность. Причем, если единст венная ВА при сегментарных формулах 5 и 7 отходит, как правило, от 2-го лицевого сину са, то при формуле 6 (6 А ) она может отходить и от 1-го, и от 2-го лицевых синусов аорты. Напротив, при остальных сегментар Рис. 28. Самостоятельное отхождение ве нечных артерий: адвентициальной (1), ко ных формулах единственная ВА - большая нусной (2), артерии острого края (4) и ее вет редкость и представляет собой аномалию. вей (3), артерии синусного узла (правой) (5). На 482 сердцах мы наблюдали только три ПВА - правая венечная артерия, А - аорта, ЛА - ле (0,62%) случая единственной ВА (левой), гочная артерия, ВПВ - верхняя полая вена. отходящей от 2-го лицевого синуса аорты. Во всех этих случаях имело место невырав нивание лицевых комиссур аорты и легочной артерии, и в двух из этих случаев мож но было обнаружить облитерированные зачатки ВА, упирающиеся в сдвинутую комиссуру аорты. Еще одна особенность: правая ВА всегда отходит от лицевого синуса аорты, рас положенного справа, а левая - слева. В неопределенных ситуациях ВА отходят еди ным устьем. Таким образом, в отхождении ВА имеются некоторые закономерности: 1. ВА отходят от лицевых синусов аорты. 2. Отхождение ВА (правой или левой от 1-го или 2-го лицевых синусов аорты) зави сит от стороны разворота конотрункуса и в равноудаленных (от исходной точки ро тации) сердцах симметрично. В первых 4 секторах разворота оси конотрункуса правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты, левая - от 2-го, а в 8-11 секто рах, наоборот, правая ВА отходит от 2-го лицевого синуса аорты, а левая - от 1-го. 3. Тип отхождения ВА (правой ВА - от 1-го лицевого синуса аорты, расположен ной справа, левой ВА - от 2-го лицевого синуса аорты, расположенной слева или наоборот) зависит от стороны петлеобразования сердца и в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей строго обратен и симметричен таковому в серд цах с левой бульбовентрикулярной петлей. 4. ВА могут отходить от лицевых синусов аорты несколькими устьями. 5. Отхождение ВА меньшим числом устьев свидетельствует о наличии единствен ной ВА, существование которой в большинстве случаев (85,7%) - закономер ность (в 5-7 секторах разворота оси конотрункуса). 6. Существование единственной ВА в прочих секторах разворота оси конотрунку са - аномалия, встречающаяся не чаще, чем в 0,6% от общего числа сердец. Аномальная единственная ВА встречается только в 14,3% случаев от всех сер дец с единственной ВА. 7:7 2. Эмбриологические предпосылки ветвления и следования венечных артерий Прежде чем оценить характер следования основных стволов эпикардиальных ВА, представляется логичным определиться терминологически, поскольку в литературе мнения на этот счет весьма противоречивы. Для упорядочения наших представлений о том, что из себя представляет ВА в зрелом сердце, следует проследить их эмбриогенез. Забегая вперед, было бы уместным отметить, что следование ВА в сердцах в норме и при ВПС изменяется мало. Основные изменения в строении венечно-артериального дерева заключаются в различиях в отхождении и ветвлении ВА. Поэтому сначала ко ротко остановимся на ветвлении ВА. Согласно данным, приведенным выше, ВА закладывается в виде колец в области межсегментных соединений (см. рис. 1). После петлеобразования сердца кольца ВА сходятся в области бульбовентрикулярной складки (см. рис. 2). Их свободные концы веерообразно расходятся, охватывая примитивный желудочек и бульбус (луковицу). Кольца А охватывают бульбус, а кольца С и Е - желудочек. Кольцо В соединяется с ними в двух точках (Вх - слева и By - справа) в области слияния вокругбульбарных (А) и вокругжелудочковых колец (см. рис. 3). Венечно-артериальное сплетение изоли ровано от системной циркуляции. Согласно нашим данным, при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия синусная часть, равно к а к и задняя межжелудочковая перегородка, не сформирована. На фрагменте Б рисунка 3 воспроизведен срез сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия. Как следует из рисунка, сердце при данном пороке мало чем отличается от сердец с примитивной бульбовентрикуляр ной петлей. Примитивный желудочек сохранен и полностью принимает весь приток из предсердий. Однако общий артериальный ствол уже разделен на аорту и легочную артерию. Как и в нормальном сердце, от 2-го лицевого синуса аорты отходит левая ВА, делящаяся на П М Ж В , следующую в передней межжелудочковой борозде (см. рис. 9, фрагмент А, круг В), и ОВ, располагающуюся в левой атриовентрикулярной борозде (рис. 3,Б - круг С, рис. 9,А - круг С). Как уже отмечалось выше, при достаточном развитии желудочковой камеры вокругжелудочковые круги D, Е (см. рис. 3,Б) разрываются. Аналогично, с ростом под легочного инфундибулума разрываются вокругбульбарные круги (рис. 3,Б - круг А). Поэтому правая ВА, отходящая от 1-го лицевого синуса аорты, может соединиться с левой только посредством круга В (см. рис. 9). Однако в силу роста выводной камеры точка соединения круга В с кругом С (см. рис. 3,Б - точка 3) уже не совпадает с точкой соединения кругов А и С (см. рис. 3,Б - точка 2). Левая ветвь круга В, отходящая от точки 1 (см. рис. 3,Б), следующая вдоль перед ней межжелудочковой борозды, представляет собой П М Ж В . Правая ветвь круга В р отходящая от точки 3, представляет собой ветвь острого к р а я . З М Ж В в сердцах с атре зией правого атриовентрикулярного отверстия не сформирована. В этих сердцах от сутствуют задняя перегородка и синусная часть правого желудочка (И. И. Беришвили и др., 1982) и, соответственно, нет задней межжелудочковой борозды. Более того, оба предсердия при данном пороке дренируют кровь в левый желудочек. Крест сердца, об разованный межжелудочковой и межпредсердной перегородками и атриовентрику лярной бороздой, отсутствует. Ветвь острого края отходит в проекции, несоответству ющей даже условному кресту сердца. Поэтому, несмотря на то, что S. Bharati и соавт. (1977) полагают, что эта ветвь представляет собой З М Ж В , мы разделяем мнение R. Anderson и A. Becker (1981) и не можем определить ее к а к З М Ж В . В сердцах с единственным желудочком (см. рис. 13, В) левожелудочкового типа же лудочковая камера сформирована полностью, причем включает в себя и синусную часть правого желудочка. Правый желудочек при этом пороке не сформирован и представлен только его выводным отделом (бульбусом). Как правило, отсутствует задняя перегород ка, хотя в редких случаях она может формироваться, но быть гипопластичной. И в этом 76 случае левая ВА отходит от 2-го лицевого синуса и в точке 1 (см. рис. 13,В) делится на ПМЖВ и ОВ. ПМЖВ представляет собой левую ветвь круга В (Вх - рис. 13,В) и следует вдоль передней межжелудочковой борозды (рис. 29, 30). Вследствие достаточного роста желудочковой камеры круги D и Е, как правило, разрываются (рис. 31), но иногда со хранены (рис. 32). Понятно, что при отсутствии задней перегородки З М Ж В в этих серд цах чаще всего отсутствует. Ветвь острого края (рис. 33) представляет собой правую часть фетального круга В, и она чаще всего разорвана. Сохранность этого круга, разде ляющего бульбарную и желудочковую камеры, равно как и кругов Вьессена (см. рис. 13,В), обусловлена развитием выпускника. При достаточном развитии камеры кру ги Вьессена разрываются, хотя могут быть представлены его остатками (см. рис. 29); при выраженном же недоразвитии - практически полностью сохраняются. При этом может сохраниться и сообщение между правой и левой сторонами (ВОК и ПМЖВ) круга В. Рис. 29. Венечные артерии в сердце с единст венным желудочком. Рис. 30. Венечные артерии в сердце с единственным желудочком. Препарат сердца. Вид спереди справа. Препарат сердца. Вид спереди слева. Нормаль ное развитие ветвей левой венечной артерии: П М Ж В , ОВ, ДВ, ВТК. Сохранение остатков круга Вьессена (ярусная конусная артерия - КА, правожелудочковые ветви - ПЖВ) перед ней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). П М Ж В - передняя межжелудочковая ветвь, ОВ - огибающая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, ВТК - ветвь тупого края, А - аорта. А - аорта. Как уже отмечалось (И. И. Беришвили и др., 1991), в основе формирования правого желудочка лежит формирование и развитие сначала его синусной части, естественно, с одновременным развитием и его бульбарной части. Завершается формирование право го желудочка образованием задней межжелудочковой перегородки. В результате таких особенностей формирования правожелудочковой камеры бульбовентрикулярное отвер стие, ранее разделявшее бульбус и примитивный желудочек, в сформированном ПЖ разделяет приточный и выводной отделы. В соответствии с этими изменениями меня ют свое расположение и кольца первичного венечно-артериального сплетения. В силу адекватного развития подлегочного инфундибулума круг Вьессена разрывается, и ко нусная артерия становится ветвью правой ВА (см. рис. 9,А), питающей область па риетального внедрения над желудочкового гребня. Ветвь острого края (правая часть круга В) смещается кзади, к острому краю сердца (к границе между диафрагмальной 77 Рис. 31. Венечные артерии в сердце с единственным же лудочком. Рис. 32. Венечные артерии в сердце с единственным желудочком. Препарат сердца. Вид сзади на желудочковую камеру. Препарат сердца. Вид сзади на же лудочковую камеру. Разрыв вокругжелудочковых кру гов D и Е (показано стрелками). Рис. 33. Венечные артерии в сердце с единственным желудочком. Препарат сердца. Вид сбоку справа. То, что в нормальном сердце является З М Ж В , в данном сердце представляет собой ветвь острого края (ВОК). ПВА - правая венечная артерия. Объяснение в тексте. Сохранение вокругжелудочковых кругов D и Е (показано стрелками). и передней стенками правого желудочка) и, от ходя от правой ВА уже в регионе притока, (рис. 9,А и 33), теряет всякую связь с КА. Продолжающаяся далее к кресту сердца правая ВА (чаще всего круг Е) (см. рис. 9,Б) в области проекции задней межжелудочковой перегородки формирует З М Ж В . Эта ветвь рас полагается в задней межжелудочковой перего родке и следует перпендикулярно книзу от атриовентрикулярной борозды строго вниз от креста сердца (см. рис. 13,Г - точка 4). Таким образом, во всех без исключения сердцах П М Ж В сформирована и располагает ся в передней межжелудочковой борозде. Ее отсутствие - аномалия. Говорить о наличии ЗМЖВ следует только в сердцах со сформированными желудочками, со держащих заднюю межжелудочковую перего родку. Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия и сердца с единственным желудочком (левожелудочкового типа) З М Ж В не имеют. В нормальных сердцах З М Ж В располагает ся в задней межжелудочковой перегородке, сле дуя перпендикулярно вниз от креста сердца. Отсутствие З М Ж В делает безопасным н а к л а д ы в а н и е швов при с е п т а ц и и сердец с единственным желудочком, но, к сожале78 нию (ввиду кровоснабжения бульбовентрикулярной складки ветвью острого к р а я правой ВА), не позволяет рассчитывать на пластическое расширение рудиментар ной камеры при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия (создание при точного отдела и «правого желудочка» за счет заплаты или использования метода кардиомиопластики). Близость ВОК и П М Ж В по ангиограммам свидетельствует о выраженной гипопла зии подлегочного инфундибулума. При этом сохраняется круг Вьессена. Сохранение круга Вьессена возможно и при нормально развитом инфундибулуме. Сохранение кру га Вьессена при нормально развитом подлегочном инфундибулуме - свидетельство не достаточности кровотока в системе левой ВА (аномальное отхождение левой ВА от ЛА, окклюзия или стеноз проксимального отдела П М Ж В или ствола ЛА). Как следует из приведенных данных, эмбриологически круг Вьессена -единствен ный первоначально закладываемый путь соединения систем правой и левой ВА. По этому его функционирование - свидетельство неэффективности кровотока по системе левой ВА. Учитывая отсутствие эффективной анатомической связи между ветвями ле вой ВА, при операциях реваскуляризации миокарда нельзя рассчитывать на достаточ ный кровоток через круг Вьессена. Этот путь коммуникаций эффективен только для кровоснабжения П М Ж В . Об этом, в первую очередь, следует думать при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. В этих случаях всегда необходимо планирование опера ции, позволяющей достичь адекватного кровотока по ОВ левой ВА. Из сказанного так же ясно, что реваскуляризация ветвей ОВ - важнейший аспект проблемы лечения больных ишемической болезнью сердца. 3. Следование правой и левой венечных артерий и их основных эпикардиальных стволов Как показало сопоставление материала по изучению следования правой и левой ВА и их основных эпикардиальных стволов с различными факторами, определяющи ми посегментное строение сердца (сторона петлеобразования сердца, атриовентрикулярная конкордантность или дискордантность, сторона ротации конотрункуса), при двухкоронарной системе кровоснабжения сердца огибающие ветви и правой и левой ВА всегда следуют в атриовентрикулярной борозде, принадлежащей одноименному (правому или левому) желудочку, и это - закономерность. В сердцах с единственной ВА следование эквивалентов правой и левой ВА тоже подчинено указанной закономерности. Приведенная закономерность в полной мере относится и к сердцам с гипоплазией желудочков, а применительно к левой ВА - и к сердцам с атрезией правого атриовен трикулярного отверстия и единственному желудочку левожелудочкового типа. Несмотря на то что сегодня уже понятно, что при большинстве ВПС без наруше ний в строении конуса ветвление ВА не отличается от такового в норме (И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; Th. Lesser and A. Schneider, 1990), установлено, что при пороках конотрункуса изменяется привычное ветвление ВА (R. Dabizzi et al., 1980; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983; J. Berry et al., 1988). Кроме того, доказано, что несмотря на то что нисходящие эпикардиальные стволы ВА меняют источник п и т а н и я , анатомия дистальных ВА при них не изменена, и к р о в о с н а б ж е н и е м и о к а р д а не н а р у ш а е т с я (В. Berry and D.McGoon, 1973; J.Meyer et al., 1975; M. De La Cruz et al., 1989, 1990). Объяснения механизмов таких перестановок в литературе не даны и, в принципе, из данных ли тературы непонятны. Как показал анализ наших данных (см. рис. 21), различия в строении ВА в норме и при пороках конотрункуса заключаются только в отхождении крупных венечно-артериальных стволов от правой или левой ВА (изменение типа ветвления - например, 75» отхождение П М Ж В от ПВА), либо отхождении самих ВА (правой или левой) от лице вых синусов аорты (например, отхождение правой ВА от 2-го лицевого синуса аорты, а левой - от 1-го). В чем же причина таких изменений? Согласно нашей концепции формирования венечно-артериальной системы, нисхо дящие ВА, представляющие сохранившиеся эквиваленты веерообразно расходящих ся сегментов колец первичного венечно-артериального сплетения, являются комму никантами между перитрункальным кольцом и миокардом. Сформировавшись и со хранившись во всех сердцах со сформированными желудочками, они обеспечивают одинаковую (и адекватную) перфузию миокарда во всех сердцах (и в норме и при ВПС). Другое дело, что они не во всех сердцах питаются из идентичных источников. Смена источника питания обусловлена использованием различных фрагментов перитрункального кольца, что определяется главным образом развитием инфундибулума переднего артериального сосуда и разворотом оси конотрункуса. Отсюда - различия в строении венечно-артериальной системы в сердцах с нор мальным разворотом конотрункуса и ненормальным. Но отсюда же и нормальность перфузии миокарда во всех сердцах. Таким образом, в правой атриовентрикулярной борозде всегда следует правая ВА, в левой - ОВ левой ВА. Отсутствие правой ВА в литературе не описано, отсутствие ОВ - редчайшая аномалия (Г. И. Цукерман и др., 1976; R. Bestetti et al., 1985). Как известно, доминантность кровоснабжения сердца определяется тем, какая и:: ВА кровоснабжает З М Ж В . Доминантность ВА нами изучена в 300 сердцах с разворотом конотрункуса, харак терным для нормальных сердец. Согласно нашим данным (табл. 1), в 75% случаев до минантна правая ВА, в 2 1 % - левая и только в 4% случаев определяется сбалансиро ванный тип кровоснабжения сердца. Эти данные противоречат к а к материалам, при веденным в отечественной литературе (С. В. Самойлова, 1970; В. В. Кованое и Т. Н. Аникина, 1974), так и данным иностранных авторов (R.Anderson and A. Becker, 1981; К. Venkataraman et al., 1988). Таблица 1 Распределение типов доминантного кровоснабжения в сердцах с «нормальным» разворотом конотрункуса Как свидетельствуют данные, представленные в табл. 1, чем меньше разворот конотрункуса по часовой стрелке, тем больше вероятность существования левого типа доминантности кровоснабжения сердца, и - наоборот. Эти данные позволяют заподо зрить, что формирование того или иного типа доминантности кровоснабжения сердца в определенной степени связано с процессом вращения конотрункуса и определяется степенью его разворота. 80 Здесь, по-видимому, следует подчеркнуть, что в подавляющем большинстве случа ев доминантность н и к а к не определяет перфузию миокарда, поскольку независимо от типа доминантности все участки миокарда кровоснабжаются адекватно. Доминант ность кровоснабжения миокарда приобретает особое значение лишь при патологии венечно-артериальной системы (отхождении левой ВА от ЛА или окклюзии ствола ле вой ВА, например), поскольку в этих случаях именно доминантностью определяется инфарцирование задней стенки левого желудочка; ею же определяется и то, будет ли страдать зона кровоснабжения проводящей системы сердца. Как уже отмечалось выше, П М Ж В сформирована во всех сердцах и следует в пе редней межжелудочковой борозде. Отсутствие П М Ж В - аномалия. При отсутствии задней перегородки говорить о доминантности кровоснабжения сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия или единственным желу дочком представляется неправомочным. По-видимому, этот термин следует использо вать только в сердцах со сформированными желудочками (и в норме и при ВПС). Поскольку практически во всех этих сердцах в атриовентрикулярных и межжелу дочковых бороздах следуют крупные артериальные стволы, перфузия миокарда не страдает ни в норме, ни при ВПС. В этом - идентичность кровоснабжения сердца в нор ме и при ВПС. Это обусловлено идентичностью закладки ВА (в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах) во всех сердцах со сформированными желудочками. Таким образом, существуют следующие закономерности следования ВА. 1. Сторона следования ОВ правой или левой ВА определяется стороной расположе ния одноименного желудочка. Она всегда располагается в атриовентрикулярной борозде, образованной этим желудочком. 2. Нисходящие ветви ВА располагаются в одноименных межжелудочковых бо роздах: а) П М Ж В располагается в передней межжелудочковой борозде; б) З М Ж В формируется только в сердцах со сформированными желудочками и располагается в задней межжелудочковой борозде (и тем самым, как прави ло, свидетельствует о наличии сформированных желудочков в сердце). 4. Ветвление венечных артерий Проанализировав различные варианты отхождения и ветвления ВА в 512 сердцах, мы пришли к однозначному выводу, что в принципе все существующие варианты от хождения и соединения (ветвления) ВА можно сгруппировать в несколько групп. В од ну группу могут попасть и нормальные сердца, и сердца с ВПС, причем разными. Сравнив указанные варианты в 500 сердцах с нормальным отхождением ВА от аортальных синусов и обнаружив, что в принципе группы различаются только по отхождению от синусов аорты либо набору сегментов, участвующих в образовании венечно-артериальной системы сосудов, мы пришли к выводу, что имеется некая стан дартная исходная организация венечно-артериального сплетения (рис. 34), которая в процессе окончательного формирования сердца использует то одни, то другие сегмен ты общей исходной системы, причем в одной группе - обязательно одни и те же. Таким образом, согласно нашим данным, первичная закладка венечно-артериальной системы константна. Она идентична во всех сердцах. В дальнейшем, в процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА, часть сегментов первичного венечно-артериального сплетения сохраняется, а другая часть - редуцируется. Возможность формирования различных формул соединения сегментов ВА в прин ципе, как оказалось, в пределах одной стороны петлеобразования сердца ограничена 11 вариантами. При первом типе соединения ВА правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты, а левая - от 2-го лицевого синуса, делясь на П М Ж В и ОВ. S1 В этой группе конусная и адвентициальная артерии, равно к а к и артерия острого края, мо гут отходить от самостоятельного 1-го лицевого синуса аорты. От 2-го лицевого синуса аорты са мостоятельно могут отходить и ветви левой ВА (ОВ и ПМЖВ). Второй тип соединения ВА отличается от пер вого наличием крупной КА, больше характерного для сердец с относительным недоразвитием под легочного инфундибулума. Третий тип соединения ВА характеризуется сохранением передней части круга Вьессена и в нашей серии встретился только в сердцах с тетра дой Фалло и ОАЛА ПЖ со стенозом легочной ар терии, то есть в случаях с выраженной гипопла зией подлегочного инфундибулума. При этом ти пе соединения ВА ПМЖВ кровоснабжается из си стем обеих (правой и левой) ВА и пересекает вы водной отдел П Ж . Правая ВА, отходящая от 1-го лицевого синуса аорты, отдает КА, соединяющу юся с П М Ж В . Левая ВА отходит от 2-го лицевого синуса аорты и делится на ОВ и П М Ж В . Первая Рис. 34. Схема первичного венечноогибает митральный клапан и образует ветвь ту артериального сплетения в сердцах с пого края. Вторая же соединяется с К А и далее бульбовентрикулярной петлей (с сег ментарной формулой SDD [L]). следует в передней межжелудочковой борозде. Здесь, а также на рисунках 35 и 108 показано, Четвертый тип соединения ВА встречается что из темного фрагмента сплетения заклады чаще, чем третий, и характеризует выраженную вается система правой ВА, отходящей в нор гипоплазию подлегочного инфундибулума и, как мальных сердцах от 1-го (1) лицевого синуса аорты, из красного — система левой ВА, отходя правило, легочного кольца. П М Ж В в этих случа щей в нормальных сердцах от 2-го (2) лицевого ях является ветвью правой ВА и пересекает вы синуса аорты. Светлым фрагментом показана водной отдел П Ж . Она не соединяется с системой передняя часть круга Вьессена, формирующая конусную артерию, правожелудочковую ветвь левой ВА, представленной только ОВ и ее ветвя передней межжелудочковой артерии и некото ми. ОВ отходит от 2-го лицевого синуса аорты. рые редкие варианты ВА. П я т ы й тип соединения ВА имеет единствен ную ВА, отходящую от 2-го лицевого синуса аор ты, а в сердцах с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой - самостоятельное отхождение П М Ж П от 1-го лицевого синуса аорты. П М Ж В в этих случаях не соедине на с системой левой ВА. Не вдаваясь в детальное описание всех типов соединения ВА, представленных на рис. 2 1 , считаем уместным подчеркнуть однотипность изменений в соединении эле ментов венечно-артериальной системы. По мере увеличения разворота оси конотрун куса (по или против часовой стрелки) эти изменения носят строго определенный ха рактер, заключающийся в равноизменении при равноудаленности. Анализ этих данных показал, что в принципе существует некоторая исходная по зиция конотрункуса, при вращении от которой по или против часовой стрелки образу ется шесть абсолютно симметричных пар соединения ВА. Причем при вращении коно трункуса по часовой стрелке последняя пара образована нормальным сердцем, а про тив часовой стрелки - АКМАЛА. Представляется важным отметить еще одну закономерность, характеризующую сердца с небольшим разворотом конотрункуса от исходной позиции. Здесь формируется специфический класс соединения ВА с единственной ВА. Иными словами, 8 из 11 фор мул соединения ВА обеспечивают формирование двухкоронарной системы кровоснаб жения сердца, а 3 - однокоронарной. Причем варианты однокоронарного типа кровооб ращения сердца занимают центральное положение, а двухкоронарного - краевое. 82 Рис. 35. Схема симметричности закладки первичного венечно-артериального сплетения в серд цах с правой (сегментарная формула SDD [L]) и левой (сегментарная формула SLL [D]) бульбовентрикулярной петлей. Представляют интерес и материалы по сопоставлению типов соединения ВА в сердцах с различной стороной петлеобразования сердца. Оказалось, что при равной степени ротации конотрункуса тип соединения ВА при различных петлях также абсо лютно симметричен (рис. 35). Отличия между ними заключаются только в изменении формирования петли справа или слева. Никакие прочие факторы не определяют стро ения венечно-артериальной системы. Таким образом, первичная закладка системы венечно-артериальных сосудов идентична во всех сердцах и не зависит ни от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости, ни от потенциального конечного типа межартериальных взаимо отношений, ни от нормальности либо порочности окончательного формирования сердца. Она определяется только стороной образования булъбовентрикулярной пет ли и в сердцах с L-петлей полностью обратна (зеркальна) таковой при D-петле. Приведенные материалы свидетельствуют о наличии симметрии в строении ВА. Причем симметричны и равноудалены от исходной позиции по мере ротации коно трункуса формулы соединения ВА и симметричны одинаковоудаленные от фронталь ной (нулевой) линии формулы при разных петлях. Понимание этих моментов важно с практической точки зрения. Так, понимание симметрии в пределах одной петли, например, позволяет знать, что первые две формулы имеют такое расположение ВА, при котором рассечение вы водного отдела ПЖ не лимитировано, а последующие четыре формулы не позволяют сделать это, так к а к выводной отдел ПЖ пересекается крупной В А. Первичная венечно-артериальная система складывается во всех сердцах одинако во. Она образуется и полностью сформирована уже при фетальной ж и з н и . Дальнейшие ее изменения определяются процессом формирования сердца. Важ нейшим из факторов, определяющих формирование различных вариантов соединения (ветвления) венечно-артериальной системы, является ротация конотрункуса. Причем тут важно понять, что в процессе формирования венечно-артериальной системы ВА не меняют своего положения. В процессе ротации конотрункуса к лицевым синусам аор ты прилегают различные отделы перитрункального кольца, что и определяет вариан ты отхождения ВА. Более того, при вращении конотрункуса формирующаяся система ВА использует различные сегменты перитрункального кольца. Это последнее - веду щий фактор, определяющий варианты ветвления ВА. Отсюда понятно, что тип соединения ВА сегментов первичной венечно-артериаль ной системы в каждом сердце детерминирован. Он обусловлен сектором разворота 83 оси конотрункуса. Варианты измененного соединения ВА для каждого сектора оста новки ротации конотрункуса (при отсутствии прочих нарушений, например, в стро ении перегородок сердца) идентичны во всех сердцах и поэтому закономерны. Завершая разговор об образовании той или иной формулы соединения ВА, хо чется отметить, что складывание определенной системы ВА обусловлено парал лельными и з м е н е н и я м и в пространственной ориентации множества структур. Так, например, одно только изменение геометрии перегородок сердца может привести к аномальному отхождению ВА от легочной артерии, а отсутствие выравненности комиссур - к формированию аномальной единственной ВА, то есть формированию единственной ВА в том секторе, где она не должна быть. Но тут важно знать, что возможность формирования р а з л и ч н ы х формул соединения сегментов ВА чаще все го ограничена 11 вариантами (при согласованном формировании всех структур, от вечающих за конечное формирование венечно-артериального сплетения в пределах данного сектора), вероятность же формирования аномалий крайне н и з к а , но воз м о ж н ы х вариантов много. Таким образом: A. Сохранение или облитерация отдельных сегментов венечно-артериальной сис темы и конкретный тип их соединения в зрелом (нормальном или прочно сформиро ванном) сердце обусловлены главным образом направлением и процессом ротации конотрункуса (по часовой стрелке или против нее). Б. В зависимости от степени ротации конотрункуса принципиально для каждой петли (D и L) существует 11 возможных вариантов (формул) соединения фрагментов венечно-артериальной системы. B. Каждый тип соединения (формула) сегментов венечно-артериальной системы обусловлен и характеризуется строго определенным взаимоотношением аорты и ле гочной артерии на уровне полулунных клапанов (то есть имеет свои границы секто ра вращения конотрункуса) и не зависит от нормальности или порочности формиро вания данного сердца. Г. Каждый тип соединения венечно-артериальной системы имеет свой вариант нормальности (закономерность) соединения стволов ВА, и нарушение этой системы для каждой отдельной формулы является аномалией. Д. При первых четырех и последних четырех из 11 типов соединения (формул) сегментов венечно-артериальной системы в норме складывается двухкоронарная система кровообращения, а при промежуточных трех - однокоронарная. Е. Для отдельных типов соединения (формул) ВА, к а к и для определенного сек тора пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии на уровне полу лунных клапанов, то есть при отсутствии ротации конотрункуса относительно при митивного желудочка, имеющего место на ранних этапах формирования сердца, на личие единственной ВА является не только нормальным, но и обязательным. В этом секторе при отсутствии сопутствующих нарушений формирование двухкоронарнои системы кровообращения сердца невозможно. Ж. Аномалии ВА чаще всего обусловлены либо самостоятельной дополнительной ротацией аорты и легочной артерии в пределах данного сектора их пространствен ных взаимоотношений и, соответственно, несовпадением лицевых полулунных за слонок и комиссур, либо особенностями перегородок сердца. 5. Окончание венечных артерий Не располагая достаточным количеством секционных наблюдений вариантов и аномалий окончания ВА, мы можем ограничиться констатацией только одной законо мерности: в норме все основные эпикард иальные стволы венечных артерий должны заканчиваться интрамиокардиально, участвуя в формировании капиллярного русла. 84 6. Обсуждение Высказанные в работе соображения по части обсуждаемых вопросов в литературе имеют определенное подтверждение. Правда, эти данные большей частью касаются изучения коллатерального кровообращения и, понятно, не увязаны с общей концеп цией строения всей венечно-артериальной системы. Так, например, известно, что: 1. Венечно-артериальная циркуляция образуется и полностью сформирована уже при фетальной ж и з н и (W.Laurie and J.Woods, 1958; L.Reiner et al., 1961; A. Rather et al, 1973; M. Miyzaki and M. Kato, 1988). 2. Между ветвями обеих (правой и левой) систем ВА существует врожденная сеть коммуникаций (M.Vastesaeger et al., 1957; M.Zanchi and L.Locatelli, 1958; T. James, 1970; D. Gregg and R. Patterson, 1980; D. Wahr et al., 1985). 3. С возрастом, при отсутствии необходимости в ее функционировании, часть пер вичной фетальной венечно-артериальной системы и коммуникации между ее отдельными частями претерпевают инволюционные изменения (L. Reiner et al., 1961). 4. Изменения эти носят обратимый характер, позволяя превращаться из нефункционирующей в функционирующую сеть сообщений ВА при возникновении не обходимости ее существования (D.Levin, 1974; L.Friedman et al., 1982; J.Hansen, 1989). 5. При некоторых ВПС инволюции межкоронарных анастомозов не происходит: их сохранение обусловлено изменениями в строении сердца, магистральных со судов и ВА (R. Von Wuttrich, 1951; S. Van Praagh et al., 1982). Наши рассуждения об общей концепции строения венечно-артериальной системы не расходятся с этими данными. Но в них, понятно, акцент поставлен на особенностях и закономерностях всей системы, а не на путях формирования межкоронарных анас томозов. Хотя и формирование анастомозов является фрагментом образования и раз вития всей венечно-артериальной системы, и в этом смысле мы, естественно, опира лись на материалы, представленные в литературе. Но ставя перед собой цель выявить закономерность строения венечно-артериаль ной системы, мы не могли ограничиться описанием особенностей анатомии ВА в нор мальном сердце либо описанием аномалий В А при ВПС. Не могли мы ограничиться и простой констатацией частоты аномалий ВА при ВПС. Поэтому мы отказались от ана лиза аномалий и оценки вариантов ВА в общепринятом смысле. Для отхода от стерео типных подходов в изучении ВА мы попытались проанализировать зависимость стро ения ВА от целого ряда факторов. Поскольку уже на этапе предварительного анализа данных была обнаружена связь между строением венечно-артериальной системы и ро тационными особенностями конотрункуса, мы поставили перед собой цель изучить возможно более широкий спектр сердец в пределах всего диапазона ротации коно трункуса, причем в пределах обеих сторон петлеобразования сердца. Такой подход, как оказалось, предоставляет исследователю широкие возможности для многочислен ных сопоставлений и обобщений. Для выяснения всех основных причин, определяющих формирование венечно-ар териальной системы, мы, кроме того, изучали: 1) характер межартериальных взаимо отношений; 2) тип желудочково-артериальной связи; 3) отношение магистральных артерий к основанию сердца и его перегородкам; 4) тип межжелудочковых взаимоот ношений; 5) сегментарную формулу сердца. Первоначальный анализ данных показал существование широкой гаммы вариан тов строения венечно-артериальной системы. Однако детально проанализировав вари анты отхождения, соединения и ветвления ВА в более чем 500 сердцах, мы выявили, что в принципе их можно сгруппировать в 11 однотипных групп. Количество сердец в этих группах разнилось: в одних из них оказалось более 100 сердец, в других - 10-20, 85 в третьих - 1-5. Но и в различиях обнаружилась интересная особенность. Детально со поставив варианты строения венечно-артериальной системы и обнаружив, что все эти группы различаются только по набору сегментов, участвующих в образовании венеч но-артериальной системы сосудов, мы первоначально, в рабочем порядке, высказали гипотезу о наличии некой стандартной исходной организации венечно-артериального сплетения, которая в процессе окончательного формирования сердца по каким-то при чинам (пока еще непонятным) использует те или иные сегменты общей исходной сис темы, причем в одной группе - обязательно одни и те же. Иными словами, на данном этапе исследования мы предположили, что закладка системы ВА эмбриологически константна. Причем эта первичная система ВА закла дывается в виде постоянных и однотипных вокругартериального, межжелудочкового и вокругпредсердных сплетений. В процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА часть сегментов первичного венечно-артериального сплетения сохраняет ся, а часть - редуцируется. Еще одна особенность, обнаруженная нами: в одну группу могут попасть и нор мальные сердца и сердца с ВПС, причем разными. В А могут иметь одинаковое строе ние в нормальном сердце и при тетраде Фалло или при ОАЛА ПЖ и ТАЛА, то есть по строению венечно-артериальной системы дифференцировать нормальные сердца от сердец с ВПС или отдельные ВПС нельзя. Предположение по поводу последней части приводимого положения ранее высказывалось R. Anderson и A. Becker (1981). Но тог да чем же обусловлены различия? Изучая сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия и единствен ным желудочком левожелудочкового типа, мы подметили, что венечно-артериальная система в этих сердцах зависит не от морфологии желудочков, а от взаимоотношения магистральных сосудов друг к другу и желудочковому комплексу. То есть в одних сердцах строение ВА было нормальным, в других - транспозиционным, а в третьих соответствовало таковому при корригированной транспозиции аорты и легочной арте рии. Иными словами, строение венечно-артериальной системы в этих сердцах зависе ло только от ротации конотрункуса. Поэтому мы тщательнейшим образом проанализировали ротационные особеннос ти конотрункуса, и вывод, который был сделан на основании этих данных, нам пред ставляется одним из важнейших в работе. Как оказалось, если все сердца с 11 различ ными формулами соединения ВА, выявленными нами, расположить в соответствии с ротацией конуса, то все они имеют строго определенный сектор вращения последнего и каждая из них встречается только в этом секторе, то есть присуща только сердцам с остановкой вращения конотрункуса только в пределах данного сектора. Более того, одна и та же формула соединения ВА может быть присуща к а к нормальному сердцу, так и порочно сформированному, а также сердцам с различными врожденными поро ками. То есть идентичность строения венечно-артериальной системы характеризует не какой-то порок в отдельности (как это принято считать в литературе), а степень ро тации конуса в пределах определенного сектора вращения его оси. Различия между этими группами заключаются только в том, что одна группа сердец строит свою венечно-артериальному систему, используя одни фрагменты первичного ве нечно-артериального сплетения, а другая - другие. Причем тут очень важно понять одно: не ВА изменяют свою позицию или вариант соединения сегментов системы. В процессе ротации конотрункуса изменяется взаимоотношение аорты и ЛА к перитрункальному кольцу. В зависимости от этого в одних случаях используются одни фрагменты перитрункального кольца, а в других - другие. Используя различные фрагменты исходно одина кового для всех сердец венечно-артериального сплетения в разных сердцах с разным раз воротом конотрункуса, формируется своя модель венечно-артериальной системы. Отсюда различия в этих сердцах заключаются только в том, какие фрагменты перитрункального сплетения использованы в данном случае и, соответственно, из каких источников кровоснабжаются коммуникантные ветви: ОВ, П М Ж В левой ВА, ОВ пра вой ВА и ее конусная ветвь. 86 В понимании приведенных данных кроется ответ и на другой важный вопрос, не имеющий ответа в литературе. Как известно, при всем многообразии вариантов строе ния ВА кровоснабжение миокарда не страдает ни при одном ВПС. Почему? Ответ на этот вопрос прост. Следование основных ветвей ВА (ОВ правой и левой ВА, нисходя щих ВА) одинаково во всех сердцах. За исключением редчайших аномалий их отсут ствия, они сохранены во всех сердцах, являясь основными коммуникантами между венечно-артериальной системой и миокардом, независимо от типа строения венечноартериальной системы, они меняют только источник кровоснабжения. Поэтому пер фузия миокарда не страдает в преимущественном большинстве случаев. Основные закономерности, выявленные нами (И. И. Беришвили и др., 1994) и ис пользуемые далее в работе, сводятся к следующему. 1. Закладка системы ВА эмбриологически неизменна. 2. Существует специфическая эмбриональная постоянная и однотипная вокругартериальная и вокругпредсердная закладка системы венечно-артериальных со судов. 3. В процессе формирования окончательно (зрелой) системы венечных артерий часть из них сохраняется, а часть - облитерируется. 4. Сохранение или облитерация отдельных сегментов венечно-артериальной сис темы и конкретный тип соединения венечно-артериальных сегментов в зрелом (нормальном или порочно сформированном) сердце обусловлены главным обра зом направлением ротации конотрункуса (по часовой стрелке или против нее от носительно исходной позиции). 5. Первичная закладка системы венечно-артериальных сосудов идентична во всех сердцах (см. рис. 34) и не зависит ни от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости, ни от потенциального конечного типа пространственных взаи моотношений аорты и легочной артерии. Она определяется только стороной об разования бульбовентрикулярной петли, и в сердцах с L-петлей полностью обратна (зеркальна) таковой при D-петле (см. рис. 35). 6. В зависимости от степени ротации конотрункуса для каждой петли (D и L) суще ствует 11 возможных вариантов (формул) соединения фрагментов венечно-арте риальной системы. 7. Каждый тип соединения (формула) сегментов венечно-артериальной системы характеризуется строго определенным пространственным взаимоотношением аорты и легочной артерии на уровне полу лунных клапанов (то есть имеет грани цы сектора вращения конотрункуса) и не зависит от нормальности или пороч ности формирования данного сердца. 8. Каждый тип соединения (формула) венечно-артериальной системы имеет свой вариант нормальности соединения основных стволов ВА, и нарушение этой сис темы для каждой отдельной формулы является аномалией. 9. При первых четырех и последних четырех из 11 типов соединения (формул) сег ментов венечно-артериальной системы в норме складывается двухкоронарная система кровообращения сердца, а при промежуточных трех - однокоронарная. 10. Для типов соединения (формул), к а к и для определенного сектора пространст венных взаимоотношений аорты и легочной артерии на уровне полулунных клапанов, то есть при отсутствии ротации конотрункуса, когда сохраняется его первичная позиция относительно примитивного желудочка, имеющего место на ранних этапах формирования сердца (при формировании бульбовентрику лярной петли), наличие единственной ВА, кровоснабжающей все отделы серд ца, является не только нормальным, но и обязательным. В этом секторе при от сутствии сопутствующих аномалий формирование двухкоронарной системы венечного кровообращения невозможно. 11. Равноудаленные от центральной формулы типы соединения венечно-артери альной системы в пределах одной бульбовентрикулярной петли имеют сим метричный и обратный порядок соединения сегментов ВА. 87 12. Идентичные типы соединения (формулы) ВА при D- и L-формировании бульбовентрикулярной петли полностью зеркальны. 13. Аномалии В А чаще всего обусловлены либо самостоятельно дополнительной ротацией аорты или легочной артерии в пределах данного сектора их простран ственных взаимоотношений и, соответственно, несовпадением лицевых полу лунных синусов, либо особенностями перегородок сердца. 14. Редкими причинами аномалий В А могут быть нарушения первичной закладки венечно-артериальной системы, аномальное эктопическое отхождение основных стволов ВА либо аномальное сообщение терминальных ветвей с камерами сердца. 15. Аномальное соединение основных стволов и терминальных ветвей В А с каме рами сердца и легочной артерией может извращать гемодинамику и поэтому их следует рассматривать к а к самостоятельные врожденные пороки сердца. 16. Знание нормы и аномалий ВА имеет важное значение для топической и диффе ренциальной диагностики, а также улучшения результатов хирургического лечения пороков конотрункуса, поскольку в этой группе ВПС они во многом определяют тактику и выбор вида хирургического вмешательства. Литература 1. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерное тей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий (ВА) при пороках коно трункуса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медикобиологических исследованиях: Тез. докл. науч.-практ. конф. - Харьков, 1990. - С. 23. 2. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н., Джананян В. Л. и др. Анатомия межжелудочковой перегородки сердца и анатомическая номенклатура // Арх. анат., гистол. и эмбриол. - 1991. - № 3 . - С . 26-35. 3. Беришвили И. И., Наседкина М. А., Фальковский Г. Э. Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия // Арх. пат. - 1982. - № 7. - С. 72-77. 4. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономернос ти строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1994. - № 3. - С. 4-12. 5. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медици на, 1974. - С. 33-37. 6. Самойлова С. В. Анатомия кровеносных сосудов сердца. - Л.: Медицина, 1970. 7. Цукерман Г. И., Травин А. А., Гиоргадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана // Грудная хир. - 1976. - № 4. - С. 20-24. 8. Anderson R. H„ Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of conge nital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 251-262. 9. Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary artery // Surgery. - 1973. - Vol. 74. - P. 894. 10. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimensional echocardiography // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156. 11. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coro nary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8, № 3. - P . 331-335. 12. Bharati S., Chandra N„ Stephenson L. W. et al. Origin of the left coronary artery from the right pulmonary artery // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 1565-1569. 13. Bharati S., Lev M. Tricuspid atresia (letter) // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1977. - Vol. 74. - P. 325-328. 14. Bharati S., Szarnichi R. J., Popper R. et al. Origin of both coronary arteries from the pul monary trunk associated with hypoplasia of the aortic tract complex: A new entity // Amer. J. Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 437-441. 15. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 61. - P. 95-102. 88 16. De La Cruz M. V., Cayre R.,Angelini P. et al. Coronary arteries in t r u n c u s arteriosus // Amer. J. Cardiol. - 1990. - Vol. 66, № 20. - P. 1482-1486. 17. De La Cruz M. V., Sadowinski S., Noriega N., Robledo J. L. Coronary p a t t e r n s in persistent truncus arteriosus. A study of 39 cases. Review of the literature // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 27. 18. Friedman L. M., Furberg C. D., De Mets G.A. Fundamental of clinical trials. - Boston: John Wright Inc., 1982. - P. 174-194. 19. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arteri al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl.). - P. 15-24. 20. Gregg D. E., Patterson R. E. Functional importance of the coronary collaterals // N. Engl. Med. J. - 1980. - Vol. 303. - P. 1404-1406. 21. Hansen J. F. Coronary collateral circulation: Clinical significance and influence on survival in patients with coronary artery occlusion // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 2 9 0 - 2 9 5 . 22. James T. N. The delivery and distribution of collateral circulation // Chest. - 1970. - Vol. 58. - P. 183-203. 23. Laurie W., Woods J. D. Anastomosis in t h e coronary circulation // Lancet. - 1958. - Vol. 2. - P . 812-816. 24. Lesser Th., Schneider A. Solitare rechte Koronararterie - eine seltene Koronarartericanomalie // Pathologe. - 1990. - Bd. 1 1 . - S. 3 5 5 - 3 5 8 . 25. Levin D. C. Pathways and functional significance of the coronary collateral circulation // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 831-837. 26. McAlister M. A. P e r s o n a l c o m m u n i c a t i o n // H e a r t and coronary a r t e r i e s / Ed. W. A. McAlpine. - Springer-Verlag: Berlin; Heidelberg; New York, 1975. 27. McAlpine W. A. Heart and coronary arteries. - Springer: Berlin; Heidelberg; New York, 1975. - P. 140-145. 28. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary a r t e r y anomalies in p a t i e n t s with t e t r a l o g y of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. S u r g . - 1975. - Vol. 69, № 3. - P. 3 7 3 - 3 7 7 . 29. Meyer J., Reul G. J., Chiariello L. et al. Anomalous origin and distribution of coronary arte ries. Review of 38 patients who underwent operation // J. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 16, № 5. - P. 5 0 0 - 5 0 5 . 30. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol. - 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457. 31. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and children. - Philadelphia: Lea and Febiger, Publishers, 1983. 32. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic valve // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 109. - P. 902-904. 33. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous separate origin of the septal perfora tor coronary a r t e r y from t h e left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. -Vol. 1 0 . - P . 385-388. 34. Rather A. L., Gooch A. S., Maranhao V. Survival t h r o u g h conus artery collateralization in severe coronary heart disease // Chest. - 1973. - Vol. 63. - P. 8 4 0 - 8 4 3 . 35. Reiner L„ Molnar J., Jimenez F. A., Freudenthal R. R. Interarterial coronary anastomosis in neonates // Arch. Pathol. - 1961. - Vol. 7 1 . - P. 103. 36. Roberts W. C, Kragel A. H. Anomalous origin of either the right or left main coronary artery from the aorta without coursing of the anomalistically arising artery between aorta and pul monary t r u n k // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 1263-1267. 37. Trivellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7. - P. 357-370. 38. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet right ventricle: Anatomic types and developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. - 1982. - Vol. 13, № 4. - P. 389-440. 39. Vastesaeger M., Van der Straeten P. P., Friart J. et al. Les anastomoses intercoronariennes telles qu'elles apparaissent. A la coronarographic post Morten // Acta Cardiol. - 1957. -Vol. 2 4 . - P . 1139-1145. 89 40. Venkataraman К., Gaw G., Gadgil U. G. et al. The small right coronary artery: Angiographic implications - case reports // Angiology. - 1988. - Vol. 39, № 1 (Pt 1). - P. 53-57. 4 1 . Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex coronary artery and mitral valve replacement. A surgical t r a p // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1990. - Vol. 99, № 1. - P. 173-174. 42. Vlodaver Z„ Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975. 43. Von Wuttrich R. Uber den Abgang der Arteria coronaria sinistra aus der Arteria pulmonalis. Zugleich ein Beitrag zum Problem des plotzlichem Todes // Cardiologia. - 1951. - Bd. 18, № 4. - S. 208-212. 44. WahrD. W., Ports T.A., Botovinick E. H. et al. The effects of coronary angioplasty and reperfusion on distribution of myocardial flow // Circulation. - 1985. - Vol. 72. - P. 334-343. 45. Zanchi M., Locatelli L. Le anastomosi inter-coronariche nel feto e nel neonato // Folia hered path. - 1958. - Vol. 7. - P. 6 3 - 8 1 . Р а з д е л III Нормальное (посекторальное) распределение венечных артерий Гл а в а 4 Венечные артерии в нормальном сердце Как уже отмечалось, при большинстве ВПС без нарушений в строении конуса отхождение, следование и ветвление ВА не отличаются от таковых в норме. Вместе с тем известно, что при пороках конотрункуса изменяется привычное строение ВА. Так как двух разных норм не бывает, на первый взгляд, логично было бы предположить, что поскольку отхождение, следование и ветвление ВА при пороках конотрункуса отлича ются от таковых в норме, то они представляют собой аномалию. На самом деле это не так. И понять происходящее можно только с учетом раскры тия сущности закономерностей, приведенных выше. Мы уже отмечали, что в процессе формирования венечно-артериальной системы принципиально существует возможность формирования 11 различных вариантов сое динения фрагментов венечно-артериальной системы (или 11 типов строения венечноартериальной системы). Каждый тип соединения сегментов этой системы характери зуется строго определенным пространственным взаимоотношением аорты и легочной артерии на уровне полулунных клапанов и не зависит от нормальности или порочнос ти формирования сердца. Причем каждый тип строения ВА имеет свой вариант нор мальности соединения основных стволов ВА, и нарушение этой системы для каждого типа является аномалией. Как следует из приведенных данных, для каждого сектора разворота конотрункуса имеется свой единственный вариант нормы строения ВА, отклонение от которого явля ется аномалией. И это строение ВА не зависит от того, нормальное ли это сердце, серд це со стенозом легочной артерии или с дефектом межжелудочковой перегородки. Так, к а к следует из табл. 2, первую форму соединения ВА могут иметь и нормаль ные сердца, и сердца с дефектом межжелудочковой перегородки, и сердца с тетрадой Фалло и т. д. Поскольку эти сердца имеют практически идентичный разворот конотрункуса, строение ВА в них в норме должно быть одинаковым, причем строго определенным соответствующим данному сектору разворота конотрункуса. И отклонение от такого (нормального) строения ВА в данном секторе разворота конотрункуса - аномалия. Другое дело - другие сектора разворота конотрункуса (разворот конотрункуса, как свидетельствуют наши данные, составляет 180). Каждому сектору разворота оси ко нотрункуса соответствует своя (особенная и закономерная) формула соединения ВА. Понятно поэтому, что пороки конотрункуса, характеризующиеся именно изменением разворота конотрункуса, имеют другие формулы строения ВА, отличающиеся от тако вых в нормальном сердце. Но это их норма строения ВА, вернее, норма строения ВА, характерная для определенного сектора разворота конотрункуса. А поскольку диапа зон разворота конотрункуса при пороках с патологией этого региона сердца достаточ но широк, он включает в себя несколько секторов разворота конотрункуса со свойст венным (нормальным) для каждого из них (секторов) набором сегментов венечно-арте риальной системы. Отсюда понятно, что один и тот же порок (в зависимости от разво рота оси конотрункуса) может характеризоваться несколькими вариантами строения ВА, являющихся нормальными (поскольку они нормальны для каждого из этих сек93 торов разворота оси конотрункуса). Так, как следует из табл. 2, сердца с О АЛ А ПЖ могут иметь практически все формулы соединения ВА. Поскольку сказанное в какой-то мере касается всех секторов разворота конотрун куса, а часть из них предполагает существование единственной ВА, обнаружение единственной ВА для сердец с соответствующим разворотом конотрункуса нормально. Другое дело, что обнаружение единственной ВА нормально не вообще, а только для секторов, в которых норма предполагает существование именно единственной ВА. Наоборот, в секторах, где должна существовать двухкоронарная система кровообра щения сердца, появление единственной ВА - аномалия. К а к правило, это обусловлено прочими нарушениями в строении сердца, магистральных сосудов или ВА. Таким образом, в каждом секторе разворота конотрункуса существует своя «нор мальность» строения венечно-артериальной системы. Причем в каждом секторе разво рота конотрункуса строение ВА изменяется. Изменяются обычно сначала следование и ветвление, а по мере удаления разворота конотрункуса - и отхождение ВА. Но при этом никогда не изменяется анатомия дистальных ВА - меняется только проксималь ный источник питания нисходящих эпикардиальных стволов ВА ( З М Ж В и ПМЖВ). Поэтому при всех различиях в строении ВА в разных сердцах кровоснабжение мио карда в норме (для соответствующего сектора разворота конотрункуса) не нарушает ся. Это одно из главнейших правил строения ВА, гарантирующее ж и з н ь . Таблица 2 Распределение материала. Зависимость сегментарного строения венечных артерий от разворота оси конотрункуса (при различных ВПС) и стороны петлеобразования сердца П р и м е ч а н и е . ВПС - врожденные пороки сердца, ВА - венечные артерии; 1 - количество сердец с ано мальным отхождением левой ВА от легочного ствола, 2 - нормальные сердца, 3 - сердца с дефектом меж желудочковой перегородки, 4 - сердца с изолированным стенозом легочной артерии, 5 - сердца с тетрадой Фалло, 6 - сердца с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (при D-бульбовентрикулярной петле), 7 — сердца с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка, 8 — сердца с транспозицией аорты и легочной артерии, 9 - сердца с анатомически корригированной мальпозицией аор ты и легочной артерии, 10 - сердца с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (при Lбульбовентрикулярной петле), 11 - сердца с корригированной транспозицией аорты и легочной артерии. 94 Без приведенных здесь соображений изложение рассмотренных в данной главе материалов нам представлялось неоправданным. Указанные предпосылки исследо вания, на наш взгляд, позволяют объяснить наши принципы группирования мате риала. Только опираясь на приведенные представления о норме, можно понять, поче му в данном разделе работы освещено строение ВА в нормальном сердце и при поро ках сердца с различным разворотом конотрункуса, почему здесь же дана оценка кол латерального кровообращения и приведен анализ редких вариантов нормы, включая и случаи с единственной ВА. Такой подход принципиально нов, и д л я должного восприятия материала мы по считали уместным предварить его объяснением используемых терминов и номенкла туры ВА. Кроме того, учитывая все возрастающий интерес к интерпретации данных коро нарной ангиографии, мы попытались в меру возможности провести некоторые сопос тавления с морфологическими данными. Т а к а я «верифицированная» с секционным материалом ангиокардиографическая анатомия ВА, на наш взгляд, может оказаться полезной и в учебных целях. 1. Определение терминов и номенклатура венечных артерий Единой номенклатуры д л я определения ВА до настоящего времени не создано. В сообщениях по анатомии ВА используется термин «венечные артерии», а в сообще ниях по хирургическому лечению ишемической болезни сердца - «коронарные арте рии». В этой связи, по-видимому, интересно будет знать, что первоначальный грече ский термин «венец» (венок) (stephanos) является синонимом латинского слова «ко рона» (corona). Поэтому использование обоих терминов следует считать равносиль ным и правомочным. Согласно 4-му изданию «Международной анатомической номенклатуры» (1980), отражающей материалы «Международной парижской номенклатуры» с дополнения ми, внесенными на последующих анатомических конгрессах, следует различать: 1) правую ВА, 2) левую ВА, 3) ее переднюю межжелудочковую и 4) огибающую вет ви, а также их ответвления. 1. Ветви правой ВА: 1) ветвь артериального конуса; 2) ветвь синусно-предсердного узла; 3) правая краевая ветвь; 4) промежуточная предсердная ветвь; 5) задняя межжелудочковая ветвь: а) перегородочные межжелудочковые ветви, б) ветвь предсердно-желудочкового узла. 2. Ветви П М Ж В : 1) ветвь артериального конуса; 2) латеральная ветвь; 3) перегородочные межжелудочковые ветви. 3. Ветви ОВ: 1) анастомотическая предсердная ветвь; 2) левая краевая ветвь; 3) промежуточная предсердная ветвь; 4) задняя ветвь Л Ж ; 5) ветвь синусно-предсердного узла; 6) ветвь предсердно-желудочкового узла. 95 Поскольку в этой номенклатуре обозначены мелкие ветви и не приведены доволь но крупные, «Номенклатура» рекомендует номенклатуру ВА, составленную профес сором В. С. Сперанским (1980), в которой различают: 1. Правую В А и ее ветви: 1) предсердные ветви; 2) передние желудочковые ветви; 3) правую краевую ветвь; 4) ветвь артериального конуса; 5) заднюю межжелудочковую ветвь: а) задние желудочковые ветви, б) задние перегородочные ветви. 2. Левую В А и ее ветви: 1) предсердные ветви; 2) переднюю межжелудочковую ветвь: а) передние желудочковые ветви, б) передние перегородочные ветви; 3) диагональную ветвь; 4) огибающую ветвь: а) левая краевая ветвь, б) задние желудочковые ветви. Неудовлетворенность Международной (Парижской) анатомической номенклату рой (PNA, 1955) побудила С. В. Самойлову (1970) дать собственные наименования кро веносных сосудов сердца, исходя из их топографии. Автор различает пять крупных артерий: 1. Левая ВА (основной ствол). 2. Передняя межжелудочковая ветвь. 3. Окру жающая ветвь. 4. Правая ВА. 5. Задняя межжелудочковая ветвь. Далее идет подроб ное описание 39 ветвей этих основных артерий. К сожалению, ограничившись только их перечислением, автор не вдается в клиническое значение каждой из них. Несомненно, схема, предложенная С. В. Самойловой, громоздка, грешит излиш ней детализацией и выходом за рамки практической значимости. В. В. Кованов и Т. Н. Аникина (1974) полагают, что к недостаткам классификации следует отнести невыдержанность принципов соподчиненности ветвей и принятый в анатомии прин цип выделения ветвей 1-го, 2-го и т. д. порядков ветвления. По мнению В. В. Кованова и Т. Н. Аникиной, в хирургическом отношении предпоч тение следует отдать работе Л. А. Цой и В. Н. Чевагина (1974), являющейся по сути мо дификацией систематик ВА, предложенных ранее И. Надь (1959) и А. В. Смольянниковым и Т. А. Наддачиной (1963). Согласно этим данным, следует различать семь основных ветвей правой ВА и три ветви левой ВА, дающие в свою очередь еще 11 ветвей. На наш взгляд, достоинством указанной работы является выделение артерии острого (марги нального) и тупого краев сердца. Выделение этих сосудов имеет практическое значение, поскольку они довольно часто являются предметом хирургического вмешательства. С хи рургической точки зрения имеет большое значение и выделение целого ряда ветвей 2-го и 3-го порядков, которые либо играют важную роль в кровоснабжении тех или иных от делов миокарда, либо являются характерным местом оседания тромбов и бляшек. В книге И. И. Когана (1987) «Клиническая анатомия сердца», в главе, посвящен ной кровеносным сосудам сердца, практически приводятся те же данные, что и в при ложении к «Международной номенклатуре» (1980), составленной В. С. Сперанским. Не вдаваясь далее в детали различных номенклатур артерий сердца, приведенных к а к в отечественных (В. И. Колесов, 1977; И.Х. Рабкин и др., 1977; С.С.Михайлов, 1987), так и в зарубежных (A. May, 1960; T.James, 1961; W.Fulton, 1963; S.Paulin, 1964; Д. Лужа, 1973; G. Gensini and P. Esente, 1975; C. Ilsley et al., 1982; D. Lewin and G.Gardiner, 1988) публикациях и руководствах, представляется уместным отметить, что описывая хирургическую анатомию ВА, по-видимому, следует опираться на кли ническую, и в частности хирургическую, значимость тех или иных артерий сердца. %' Диагональную ветвь ортодоксальные анатомы определяют как латеральную ветвь или переднюю желудочковую ветвь П М Ж В . Клиницисты же во всех случаях называ ют ее «диагональной». В соответствии со сложившейся практикой, в случае ее (их) отхождения от П М Ж В , мы определяем ее как «диагональную ветвь». В случае же ее са мостоятельного отхождения от ствола левой ВА или ОВ мы, в соответствии с рекомен дациями ряда европейских авторов (A. McAlpine et al., 1975; G. Gensini and P. Esente, 1975; D. Lewin and G. Gardiner, 1988), определяем ее, к а к «промежуточную артерию» (a. intermediate) или срединную ветвь (ramus medianus). Правая и левая «краевые артерии» определены нами к а к артерия острого края и ветвь тупого к р а я . Заднелатеральная ветвь правой ВА (при правом типе доминантности) или задняя ветвь ОВ левой ВА (при левом типе доминантности) определена нами как заднебоковая левожелудочковая ветвь. Перед тем к а к приступить к описанию собственно анатомии ВА, по-видимому, не обходимо пояснить, почему некоторые ветви правой и левой ВА определены нами как артерии. Это тем более важно, что при их описании в отечественной литературе при нято использовать принципы соподчиненности и выделять порядковость ВА. Мы уже отмечали выше, что некоторые ветви правой и левой В А могут отходить от лицевых синусов аорты самостоятельно, тем более что эмбриологически такая воз можность существует. Исходя от этого, мы считаем, что логичнее было бы различать огибающую артерию, представляющую собой продолжение ствола правой ВА после отдачи первых ветвей. При самостоятельном отхождении артерии синусного узла и конусной артерии правая ВА не имеет ствола и сразу представлена правой огибающей артерией, отходящей от аорты самостоятельным устьем. Правая огибающая артерия (равно как и левая) простирается до отхождения от нее ЗМЖВ, а в случае распространения и на ЛЖ - до отхождения заднебоковой левожелудочковой ветви. Учитывая возможность самостоятельного отхождения от аорты, повидимому, правильнее было бы определять как артерии и «адвентициальную ветвь», и «конусную ветвь», и «ветвь синусного узла», и «ветвь острого края» правой ВА. Из этих же соображений представляется логичным определять к а к артерии «ОВ», «ПМЖВ», «срединную ветвь» левой ВА. Более дистальные же ответвления правой и левой ВА, а также ответвления пере численных выше артерий следовало бы определять к а к ветви. Учитывая, однако, что такой подход не узаконен официально, мы полагаем, что на сегодняшний день допустимо использовать приводимые выше определения (для арте рий) в случае их самостоятельного отхождения. Во избежание терминологической путаницы при определении синусов аорты и ЛА при пороках конотрункуса, при которых в силу ротации магистральных сосудов тер мин «передний», «задний», «правый» и «левый» синусы полулунных клапанов теря ют всякую логическую связь с определяемой ими сущностью, мы использовали терми нологию, разработанную группой исследователей из Лейденского университета (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983). В основу данной терминологии взят нелицевой синус, которым авторы определили тот аортальный синус, который не обращен к Л А (рис. 36, а). Первый от него при ориентации против часовой стрелки авторы определи ли «1-м лицевым», а следующий - «2-м лицевым» (рис. 36, 37). Следует отметить, что применение указанной терминологии продиктовано необхо димостью использовать унифицированные определения, пригодные для всех сердец независимо от сектора разворота конотрункуса. Приступая к изложению хирургичес кой анатомии ВА в нормальном сердце в связи с вышесказанным, необходимо под черкнуть, что термины «правый» и «1-й лицевой», а также «левый» и «2-й лицевой» синусы в дефинитивном сердце являются синонимами, и их использование несет рав нозначную терминологическую и смысловую нагрузку. Как известно, у 8 0 - 9 0 % людей правая ВА пересекает крест сердца и дает З М Ж В . Такая правая ВА описывается к а к доминантная (T.James, 1961; G.Baroldi and 97 Рис. 36. Схема, поясняющая определение терминов. а - нелицевой синус аорты (Н) затемнен, 1 и 2 — 1-й и 2-й лицевые синусы (светлые), от которых отходят венечные ар терии; б - в случае отхождения венечных артерий от одного лицевого синуса аорты, второй (заштрихован) может ока заться некоронарным. Таким образом, термины «лицевой» и «коронарный», «нелицевой» и «некоронарный» не явля ются синонимами. Рис. 37. Топография синусов артериальных клапанов в сердцах с бульбовентрикулярной пет лей. Схема. Нелицевой синус заштрихован. От 1-го лицевого синуса аорты (1) отходит правая ВА, от 2-го (2) — левая. Угол, образо ванный линиями, проведенными вдоль устьев ВА и по конусной перегородке в сердцах с одинаковым разворотом конотрункуса, идентичен. А - аорта, Р - легочная артерия. G. Scomazzoni, 1967; R.Anderson and A. Becker, 1980; G. Gensini, 1984; К. Venkataraman et aL, 1988). Согласно материалам G. Gensini и Р. Esente (1975), приблизительно в 20% случаев правая ВА формирует заднебоковую ветвь Л Ж . По данным R. Anderson и A. Becker (1980), З М Ж В в 90% случаев образована правой ВА (правый тип доминант ности) и только в некоторых сердцах - обеими ВА. S. Paulin (1964) и R. McAlpine (1975) критически относятся к термину «доминантность», полагая, что даже у пациен тов, у которых правая ВА васкуляризует заднедиафрагмальную стенку Л Ж , в ее крово снабжении всегда доминантна система левой ВА. Оценивая значимость перфузии мио карда Л Ж , W. Fulton (1965) считает, что ведущую роль в васкуляризации миокарда иг рает ПМЖВ, далее ОВ и только небольшую - правая ВА. Этим и объясняется плохой прогноз у больных с окклюзией П М Ж В (так называемые внезапные смерти при остром тромбозе) по сравнению с окклюзией правой ВА. Указанную точку зрения поддержива ют также D. Lewin и G. Gardiner (1988), считающие, что поскольку ИБС у людей явля ется результатом нарушения кровоснабжения миокарда Л Ж , ясно, что недоминантная левая ВА у человека все-таки важнее правой (даже доминантной), тем более, что неза- висимо от типа кровоснабжения сердца через левую ВА протекает в три раза больше крови, чем через правую (М. И. Золотова-Костомарова, 1951). Понятие «типы кровоснабжения» введено М. С. Лисициным еще в 1927 г., а термин «доминантность» первым использовал М. Schlesinger (1949). Преобладание или так на зываемая доминантность одного из венечных сосудов определяется тем, какая ВА (пра вая или левая) участвует в васкуляризации задней межжелудочковой перегородки и заднедиафрагмальной поверхности Л Ж . Здесь, видимо, следует понимать, что следова ние крупных эпикардиальных стволов по задней межжелудочковой борозде или вдоль заднедиафрагмальной стенки ЛЖ еще не означает «неучастие» других сосудов в пита нии указанных зон. Скорее наоборот, многочисленные мелкие сосуды из системы левой ВА (невидимые макроскопически и тем более ангиокардиографически) создают мириа ды мелких и внутриорганных сосудов, участвуя в васкуляризации этого региона Л Ж . В этой связи, по-видимому, следует исходить из того, что термин «доминантность» в пер вую очередь определяет анатомическую соотнесенность крупных эпикардиальных ство лов к задней межжелудочковой перегородке и кресту сердца и только потом отражает преимущественную васкуляризацию этого региона тем или иным сосудом. Задняя (диафрагмальная) стенка ЛЖ кровоснабжается из систем двух ВА - пра вой и ОВ левой ВА, а при переходе П М Ж В через верхушку на заднюю поверхность сердца - и П М Ж В . Поэтому при остром нарушении кровообращения в системе одной из них кровоснабжение задней стенки осуществляется за счет другой артерии с огра ничением зоны инфарцирования и последующего кардиосклероза (Б. В. Шабалкин и Ю.В.Белов, 1984). Понятно, что аневризмы задней стенки ЛЖ наблюдаются редко (по данным Б. В. Шабалкина и Ю. В. Белова, частота аневризм задней стенки ЛЖ со ставляет 4,9% от всех случаев аневризм Л Ж ) , что объясняется особенностями ее коро нарного русла. Тем не менее, учитывая высокую частоту доминантности правой ВА, адекватная реваскуляризация правой ВА требует шунтирования как З М Ж В , так и задней (заднебоковой) левожелудочковой ее ветви, участвующих в кровоснабжении ЛЖ (В. С. Работников и Д. Г. Иоселиани, 1978). При проходимости дистальных отде лов и высоком (в проксимальной трети) поражении правой ВА в ряде случаев, по-ви димому, будет достаточным шунтирование правой ВА в средней трети, тотчас выше бифуркации (выше отхождения артерии острого края) (W. Roberts, 1976). Следует подчеркнуть, что, согласно данным литературы, отношение авторов к проб леме васкуляризации задней стенки ЛЖ неоднозначно. Тем не менее, закон, что при ухудшении кровотока по системе левой ВА реваскуляризации подлежат все крупные ветви: П М Ж В , ДВ, ветвь тупого края и заднебоковая левожелудочковая ветвь. Как известно, в левом желудочке имеются две группы папиллярных (сосочковых) мышц. Одна из них (заднемедиальная) лежит кзади в области соединения задней сво бодной стенки ЛЖ и задней межжелудочковой перегородки. Вторая (переднелатеральная) лежит на переднебоковой стенке Л Ж . Васкуляризации сосочковых м ы ш ц ЛЖ посвящены также исследования L. Gross (1921) и W. Spatelholz (1924). Кровоснабжение сосочковых мышц наиболее полно ос вещено в работах S. Estes и соавт. (1966), F. Kiechel и соавт. (1972) и В. Waters (1990). Переднелатеральная группа сосочковых м ы ш ц кровоснабжается из системы левой ВА - через краевые сплетения ОВ или реже - через ветви П М Ж В . Кровоснабжение заднемедиальной группы сосочковых м ы ш ц вариабельно. Оно зависит от того, какая ВА васкуляризует область соединения задней свободной стенки ЛЖ (левожелудочковую часть диафрагмальной поверхности сердца) с задней перегородкой. В сердцах с ле вым типом доминантности венечного кровообращения эта группа сосочковых мышц также кровоснабжается терминальными ветвями ОВ, при правом типе доминантнос ти - ветвями З М Ж В правой ВА, при сбалансированном - краевым сплетением, обра зованным системами обеих ВА - ОВ левой ВА и З М Ж В . Кровоснабжение обеих групп сосочковых мышц ЛЖ анатомически (по схеме) иден тично. Оно осуществляется сосудами достаточного калибра, ответвляющимися от круп ных эпикардиальных стволов под прямым углом (см. рис. 24). Часть этих сосудов, про99 никающих в миокард (обычно более мелких), быстро делится на тонкие ветки диамет ром от 400 до 1500 мкм, образуя миокардиальное сплетение. Эти сосуды кровоснабжают поверхностную и среднюю трети миокарда и не участвуют в кровоснабжении сосочковых мышц. Более крупные сосуды по ходу в миокарде не разветвляются в его поверх ностных слоях. Они, как правило, сохраняют свой просвет на всем протяжении и, дости гая внутренней трети миокарда, образуют широко разветвленную сеть сосудов в субэндокардиальном слое (субэндокардиальное сплетение). В образовании этой сети участву ют и сосуды, проникающие в сосочковые мышцы через множество трабекул и перекла дин (рис. 24). Поэтому каждая группа сосочковых мышц питается несколькими сосуда ми, образующими многоэтажные аркады (E.Estes et al., 1966; Л.И.Габаин и А.Ф.Фо мин, 1983). Основание, средняя треть и верхушка сосочковых мышц принимают не сколько различных сосудов, каждый из которых берет начало самостоятельно от эпи кардиальных артерий (F.Kiechel et al., 1972). Такое строение ВА, питающих сосочко вые мышцы, служит надежным гарантом эффективного функционирования хордальнопапиллярного аппарата митрального клапана. Вследствие такого строения ВА в сосоч ковых мышцах атеросклеротическое поражение или оседание тромбов в мелких сосу дах, ведущих к некрозу сосочковых мышц, наблюдается исключительно редко (А. В.Ар хангельский, 1959). Такие повреждения наблюдаются только при закупорке начальных отделов эпикардиальных стволов или большого массива интрамуральных сосудов. В этих случаях инфаркт миокарда левого желудочка может сопровождаться и инфарцированием сосочковых мышц. При таком поражении может развиться так называемый «папиллярный» порок (В. Е. Незлин, 1951) или то, что мы сейчас называем «ишемической митральной регургитацией». Частота поражения сосочковых мышц, по данным разных авторов, сильно варьирует. Так, по данным А. В. Архангельского (1959), некроз сосочковых мышц наблюдается только при обширных поражениях стенок левого желу дочка, а изолированный некроз сосочковых мышц без поражения других отделов серд ца встречается редко. В. Waters (1990), наоборот, полагает, что острый инфаркт сосоч ковых мышц встречается чаще, чем инфаркт собственно стенки желудочка. Проблема васкуляризации задней стенки ЛЖ и сосочковых м ы ш ц необычайно ак туальна не только при ИБС, но и при аномальном отхождении левой ВА от ЛА (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; P. Vouhe et al., 1987). Отсутствие ишемических изменений на заднедиафрагмальной поверхности ЛЖ и небольшая частота поражений заднемедиальной группы сосочковых мышц при данном пороке определяются преимущест венно правым типом доминантности кровоснабжения сердца. 2. Типы строения венечных артерий в нормальном сердце Тип отхождения ВА и характер строения правой и левой венечно-артериальных систем мы изучили на 163 нормальных сердцах, то есть на сердцах от лиц, умерших от причин, не связанных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Распределение материала в зависимости от типа доминантности правой или левой ВА представлено в табл. 3. К а к следует из таблицы, правый тип доминантности кровоснабжения миокар да нами выявлен в 130 (79,8%) сердцах. В 23 (14,1%) случаях доминантной являлась левая венечная артерия и л и ш ь в 10 (6,1%) случаях отмечался сбалансированный тип коронарной циркуляции. В наших наблюдениях во всех случаях имелась двухкоронарная система венечно го кровообращения, при которой правая ВА отходила от правого аортального (1-го ли цевого) синуса, а левая - от левого (2-го лицевого). ВА, обеспечивающие кровоснабжение сердца, образуют две системы ВА: правую и левую. Несмотря на то что обе системы анастомозируют друг с другом на различ ных уровнях, к а ж д а я из систем имеет свои зоны преимущественного кровообраще100 Таблица 3 Распределение материала в зависимости от типа доминантности правой или левой венечной артерии в нормальных сердцах П р и м е ч а н и е . Угол - средний угол (в градусах), отражающий разворот оси конотрункуса относитель но перпендикуляра, проведенного к линии по заднему краю атриовентрикулярных каналов. ния и стандартный (варьирующий только в определенных пределах) тип построе ния. Независимо от типа соединения сегментов каждой из венечно-артериальных систем крупные ВА располагаются субэпикардиально в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах, либо в пограничных зонах, на стыке соединения от дельных сегментов сердца. Нами выявлено три типа (формулы) строения венечных артерий в нормальном сердце (рис. 38). Рис. 38. Распределение венечных ар терий в нормальном сердце. АДВа. - адвенциальная артерия. КА - конусная артерия, ОВ - огибающая ветвь, ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь. Цифры - число случаев. Ф о р м у л а 1. В эту группу вошли 130 сердец (79,7%). Средний угол разворота оси конотрункуса составил 28,8° (с разбросом вариант от 10 до 46°). Во всех 130 серд цах данной группы правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты и следовала в правой атриовентрикулярной борозде, а левая ВА - от 2-го лицевого синуса, делясь на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. 101 В 117 случаях конусная артерия (КА) отходила от правой ВА и в 13 - самостоятель ным устьем от 1-го лицевого синуса аорты. В одном из этих 13 случаев в 1-м лицевом си нусе аорты имелось три устья. Правая ВА, конусная артерия и адвентициальная арте рия отходили самостоятельно из аортального синуса. В этом сердце ствол левой ВА так же отсутствовал. ОВ и П М Ж В отходили от 2-го лицевого синуса аорты самостоятельны ми устьями. Иными словами, в этом сердце В А отходили пятью устьями. Средний угол разворота конотрункуса в этих сердцах был равен 18,6° и ни в одном из них не превышал 24°. В одном сердце имелся двухстворчатый клапан аорты. Однако в этом случае не был нарушен принцип выравнивания комиссур артериальных клапанов и соблюдены за кономерности отхождения ВА. В 10 сердцах из этой группы наблюдалось эктопическое отхождение ВА. В 7 случа ях была выявлена горизонтальная эксцентрическая эктопия устья ВА в пределах ли цевых синусов аорты. ВА (правая ВА - в трех случаях, левая ВА - в двух и правая и левая ВА одновременно - в двух случаях) отходили тотчас у задних комиссур синусов Вальсальвы. В двух случаях имелась вертикальная эктопия устьев обеих ВА. Устья правой и левой ВА располагались на 3-5 мм выше синотубулярного соединения в аор те. В одном случае имелась сочетанная транслокация устья левой ВА. Ф о р м у л а 2. Вторую группу составили 28 (17,2%) сердец, отличавшихся от сер дец предыдущей группы наличием крупной конусной артерии. Средний угол разворо та оси конотрункуса в этой группе составил 37,8° (с разбросом вариант от 31 до 52°). В 10 сердцах выявлена так называемая ярусность конусной артерии. В одном случае имелось вертикальное эктопическое отхождение устья правой ВА. Каких-либо других особенностей или аномалий венечных артерий в данной группе мы не выявили. Ф о р м у л а 3. В эту группу вошли 5 ( 3 , 1 % ) сердец от недоношенных новорожден ных с сохранившейся передней частью круга Вьессена. Средний угол разворота оси ко нотрункуса составил 47,4° (с разбросом вариант от 32 до 6 8 ) . Характерной особенностью коронар ной циркуляции сердец данной группы яв ляется сохранение коммуникаций между правой ВА и передней межжелудочковой ветвью левой ВА, представляющих собой передние фрагменты вокругбульбарных колец первичного круга Вьессена. В одном случае наблюдалась «ныряю щая» конусная артерия. Таким образом, сектор разворота оси конотрункуса для н о р м а л ь н ы х сердец имеет границы от 10 до 68°. Для всех сер дец этой группы характерно наличие двухкоронарной системы венечного кро вообращения. Из особенностей строения венечно-артериальной системы сердец Рис. 39. Схема самостоятельного отхожде данной группы можно выделить эктопи ния огибающей ветви (ОВ) и передней меж ческое отхождение ВА, встретившееся желудочковой ветви (ПМЖВ) от 2-го лицево нам в 11 (6,7%) случаях, и самостоятель го синуса аорты. В банке сердец НЦССХ ное отхождение конусной артерии, наблю им. А. Н. Бакулева РАМН обнаружено одно давшееся в 13 (8%) случаях. В одном серд такое сердце (оно не вошло в наш материал). це (0,6%) выявлено самостоятельное от Поскольку ОВ и ПМЖВ отходят от аорты са хождение ОВ и П М Ж В (рис. 39) и в одном мостоятельно, в этих сердцах ствол левой ВА (0,6%) - «ныряющая» конусная артерия. отсутствует. Каких-либо других особенностей или ано А - аорта, ПВА - правая венечная артерия. малий в данной группе не выявлено. 102 3. Источники артериального кровоснабжения сердца Кровоснабжение сердца является весьма обильным. Достаточно сказать, что сосу ды составляют почти половину массы сердца. Оно насквозь пронизано сложнейшей со судистой сетью и, по образному выражению С. В. Самойловой (1970), «архитектоника этой сети» представляет собой «анатомическое «лицо» сердца». Как известно, кровеносные сосуды сердца, образующие венечный круг кровообра щения, состоят из основных венечных артерий, располагающихся субэпикардиально, внутриорганных артерий, микроциркуляторного русла, внутриорганных вен, субэпикардиальных вен и венечного синуса. Кроме основных венечных артерий в артериаль ном кровоснабжении сердца участвуют межартериальные анастомозы и система сосу дов Вьессена-Тебезия. Х и р у р г и ч е с к а я анатомия венечных артерий в нормальном сердце Система правой венечной артерии В дефинитивном сердце правая В А отходит от правого аортального (1-го лицевого) синуса (рис. 40, А). Чаще она отходит в виде ствола (рис. 40, А; 4 1 , 42), идущего кзади по правой атриовентрикулярной борозде (рис. 40,Б; 43), огибающей трехстворчатый кла пан (рис. 40, 42-45), и направляющегося к кресту сердца (см. рис. 40,Б; 43). Конусная артерия Первой ветвью правой ВА обычно (если она не отходит самостоятельно от аортально го синуса) является конусная артерия (КА) (рис. 40,А; 4 1 , 42, 46-48). Чаще она начина ется в нескольких миллиметрах после начала ВА и представляет собой первую крупную ветвь правой ВА. Она следует вверх и вперед к выводному отделу правого желудочка и в направлении к П М Ж В . Конусная артерия снабжает переднюю стенку правого желудоч ка и может участвовать в кровоснабжении передней межжелудочковой перегородки. Артерия синусного узла Вторая ветвь ПВА - обычно артерия синусного узла (см. рис. 46, 49, 50). Это пер вая предсердная ветвь правой ВА, участвующая в кровоснабжении большей части межпредсердной перегородки и передней стенки правого предсердия. По данным большинства авторов (Н.В.Антипов, 1990; Р.Ван Прааг, 1990; G.Gensini and P.Esente, 1975; R.Anderson and A.Becker, 1980; G.Gensini, 1984; M.Kyriakidis et al., 1983; D.Lewin and G.Gardiner, 1988), в 5 5 - 6 0 % случаев артерия отходит от правой ВА и в 4 0 - 4 5 % случаев - от ОВ левой ВА. При сбалансированном типе сохраняется венечно-артериальный круг по передней стенке предсердий. Такая соединенная артерия известна как большая ушковая артерия (a. auricularis magna) или к а к артерия Кюгеля (Kygels artery) (R.Anderson and A. Becker, 1980). Артерия синусного узла отходит от правой ВА напротив отхождения конусной арте рии (см. рис. 46). Она может отходить от 1-го лицевого синуса и самостоятельно (отдель ным устьем). Сразу после этого она следует вверх по переднемедиальной поверхности стенки правого предсердия и, достигнув верхней полой вены, окружает ее устье, рамифицируя синусный узел, располагающийся в пограничной борозде (K.Anderson et al., 1979). Это следует учитывать при канюляции верхней полой вены и операциях. Травма, тромбоз данной артерии либо имбибиция миокарда этого региона могут привести к ин фаркту синусного узла, что является наиболее частой причиной послеоперационной тахибрадикардии или так называемого синдрома слабости синусного узла (Р. Ван Прааг, 1990; М. Ф. Зиньковский и др., 1991). Эти особенности следует учитывать и при селек тивной коронарографии, поскольку введение контрастного вещества в правую В А так же может вызвать различно выраженную преходящую ишемию синусного узла, что проявляется в виде различного рода нарушений ритма (G.Gensini, 1984; K.Venkataraman et al., 1988). 103 Рис. 40. Коррозионный препарат сердца. А - вид на венечные артерии спереди, Б - вид сзади. Выводной отдел правого желудочка и ЛА удалены. А - аорта, ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, ВПВ и НПВ - верхняя и ниж няя полые вены, УПП - ушко правого предсердия, УЛП - ушко левого предсердия, ВС - венечный синус, ЗВС - задняя вена сердца, СВС - средняя вена сердца, (1) - 1-й лицевой синус аорты, (2) - 2-й лицевой синус аорты. Венечные артерии: ПВА и ЛВА - правая и левая венечные артерии; П М Ж В и З М Ж В - передняя и задняя межжелу дочковые ветви; ОВ - огибающая ветвь; АТК - артерия (ветвь) тупого к р а я ; АОК - артерия (ветвь) острого края; КА конусная артерия. На фрагменте А стрелками показана область расположения передней межжелудочковой перегородки. Рис. 42. Доминантная правая венечная ар терия. Рис. 4 1 . Синтопия правой венечной артерии относительно смежных образований сердец. Препарат сердца. Вид сзади и со стороны основания сердца. А - аорта, ЛА — легочная артерия, Т и М — трехстворча тый и митральный клапаны, П, 3 и Л - правый, задний и левый синусы аорты, ЛВА - левая венечная артерия, ОВ - огибающая ветвь, а.ПЖУ - артерия предсердножелудочкового узла, КА - конусная артерия. Видно, что правая венечная артерия (ПВА), отходя щая от аорты (А), огибает трехстворчатый клапан (Т) и, отдав З М Ж В , направляется далее в сторону левой атриовентрикулярной борозды. Она участвует в крово снабжении задней стенки левого желудочка. 104 Рис. 43. Ход правой венечной артерии в зад ней атриовентрикулярной борозде. Рис. 44. Препарат сердца. А - аорта, ЛА - легочная артерия, Т и М - трехстворча тый и митральный клапаны, 3 и Л - задний и левый си нусы аорты. Вид на правую венечную артерию (5). А - аорта, Т - трехстворчатый клапан, М митральный клапан. Объяснение в тексте. Рис. 4 5 . Препарат сердца. Вид на правую (5) и левую (1) венечные артерии. А - аорта. Р и с . 46. Коррозионный препарат ВА и устья аорты. Вид на ВА справа-спереди. Устье правой ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты (1). Показа ны артерия синусного узла (АСУ) и конусная артерия (черная треу гольная стрелка), отходящие от правой ВА одновременно, напротив друг друга. Артерия острого края (АОК) и задняя межжелудочко вая ветвь (ЗМЖВ) накладываются друг на друга. Устья левой ВА не видно. В этой проекции крайне правое (из ветвей левой ВА) положе ние занимает огибающая ветвь (маленькие стрелки) и крайне ле вое - передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ - показана круп ными стрелками), питающая верхушку. 105 Рис. 47. Коррозионный препарат (сердца ребенка 9 лет). Вид на венечные артерии спереди (переднезадняя проекция). Видна передняя поверхность правого желудочка ( П Ж ) с его выводным отделом, прикрывающим устья ВА. Хорошо опре деляются синусы легочной артерии (ЛА). Легочный ствол рас положен кпереди-слева от аорты (А). Четко идентифицируется конусная артерия (КА), кровоснабжающая область располо жения наджелудочкового гребня. В атриовентрикулярной бо розде, между правым предсердием и ПЖ располагается правая венечная артерия (ПВА), дающая артерию острого к р а я . КА отходит напротив ушка правого предсердия (УПП). Передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) располагается в межжелу дочковой борозде. Она дает две диагональные ветви. В левой атриовентрикулярной борозде под ушком левого предсердия (УЛП) определяется огибающая ветвь. Рис. 48. Коррозионный препарат (сердца ребенка 9 лет) с изолированной наливкой аорты и венеч ных артерий. От 1-го лицевого синуса аорты (1) отходит правая венечная ар терия (показана стрелкой), от 2-го (2) - левая венечная арте рия (ЛВА), делящаяся на огибающую ветвь и переднюю меж желудочковую ветвь (ПМЖВ). П М Ж В полностью повторяет ход и конусный изгиб межжелудочковой борозды и отдает две диагональные ветви (ДВ). Хорошо визуализируются попереч ные ветви П М Ж В , кровоснабжающие межжелудочковую пе регородку. Верхушка сердца кровоснабжается П М Ж В . Определяется конусная артерия с ее тремя ветвями к конусно му отделу правого желудочка. В этой проекции хорошо видно устье ЛВА. Сама ЛВА отходит от аорты вбок-влево. П М Ж В располагается правее других вет вей ЛВА, далее - ДВ и по краю-слева — артерия тупого края. Рис. 49. Препарат сердца. Вид на основание сердца после удаления предсердий и арте риальных сосудов (на уровне синусов Вальсальвы). Левая венечная артерия (ЛВА), отходящая от 1-го лицевого синуса аорты (А), отдает кзади огибающую ветвь (ОВ), а кпе реди - переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ). Первой ветвью ОВ является артерия синусного узла (левая), следую щ а я кзади, к передней стенке левого предсердия. ОВ далее следует по атриовентрикулярной борозде, огибает митраль ный клапан и переходит на заднюю поверхность сердца, от давая по ходу следующие крупные ветви: ветвь тупого края, заднебоковую левожелудочковую, а при левом типе крово снабжения сердца (как на данном препарате) - заднюю меж желудочковую и заднебоковую правожелудочковую ветви. Правая венечная артерия одной из первых отдает крупную предсердную ветвь - артерию синусного узла (АСУ), следу ющую сначала кзади, а затем вверх по переднемитральной стенке правого предсердия. 106 Рис. 50. Коррозионный препарат. Вид на венечные артерии и устье аорты сзади. Строго сзади располагается некоронарный (нелицевой) (Н) си нус аорты. От 1-го лицевого синуса аорты (1) отходит правая ве нечная артерия (ПВА), следующая сначала впереди трехствор чатого клапана, а затем, обогнув его, располагающаяся кзади от него. Первой крупной предсердной ветвью ПВА является ар терия синусного узла, направляющаяся кзади от аорты (пока зана белой стрелкой). От 2-го лицевого синуса аорты (2) отхо дит левая венечная артерия (ЛВА), дающая огибающую и пе реднюю межжелудочковую ветви (ПМЖВ). Черной стрелкой показана П М Ж В , кровоснабжающая верхушку и дающая вет ви к папиллярным мышцам обоих желудочков. Ход ПМЖВ и задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) показывает расхож дение осей передней и задней межжелудочковых перегородок сердца. Видно, что передняя межжелудочковая перегородка в области конуса резко отклонена влево. ВОК - ветвь острого к р а я . Адвентициалъная артерия Третьей постоянной ветвью правой ВА является адвентициальная артерия. Эта не большая артерия может быть ветвью конусной артерии либо отходить самостоятельно (см. рис. 28) от а о р т ы 1 7 . Она направляется вверх и вправо и лежит на передней стенке аорты (выше синотубулярного соединения), направляясь влево и исчезая в жировом футляре, окружающем магистральные сосуды. Она требует коагуляции при канюляции аорты и при операциях аортокоронарного шунтирования, поскольку может быть источником кровотечения. Отдав эти три ветви, правая В А следует в правой атриовентрикулярной борозде и, обогнув правый край сердца, переходит на диафрагмальную поверхность. На пути сле дования в атриовентрикулярной борозде этот огибающий сегмент правой ВА отдает несколько непостоянных по размеру веточек правому предсердию и правому желудоч ку (см. рис. 40,А; 46, 50). Артерия острого края Артерия острого к р а я , или правая краевая артерия, является одной из самых крупных ветвей правой ВА. Она спускается от правой ВА по острому правому краю сердца и чаще достигает верхушки (а иногда переходит и на заднюю поверхность серд ца) либо достигает середины правого желудочка (см. рис. 46-48, 50). Это наиболее крупная коллатеральная ветвь правой ВА (Д.Лужа, 1973; D.Lewin and G.Gardiner, 1988), образующая наиболее мощные (из всех ветвей) анастомозы с П М Ж В . Артерия участвует в питании передней и задней поверхностей острого к р а я сердца. На задней поверхности правого желудочка правая ВА делится на мелкие конечные ветви, следующие к правому предсердию и правому желудочку. Отдав крупную ветвь ветвь острого края (правожелудочковую ветвь, направляющуюся к верхушке) - и обог нув трехстворчатый клапан, правая В А далее следует по задней поверхности сердца вдоль атриовентрикулярной борозды к кресту сердца. Здесь она образует U-образный изгиб вдоль приточной перегородки и, отдав артерию атриовентрикулярного узла, на правляется вдоль задней межжелудочковой борозды вниз к верхушке (рис. 51). Артерия атриовентрикулярного узла Артерия атриовентрикулярного узла направляется в толщу миокарда через фиб розную и жировую ткань под коронарным синусом. По данным большинства авторов, 17 Н а 512 с е р д е ц м ы т о л ь к о в о д н о м с л у ч а е о б н а р у ж и л и с а м о с т о я т е л ь н о е о т х о ж д е н и е а д в е н т и ц и а л ь н о й артерии. В э т о м с л у ч а е п р а в а я В А , к о н у с н а я и а д в е н т и ц и а л ь н а я а р т е р и и о т х о д и л и о т 1-го с и н у с а а о р т ы самостоятельно. 107 Рис. 5 1 . Ход правой (ПВА) и левой (ЛВА) венечных артерий в атриовентрикулярной борозде. А - препарат сердца. Вид сзади и со стороны основания сердца. Видно, что правая венечная артерия, отходящая от аорты (А), огибает трехстворчатый клапан (Т) и, отдав З М Ж В , на правляется далее в сторону левой атриовентрикулярной борозды. Она участвует в кровоснабжении задней стенки ле вого желудочка. Левая венечная артерия огибает митральный клапан (М) только спереди и не участвует в питании задней стенки левого желудочка. В - схема. \ А - аорта, ЛА - легочная артерия, Т и М - трехстворчатый и митральный клапаны, ПЖ и ЛЖ - правый и левый же лудочки, ЛВА — левая венечная артерия, З М Ж В — задняя межжелудочковая ветвь (от ПВА), ВТК - ветвь тупого края. (J) - артерия предсердно-желудочкового узла; (§) - заднебоковая ветвь. Здесь и на всех последующих рисунках использован шифр цифровых обозначений ВА, приведенный на рис. 70. Рис. 52. Васкуляризация передней межжелу дочковой перегородки ( М Ж П ) . Схема. Вид на М Ж П со стороны правого желудочка. Правая верхняя перегородочная артерия (1) чаще являет ся ветвью правой венечной артерии (ПВА), но может отхо дить и от конусной артерии (КА). Левая верхняя перегоро дочная артерия (2), как правило, является ветвью перед ней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). Обе артерии участ вуют в васкуляризации атриовентрикулярного узла и пуч ка Гиса. Прочие септальные ветви П М Ж В (показаны стрелками) W. McAlpine (1975) определяет передними пе регородочными ветвями. А - аорта, ЛА - легочная артерия, ПСМ - передняя сосочковая мышца, ОВ - огибающая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, АОК - артерия острого к р а я . 108 Рис. 53. Васкуляризация атриовентрикулярного (предсердно-желудочкового) узла (ПЖУ) и пучка Гиса. 3 и П - задний и правый синусы Вальсальвы, а.ПЖУ - артерия предсердно-желудочкового узла, ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ЛП - левое предсердие, Т — трехстворчатый клапан, п - пенетрирующая часть, в — ветвящаяся часть атриовентрикулярного узла. артерия атриовентрикулярного узла в 8 8 - 9 0 % случаев кровоснабжается из системы правой ВА (см. рис. 40, 42, 43), приблизительно в 10% случаев - из системы левой ВА и изредка из смешанного источника (В. В. Кованов и Т. Н.Аникина, 1974; K.Anderson etal., 1979; G. Gensini, 1984). Согласно Т. James (1958), межжелудочковая перегородка и проводящая система сердца васкуляризуются на двух уровнях. Дистальная часть атриовентрикулярного узла, пучок Гиса и его две ножки локализуются в различных отделах межжелудочко вой перегородки. Первые кровоснабжаются из артерии атриовентрикулярного узла, ножки же пучка Гиса и волокна Пуркинье васкуляризуются из септальных ветвей ЗМЖВ и перегородочных ветвей П М Ж В . По данным W. McAlpine, зона залегания ат риовентрикулярного узла частично кровоснабжается и правой и левой верхними пере городочными артериями (рис. 52, 53). Задняя межжелудочковая ветвь ЗМЖВ может быть и непосредственным продолжением правой ВА, но чаще явля ется ее ветвью. Это одна из наиболее крупных ветвей В А, которая по ходу в задней межжелудочковой борозде отдает задние септальные ветви, которые, во-первых, ана 1 стомозируют с одноименными ветвями П М Ж В , а во-вторых, как уже отмечалось, уча ствуют в васкуляризации терминальных отделов проводящей системы сердца. Приблизительно у четверти пациентов с правым типом доминантности имеются значительные вариации в отхождении З М Ж В . Эти варианты включают в себя двой ную ЗМЖВ, раннее отхождение З М Ж В (не доходя до креста сердца) и т. д. Далее, приблизительно в 8 0 % случаев, правая ВА отдает 1-2 ветви к левому желу дочку, распространяющиеся на нижнедиафрагмальной поверхности левого желудоч ка (см. рис. 51). Заднебоковая ветвь левого желудочка Согласно материалам G. Gensini и P. Esente (1975), приблизительно в 20% случа ев правая ВА формирует заднебоковую ветвь левого желудочка. Этот терминальный отдел правой ВА В. В. Кованов и Т. Н. Аникина (1974) называют правой огибающей артерией. Мы полагаем, что правой огибающей артерией является вся правая В А в промежутке между конусной артерией и последней нисходящей ветвью правой ВА. Правая ВА в некоторых случаях может доходить до ветви тупого края, и в этих случа ях заднебоковая левожелудочковая ветвь является ответвлением правой ВА. При левом типе доминантности правая ВА, как правило, не доходит до креста сердца. При таком варианте дистопии ВА задним межжелудочковым ветвям (чаще одной-двум) и З М Ж В начало дает ОВ левой ВА. В этом случае артерия атриовентрику лярного узла чаще также является ветвью ОВ левой ВА. Система левой венечной артерии Левая венечная а р т е р и я отходит от левого (2-го лицевого) синуса аорты (см. рис. 4 1 - 4 3 , 48, 54) тотчас ниже линии синотубулярного соединения. Ствол левой ВА в разных сердцах заметно варьирует в длине, но обычно он короткий и редко пре вышает 1,0 см. Левая ВА, к а к правило, отходит одним стволом, огибающим сзади ле гочный ствол, и на уровне нелицевого синуса легочной артерии делится на ветви, ча ще две: П М Ж В и ОВ. Как уже отмечалось выше, в 4 0 - 4 5 % случаев левая ВА еще до деления на магист ральные ветви может отдавать артерию, питающую синусный узел. Эта артерия мо жет быть ветвью и ОВ левой ВА. Передняя межжелудочковая ветвь ПМЖВ следует вниз вдоль передней межжелудочковой перегородки и достигает верхушки сердца. Изредка наблюдается удвоение П М Ж В и совсем редко - самостоя тельное отхождение П М Ж В от 2-го лицевого синуса аорты. Реже П М Ж В не достигает верхушки сердца, но приблизительно в 80% случаев она доходит до верхушки и, обо гнув ее, переходит на заднюю поверхность сердца. 109 Рис. 54. Коррозионный препарат. Вид на венечные артерии и устье аорты (А) слева. Левая боковая про екция. Левая венечная артерия (ЛВА) отходит от 2-го лицевого синуса аор ты (2) и делится на переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) и огибаю щую (ОВ) ветви. В этой проекции ПМЖВ занимает крайне левую по зицию по передней поверхности сердца. ОВ практически тотчас (это наблюдается очень часто) дает крупную ветвь — ветвь тупого края (ВТК). Далее ОВ огибает митральный клапан (М), располагающийся под тупым углом к плоскости основания аорты. ЗМЖВ в данном сердце является ветвью правой венечной артерии. На нее наслаива ется терминальная поверхностная ветвь ОВ. Ее постоянными ветвями являются диагональная (иногда в количестве двух и да же трех), септальные ветви и правожелудочковая ветвь. А. На передней поверхности сердца П М Ж В дает непостоянно выраженную арте рию - правожелудочковую ветвь. Эта артерия - остаток от фетального круга Вьессена и приобретает важнейшее значение к а к при ВПС, так и при ИБС, особенно при высо ких окклюзиях П М Ж В . Б. Септальные ветви П М Ж В сильно варьируют в размерах, числе и распределе нии. Чаще определяется крупная 1-я септальная ветвь (или передняя септальная ветвь), ориентированная вертикально и распадающаяся на несколько вторичных вет вей, рамифицирующих переднюю межжелудочковую перегородку (рис. 55). В ряде случаев 1-я септальная ветвь располагается параллельно самой П М Ж В . Описаны и редкие случаи самостоятельного ее отхождения (W. McAlpine, 1975). Эта артерия так же участвует в кровоснабжении проводящей системы сердца (рис. 56). Поэтому в ли тературе есть указания на необходимость ее самостоятельного шунтирования, особен но в случаях, когда ее устье локализуется между двумя участками стеноза ПМЖВ (Б. В. Шабалкин и Ю. В. Белов, 1984; J. Moran et al., 1979). И ш е м и я перегородки, в о з н и к а ю щ а я вследствие окклюзии передней септальной артерии (1-й септальной ветви ПМЖВ) приводит к развитию желудочковой тахи- Рис. 55. Первая септаль ная ветвь (2) передней межжелудочковой вет ви (1) (по R. Anderson и A. Becker, 1980). Препарат сердца (слева) и ангиограмма (справа). 110 Рис. 56. Схема септальных ветвей передней меж желудочковой ветви. Вид на переднюю межжелудочковую перегородку (ПМЖП) спереди, со стороны выводного отдела правого желудочка (пе редняя стенка правого желудочка удалена). Первая септальная ветвь (1-я СВ) чаще всего является первой ветвью П М Ж В . Она обычно крупнее остальных перегородоч ных ветвей П М Ж В . П М Ж В чаще других артерий бывает «ны ряющей». Огибающая ветвь (ОВ) сразу после отхождения от левой венеч ной артерии «теряется» в толстом слое жировой клетчатки. Ее интраоперационная экспозиция затруднена и из-за нависания над ней ушка левого предсердия (УЛП) (на рисунке - отсече но). На рисунке показана левая артерия синусного узла (АСУ), отходящая от левой венечной артерии. Такой вариант крово снабжения синусного узла встречается в 10-12% случаев. ЛЖ - левый желудочек, ПП - правое предсердие, Т - трех створчатый клапан, НГ - наджелудочковый гребень, ПСМ передняя сосочковая мышца, ЛА - легочная артерия, А - аор та, ВПВ - верхняя полая вена, ЛВ - легочные вены (на рисунке - левые). кардии (J. Twedell et aL, 1989), возникающей, к а к правило, со стороны субэндокар да и, чаще, - левого желудочка (M.DeBakker et aL, 1983; L.Harris et aL, 1987; J.Twedell et aL, 1989). Поэтому адекватная защита этого региона сердца во время операций на открытом сердце приобретает важное значение. У собак эта артерия снабжает межжелу дочковую перегородку на 75-80% (рис. 57). Понятно, что у них окклюзия этой артерии вызывает инфаркт миокарда. W. McAlpine (1975) выделяет еще так называемую «верхнюю септальную арте рию», хотя и отмечает, что у человека она обычно имеет небольшой размер или вовсе отсутствует. F. Rodriguez и соавт. (1961) также полагают, что у людей она встречает ся только в 12-20% случаев. Эта артерия очень важна у некоторых животных. Так, например, в бычьем сердце она может кровоснабжать до 50% площади перегородки. Но у человека ее выделение нам представляется не совсем оправданным, тем более, что у лю дей в большинстве случаев она представлена в виде ветви первой септальной артерии. У человека остальные септальные ветви П М Ж В («передние»), к а к правило, имеют меньший размер (см. рис. 47) (D. Lewin and Рис. 57. Первая (передняя) септальная G.Gardiner, 1988). Эти ветви сообщаются с ветвь у собак (по J. Twedell и соавт., 1989) аналогичными ветвями З М Ж В («нижние»), и ее роль в инфарцировании миокарда. образуя сеть потенциальных коллатераль ЛВА - левая венечная артерия, ОВ - огибающая ных сосудов. И хотя «эффективность» та ветвь, ПСА - передняя септальная артерия, П М Ж В ких коллатералей не доказана, факт, что передняя межжелудочковая ветвь. межжелудочковая перегородка - наиболее 1-5 - зоны инфарцирования передней межжелудоч ковой перегородки на поперечных срезах сердца от васкуляризованная область сердца. основания к верхушке. У человека «передние» перегородочные ветви больше «нижних» (ветвей ЗМЖВ), но могут быть и равного с н и м и калибра 111 (P.Fehn etal., 1968). И, наоборот, - у пере пелов «нижние» перегородочные ветви боль ше «верхних». У них большая часть перего родки кровоснабжается «нижними» перего родочными артериями. В. Диагональная (ые) ветвь (ветви) П М Ж В , следуя вдоль переднелатеральной поверхности левого желудочка, обычно яв ляется одной из тех ветвей, которые питают верхушку (см. рис. 48, 54). Срединная артерия В 37% случаев вместо бифуркации левой ВА имеется трифуркация (D. Lewin et al„ 1982). В этих случаях «диагональная ветвь» носит название срединной артерии, и она на равне с ОВ и П М Ж В отходит от ствола левой ВА. В этих сердцах срединная артерия явля ется эквивалентом диагональной ветви, и Рис. 58. Препарат сердца. она васкуляризует свободную стенку левого Предсердия, часть стенки левого желудочка (ЛЖ) и артериальные сосуды (на уровне синусов Вальса.' желудочка (D. Lewin and G. Gardiner, 1988). вы) удалены. Левая венечная артерия (ЛВА), отхо Огибающая ветвь д я щ а я от аорты (А), отдает огибающую ветвь (ОВ), которая следует кзади вдоль атриовентрикулярнои ОВ является следующей крупной ветвью борозды, огибая митральный клапан (М). левой ВА и в ряде случаев может отходить от аортальных синусов самостоятельно. Она следует вдоль левой атриовентрикулярнои борозды (см. рис. 43) и, обогнув митральный клапан (рис. 54, 58) и левый (тупой) край сердца, переходит на его диафрагмальную поверхность. Как уже отмечалось, чаще (в 9 0 % случаев) она я в л я е т с я недоминантной и за метно варьирует в размерах и длине, что определяется главным образом длиной до минантной правой ВА. Понятно, что опре делять такие состояния к а к г и п о п л а з и я ОВ неуместно. Обычно ОВ отдает левый фрагмент арте рии Кюгеля (см. рис. 56), и хотя чаще она не достигает синусного узла, в 1 0 - 1 2 % слу чаев артерия синусного узла может быть об разована этой веточкой. ОВ дает 1-3 к р у п н ы е ветви тупого края, следующих книзу от атриовентрикулярнои борозды (рис. 59), и очень часто система ОВ вообще представлена крупной ВТК и невы раженной ОВ. А. Ветвь артерии тупого края (левая краевая ветвь) является самой крупной вет вью ОВ (см. рис. 54, 60) и может отходить как от начала ОВ, так и на уровне тупого края. Рис. 59. Препарат сердца. Это очень важная ветвь, участвующая в пита Предсердия и артериальные сосуды (на уровне сину нии свободной стенки (ее передней и задней сов Вальсальвы) удалены. поверхности) ЛЖ вдоль его латерального Огибающая ветвь (ОВ), отдав самую крупную свою к р а я . В целом ряде сердец ОВ вообще пред ветвь - ветвь тупого края (ВТК) - и обогнув мит ральный клапан, обычно отдает одну или несколько ставлена ветвью тупого края (рис. 60). заднебоковых левожелудочковых ветвей и при ле ОВ, кроме того, может давать начало левом типе кровоснабжения сердца заканчивается в вопредсердной ветви, питающей боковую и виде задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ). заднюю поверхность левого предсердия. ПЖ и Л Ж - правый и левый желудочки. 112 Б. Терминальной ветвью ОВ чаще является заднебоковая ( левожелудочковая) ветвь, но отхождение этой вет ви, равно к а к и З М Ж В и артерии атриовентрикулярного узла от ОВ левой ВА, определяется доминантностью правой или левой ВА. При сбалансированном типе крово снабжения сердца З М Ж В васкуляризуется из систем обеих ВА (и правой, и левой). Таким образом, эпикардиальные стволы системы правой ВА участвуют в васкуляризации правого предсердия, межпредсердной перегородки, свобод ной стенки правого желудочка, задней стенки межжелудочковой перегородки, Рис. 60. Анатомия венечных артерий, кровососочковых мышц правого желудочка и снабжающих боковую и заднюю стенки левого частично - заднемедиальной группы со желудочка (ЛЖ). сочковых мышц левого желудочка. ЛК - легочный клапан, ВПВ и НПВ - верхняя и нижняя по лые вены, М - митральный клапан, КС - коронарный си Синусный узел чаще (в 55-60% слу нус, Л и 3 - левый и задний синусы аорты, ПВА — правая ве чаев) представляет собой зону крово нечная артерия, а.ПЖУ - артерия предсердно-желудочкоснабжения правой ВА. Атриовентрикувого узла, ПП — правое предсердие. лярный узел в преимущественном боль шинстве наблюдений (до 90% случаев) также кровоснабжается из системы правой ВА. Зона кровоснабжения левой ВА включает в себя левое предсердие, переднюю, бо ковую и большую часть задней стенки левого желудочка, переднюю межжелудочко вую перегородку и переднелатеральную группу сосочковых м ы ш ц левого желудочка. Учитывая значительную вариабельность ветвления ВА, изучению вариантной анатомии ВА в литературе уделено достаточно места (J.Neiman et al., 1976; H.Hadziselimovic et al, 1980; D.Lewin et al, 1981, 1982; L.Perlmutt et al, 1983; W. Grossman, 1986). К тому же анатомия каждой из основных эпикардиальных арте рий имеет ряд особенностей, а роль их ветвей в кровоснабжении миокарда в каждом конкретном случае неоднозначна. Изучению этих особенностей и посвящен настоящий раздел работы. Мы полагаем, что с ростом интереса к операциям аортокоронарного шунтирования знание этих осо бенностей, не изложенных в отечественных руководствах, было бы полезным. Наши представления о хирургической анатомии ВА будут неполными, если мы не остановимся коротко на взаимоотношениях ВА с атриовентрикулярными клапанами. Дальнейшие успехи в протезировании либо пластической реконструкции атриовентрикулярных клапанов во многом обусловлены точными знаниями топографо-анатомических взаимоотношений этих клапанов со смежными структурами сердца и в ча стности - с сосудами сердца. По данным Г. И. Цукермана и соавт. (1976), наиболее опасными зонами являются области наружной и внутренней комиссур митрального клапана, в которых огибающая ветвь левой ВА максимально приближается к его фиброзному кольцу. Как показано ис следованиями В. И. Шумакова (1959) и Л. Г. Монастырского (1965), проекция фиброз ного кольца митрального клапана располагается ниже огибающей ветви левой ВА на передней стенке и ниже венозного синуса - на задней, но в сердцах с малым размером (до 12 см в длину) на передней стенке это расхождение более чем в половине случаев не превышает 1-6 мм. Интимное прилежание митрального клапана к указанным струк турам создает объективные предпосылки для их ятрогенного повреждения (D. Miller et al., 1978), чреватого развитием необратимых изменений в миокарде и даже гибелью больных (Г. И. Цукерман и соавт., 1976; С. С. Соколов, 1978). Лигирование огибающей 113 ветви левой ВА является опасным осложнением и при протезировании митрального клапана встречается в 1,2-3,1% случаев (Г. И. Цукерман и др., 1976). Реальная воз можность лигирования огибающей ветви левой ВА существует и при аннулопластике МК в случае глубокого прошивания фиброзного кольца (В. А. Прелатов, 1985). Ввиду того, что при резком обызвествлении клапана и распространении кальция на фиброзное кольцо (а иногда и на стенку предсердия и желудочка) происходит рез кое истончение миокарда, с целью предотвращения повреждения огибающей ветви ле вой ВА Г. И. Цукерман и соавт. (1976) советуют не прибегать к полной декальцина ции клапана и фиброзного кольца, укрепляя (для профилактики выкрашивания кальцинатов) эти участки тефлоновыми швами со стороны предсердия и желудочка. Кро ме того, ввиду опасности формирования свища между коронарным синусом и полос тью левого желудочка D. Miller и соавт. (1978) рекомендуют при реимплантации про тезов обращать внимание на сохранение целостности задней стенки левого желудочка. В настоящем разделе работы мы не останавливались на хирургической анатомии редких вариантов отхождения, следования и ветвления ВА. Не описаны и хирургиче ские особенности ВА при ВПС. Эти материалы детальнее изложены в соответствую щих разделах. Хирургическая анатомия предсердных венечных артерий Описанию артериального кровоснабжения предсердий до последнего времени не бы ло уделено должного внимания. В классических работах по анатомии имеются только упоминания о том, что предсердные артерии отходят от правой или левой коронарной артерии (С. С. Михайлов, 1987; Н. Gray, 1948; W. Spatelholz, 1924). Между тем все уве личивающиеся возможности кардиохирургии позволили расширить сферу хирургичес ких вмешательств на предсердном комплексе. Безопасность таких вмешательств во мно гом определяется сохранением венечных артерий (ВА), кровоснабжающих важнейшие элементы проводящей системы сердца - артерии синусно-предсердного узла (СПУ) и предсердно-желудочкового узла (ПЖУ) (Б. А. Константинов и др., 1981; С. Marcelletti, 1981). В связи с малочисленностью сообщений, освещающих вариантную анатомию указанных ВА, приводим данные результатов собственных исследований вариантной анатомии артерии СПУ и П Ж У в сопоставлении с данными литературы. Несмотря на то что еще W. Spatelholz (1924) разработал регионарную схему арте рий предсердий, в настоящее время существование передней, промежуточной, заднеправой и левопредсердных артерий (описанных этим автором) не подтверждено. Из данной группы единственной, более или менее постоянной предсерднои коронарной артерией является так называемая правая промежуточная предсердная артерия. Она отходит от правой венечной артерии (ПВА) в области острого к р а я , направляется вер тикально вверх и питает миокард соответствующей зоны правого предсердия. Она обычно анастомозирует с артериями, окружающими устье верхней полой вены (ВПВ), и поэтому ее повреждение не связано с фатальными последствиями. Наиболее постоянными предсердными коронарными артериями являются арте рии, питающие синусно-предсердный и предсердно-желудочковый узлы. Первые от ходят первыми, а последние - последними ветвями правой или левой (или обеих) ВА. Кровоснабжение синусно-предсердного узла осуществляется главным образом ар терией СПУ (рис. 61), повреждение которой, несмотря на обилие дополнительных ис точников кровоснабжения, приводит к необратимым нарушениям ритма сердца. По данным А. А. Травина и соавт. (1982), существует два типа отхождения артерии СПУ. При правом типе кровоснабжения сердца артерия СПУ начинается от ПВА (61,4% случаев), а при левом - от левой венечной артерии (ЛВА) (38,6% случаев). Как пока зали исследования указанных авторов, в 47,5% случаев артерия огибает устье ВПВ справа, в 37,5% - слева и в 15% случаев устье ВПВ охвачено в виде кольца. Согласно Т. James и G. Burch (1958), артерия СПУ отходит от ПВА в 6 1 % случаев, а от левой в 39% случаев. Приблизительно такие же данные приводит С. Marcelletti (1981): в 114 Рис. 61. Варианты отхождения и распределения артерии синусно-предсердного узла (СПУ). А - отхождение артерии СПУ (1) от правой венечной артерии (ПВА); Б - отхождение артерии СПУ (2) от левой венеч ной артерии (ЛВА). В обоих случаях артерия СПУ располагается на передней поверхности предсердного комплекса. В, Г - отхождение двух веточек артерии СПУ от ПВА и ЛВА. В обоих случаях одна артерия СПУ (отходящая от ПВА) распространяется вдоль передней поверхности предсердного комплекса, другая (являющаяся ветвью ОВ ЛВА) распро страняется вдоль задней поверхности предсердного комплекса. Д, Е - артерия СПУ (1), я в л я ю щ а я с я концевой ветвью ПВА, огибает предсердный комплекс сзади, затем переходит на его передневерхнюю поверхность (показана пунктиром) и огибает устье ВПВ сзади (Е). ВПВ и НПВ - верхняя и н и ж н я я полые вены, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, ПЖ и ЛЖ — правый и левый же лудочки, А - аорта, ЛА - легочная артерия, М - митральный клапан, КС - коронарный синус, П М Ж В - передняя меж желудочковая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, ОВ - огибающая ветвь, З М Ж В - задняя межжелудочковая ветвь. ЬЬ% случаев артерия СПУ отходит от ПВА. Независимо от источника кровоснабже ния, артерия СПУ достигает ВПВ спереди или сзади или (реже) окружает ее устье (K.Anderson and S. Но, 1979). По данным W. McAlpine (1975), артерия СПУ в 4 8 % случаев является ветвью ПВА, в 30% - ветвью ЛВА, в 22% случаев - задней ветвью правой или левой ВА. В 1968 г. A. Moberg отметил, что предсердные ВА могут отходить и от экстракардиальных сосудов. W. McAlpine (1975) приводит в своем атласе один такой случай, описан ный Н. N a t h a n и соавт. (1970). В нем артерия СПУ является ветвью правой бронхиаль ной артерии (рис. 62). Изучив более 500 сердец, мы не нашли ни одного такого случая. Но в одном сердце с неистинной единственной ВА было обнаружено самостоятельное отхождение артерии СПУ от аорты (рис. 63). В этом сердце мы обнаружили вторую артерию, питающую СПУ и являющуюся ветвью эквивалента ПВА. Редкость нашего наблюдения заключается в том, что в данном сердце имела место единственная ПВА, от которой отходили ветви пра вой и левой ВА. Единственным сосудом, отходящим от 2-го лицевого синуса аорты, была левая артерия СПУ. Однако наличие второй (правой) артерии СПУ и в этом редком на блюдении утвердило нас во мнении, что питание СПУ осуществляется, как правило, мно жеством ветвей правой и левой ВА. Поэтому выделение артерий, питающих узел, равно 115 Рис. 6 2 . Отхождение артерии синуснопредсердного узла (СПУ) от бронхиаль ной артерии. Обозначения те же, что и на рис. 6 1 . Рис. 63. Отхождение артерии СПУ (2) самостоятельным устьем от 2-го лицевого синуса аорты (А). А, Б, В - артерия СПУ (2) является эквивалентом ветви, отходящей от ЛВА. Она распространяет ся впереди легочной артерии (ЛА) (фрагмент А), проходит под ушком левого предсердия (У) (фрагмент Б) и распространяется по задней поверхности предсердного комплекса. Желудочковый комплекс кровоснабжается неистинной единственной ВА (1), отходящей от 1-го лицевого синуса аорты. Г - вторая артерия СПУ является эквивалентом ветви, отходящей от ПВА. Она распространяется по передней поверхности желудочкового комплекса, огибает ушко правого предсердия спереди и видно, что она попала в шов (белая стрелка) в области канюляции. Видно отхождение неистинной единственной ВА от 1-го лицевого синуса аорты. 116 как и подсчет процента их встречаемости, не несет никакой практической информации. С другой стороны, знание вариантной анатомии этих венечных сосудов и их локализации на стенке предсердий представляет несомненный интерес. При все возрастающей хирур гической активности в этих зонах (операция Фонтена, операции при пороках конотрункуса и аномалии Эбштейна, прерывание дополнительных путей проводимости) четкая ориентация в топографических взаимо отношениях предсердных ВА, питаю щих жизненно важные элементы серд ца с прилегающими анатомическими образованиями, позволяет избежать не обратимых нарушений ритма (Л. А. Бокерия, 1989). Область перегородочного атриовентрикулярного соединения кровоснабжается несколькими артериями: артерией П Ж У , первыми септальными ветвями передней и задней меж ж е л у д о ч к о в ы х а р т е р и й , задними правыми и левыми предсердными ар териями и артерией Кюгеля. Тем не менее, наибольшее значение в пита нии атриовентрикулярного узла име ет артерия П Ж У (рис. 64, 65), пов Рис. 64. Сосуды перегородочного атриовентрику реждение которой чревато серьезны лярного соединения. ми осложнениями. А - аорта, а.СПУ — артерия синусно-предсердного узла, По данным Т. J a m e s и G. Burch а.ПЖУ - артерия предсердно-желудочкового узла, ЛС - ле (1958), она в 8 3 % случаев отходит от гочный ствол, ЛП - левое предсердие, ЛВА - левая венечная артерия, ПВА - правая венечная артерия, Т - трехстворча ПВА в области креста сердца, в 7% - от тый клапан. ЛВА и в 10% случаев — от обеих В А (рис. 66). Место отхождения артерии определяется типом кровоснабжения сердца (правый, левый, сбалансированный). По данным А. Ф. Синева (1982), ветви, питающие СПУ и П Ж У , в 70% случаев отходят от ПВА и в 27% - от ЛВА. В 3% случаев нельзя определенно назвать точный источник кровоснабжения артерий, питающих эти узлы. Важную роль в кровоснабжении П Ж У играет артерия Кюгеля (см. рис. 67). Авто ры описали ее к а к a. anastomotica auricularis magna, подчеркнув, что артерия во всех случаях является анастомозирующей между системами правой и левой ВА. В 66% случаев она является ветвью ЛВА или артерии СПУ, отходящей от нее, в 26% - вет вью обеих ВА или артерии СПУ, отходящей от них одновременно, и в 8% случаев ветвью более мелких ветвей, отходящих от правой и левой ВА к предсердиям. По данным М. Geens и соавт. (1971), большое значение в питании правой ножки пучка Гиса имеет первая септальная артерия передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). P. Wood (1968) даже назвал ее артерией правой ножки пучка Гиса. М. Geens и соавт. полагают, что она участвует и в кровоснабжении начальных отделов левой ножки пучка Гиса. Согласно G. Baroldi и G. Scomazzoni (1967), артерия участвует в питании пучка Гиса. Вероятность повреждения артерии П Ж У велика при манипуля циях в области пирамидального пространства и правого фиброзного треугольника, а артерии П Ж У и артерии Кюгеля - при хирургических вмешательствах в области пра вого фиброзного треугольника и корня аорты. Согласно данным М. Geens и соавт. (1971), вероятность повреждения первой септальной артерии весьма высока при устранении субаортального стеноза и при манипу ляциях в области устья легочного ствола. Поэтому с целью избежания нарушений рит ма необходимо предпринять все меры предосторожности для сохранения васкуляризации перегородки и избегать повреждения первой септальной ветви. 117 Рис. 65. Отхождение и расположение артерии предсердно-желудочкового узла (ПЖУ). Артерия П Ж У (1) чаще всего является ветвью ПВА, но независимо от отхождения (от правой или левой ВА) всегда рас полагается в пирамидальном пространстве, распространяется от его основания до верхушки, всегда обнаруживается ниже коронарного синуса (КС). А. Основание пирамидального пространства (штрихованный треугольник) на задней поверхности сердца и предсердного комплекса. Коронарный синус пересекается его слева направо и впадает в правое предсердие (ПП). В. Правое предсердие удалено полностью. Артерия П Ж У (1) является концевой артерией системы ПВА, направляющеся по задне-верхнему выступу левого желудочка (ЛЖ) к правому фиброзному треугольнику (ПФТ). А - артерия СПУ (1) отходит от ПВА тотчас после отхождения задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) и проникает в пирамидальное пространство ниже коронарного синуса (КС). В - схема распространения артерии П Ж У в пирамидаль ном пространстве. ЛП и ПП - левое и правое предсердия, ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ВПВ и НПВ - верхняя и нижняя по лые вены, Т - трехстворчатый клапан. Рис. 66. Артерии, питающие синусно-предсердный узел. А - аорта, КС - коронарный синус, ВПВ верхняя полая вена, Н П В — н и ж н я я полая ве на, ПП - правое предсердие, 1 - артерия си нусного узла, ДВ - диагональная ветвь, ЛА легочная артерия, ВТК - ветвь тупого края, П М Ж В — передняя межжелудочковая ветвь, ПВА - правая венечная а р т е р и я , М - мит ральный клапан, ПЖ - правый желудочек, ЛЖ - левый желудочек. Таким образом, единственной постоянной вертикальной предсердной коронарной артерией является правая intermediate atrial a r t e r y . Все другие вертикальные ветви хотя и многочисленны, но необычайно малы и крайне непостоянны. Наиболее посто янные предсердные ветви отходят либо первой, либо последней ветвью правой или ле вой ВА. Этими артериями, как правило, являются артерии П Ж У и СПУ. Их функцио нальная и хирургическая значимость определяется необходимостью поддержания функции возникновения и проведения электрического возбуждения. 118 Рис. 67. Основные варианты артерии Кюгеля (по М. Kugel, 1927). А. Артерия Кюгеля отходит от JIBA (R), попадает в межпредсердную перегородку и соединяется с левожелудочковыми ветвями ПВА (BBB). Б. Артерия Кюгеля отходит от ЛВА (R), проникает в межпредсердную перегородку и соединя ется с аналогичной ветвью, отходящей от ПВА (В). Важнейшей особенностью отхождения и распределения этих артерий является то, что они отходят и следуют в атриовентрикулярных бороздах, имеют хорошую защи щенность (проходят под ушками предсердий или на передней поверхности предсердного комплекса) и горизонтальное распределение (следование). Они, как правило, не пересекают передней поверхности правого предсердия и не располагаются вдоль ли нии межпредсердного соединения сзади, что позволяет выполнить безопасную атриотомию в этих зонах. Знание представленных данных и особенностей венечного кровоснабжения СПУ и ПЖУ, а также пучка Гиса и его ножек, мы полагаем, позволит избежать серьезных осложнений, обусловленных повреждением этих венечных сосудов во время операции. Дополнительные источники артериального кровоснабжения сердца Межартериальные анастомозы Анатомически венечные артерии являются анастомозирующими. Ввиду наличия анастомозов между ветвями ВА как на поверхности сердца, так и в толще сердечной мышцы, артериальное кровоснабжение участков миокарда оказывается не изолиро ванным. В дефинитивном сердце существует огромное количество внутри- и межкоро нарных анастомозов, размеры которых колеблются от 20 до 800 мкм. Ввиду малой ве личины большинства анастомозов каждый отдельный участок миокарда практически представляет собой зону ветвления преимущественно какой-то одной ВА. О существовании анастомозов между различными системами ВА (о так называе мых «коллатеральных сосудах») известно уже с XVII века (R. Lower, 1699). Анатоми чески коллатерали представляют собой кондуиты, через которые осуществляется кро воток от нормального к поврежденному вследствие обструкции антеградного кровото ка миокарду (L. Becker, 2000). Нативные коллатерали долгие годы воспринимались к а к пассивные тоннельные сосуды с рудиментарной гладкомышечной выстилкой и пассивным кровотоком вслед ствие механического градиента давления между руслами нормального и окклюзированного сосудов. По мнению Б. В. Огнева и соавт. (1954), анастомозировать могут к а к непосредст венно ВА, так и их ветви. 119 По данным Т. James (1970), анастомозы могут возникнуть между двумя сегмента ми одной артерии (внутрисистемный анастомоз), между ветвями двух артерий (меж системный анастомоз) и через особые артерии (от конусной артерии, от артерии синус ного узла и т. д.). Согласно данным С. В. Самойловой (1970), В. В. Кованова и Т. Н. Аникиной (1974) и С. М. Михайлова (1987), артериальные анастомозы разделяются на внесердечные (экстракардиальные) и внутрисердечные (интракардиальные), а последние на межсистемные - между ветвями левой и правой ВА и внутрисистемные - между вет вями одной и той же ВА. Внутрисистемные анастомозы По данным Р.В. Дубининой (1964), существует пять характерных локализаций ар териальных анастомозов: 1) на передней стенке ПЖ между веточками правой ВА и ПМЖВ; 2) на передней стенке ЛЖ около левого к р а я сердца между ветвями левой ОВ и ПМЖВ; 3) в области верхушки сердца: при левовенечном типе - анастомозы ветвей левой ВА, при правовенечном типе - анастомозы между всеми ветвями ВА; 4) в меж желудочковой борозде анастомозируют ветви П М Ж В и З М Ж В ; 5) в области предсер дий - межвенечные анастомозы между предсердными артериями, являющимися вет вями правой ВА и ОВ левой ВА. В. В. Кованов и Т. Н. Аникина (1974) выделяют боль шее количество анастомозов, существующих между правой и левой ВА и их ветвями, вплоть до ветвей 4-5-го порядков. Эти последние наиболее часты в области межжелу дочковой перегородки и верхушки. Другими наиболее частыми анастомозами, по дан ным этих авторов, являются анастомозы в области передней и задней стенок предсер дий, на передней стенке ПЖ и в венечной борозде сзади между ветвями правой и ле вой огибающих. По данным И. X. Рабкина и соавт. (1977), среди основных анастомо зов между правой и левой ВА различают анастомозы между: 1) конусными веточками; 2) правожелудочковыми веточками (от ветви острого края и ПМЖВ); 3) З М Ж В и заднебоковой ветвью ОВ; 4) З М Ж В и П М Ж В в области межжелудочковой перегородки; 5) З М Ж В и ветвью тупого к р а я ; 6) З М Ж В и П М Ж В в области верхушки; 7) диагональ ной ветвью и заднебоковой ветвью ОВ. С. С. Михайлов (1987) считает наиболее постоянными и выраженными анастомо зы между: 1) конусной артерией и П М Ж В в верхнем отделе П Ж ; 2) ветвями ЛЖ на пе редней стенке ЛЖ (между ОВ, ветвью тупого края и ПМЖВ); 3) П М Ж В и З М Ж В на верхушке сердца; 4) ОВ правой и левой ВА в задней межжелудочковой борозде; 5) П М Ж В и З М Ж В в области перегородки; 6) ветвями правой ВА и левой ОВ на стен ке предсердий. Согласно О. Topaz и соавт. (1991), коллатерали от правой ВА к левой отмечаются и в случаях хронической окклюзии левой ВА, и в острых случаях, причем число колла теральных путей от случая к случаю сильно варьирует. Наиболее часто авторы выяв ляли коллатерали между: 1) конусной артерией и П М Ж В ; 2) З М Ж В и П М Ж В через септальные ветви или верхушку; 3) заднебоковой ветвью правой ВА и ветвью тупого края левой ВА или ОВ левой ВА; 4) артерией Кюгеля и ОВ левой ВА. Кроме того, О. Topaz и соавт. (1991) описали коллатерали между: 1) дистальным сегментом правой ВА и ОВ левой ВА; 2) артерией синусного узла и ОВ левой ВА; 3) артерией синусного края и ОВ левой ВА; 4) артерией острого края и ОВ левой ВА; 5) конусной артерией и заднебоковой ветвью левой ВА; 6) конусной артерией и З М Ж В левой ВА. Конечно, не все указанные анастомозы равнозначны по эффективности. Учитывая отсутствие верификации на аутопсии, целый ряд анастомозов, выявленных ангиокардиографически, требует дополнительного подтверждения. Тем не менее, приведенные материалы достаточно убедительны с точки зрения доказательности существования большого количества путей коллатерального кровоснабжения венечных артерий. 120 Мы не будем здесь излагать усредненные данные по материалам литературы. На ша позиция в этом плане основана на сопоставлении эффективных коллатералей, функционирующих при тех или иных патологических состояниях, с материалами эм бриогенеза ВА. Согласно этим данным, наиболее постоянными и выраженными внутрисердечными анастомозами являются: 1) система сосудов Вьессена (в верхнем отделе передней стенки П Ж ) - межсистем ные анастомозы между передними желудочковыми ветвями правой ВА и ПМЖВ; 2) анастомозы между ветвью острого края (ВОК) правой ВА и П М Ж В - по средней трети передней стенки ПЖ и правожелудочковой части верхушки сердца; 3) анастомозы в задней межжелудочковой борозде - межсистемные анастомозы между ОВ правой и левой ВА; 4) анастомозы на стенке предсердий - межсистемные анастомозы между длинны ми предсердными ветвями правой ВА и ОВ левой ВА; 5) анастомозы между З М Ж В и П М Ж В в области верхушки сердца; 6) анастомозы между З М Ж В и П М Ж В - септальные перфоранты в межжелудочко вой перегородке (межсистемные анастомозы - при правом типе доминантности кровообращения и внутрисистемные - при левовенечном типе доминантности). Как свидетельствуют приведенные данные, большинство существующих анасто мозов представляют собой сохранившиеся межартериальные связи, формирующиеся еще при первоначальной закладке единого субэпикардиального сплетения. Исключе ние составляют только межсистемные связи, складывающиеся на поздних этапах формирования сердца (анастомозы между системами З М Ж В и П М Ж В в области вер хушки сердца и межжелудочковой перегородки). В норме, однако, анастомозы, представляющие собой остатки первично сложив шегося субэпикардиального сплетения, не функционируют. Широко развитая сеть разнообразных анастомозов (особенно этой последней группы) составляет тот мощ ный резерв, при помощи которого реализуется коллатеральное кровообращение при различных нарушениях кровоснабжения сердца. Это обнаруживается и при врож денном нарушении питания сердечной м ы ш ц ы (при аномальном отхождении левой ВА от легочного ствола, например), и при приобретенной ее дисфункции (при ИБС, например), а т а к ж е у больных с выраженной артериальной гипоксемией (при тетра де Фалло, например). Несмотря на значительное количество работ, посвященных изучению различных сосудистых анастомозов в сердце (В.В.Огнев и др., 1954; С.П.Ильинский, 1962; С.В.Самойлова, 1970; И.Х.Рабкин и др., 1973; В.В. Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; И.Х.Рабкин, 1974; Д. Г. Иоселиани, 1979; С.С.Михайлов, 1987), до настоящего вре мени отсутствуют точные данные об основных путях эффективного функционирова ния анастомозов. Между тем клиническое значение анастомозов определяется именно функциональными возможностями этих связей, в основе которых лежит их «адекват ность» (D. Lewin, 1974), эффективность (Д. Г. Иоселиани, 1979) или функциональная недостаточность (С. С. Михайлов, 1987). Развитие функционально значимых коллатералей (от 200 до 300 мкм) при ИБС достоверно установленный факт (И.Х.Рабкин и др., 1973; В.С.Савельев и др., 1975; Д.Г.Иоселиани, 1979; D.Lewin et al., 1983). Причем известно, что развитие конкрет ных путей коллатерального кровообращения в сердце определяется как локализацией стенозирующего процесса в ВА, так и расположением в сердце артериальных анасто мозов. Так, по данным Е. П. Мельмана и М. Г. Шевчука (1976), при стенозировании просвета П М Ж В в верхней трети главную роль в коллатеральном кровообращении иг рают анастомозы на передней поверхности ЛЖ и верхушке сердца. При стенозе сред ней трети П М Ж В значительного развития достигают анастомозы с ПВА на передней стенке П Ж . При облитерации ОВ коллатеральное кровообращение осуществляется по расширенным анастомозам с П М Ж В на переднебоковой стенке Л Ж . 121 Исследованиями Д. Г. Иоселиани (1979) доказано, что существует связь между сис темами правой ВА и ПМЖВ. Автор констатирует и наличие внутрисистемных связей в пределах тех же ВА. О наличии связей между ветвями левой ВА сообщают также И. X. Рабкин (1977) и С. С. Михайлов (1987). С практической точки зрения, на наш взгляд, в основу оценки коллатерального рус ла должны быть положены признаки их «адекватности», основанные на должном пони мании механизмов их эффективного функционирования, поскольку простая констата ция наличия коллатералей не позволяет ответить на целый ряд важнейших вопросов. Способны ли коллатерали защитить миокард при острой окклюзии сосуда? Их нали чие - признак достоверной защитимости миокарда или, наоборот, свидетельство тяже лых поражений? Каковы зоны распространения «адекватных» (коллатералей, обнару живаемых ангиокардиографически) коллатералей? Ответы на эти вопросы в литературе неоднозначны и нередко - взаимоисключающие. Мы полагаем, что ответы на эти вопро сы в первую очередь должны опираться на понимание механизмов формирования колла тералей между ВА. И если гемодинамические механизмы формирования коллатералей на сегодняшний день более или менее определены (давление в коллатералях, градиент давления, скорость кровотока и др.), то совершенно не конкретны данные, лежащие в ос нове понимания анатомического субстрата эффективных коллатералей и их эмбриональ ной обусловленности. Кроме того, тут, вероятно, следует вспомнить, что в стенке сердца анастомозы могут располагаться субэндокардиально, интрамиокардиально и субэпикардиально. По мнению Г. Г. Арабидзе и соавт. (1978), большая часть функционально зна чимых коллатералей расположена субэндокардиально и эндомурально (субэпикардиально). Недавно скрупулезными исследованиями М. Fujita и соавт. (1988) показано, что эф фективный кровоток осуществляется только анастомозами, расположенными субэпикардиально. Более того, в наиболее полной работе, посвященной коллатералям, показа но, что нативные коллатерали имеют в основном эпикардиальное происхождение (W. Schaper, 1971). Сейчас уже считается окончательно доказанным, что нативные кол латерали в ответ на острую и хроническую ишемию ремоделируются и обладают способ ностью к вазоконстрикции и вазодилатации (Т. Aversano et al., 1985; J. Schaper et al., 1993; M. Mansaray et al., 2000). Очень важно иметь в виду и такой факт, как различный потенциал коллатеральной защиты между отдельными субэпикардиальными стволами ВА. Как следует из наших данных, эмбриогенетически субэпикардиальные стволы ВА равнозначны и анатомически ответственны за равноценные участки миокарда. Отсюда равная ответственность каждого из них за адекватность кровоснабжения сердца. В осно ве наличия мощной коллатеральной защиты ПМЖВ или ветви острого края правой ВА лежит абсорбция исходно закладывающихся вокругартериальных, вокругбульбарных и бульбовентрикулярных колец первичного венечно-артериального сплетения, легко ре продуцируемых при возникновении необходимости в этом. Отсюда эффективность кол латералей между указанными сосудами. Исходя из нашего понимания того, что ряд вет вей, формирующихся из вокругжелудочковых колец и представляющих собой прокси мальные фрагменты веерообразно расходящихся дистально и поэтому несоединенных здесь колец, понятно, что ДВ, ОВ, ветвь тупого края и заднебоковая (левожелудочковая) ветвь такой защиты не имеют. Вернее, при богатейшей системе кровоснабжения сердца анастомозы между указанными сосудами, несомненно, существуют. Но они функцио нально недостаточны, и перечисление этих анастомозов вместе с эффективными анасто мозами является «лазейкой» для двусмысленности неверного толкования фактов. Пони мание этих данных важно не столько для понимания отсутствия эффективных коллате ралей между ДВ и ПМЖВ или ДВ и ВТК, сколько для того, чтобы знать, что обнаруже ние всех случаев со стенозированием ОВ, ДВ, ВТК или ствола левой ВА в силу анатоми ческого отсутствия адекватных коллатералей к ним является свидетельством необходи мости их васкуляризации. Поэтому понимание этого факта должно истолковываться как еще одно объективное анатомическое свидетельство в пользу обязательности полной реваскуляризации миокарда. Приведенная нами система эмбриогенеза ВА объясняет существование эффек тивных коллатералей именно между ветвями правой ВА (через конусную артерию, 122 ПМЖВ артерию острого к р а я и другие ветви п р а в о й ВА, о б р а з у ю щ и е ф е т а л ь н ы е круги Вьессена; рис. 68) и П М Ж В . В первую очередь эти материалы имеют первостепенное значение при ИБС. Эти д а н н ы е представляют интерес и для понимания анатомии и физиоло гии аномального отхождения левой ВА от Л А . В э т о й с в я з и с ч и т а е м умест н ы м подчеркнуть, что именно указан ные сосуды составляют основу вариа бельной а н а т о м и и ВА при пороках конотрункуса. Сосуды у к а з а н н о й г р у п п ы имеют о б ъ е к т и в н у ю э м б р и о л о г и ч е с к у ю базу для формирования соединения между П М Ж В и п р а в о й В А п р и тетраде Ф а л л о . Б о л е е того, и м е н н о э т и п р е д б у л ь б а р н ы е Рис. 68. Схема эффективного коллатерального фрагменты фетального перитрункальнокровообращения между системами правой го к о л ь ц а и с о с т а в л я ю т основу а н а т о м и и (ПВА) и левой венечных артерий (по A. LaPorta В А при ОАЛА П Ж и л и ТАЛА, выступая исоавт., 1979). у ж е не в р о л и м е ж к о р о н а р н ы х анасто Наиболее эффективны коллатерали между: проксимальны м о з о в , а к а к п о л н о ц е н н ы е ВА. П о н и м а ми отрезками ПВА или передней межжелудочковой вотви ние возможностей эффективного функ (круг Вьессена - первичные вокругбульбарные венечно-ар териальные кольца); дистальными отрезками ветви острого ц и о н и р о в а н и я и м е н н о сосудов, образую края (BOK) и П М Ж В (первичное бульбовентрикулярное вещ и х фетальные венечно-артериальные нечно-артериальное кольцо); задней межжелудочковой вет к р у г и , в этой с в я з и трудно п е р е о ц е н и т ь , вью (ЗМЖВ) и П М Ж В (через первичное вокругпредсердное венечно-артериальное кольцо и септальные перфоранты). п о с к о л ь к у здесь в п е р в ы е а к ц е н т и р о в а н о ВПВ и НПВ - верхняя и н и ж н я я полые вены. в н и м а н и е н а в е н е ч н ы х сосудах, имею щ и х с а м о с т о я т е л ь н о е право н а сущест вование и и г р а ю щ и х в а ж н у ю к о м п е н с и р у ю щ у ю р о л ь п р и ц е л о м р я д е п а т о л о г и ч е с к и х состояний, т р е б у ю щ и х в с п о м о г а т е л ь н о й п е р ф у з и и и ш е м и з и р о в а н н ы х у ч а с т к о в сердца. Экстракардиалъные анастомозы Э к с т р а к а р д и а л ь н ы е а н а с т о м о з ы д е л я т с я на а н а с т о м о з ы , с о е д и н я ю щ и е ВА с б о л ь ш и м или м а л ы м к р у г о м к р о в о о б р а щ е н и я , и а н а с т о м о з ы , р а с п о л о ж е н н ы е по ходу магистраль ных сосудов ( а о р т ы , легочного ствола и п о л ы х вен), о б р а з у ю щ и х с я за счет vasa v a s o r u m . Среди э к с т р а к а р д и а л ь н ы х а н а с т о м о з о в н а и б о л ь ш е е п р а к т и ч е с к о е з н а ч е н и е и м е ю т анастомозы, о б е с п е ч и в а ю щ и е с в я з ь с б р о н х и а л ь н ы м и а р т е р и я м и . В 1 9 6 6 г. L. Bjork при п о м о щ и п о с м е р т н о й а н г и о г р а ф и и у с т а н о в и л н а л и ч и е к о л л а т е р а л е й м е ж д у В А и легкими. К а к п о к а з а л и и с с л е д о в а н и я V. Bjork и L. Bjork (1965), F. I n t o n t i и С. Marchegiani (1965), б р о н х и а л ь н ы е к о л л а т е р а л и могут развиваться из системы ОВ левой ВА, а т а к ж е из п р е д с е р д н ы х в е т в е й ВА (A. Moberg, 1968). Важное практическое значение экстракардиальные анастомозы приобретают в группе ц и а н о т и ч е с к и х В П С с о б е д н е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м . Т а к , д о к а з а н о , что б р о н х и а л ь н о - в е н е ч н ы е а н а с т о м о з ы с у щ е с т в у ю т п р и т е т р а д е Ф а л л о (R. Dabizzi et al., 1980; H.Zureikat, 1980; S.Sharma et al., 1988). По д а н н ы м л и т е р а т у р ы , в среднем ч а с т о т а в е н е ч н о - б р о н х и а л ь н ы х а н а с т о м о з о в п р и т е т р а д е Ф а л л о с о с т а в л я е т 10% ( т а б л . 4 ) . У ч и т ы в а я и х к л и н и ч е с к о е з н а ч е н и е , с е г о д н я о ц е н к е к о л л а т е р а л ь н о го к р о в о т о к а п р и В П С п р и д а е т с я о с о б о е з н а ч е н и е (Е. Н. Рюмина и др., 1979; Ю.Д.Волынский и др., 1981; Ю.С.Петросян и др., 1990; A. La Porta et al., 1979; A. Bogers et al., 1989; J. Kirklin et al., 1981). К а к известно, сосуды, о с у щ е с т в л я ю щ и е окольное кровообращение при тетраде Фалло и в ы п о л н я ю щ и е к о м п е н с а т о р н ы е ф у н к ц и и д о о п е р а ц и и , могут о к а з а т ь с я источ123 Таблица 4 Частота коронарно-бронхиальных коллатералей при тетраде Ф а л л о Авторы Число наблюдений Год публикации абс. % L. Bjork R. Dabizzi et al. 1966 [57] 1980 [60] 5(60) 31(119) 8,3 26,0 H. Zureikat S. Sharma et al. 1980 [131] 1988 [118] 4 (23) 17,4 11(330) 3,3 51 (532) 9,6 Всего ... П р и м е ч а н и е . В скобках - общее число наблюдений. ником серьезных интра- и послеоперационных осложнений (Ю.Д.Волынский и др., 1981; D.McGoon et al., 1975; J.Kirklin et al., 1981). Для предотвращения перегрузки сердца во время и после операции, а также для предупреждения большого артериовенозного сброса в области легочной артерии и, соответственно, развития «феномена ко ронарной кражи» с последующей ишемией миокарда (L. Bjork, 1966; S. Sharma etal., 1988), в случае принятия решения выполнить радикальную коррекцию порока, боль шие коллатеральные сосуды, впадающие в центральные отделы легочно-артериально го дерева (ЛАД) (при наличии таковых), должны быть перевязаны (D. McGoon et al., 1975). С другой стороны, поскольку терминальные ветви легочных артерий сообщают ся не со всеми бронхолегочными сегментами (S. Haworth and F. Macartney, 1979), пе ревязка коллатеральных сосудов, не соединенных с центральными отделами ЛАД, мо жет привести к гипоксии и инфаркту легкого (J.Kirklin et al., 1981). Остающиеся по сле операции крупные коллатеральные сосуды, не соединенные с центральными отде лами ЛАД, образуют обособленную систему кровоснабжения легких (участки легочной сосудистой секвестрации) (Ю.Д. Волынский и др., 1981), которые могут стать источни ком легочного кровотечения. Надежным способом борьбы с подобным осложнением яв ляется перевязка крупных коллатеральных сосудов во время операции (К. Sano et al., 1978) или их транскатетерная эмболизация (Ю.Д. Волынский и др., 1981). Предотвра щение указанных осложнений требует тщательного дооперативного выявления разме ра, количества, места отхождения и распределения этих сосудов. В заключение представляется необходимым отметить, что важность приведенных материалов определяется не столько существующей компенсирующей функцией окольного кровообращения при тетраде Фалло, сколько необходимостью понимания того факта, что отсутствие должного внимания к коллатералям при данном пороке чревато фатальными осложнениями. Сосуды Вьессена—Тебезия Как уже отмечалось выше, сосуды Вьессена-Тебезия эмбриологически представ ляют собой сохранившиеся синусоиды, открывающиеся в полости сердца. Как извест но, по мере образования компактного миокарда большая часть синусоид подвергается редукции. Одновременно является доказанным фактом, что при сохранении губчатой структуры миокарда (например, при АЛА с И М Ж П ) в миокарде сохраняется синусоидный тип кровоснабжения. Синусоиды в недифференцированном миокарде - один из путей компенсации при данном пороке (R. Freedom et al., 1983). В 1706 г. Вьессен (R. Vieussens) описал отверстия в просвете Л Ж . Введя в ВА гиафрановую краску, он обнаружил, что она выходит из указанных отверстий в полость ЛЖ. Спустя два года A. Thebesius (1708) также описал отверстия в стенке Л Ж . По его данным, они имели сообщения с венечными венами. С тех пор все отверстия и каналы в стенках сердечных камер называют тебезиевыми каналами или сосудами Вьессена-Тебезия. Сосуды Вьессена-Тебезия имеют весьма своеобразное строение, несколько отличное в разных отделах сердца. Располагаясь в толще миокарда, в предсердиях они напоминают 124 по строению венозные стволики, а в желудочках эти сосуды построены по синусоидному типу (С. П. Ильинский, 1958). Стенка их состоит из одного слоя эндотелия, подкреплен ного соединительнотканной основой, содержащей эластические волокна. По данным С. В. Самойловой (1970), сосуды Вьессена-Тебезия по своей морфологии занимают про межуточное место между обычными кровеносными сосудами и капиллярами. В. Д. Арутюнов (1962) считает, что большинство этих сосудов располагается в облас ти верхушки сердца, по мнению С. П. Ильинского (1958), - их больше в предсердиях. Со суды Вьессена-Тебезия располагаются в толще миокарда, то есть являются интрамуральными сосудами, точечные отверстия которых открываются во всех полостях сердца (СВ. Самойлова, 1970; С. П. Ильинский, 1971). Они анастомозируют как с артериальны ми, так и венозными стволами. Двусторонняя связь сосудов Тебезия (с артериями и вена ми сердца) обусловливает сложность циркуляции крови в миокарде. Соответственно фи зиологическим нуждам момента, синусоиды могут депонировать дополнительные массы крови, а в других случаях кровь из синусоид может быть отведена в систему артерий или вен сердца. М. Я. Арьев (1935) и Н. И. Лепорский (1939) отводят сосудам Тебезия опре деленную роль в кровоснабжении сердца. С П . Ильинский (1971) считает, что артериосинусоидные анастомозы являются анатомической основой компенсации коронарного кровотока, осуществляемой через сосуды Вьессена-Тебезия. А. И. Озарай (1958) считает их шлюзовой системой, сообщающейся с различными камерами сердца и дополнитель ными резервуарами для крови. Таким образом, по мнению большинства авторов (С. П. Ильинский, 1962; В. И. Колесов, 1977; С.В.Самойлова, 1970; В. В. Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; Б.И.Хубутия, 1974), сосуды Вьессена-Тебезия - активная сосудистая система миокарда, кото рой приписывают известное значение в компенсации кровоснабжения зон ишемии миокарда, рассматривая их к а к своеобразные коллатерали. Однако полной ясности в этом вопросе нет. Пути перемещения крови внутри миокарда при патологических ус ловиях нуждаются еще в дополнительном изучении. Сегодня важность дальнейшего изучения морфофункциональных особенностей системы сосудов Вьессена-Тебезия и вен сердца определяется и прямыми запросами клиники, и в частности разработкой и внедрением в клиническую практику ретро градной кардиоплегии. Полагают, что эффективность чреспредсердного введения кардиоплегического раствора определяется возможностью достичь гомогенного охлажде ния сердца у больных с мультифокальными поражениями ВА (N. Silverman et al., 1978; J.Dietl et al., 1989). В основе такого подхода лежит поступление введенного чреспредсердно-кардиоплегического раствора через сосуды Вьессена-Тебезия и вены передней стенки правого желудочка в полость правого желудочка. 4. Ангиокардиографическая анатомия венечных артерий Разработка методов прямой реваскуляризации миокарда немыслима без правиль ной интерпретации коронарограмм. При несомненных успехах в прижизненном изу чении коронарных артерий (Ю.С.Петросян и Л.С.Зингерман, 1974; G.Gensini and P. Esente, 1975; С. Ilsley et al., 1982; J. Dodge et al., 1988) реальные сопоставления ана томии ВА и ангиоградиографической анатомии ВА в литературе ограничены единич ными сообщениями (М. Raphael et al., 1980). Между тем такие сопоставления крайне актуальны, в частности для разработки программ обучения. Первое описание прижизненного рентгенологического изображения ВА, полученно го с помощью коронарографии, принадлежит L. DiGuglielmo и М. Guttadauro (1952). По следующая детализация рентгеноанатомии ВА осуществлялась односторонне - путем са мостоятельного изучения и описания рентгеноанатомии ВА (W. Sewell, 1966; G. Gensini et al, 1967; M.Tsuzuki et al, 1968; R.Favaloro, 1970; Ю.С.Петросян и Л.С.Зингерман, 125 1974; Д. Лужа, 1973; С. Ilsley et al, 1982; D. Lewin and G. Gardiner, 1988). И хотя работы современных авторов характеризуются углубленными исследованиями рентгеноанато мии с трехмерной оценкой внутригрудного расположения ВА (D.Parker et al., 1987; J. Dodge et al., 1988) на сегментарном уровне (W.Austen et al., 1975; W. Vieweg et al., 1975; J. Dodge et al., 1988)y ясно, что первым этапом в исследовании ВА должны были бы стать работы по прижизненной идентификации анатомии ВА на основании сопоставления этих материалов с данными анатомии ВА. Поскольку даже существующие в этой области ра боты далеко не безупречны, с целью объективизации образовательных программ нами проведены анатомо-ангиокардиографические сопоставления строения ВА. Мы сравнивали коронарограммы со слепками ВА сердец л и ц , умерших от причин, не связанных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, в проекциях, используемых при коронарной артериографии. Такой подход был продиктован тем, что рентгеноло гический образ ВА представляет собой двухмерное отображение трехмерной структу ры (венечно-артериального дерева). Учитывая трехмерную пространственную ориен тацию ВА, для объективной оценки ВА необходимо их контрастирование в несколь ких проекциях. Для этого обычно используют переднезаднюю, 1-ю и 2-ю косые проек ции, а изменения и особенности анатомии ВА определяются по данным многопроек ционного исследования. Первая (или правая передняя) косая (угол наклона объекта визуализации к сагиттальной плоскости составляет 20-35° вправо) и вторая (или ле вая передняя) косая (угол наклона - 60-70° влево) проекции отражают реальное косое положение сердца и его основных (атриовентрикулярных и межжелудочковых) бо розд в грудной клетке. Понятно, что крупные В А, располагающиеся в атриовентрику лярных и межжелудочковых бороздах, ориентированных вдоль короткой и длинной осей сердца, могут быть визуализированы в профиль именно в этих проекциях. По скольку идентификация рентгеноанатомии ВА не может опираться на одно только пространственное воображение исследователя, а в каждой из используемых проекций рентгенологическая картина венечно-артериального дерева различается, мы полага ем, что приводимые здесь анатомо-ангиокардиографические сопоставления могут представлять определенный практический интерес. Одноплоскостная анатомическая схема строения венечно-артериального дерева и сердечного комплекса представлена на рис. 69. На рис. 70 представлена изолирован- Рис. 69. Одноплоскостная анатомическая схема строения венечно-артериального дерева и сер дечного комплекса. А - система левой венечной артерии (ЛВА), Б - система правой венечной артерии (ПВА). 1 — 1-й лицевой синус аорты, 2 - 2-й лицевой синус аорты. А - аорта, ЛА - легочная артерия, УПП - ушко правого предсердия, УЛП - ушко левого предсердия, П М Ж В - перед няя межжелудочковая ветвь, ОВ - огибающая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, ВТК — ветвь тупого края, АСУ — арте рия синусного узла, КА - конусная артерия, BOK — ветвь острого края, а.АВУ - артерия атриовентрикулярного узла, З М Ж В - задняя межжелудочковая ветвь. 126 Рис. 70. Изолированная анатомическая схема венеч но-артериального дерева. 1 - левая венечная артерия, 2 - передняя межжелудочковая ветвь, 3 - огибающая ветвь, 4 - ветвь тупого края, Dj и D2 - 1-я и 2-я диа гональные артерии, 5 - правая венечная артерия, 6 - конусная ар терия, 7 - артерия синусного узла, 8 - ветвь острого края, 9 — зад н я я межжелудочковая ветвь, 10 - артерия атриовентрикулярного узла. А - аорта. Сохранение круга Вьессена показано двумя стрелками (ветви конусной артерии и правожелудочковые ветви передней межжелудочковой артерии). Сохранение первичного вокругпредсердного кольца показано большой стрелкой. В дальнейшем в работе (иллюстрациях) использован указанный ци фровой код обозначений венечных артерий. ная анатомическая схема строения венечно-артериального дерева. Как следует из представленных данных, а также из многопроекционного исследования коронарограмм и рисунков, воспроизводящих строение венечно-артериального дерева на кор розионных препаратах, в проекциях, соответствующих таковым, используемым в коронарографии, первые никак не отражают строения ВА в соответствующих проекци ях. Поэтому приводим описание анатомии ВА в соответствии с направленностью и определяемостью ВА на коррозионных препаратах в соответствующих проекциях. Переднезадняя проекция Как следует из рисунков 71-74, в переднезадней проекции четко определяется отхождение стволов правой и левой ВА. Это единственная проекция, позволяющая их визуализировать независимо от уровня отхождения от синусов Вальсальвы и степени Рис. 71. Коррозионный препарат. Перед незадняя проекция. Рис. 72. Коррозионный препарат. Перед незадняя проекция. 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты; D p D 2 - 1-я и 2-я диагональные а р т е р и и ; 5 - п р а в а я венечная артерия. 1 и 2 — 1-й и 2-й лицевые синусы аорты. 127 Рис. 73. Коронарограмма. Переднезадняя проекция. Рис. 74. Коронарограмма. Переднезадняя проекция. Левая коронарная артерия (1) и ее ветви: передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ), диагональная (ДВ) и огибающая (OB). ПВА - правая венечная артерия, регургитации контраста. Идентификация отхождения КА и ОВ левой ВА в этой про екции затруднена. Проекция позволяет визуализировать ряд дистальных диагональных ветвей П М Ж В , а т а к ж е оценить участие П М Ж В в кровоснабжении диафрагмальной поверх ности сердца. Особенности всех прочих ВА и их ветвей определяются только при сопоставлении данных многопроекционного исследования. Левая венечная артерия Анатомическая схема распределения основных стволов левой ВА (ПМЖВ и ОВ) и их взаимоотношений с отделами и структурами сердца, воспроизведенная с коррози онных препаратов в 1-й и 2-й передних косых проекциях, приведена на рис. 75. 1. Левая передняя косая проекция. В этой проекции ствол левой ВА находится в ор тогональной проекции и поэтому оценка его особенностей затруднена. Визуализация ствола левой ВА в этой проекции зависит и от уровня его отхождения от 2-го лицевого (левого в дефинитивном сердце) синуса аорты, и от степени рефлюкса контрастного ве щества в аорту (при резком стенозе или окклюзии ствола левой ВА, например). С другой стороны, в этой проекции отчетливо визуализируется бифуркация (трифуркация) левой ВА (рис. 75,Б; 76, 77 и 78). В этой проекции П М Ж В идет по правому контуру сердца, а ОВ и ее крупные ветви - по левому. ПМЖВ, как правило, распознается по перегородочным артериям, отходящим от нее под прямым углом. Очень важна и идентификация промежуточной ветви левой ВА, по скольку в случае существования она ответственна за кровоснабжение значительного бас сейна, включающего в себя переднюю поверхность левого желудочка и верхушку сердца. Недостатком проекции является суперпозиция проксимального участка ВТК с ОВ. И хотя в этой проекции визуализация ВТК чаще не затруднена, обнаружение сужений в ее проксимальной трети в 1-й косой проекции сопровождается определенными слож ностями. Таким образом, эта проекция позволяет идентифицировать тип ветвления левой ВА и особенности строения ПМЖВ, ОВ и их ветвей. И хотя она не позволяет оценить состо128 Рис. 75. Анатомическая схема распределения основных стволов левой венечной артерии и их взаимоотношений с отделами и структурами сердца, воспроизведенная с коррозионных препа ратов в 1-й (Б) и 2-й (А) передних косых проекциях. Идентификация передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) легко осуществима по наличию септальных ветвей (СВ). В 1-й передней косой проекции возможна суперпозиция огибающей ветви (ОВ) и ветви тупого края (ВТК), во 2-й перед ней косой проекции - П М Ж В и диагональной ветви (ДВ). А - аорта, ЛА - легочная артерия, М — митральный клапан. Рис. 76. Коррозионный препарат. 1-я (левая передняя) косая проекция. Левая венечная артерия (1) и ее ветви. i - промежуточная артерия (a. intermedia). Рис. 77. Коррозионный препарат. 1-я (левая передняя) косая проекция. Левая венечная артерия (1) и ее ветви, Остальные обозначения те ж е , что и на рис. 70. i - промежуточная артерия (a. intermedia). Остальные обозначения те же, что и на рис. 70. яние ствола левой ВА и иногда проксимальных участков ПМЖВ (до 1-й септальной вет ви) и ОВ, она очень информативна для оценки крупных левожелудочковых ветвей ПМЖВ (диагональных, промежуточной, перегородочных) и ОВ (ВТК и, частично, - заднебоковой (ЗБ) левожелудочковой ветви). 2. Правая передняя косая проекция. В этой проекции П М Ж В и ОВ также разведены, но она малоинформативна для оценки зоны бифуркации левой ВА. При отсутствии 129 Рис. 78. Селективная коронарограмма левой коронарной артерии. Рис. 79. Коррозионный препарат. 2-я (правая передняя) косая проекция. 1-я (левая передняя) косая проекция. ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь, ДВ - диагональ ная ветвь, ОВ - огибающая ветвь, ВТК - ветвь тупого края. Системы правой (5) и левой венечных артерий. Септальные ветви передней межжелудочковой ветви (2) показаны стрелками, типичный ход оги бающей ветви (3) подчеркнут пунктиром. Остальные обозначения те ж е , что и на рис. 70. Рис. 80. Коррозионный препарат. 2-я (правая передняя) косая проекция. Системы правой (5) и левой венечных арте рий. Рис. 81. Селективная коронарограмма левой коронарной артерии. 2-я (правая передняя) косая проекция. ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь, ДВ - диагональ ная ветвь, ОВ - огибающая ветвь, ВТК — ветвь тупого края. Типичный ход огибающей ветви (3) и отхо дящей от нее ветви тупого края (4) подчерк нут пунктиром. заброса контрастного вещества в аорту эта проек ция очень информативна для оценки состояния Остальные обозначения те же, что и на рис. 70. проксимальных участков П М Ж В и ОВ и прокси мальных септальных ветвей П М Ж В . По ней мож но оценить и развитие правожелудочковых ветвей П М Ж В . В этой проекции ПМЖВ ог раничивает левый контур сердца, а ОВ простирается правее от нее (рис. 75,А; 79-81). Проекция оптимальна и для экспозиции ВТК и ее отхождения от ОВ. В этой проек ции зона расхождения ОВ и ВТК расположена в проекции, где указанные артериаль130 ные сосуды максимально разведены. Распознавание ВТК несложно: это первая круп ная ветвь, отходящая от ОВ, направляющаяся к верхушке. Ввиду суперпозиции ДВ и П М Ж В эта проекция малоинформативна для оценки особенностей ДВ. Таким образом, данная проекция позволяет четко идентифицировать область деле ния ОВ и ВТК, оценить состояние ВТК, выявить особенности строения проксимальных участков ОВ и П М Ж В и визуализировать правожелудочковые ветви ПМЖВ. Правая венечная артерия 1. Переднезадняя проекция. Эта проекция позволяет идентифицировать отхождение ствола правой ВА от 1-го лицевого (правого в дефинитивном сердце) синуса аорты (см. рис. 71, 72), но малоинформативна для оценки отхождения конусной артерии. 2. Правая передняя косая проекция. Она оптимальна д л я оценки отхождения (са мостоятельного или от правой ВА) и следования первых крупных ветвей правой ВА (см. рис. 70, 79, 82) (конусной, артерии синусного узла, адвентициальной). В этой проекции конусная артерия (КА) направляется книзу, а артерия синусного узла кверху от правой ВА. П р о е к ц и я очень информативна и д л я выявления характера распределения ВА в области инфундибулярного отдела правого желудочка. Она позволяет оценить следование КА или отхождение П М Ж В от правой ВА, что очень важно знать при планировании операций при пороках конотрункуса. По-видимо му, в этой проекции (равно к а к и в переднезадней) оптимальна визуализация от хождения ОВ от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты. Проекция позволяет оценить степень развития коллатералей между системой пра вой ВА и П М Ж В (рис. 83) и заполнение дистального русла последней (перетоки от КА и ВОК к ПМЖВ). Эта же проекция наиболее информативна для оценки отхождения ЗМЖВ (от правой или левой ВА) и определения типа доминантного кровоснабжения Рис. 83. Рентгенограмма с коррозионного препарата. 2-я (правая передняя) косая проекция. Коллатерали между правой венечной артерией (ПВА) и передней межжелудочковой ветвью (ПМЖВ). Связь между ветвями конусной артерии (КА) и правожелудочковыми ветвями (ПЖВ) посредством конусных ве точек (KB). Рис. 82. Селективная коронарограмма пра вой коронарной артерии (5). 1-я с, 2-я с. и 3-я с. — первая, вторая и третья септальные ветви, ОВ - огибающая ветвь, ЛВА - левая венеч ная артерия, З М Ж В - задняя межжелудочковая ветвь. 2-я (правая передняя) косая проекция. ВОК - ветвь острого края, а.АВУ - артерия атриовентрикулярного узла, З М Ж В — задняя межжелудочковая ветвь. 131 Рис. 84. Ангиографическая схема типов доминантного кровообращения (по J. Dodge и соавт., 1988) (во 2-й правой передней косой проекции): правого (А), сбалансированного (Б), левого (В). А — левожелудочковые ветви правой венечной артерии (затемнены и показаны темной стрелкой), В — парное (от пра вой и левой ВА) кровоснабжение задней межжелудочковой ветви (9) затемнено и показано изогнутой стрелкой. В кровоснабжение З М Ж В (9) от системы левой ВА затемнено и показано светлой стрелкой. / и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты. Остальные обозначения те ж е , что и на рис. 70. Рис. 85. Коррозионный препарат. Вид на сердце сзади. Правый тип доминантности кровообращения сердца. Множе ственные З М Ж В (9) (их три), питающие заднюю перегородку, 2 - огибающий сегмент правой венечной артерии, 10 - арте рия атриовентрикулярного узла. сердца (рис. 84). При правом типе доминантности З М Ж В отходит от правой ВА (рис. 85), при левом - от левой ВА (см. рис. 80, 81). Обычно при изучении коронарограмм получают информацию о состоянии венеч ных артерий - оценивают характер, протяженность и локализацию патологического процесса. Составной частью этого процесса является оценка степени развития коллатералей и дистального русла крупных ВА (Ю.С.Петросян и Л.С.Зингерман, 1974; С. Ilsley et ah, 1982). Между тем при «прочтении» ангиограммы не менее важна интер претация другого вопроса: понимание собственно анатомии ВА и роли отдельных ВА в васкуляризации сердца. Четкое планирование операции аортокоронарного шунти рования немыслимо без оценки того, какой сосуд изучается на ангиограмме и без вы явления того, какие отделы сердца требуют реваскуляризации. В этой связи приводи мые здесь материалы, полагаем, могут в определенной степени оказаться полезными в практических целях. 132 Литература 1. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патоло гической анатомии и поражений миокарда при аномальном отхождении левой коронар ной артерии от легочного ствола // Арх. пат. - 1988. - № 6. - С. 3 5 - 4 1 . 2. Антипов Н. В. Проводящая система сердца: методика обнаружения, морфогенез: Тезисы докл. VII областной научной конференции морфологов. - Донецк, 1990. - С. 9-10. 3. Арутюнов В. Д. Сосуды Вьессена-Тебезия при гипертрофии сердца и инфаркта миокар да: Материалы 2-й конф. патологоанатомов Латвии. - Рига, 1962. - С. 1 0 9 - 1 1 1 . 4. Архангельский А. В. Об изменениях сосочковых м ы ш ц сердца при инфаркте миокарда // Арх. пат. - 1959. - № 9. - С. 4 8 - 5 4 . 5. Арьев М. Я., Витушинский В. А., Рабинерзон А. В. О коллатеральном кровообращении в сердце при патологических условиях // Тер. арх. - 1935. - Т. 13, вып. 3. 6. БокерияЛ.А. Тахиаритмии. - М.: Медицина, 1989. 7. Ван Прааг Р. Анатомия нормального сердца и сегментарный подход в диагностике // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках сердца. - М., 1990.-С. 7-31. 8. Волынский Ю. Д., Тодуа Ф. И., Могилевский Л. С, Коков Л. С. Бронхиальное и системное кровообращение легких в хирургии врожденных пороков сердца «синего» типа // Груд ная хир. - 1981. - № 3. - С. 83-84. 9. Габаин Л. И., Фомин А. М. Морфологические особенности кровеносного русла в сосочко вых мышцах сердца человека // Системная гемодинамика и микроциркуляции. - Куй бышев, 1983. - С. 2 3 - 2 8 . 10. Дубинина Р. В. К вариантной анатомии венечных артерий при различных типах крово снабжения сердца // Сб. научных трудов Архангельского мед. института. Т. 1. - 1964. - С. 75-80. 11. Зиньковский М. Ф., Щербинин В. Г., Чепкая И. Л. Остаточные шунты после коррекции межпредсердных дефектов // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1991. - № 2. - С. 23-27. 12. Золотова-Костомарова М. И. Клиника и патология инфаркта миокарда: Дис. ... канд. наук. - М . , 1951. 13. Ильинский С. П. О сосудах Тебезия // Арх. пат. - 1958. - Т. 20, № 5. - С. 3 - 1 1 . 14. Ильинский С. П. Сосуды Тебезия к а к вариант артериовенозных анастомозов сердца. - Л . : Лениздат, 1962. - С. 2 2 7 - 2 3 3 . 15. Ильинский С. П. Сосуды Тебезия. - Л . : Медицина, 1971. 16. Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис. ... д-ра наук. - М., 1979. 17. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медици на, 1 9 7 4 . - С . 3 3 - 3 7 . 18. Коган И. И. Кровеносные сосуды сердца // Клиническая анатомия сердца. - М.: Медици на, 1 9 8 7 . - С . 183-218. 19. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. - Л . : Медицина, 1977. - С. 26-32. 20. Константинов Б. А. В прениях по поводу доклада В. И. Бураковского и соавт. «Основные принципы хирургического лечения аномалии Эбштейна» // Грудная хир. - 1981. - № 3. - С. 8 0 - 8 7 . 21. Лепорский Н. И. К клинике полного закрытия устьев обеих венечных артерий сердца при сифилисе аорты // Тер. арх. - 1939. - Т. 17, № 4. - С. 3-16. 22. Лисицин М. С. Типы кровоснабжения сердца // Вестн. хир. и погранич. обл. - 1927. - № 9. - С. 26. 23. Лужа Д. Рентгеновская анатомия сосудистой системы. - Будапешт: Изд-во Академии на ук, 1973. - С. 2 9 - 3 3 . 24. Мельман Е. П., Шевчук М. Г. Кровеносное русло сердца и его потенциальные резервы. - М.: Медицина, 1976. 25. Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. - М.: Медицина, 1987. - С. 184. 26. Михайлов С. С. Там ж е . - С. 190. 27. Монастырский Л. Г. Топографо-анатомические отношения фиброзного кольца митраль ного клапана к некоторым анатомическим образованиям сердца // Грудная хир. - 1965. - № 5. - С. 2 3 - 2 9 . 28. Надь И. [цит. по В. В. Кованову и Т. Н. Аникиной (1974)]. 133 29. Незлин В. С. Коронарная болезнь. - М.: Медицина, 1951. 30. Огнев Б. В., Саввин В. П., Савельева Л. А. Кровеносные сосуды сердца в норме и патоло гии. - М . , 1954. 3 1 . Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. Ангиографическая семиотика и патофи зиология аномального отхождения ЛВА от легочного ствола // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1990. - № 3. - С. 8-14. 32. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. - М.: Медицина, 1974. - С. 112-125. 33. Прелатов В. А. Аннулопластика митрального клапана с помощью опорного кольца: Дис. ... д-ра наук. - М., 1985. 34. Рабкин И. Х.,АбуговА. М„ МатевосовА. Л. // Коронарография и коронаросканирование: Руководство по ангиографии / Под ред. И. X. Рабкина. - М.: Медицина, 1977. - С. 67-81. 35. Рабкин И. X., Абугов А. М., Шабалкин Б. В. Оценка коллатерального кровообращения по данным селективной коронарографии // Кардиология. - 1973. - № 11. - С. 15. 36. Рабкин И. X., Матевосов А. Л., Хиленко А. В. Коронаросканирование в диагностике ишемической болезни сердца // Там ж е . - 1974. - № 2. - С. 5-10. 37. Работников В. С, Иоселиани Д. Г. Состояние дистального русла венечных артерий серд ца у больных ишемической болезнью сердца // Там ж е . - 1978. - № 12. - С. 4 1 - 4 4 . 38. Рюмина Е. Н., Беришвили И. И., Алекси-Месхишвили В. В. Сканирование легких у боль ных при тетраде Фалло до и после паллиативных операций // Мед. радиол. - 1979. - № 7. - С. 23-32. 39. Савельев В. С, Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. и др. Ангиографическая диагностика за болеваний аорты и ее ветвей. - М.: Медицина, 1975. 40. Самойлова С. В. Анатомия кровеносных сосудов сердца. - «П.: Медицина, 1970. 4 1 . Синев А. Ф. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца при сложных врож денных пороках сердца: Дис. ... д-ра наук. - М., 1982. 42. Смольянников А. В., Наддачина Т. А. Патологическая анатомия коронарной недостаточ н о с т и . - М . , 1963. 43. Соколов С. С. Хирургическая анатомия «опасных зон» сердца при коррекции приобретен ных и врожденных пороков // Вестн. хир. - 1978. - № 1 1 . - С. 4 8 - 5 6 . 44. Сперанский Л. С. Артерии сердца // Международная анатомическая номенклатура: При ложение 6 . - М . : Медицина, 1980. - С. 207-208. 45. Травин А. А., Михайлин С. И., Филиппов Б. В., Шинкаренко А. Я. Хирургическая анато мия артерий синусно-предсердного и предсердно-желудочкового узлов сердца // Грудная хир. - 1982. - № 1. - С. 3 8 - 4 2 . 46. Хубутия В. И. Клиническая анатомия и оперативная хирургия перикарда и коронарных сосудов. - Рязань, 1974. - С. 6 3 - 1 0 3 . 47. Цой Л. А., Чевагина В. Н. [цит. по В. В. Кованову и Т. Н. Аникиной (1974)]. 48. Цукерман Г. И., Травин А. А., Георгадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана // Грудная хир. - 1976. - № 4. - С. 2 0 - 2 4 . 49. Шабалкин Б. В., Белов Ю. В. Аневризмы задней стенки левого желудочка сердца // Кар диология. - 1984. - № 7. - С. 1 9 - 2 3 . 50. Шумаков В. И. Хирургическое исправление недостаточности митрального клапана: Дис. ... канд. наук. - М., 1959. 5 1 . Anderson К. R., Но S. Y., Anderson R. H. Location and vascular supply of sinus node in human heart // Brit. Heart J. - 1979. - Vol. 4 1 . - P. 28-32. 52. Anderson R. H., Becker A. E. Cardiac Anatomy. An integrated text and colour atlas. - Gower Medical Publishing. - Pt 10. - London: Churchill Livingstone, 1980. 5 3 . Austen W. G., Edwards J. E., Frye R. L. et al. A r e p o r t i n g system on patients evaluated for coronary artery disease, report of the AD Hoc. Committee for Grading of Coronary Artery Disease, Council of Cardiovascular Surgery, American Heart Association (editorial) // Circulation. - 1975. - Vol. 5 1 . - P. 7-40. 54. Aversano T. A., Becker L. C. Persistence of coronary vasodilatator reserve despite functional ly significant flow reduction // Amer. J. Physiol. - 1985. - Vol. 248. - P. H 4 0 3 - H 4 1 1 . 55. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart. - Armed. Forces Institute of Pathology, 1967. - P. 2 4 8 - 2 6 3 . 56. Becker L. C. Constriction of native coronary collaterals // Cardiovasc. Res. - 2000. - Vol. 47, № 2 . - P . 217-218. 134 57. Bjork L. Anastomoses between the coronary and bronchial arteries // Acta Radiol. (Diagn. ). - Stockholm, 1966. - Vol. 4. - P. 93-96. 58. Bjork V. O., Bjork L. Coronary artery fistula // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1965. - Vol. 4 9 . - P . 9 2 1 . 59. Bogers A. J. J. C. Congenital coronary artery anomalies. Clinical and embryological aspects. (Phd. Theses). - Leiden, 1989. 60. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 , № 1. - P. 95-102. 61. DeBakker M. J. Т., Jause M. J., Van Capelle F. J. L, Durrer V. Endocardial mapping by simul taneous recording of endocardial electrograms d u r i n g cardiac surgery for ventricular aneurysm // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1983. - Vol. 2. - P. 9 4 7 - 9 5 3 . 62. Dodge J. Т., Brown B. G., Bolson E. L., Dodge H. T. Intrathoracic spatial location of specified coronary system on the normal human heart // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 5 (Pt 1). - P.1167-1180. 63. Estes E. H. J., Dalton F. M., Entman M. L. et al. The anatomy and blood supply of the papil lary muscles of the left ventricle // Amer. Heart J. - 1966. - Vol. 7 1 . - P. 356. 64. Favaloro R. G. Surgical t r e a t m e n t of coronary arteriosclerosis. - Baltimore, 1970. - P. 1 1 . 65. Fehn P. A., Howe В. В., Pensinger R. R. Comparative anatomical stenosis of the coronary arte ries of canine and parcine heart. II. Interventricular septum // Acta Anat. (Basel). - 1968. -Vol. 7 1 . - P . 223. 66. Freedom R. M., Wilson G., Trusler G. A. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular sep t u m // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 17. - P. 1-28. 67. Fujita M., McKown D. P., Franklin D. Opening of coronary collaterals by repeated brief coro nary occlusions in conscious dogs // Angiology - J. Vase. Dis., 1988. - P. 973-980. 68. Fulton W. F. M. The coronary arteries/ Ed. Ch. С Thomas. - Illinois: Springfield, 1963. 69. Geens M., Gonzalez-Lavin L., Dawbarn D., Ross D. N. The surgical anatomy of the pulmonary artery root in relation to the pulmonary valve autograft and surgery of the right ventricular outflow t r a c t // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1971. - Vol. 6, № 2. - P. 262-267. 70. Gensini G. G. Coronary arteriography // Heart disease - A textbook of cardiovascular medi cine. 2nd ed. / Ed. E. Braunwald. - W. B. Saunders Co., 1984. 71. Gensini G. G., Buonanno C, Palacio A. Anatomy of the coronary circulation in living man coronary arteriography // Dis. Chest. - 1967. - Vol. 52. - P. 125-140. 72. Gensini G. G., Esente P. La nomenclature angiografica internazionale della circolarione conarica umena // Giorn. Ital. Cardiol. - 1975. - Vol. 5, № 2. - P. 143-198. 73. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arteri al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl. 1.). - P. 15-24. 74. Gray H. Anatomy of the human body // Ed. 25, edited by Charles M. Goss. - Philadelphia: Lea and Febiger, 1948. 75. Gross L. The blood supply to the heart in its anatomical and clinical aspects. - New York: PB Hoeber, 1921. 76. Grossman W. G. Anatomy of the coronary arteries // Cardiac catheterization and angiogra phy / Ed. W. G. Grossman, Led and Febinger. - Philadelphia, 1986. 77. Hadziselimovic H., Dilberovic F., Oveina E. Blood vessels of t h e h u m a n h e a r t : Coronarography and dissection // Acta anat. - 1980. - Vol. 106, № 4. - P. 443-449. 78. Harris L., DownarE., Michleborough L. et al. Activation sequence of ventricular tachycardia: Endocardial mapping studies in t h e h u m a n ventricle // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1987. - Vol. 5 . - P . 1040-1047. 79. Haworth S. G., Macartney F. J. The intrapulmonary arterial circulation in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aorto-pulmonary collateral arteries // Amer. J. Cardiol. (Abstr.). - 1979. - Vol. 4 3 . - P. 364. 80. Ilsley C, Stockley H., Clitsakis D., Layton C. Normal coronary arteriogram. An avoidable test? // Brit. H e a r t J. - 1982. - Vol. 48. - P. 5 8 0 - 5 8 3 . 81. Intonti F., Marchegiani С Le fistole coronariche congenite // Ann. Ital. Chir. - 1965. - Vol. 4 1 . - P . 977. 82. James T. N. Anatomy of the coronary arteries. - New York: PB Hoeber, 1961. 83. James T. N. Blood supply of the human interventricular septum // Circulation. - 1958. -Vol. 1 7 . - P . 391. 135 84. James Т. N.. Burch G. E. The atrial coronary arteries in man // Ibid. - 1958. - Vol. 17. - P. 9 0 - 9 8 . 8 5 . Kiechel F., Blumenthal S., Griffiths S. P. The syndrome of papillary muscle infarction and dis function in infants // Congenital cardiac defects - recent advances / Ed. D. Bergsma. - Baltimore, 1972. - Vol. 8, № 1 . - P. 4 4 - 5 0 . 86. Kirklin J. W., Bargeron L. M., Pacifico A. D. et al. Management of t h e tetralogy of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries // Proceedings of the F o u r t h J o i n t Symposium on Congenital Heart disease. - Moscow: Mir, 1981. - P. 2 4 - 2 5 . 87. К у gel M. A. Anatomical studies on the coronary arteries and their branches. I. Arteries anastomotica auricularis magna // Amer. Heart J. - 1927. - Vol. 3. - P. 260-270. 88. Kyriakidis M. K., Kourouklis С. В., Papaioannoi J. T. et al. Sinus node coronary arteries stu dies with angiography // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 5 1 . - P. 749. 89. La Porta A., Suy-Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous ori gin of the left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. - 1979. - Vol. 14, № 3 . - P . 225-227. 90. Levin D. C. Pathways and functional significance of the coronary collateral circulation // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 831-837. 9 1 . Levin D. C, Beckman С F., Garnic J. D. et al. Frequency and clinical significance of failure to visualize the conus artery during coronary arteriography // Ibid. - 1981. - Vol. 6 3 . - P. 833. 92. Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography. In heart disease. - Third edition / Ed. E. Braunwald. - W. B. Saunders Co, Philadelphia, 1988. - P. 268-310. 9 3 . Levin D. C, Harrington D. P., Bettmann M. H. et al. Anatomic variations of the coronary arteries supplying the anterolateral aspect of the left ventricle. Possible explanation for the «unexplained» anterior aneurysm // Invest. Radiol. - 1982. - Vol. 17. - P. 458. 94. Lower R. Tractatus de Corde. - Amsterdam: Elsevier, 1669. 95. MacAlpin R. N., Abbasi A. S., Grollman J. H., Eber L. H u m a n coronary a r t e r y size during life. A cinearteriographic study // Radiology. - 1973. - Vol. 108, № 3. - P. 567-576. 96. Mansaray M., Hynd J. W., Vergroesen J. et al. Measurment of coronary collateral flow and resistance in the presence of an open critical stenoses, and the response to intra-arterial thrombosis // Cardiovasc. Res. - 2000. - Vol. 47, № 2. - P. 359-366. 97. Marcelletti C. Surgery and coronary arteries at risk // Paediatric Cardiology. 3. / Eds A. E. Becker, T. G. Losekoof, С Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburg: Churchill Livingstone, 1981. - P. 290-297. 98. May A. M. Surgical anatomy of the coronary arteries // Dis. Chest. - 1960. - Vol. 38. - P. 645-657. 99. M с Alpine W. A. Heart and coronary arteries. An anatomical atlas for clinical diagnosis, radiological investigation, and surgical t r e a t m e n t . - Berlin: Heidelberg; New York: Springer-Verlag, 1975. 100. McAlpine W. A. In Heart and coronary arteries. Section II: The normal h e a r t . - Berlin: Heidelberg; New York: Springer, 1975. - P. 20-24. 101. McGoon D. C, Baird D. K., Davis G. D. Surgical management of large bronchial collateral arteries with pulmonary stenosis or atresia // Circulation. - 1975. - Vol. 52. - P. 109. 102. Miller D. C, Schapira J. N., Stinson E. В., Shumway N. E. Left ventricular-coronary sinus fis tula following repeated mitral valve replacement // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 1 . - P. 4 3 - 4 5 . 103. Moberg A. Anastomoses between extracardiac vessel and the coronary arteries // Acta Med. Scand. - 1968. - Vol. 485 (Suppl.). - P. 5-25. 104. Moran J. M., Michaelis L. L., Sanders J. H., Robert A. J. Separate origin of the first septal branch of left anterior descending coronary artery // J. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 20, № 6 . - P . 621. 105. Nathan H., Orda R., Barkay M. The right bronchial artery. Anatomical considerations and surgical approach. - 1970. 106. Neiman J., Ethevenot G., Guilliere M., Cherrier F. Variations de distribution des arteres coronaries (a propos de 3000 coronarographies) // Bull. Ass. Anat. - 1976. - Vol. 60, № 176. - P. 769-778. 107. Parker D. L., Pope D. L„ Van Bree R. E., Marshall H. Three-dimensional reconstruction of moving arterial beds from digital subtraction angiography // Comput. Biomed. Res. - 1987. - Vol. 20. - P. 166-185. 136 108. Paulin S. Coronary angiography. A technical, anatomic and clinical study // Acta radiol. (Stockh.). - Suppl. - 1964. - Vol. - P. 233. 109. Perlmutt L. M., Jay M. E., Levin D. C. Variations in the blood supply of the left ventricular apex // Invest. Radiol. - 1983. - Vol. 18. - P. 138. 110. Raphael M. J., Hawtin D. R., Allwork S. P. Angiography anatomy of the coronary arteries // Brit. J. Surg. - 1980. - Vol. 67, № 3. - P. 181-187. 111. Roberts W. C. The coronary arteries in fatal coronary events // Controversy in Cardiology. Chapter I. / Ed. Edward K. Chung. - New York: Springer-Verlag. - 1976. - P. 1-22. 112. Rodriguez F. L., Robbins S. L., Banasiewicz M. The descending septal artery in human, parcine, equine, ovine, bovine and canine hearts: A postmortem angiographic study // Amer. Heart J. - 1961. - Vol. 62. - P. 247. 113. Sano K. T r e a t m e n t of bronchial collaterals in corrective surgery of the tetralogy of Fallot // J. J a p . Ass. Thorac. Surg. - 1978. - Vol. 26, № 1 1 . - P. 1445-1448. 114. Schaper J., Weihrauch D. Collateral vessel development in t h e poreine and canine heart // Collateral circulation / Eds W. Schaper, J. Schaper. - Boston: Kluwer, 1993. - P. 6 5 - 1 0 2 . 115. Schaper W. The collateral circulation of the h e a r t . - New York: Elsevier, 1971. 116. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus artery: A third coronary artery // Amer. Heart J. - 1949. - Vol. 3 8 . - P. 823. 117. Sewell W. H. Roentgenographic anatomy of h u m a n coronary arteries // Amer. J. Roentgenol. - 1 9 6 6 . - Vol. 97. - P . 359. 118. Sharma S., Rajani M., Mukhopadhyay S. et al. Collateral arteries arising from the coronary circulation of tetralogy of Fallot // I n t . J. Cardiol. - 1988. - Vol. 19. - P. 2 3 7 - 2 4 3 . 119. Silverman K. J., Balkley B. H., Hutchins G. M. Anomalous left circumflex coronary artery: «Normal» variant of uncertain clinical and pathologic significance // Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 4 1 . - P. 1311-1314. 120. Spalteholz W. Die Arterien der Herz wand. - Leipzig: Hizzel, 1924. 121. Thebesius A. C. Dissertatio de circulo sauguinis in corde. - Lugdunum Batovorum, 1708. 122. Topaz O., Disciascio G., Conoley M. J. et al. Complete left main coronary artery occlusion: Angiographic evalution of collateral vessel p a t t e r n s and assessment of hemodynamic corre lates // Amer. H e a r t J. - 1 9 9 1 . - Vol. 121, № 2. - P. 4 5 0 - 4 5 6 . 123- Tsuzuki M., Kiefer H., Bluncher G., Reindall H. Coronary arteriography using Paulin's method. Clinical experience // J a p . Heart J. - 1968. - Vol. 9. - P. 258. 124. Twedell J. S., Branham B. H., Harada H. et al. Potential mapping in septal tachycardia // Circulation. - 1989. - Vol. 80, № 3 (Suppl. 1). - P. 9 7 - 1 0 8 . 125. Venkataraman K., Gow J., Gadgil U. G. et al. The small right coronary artery: Angiographic implications - case reports // Angiology. - 1988. - Vol. 39, № 1 (Pt 1). - P. 53-57. 126. Vieussens R. Nouvelles decouvertes s u r le cocur. - P a r i s , 1706. 127. Vieweg W. V. R., Smith C. D., Hagan A. D. A clinical useful coding system for normal coronary artery anatomy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1975. - Vol. 1. - P. 171-182. 128. Vouhe P. R„ Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants: Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94. - P. 192-199. 129. Waters B. L. Clinical and pathologic factors contributing to acute papillary muscle ischemia // Arch. Pathol. Lab. Med. - 1990. - Vol. 114, № 6. - P. 601-604. 130. Wood P. Disease of t h e heart and circulation. - Ed. 3. - London: Eyre and Spottiswoode (Publishers) LTD, 1968. 131. Zureikat H. J. Collateral vessels between the coronary and bronchial arteries in patients with cyanotic congenital heart disease // Amer. J. Cardiol. - 1980. - Vol. 45. - P. 599-603. Гл а в а 5 Варианты нормальных венечных артерий 1. Редкие варианты нормальных венечных артерий По-видимому, важнейшим условием д л я дифференциации нормальных и ано мальных ВА является определение критериев нормальности или обоснование законо мерностей, которым подчиняется строение венечно-артериальной системы. Пренебре жение этим правилом чревато серьезным смешением понятий и внесением путаницы. Наглядный пример такого подхода представляет собой сообщение A. Cohen и соавт. (1989), в котором предпринята попытка проанализировать различные варианты сле дования В А (см. рис. 89). Согласно представленным в этом сообщении материалам, аномальная правая ВА (ствол) отходит от 2-го лицевого синуса аорты и далее следует между аортой и легочным стволом. Аналогично, анализируя случаи аномалий левой В А, они описывают отхождение ствола левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты. По ти пу следования левой ВА авторы выделяют несколько вариантов с ходом последней впереди легочного ствола или за ним. Кроме того, авторы выделяют типы, при кото рых левая ВА может следовать между аортой и легочным стволом, а также в подлегоч ном инфундибулуме (в конусной перегородке). Таким образом, основываясь на отхождении ВА от дискордантного лицевого синуса, авторы «систематизировали» раз личные, описанные в литературе, варианты нормы и аномалии ВА. Мы полагаем, что такая «систематизация» аномалий ВА ничего, кроме усугубления существующей пу таницы, не дает. Во-первых, в работе использована заведомо несостоятельная схема отхождения ВА от аорты (W. McAlpine, 1975), не имеющая эмбриологического объяс нения. Во-вторых, в работе сгруппированы варианты нормы и аномалии, дополнен ные к тому же еще и эмбриологически «невозможным» вариантом следования ВА. Так, второй вариант следования левой ВА не является аномалией. Это вариант нормы, при котором ОВ, отходящая от 1-го лицевого синуса аорты, следует за аортой и легочным стволом. Такой ход ОВ обусловлен сохранением одного из ретробульбарных каналов фетального перитрункального сплетения. Кстати, при таком варианте отхождения ВА от 1-го лицевого синуса отходит не ствол левой ВА, а только ОВ. Ство ла левой ВА как такового при данном типе отхождения ВА нет вообще, поскольку ОВ и П М Ж В в этом случае отходят самостоятельно, причем от различных лицевых сину сов аорты: ОВ - от 1-го, а П М Ж В - от 2-го. Кстати, аномалия именно по этому призна ку и определяется разными авторами. Такой вариант отхождения и следования ВА не сомненно представляет повышенный практический интерес, поскольку среди всех прочих вариантов ВА (отличающихся от привычного отхождения и следования левой ВА) он встречается наиболее часто. Кроме того, этот тип диспозиции ВА может быть причиной ишемических изменений в сердце и даже внезапной смерти. Первый вари ант следования ВА, наоборот, в нормальных сердцах встречается исключительно ред ко. Но в сердцах с определенным разворотом оси конотрункуса (при тетраде Фалло или отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка, например) встреча138 ется регулярно. Эмбриологически существование такой диспозиции ВА предопределе но сохранением переднего фрагмента перитрункального кольца, что, к а к правило, оп ределяется в сердцах с гипоплазированным подлегочным конусом. Такое следование ВА в соответствующем секторе разворота оси конотрункуса закономерно, но представ ляет собой хирургическую особенность и должно учитываться при определении пока заний к операции у больных с пороками конотрункуса. Что касается четвертого типа, описываемого авторами, мы полагаем, что он явля ется плодом теоретических умозаключений, поскольку лишен эмбриологических предпосылок существования. Третий вариант отхождения и следования левой ВА (A. Cohen et al„ 1989), равно как и эквивалентный ему тип отхождения и следования правой ВА, представляет со бой аномалию ВА (эмбриологически и анатомически). Поскольку этот тип может иметь и клиническое значение, он требует учета при внезапном возникновении ишемических изменений в сердце. В литературе имеется невероятная путаница и относительного того, сколько ве нечных артерий (ВА) должно отходить от синусов аорты в норме. Большинство авто ров сходятся в том, что у преимущественного большинства людей сердце кровоснабжается двумя ВА. Но известно, что количество артерий, отходящих от аорты, может уменьшаться до одной или увеличиваться до четырех и более. Что здесь норма и что - аномалия, из литературы совершенно непонятно. Между тем мы уже отмеча ли, что существование единственной ВА может быть нормальным для сердец с опре деленным сектором разворота конотрункуса и абсолютно ненормально для нормаль ных сердец с характерным для них разворотом оси конотрункуса. Отсюда, в нор мальном сердце уменьшение количества ВА, отходящих от аорты к сердцу, пред ставляет собой аномалию. С целью упорядочения существующих представлений д л я характеристики нор мальности, кроме критериев нормальности, нами введены п о н я т и я «закономернос ти» и «особенности». К закономерностям мы относим те анатомические варианты отхождения и с л о ж е н и я ВА, которые обусловлены нормальным эмбриогенезом ВА и, как правило, характеризуют п р и в ы ч н ы е варианты распределения ВА. Под осо бенностями мы подразумеваем относительно не частые варианты нормы, находя щиеся в пределах спектра нормы. Они анатомически отличаются от нормы, но вследствие особенностей нормального эмбриогенеза ВА имеют потенциальную воз можность существования. Анатомические особенности обычно не влияют на крово снабжение миокарда, но в ряде случаев могут иметь клиническое значение и даже представлять собой хирургическую проблему. Мы, кроме того, выделяем хирурги ческие особенности, к которым относим анатомически закономерные варианты рас пределения ВА, которые в силу определенных причин (особенностей ВА в опреде ленных секторах разворота конотрункуса, при тетраде Фалло, например) могут влиять на хирургическую т а к т и к у . Мы относили к аномалиям все врожденные отклонения анатомии ВА, выходящие за пределы действия критериев нормальности, существование которых нельзя при знать эмбриологически закономерными. Отхождение венечных артерий от легочной артерии и венечно-артериальные ком муникации с камерами сердца и легочной артерией представляют собой врожденные аномалии, сопровождающиеся функциональными и прогностическими последствия ми. Поэтому они представляют собой самостоятельные врожденные пороки сердца. Проанализировав множество редких вариантов нормы, мы, опираясь на анатоми ческие и хирургические особенности отхождения, следования и ветвления ВА, выде лили следующие случаи вариантной диспозиции нормальных ВА (рис. 86): 1) с большим числом артерий, отходящих от аортальных синусов; 2) с меньшим числом ветвей правой и левой ВА; 3) с «ныряющими» ВА. 139 Редкие варианты нормальных КА Аномалии КА Рис. 86. Вариантная диспозиция нормальных венечных артерий. 1 - отхождение П М Ж В от правой ВА («отсутствие» ствола левой ВА); 2 - увеличение числа ВА, отходящих от аорты («отсутствие» ствола правой ВА); 3 - самостоятельное отхождение ОВ от 2-го и 1-го л и ц е в ы х синусов аорты или от правой ВА («отсутствие» ствола левой ВА). (1), (2) - «отсутствие» ствола левой ВА; А - отхождение ВА тремя устьями; В - отхождение ВА четырьмя устьями; С отхождение ВА пятью устьями; D - отхождение (и ретроаортальное следование) ОВ от 1-го лицевого синуса аорты; Е отхождение (и ретроаортальное следование) ОВ от правой ВА. В колонках С-Е представлены и некоторые аномалии ВА с: (1) - отсутствием одной ВА (ОВ-С, П М Ж В - Е ) , (2) - един ственной ВА (Е) или отхождением ВА от одного лицевого синуса аорты (D). ПВА — правая венечная артерия, КА — конусная артерия, ОВ — огибающая ветвь, П М Ж В - передняя межжелудочко вая ветвь; / и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты. 1. Отхождение В А с большим числом артерий Существование двух венечных артерий, отходящих отдельными устьями от лице вых синусов аорты, является минимальным требованием к нормальности ВА, но при этом и три, и четыре (А. А. Шалимов и др., 1964; W.McAlpine, 1975; C.Wilkins etal, 1988), и большее количество устьев ВА (А.Ф.Синев, 1968; B.Waller etal., 1982; R. Virmani et al., 1989) является вариантом нормы. Все основные ветви ВА могут отхо дить от лицевых синусов аорты самостоятельно, не соединяясь в стволы правой и ле вой ВА (Р.Н.Яшвили, 1962; А.Ф.Синев, 1968; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; С.С.Михайлов, 1987; G.Baroldi and G. Scomazzoni, 1967; J.Neiman etal., 1976; B. Edwards et al., 1981; M. Miyzaki and M. Kato, 1988). Как уже отмечалось выше, первой ветвью от ствола правой ВА отходит так назы ваемая адвентициальная артерия, представляющая собой остаток первого вокругбульбарного круга. К сожалению, в литературе мы нашли только одно описание (2 случая) самостоятельного отхождения адвентициальной артерии (W. McAlpine, 1975), что повидимому, следует объяснить тем, что большинство описаний отхождения правой ВА несколькими устьями авторы констатируют к а к самостоятельное отхождение конус ной артерии. По-видимому, по этой же причине редки описания самостоятельного от140 хождения артерии синусного узла или ветви острого края правой ВА. И наоборот, сей час уже накоплен большой материал, свидетельствующий о возможности самостоя тельного отхождения конусной артерии от лицевых синусов аорты (А. М. Гофман, 1949; С.П.Федоров, 1953; Н.В.Казакова, 1955; Н.И.Абрамова, 1962; Р.Н.Яшвили, 1962; Л.А.Арсентьева, 1972; Ю.С.Петросян и др., 1974; В.И.Колесов, 1977; W.Symmers, 1907; М. Schlesinger et al., 1949; T.James, 1961; G. Baroldi and G.Scomazzoni, 1967; G.Gensini, 1967; G.Gensini and P.Esente, 1975; W.McAlpine, 1975; B.Edwards et al., 1981; P.Lerer and W.Edwards, 1981; E.Aikawa et al, 1982; J. Vacek et al., 1984; M. Miyzaki and M. Kato, 1988), причем, к а к свидетельствуют дан ные некоторых авторов, конусная артерия может отходить самостоятельно в 3 0 - 5 0 % случаев (Н. М. Гофман, 1949; D. Banchi, 1904; W. Symmers, 1907; A. Crainicianu, 1982; B.Adachi, 1928; М.Schlesinger, 1949; G.Gensini, 1967; W.McAlpine, 1975; B.Edwards etal., 1981; E.Aikawa et al., 1982; M. Miyzaki and M. Kato, 1988). Первое описание самостоятельного отхождения конусной артерии (добавочным ус тьем) от 1-го лицевого синуса аорты, по-видимому, принадлежит A. Banchi (1904). Он выявил такой вариант отхождения конусной артерии в 33 из 100 обследованных им сердец. Частота такого отхождения конусной артерии в литературе сильно варьирует. A. Crainicianu (1922) отмечает, что самостоятельное отхождение конусной артерии встречается в 4 5 % случаев, a J. Grant (1944) нашел отхождение конусной артерии са мостоятельным устьем только в 4% случаев. Согласно нашим данным, самостоятель ное отхождение КА также встречается только в 4% случаев. W. McAlpine (1975) вы явил отхождение правой ВА несколькими устьями в 5 3 % случаев. М. А. Тихомиров еще в 1900 г. подчеркивал, что число устьев ВА может увеличиваться до трех-четырех. А. М. Гофман (1949) на 100 препаратов сердца в 48 нашел добавочные устья ВА (в 47 из них от правого аортального синуса). Н. И. Абрамова (1962) описала 104 случая добавочного отхождения ветвей правой и 12 случаев - ветвей левой ВА. A. Becker (1981) множественные устья правой ВА нашел более чем в половине случаев. Согласно данным литературы, левая ВА в большинстве случаев делится по дихото мическому типу на две почти равные артерии: переднюю межжелудочковую и огиба ющую ветви. По данным Л. А. Арсентьевой (1972), левая ВА в 17% случаев может де литься по трихотомическому типу, то есть сразу распадается на три артерии: перед нюю межжелудочковую, огибающую и диагональную ветви. Описаны и случаи деле ния левой ВА на четыре ветви и так называемое деление по рассыпному типу (В. В. Ко ваное и Т. Н.Аникина,1974; W. McAlpine, 1975). Кроме того, в литературе описаны редкие случаи самостоятельного отхождения огибающей и передней межжелудочковой ветви от 2-го лицевого синуса аорты. Пер вые такие наблюдения принадлежат А. М. Гофман (1949) и М. Schlesinger и соавт. (1949). По одному такому случаю описано Р. Н. Яшвили (1962), А. В. Смольянниковым и Т. А. Наддачиной (1963), W. Schillhamer (1953), Т. James (1961), О. Zumbo (1965), М. Demany и соавт. (1967) и В. Dicicco и соавт. (1982). Мы также наблюдали один такой случай (см. рис. 39). A. Becker (1981) на 100 наблюдений нашел три слу чая, при которых во 2-м лицевом синусе аорты обнаружено более одного устья. В двух из них самостоятельными устьями отходили ОВ и П М Ж В . В одном случае имелись са мостоятельные устья для ОВ, П М Ж В и переднебоковой артерии. По данным литерату ры, частота такого варианта отхождения ВА не превышает 1-2%, а раздельное отхож дение ОВ и П М Ж В встречается значительно реже, нежели самостоятельное отхожде ние ОВ правой ВА и конусной артерии. Так, А. М. Гофман (1949) из 100 изученных препаратов сердца в 47 случаях нашел раздельное отхождение ВА из правого (1-го ли цевого) синуса аорты и только в одном - из левого (2-го). Т. James (1961) на 106 наблю дений обнаружил раздельное отхождение ОВ и П М Ж В только в одном случае. Л. А. Арсентьева (1972) также нашла отхождение огибающей и передней межжелу дочковой ветвей отдельными устьями только в одном из 112 наблюдений. Этот наибо лее частый вариант существования дополнительных устьев ВА образуется из-за отсут ствия ствола левой ВА. По данным разных авторов, левая ВА не имеет ствола в 4 , 5 - 8 % 141 случаев, но при этом обычно ее основные ветви отходят от 2-го лицевого синуса аорты (А. М. Гофман, 1949; Р. Н. Яшвили, 1962; S. Gould, 1960; Т. James, 1961; G. Baroldi and G. Scomazzoni, 1967; В. Dicicco et al., 1962; P.Angelini, 1989), хотя возможны и отступ ления от такого порядка отхождения одной или обеих основных ветвей левой ВА (ОВ и ПМЖВ) (Р. Н. Яшвили, 1962; W. Roberts et al., 1982). Отсутствие ствола левой ВА не обязательно сочетается с увеличением числа устьев в лицевых синусах сообщения и во 2-м лицевом синусе в частности (в результате возможного перемещения (транслока ции) устьев или изменения обычного пути следования основных ветвей левой ВА), но увеличение числа устьев во 2-м лицевом синусе в результате отсутствия ствола левой ВА в сочетании с самостоятельным отхождением ветвей правой ВА от 1-го лицевого синуса делает понятным возможность отхождения ВА от аорты четырьмя (А. А. Шали мов и др., 1964; W.McAlpine, 1975), пятью (А.Ф.Синев, 1967; B.Waller et al, 1983; R. Vlrmany et al., 1989) и большим числом устьев. Мы тоже наблюдали одно сердце, в котором ВА отходили пятью самостоятельными устьями. Согласно данным литературы, самостоятельное отхождение первых ветвей правой и левой ВА при их расположении соответственно их нормальному ходу не отражается на кровоснабжении миокарда и на длительности ж и з н и больных и не представляет хи рургической проблемы. Так, сопоставлениями, проведенными В. Edwards и соавт. (1981), кроме того, доказано, что самостоятельное отхождение ВА может явиться и ре зультатом постнатального развития, и поэтому указанные особенности отхождения В А следует расценивать не к а к их аномалии, а как варианты нормы (A. Gittenberger-de Groot et al, 1983; H. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Таким образом, увеличение числа артерий, отходящих от аорты к сердцу только за счет самостоятельного отхождения от аорты отдельных ветвей (в том числе и не больших) правой или левой ВА, является вариантом нормы. При всей редкости описанных типов отхождения ВА от аорты знание этих вариан тов, тем не менее, представляет практический интерес. При существовании несколь ких устьев во 2-м лицевом синусе аорты отсутствие контрастирования артерий систе мы левой ВА при селективной коронарографии может быть причиной ошибочной ин терпретации данных: это может быть причиной ошибочного заключения об атеросклеротическом поражении ветвей левой ВА (Н. Page et al., 1974; A. Becker, 1981). 2. Уменьшение числа ветвей правой и левой В А Уменьшение числа ветвей правой и левой ВА, к а к правило, не означает их отсут ствия, хотя в литературе имеются единичные описания таких случаев (A. Leitch and P. Caves 1975; H. Bestetti et al., 1985; D. Ferguson et al., 1985). Мы не имели таких на блюдений и полагаем, что они, вероятнее всего, - следствие ошибочной интерпрета ции ангиограмм или каких-либо иных причин. Но если такие случаи встречаются, то это явная аномалия. Говоря об уменьшении числа ветвей правой и левой ВА в норме, мы имеем в виду горизонтальную «транслокацию» ветвей ВА, то есть их отхождение от несоответству ющего источника - от дискордантного лицевого аортального синуса или дискордантного ствола ВА (рис. 87-89). Исходная эмбриологическая закладка венечно-артериального сплетения позволяет объяснить формирование таких вариантов ВА. Переме щение же и отхождение от прочих источников (например, от ствола или ветвей легоч ной артерии, как это описано D. Ott et al., 1978; Т. Pringle et al., 1980; J. Evans and J. Phillips, 1984 и W. Roberts and M. Robinowitz, 1984) представляет собой аномалию. При транслокации ветви ВА, естественно, меняется и привычное ее следование (см. рис. 86 - C I , D3, ЕЗ). Так, при перемещении П М Ж В и отхождении от 1-го лице вого синуса аорты или от правой ВА перемещенный сосуд следует впереди подлегоч ного инфундибулума (см. рис. 89), а при перемещении ОВ он приобретает ретроаортальный ход (рис. 90). Понятно, что изменение места отхождения и следования нару шает и привычный тип ветвления ВА. При отхождении ветвей левой ВА от правой ВА 142 Рис. 87. Горизонтальная «транслокация» ле вой венечной артерий (ЛВА) или отхождение (и ретроаортальное следование) ЛВА от 1-го (1) лицевого синуса аорты. ОВ - огибающая ветвь, ПВА — правая венечная артерия, ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь. Рис. 88. Горизонтальная «транслокация» и экто пия правой венечной артерии. (Аорта разрезана поперечно между левой и задней заслонками на уровне фиброзного кольца и стенки ее разведены). Правая ВА (ПВА) отходит над левой (Л) коронарной заслонкой аорты выше линии синотубулярного соединения (стрелка). ЛВА - левая венечная артерия, П и 3 - правая и задняя (неко ронарная) заслонки аортального клапана, МК - митральный клапан. Пунктирная полоса с точечной штриховкой — фиброзный мит рально-аортальный контакт, пунктирная линия - линия при крепления фиброзного кольца трехстворчатого клапана (ТК), межжелудочковая часть мембранознои перегородки показана звездочкой. 143 уменьшается число ВА, отходящих от ствола левой ВА. В этих случаях утрачивается и сущность самого по н я т и я «ствол», поскольку от него не отходят ветви. Сохранившаяся ВА (огибающая ветвь или ПМЖВ) само стоятельно отходит от 2-го лицевого синуса. Интересно, что в сердцах с нормальной ротацией конотрункуса, судя по приведенным в литературе данным, к а к правило, перемещению подвержены ветви левой ВА. В до ступной литературе мы не н а ш л и данных о перемещении ветвей пра вой ВА. С другой стороны, в описаниях о перемещении всего ствола ВА (право го и левого) таких различий нет. Опи саны и перемещения ствола правой ВА, и перемещения ствола левой ВА (J. Isner et al., 1984; D. Barboeur et al., 1985). Поскольку все такие описания относятся к случаям с единственной ВА либо к отхождению от одного лице вого синуса, а в нормальных сердцах это аномалия (объяснение см. выше), мы не описываем их в данном разделе работы. Таким образом, говоря об умень шении числа ветвей ВА в нормальном сердца, речь идет об уменьшении чис ла ветвей левой ВА. В таких случаях ствол левой ВА отсутствует (С. С. Ми хайлов, 1987; W.McAlpine, 1975; R.Roy et al., 1975; J. Neiman et al., 1976; J. Mahowald et al., 1986; С Barth et al., 1986; P. Piovesana et al, 1989). Отхождение ОВ от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты (рис. 90-92) Первые упоминания об отхождении огибающей ветви левой ВА от пра вой ВА датируются только 60-ми года ми XX столетия, что, видимо, можно объяснить поздним началом хирургии ВА и отсутствием практической необ ходимости в такой анатомической ин формации. Первые сведения об этом варианте аномалии содержатся в рабо тах R. Alexander и G. Griffith (1956), Е. Jokl и соавт. (1962) и L. Cohen и L. Shaw (1967), а в отечественной лите ратуре - в книге Р. Н. Яшвили (1963) «Хирургическая анатомия сосудов Рис. 89. Варианты чрезсинуснои «транслокации» устьев и следования венечных артерий по W. McAlpine (1975). А - варианты следования аномальных артерий или ветвей венечных артерий: 1 - преджелудочковое; 2 - предконусное или предлегочное; 3 — чресперегородочное; 4 — ретролегочное; 5 - ретроаортальное и 6 - ретропредсердное. Б - отхождение передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА) (показано стрелкой). В - отхождение ПВА от 2-го лицевого синуса аорты (А) (показано стрелкой). Межартериальное следование ПВА. Г — отхождение ле вой венечной артерии (ЛВА) от 1-го лицевого синуса аорты (показано стрелкой). Межартериальное следование ЛВА. ОВ - огибающая ветвь. Рис. 90. Ретроаортальный ход огибающей ветви (ОВ), отходящей от правой венечной артерии (ПВА). Схема. А - вид сзади, Б — вид слева, сбоку. Передняя межжелудочковая ветвь (показана стрелкой) на обоих фрагментах рисунка) в этих случаях отходит от 2-го лицевого синуса аорты (А), огибает сзади легочную артерию (ЛА) и, отдав диагональную ветвь (ДВ) и в ряде случаев ветвь тупого края (ВТК), далее следует вниз к верхушке вдоль одноименной борозды. ОВ, обогнув аорту сзади, далее огибает митральный клапан (М) спереди и может давать ВТК или ее эквивалент. Арте рия атриовентрикулярного узла (а.АВУ) в этих сердцах всегда является ветвью правой венечной артерии (ПВА). В та ких сердцах ствол левой ВА отсутствует. Т - трехстворчатый клапан, КА - конусная артерия. 144 Рис. 91. Варианты отхождения огибающей ветви (ОВ) от 1-го лицевого синуса аорты (А) или от правой венечной артерии (ПВА). Оба варианта характеризуются отсутствием ствола левой ВА, а передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) отходит от 2-го лицевого синуса аорты самостоятельно. ЛА - легочная артерия, 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты. сердца и ее применительное значение». Несмотря на то что описываемый вариант аномалии ВА встречается в двух видах (с отхождением от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты, см. рис. 91), в первых работах такие различия не анализировались, а в ма териалах по частоте его встречаемости данные представлены вперемежку. Кроме того, одни авторы определяют такие случаи к а к аномалию, а другие рассматривают его как вариант нормы. По данным литературы, отхождение огибающей ветви от правого сину са аорты — наиболее частый вариант отклонений в отхождении ВА в нор мальном сердце (R.Alexander and G.Griffith, 1956; B.Chaitman et al., Рис. 92. Отхождение огибающей ветви от пра 1976; B.Kimbiris et al., 1978; вой венечной артерии. Схема. M.Trivellato et al., 1980; H.Neufeld В банке сердец НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН хранятся четыре таких сердца. and A. Schneeweiss, 1983; W. Roberts et Сокращения те же, что и на рис.91. al., 1986; D. Levin and G.Gardiner, 1988; P. Piovesana et al., 1989; W.Vicente et al., 1990). Согласно J. Ogden (1970), огибающая ветвь, отходящая от правой ВА, встречается в 1% слу чаев среди всех «аномалий» ВА. По данным В. Chaitman и соавт. (1976), такое отхождение огибающей ветви встречается чаще всех других «аномалий» вместе взя тых. W. McAlpine (1975), A. Dollar и W. Roberts (1989), Th. Lesser и A. Schneider (1990), W. Vicente и соавт. (1990) описали по одному случаю отхождения огибающей ветви от правой ВА. По два наблюдения имеют P. Piovesana и соавт. (1989) и A. Cohen и соавт. (1989) и три подобных случая описали К. Silverman и соавт. (1978). Мы на блюдали четыре таких с л у ч а я 1 8 . Согласно д а н н ы м Z. Vlodaver и соавт. (1975), такой вариант отхождения огиба ющей ветви встречается в каждом одном (0,5%) на 200 нормальных случаев. 18 Позднее, в клинике, мы диагностировали такой вариант отхождения ОВ еще у 6 больных. 145 В. Chaitman и соавт. (1976) по данным селективной коронарографии у 3750 пациен тов нашли отхождение огибающей ветви от правой ВА в 17 (0,45%) случаях. На 3000 пациентов, которым была выполнена коронарография, Н. Page и соавт. (1974) обнаружили это отклонение в 0,67% случаев, R. Roy и соавт. (1975) обнаружили от хождение огибающей ветви от правой ВА у п я т и больных из 200 ( 2 , 5 % ) , которым была выполнена к о р о н а р о г р а ф и я . На 7000 к о р о н а р о г р а м м , выполненных D. Kimbiris и соавт. (1978), нашли 26 случаев с отхождением огибающей ветви от правой ВА. J. Ogden (1970) нашел 19 случаев отхождения огибающей ветви от пра вого синуса аорты по данным литературы и описал дополнительно 13 собственных наблюдений. Таким образом, по данным разных авторов, частота такого атипичного отхожде ния огибающей ветви колеблется от 0,04% (R.Alexander and G. Griffith, 1956) до 6,2% (J. Ogden, 1970). Эмбриогенез «аномалии» заключается в сохра нении ретробульбарного фрагмента перитрункального кольца. В норме, как известно, огибающая ветвь закладывается отдельно и л и ш ь впоследствии сливается с передней межжелудочковой ветвью (В. В. Кованое и Т. Н.Аникина, 1974). Если быть бо лее точным, то огибающая и передняя межжелудоч ковая ветви являются остатками различных эмб риональных венечно-артериальных зачатков (см. рис. 9, 10). При обычном развитии венечно-артериальной системы по мере ротации конотрункуса по часовой стрелке аортальный клапан перемещает ся кзади и, сближаясь с митральным, разрывает ретробульбарный сегмент венечно-артериального кру га, закладывающийся в атриовентрикулярной бо розде. В банке данных Научного центра сердечно-со судистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН мы нашли четыре таких случая (см. рис. 9 1 - 93). Один больной был с митральным пороком и трое имели клинику ИБС. Поскольку эти наблюдения не вошли Рис. 93. Коронарограмма больного в анализируемый нами материал, мы не смогли оце M., 44 лет. 2-я косая проекция. нить разворот оси конотрункуса в этих сердцах. Тем Контрастируется правая венечная артерия (ПВА) и огибающая ветвь (ОВ). Оба сосуда не менее, согласно нашей гипотезе образования де отходят одним устьем от 1-го (правого) ли финитивной венечно-артериальной системы, в осно цевого синуса аорты (А). ве формирования атипичного отхождения огибаю щей ветви от правой ВА лежит сохранение ретро бульбарного сегмента первичного атриовентрикулярного круга и его неслияние с меж желудочковым (передняя часть которого в дефинитивном сердце образует переднюю межжелудочковую ветвь). Согласно J. Ogden (1970), огибающая ветвь, отходящая от правой ВА, практичес ки всегда имеет ретроаортальный ход, хотя и встречается в двух основных вариантах: 1) огибающая ветвь и правая ВА отходят от правого синуса аорты самостоятельными устьями; 2) огибающая ветвь начинается от правой ВА, отходящей нормально от пра вого синуса аорты. Кроме того, первый вариант может сочетаться с эктопическим отхождением ОВ, выше 1-го лицевого синуса аорты. В обоих случаях «ствол» левой ВА, отходящий от левого аортального синуса, дает начало только передней межжелудочковой ветви, а огибающая ветвь, обогнув аорту сзади, следует далее нормально, в левой атриовентрикулярной борозде (Р. Н. Яшвили, 1963; А. В. Смольянников и Т. А. Наддачина, 1963; Л. С. Сперанский и др., 1964; Е. Jokl et al., 1962; J.Benson, 1970; H.Page et al., 1974; R.Liberthson etal., 1974; D.Kimbiris 146 etal, 1985; M. Phillips et al, 1984; W. Vicente et al., 1990). Независимо от того, отходит ли огибающая ветвь от правой ВА или берет начало от самостоятельного устья в правом синусе Вальсальвы, она располагается стереотипно за корнем аорты, между ней и митральным клапаном (см. рис. 87, 90). Поэтому при планировании операции у больных с таким вариантом анатомии ВА хирург должен быть информирован об атипичном отхождении и следовании огибающей ветви, так как при протезировании митрального и аортального клапанов может возникнуть опас ность ее сдавления фиксационным кольцом (W. Roberts and A. Morrow, 1969; Н. Page etal, 1974; A. Becker, 1981; W. Vicente et al., 1990). He предотвращает такое осложнение и использование полугибких протезов (W.Roberts and A. Morrow, 1969). Кроме того, операция чревата опасностью захвата огибающей ветви в шов при митральной аннулопластике (P. Mikaeloff et al., 1979). Та кие случаи сопровождаются развитием инфаркта заднелатеральной стенки миокарда левого желудочка и чреваты летальным исходом (W.Roberts and A.Morrow, 1969; М. Trivellato et al., 1980; P.Piovesana et al., 1989; W. Vicente et al., 1990). С целью ис ключения подобных осложнений в таких случаях до операции показана правая коронарография, а интраоперационно - прошивание протеза выше фиброзного кольца митрального клапана (J.Gandjbakhch et al., 1983; W.Vicente et al., 1990). Детальная ангиокардиографическая техника установления такого хода ВА описана в сообщении R. Иоуисоавт. (1975). Следует также знать, что в литературе есть описания нескольких случаев внезап ной смерти от инфаркта миокарда у молодых людей с отхождением огибающей ветви от правой ВА (J.Mustafa et al., 1981; F.Patterson, 1982; J.Edelstein and R.Jushasz, 1984; P.Piovesana etal., 1989). У людей с таким ходом огибающей ветви по данным сцинтиграфии не всегда удается обнаружить ухудшение перфузии миокарда (J. Mustafa et al., 1981; A. Molajo et al., 1988), но об этом можно с уверенностью судить по снижению S-T-сегмента при велоэргометрической пробе (P. Piouesana et al., 1989). Таким образом, отхождение ОВ от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты эмб риологически возможно. Это вариант нормы, представляющий собой клиническую и хирургическую особенность. Случаи же межартериального хода огибающей ветви, отходящей от правой В А, представляют собой аномалию, а развитие ишемических изменений в миокарде при ней связано со сдавлением венечно-артериального сосуда, располагающегося между аортой и легочной артерией. Более детально мы остановимся на данном варианте сле дования ВА ниже, в разделе об аномалиях. Отхождение ПМЖВ от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (см. рис. 89) Как известно, отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА доволь но часто встречается при тетраде Фалло и отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка (В.Л.Джананян и др., 1980; В. И. Бураковский и др., 1986; В. П. Подзолков и др., 1989; И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1993; М. Н. Вахромеева, 1995; Е. Berry and D. McGoon, 1973; S. Sridaromont et al., 1978; S. Van Praagh et al., 1982; 1.1. Berishuili and M. Vakhromeeva, 1996). При этом, несмотря на транслока цию передней межжелудочковой ветви к новому источнику питания (что характерно для сердец с инверсией аорты и легочной артерии), периферические ветви ВА не ин вертированы, и кровоснабжение миокарда не страдает. В этих случаях отхождение пе редней межжелудочковой ветви от правой ВА - закономерность, обусловленная опре деленным взаимоотношением аорты и легочной артерии. Отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА или самостоятельно от 1-го лицевого синуса аорты описано и в норме (М. Cheitlin et al., 1974; R. Liberthson et al, 1974; Z. Vlodaver et al, 1975; D. Velican and С Velican, 1978; H. Neufeld and ASchneeweiss, 1983). В этих случаях огибающая ветвь, как правило, отходит самосто ятельным устьем от 2-го лицевого синуса (R. Liberthson et al., 1974,1979; Н. Baltaxe and 147 D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978). Кровоснабжение миокарда в этих случаях так же не страдает, и все отделы сердца васкуляризуются нормально. Такое деление ВА в наших наблюдениях встретилось только в сердцах с четвертым типом соединения ВА, характерным для пороков конотрункуса с «недоротацией» конотрункуса или гипопла зией подлегочного инфундибулума, в которых не редуцирован эмбриональный круг Вьессена. Мы не выявили ни одного нормального сердца с таким сектором разворота оси конотрункуса, что, однако, не исключает такой возможности при большей серии наблюдений. Если в норме существуют сердца с таким разворотом оси конотрункуса, то отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА - закономерность. В. Chaitman и соавт. (1976) описали случай отхождения передней межжелудочко вой ветви от правой ВА с отхождением огибающей ветви от легочной артерии. Это явная аномалия. Отклонением от нормы («аномалией») следует считать и случаи с от хождением передней межжелудочковой ветви от правой ВА с ее прохождением между аортой и легочной артерией (Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978). В случае такого расположения передней межжелудочковой ветви (D. Kimbiris et al., 1978; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983) существует реальная опасность сдавления передней межжелудочковой ветви между аортой и легочной артерией. Детальнее на данном варианте ВА мы остановимся ниже. 3. « Н ы р я ю щ и е » венечные артерии ( с м . рис. 5 6 ) Как следует из определения «подэпикардиальные артерии» - основные стволы ВА располагаются под эпикардом. Одной из особенностей топографии В А является наличие над ними мышечных мостиков в виде перемычек. При наличии широких мышечных пе ремычек ВА приобретают «ныряющий» ход. Поскольку с возрастом ВА начинают погру жаться в миокард, частота «ныряющих» ВА, по данным разных авторов (С. С. Михайлов, 1987; Т. Ishimori et al., 1987; A. Ferugi et al., 1978; J. Kramer et al., 1982; P.Angelini et al, 1983; D. Visscher et al., 1983; W. Voelker et al., 1989), значительно варьирует. В сердце пло да «ныряющие» ВА не обнаруживаются (Ю. Г.Донцов, 1969). У детей они также встреча ются очень редко: так, на 512 сердец, большая часть которых была от младенцев и детей, «ныряние» ВА мы обнаружили только в трех случаях. После 25-40 лет, наоборот, ВА ча сто становятся трудноразличимыми, поскольку в той или иной степени погружаются в миокард. Причем кроме интрамиокардиального расположения ВА, может встретиться и субэндокардиальное, и даже внутриполостное 1 9 их расположение. Э. С. Олеарчик (1992) различает еще и поверхностное (на поверхности эпикарда) расположение ВА. Частота «ныряния» ВА для различных сосудов неодинакова. Согласно большинству исследователей, такая особенность следования наиболее характерна для ПМЖВ (см. рис. 56), для ее проксимальной трети (Ф. З.Абдуллаев, 1989; J.Kramer et al., 1982; D. Visscher et al., 1983). Это хорошо согласуется с нашими данными. Практически во всех наших наблюдениях «ныряющей» была ПМЖВ или ПМЖВ и правая ВА одновременно. В одном сердце мы обнаружили «ныряющую» конусную артерию. Д. Г. Иоселиани (1979) обнаружил «ныряющую» ПМЖВ в 12% случаев, ОВ - в 8% и правую ВА - в 4% случаев. «Ныряние» П М Ж В особенно опасно в случаях с тетрадой Фалло и ОАЛА ПЖ со стенозом легочной артерии, когда П М Ж В , я в л я ю щ а я с я ветвью правой ВА, пересека ет выводной отдел правого желудочка (Ф. З.Абдуллаев, 1989; В. П. Подзолков и др., 1989; Е. Berry and D. McGoon, 1973; J. Meyer et al., 1975; R. Hauser et al., 1982). Знание возможного интрамурального хода ВА имеет практическое значение и у больных ИБС. Даже опытные хирурги имеют ограниченные представления о сущест вовании интрамиокардиально расположенных ВА и их морфологических особеннос тях. В таких случаях хирург, выполняющий операцию аортокоронарного шунтирова ния (АКШ), может наложить дистальный анастомоз в области выхода ВА на поверх ность миокарда, где ее просвет не превышает 1 мм в диаметре, или вовсе отказаться от шунтирования данной артерии. Внутриполостное расположение ВА обычно в левом желудочке или правом предсердии. 148 Мышечные мостики, перекидывающиеся над «ныряющей» В А, могут в ряде случа ев оказывать неблагоприятное воздействие на интиму, способствуя склерозированию ВА и откладыванию бляшек на участках до и после «ныряющего» сегмента ВА и при водя к ишемии миокарда (Р.В.Дубинина, 1964; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; J.Loures et at., 1978). Интрамиокардиальный сегмент ВА редко поражается атероскле розом (D. Velican and С. Velican, 1990) и имеет больший просвет (Э. С. Олеарчик, 1992). Поэтому во время операции АКШ для выполнения дистального анастомоза предпочти тельнее выделять именно интрамиокардиальный сегмент ВА (Э. С. Олеарчик, 1992). В случае внутриполостного или субэндокардиального положения ВА аномально располо женный сегмент ВА, с которым и следует накладывать дистальный анастомоз, должен быть предварительно перемещен на поверхность, а разрез под ВА должен быть ушит. 2. Единственная венечная артерия О б щ и е представления Что такое единственная венечная артерия? По единодушному мнению авторов это редкая аномалия ВА, характеризующаяся одинаковой частотой отхождения к а к от 1-го, так и от 2-го лицевого синуса аорты (J. Smith, 1950; Z. Vlodaver et al., 1975; A. Becker, 1981; Siew Yen Ho et al., 1985). По J. Smith (1950), к единственной ВА следует относить случаи, при которых все сердце кровоснабжается венечной артерией, имеющей один источник заполнения и отходящей одним устьем от одного коронарного синуса. Р. Н. Я ш в и л и (1962) относит к единственной ВА случаи, когда миокард полно стью кровоснабжается одной ВА. По A. Becker (1981), единственная ВА относится к категории сердец с уменьшени ем числа устьев ВА. Патология характеризуется существованием только одного аор тального устья. Согласно P. Angelini (1989), единственная ВА предполагает отхождение правой и левой В А единственным устьем. Таким образом, согласно данным большинства исследователей, истинная единст венная ВА - аномалия, при которой все сердце кровоснабжается через ветви одного ар териального ствола, отходящего от аорты единственным устьем, и ни один другой со суд не отходит ни от аорты, ни от легочной артерии (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; J. Ogden, 1970; В. Chaitman et al., 1976; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; Siew Yen Ho et al., 1985). Р я д авторов придерживаются менее жестких критериев к оп ределению «аномалии», относя к ней и случаи отхождения обеих ВА двумя стволами из одного аортального синуса или дополнительное отхождение конусной артерии от противоположного (как правило, 1-го лицевого) синуса (В.Л.Джананян и др., 1980; М. Cheitlin et al., 1974; D. Murphy et al., 1978; R. Liberthson et al., 1979; D. Moodie et al., 1980; D. Kimbiris ,1985). W. McAlpine (1975) полагает, что в таких случаях правиль нее говорить о транслокации устья ВА, считая, что при истинной единственной ВА должен иметься один артериальный ствол, отходящий от аорты, в то время как при транслокации - их два. Согласно W. McAlpine (1975), первый случай отхождения обе их ВА отдельными стволами от одного лицевого синуса аорты описан Thebesius (1716). Без сопутствующих аномалий и единственная ВА, и отхождение обеих ВА отдельны ми стволами от одного лицевого синуса аорты встречаются крайне редко (в 0,1-0,3% случаев: В. Chaitman et al., 1976; H.Baltaxe and D. Wixson, 1977; Siew Yen Ho et al., 1985), и на сегодняшний день описано приблизительно равное их количество (около 100 каждой). Соотношение по полу (мужчины/женщины), составленное G. Allen и Т. Snider (1966) по материалам обзора 69 случаев единственной ВА, составляет 1,4:1,0. Возраст пациентов с единственной ВА, по данным литературы, колеблется от 7-месячного плода до 83 лет (J. Hyrtl, 1841; W. Causing et al., 1967). 149 Первое описание единственной ВА принадлежит J. Hyrtl (1841). По J. Roberts и S. Loube (1947), существует три возможных механизма формирования единственной ВА: 1) отсутствие одного зачатка ВА; 2) смещение зачатка одной из ВА и его слияние с другим; 3) закрытие просвета одной ВА сразу после ее формирования. Согласно А. В. Смольянникову и Т. А. Наддачиной (1963), а также Ю. С. Петросяну и Л. С. Зингерману (1974), в основе эмбриогенеза единственной ВА, по-видимо му, лежит нарушение закладок начального отдела ВА, вследствие чего нормально раз витый периферический отрезок соединяется посредством эмбриональных анастомозов с нормально развитой другой несоответствующей ВА. По данным J. Ogden (1970), единственная ВА встречается в 1,4% случаев среди всех аномалий ВА. К этому времени в литературе было описано только 36 случаев отхождения единственной ВА от 1-го лицевого синуса аорты при интактном сердце (J.Smith, 1950; C.Ramirez, 1960; C.Longenecker et al, 1961; П.И.Тофило, 1961; W.Laurie and J. Woods, 1964; J. Ogden and A. Goodyear, 1970; B. Chaitman et ah, 1976; Siew Yen Ho et al, 1985), что составляет примерно треть документированных случаев единственной ВА без сопутствующих ВПС, опубликованных в литературе. Отхождение устья единственной В А от нелицевого синуса аорты представляет собой чрезвычайную редкость, и все опи санные случаи (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974 - по данным коронарографии и Н. McAlister и соавт., 1975 - в сочетании с ВПС) опубликованы до появления унифи цированной терминологии аортальных синусов (A. Gittenberger-de Groot et al., 1985). К 1971 г. было описано 86 наблюдений с отхождением обеих ВА от одного лицевого синуса аорты при интактном сердце. До 1989 г. опубликованы данные еще о 21 случае (L. Hillestad and H. Eie, 1971; М. Cheitlin et al, 1974; W. Roberts et al, 1982; D. Barboeur and W. Roberts, 1985; L. Blieden et al., 1989). В большинстве случаев с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты 2 0 , ЛВА, питающаяся от нее, пересекает ВО П Ж . В таких случаях, а также при ретроаортальном следовании ЛВА (рис. 94,А,Б), аномалия, как правило, не влияет на длительность ж и з н и пациентов (И. П. Трофимов, 1961; D. Kimbiris, 1965; Siew Yen Но et al., 1985), хотя М. Greenspan (1979) описал один Рис. 94. Коронарограммы больного О., 41 года. 2-я косая проекция. А -при селективной левой коронарографии «левая венечная артерия» представлена П М Ж В . ОВ не контрастируется. Б - при селективной правой коронарографии контрастируются ПВА и ОВ. Согласно В. Chaitman и соавт. (1976), аномалия встречается в 0,19% случаев. 150 Аномальное отхождение левой ВА С л у ч а й ОККЛЮЗИИ СТВОЛа ЛвВОЙ В А , ОТХОДЯ- щего от правой ВА, потребовавший выпол нения операции АКШ. У пациентов в возра сте до 10 лет такой вариант единственной ВА чаще сочетается в ВПС, у более взрослых больных единственная ВА, к а к правило, встречается изолированно (Siew Yen Но et al., 1985; А.П.Савченко и соавт., 1991). В случаях же отхождения левой ВА от правой или самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса аорты (см. рис. 88) и дальнейшего ее расположения между аортой и легочной артерией (рис. 95) отмечена высо кая частота осложнений и внезапных смер тей, которые, как полагают, обусловлены ли бо перегибом, сдавлением или натяжением левой ВА между магистральными сосудами, Рис. 95. Аномальная единственная венеч либо острым углом отхождения от аорты, ная артерия (ВА) с аберрантным ходом ле компрометирующими нормальный кровоток вой или правой ВА между аортой и легоч по ней (R.Liberthson et al., 1974; H.Baltaxe ной артерией. and D.Wixson, 1977; D.Murphy et al., 1978; 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты. H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Первое описание аномального отхождения ЛВА от 1-го лицевого синуса аорты, располагающей ся между аортой и легочной артерией, принадлежит Е. Jokl (1962). В. Chaitman и соавт. (1976) нашли такой ход левой ВА в 4 из 7 наблюдений с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса; D. Kimbiris (1985) обнаружил такой ход левой ВА в 3 из 4 случаев с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты. В 1986 г. С. Barth и W. Roberts описали еще одно собственное наблюдение отхождения ствола левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты, курсирующего между аортой и легочным стволом. В 1979 г. R. Liberthson и соавт. описали 18 случаев аберрантного хода левой ВА (при единственной ВА) между аортой и легочной артерией. Несмотря на то что боль шинство авторов отмечают высокий процент внезапных смертей у больных с таким ва риантом аномалии, в литературе описаны случаи длительной выживаемости пациен тов, у которых выявлен такой ход левой ВА. Так, D. Kimbiris (1985), D. Barboeur и W. Roberts (1985) описали больных, переживших 65-летний возраст, и, наоборот, D. Murphy и соавт. (1978) наблюдали случай внезапной смерти от инфаркта миокарда у 12-летнего мальчика, у которого обнаружен ретроаортальный ход левой ВА, отходя щей от единственной ВА, имеющей устье в 1-м лицевом синусе аорты. Хотя в литературе имеются предположения об увеличении опасности поражения единственной ВА атеросклеротическим процессом (В. Chaitman et al., 1976; D. Spring and J. Thomsen, 1979), более аргументированным представляется мнение, что ишемические изменения при единственной ВА могут быть связаны с рестриктивным устьем (A. Becker, 1981). Как считают большинство авторов, в отличие от левой ВА, у больных с прохождени ем правой ВА между аортой и легочной артерией при отхождении от единственной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты (см. рис. 95), прогноз относительно благопри ятен (W.Roberts et al., 1982; S.Husaini et al., 1983; C.Muus and B.McManus, 1984; D.Barbouer and W.Roberts ,1985). В 1989 г. L. Blieden и соавт. описали три таких наблю дения. Как и в случае отхождения левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты самостоятель но или от правой ВА, здесь описаны случаи отхождения правой ВА от 2-го лицевого си нуса аорты самостоятельно (W.Bange et al., 1980; R.Berdoff et al., 1986; W.Roberts, 1986) или от левой ВА (С. Muus and В. McManus, 1984; М. Yagita et al., 1986). Как уже отмечалось выше, единственная ВА в изолированном виде встречается ис ключительно редко - не чаще чем в 1% случаев. Наоборот, при ВПС она встречается 151 значительно чаще. Особенно высока частота единственной ВА при пороках конотрун куса, что, согласно Ю. С. Петросяну и Л. С. Зингерману (1974), обусловлено невоз можностью соединения соответствующих центральных и периферических сегментов ВА вследствие ротации конуса. Большинство же других авторов отмечают, что причи на увеличения частоты единственной ВА при пороках конотрункуса непонятна. Вместе с собственными наблюдениями мы нашли в литературе описание 67 случа ев единственной ВА при тетраде Фалло. По сводным данным литературы, единствен ная ВА при ТФ встречается в 0,1-4,4% случаев. По нашим данным, частота единст венной ВА при ТФ составляет 3,2% (2 из 63 случаев). Несколько чаще единственная ВА встречается при ТАЛА. По нашим данным час тота единственной ВА при ТАЛА составляет 7 , 1 % (3 на 42 случая), а по данным лите ратуры этот показатель колеблется от 3 до 9 % . Еще выше частота единственной ВА при ОАЛА ПЖ (Z.Vlodaver et al., 1975; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; С. Planche et al., 1988; F. Iddriss et al., 1988) и при КТАЛА (Z. Vlodaver et al., 1975; D. Velimirovlch et al., 1989). По нашим данным часто та единственной ВА при ОАЛА ПЖ составляет 2 1 % (14 из 67 случаев), а в отдельных секторах разворота оси конотрункуса достигает 100% . В наших наблюдениях частота единственной ВА при КТАЛА составила 16,7% (2 из 12 случаев), а по данным D. Velimirovic и соавт. (1989) она равна 30% (3 из 10 наблюдений). Сочетание единственной ВА с прочими ВПС встречается исключительно редко. Мы наблюдали одного больного с ИСЛА с единственной левой ВА. Z. Vlodaver и соавт. (1975) и Siew Yen Но и соавт. (1988) описали по одному случаю с единственной ВА и атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Приведенные данные свидетельствуют о высокой частоте сочетания единственной ВА с пороками конотрункуса (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; В.Л.Джананян и др., 1980; J. Meyer et al, 1975; B.Agarwala et al., 1977; S. Van Praagh et al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), что, на наш взгляд, обусловлено особенностями эмбриогенеза пороков данной группы (ротация конуса). Единственная ВА может сочетаться с прочими аномалиями ВА. Так, например, случай, описанный W. Causing и соавт. (1967) у 83-летнего мужчины, характеризо вался наличием сопутствующей аневризмы ВА. Больной умер от тампонады сердца вследствие разрыва аневризмы левой ВА. Сочетание единственной ВА с аномальным сообщением с камерами сердца встре чается крайне редко (P. Michaud et al., 1963; G. Hallman et al., 1965). R. Murray (1963) сообщил о двух таких случаях (между единственной левой ВА и правым желудочком). J. Ruddock (1943), G. Anselmi и соавт. (1961) и Г. Э. Фальковский и И. И. Беришвили (1979) описали по одному случаю единственной левой ВА со свищом в правый желудочек, успешно леченных хирургически. Случай единственной левой ВА со свищом между П М Ж В и правым желудочком диагностировали и успеш но оперировали G. Hallman и соавт. (1965). Знание хода единственной ВА с хирургической точки зрения важно для предотвра щения ее повреждения (W.Roberts and Morrow, 1969; D.Kimbiris, 1985). Диагностика единственной ВА представляет хирургический интерес и при планировании операции ар териальной коррекции ТАЛА (М. Yacoub and R. Radley-Smith, 1978; G. Piccoli et al., 1983; D. Gooret al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983) и у больных, у которых единствен ная ВА образует свищи с полостями сердца (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979). Таким образом, по данным литературы единственная ВА - редкая «аномалия», сформированная вследствие отсутствия или смещения одного из венечных зачатков, в ряде случаев имеющая определенное хирургическое и клиническое значение. Так ли все это на самом деле? Аномалия ли единственная ВА во всех случаях? Ка ковы истинные механизмы ее формирования? В чем причины частого сочетания един ственной ВА с пороками конотрункуса? Для ответа на эти и ряд других вопросов представляется логичным коротко про анализировать собственный материал, включающий в себя 22 наблюдения с единст152 венной ВА. Тем более, что мы, по-види мому, располагаем наибольшим матери алом в одних руках. Общее распределение материала представлено в табл. 2 и на рис. 96. Мы уже подчеркивали, что существует 11 базовых формул соединения венечно-артериальных сегментов в человеческом сердце. Частота единственной ВА в на шей серии наблюдений в сердцах с 1-й сегментарной формулой соединения ВА составила 0,67% (2 из 300), со 2-й сег ментарной формулой - 0,9% (1 из 111). Среди всех прочих анализируемых здесь сегментарных формул соединения ВА Рис. 96. Распределение материала (собствен (кроме 5-7) единственная ВА нами не ные наблюдения). выявлена ни в одном наблюдении. Норма - сердца больных, умерших от причин, не связан Как свидетельствуют наши данные, ных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, Д М Ж П - де при первых и последних четырех сегмен фект межжелудочковой перегородки, ИСЛА - изолиро ванный стеноз легочной артерии с интактной межжелу тарных формулах соединения ВА сущест дочковой перегородкой, ТФ - тетрада Фалло, ОАЛА ПЖ и вование единственной ВА - казуистика. ЛЖ - отхождение аорты и легочной артерии от правого или левого желудочка, ТАЛА - транспозиция аорты и ле На 483 сердца с указанными типами со гочной артерии, АКМАЛА - анатомически корригирован единения ВА единственная ВА встрети ная мальпозиция аорты и легочной артерии, КТАЛА лась только в трех случаях (0,62%). Учи корригированная транспозиция аорты и легочной арте рии. Семь сердец (*) были с атрезией правого атриовентритывая, что и при сегментарных формулах кулярного отверстия и единственным желудочком лево5 А и 7 А с сердцами с нерассосавшейся желудочкового типа. бульбовентрикулярной складкой (при отхождении аорты и легочной артерии от ПЖ, например) истинная единственная ВА нами не выявлена ни в одном наблюдении, частота единственной ВА на нашем материале не превышает 0,61% (3 из 488). Принципиально иная картина наблюдается при сегментарных формулах 5, 6 и 7. Сю да же включена сегментарная формула 6 Д , при которой, как правило, отмечается само стоятельное отхождение лишь конусной артерии: эти случаи мы описывали также среди сердец с единственной ВА. В этой же группе проанализированы и случаи с отхождением ВА из одного аортального синуса. В общей сложности в этих группах (сформированных по принципу идентичности разворота оси конотрункуса) нами проанализировано 18 сер дец. Интересно, что во всех 18(!) случаях обнаружена единственная ВА. Как свидетельст вуют приведенные данные, вероятность обнаружения единственной ВА в данных секто рах разворота оси конотрункуса составляет 100% (!). Иными словами, здесь уместно гово рить о закономерности существования единственной ВА в данной группе. Обобщая представленные данные, следует, по-видимому, признать, что обнаруже ние единственной ВА в секторах разворота конотрункуса 1-4 и 8-11 - большая ред кость. В сердцах с данным разворотом оси конотрункуса имеется двухвенечная систе ма коронарного кровообращения и в каждом из них - своя. Обнаружение единственной ВА в этих секторах - аномалия. Аналогично, аномалией является и обнаружение един ственной ВА в секторах 5 А и 7 А . Наоборот, обнаружение единственной ВА в сердцах с разворотом оси конотрункуса в пределах секторов 5-7 - закономерность, правило. На оборот, обнаружение в этих сердцах двухкоронарной системы кровообращения - ано малия; примечательно, что приведенные соображения в полной мере касаются и сердец с левым типом петлеобразования. Причем и сектора разворота оси конотрункуса, и строение венечно-артериальной системы, и наличие единственной ВА в этих сердцах симметричны и обратны таковым в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей. Каковы причины формирования обнаруженных находок? Каковы механизмы формирования двух- и однокоронарной системы ВА? 153 В доступной литературе мы не нашли данных, позволяющих достоверно ответить на эти вопросы. Все они основаны на старых представлениях, согласно которым венечно-артериальная система формируется путем присоединения к аортальным выростам. Мы уже констатировали выше, что процесс соединения ВА с аортой осуществляет ся не путем присоединения к выростам аорты, а путем инвагинации перитрункального кольца первичного венечно-артериального сплетения через стенку аорты. Иными словами, не ВА растут из аорты, а перитрункальное кольцо прорастает в стенку аорты снаружи вовнутрь. Мы также уже отмечали, что первым стенку аорты пенетрирует задний сегмент перитрункального кольца (который в норме соответствует дефинитивной левой ВА, ин корпорирующейся во 2-й лицевой синус аорты), а по мере дальнейшей ротации конотрункуса (по или против часовой стрелки) - его передний сегмент (будущий правый ствол венечно-артериальной системы, соединяющийся с зоной формирования 1-го ли цевого синуса аорты). После присоединения заднего сегмента перитрункального кольца не соединенная до этого с аортой единая венечно-артериальная система вовлекается в состав систем ной циркуляции и до соединения ее переднего сегмента с аортой представляет собой предвестник однокоронарной (левой) венечной системы. Сохранение такого состояния обусловливает существование аномальной единственной левой ВА. В норме ж е , по мере разворота конотрункуса, перитрункальное венечно-артери альное сплетение соединяется своим передним сегментом с аортой. Такое соединение перитрункального кольца с аортой без предварительного соеди нения конотрункуса с задним сегментом вокругбульбарного венечно-артериального кольца обусловливает аномальное формирование единственной правой ВА, что, как следует из данных литературы, встречается крайне редко и почти вдвое реже, чем ано мальная единственная левая ВА. Завершая объяснение механизма формирования единственной ВА, представляет ся важным отметить, что после соединения переднего и заднего сегментов перитрун кального кольца с аортой системы левой и правой В А не разобщены. Процесс разобщения общего венечно-артериального сплетения на систему обособ ленных правой и левой ВА осуществляется позже, по мере роста инфундибулума пе реднего артериального сосуда и абсорбции бульбовентрикулярной складки с ротацией конотрункуса. В сердцах без абсорбции бульбовентрикулярной складки и без ротации конотрун куса перитрункальное кольцо рвется только спереди по мере роста инфундибулумов. Поэтому в сердцах с О АЛ А ПЖ в секторах разворота конотрункуса 5 А - 7 А задний сег мент перитрункального кольца сохранен. Он, к а к правило, образует общую систему правой и левой ВА. Передний сегмент перитрункального кольца рвется и теряет кон такт с прочими отделами перитрункального сплетения. Поскольку и передний и зад ний сегменты венечно-артериального сплетения соединены с аортой и от обоих лице вых синусов последней отходят ВА, единственной ВА в этих случаях не образуется. В секторе 6 А передний сегмент образует конусную артерию, питающую небольшой фрагмент миокарда. Поэтому мы, к а к и другие авторы, относим такие сердца к серд цам с единственной ВА, хотя, несомненно, теоретически эти сердца не являются серд цами с истинной единственной ВА. В сердцах без выраженной ротации конотрункуса (сектора 5-7) по мере абсорбции бульбовентрикулярной складки в результате заднего смещения заднего артериально го клапана рвется задний (чаще) сегмент ретробульбарного кольца. Возможность пи тания миокарда всего сердца в этих случаях осуществляется только за счет сохране ния контралатеральной части перитрункального кольца. Эти сердца имеют единст венную ВА, через которую осуществляется питание миокарда. В сердцах же с выраженным разворотом конотрункуса перитрункальное кольцо рвет ся в двух местах: сзади - в области митрально-полулунного фиброзного контакта и спере ди - в области роста переднего инфундибулума. Каждая из систем ВА (правой и левой) 154 имеет свой источник питания. Для сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке для правой ВА таким источником является 1-й лицевой синус, для левой - 2-й лицевой синус аорты. В сердцах с ротацией конотрункуса против часовой стрелки правая В А от ходит от 2-го лицевого синуса, а левая - от 1-го. Поэтому в таких сердцах (с разворотом конотрункуса в пределах 1-4 и 8-11 секторов) имеется двухкоронарная система ВА. Единственная ВА в этих сердцах - аномалия. Возможность существования единственной ВА в сердцах данных групп, по нашим данным, не превышает 1%. Наоборот, в сердцах с рассосавшейся бульбовентрикулярной складкой без разворота конотрункуса (сектора 5-7) существование единственной ВА - закономерность. В наших наблюдениях все 100% сердец в данных секторах разворота конотрункуса имели единственную ВА. Таким образом, причиной формирования единственной ВА в норме является аб сорбция бульбовентрикулярной складки без ротации конотрункуса (в сердцах с ТФ, ТАЛА и др.). При абсорбции бульбовентрикулярной складки и ротации конотрункуса наличие единственной ВА - аномалия. Единственная ВА является аномалией и в случае отхождения ОВ от правой ВА при от сутствии П М Ж В . Аномалия описана D. Ferguson и соавт. (1985). Она формируется вслед ствие отсутствия одного из сегментов первичного венечно-артериального сплетения. Единственная ВА аномалия и в тех случаях, когда система левой ВА формируется за счет сохранившегося заднего сегмента перитрункального кольца. В литературе они опи саны как отхождение левой ВА от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты. Такие слу чаи описаны М. Greenspan и соавт. (1979), D. Moodie и соавт. (1980) и G. Hayword и D. Ward (1989). В этих случаях ПМЖВ является к а к бы продолжением ОВ, имеющей ретроаортальный ход. Однако в случае, описанном G. Hayword и D. Ward, ПМЖВ так же отходила от 1-го лицевого синуса и пересекала выводной отдел правого желудочка, следуя кпереди от легочной артерии. Они отличаются от случаев с изолированным отхождением ОВ от 1-го лицевого синуса аорты или от правой ВА тем, что ПМЖВ в послед ней группе отходит обычно самостоятельным устьем во 2-м лицевом синусе аорты. Аномальными являются и все случаи единственной ВА (или отхождение обеих ВА от одного синуса аорты) с ходом правой или левой ВА или их ветвей между аортой и легочным стволом. Механизм формирования подобных вариантов отличается от тако вого при всех вышеприведенных вариантах единственной ВА. Формирование единст венной ВА в этих случаях обусловлено врожденным аномальным прикреплением пе ритрункального кольца к контралатеральному синусу аорты, осуществляющимся пу тем его петлеобразного вытягивания над аортолегочной перегородкой после формиро вания конусной перегородки. Самостоятельная аномалия - единственная ВА, отходящая от легочного ствола; это редчайший тип аномалии, несовместимый с жизнью без сопутствующих компенсирую щих пороков сердца. Аномалия имеет свой механизм формирования, который мы рас смотрим ниже при описании аномального отхождения левой ВА от легочного ствола. Что касается секторальных различий в строении венечно-артериальной системы, то, как уже отмечалось выше, вне зависимости существования единственной ВА или двухкоронарной системы кровообращения, оно зависит от переднезадних перемеще ний артериальных сосудов и развития инфундибулума переднего артериального сосу да. Это определяет сохранение тех или иных фрагментов вокругартериального коль ца, что обусловливает различия в подсоединении к разным фрагментам первичного перитрункального кольца. Иными словами, не венечно-артериальное сплетение меняет свое положение в про цессе формирования дефинитивной системы венечного кровообращения, а аорта и ле гочная артерия. Изменение ориентации артериальных стволов к различным фрагмен там перитрункального кольца - основная причина формирования различных типов соединения ВА в сердце. Именно изменение положения последних внутри перитрун кального кольца и определяет различия в типе присоединения тех или иных фрагмен тов первичного венечно-артериального сплетения к аорте. Эти же нарушения меняют 155 и источник кровоснабжения основных ветвей ВА и определяют возможность их само стоятельного отхождения от лицевых синусов аорты. Отсюда неадекватность термина «транслокация» (ВА или их устьев), введенного W. McAlpine (1975). Дело в том, что ВА и их устья не перемещаются при различных формулах соединения ВА-сплетения. Меняются только область пенетрирования аорты перитрункальным кольцом и набор венечно-артериальных сегментов, формирующих ВА. Что касается случаев единственной ВА, при которых обе ВА отходят от одного ли цевого синуса аорты самостоятельными устьями, то, несмотря на то что мы (как и дру гие авторы) рассматриваем их в группе сердец с единственной ВА, в академическом смысле они не являются единственными ВА. Их формирование обусловлено тем, что первоначально в сердце имеется несколько вокругартериальных колец. Пенетрация стенки аорты различными кольцами предполагает возможность формирования в од ном синусе двух и более венечных устьев. Этим, по-видимому, и обусловлено разное по высоте положение устьев, когда они локализованы в одном синусе, описанное J. Jans и соавт. (1978), В. King и соавт. (1982), A. Palomo и соавт. (1985). Таким образом, существование единственной ВА в одних случаях - закономер ность, обусловленная формированием самого порока, в других - аномалия. В этом разделе работы нами проанализированы 18 (из 22) наблюдений единствен ной ВА, обнаружение которых скорее правило, чем исключение. Единственная венечная а р т е р и я — закономерность Как уже отмечалось выше, в секторах 5-7 и б А нами обследовано 18 сердец, и во всех случаях обнаружена единственная ВА. Четыре сердца располагались в секторе 5 (все име ли отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка), пять сердец располага лось в секторе 6 (два из них с D-бульбовентрикулярной петлей имели транспозицию аор ты и легочной артерии и три - с L-бульбовентрикулярной петлей имели отхождение аор ты и легочной артерии от правого желудочка и корригированную транспозицию аорты и легочной артерии), одно сердце (с транспозицией аорты и легочной артерии) располага лось в секторе 7. Во всех сердцах была выявлена истинная единственная венечная арте рия: сердце кровоснабжалось из одного венечного ствола, отходящего одним устьем в од ном лицевом синусе аорты. Еще восемь сердец с дополнительной конусной артерией, от ходящей самостоятельно от 1-го лицевого синуса, рассмотрено нами в группе сердец с единственной ВА. Все сердца данной группы располагались в секторе 6Д (рис. 97) и в ос новном кровоснабжались из основной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты. Семь из этих сердец были с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудоч ка и одно - с транспозицией аорты и легочной артерии. Одно из сердец с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка имело еще одну особенность: правая и левая ВА отходили самостоятельными стволами от одного лицевого синуса. Единственная венечная артерия при ТАЛА По данным литературы, частота единственной ВА при ТАЛА составляет 3-9%. На се годняшний день описано 69 случаев единственной ВА при ТАЛА, причем 40 из них име ет формулу 6 (единственная ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты) и 29 - формулу 7 (единственная ВА отходит от 2-го лицевого синуса аорты), что хорошо согласуется с на шими данными. На 42 случая ТАЛА истинная единственная ВА нами выявлена в трех случаях (7,5%), причем в двух из них единственная ВА имела сегментарную формулу 6 и в одном - формулу 7. Еще в одном случае ТАЛА правая и левая ВА отходили от 2-го ли цевого синуса аорты, а от 1-го лицевого синуса самостоятельно отходила конусная арте рия (сегментарная формула 6 А ). Учитывая возможные сложности, особенно при опера ции перемещения ВА, приводимые закономерности следует учитывать при планирова нии операции у больных с ТАЛА с разворотом оси конотрункуса в пределах секторов 5-7. Единственная венечная артерия при ОАЛА ПЖ На 67 сердец с ОАЛА ПЖ единственная ВА нами выявлена в 12 случаях (18%). В 4 случаях имелась 5-я сегментарная формула ВА, одно сердце с L-бульбовентрикуляр ной петлей имело тип б соединения ВА и семь сердец - тип 6 А . 156 Рис. 97. Распределение сердец с единственной венечной артерией в зависимости от степени раз ворота оси конотрункуса в сердцах с различными врожденными пороками сердца. Обозначения те же, что и на рис. 21. В последней группе от 1-го лицевого синуса аорты отходила небольшая конусная артерия (см. рис. 97), создававшая нечто вроде эквивалента добавочной ПМЖВ, поэто му указанные сердца нельзя отнести к категории сердец с истинной единственной ВА. В 11 из 12 сердец с единственной ВА последняя отходила либо единым стволом, либо двумя устьями от 2-го лицевого синуса аорты и только в одном (в сердце с L-бульбовентрикулярной петлей) - от 1-го лицевого синуса. При отхождении единственной ВА от 2-го лицевого синуса аорты (а как следует из наших данных, при ОАЛА ПЖ большинство сердец с единственной ВА характеризу ется отхождением единственной ВА от 2-го лицевого синуса) перемещение ВА в нео аорту сопряжено с возможностью перекрута ВА (С. Planche et al., 1988). Кроме того, затруднено и перемещение ВА, отходящих несколькими устьями от аортального сину са (F. Idriss et al., 1988). Данные факторы должны учитываться при планировании операций у больных с ОАЛА П Ж . Понятно, что в этой группе серьезное внимание должно уделяться дооперационной диагностике единственной ВА. Единственная венечная артерия при КТАЛА Описание ВА при КТАЛА ограничено единичными сообщениями. Нами исследовано 12 сердец с КТАЛА, из которых в двух случаях (16,7%) обнаружена единственная В А (см. рис. 98) (сегментарная формула 6) (см. рис. 99). Единственная ВА при КТАЛА опи сана в сообщениях Z. Vlodaver и соавт. (1975), D. Velimirovich и соавт., (1989) и др. Мы полагаем, что приведенные нами материалы могут представлять собой определенный клинический интерес, поскольку имеют хирургическое значение. 157 Рис. 98. Препарат сердца с КТАЛА. Единст венная венечная артерия. ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки. Остальные обо значения те же, что и на рис. 85. Прочие наблюдения единственной ВА, как уже отмечалось, представляют собой аномалию. Они будут рассмотрены в соответствующих разделах. Клинические рассуждения Рис. 99. Строение венечно-артериальной сис темы в сердцах с корригированной транспози цией аорты и легочной артерии (КТАЛА). Обозначения те ж е , что и на рис. 2 1 . Завершая раздел с нормальным рас пределением В А в нормальном сердце, авторам представляется небезынтересным очень коротко остановиться на некоторых анатомических находках, имеющих, на наш взгляд, важное клиническое значение. Экстраполирование полученной анатомической информа ции на клинику продиктовано высокой частотой обнаружения неизмененных ВА у боль ных с ишемической болезнью сердца (ИБС) и среди случаев с так называемой «внезапной смертью». Так, среди различных форм ИБС по В. И. Бураковскому и соавт. (1989), следу ет различать внезапную коронарную смерть, предположительно связанную с электриче ской нестабильностью сердца, и так называемую спонтанную стенокардию, возникаю щую, как правило, в покое, без особой связи с факторами, ведущими к повышению мета болических потребностей миокарда (стенокардия Принцметала). Известно, что в патоге незе стенокардии Принцметала решающее значение имеет периодически возникающий спазм венечных артерий сердца. Вазоспастическая форма ИБС чаще определима на ан гиокардиограммах. Существуют и некоторые другие группы больных ИБС с «нормаль ными» ВА на ангиокардиограммах (С. Ilsley et al., 1982). Сюда в первую очередь следует от нести больных с электрической нестабильностью миокарда с фокальной фибромышечной дисплазией артерии синусного узла и артерии атриовентрикулярного узла (T.James, 1990), обычно плохо визуализируемых ангиокардиографически. Для характеристики второй группы больных «со скрытым» морфологическим субст ратом ИБС необходимо вернуться к анатомии терминальных отделов ВА, изложенной в данной главе. Мы отмечали, что с учетом существования мириад малых В А, участвую щих в кровоснабжении миокарда, и существования множества анастомозов между ними поражение одной или нескольких малых терминальных ВА не имеет функционального значения. В таком подходе, однако, кроется опасность преуменьшения роли поражения малых ВА. В литературе имеются убедительные доказательства того, что в основе стенокардических приступов, не связанных с эмоциональным фоном или физической нагруз158 кой, лежит фокальная фибромышечная дисплазия малых ВА (T.James, 1990). Если в та кое поражение вовлекается достаточное количество малых ВА, это может привести к ло кальному фиброзу и компенсаторной гипертрофии миокарда, уменьшению коронарного резерва (особенно у больных с артериальной гипертонией) и типичным проявлениям кли ники ИБС (загрудинные боли, чувство дискомфорта в груди, инверсия Т-зубца на ЭКГ). Существуют и анатомические особенности строения ВА, характеризующиеся огра ничением кровотока по ним. Сюда следует отнести случаи с нормальной вариантной диспозицией и аномалиями ВА, которые в силу исключительной редкости неизвестны широкому кругу специалистов и зачастую просматриваются при анализе ангиокар диограмм. В соответствии с нормальностью или аномальностью анатомию таких ВА в книге мы приводим в разных разделах. Учитывая однозначность их клинического значения, здесь мы коротко остановимся на них вместе. 1. Нормальное отхождение левой ВА с межартериальным следованием ПМЖВ (М. Nakazawa et al, 1988). 2. Отхождение (с ретроаортальным ходом) ОВ от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (P. Piovesana et al., 1989; W. Vicente et al., 1990). 3. Единственная правая ВА с ретроаортальным ходом левой ВА и ее отхождением от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (A. Dollar and W. Roberts, 1989; Th. Lesser and A. Schneiner, 1990). 4. Единственная левая ВА с межартериальным следованием правой ВА и/или вет вей левой ВА (A. Kragel and W. Roberts, 1988). 5. Единственная правая ВА с межартериальным следованием ветвей левой ВА (A. Cohen et al., 1989; A. Dollar and W. Roberts, 1989). Мы далеки от мысли, что в приведенном перечне определены все анатомические варианты строения ВА, обусловливающие клинику ИБС у больных с «нормальными» ВА, но полагаем, что их учет среди факторов, вызывающих ограничение кровотока по ВА, в определенной степени восполнит пробел в знаниях клиницистов, поскольку вводная анатомическая оценка различных морфологических причин «особой» формы ИБС в литературе производится впервые. Важность этих данных, на наш взгляд, оп ределяется тем, что в 10-20% случаев от общего числа больных ИБС при селективной коронарной артериографии выявляются «нормальные» ВА (В.И.Маколкин и др., 1989; C.Ilsley et al., 1982). У остальных больных ИБС выявляется либо фиксирован ное сужение, либо спазм коронарных артерий. Практическая реализация знаний об анатомических вариантах строения ВА должна заключаться в совмещении информации, получаемой инвазивными и неинва•швными методами исследования. Если знание вариантной анатомии редких типов строения ВА должно побуждать к тщательной их идентификации и исключению по данным ангиокардиографии, понимание возможности поражения терминальных (ма лых) ВА требует тщательного анализа данных неинвазивных методов исследования: велоэргометрии со ступенеобразно возрастающей нагрузкой, эхокардиографии и радионуклидных методов исследования (сцинтиграфии миокарда с 2 0 1 Т 1 или 9 9 т Т с , вы полненной в период пробы с физической нагрузкой). Литература 1. Абдуллаев Ф. 3. Диагностика и хирургическое лечение врожденных аномалий коронар ных артерий: Дис. ... д-ра наук. - М., 1989. 2. Абрамова Н. И. Добавочные венечные артерии сердца (анатомо-экспериментальные ис следования) // Сб. науч. трудов Рязанского мед. ин-та. Т. 2. - Рязань, 1962. - С. 80-83. 3. Арсентьева Л. А. Возрастная архитектоника кровеносных сосудов сердца человека: Автореф. дис. ... канд. наук. - Казань, 1972. 4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Хирургическая анатомия венечной артерии при тет раде Фалло // 2-й Всерос. съезд серд.-сосуд, хир. - 1993. - С. 24-26. 5. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М. А. «Кондуит» в хирургическом лече нии сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. - 1986. - Т. 5. - С. 5-15. 159 6. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1995. - № 1. - С. 41-46. 7. Гофман А. М. Прикладная анатомия венечных сосудов сердца: Дис. ... канд. наук. - М., 1949. 8. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М. А. Аномалии коронарных артерий при тетраде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 3. - С. 76-79. 9. Дубинина Р. В. К вариантной анатомии венечных артерий при различных типах крово снабжения сердца // Сб. науч. трудов Архангельского мед. ин-та. Т. 1. - 1964. - С. 75-80. 10. Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис.... д-ра наук. - М., 1979. 11. Казакова Н. В. Кровоснабжение сердца у некоторых млекопитающих животных: Автореф. дис. - Волгоград, 1955. 12. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медици на, 1 9 7 4 . - С . 33-37. 13. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. - Л . : Медицина, 1977. - С. 26-32. 14. Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. - М.: Медицина, 1987. - С. 190. 15. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. - М.: Медицина, 1974. - С. 112-125. 16. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности ради кальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных артерий // Грудная хир. - 1989. - № 4. - С. 5-13. 17. Синев А. Ф. Аномалии устьев венечных артерий при врожденных пороках сердца // Груд ная хирургия. - Киев, 1968. - С. 156-158. 18. Смольянников А. В., Наддачина Т. А. Патологическая анатомия коронарной недостаточ н о с т и . - М . , 1963. 19. Сперанский Л. С. Варианты венечных артерий и типы кровоснабжения сердца человека // Сб. науч. работ по анатомии кровеносной системы Волгоградского мед. ин-та. Вып. 1. - Волгоград, 1964. - С. 129-142. 20. Тихомиров М.А. Варианты артерий и вен человеческого тела в связи с морфологией кро веносной сосудистой системы. - Киев, 1900. 2 1 . Тофило П. И. Редкий случай кровоснабжения сердца человека одной (правой) венечной артерией // Арх. анат., гист., эмбриол. - 1961. - Вып. 40, № 2. - С. 8 2 - 8 3 . 22. Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек // Кардиология. - 1979. - № 9. - С. 115-116. 23. Федоров С. П. Дополнительные артерии сердца // Вестн. хир. - 1953. - Т. 73. - С. 3. 24. Шалимов А. А., Крапивкин А. А., Спивак В. Н. и др. Редкий случай сброса артериальной крови из аорты через венечный шунт, клинически имитирующий дефект межжелудоч ковой перегородки // Грудная хир. - 1964. - № 5. - С. 111-112. 25. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца: Дис. - Тбилиси, 1962. 26. Adachi В. Das arterien-system der J a p a n e r BD. 1. Verlag der Kaiserlich-Japanischen Universitat. - Kyoto, 1928. - S. 17-22. 27. Agarwala В., Agarwala R., Thomas W. Jr., Bharati S. Anomalous origin of t h e left coro nary a r t e r y from t h e main pulmonary a r t e r y // Illin. Med. J. - 1977. - Vol. 151. - P. 4 3 7 - 4 4 2 . 28. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary artery sprouting from t h e primitive aortic sinus wall of the chick embryo // Experienta. - 1982. - Vol. 38. - P. 816-818. 29. Alexander R. W., Griffith G. C. Anomalies of the coronary arteries and their clinical signi ficance // Circulation. - 1956. - Vol. 14. - P. 8 0 0 - 8 0 5 . 30. Allen G. L., Snider Т. Н. Myocardial infarction with a single coronary artery. Report of a case // Arch. Intern. Med. - 1966. - Vol. 117. - P. 2 6 1 . 3 1 . Angelini P. Hormal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 4 1 8 - 4 3 4 . 32. Angelini P., Trivellato M., Donis J. et al. Myocardial bridges. A review // Prog. Cardiovasc. Dis. - 1983. - Vol. 26. - P. 75-88. 33. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J. - 1 9 6 1 . - V o l . 62. - P . 406. 34. Baltaxe H.A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population // Radiology. - 1977. - Vol. 122. - P. 4 7 - 5 2 . 160 35. Banchi D. A. Morphologia delle arterial cordis // Arch. Ital. Anat. - 1904. - Vol. 3. - P. 8 7 - 1 6 4 . 36. Bange W., Martins J. В., Funk D. C. Morbidity associated with anomalous origin of the right coronary a r t e r y from the left sinus of Valsalva // Amer. Heart J. - 1980. - Vol. 99. - P. 96-100. 37. Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of t h e r i g h t from the left main coronary a r t e r y (single coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 5. - P. 608-609. 38. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart // Armed. Forces I n s t i t u t e of Pathology. - 1967. - P. 2 4 8 - 2 6 3 . 39. Barth C. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancy associated with origin of both left main and r i g h t coronary arteries from a common ostium above the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 57, № 4. - P. 365-366. 40. Barth C. W., Roberts W. С Left main coronary artery originating from t h e right sinus of Valsalva and coursing between the aorta and pulmonary t r u n k // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1986. - Vol. 7. - P. 3 6 6 - 3 7 3 . 41. Becker A. E. Variations of t h e main coronary arteries // Paediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 263-277. 42. Benson P. A. Anomalous aortic origin of coronary artery with sudden death. Case report and review // Amer. Heart. - 1970. - Vol. 79. - P. 254. 43. Berdoff R„ Haimowitz A., Kupersmith J. Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 58. - P. 656-657. 44. Berishvili I. I., Vakhromeeva M. N. Coronary arteries in tetralogy of Fallot // Cardiovasc. Surg. - 1996. - Vol. 4 (Suppl. 1). - P. 155. 45. Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary artery // Surgery. - 1973. - Vol. 74, № 6. - P. 8 9 4 - 8 9 8 . 46. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coro nary artery associated with dilated cardiomyopathy // I n t . J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8, № 3. - P. 3 3 1 - 3 3 5 . 47. Blieden L. C, Braulin E. A., Zeevi В., Moller G. H. Clinically significant unusual coronary artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. Abstracts. - Bangkok, 1 9 8 9 . - P. 171, F. 176. 48. Causing W. C, Shuster M., Pribor H. C. Single coronary artery with ruptured coronary artery aneurysm. Report of a case // Arch. P a t . - 1967. - Vol. 8 3 . - P. 419. 49. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemody namic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation. - 1976. - Vol. 56. - P. 1 2 2 - 1 3 1 . 50. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H. A. Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from t h e anterior sinus of Valsalva. A not so minor congenital anomaly // Ibid. - 1974. - Vol. 50. - P. 780-787. 51. Cohen A. J., Grishkin B. A., Helsel R. A., Haed H. D. Surgical therapy in the management of coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 630-637. 52. Cohen L. S., Shaw L. D. Total myocardial infarction in an 11-year old boy associated with a unique coronary artery anomaly // Amer. J. Cardiol. - 1967. - Vol. 19, № 3. - P. 4 2 0 - 4 2 3 . 53. CrainicianuA. Anatomische Studien iiber die Coronarterien und experimentalle Untersuchungen iiber ihre Durchgangigkeit // Virehow's Arch. Pathol. Anat. - 1922. - Bd. 1. - S. 238. 54. Demany M.A., Zimmerman H.A. Congenital anomalies of the coronary arteries. A report of three cases // Angiology. - 1967. - Vol. 18. - P. 370-377. 55. Dicicco B. S., McManus B. M., Waller B. F. et al. Separate aortic ostium of the left anterior descending and left circumflex coronary arteries from the left aortic sinus of Valsalva (absent left main coronary artery) // Amer. H e a r t J. - 1982. - Vol. 104, № 1. - P. 153-154. 56. Dollar A. L., Roberts W. C. Retroaortic epicardial course of the left circumflex coronary artery and anteroaortic intramyocardial (ventricular septum) course of the left anterior descending coronary artery: An unusual coronary anomaly and a proposed classification based on the num ber of coronary ostia in the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 1. - P. 828-829. 57. Edelstein J., Jushasz R. S. Myocardial infarction in distribution of a patent anomalous left circumflex coronary artery // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. - Vol. 10. - P. 171-175. /6' / 58. Edwards В. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 555-558. 59. Evans J. J., Phillips J. F. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pul monary artery. Three year angiographic follow-up after saphenous vein bypass graft and proximal ligation // JACC. - 1984. - Vol. 3. - P. 219-224. 60. Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws С W. Absence of left anterior descending coronary artery associated with anomalous origin of left circumflex coronary a r t e r y from the right coronary artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1985. - Vol. 1 1 . - P. 55-61. 6 1 . Ferugi A. M. A., Malay W. C, Felner J. M. et al. Symptomatic myocardial briging of the coro nary artery // Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 4 1 . - P. 1305-1310. 62. Gandjbakhch J., Laskar M., Pavie A. et al. Implantation intra-atriale de la valve mitrale // Presse Med. - 1983. - Vol. 12. - P. 1723-1724. 63. Gensini G. G., Buonanno C, Palacio A. Anatomy of the coronary circulation in living man coronary arteriography // Dis. Chest. - 1967. - Vol. 52. - P. 125-140. 64. Gensini G. G., Esente P. La nomenclature angiografica internazionale della circolarione conarica umena // Giorn. I t . Cardiol. - 1975. - Vol. 5, № 2. - P. 143-198. 65. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arteri al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl. 1 ) . - P. 15-24. 66. Goor D. A., Shem-Tor A., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 83. - P. 747-754. 67. Gould S. E. The tetralogy of Fallot // Pathology of the h e a r t . - New York, 1953. - P. 308. 68. Grant J. С. В. A method of anatomy. - 3rd edition. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1944. 69. Hallman G. L., Cooley D. A., McNamara D. G., Latson J. R. Single left coronary artery with fistula to right ventricle: Reconstruction of two coronary system's with Dacron graft // Circulation. - 1965. - Vol. 32. - P. 293. 70. Hauser R. R., Achuff S. C, Brinker J. A. Inadvertent division of an anomalous left anterior descending coronary artery during complete repair of tetralogy of Fallot: 22-year follow-up // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 103, № 3. - P. 430-432. 7 1 . Hay word G. A., Ward D. E. Anomalous origin of left anterior descending and circumflex coronary arteries from separate orifices in the right coronary sinus // I n t . J. Cardiol. - 1989. - Vol. 24, № 3. - P. 373-375. 72. Hillestad L., Eie H. Single coronary artery. A report of t h r e e cases // Acta Med. Scand. - 1 9 7 1 . - V o l . 1 8 9 . - P . 409. 73. Husaini S. N„ Beaver W. L., Wilson J. J., Lack R. D. Anomalous right coronary artery arising from the left mainstem // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9. - P. 407-409. 74. Hyrtl J. Einigein c h i r u r g i s c h e r H i n s i c h t wichtige G e f a s s v a r i e t a t e n // Med. Jahrb. Osterreich St. (Vienna). - 1841. - Bd. 3 3 . - S . 17. 75. Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Transposition of the great arteries with intact ventricular septum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 95, № 2. - P. 255-262. 76. Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Arterial switch in simple and complex transposi tion of t h e great arteries // Ibid. - 1988. - Vol. 95, № 1. - P. 2 9 - 3 6 . 77. Ilsley C, Stockley H., Clitsakis D., Lay ton C. Normal coronary arteriogram. An avoidable test? // Brit. Heart J. - 1982. - Vol. 4 8 . - P. 5 8 0 - 5 8 3 . 78. Iokl E., McGlellan J. Т., Ross G. D. Congenital anomaly of left coronary artery in young ath lete // JAMA. - 1962. - Vol. 182. - P. 572. 79. Ishimori Т., Raizner A. E., Chahine R.A. et al. Myocardial bridges in man: Clinical correla tions and angiographic accentiation with nitroglycerin // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1987. - Vol. 3. - P. 5 9 - 6 5 . 80. Isner J. M., Shen E. M., Martin E. Т., Fortin R. V. Sudden unexpected death as a result of anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J. Med. - 1984. - Vol. 76. - P. 155-158. 8 1 . James T. N. Anatomy of the coronary arteries. - New York: PB Hoeber, 1961. 82. Jans J., Kumar S. P., Kwatra M. Anomalous origin of the right coronary artery above the left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1978. - Vol. 4. - P. 407-412. 8 3 . Kimbiris D. Anomalous origin of the left main coronary artery from the right sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55. - P. 765-769. 162 84. Kimbiris D., Iskandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary arteries // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 606-615. 85. King B. D., Ambrose J. A., Stein J. H. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta above the left coronary sinus // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1982. - Vol. 8. - P. 2 7 7 - 2 8 0 . 86. К rage I A. H„ Roberts W. С Anomalous origin of either right or left main coronary artery from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary t r u n k . Analysis of 32 necropsy cases // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 771-777. 87. Laurie W., Woods J. D. Single coronary artery. A report of two cases // Amer. Heart J. - 1964. - Vol. 67. - P. 9 5 - 9 8 . 88. Leitch A. G., Caves P. K. A case of Marf a n ' s syndrome with absent right coronary artery com plicated by aortic dissection and r i g h t ventricular infarction // Thorax. - 1975. - Vol. 30. - P. 352-354. 89. Lerer P. K., Edwards W. D. Coronary arterial anatomy in bicuspid aortic valve. Necropsy study of 100 hearts // Brit. H e a r t J. - 1981. - Vol. 45. - P. 142-147. 90. Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography // Heart disease. - 3rd edition / Ed. E. Braunwald. - Philadelphia: W. B. Saunders Company, 1988. - P. 2 6 8 - 310. 91. Liberthson R. R., Dimunore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary origin from the aorta. Diagnosis and clinical significance // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 774-779. 92. Liberthson R. R., Dinumore R. E., Fallon J. T. Aberrant coronary artery origin from the aorta. Report of 18 patients, review of literature and delineation of natural history and manage ment // Ibid. - 1979. - Vol. 59. - P. 748-754. 93. Longenecker С G„ Reemtsma K., Creech O. Anomalous coronary artery distribution associa ted with tetralogy of Fallot. A bazard in open cardiac repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1 9 6 1 . - V o l . 4 2 . - P . 258. 94. Loures J. В., Sousa J. F., Pimentel W.A. et al. Estudo hemodinamico e metabolico de pacientes com ponte miocardiac na arteria descendente anterior // Arq. Bras. Cardiol. - 1978. - V o l . 3 1 , № 3 . - P . 159. 95. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. L., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery from t h e aorta // Chest. - 1986. - Vol. 89. - P. 668-672. 96. McAlister M. A. P e r s o n a l c o m m u n i c a t i o n // H e a r t and coronary a r t e r i e s / Ed. W. A. McAlpine. -Berlin: Heidelberg; New York: Springer-Verlag, 1975. 97. McAlpine W. A. // H e a r t and Coronary arteries. Section II. The normal heart. - Berlin, Heidelberg, New York: Springer, 1975. - P. 20-24. 98. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. S u r g . -- 1975. •- Vol. 69, № 3. - P. 3 7 3 - 3 7 7 . 99. Meyer J., Reul G. J., Chiariello L. et al. Anomalous origin and distribution of coronary arter ies. Review of 38 patients who underwent operation // J. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 16, № 5. - P. 5 0 0 - 5 0 5 . 100. Michaud P., Froment R., Viard H. et al. Coronary right ventricular fistulas. A propos of 3 operated cases // Arch. Mai. Coeur. - 1963. - Vol. 56. - P. 143. 101. Mikaeloff P., Loire R.,Amiel M. et al. Anomalie de naissance de l'artere circonflexe. Incidence sur le risque du remplacement valvulaire mitral et mitral-aortique // Arch. Mai. Coeur. - 1979. - V o l . 72. - P . 895. 102. Miyzaki M„ Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol. - 1988. - Vol. 4 3 , № 4. - P. 4 4 9 - 4 5 7 . 103. Molajo A. O., Bray C. L., Prescott M. C, Testa H. J. Thallium-201 myocardial imaging in patients with angina pectoris and anomalous aorta origin of the circumflex coronary artery // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 18. - P. 3 7 1 - 3 8 1 . 104. Moodie D. S„ Gill C, Loop E. D„ Sheldon W. C. Anomalous left main coronary artery origi nating from the right sinus of Valsalva: Pathophysiology, angiographic definition, and sur gical approaches // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 198-205. 105. Murphy D. A., Roy D. L„ Sohal M., Chandler В. М. Anomalous origin of left main coronary artery from anterior sinus of Valsalva with myocardial infarction // Ibid. - 1978. - Vol. 75. - P. 2 8 2 - 2 8 5 . 106. Murray R. H. Single coronary artery with fistulous communication: Report of two cases // Circulation. - 1963. - Vol. 28. - P. 437. 163 107. Mustafa J., Gula G., Radley Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and surgical t r e a t m e n t // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1 9 8 1 . - Vol. 8 2 . - P. 2 9 7 - 3 0 0 . 108. Muus C. J., McManus В. М. Common origin of r i g h t and left coronary arteries from the left sinus of Valsalva: Association with unexpected i n t r a u t e r i n e fetal death // Amer. Heart J. - 1984. - Vol. 107, № 1. - P. 8 5 - 8 6 . 109. Nakazawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of g r e a t arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131. 110. Neiman J., Ethevenot G„ Guilliere M., Cherrier F. Variations de distribution des arteres coro llaries (a propos de 3000 coronarographies) // Bull. Ass. Anat. - 1976. - Vol. 60, № 176. - P. 769-778. 111. Neufeld H. N„ Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in infants and children. - Philadel phia: Lea and Febiger, Publishers, 1983. 112. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1970. - Vol. 2 5 . - P . 474-479. 113. Ogden J. A., Goodyear A. V. P a t t e r n s of distribution of single coronary artery // Yale J. Biol. Med. - 1970. - Vol. 4 3 . - P . 1 1 . 114. Ott D. A., Cooley D. A., Pinsky W. W., Mullins С. E. Anomalous origin of circumflex coronary artery from right pulmonary artery: Report of rare anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 2. - P. 190-195. 115. Page Jr. H. L., Engel H. J., Campbell W. В., Thomas Jr. С S. Anomalous origin of the left cir cumflex coronary artery // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 7 6 8 - 7 7 3 . 116. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery from the ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic valve // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 109. - P. 902-904. 117. Patterson F. K. Sudden death in young a d u l t with anomalous origin of t h e posterior circum flex artery // South Med. J. - 1982. - Vol. 75. - P. 7 4 8 - 7 5 1 . 118. Phillips D. A., Berman J. A variation in the origin of the posterior descending coronary artery // Cardiovasc. Intervent. Radiol. - 1984. - Vol. 7. - P. 75-77. 119. Piccoli G., Pacifico A. D., Kirklin J. W. et al. Changing results and concepts in t h e surgical t r e a t m e n t of double outlet right ventricle: Analysis of 137 operations in 126 patients // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 52, № 5. - P. 5 4 9 - 5 5 5 . 120. Piovesana P., Corrado D„ Verlato R. et al. Morbidity, associated with anomalous origin of the left circumflex coronary a r t e r y from the r i g h t aortic sinus // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 6 3 , № 11. - P. 762-763. 121. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 3. - P. 354-363. 122. Pringle T. H„ Ockene J. S., Howe J. P. et al. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary artery: An unusual cause of angina in a middle-aged woman // Cardiovasc. Dis., Bull. Texas Heart Inst. - 1980. - Vol. 7, № 3. - P. 3 0 2 - 3 0 6 . 123. Ramirez C.A. Single coronary artery // Arch. P a t h o l . - 1960. - Vol. 70. - P. 763-765. 124. Roberts J. Т., Loube S. D. Congenital single coronary artery in man: Report of nine new cases, one having thrombosis with r i g h t ventricular and atrial (auricular) infarction // Amer. Heart J. - 1947. - Vol. 34. - P. 188. 125. Roberts W. C. Major anomalies of coronary arterial origin seen in adulthood // Ibid. - 1986. -Vol. 1 1 1 . - P . 941-963. 126. Roberts W. C, Robinowitz M. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary t r u n k with origin of the right and left circumflex coronary arter ies from t h e aorta // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54. - P. 1381-1383. 127. Roberts W. C, Waller B. F., Roberts C. S. Fatal atherosclerotic narrowing of the right main coro nary artery: Origin of the left anterior descending or left circumflex coronary artery from the right (the true «left-main equivalent») // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 104. - P. 638-641. 128. Roberts W. S., Morrow A. G. Compression of anomalous left circumflex coronary arteries by prosthetic valve fixation rings // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1969. - Vol. 57. - P. 834-838. 129. Roy P. R., Saunders A., Sowton G. E. Review of variation in origin of left circumflex coronary artery // Brit. Heart J. - 1975. - Vol. 37. - P. 287-292. 130. Ruddock J. C. Anomalous origin left coronary artery. Case report // US Nav. Med. Bull. 1 9 4 3 . - V o l . 4 1 . - P . 175. 161 131. Schilhammer W. Fatal myocardial infarction in a young man with anomalous coronary arter ies with terminal ventricular tachycardia // Amer. Heart J. - 1953. - Vol. 46. - P. 613. 132. Schlesinger M. J., Zoll P. M„ Wessler S. The conus artery: A third coronary artery // Amer. Heart J. - 1949. - Vol. 38. - P. 823-836. 133. Siew Yen Ho, Adams J., Tuasure Т., Thiene G. Single coronary artery from the right sinus // Amer. J. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 55, № 1. - P. 865-866. 134. Silverman K. J., Balkley B. H., Hutchins G. M. Anomalous left circumflex coronary artery: «Normal» variant of uncertain clinical and pathologic significance // Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 4 1 . - P. 1311-1314. 135. Smith J. C. Review of single coronary artery with report of 2 cases // Circulation. - 1950. - V o l . l . - P . 1168-1175. 136. Spring D. J., Thompson F. H. Severe atherosclerosis in the «single coronary artery». Report of a previously undescribed p a t t e r n // Amer. J. Cardiol. - 1973. - Vol. 3 1 . - P. 662. 137. Sridaramont S., Ritter D. G„ Feldt R. H. et al. Double-outlet right ventricle. Anatomic and angiographic correlations // Mayo Clin. Proc. - 1978. - Vol. 59, № 9. - P. 555-577. 138. Symmers W. S. C. Note on accessory coronary arteries // J. Anat. Physiol. - 1907. - Vol. 4 1 . - P. 141-142. 139. Triuellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7. - P. 357-370. 140. Vacek J. L., Stock P. D., Davis W. R. Aberrant origin of the right ventricular coronary artery: A report of two cases // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. - Vol. 10. - P. 369-376. 141. Van Praagh S„ Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet right ventricle: Anatomic types and developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. - 1982. - Vol. 13, № 4. - P. 3 8 9 - 4 4 0 . 142. Velican D., Velican С H u m a n coronary arteries. III. Branching anatomical pattern and arte rial wall microarchitecture // Acta Anat. - 1978. - Vol. 100. - P. 258-267. 143. Velimirovich D., Kanjuh V., Vasiljevic F. D. et al. Congenital anomalies of coronary arteries in 10 autopsied cases of complete transposition of great arteries // III World Congress of pedi atric cardiology. Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 184, F. 420 / P. 9 3 . 144. Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex coronary a r t e r y and mitral valve replacement. A surgical t r a p // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1990. - Vol. 99, № 1. - P. 173-174. 145. Virmani R., Chun P. K., Goldstein R. E. et al. Acute take-offs of t h e coronary arteries along the aortic wall and congenital coronary ostial valve-like ridges association with sudden death // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1989. - Vol. 3. - P. 7 6 6 - 7 7 1 . 146. Visscher D. W„ Miles B. L., Waller B. F. Tunneled («Bridged») left anterior descending coro nary a r t e r y in a newborn without clinical or morphologic evidence of myocardial ischemia // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9, № 5. - P. 493-496. 1.47. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975. 148. Voelker W., Schick K. D., Karsch K. R. Myocardial bridges at multiple sites over t h e left coro nary artery in a patient with hypertrophic cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 2 3 . - P. 258-260. 149. Waller B. F„ Dixon D. S., Kim P. W., Roberts W. C. Embolus to t h e left main coronary a r t e r y // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 50, № 3. - P. 658-660. 150. Wilkins C. E„ Betancourt В., Mathur V. S. et al. Coronary artery anomalies, a review of more than 10.000 patients from t h e Clayton Cardiovascular Laboratories // Tex. Heart Inst. J. - 1988. - Vol. 15. - P. 1 6 6 - 1 7 3 . 151. Yacoub M. H., Radley-Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. - 1978. - Vol. 33, № 4 . - P . 418-424. 152. Yagita M., Senda Y., Nakashima Y. et al. A case of anomalous origin of the right coronary artery from t h e left sinus of Valsalva exhibiting the Wolf-Parkinson-White syndrome // Eur. H e a r t J. - 1986. - Vol. 7, № 3. - P. 2 6 2 - 2 6 7 . 153. Zumbo O., Fain K., Jarmolych J., DaoudA. S. Coronary atherosclerosis and myocardial infarc tion in hearts with anomalous coronary arteries. Abstract // Lab. Invest. - 1965. - Vol. 14. - P . 571. Гл а в а 6 Распределение венечных артерий при врожденных пороках сердца 1. Распределение венечных артерий в сердцах с ВПС с нормальным разворотом конотрункуса Стеноз легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой В доступной литературе мы не нашли материала по изучению закономерностей и особенностей отхождения и ветвления ВА при изолированном стенозе легочной арте рии с интактной межжелудочковой перегородкой (CJIA с И М Ж П ) . В единичных сооб щениях описываются аномалии ВА, встречающиеся при данном пороке крайне ред ко. Нами изучены особенности анатомии центральных отделов венечно-артериальной системы при СЛА с И М Ж П , а для оценки ишемических изменений в миокарде при данном пороке изучено и периферическое русло (И. И. Беришвили и др., 1990). Здесь мы ограничимся описанием только тех фрагментов работы, которые касаются анатомии эпикардиальных стволов ВА. В основу материала исследования положены данные изучения центральных отделов венечно-артериальной системы 15 больных с СЛА с И М Ж П . Преимущественное большинство сердец (14 из 15, или 93,3%) имело I тип соеди нения ВА. Средний угол разворота конотрункуса составил 45,2° (разброс вариант от 32 до 62 ). В одном сердце имелась единственная ВА (разворот конотрункуса на 54°). Во всех сердцах с I типом соединения ВА правая В А отходила от 1-го лицевого синуса аор ты, а левая ВА - от 2-го, делясь на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. Во всех этих сердцах был сохранен принцип выравнивания комиссур лицевых артери альных клапанов и были соблюдены закономерности отхождения, следования и ветв ления ВА, присущие нормальному сердцу. Как уже отмечалось выше, исключение из группы составил больной с единствен ной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты с кровоснабжением правой ВА от П М Ж В . При этом правая ВА пересекала подлегочный инфундибулум тотчас ниже клапана легочной артерии. Интересно, что единственная ВА в данном случае не была заподозрена ни при ангиокардиографическом исследовании, ни на операции. На опе рации диагностировано отхождение П М Ж В от правой ВА. Как свидетельствуют наши данные, угол разворота оси конотрункуса при СЛА с ИМЖП незначительно, но достоверно (р<0,005) превышает таковой в норме (в норме угол разворота оси конотрункуса составляет 29°, при СЛА с И М Ж П - 45°; (M±G±m=45,2 0 ±4,2°±l,6 0 ). Тем не менее, пограничные колебания величины разворота оси конотрункуса для сердец при СЛА с И М Ж П (от 32 до 62°) не выходят за рамки раз ворота оси конотрункуса для сердец, имеющих I тип (формулу) соединения сегментов венечно-артериального дерева (от 10 до 8 0 ) . Неудивительно, что большинство сердец с этим пороком имеет тип соединения сегментов ВА, присущий I типу строения ВА. 166 В литературе имеются буквально единичные сообщения о единственной ВА в соче тании с С Л А с И М Ж П (C.Anselmi et al., 1961; Ch.K. Wong et al., 1990), причем случай, описанный Ch. К. Wong и соавт., представлял собой часть анатомического комплекса, входящего в синдром Нунана (Noonan's syndrome). В этом случае также имелась един ственная ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты, и правая ВА, как и в нашем случае, отходила от П М Ж В , пересекая выводной отдел П Ж . В нашем случае был пол ностью сохранен левый фрагмент перитрункального кольца, включая дериват правой ВА, который должен был отходить от 1-го лицевого синуса аорты. Но в нашем наблю дении было обнаружено «невыравнивание» лицевых комиссур артериальных клапа нов, что, по-видимому, повлекло за собой сохранение фетального строения перитрун кального кольца в силу невозможности пенетрировать аорту в области комиссуры, правая ВА сохранила связь с системой левой ВА. При всей редкости единственной ВА при СЛА с И М Ж П возможность существования такой аномалии ВА при данном поро ке следует учитывать, тем более, что ее пересечение, как свидетельствует наш опыт, чревато фатальными осложнениями. Таким образом, сектор разворота оси конотрункуса при СЛА с И М Ж П практичес ки нормален. Неудивительно, что практически всегда при данном пороке встречается I тип строения ВА, присущий большинству нормальных сердец. Аномалии ВА при СЛА с И М Ж П - исключительная редкость. В литературе описаны единичные наблю дения единственной ВА при данном пороке (W. Kory et al., 1984; Е. Tuczu et al., 1990). Такое сочетание следует диагностировать прижизненно и должно учитываться при планировании объема операции. Д е ф е к т межжелудочковой перегородки Тип отхождения ВА и характер строения правой и левой венечно-артериальных систем изучены в 125 сердцах с изолированными дефектами межжелудочковой пере городки (ДМЖП). В 103 из них дефект был одиночным и в 22 - множественным. Распределение материала в зависимости от доминантности правой или левой ВА при одиночных и множественных ДМЖП представлено в табл. 5. Таблица 5 Распределение материала в зависимости от доминантности правой или левой венечной артерии при одиночных и множественных дефектах межжелудочковой перегородки Как следует из табл. 5, существенной разницы в распределении материала в общей группе и в сердцах с одиночными и множественными Д М Ж П нами не выявлено. В двух третях сердец выявлен правый тип доминантности кровоснабжения миокарда и в одной трети — левый. Сбалансированный тип кровоснабжения миокарда в сердцах с ДМЖП встречается исключительно редко. Нами выявлены только две формулы распределения ВА при Д М Ж П (рис. 100, 101). Во всех случаях имелась двухкоронарная система венечного кровообращения. 167 ВА при одиночных ДМЖП Рис. 100. Строение венечно-артериальной си стемы в сердцах с одиночными дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Рис. 101. Строение венечно-артериальной си стемы в сердцах с множественными дефекта ми межжелудочковой перегородки (ДМЖП). В 9 0 % сердец с Д М Ж П нами выявлен первый тип соединения ВА, а в 10% - вто рой. Общее распределение материала в зависимости от типов соединения ВА в серд цах с одиночными и множественными Д М Ж П приведено в табл. 6. К а к следует из табл. 6, вторая формула соединения ВА в сердцах с множественными Д М Ж П встре чается вдвое чаще, чем в сердцах ^ о д и н о ч н ы м и Д М Ж П , что следует объяснить раз л и ч и я м и в пространственных взаимоотношениях аорты и легочной артерии. А по скольку указанные р а з л и ч и я влияют на формирование того и л и иного типа соеди нения ВА, оценку ВА в этих группах мы производили раздельно. Таблица 6 Распределение материала в зависимости от типов соединения (формул) венечных артерий в сердцах с одиночными и множественными дефектами межжелудочковой перегородки Тип Д М Ж П Тип (формула) венечно-артериального соединения абс. % 1 2 95 8 92,2 7,8 Итого ... одиночный множественный абс. % 18 4 22 103 81,8 18,2 Все абс. % 113 12 90,4 9,6 125 Распределение венечных артерий в сердцах с одиночными ДМЖП (рис. 100) В 95 (92,2%) из 103 сердец из этой группы имелся 1-й тип соединения ВА и толь ко в 8 ( 7 , 8 % ) - 2-й тип. Ф о р м у л а 1 . В группу вошли 95 сердец с разворотом оси конотрункуса, идентич ным нормальному. Средний угол разворота оси конотрункуса в группе составил 31,7° 168 (M±G±m=31,7°±ll,r±2,4°) (с разбросом вариант от 17 до 5 2 ) . Во всех 95 сердцах пра вая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты, а левая ВА - от 2-го, делясь на перед нюю межжелудочковую и огибающую ветви. В 93 сердцах конусная артерия отходила от правой ВА и в двух - самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса аорты. Оба эти сердца имели необычайно большой угол разворота оси конотрункуса (в среднем 2 0 ) и в обоих случаях имелся двухстворчатый клапан легочной артерии. Еще в двух сердцах имелся двухстворчатый клапан аорты (средний угол разворота оси конотрункуса - 41°). Однако ни в одном из этих случаев не был нарушен принцип «выравнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех сердцах соблюдены закономерности отхождения ВА. Особенностью отхождения ВА в одном сердце была горизонтальная эксцентричес кая эктопия устья правой ВА в пределах 1-го лицевого синуса: правая ВА отходила тотчас у заднеправой комиссуры синуса Вальсальвы. В одном из сердец данной группы выявлено удвоение передней межжелудочковой ветви. Ф о р м у л а 2. Эта группа оказалась немногочисленной. В нее вошли 8 сердец с одиночными Д М Ж П . Средний угол разворота конотрункуса составил 53° (M±G±rn= 52,7°±10,5°±6,8°) (с разбросом вариант от 46 до 62°). Сердца данной группы отличались от сердец с первой формулой соединения ВА на личием крупной конусной артерии. Каких-либо особенностей или аномалий ВА в дан ной группе мы не выявили. Распределение венечных артерий в сердцах с множественными ДМЖП (рис. 101) В 8 8 % сердец данной группы имелся 1-й тип (формула) соединения ВА, в 18% 2-й тип. Ф о р м у л а 1 . В группу вошли 18 сердец со средним углом разворота оси конотрун куса в 42,7" (M±G=bm=42,7°±8,3°±l,9°) (с разбросом вариант от 30 до 61°). В одном серд це обнаружен двухстворчатый клапан аорты. Во всех сердцах сохранен принцип «вы равнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех сердцах правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты, левая ВА - от 2-го, делясь на переднюю межжелудоч ковую и огибающую ветви. В 4 (22,2%) сердцах выявлено удвоение передней межже лудочковой ветви и в одном (5,6%) - «ныряющие» передняя межжелудочковая ветвь и ветвь тупого к р а я . В одном наблюдении правая ВА, отходящая от 1-го лицевого си нуса аорты, располагалась не в правой атриовентрикулярной борозде, а курсировала ниже по свободной стенке правого желудочка. Ф о р м у л а 2 . Эту формулу составили 4 сердца с множественными Д М Ж П и сред ним разворотом оси конотрункуса в 59,7 ( M ± G ± m = 59,7°±6,9°±3,9°) (разброс вариант от 56 до 66°). Во всех сердцах данной группы конусная артерия была значительных размеров. В одном (25%) наблюдении обнаружено удвоение передней межжелудочко вой ветви. В целом по группе во всех сердцах были сохранены принцип «выравнива ния» комиссур артериальных клапанов и нормальность отхождения и ветвления ВА. Из особенностей ветвления ВА в данной группе обращает на себя внимание высо кая частота (22,7% по группе) удвоения передней межжелудочковой ветви. В своих предыдущих сообщениях о закономерностях отхождения ВА мы уже от мечали, что, согласно наглей гипотезе образования венечно-артериальной системы, на первых этапах ее развития в процессе петлеобразования сердца происходит слияние фетальных вокругбульбарных и предсердно-желудочковых колец. При соединении этих колец с аортой дистальнее места их слияния обнаруживается отхождение ВА од ним устьем от одного из синусов аорты (см. рис. 18). Если же вокругбульбарные коль ца внедряются в аорту до места их с л и я н и я , выявляется самостоятельное отхождение конусной артерии. Согласно данным наших исследований, чем больше разворот оси конотрункуса, тем больше вероятность отхождения конусной артерии самостоятель ным устьем. Так, анализируя сердца с тетрадой Фалло, среди сердец с формулой 1 венечно-артериального соединения самостоятельное отхождение конусной артерии мы 169 выявили в 20% случаев, а с формулой 2 - только в 3,8% . Самостоятельное отхождение конусной артерии в сердцах с Д М Ж П мы обнаружили только в двух случаях. Но оба эти сердца имели формулу 1 венечно-артериального соединения, и в обоих случаях имелся максимальный для данного порока (до 2 0 ) разворот оси конотрункуса, что хо рошо согласуется с приведенными выше данными. Крупная конусная артерия, составляющая основу существования второй формулы венечно-артериального соединения, в целом по серии выявлена в 9,6% случаев. Ее су ществование - следствие не полностью рассосавшегося переднего (вокругбульбарного) фрагмента круга Вьессена. Говоря о наличии крупной конусной артерии или самостоятельном отхождении конусной артерии от 1-го лицевого синуса аорты в соответствующих секторах раз ворота конотрункуса следует четко представлять, что первая - закономерность, а вторая - особенность строения ВА. Их существование не представляет собой хирур гической проблемы. Они позволяют выполнить вентрикулотомию и тем более транспредсердную коррекцию порока, получившую в настоящее время широкое распространение. Другое дело - удвоение передней межжелудочковой ветви, встречающееся доста точно часто в сердцах с множественными Д М Ж П . Подобную особенность ВА следует учитывать при выборе доступа и хирургической тактики лечения больных с множест венными Д М Ж П . В литературе описаны случаи аномального отхождения ВА от ЛА при ДМЖП (табл. 7). Особенностью патофизиологии такого сочетания врожденных аномалий яв ляется то, что в этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из ЛА с высоким (системным) давлением, характеризующим все врожденные пороки сердца, сопровождающиеся высокой легочной гипертензией, в том числе и ДМЖП, перфузируется в ВА, соединенную с ней. Важность дооперационной диагностики ано мального отхождения ВА от Л А диктуется прогнозом операции. Устранение основно го порока, понятно, сопровождается падением давления в ЛА, что в результате сниже ния перфузии участка миокарда, кровоснабжаемого аномальной ВА, может окончить ся фатально. Поэтому требования к одновременному восстановлению нормального кровотока по аномальной ВА в этих случаях однозначны. Редкость аномалий ВА при Д М Ж П , на наш взгляд, неслучайна. Мы уже отмеча л и , что процессы сохранения или инволюции отдельных фрагментов двухкоронарной системы ВА обусловлены ростом желудочков и инфундибулума переднего маги стрального сосуда и наличием аномальных сообщений между ВА и камерами сердца или магистральными сосудами. Поскольку при Д М Ж П развитие инфундибулума и формирование желудочков не страдает, вероятность наличия аномалии ВА при нем ничтожна. Поскольку вид строения ВА зависит от сектора разворота оси конотрун куса, идентичность таковых в норме и в сердцах с Д М Ж П обусловливает однород ность строения ВА при них. В этих условиях единственный возможный путь формирования аномалий ВА нарушение в строении перегородки сердца. Поскольку изолированный Д М Ж П под разумевает отсутствие серьезных нарушений в строении сердца, понятно и отсутст вие сочетания аномалий ВА с изолированными Д М Ж П . В сердцах же с нарушением пространственной ориентации перегородок существование аномалий ВА возможно. Типичный пример аномалии ВА при Д М Ж П - аномальное отхождение ВА от легоч ной артерии. На анализируемом материале мы не нашли таких случаев. В других ис следованиях (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983), опирающихся на большой мас сив данных, т а к ж е не описано ни одного такого случая. Учитывая чрезвычайную опасность «просмотра» таких случаев, получение полной дооперационной информа ции о ВА при коррекции Д М Ж П имеет большое значение. Наиболее информативны ми методами в этих целях я в л я ю т с я аортография и селективная коронарография, а т а к ж е эхокардиография, позволяющая оценить пространственные взаимоотноше ния перегородок в сердце. 170 Таблица 7 Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при ДМЖП Аномальное отхождение ВА/авторы Год публикации Отхождение от левой ВА D. Sabiston et al. A. Gonzalez-Angullo et al. S. Rao et al. M. Thibert et al. J. Askenazi and A. Nadas R. Hawker and J. Bowdler W. Pinsky et al. W. Wilcox et al. U. Squarcia et al. S. Menahem and A. Venables Отхождение от конусной артерии G. Rowe and W. Young Отхождение от правой ВА А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян Отхождение от обеих ВА R. Feldt et al. A. Gonzalez-Angullo et al. M. Monselise et al. E. Sennari et al. U. Kory et al. Итого ... Отхождение венечных артерий от ствола ЛА 1960 1966 1970 1973 1975 1976 1978 1979 1981 1987 1 1 2 2 1960 1 1980 1 1965 1 1 (+коарктация аорты) 1 1* Всего от правой ЛА 1 1 1 1 1 1 1966 1970 1982 1984 -. ** 16 3 19 * Множественный ДМЖП, двухстворчатый клапан аорты, коарктация аорты, открытое овальное окно; ** множественный ДМЖП. В своих предыдущих исследованиях мы неоднократно указывали на место рота ции конотрункуса в формировании многообразия вариантов строения ВА. Поскольку сектор разворота конотрункуса при Д М Ж П практически нормальный, при нем, как и в норме, встречаются только первая и вторая формулы соединения ВА. При отсутст вии серьезных нарушений в строении артериальных клапанов и, в частности, при вы равнивании лицевых комиссур артериальных клапанов, обнаружение закономерного для нормальных сердец распределения В А при Д М Ж П неудивительно. Из особенностей строения венечно-артериальной системы требуют учета случаи с удвоением передней межжелудочковой ветви при множественных Д М Ж П . Аномалии ВА при Д М Ж П - исключительная редкость. В литературе описаны слу чаи сочетания Д М Ж П с аномальным отхождением ВА от легочной артерии. Больные с таким сочетанием врожденных пороков сердца относятся к группе высокого риска. Успех операции в этих случаях кроется в обязательной одномоментной коррекции обоих пороков сердца. 171 2. Распределение венечных артерий при пороках конотрункуса Тетрада Фалло В основе анатомических нарушений тетрады Фалло, к а к известно, лежит переднелевое смещение конусной перегородки (КП), обусловливающее образование ДМЖП и сужение ВО ПЖ и JIA (И. И. Беришвили, 1983; R.Anderson et al, 1984,1988; A. Becker et al., 1975). Радикальная коррекция порока, предусматривающая закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение сужений в ПЖ и ЛА, нередко осложня ется наличием ВА, пересекающих ВО ПЖ на разных уровнях и затрудняющих его должную экспозицию и расширение (В. А. Бухарин, 1967; Л.А.Девъятеров и др., 1972; В. Л.Джананян и др., 1980; В. П. Подзолков и Л. Р. Плотникова, 1982; G. Hallman et al., 1966; Е.Berry and D.McGoon, 1973; J.Meyer et al., 1975; R.Dabizzi et al, 1980; T. Bianchi et al., 1984; C.Dietl et al., 1989). Вероятность повреждения таких артерий при радикальной коррекции порока довольно высока (R. Hurwitz et al., 1980; Geggel et al., 1982; D. DiCarlo et al., 1987; M. De La Cruz et al., 1989; S. Jureidin et al, 1989). Bee это обусловливает высокий процент осложнений и летальности: в структуре летально сти при радикальной коррекции ТФ повреждение крупных ВА составляет 8-38°,. (Т.М. Чачава, 1977; В. П. Подзолков и др., 1989; J.Kirklin et al, 1959; Е. Berry and D. McGoon, 1973; R. Hurwitz et al., 1980; С Dietl et al., 1989). Подобные осложнения, к а к правило, обусловлены отсутствием должной предопе рационной информации об особенностях ВА и сложностью их интраоперационной идентификации, особенно при наличии спаечного процесса в перикарде и «мышечных мостиков» над ВА, пересекающих ВО П Ж . Приведенные материалы свидетельствуют о важности понимания и выявления особенностей ВА при ТФ. В связи с этим представляется уместным освещение новых материалов, полученных нами при изучении ВА. В отделении патологической анатомии ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР про веден ретроспективный анализ ВА в 63 сердцах больных ТФ, умерших за период с 1979 по 1989 г. Возраст больных колебался от 0 до 11 лет. Нами выявлено пять формул распределения ВА при ТФ (рис. 102). В четырех из этих формул имелась двухкоронарная система венечного кровообращения; в одной - одноко- Рис. 102. Строение венечно-артериальной системы при тетраде Фалло. Ось ОХ - ось разворота конотрункуса. Ось ОХ 1 - разворот конотрункуса в сердцах с единственной венечной артерией (ЕВА) (собственные наблюдения). Ось ОХ 2 — должный разворот оси конотрун куса (103°) в сердцах с ЕВА (5 тип строения венечных артерий - см. рис. 21). Треугольными стрелками в сердцах с ЕВА показано невыравнивание лицевых комиссур артериальных клапанов. Пунктиром показаны облитерированные гипоплазированные артериальные т я ж и , тянущиеся от межлицевой комиссуры клапана аорты к венечно-артериальному дереву, выявлен ные в обоих наших наблюдениях с ЕВА. Остальные обозначения те ж е , что и на рис. 2 1 . 172 ронарная. Ввиду того, что оба случая с единственной венечной артерией (левой) имели разворот конотрункуса, соответствующий венечно-артериальным формулам с двухкоронарной системой кровообращения в сердце, они расценены нами как аномалии и отнесе ны к группам с соответствующим разворотом конотрункуса и строением ВА. Распределе ние материала, основанное на указанных рассуждениях, представлено в табл. 8. Таблица 8 Особенности венечных артерий при тетраде Фалло П р и м е ч а н и е . В последней колонке в числителе дано количество особенностей ВА, в знаменателе — ко личество сердец с ТФ, в которых обнаружены особенности ВА. ТФ - тетрада Фалло, КА - конусная артерия, ВА - венечная артерия, ПМЖВ - передняя нисходящая межжелудочковая ветвь левой ВА, ПВА - правая ВА, ЕВА - единственная венечная артерия. В первую группу вошли 5 (7,9%) сердец с разворотом конотрункуса, идентичным нормальным сердцам. Средний угол разворота конотрункуса в этой группе составил 54°. В четырех случаях правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса, а левая ВА - от 2го лицевого синуса, делясь на П М Ж В и ОВ. В трех случаях конусная артерия отходи ла от правой ВА и в одном - самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса. В одном из этих четырех наблюдений имелось аномальное эктопическое отхождение устьев обеих ВА (рис. 103). В пятом случае ВА отходили единым стволом от 2-го лицевого си нуса аорты (единственная левая ВА). Ствол, отходящий от аорты, делился на ОВ и ПМЖВ, после чего отдавал эквивалент правой ВА, пересекающий выводной отдел ПЖ (рис. 104). Причиной аномалии ВА в данном случае было невыравнивание комиссур лицевых синусов артериальных клапанов. Вторая группа оказалась самой многочисленной. В нее вошли 53 (84,1%) сердца, которые отличались от предыдущей группы сердец наличием крупной КА. Причем при большом развороте конотрункуса (15 сердец имели средний угол разворота коно трункуса 80°) отмечалась выраженная ярусность КА. 38 сердец с меньшим разворо том конотрункуса (средний угол 67°) имели крупную КА. В двух случаях имело мес то самостоятельное отхождение КА от 1-го лицевого синуса. В одном случае имелась единственная левая ВА с невыравненными комиссурами лицевых синусов артериаль ных клапанов. В двух случаях отмечено аномальное эктопическое отхождение ПВА над 1-м лицевым синусом аорты. В третью группу вошли два (3,2%) сердца (средний угол разворота конотрункуса 89°) с сохранившейся передней частью круга Вьессена. В обоих случаях выявлена вы раженная гипоплазия подлегочного инфундибулума. П М Ж В кровоснабжалась из си стем обеих ВА (правой и левой) и пересекала выводной отдел П Ж . В трех сердцах, образующих четвертую группу, характеризующуюся выраженной гипоплазией подлегочного инфундибулума и легочного артериального дерева и прак тически полным отсутствием ротации конотрункуса по часовой стрелке (средний угол разворота конотрункуса 96°), П М Ж В полностью кровоснабжалась правой ВА (рис. 105) и пересекала выводной отдел П Ж . Она не имела связи с системой левой ВА. 173 Рис. 104. Препарат сердца. Единственная левая венечная артерия (стрелка) в сердце с тетрадой Фалло. Рис. 103. Препарат сердца. Аномальное эк топическое отхождение устья ВА (стрелка) в сердце с тетрадой Фалло. Ствол, отходящий от аорты (А) делится на огибающую (ОВ) и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) ветви. Последняя дает правую венечную артерию. А - аорта. Последняя отходила от 2-го лицевого сину са аорты и была представлена только огиба ющей артерией и ее ветвями. Понимание приведенных особенностей В А при ТФ требует ответа на вопросы: что это - аномалии или нормальные ВА? Каков механизм их образования? Почему они встречаются при тетраде Фалло? Можно ли прогнозировать их обнаружение? На пер вый взгляд поставленные вопросы не имеют связи. По нашим данным, все они взаимо обусловлены и взаимосвязаны: и механизм образования аномалий и л и нормальных ВА, и закономерность образования конкрет ных типов соединения последних, и прогнозируемость особенностей ВА (в том числе и при тетраде Фалло) обусловлены рядом за Рис. 105. Препарат сердца. Отхождение кономерностей, заложенных в нормальном ПМЖВ (показана стрелками) от правой ве эмбриогенезе ВА. Для раскрытия указан нечной артерии, берущей начало в 1-м лице ных особенностей, по-видимому, следует вом синусе аорты (А). ПМЖВ высоко пере четко представлять эмбриогенез ВА. Со секает выводной отдел правого желудочка гласно нашей гипотезе, общее венечно-арте(ВОПЖ) под клапаном легочной артерии риальное сплетение образуется в виде ряда (ЛА). Видна заплата на ВОПЖ. колец, сливающихся в области бульбовентрикулярной складки (см. рис. 1-3). Как следует из рисунков, принципиально необхо димо различать пять базовых колец: вокругбульбарное (А), бульбовентрикулярное (В), вокругпредсердное (предсердно-желудочковое) (С) и два вокругжелудочковых (D и Е). Вокругбульбарные (чаще - 3) (см. рис. 1, 2 и 3), бульбовентрикулярное и предсердно174 желудочковое кольца В А образуют так называемый круг (круги) Вьессена. По мере окончательного формирования и в процессе роста сердца все эти первоначальные коль ца ВА разрываются (см. рис. 18). Разрыв сливающейся части ретробульбарного сегмен та венечно-артериальных кругов (колец) обусловлен задним смещением заднего арте риального клапана в процессе образования митрально-полулунного фиброзного кон такта (рис. 106). Персистенция этой части круга Вьессена возможна только при сохра нении мышечной прослойки между одним из полулунных и митральным клапаном, приводящей к образованию сердец с отхождением аорты и легочной артерии (ОАЛА) от ПЖ или ЛЖ (см. рис. 26). В результате в сердце сохраняется первичная фетальная си стема общего (однокоронарного) кровообращения. Венечные артерии в этих случаях располагаются за обоими артериальными клапанами (см. рис. 16). При рассасывании же бульбовентрикулярной складки один из артериальных клапанов перемещается на зад и вовлекается в состав ЛЖ (см. рис. 16). Процесс заднего перемещения артериаль ных клапанов ответствен за разрыв единой венечно-артериальной системы и образова ние двухкоронарной системы кровообращения. При ротации конуса по часовой стрел ке таким клапаном является аортальный и в ЛЖ инкорпорируется аортальный кла пан. В этих случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до нормы, и ВА располага ются сзади только легочного клапана (рис. 107). При ротации конуса против часовой стрелки общий венечно-артериальный круг разрывается легочным клапаном и послед ний включается в состав Л Ж . Образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до анатомически корригированной мальпозиции аорты и легочной артерии (АКМАЛА). В этих случаях ВА располагаются сзади только от аорты. Рис. 106. Механизм разрыва ретробульбарного сегмента перитрункального кольца по мере рас сасывания бульбовентрикулярной складки (от С до А) и ротации конуса по часовой стрелке (от FfloD). A, D - остатки ретробульбарного сегмента перитрункально го кольца (соединенные с аортой - А) в нормальном сердце (N). В результате рассасывания бульбовентрикулярной складки аорта пересекает линию, проведенную по передне му краю трехстворчатого (T) и митрального (М) клапанов (светлая стрелка). Фиброзный митрально-аортальный кон такт показан черной стрелкой. В, Е — остатки ретробульбар ного сегмента перитрункального кольца (соединенные с аортой) в сердце с тетрадой Фалло (ТФ). Аорта не пересека ет линию, проведенную по переднему краю атриовентрикулярных клапанов (маленькая стрелка), но находится в фиб розном контакте с митральным клапаном (большая черная стрелка). Светлой стрелкой показана гипертрофированная конусная перегородка, смещенная в сторону легочной арте рии (ЛА). С, F - ввиду сохранения бульбовентрикулярной складки (точечная сетка) аорта не смещается за линию, про веденную по переднему краю атриовентрикулярных клапа нов (маленькая стрелка) и отделена от митрального клапана (М) мышцей (ограничена стрелками). Вследствие этого в сердцах с отхождением аорты и легочной артерии от право го желудочка (ОАЛА П Ж ) ретробульбарный сегмент пери трункального кольца может сохраниться полностью. По следнее соединено с аортой только в области 2-го лицевого синуса аорты, образуя единственную левую венечную арте рию. На фрагментах D, Е и F различия в развороте конотрункуса в нормальном сердце, в сердцах с ТФ и ОАЛА ПЖ показаны большой стрелкой. Как уже отмечалось, то, что обычно принято считать конусной артерией (ветвью), представляет собой остатки фетального круга Вьессена (рис. 108, 109) с разорванными вследствие роста подлегочного инфундибулума вокругбульбарными кольцами (при ро175 Рис. 107. Различия в строении перитрункального кольца в сердцах с рассосавшейся (А) и со хранившейся (Б) бульбовентрикулярной складкой: А 1 - при адсорбции бульбовентрикулярной складки аорта (А) находится в фиброзном контакте с митральным клапа ном (М). Перитрункальное кольцо разорвано. А 2 - левая венечная артерия (ЛВА) отходит от 2-го лицевого синуса (2) аорты, правая (ПВА) - от 1-го (1). Б х - при сохранении бульбовентрикулярной складки аорта отделена от митрально го клапана мышечной тканью (ограничена стрелками). Б 2 - ретробульбарный сегмент перитрункального кольца со хранен. Единственная (левая) венечная артерия (ЕВА) отходит от 2-го лицевого синуса аорты. Т — трехстворчатый клапан, ЛА - легочная артерия, МП - мембранозная перегородка. тации конуса по часовой стрелке и подаортального - при ротации конуса против часо вой стрелки). По данным литературы, конусная артерия может отходить от ПВА (рис. 110), от ЛВА (рис. 111) и самостоятельно от 1-го лицевого синуса аорты (Н. В.Ар хангельская, 1959; С. Meng et al., 1965; W. McAlpine, 1975; A. Gittenberger-de Groot et al, 1983). Выше мы уже отмечали, что разделяем мнение S. Van Praagh и соавт. (1982) по поводу того, что круг Вьессена представляет собой часть первичного фетального ВАсплетения. Кроме того, было отмечено, что по мере разворота конотрункуса круг Вьес сена рвется за одним из артериальных клапанов. По мере же развития инфундибулума переднего артериального сосуда круг Вьессена рвется и спереди артериальных клапа нов (см. рис. 109) и перестает существовать к а к круг. Поэтому в дефинитивном сердце передняя часть круга Вьессена чаще обнаруживается только в виде небольшой конус ной ветви правой ВА (или самостоятельной КА). Иногда можно проследить несколько веточек КА, отходящих от правой ВА (остатки трех вокругбульбарных кругов). При не доразвитии же подлегочного инфундибулума любая из веточек (коммуникаций между правой ВА и ПМЖВ, представляющих вокругбульбарные кольца первичного круга Вьессена) может сохраниться (см. рис. 108). Поскольку тетрада Фалло является клас сическим примером недоразвития подлегочного инфундибулума, неудивительно, что при ней нередко определяется крупная КА или так называемая «ярусность» КА или со единение между правой ВА и П М Ж В . Крупная конусная артерия при тетраде Фалло представляет нерудицированный общий правый остаток вокругбульбарных колец (ка жущаяся особенно крупной на фоне недоразвитого инфундибулума). Сохранение же поперечных межсистемных коммуникаций круга Вьессена между правой ВА и ПМЖВ в зрелом сердце идентифицируется как «ярусность» КА (см. рис. 19). О полном сохра176 Рис. 108. Схема первичного венечно-артериального сплетения (в сердцах с сег ментарной формулой) SDD {L}. Задний сегмент круга Вьессена образован сливши мися фрагментами вокругпредсердного (предсердно-желудочкового) и перитрункального (вокругбульбарного) колец. Передний сегмент круга Вьес сена (светлый контур) в норме рассасывается. Ос тавшаяся правовенечная часть перитрункального кольца (темная) образует конусную артерию (КА), а левовенечная (красная) - участвует в формирова нии передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). Сохранение переднего сегмента круга Вьессена ха рактерно и закономерно для сердец с определенным сектором разворота конотрункуса (см. рис. 21), что следует учитывать при планировании операций. Рис. 109. Фетальные вокругбульбарные венечно-артериальные кольца (А1 3) (круг Вьессена), образующие конусную артерию и правожелудочковые ветви ПМЖВ в дефинитивном сердце. ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ПП - правое пред сердие, ЛС - легочный ствол, ВПВ - верхняя полая вена. нении одной из таких поперечных вето чек вокругбульбарных колец мы деталь но расскажем ниже. Здесь же коротко остановимся еще на одной особенности КА. Как уже отмечалось, в первичной фетальной венечно-артериальной систе ме вокругбульбарные и предсердно-жеРис. 110. Препарат сердца с тетрадой Фалло. лудочковые кольца сливаются. При со Крупная конусная артерия (КА). единении этих колец с аортой дистальА - аорта. нее места слияния в зрелом сердце обна руживается самостоятельное отхождение КА одним или несколькими устьями. По данным литературы (С. Meng et al., 1965; К. Fellows et al., 1975), частота самостоятельного отхождения КА при ТФ составляет 3%. Чем больше разворот аорты от исходной позиции, тем больше вероятность отхож дения КА самостоятельным устьем и, наоборот. В сердцах с первой формулой соедине ния ВА самостоятельное отхождение КА мы нашли в 20% случаев (см. рис. 108). В ли тературе есть указания и на большую частоту самостоятельного отхождения КА (D. Bianchi, 1928; М. Schlesinger, 1949; G. Baroldi and G. Scomazzoni, 1967; W. McAlpine, 1975; B. Edwards et al., 1981; M. Miyzaki and M. Kato, 1988). В сердцах с типом 2 венеч177 Рис. 111. Препарат сердца с тет радой Фалло. Для расширения выводного отдела пра вого желудочка и кольца легочной арте рии (ЛА) использована заплата с моно заслонкой. Крупная правожел уд очковая ветвь (ПЖВ) передней межжелудочко вой артерии (2). Рис. 112. Варианты строения венечно-артериальной сис темы при тетраде Фалло (самостоятельное отхождение ко нусной артерии, ярусность конусной артерии, единствен ная венечная артерия (ЕВА) и т.д.). Количественное рас пределение. но-артериального соединения самостоятельное отхождение Обозначения те ж е , что и на рис. 21 и 97. К А мы нашли только в 3,8% случаев (в двух сердцах из 53), а с типами 3 и 4 - ни в одном (рис. 112). В этих случаях, правда, от аорты самостоятель но может отходить П М Ж В , и мы коротко остановимся на этом феномене ниже. Здесь же хочется подчеркнуть лишь то, что обнаружение крупной конусной артерии при те траде Фалло следует считать правилом. По нашим данным, этот признак при таком по роке может отсутствовать в исключительных случаях при хорошо развитом подлегоч ном инфундибулуме и негипоплазированном клапанном кольце ЛА. Крупную КА мы нашли в 8 5 % случаев, что хорошо согласуется с данным литературы (В.А.Бухарин, 1967; C.Meng et al., 1965; R.White et al, 1972; R.Dabizzi et al, 1980; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). В. П. Подзолков и соавт. (1989) выявили крупную КА или ее са мостоятельное отхождение в 9 5 % случаев (в 39 из 41). По данным литературы, особен ности КА встречаются приблизительно в 4 0 % случаев (табл. 9) и являются одними из наиболее частых среди «аномалий» ВА при ТФ (табл. 10). Тут следует, видимо, под черкнуть два момента. Указанные особенности ВА обусловлены нормальным эмбриоге незом ВА и самим фактом существования ТФ. Поэтому их определение как аномалии ВА представляется, по крайней мере, неудачным. Характеризуя же хирургическую значимость указанных «аномалий» ВА, важно отметить, что ни крупная КА (см. рис. 110), ни ее «ярусность», ни отхождение крупной правожелудочковой ветви П М Ж В (см. рис. 111), ни самостоятельное отхождение КА от аорты, неразрешимой хи рургической проблемы не представляют. Как правило, они позволяют выполнить вентрикулотомию и тем более - транспредсердную коррекцию порока. Более того, во всех случаях, когда в этом есть необходимость, анализируемые здесь особенности строения ВА не ограничивают возможность вшивания заплаты, а травма их концевых ветвей, 178 Таблица 9 Частота «аномалий» конусных артерий при тетраде Фалло (по данным литературы) П р и м е ч а н и е . В последней колонке и нижней графе в числителе дано количество случаев с особеннос тями КА, в знаменателе - общее число наблюдений тетрады Фалло. не кровоснабжающих П М Ж В , не может вызвать ишемических изменений в межжелу дочковой перегородке и не чревата фатальными осложнениями. Согласно нашим данным, пересечение выводного отдела ПЖ крупной КА возмож но только при ОАЛА П Ж , при котором такая КА продолжается в П М Ж В . В этих слу чаях правая и левая ВА должны отходить от 2-го лицевого синуса единым устьем. Мы полагаем, что такой вариант строения ВА возможен и при тетраде Фалло и при отхождении П М Ж В от правой ВА при дополнительном эквиваленте П М Ж В от левой ВА, кровоснабжающем базальную часть межжелудочковой перегородки. Мы наблюдали один такой случай (рис. 113). Подобные случаи описаны т а к ж е R. Hurwitz и соавт. (1980) и S. Jureidini и соавт. (1989). Но все эти варианты строения ВА предполагают обычное кровоснабжение межжелудочковой перегородки П М Ж В . Конусная артерия самостоятельно не снабжает кровью межжелудочковую перегородку. Представляя со бой дериват правой стороны первичного круга Вьессена, КА ограничивает эмбрио нальный бульбус справа и, соответственно, никогда не пересекает его. Отхождение П М Ж В от правой ВА - наиболее частая «аномалия» ВА при ТФ (см. табл. 10), создающая большие сложности при коррекции порока. По нашим дан ным, отхождение П М Ж В от правой ВА - обязательный вариант строения ВА в любом сердце (в том числе с ТФ) при развороте конотрункуса в пределах 89-105°. Соответст венно, это не аномалия, а закономерность. В литературе описано несколько вариан тов отхождения П М Ж В от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты (табл. 11). Группируя приведенные данные, мы выделили два основных варианта отхождения ПМЖВ от правой ВА (рис. 114): 1) П М Ж В кровоснабжается исключительно из пра вой ВА или 1-го лицевого синуса аорты и 2) П М Ж В кровоснабжается и из системы ле179 Т а б л и ц а 10 Структурный анализ описанных особенностей венечных артерий при тетраде Фалло П р и м е ч а н и е . В числителе дано число особенностей (аномалий, врожденных пороков ВА) ВА, в знаме нателе - общее число наблюдений тетрады Фалло. вой ВА, либо сердце имеет дополнитель ный эквивалент П М Ж В от левой ВА. Теоретически вариант соединения ВА с отхождением П М Ж В от правой ВА и от левой ВА (см. рис. 114) благоприятнее, поскольку не должен сопровождаться серьезными осложнениями при пересе чении ее на операции. Однако практи чески оценить долю кровоснабжения П М Ж В от правой или левой ВА сложно. Поэтому показания к операции для всей группы этих сердец следует вырабаты вать общие. Мы полагаем, что таким больным в раннем возрасте показаны паллиативные операции, а в старшем обходное шунтирование выводного отде ла ПЖ с помощью клапаносодержащих или бесклапанных кондуитов. Как отмечалось выше, в трех случа Рис. 113. Препарат сердца с тетрадой Фалло. ях мы выявили отхождение ПМЖВ от Удвоение передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). Длинной стрелкой показана ПМЖВ, отходящая от пра правой ВА и в двух - от правой и левой вой венечной артерии, короткой — дополнительный экви ВА одновременно (6,4% случаев). По валент ПМЖВ, отходящий от левой венечной артерии. данным литературы частота отхождения А - аорта, ЛА - легочная артерия. П М Ж В от правой ВА при ТФ колеблется от 1,6 до 21,4% (см. табл. 11). По сводным данным литературы мы выявили 216 доку ментированных случаев отхождения П М Ж В от правой ВА (у 5512 больных ТФ по ма териалам интраоперационного исследования, данным вскрытий и АКГ-исследова- 180 Рис. 114. Варианты отхождения передней межжелудочковой ветви правой венечной артерии по данным литературы. п - число описанных наблюдений при каждом варианте (в скобках - частота в % ) ; А — а о р т а . Таблица 1 1 В а р и а н т ы о т х о ж д е н и я п е р е д н е й м е ж ж е л у д о ч к о в о й ветви ( П М Ж В ) от правой венечной артерии ( П В А ) или с а м о с т о я т е л ь н ы м устьем от 1-го л и ц е в о г о синуса аорты (по д а н н ы м литературы) 181 П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 11 Примечание. В числителе дано число случаев с особенностями ПМЖВ, в знаменателе - общее число наблюдений. ний), что составляет 4% (см. табл. 11). Как следует из табл. 11 и рис. 114, существует четыре варианта отхождения П М Ж В от правой ВА и чаще всего (в 8 5 % ) наблюдается отхождение одиночной П М Ж В от правой ВА. В 1961 г. С. Longenecker и соавт. описали еще один случай с Т Ф , в котором вы водной отдел ПЖ пересекала левая ВА, о т х о д я щ а я от 2-го лицевого синуса, но иду щая не сзади легочной артерии, а сначала между аортой и легочным стволом и да лее кпереди от последнего. Т а к о й тип отхождения и соединения ВА (формула) мо жет наблюдаться в сердцах с право-передним положением аорты, имеющим место при D-TAJIA и ОАЛА П Ж . Это позволяет предположить, что случай, описанный С. Longenecker, представляет собой ОАЛА ПЖ или D-ТАЛА. Прочие аномалии ВА встречаются крайне редко. Их частота среди особенностей ВА при ТФ не превыша ет 2% (см. табл. 10). К а к следует из табл. 12, среди прочих аномалий ВА ч а щ е все го встречается эктопия устьев ВА (М. Lev and F. Eckner, 1964; С. Meng et al., 1965; И. И. Беришвили, В. А. Гарибян, 1979; В. П. Подзолков и др., 1989). Их хирургичес кое кая значимость определяется тем, что при высоком (выше синотубулярного соеди нения) отхождении правой ВА затруднено безопасное отжатие аорты для выполне ния анастомоза Кули (И. И. Беришвили и др., 1980), что требует тщательного дооперационного в ы я в л е н и я аномалий. Таблица 12 Прочие аномалии венечных артерий при тетраде Фалло (сводные данные по материалам вскрытий, АКГ-исследований и интраоперационным данным) Тип аномалий ВА Авторы Год публика ции С. Longenecker et al. С. Meng et al. В. А. Бухарин К. Fellows et al. R. Dabizzi et al. R. Hurwitz et al. И. И. Беришвили и др. Т. Gordon et al. В. П. Подзолков и др. И. И. Беришвили (по данным 1989 г.) Итого ... 1961 1965 1967 1975 1980 1980 1979 1980 1986 1989 Эктопическое отхождение ВА П Л П+Л ЛВА между Ао и ЛА Доб. В А от нелицевого синуса Ао ОВот ПВА Всего 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 1 1 2 4 2 2 2 2 12 П р и м е ч а н и е . П, Л, П + Л - эктопическое отхождение правой, левой и обеих ВА; Ао - аорта; ЛА - ле гочная артерия, доб. ВА - добавочная ВА; ОВ - огибающая ветвь; ПВА и ЛВА - правая и левая венечные артерии. Остальные аномалии ограничены единичными наблюдениями и, вероятнее всего, яв ляются результатом недоразумения. На наблюдении С. Longenecker и соавт. (1961) мы уже останавливались выше. Что же касается случаев отхождения ОВ от правой В А впе реди выводного отдела ПЖ (R. Dabizzi et al., 1980; R. Hurwitz et al., 1980), обнаруженных ангиокардиографически, то следует отметить, что эпикардиальные ВА не перекрещива ют друг друга (P.Angelini, 1989). Поэтому обнаружение «подобных наблюдений», по-ви димому, следует квалифицировать как неточную интерпретацию ангиограмм. Отхождение П М Ж В от правой ВА, по нашим данным, обусловлено комплексом факторов: сохранением круга Вьессена вследствие недоразвития инфундибулума и разрывом вокругартериального венечно-артериального круга между ОВ и П М Ж В изза большей близости П М Ж В к КА при небольшой ротации конуса по часовой стрелке. В зависимости от сохранения того или иного вокругбульбарного круга (см. рис. 108) комплекс КА - П М Ж В пересекает выводной отдел ПЖ или непосредственно под кла паном легочной артерии или н и ж е - на уровне инфундибулярного отдела П Ж . Дооперационное установление этого имеет практическое значение. По данным литературы, единственная ВА является третьей наиболее частой «ано малией» ВА при ТФ. Кроме наших случаев, в литературе мы нашли описание 67 слу чаев единственной ВА (отходящей от аорты) при ТФ, что составляет 1 1 % от всех «ано малий» ВА при ТФ (см. табл. 10). Если исключить врожденные пороки ВА, особенности, создаваемые КА, отхожде ние П М Ж В от правой ВА и единственной ВА при ТФ составляют «львиную долю» (82%) случаев, требующих учета при операции. 183 Распределение всех вариантов ВА отдельно для правой, отдельно для левой един ственной ВА приведены в таблицах 13 и 14 и на рис. 115. Согласно нашим данным, при нормальной закладке ВА варианты единственной ВА могут встретиться только в секторе разворота конотрункуса в пределах 98-120°. Обнаружение единственной ВА в этих случаях является нормальным. Выявление единственной ВА в прочих случаях является аномалией, и ее образование обусловлено прочими нарушениями в строении сердца или ВА. По нашим данным, ТФ имеет угол разворота от 50 до 89°. Поэтому, со гласно материалам нашего исследования, в норме единственная ВА не может сопутст вовать ТФ. К сожалению, данные морфометрии сердца при ТФ, позволяющие оценить угол разворота конотрункуса при ТФ, в литературе ограничены данными A. Becker и соавт. (1975) и D. Goor и W. Lillehei (1975). Поскольку в сообщениях об единствен ной В А при ТФ эти данные не приводятся, мы не в состоянии с достоверностью исклю чить возможность появления единственной ВА при ТФ в норме. Теоретически это воз можно, но практически - маловероятно. Поэтому обнаружение единственной ВА при ТФ мы расцениваем как аномалию, тем более, что в обоих наших случаях она обнару жена в тех секторах разворота конотрункуса, где должна была сформироваться двухкоронарная система кровообращения. В обоих случаях имелся разворот (невыравни вание) артериальных клапанов и комиссур между лицевыми синусами аорты и легоч ной артерии. На все описанные случаи ТФ, в которых анализируются аномалии ВА, единственная ВА встретилась в 1,7% случаев (см. табл. 10), что является косвенным свидетельством ее аномального происхождения при ТФ. Тем не менее, с возможнос тью существования единственной В А при ТФ следует считаться, и хотя она себя никак не проявляет клинически, к а к следует из рис. 115, она практически во всех случаях пересекает выводной отдел П Ж , что диктует необходимость ее дооперационного выяв ления и требует учета при планировании операции. Рис. 115. Варианты единственной венечной артерии по данным литературы. Внизу дано число описанных наблюдений при каждом варианте. Ед. ЛВА - единственная левая венечная артерия, Ед. ПВА - единственная правая ВА, Т — теоретически возможные, но не описанные варианты. Как следует из рисунка, при Ед. ПВА всегда, а при Ед. ЛВА в 8 1 % случаев выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) пересекается крупной венечной артерией. Как показывают наши расчеты, сердца с ротацией конотрункуса по часовой стрелке могут иметь шесть базовых формул (типов соединения) ВА, из которых фор мулы 5 и 6 представляют варианты с однокоронарной системой кровообращения. Теоретически сердца этой группы с митрально-аортальным фиброзным контактом 184 Т а б л и ц а 13 Варианты отхождения единственной левой ВА при тетраде Фалло (по данным литературы) Авторы Год публи кации Варианты единственной левой ВА III II А Б А Б А Все го IV Б А V Б А Б абс. % По данным аутоп сии 1 W. Evans 1933 G. Hallman et al. 1966 3 G. Nagao et al. F. Robicsek et al. 1967 1967 1 K. Fellows et al. 1975 3 1980 1 1989 4 В. Л. Д ж а н а н я н и др. В. П. Подзол ков и др. И. И. Беришвили и др. (по данным 1989 г.) 1 3 1 1/43 1 2,3 3/195 1,5 2/11 1 5/41 1 2 2 По данным АКГ-и сследования R. White et al. Е. Berry and D. McGoon 1972 1973 3 Ю.С. Петросян и Л.С. Зингерман 1974 1 К. Fellows et al. J. Meyer et al. 1975 1975 1 1 J. Brenner et al. 1977 1 R. Dabizzi et al. L. Parenzan et al. 1980 1981 T. Gordon et al. 1986 J. Berry et al. 1988 По интраопераци онным данным Л. А. Девьятеров 1972 и др. 1 1 3/1400 2 1 1/84 1/926 0,1 1 2 2/119 4/148 1 3 1 2 1 2/29 1 1 2,7 6,9 3 1 Е. Arciniegas et al. 1980 1 1/209 0,5 G. Calza et al. S. Jureidini et al. 1989 1989 1 2 1 2/45 4,4 Итого ... 31 2 1 2 1 3 2 1 43 П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной левой ВА, в знаменателе - общее число на блюдений тетрады Фалло. Варианты I-V единственной ВА в таблице приведены согласно рис. 115. могут иметь все формулы ВА, кроме 5 Д и 6 А . Эти два последних типа соединения должны встречаться только в сердцах с отсутствием митрально-аортального фиброз ного контакта, - в сердцах с ОАЛА ЛЖ и ОАЛА П Ж . Т а к и м образом, сердца с ТФ, от185 Т а б л и ц а 14 В а р и а н т ы о т х о ж д е н и я е д и н с т в е н н о й правой В А при т е т р а д е Ф а л л о (по д а н н ы м литературы) П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной правой ВА, в знаменателе - общее число наблюдений тетрады Фалло. Варианты единственной правой ВА в таблице приведены согласно рис. 115. носящиеся к сердцам с полулунно-митральным ф и б р о з н ы м к о н т а к т о м , теоретически могут и м е т ь 5 и б т и п ы с о е д и н е н и я ВА с о д н о к о р о н а р н о й с и с т е м о й в е н е ч н о г о крово о б р а щ е н и я . О д н а к о п р а к т и ч е с к и этого н е п р о и с х о д и т , п о с к о л ь к у в с и л у р о т а ц и и кон о т р у н к у с а п о ч а с о в о й с т р е л к е , п о с л е д н и й п р и Т Ф о с т а н а в л и в а е т с я в п р е д е л а х секто р о в , к о т о р ы м п р и с у щ а д в у х к о р о н а р н а я с и с т е м а к р о в о о б р а щ е н и я с е р д ц а . Образова ние единственной ВА в этих случаях, к а к свидетельствуют н а ш и д а н н ы е , связано с д о п о л н и т е л ь н ы м и и з м е н е н и я м и в о р и е н т а ц и и а р т е р и а л ь н ы х к л а п а н о в . П р и ч е м , как п о к а з ы в а е т о п ы т , э т и с е р д ц а , к а к п р а в и л о , в о с п р о и з в о д я т тот т и п с т р о е н и я единст в е н н о й ВА, к о т о р ы й х а р а к т е р е н д л я с е р д е ц с р о т а ц и е й к о н о т р у н к у с а п о часовой с т р е л к е . П р и э т о м , с о г л а с н о н а ш и м р а с ч е т а м , е д и н с т в е н н а я В А и м е е т б о л ь ш е шансов п о я в и т ь с я п р и ТФ с т и п о м 5 с о е д и н е н и я ВА ( е д и н с т в е н н а я л е в а я В А ) , ч е м с т и п о м 6. Действительно, к а к показывает анализ данных литературы, единственная левая ВА п р и Т Ф в с т р е ч а е т с я з н а ч и т е л ь н о ч а щ е , ч е м е д и н с т в е н н а я п р а в а я В А . В н а ш и х наблю дениях т а к ж е встречалась именно единственная левая ВА. К а к следует из т а б л . 1 3 , е д и н с т в е н н а я л е в а я В А в н е к о т о р ы х с л у ч а я х предполага е т н а л и ч и е о т н о с и т е л ь н о «бессосудистого» в ы в о д н о г о о т д е л а П Ж , х о т я в п р е и м у щ е с т в е н н о м б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в ( в 3 5 и з 4 3 , и л и 8 1 % ) х а р а к т е р и з у е т с я н а л и ч и е м круп н о й ВА, п е р е с е к а ю щ е й в ы в о д н о й отдел П Ж . К а к следует и з т а б л . 14, е д и н с т в е н н а я п р а в а я В А во всех с л у ч а я х п е р е с е к а е т в ы в о д н о й отдел П Ж . С л у ч а и о т х о ж д е н и я П М Ж В от в н у т р е н н е й г р у д н о й а р т е р и и в с е р д ц а х с единствен186 ной ВА, описанные W. Evans (1933) и F. Robicsek и соавт. (1967), представляют ис ключительную редкость. Их происхождение, по-видимому, связано с сохранением связи, существующей между средостением и венечными артериями на ранних стади ях формирования артериальной системы (P.Angelini, 1989). Суммируя приведенные материалы, следует подчеркнуть, что в преимуществен ном большинстве случаев единственная ВА характеризуется наличием крупной ветви, пересекающей выводной отдел П Ж , что должно быть учтено при планировании опера ции. Отсюда распространенное до настоящего времени мнение о том, что само по себе существование единственной ВА при ТФ не имеет большого значения, нам представ ляется ошибочным. Такие представления, на наш взгляд, заимствованы из общих представлений об единственной ВА в нормальном сердце. ТФ - врожденный порок сердца, требующий коррекции. При нем единственная ВА всегда отдает крупную ветвь, пересекающую выводной отдел П Ж . Поэтому существование единственной ВА при ТФ всегда серьезно. Это должно всегда учитываться при планировании операции и коррекции ТФ. Таким образом, все сердца с П М Ж В , отходящей от правой ВА и единственной ВА при ТФ, характеризуются одной особенностью, имеющей важное хирургическое зна чение - в этих случаях выводной отдел ПЖ пересекается крупной ВА (рис. 116). Рис. 116. Схема венечно-артериальной системы в сердцах с отхождением передней межжелу.фчковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА), единственной левой и правой (Ед. ЛВА и Ед. ПВА) венечных артерий. Для наглядности легочный ствол (ЛС) отсечен непосредственно над синусами. Отхождение ПМЖВ от ПВА. Огибающая ветвь (ОВ) (стрелка) является единственным венечно-артериальным сосу дом, отходящим от 2-го лицевого синуса аорты (А). П М Ж В отходит от ПВА, пересекает выводной отдел правого желу дочка (ВОПЖ) и, дойдя до межжелудочковой борозды (стрелка), далее следует вдоль нее. Ед. ЛВА. ПВА, отходящая от П М Ж В , пересекает ВОПЖ. Стрелкой показано единственное устье венечной артерии во 2-м лицевом синусе аорты. Ед. ПВА. П М Ж В и ОВ кровоснабжаются от ПВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты (стрелка). ВОПЖ пересека ется крупным венечно-артериальным сосудом. При пересечении выводного отдела ПЖ крупной ветвью ВА при отхождении ПМЖВ от правой ВА или единственной ВА теоретически решение проблемы возмож но двумя основными путями: 1) с использованием «кондуита» в обход ВА и стенозированного участка и 2) тщательной препаровкой (мобилизацией) ВА, ее отслоением от миокарда и последующим расширением выводного отдела заплатой (В. П. Подзолков и Л.Р.Плотникова, 1982; В. И. Бураковский и др., 1986; Т. Коп, 1965; Е.Berry and D.McGoon, 1973). Однако при мобилизации ВА всегда существует опасность ее повреждения и, что самое главное, - она не всегда позволяет осуществить адекватное 187 расширение выводного отдела (В. И. Бураковский и др., 1986; R. Hurwitz et al., 1980; C.Dietl et al., 1989; A.Pacifico, 1989). Поэтому ряд авторов (L.Edmunds et al., 1976; C. Dietl et al., 1989) предлагают д л я этих целей чреспредсердную коррекцию порока, в последнее время с успехом п р и м е н я е м у ю в ряде ведущих к л и н и к мира (K.Kawashima et al., 1981; A. Pacifico et al., 1987; L. McGrath and L. Gonzalez-Lavin, 1987; C. Dietl et al., 1989). Однако, к а к известно, при тубулярной гипоплазии вывод ного отдела ПЖ расширить последний за счет резекции конусной перегородки не представляется возможным. Кроме того, к а к свидетельствуют наши данные, попада ние сердец с ТФ в тот или иной сектор вращения конотрункуса (и соответствующее строение венечно-артериального сплетения) зависит от декстрапозиции аорты и раз вития подлегочного инфундибулума. Оба этих фактора, в свою очередь, зависят от степени ротации конуса по часовой стрелке и неравноделенности конотрункуса (И. И. Беришвили и др., 1982,1983). Выше мы уже отмечали, что пересечение вывод ного отдела ПЖ крупной ВА встречается именно в сердцах с небольшой ротацией ко нотрункуса. Понятно, что в этих случаях имеется и выраженная гипоплазия подле гочного инфундибулума, легочного кольца и всего легочного артериального дерева. Малочисленность наших наблюдений не позволяет однозначано утверждать о суще ствовании прямой зависимости между состоянием подлегочного инфундибулума и состоянием ВА, но что такая зависимость существует, сомнений не вызывает. Поэто му мы, к а к и большинство авторов (В. И. Бураковский и др., 1986; В. П. Подзолков и др., 1989; E.Arciniegas et al., 1980; A. Pacifico et al., 1989), считаем, что показанием к использованию «кондуитов» при тетраде Фалло являются именно случаи с гипопла зией подлегочного инфундибулума и особенностями ВА (пересечение выводного отде ла ПЖ крупной ветвью ВА). У маленьких детей в таких случаях первым этапом сле дует выполнять паллиативные операции. Кроме закономерностей и аномалий, существуют врожденные пороки ВА, которые, как правило, выполняют компенсаторные функции: увеличивают легочный кровоток. Дополнительным источником легочного кровообращения при ТФ или атрезии ЛА с ДМЖП или ИМЖП чаще всего являются открытый артериальный проток (ОАП) или крупные системно-легочные коллатерали (J. Kirklin et al., 1981; R. Anderson et al., 1981). Реже такими источниками могут служить дефект аортолегочной перегородки, сохране ние 5-й аортальной дуги, большие коллатеральные артерии средостения, коронарно-ле гочные свищи и бронхиальные артерии (J. Kirklin et al., 1981; S. Pahl et al., 1989). Фистулы венечных артерий Фистулы ВА представляют собой редкий врожденный порок ВА, встречающий ся в 0,2-0,4% всех ВПС (Т. Daniel et al., 1970; F. Fesani et al., 1977). Учитывая то, что особенности ВА при ТФ встречаются в 9% случаев, а фистулы среди них состав ляют только 2% , становится понятной их редкость при данном пороке (Е. Krongard et al., 1972; J. Meyer et al., 1975). Большинство фистул ВА дренируется в правые от делы сердца (Th. Hoffman and F. Cross, 1972; A. Pickoff et al., 1982) и чаще поража ют правую ВА (S.Phillips et al., 1973; J.Meyer et al., 1975; D.Arani et al., 1978; D. Sabiston and J. Lowe, 1984). Поражение левой ВА встречается в 3 6 - 4 2 % случаев (A. Galbraith et al., 1981; J. Kronzon et al., 1982; B.A. Бухарин и др., 1983), развитие же фистул из единственной ВА описано менее чем в 3% случаев (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979; Ю.С. Петросян и др., 1989; G.Hallman et al., 1966; V. Bukharin et al., 1984). Среди правых камер фистулы ВА чаще всего дренируются в ПЖ ( 3 9 - 4 1 % ) (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; F.Heidenreich et al., 1969; Th.Hoffman and F.Cross, 1972; J.Mejer et al., 1975) или в правое предсердие ( 2 6 - 3 3 % ) (Ю. С. Петросян и др., 1989; J. Ogden and H. Stansel, 1974; SaMontella et al., 1974; V. Bukharin et al., 1984), значительно реже - в ствол легочной артерии (В. И. Францев и др., 1982; L. Humblet et al., 1969) и совсем редко - в полые вены (A. Galbraith et al., 1981). Хотя свищи с левыми камерами встречаются редко, фис тулы между ВА и левым предсердием ( 5 - 6 % ) и ЛЖ ( 2 - 3 % ) хорошо известны и опи188 Таблица 1 5 Частота коронарных свищей при ТФ (по данным литературы) саны (В.А. Бухарин и др., 1983; S. King et al., 1975; A. Midell et al., 1977; D.Arani et al., 1978; Я Liberthson et al, 1979). Как следует из табл. 15, при ТФ, наоборот, значительно чаще встречаются свищи левой ВА. Аналогично фистулы единственной ВА при ТФ встречаются в 10 раз чаще, чем при изолированных фистулах (в 32 и 3% случаев соответственно). Если в изолиро ванном виде фистулы ВА приблизительно в 70% случаев дренируются в ПЖ и правое предсердие, то при ТФ они практически всегда (в 9 0 % случаев) дренируются в различ ные отделы легочного артериального дерева (чаще всего в ствол легочной артерии). Патофизиологическая сущность венечно-камерных фистул заключается в нали чии сброса крови из пораженной ВА в камеру сердца или один из артериальных сосу дов, приводящего к объемной перегрузке миокарда и гиперволемии легких. Однако объем шунта в большинстве случаев небольшой. При большом сбросе крови через фис тулу кровоток в дистальном отделе пораженной ВА может снижаться, что в силу так называемого феномена «коронарной кражи» (coronary steal) может привести к значи тельному уменьшению перфузии соответствующего бассейна, вплоть до развития оча говых изменений в миокарде (V. Bukharin et al., 1984; D.Sabiston and J.Lowe, 1984; В. Т. Селиваненко и др., 1988). Как уже отмечалось, при ТФ венечно-артериальные фистулы дренируются исклю чительно в правые отделы и, чаще, - в легочный ствол, выполняя роль компенсирую189 щего порока (В.П.Подзолков и др., 1989; J.Dark and J. Pollock, 1985). Поэтому при устранении порока, д л я избежания послеоперационной объемной перегрузки ЛЖ, ликвидация фистулы обязательна. Кроме того, во избежание дистальной ишемии миокарда вследствие «обкрадывания» миокарда 2 1 , дистальнее венечной артерии фис тулы операции у этой группы больных следует выполнять максимально рано. Поэтому своевременное установление топического диагноза в этих случаях имеет первостепенное значение. Из-за малочисленности наблюдений клиническая симпто матика у больных с ВА-свищами при ТФ не установлена. Мы же не имели собственных наблюдений фистул ВА при ТФ. Согласно данным литературы, клинические проявле ния изолированных фистул ВА заключаются в ЭКГ-обнаружении признаков наруше ния коронарного кровообращения (В.А.Бухарин и др., 1983; Г.Г.Гельштейн и др., 1988; S.Munsi et al, 1979). Синдром же «коронарного обкрадывания» проявляется редко и только у взрослых больных (Г.Г.Гельштейн и др., 1988; И.Н.Митина и Ф. З.Абдуллаев, 1989). Окончательный диагноз устанавливается с помощью аортографии и селективной коронарографии. Описаны случаи успешной диагностики порока с помощью ультра звуковых методов исследования - двухмерной эхо- и импульсной допплеркардиографии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; A.Pickoff et al, 1982; J.Kronzon et al, 1982). Аномальное отхождение ВА от легочной артерии В основе патофизиологических изменений при аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в первые недели ж и з н и (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; В. И. Бураковский и др., 1989; J.Askenazi and A.Nadas, 1975; М. Vouhe et al., 1987). Ишемические из менения, инфаркт миокарда и фиброз, локализованный в этих случаях, к а к прави ло, в переднелатеральной стенке Л Ж , обусловлены синдромом «коронарной кра ж и » , в результате чего образуется лево-правый сброс крови в легочную артерию (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фалъковский и др., 1980; D. Levin et al, 1978; G. Mint2 et al., 1983; J. Bagger et al., 1985; S. Menahem et al., 1987). В силу таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии представ ляет собой серьезную угрозу ж и з н и и уже в раннем возрасте сопровождается высо кой смертностью. Поэтому своевременная диагностика порока имеет первостепен ное значение и, по единодушному мнению авторов, всем таким больным показано хирургическое лечение. Несколько и н а я картина наблюдается при сочетании порока с ВПС, сопровождаю щегося высокой легочной гипертензией (А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян, 1980; В. И. Бураковский и др., 1981,1987; Ф. Р. Рагимов и А. С. Шарыкин, 1982; R. Feldt et al, 1965; В. Rao et al, 1970; W. Pinsky et al, 1978; W. Wilcox et al, 1979; E. Sennari et al, 1982; M. Menahem et al, 1987). В этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из легочной артерии с высоким (системным) давлением перфузируется в ВА, соединенную с ней. Тем не менее, и в этих случаях диагностика аномального отхождения ВА от легочной артерии имеет первостепенное значение, поскольку во многом определяет исход операции: устранение основного порока, понятно, сопровож дается падением давления в легочной артерии, что может привести к резкому сниже нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного. Поэтому в этих случаях обязательны мероприятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в аномальной ВА. Совершенно иная картина складывается при сочетании аномального отхождения основных стволов или крупных эпикардиальных ветвей ВА от легочной артерии при 21 Из-за низкого давления в легочной артерии при ТФ вероятность развития синдрома «коронарной кражи» высока. 190 врожденных пороках сердца с обедненным легочным кровотоком (J. Williams et al., 1951; J.McArthur et al., 1971; E.Krongrad et al., 1972; E.Arciniegas et al., 1980; 0. Hansen et al., 1988). Первое описание аномального отхождения ВА от легочной ар терии при тетраде Фалло принадлежит J. Williams и соавт. (1951). Они описали раз дельное отхождение обеих ВА от легочного ствола. В литературе описаны случаи от хождения правой ВА и П М Ж В от ствола легочной артерии, имеются сообщения об аномальном отхождении ВА от правой легочной артерии. Мы не располагаем собст венными наблюдениями аномального отхождения ВА от легочной артерии при тетра де Фалло. Распределение всех 17 описанных в литературе случаев, различающихся анатомически, представлено в табл. 16. Таблица 16 Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии Как следует из данных литературы, аномальное отхождение ВА от легочной арте рии при ТФ несет компенсирующую функцию. В результате наличия диастолического градиента давления между давлением в аорте в диастолу и в легочной артерии кровь из аномальной ВА поступает в легочную артерию, способствуя увеличению легочного кровотока. После устранения основного порока в этих случаях возникает опасность развития гиперволемии малого круга кровообращения и объемной перегрузки чаще недоразвитого при тетраде Фалло Л Ж . Поэтому во всех случаях операция при ано мальном отхождении ВА от легочной артерии должна предусматривать устранение со общения ВА от последней. Отсюда получение полной дооперационной информации о ВА при коррекции ТФ имеет первостепенное значение. Как свидетельствуют данные литературы, отсутствие клинической симптоматики в этих случаях не является доста точным для исключения аномалий ВА. Наиболее полная информация о состоянии ВА 191 может быть получена по данным аортографии и селективной коронарографии. В по следнее время появились сообщения об успешной диагностике аномального отхождения ВА от легочной артерии с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркардиографии (И. Н. Митина и Ф. З.Абдуллаев, 1988; J. Choh et al., 1980; Н. Gutgesell et al., 1980; E. Henry et al., 1989; J. Monterroso et al., 1989). Использование этих данных позволяет избежать фатальных хирургических осложнений, примеры которых в ли тературе представлены (P.Lurie et al., 1977; W.Pinsky et at, 1978; W.Wilcox et al, 1979; S. Menahem et al, 1987). Завершая анализ приведенных данных, хочется подчеркнуть, что в литературе «аномалиям» ВА при ТФ отведено достаточно места. Несмотря на то, что в публикаци ях выделены практически все основные варианты ВА при ТФ, попытки систематизи ровать эти данные до настоящего времени не давали существенных результатов. По этому успехи в подходах к изучению ВА в основном были связаны с прогрессом хирур гических методов лечения ВПС с «аномалиями» ВА. По-видимому, одной из основных причин этого является отсутствие соответствую щих представлений об эмбриогенезе ВА. Вероятно, другой важной причиной недопони мания «аномалий» ВА является и то, что до настоящего времени не предприняты по пытки учесть место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса обусловливает всю гам му вариантов строения ВА. Именно ротация конотрункуса определяет и закономерно!, ти строения В А в пределах отдельных секторов. Обнаружение этого факта лежит в ос нове наших находок и выявлении всех основных закономерностей, изложенных в рабо те. Причем мы полагаем, что принципиальная новизна нашего подхода заключается не столько в определении закономерностей, сколько в выявлении прогнозируемости стро ения ВА, создающей объективные предпосылки для их топической диагностики. Как свидетельствуют наши данные, анатомически ВА при ТФ могут быть и нор мальными (для того или иного сектора) и аномальными. Поскольку существование крупной КА, ее ярусность либо самостоятельное отхождение от аорты или отхождение ПМЖВ от правой ВА в сердцах с соответствующим разворотом конотрункуса законо мерно, то это является нормальным для данных сердец. Аналогично, для каких-то сер дец (с соответствующим разворотом конотрункуса) является нормальным существова ние единственной ВА (например для ОАЛА П Ж ) . Сочетание единственной ВА с ТФ аномалия. Появление этой и прочих аномалий ВА при ТФ имеет свои причины, и мы на них останавливались выше. Здесь же хочется отметить, что независимо от того, како вы отхождение, следование и распределение эпикардиальных ВА (нормальные или аномальные), кровоснабжение миокарда при ТФ (равно как и при других ВПС) не стра дает. С другой стороны, и нормальные и аномальные В А могут сильно затруднить вы полнение операции, то есть они имеют хирургически значимые особенности. Из особенностей строения ВА при ТФ в первую очередь обращает на себя внимание отхождение П М Ж В от правой ВА и единственная ВА. В этих случаях выводной отдел ПЖ пересекает крупная ветвь ВА, пересечение которой на операции выключает кро воснабжение большого бассейна (В. П. Подзолков и др., 1989; R. Hurwitz et al., 1980). Врожденные пороки венечных артерий, как и любой порок, самостоятельно вызы вают определенные изменения гемодинамики и требуют хирургического лечения. Их сочетание с ТФ несет в себе двоякую функцию: они компенсируют порок при жизни, но могут привести и к серьезным осложнениям после коррекции основного порока. От сюда обязательность устранения сообщений между ВА и ЛА при коррекции ТФ. Вви ду стушеванности их клиники до операции их дооперационное распознавание приоб ретает особое значение. Транспозиция а о р т ы и легочной а р т е р и и Транспозиция аорты и легочной артерии (ТАЛА) - сложный врожденный порок сердца, проблему хирургического лечения которого нельзя признать решенной. 192 Комплекс ТАЛА, несомненно, гетерогенен, а с учетом ряда сопутствующих нарушений в сердце понятны неоднозначность подходов и многообразие оперативных вмеша тельств, предложенных для его лечения. Так, больным с ТАЛА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и сужением в выводном отделе левого желу дочка показана операция Растелли (В. И. Бураковский и др., 1986; J. Stark, 1984). При отсутствии сужения выводного отдела ЛЖ предпочтение отдается релокации кровото ков на предсердном или артериальном уровне. До недавнего времени в хирургическом лечении больных с ТАЛА наибольшее распространение имели операции Мастарда и Сеннинга. В последние годы у новорожденных в ведущих клиниках мира получила рас пространение артериальная релокация кровотоков с перемещением венечных артерий по Jatene (1976) (рис. 117), позволяющая восстановить функцию ЛЖ к а к системного на соса и предупреждающая серьезные нарушения ритма, сопровождающие транспредсердную коррекцию порока (J. Stark, 1984; G. Wernovsky et al., 1988). Рис. 117. Анастомозирование коронарной артерии «на подушке» с неоаортой (А) и поэтапная схема выполнения операции Jatene (Б) (в модификации Е. Bove и соавт., 1988). 1 - после мобилизации аорты (А) и легочной артерии (ЛА) последняя пересекается у ее бифуркации. Аорта отсекается несколькими миллиметрами выше этого уровня. 2 - дистальный сегмент аорты перемещается кзади от бифуркации ЛА (Y. Lecompte et al. // J. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 629—631) и анастомозируется с проксимальным сегментом ЛА (формируется неоаорта - НА). 3 - правая (ПВА) и левая (ЛВА) венечные артерии после минимальной мобилизации отсекаются от корня аорты на ши роких «подушках» вокруг их устьев, сформированных из стенки аорты. 4 - обе венечные артерии перемещаются в неоаорту. 5 - дефекты ткани в новой легочной артерии (НЛА) закрываются заплатой из аутоперикарда. 6 - последним этапом ЛА анастомозируется с проксимальным сегментом аорты (формируется неолегочная артерия). Выполнение операции артериальной релокации кровотоков по J a t e n e (1976), рав но как и операции Растелли, требует понимания и четкого ориентирования в анато мии ВА. При многочисленности исследований анатомии ВА при ТАЛА в зарубежной литературе многие аспекты этой проблемы непонятны или изучены недостаточно: в частности совершенно не изучены связь между строением ВА и ротацией конотрункуса, ход ВА относительно магистральных сосудов в зависимости от ротации конотрункуса, место единственной ВА при ТАЛА, прочие особенности. В отечественной литера туре эти данные отсутствуют. 193 В связи с этим нами изучены особенности венечных артерий при ТАЛА. Материалом для данного исследования служили сердца 43 больных с ТАЛА (и АКМАЛА), умерших в возрасте от 4 дней до 12 лет (1987-1990 гг.). Все сердца име ли атриовентрикулярную конкордантность, желудочково-артериальную дискордантность. Во всех сердцах подтвержден митрально-полулунный фиброзный контакт. В материал исследования включены сердца с право-передним и лево-передним по ложением аорты относительно легочного ствола. Мы не наблюдали сердец с право-зад ним расположением аорты (R. Van Praagh et al., 1971; J. Wilkinson et al., 1975). Из ма териала исследования исключены случаи с «верхомсидением» артериальных клапа нов и случаи с атрезией или «верхомсидящим» атриовентрикулярным клапаном. Как показал анализ межартериальных взаимоотношений (см. табл. 2 и рис. 118), в 41 случае аорта располагалась спереди и справа или прямо впереди легочного ство ла, в двух случаях - спереди и слева от него. Таким образом, в 39 случаях (95,1%) име лась D-ТАЛА и в двух (4,9%) - L-ТАЛА, или анатомически корригированная мальпоз и ц и я аорты и легочной артерии (АКМАЛА). Число наблюдений в за висимости от угла разворота конотрункуса (и, соответственно, прост ранственных взаимоотношений арте риальных клапанов) по всей серии представлено на рис. 118. Угол разво рота конотрункуса на весь спектр «транспозиций» в нашей серии коле бался от 103 до 234°, что, по нашим данным, должно было соответство вать формулам 5-11 соединения ВА. Как показал анализ данных, действи тельно, а н а л и з и р у е м ы м сердцам с ТАЛА соответствовали 5-11 типы соединения ВА. Распределение числа наблюдений с ТАЛА, формула ВА при каждом типе венечно-артериального соединения, символичное изоб ражение анатомии ВА и угол разворо та конотрункуса при каждой форму ле В А приведены на рис. 118. Как следует из данных литерату ры (U. Rowlatt et al, 1963; L. Elliott et al., 1966; U.Hvass, 1977; M.Yacoub and R. Radley-Smith, 1978; R. Shaker and G. Puddu, 1979; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983; O. Bical et al., 1984; J.Quaegebeur, 1986; E.Bove et al., 1988; D. Sidi et al., 1987; W. Brawn et Рис. 118. Взаимоотношения артериальных сосудов al., 1988; W.Norwood et al., 1988; и типы венечно-артериальной системы при транс C.Planche et al., 1988), наибольшее позиции аорты и легочной артерии (ТАЛА). число наблюдений ТАЛА имеет сег В первом столбце даны сегментарная и венечно-артериальные ментарную формулу 8 69% формулы, во втором - пространственные взаимоотношения арте (рис. 119, 120). Второй по частоте риальных сосудов и типы строения венечно-артериальной систе мы, в третьем - угол разворота конуса (средний), в четвертом встречаемости я в л я е т с я сегментар отхождение ВА от 1-го (1) и 2-го (2) лицевых синусов аорты и вет ная формула 7 А - 19% (рис. 121). Эти ви этих ВА, в пятом - число собственных наблюдений (п). две формулы составляют 8 8 % от всех АКМАЛА - анатомически корригированная мальпозиция аор вариантов строения ВА при данном ты и легочной артерии. КА - конусная артерия. Остальные обозначения те ж е , что и на рис. 2 1 . пороке. На остальные семь формул 194 приходится 12%, и все они встречаются исклю чительно редко. Венечно-артериальные форму лы 6-11 при ТАЛА встречаются в 7 5 % случаев, а распределение формул 8-10, не представлен ных в литературе, в раздельном виде таково: формула 8 - 6 0 , 7 % , формула 9 - 2 1 , 2 % , форму ла 1 0 - 1 8 , 1 % . Из всех приведенных в литературе формул венечно-артериального соединения при ТАЛА нами не выявлены только формулы 2, 4 и 5, ко торые встречаются крайне редко. Причем, про анализировав описания случаев с так называе мой задней транспозицией (R. Van Praagh et al, 1971; J. Wilkinson et al., 1975) и материалы изу чения отхождения аорты и легочной артерии от Рис. 119. Препарат сердца с транспози левого желудочка с расположением магистраль цией аорты и легочной артерии. ных сосудов (МС) бок о бок или заднеправом по Вид на венечные артерии (левая - 1, правая - 5) ложении аорты (P. Brandt et al., 1976; Е. Coto et и их взаимоотношения с аортой и легочной арте al, 1979; R.Rivera et al, 1980; D. Murphy et al, рией (ЛА) со стороны основания сердца. 8-я (на 1981; M.Subirana et al, 1984), мы пришли к иболее частая при ТАЛА) формула соединения венечных артерий. выводу, что в этих случаях варианты распреде ления ВА соответствуют формулам 2-4. Мы на блюдали два сердца с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка со второй сегментарной формулой распределения ВА, при которой крупная КА спереди Рис. 120. Коррозионный препарат сердца с транспозицией аорты и легочной артерии. Строение венечных артерий при формуле 8 их соединения. А - вид спереди. Правая венечная артерия, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты (А), огибает аорту сзади и, отдав крупные ветви (несколько) к подлегочному конусу, далее продолжается в правой атриовентрикулярной борозде. Ле вая венечная артерия, отходящая от 1-го лицевого синуса аорты, дает переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) и огиба ющую (ОВ) ветви. Б - вид сзади. Задняя межжелудочковая артерия (ЗМЖВ) является ветвью ПВА. ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, УПП и УЛП - ушки правого и левого предсердий, ЛА - легочная артерия. 195 пересекала подаортальный инфундибулум, отдавая небольшой эквивалент П М Ж В к межжелудочковой перегород ке. В обоих этих сердцах основная П М Ж В , к а к и в норме, представляла со бой ветвь ЛВА. В обоих случаях аорта располагалась справа и чуть кзади от ле гочного ствола, а угол разворота конотрункуса колебался в пределах 80-90°. С учетом этих данных, по-видимому, ре альная частота ТАЛА с сегментарными формулами 2-4 ниже, что хорошо согла суется с материалами A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), констатировавших исключительную редкость ТАЛА с поло жением МС бок о бок и, соответственно, с сегментарными формулами 2-4. Анализ представленных данных сви детельствует о том, что ТАЛА чаще всего (в 9 3 , 1 % случаев) имеет формулы 6-10. Рис. 121. Препарат сердца с транспозицией из которых формулы б и 7 представляют аорты и легочной артерии. Строение венечных собой случаи с единственной ВА. Если артерий при транспозиции аорты и легочной правая и левая ВА отходят от одного си артерии. 7-я формула. нуса, то можно констатировать наличие Строение ВА при ТАЛА практически всегда (см. рис. 119) общего устья или отхождение ВА не позволяет беспрепятственно перемещать венечные арте сколькими (больше одного) устьями от рии из аорты (А) в легочную артерию (ЛА). Кружочками без звездочки показана область должного перемещения того или иного синуса. При отхождении правой (5) и левой (2) ВА, позволяющая избежать переги ВА единым стволом от одного устья име ба огибающей ветви (3). При перемещении правой ВА в об ласть кружка со звездочкой образуется перегиб ОВ. ется единственная ВА. По данным лите ратуры (U.Hvass, 1977; R. Shatter and G.Puddu, 1979; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983; J.Quaegebeur et al., 1986; W. Norwood et al., 1988; O. Planche et al., 1988), частота единственной ВА при ТАЛА ко леблется от 3 до 9% . На 41 наблюдение D-ТАЛА мы обнаружили единственную ВА в трех случаях (7,3%). В литературе описано всего 69 случаев с единственной ВА, что составляет 4,4%, при чем 39 из них имели формулу 6 (единственная ВА отходит от 1-го лицевого синуса) и 28 - формулу 7 (единственная ВА отходит от 2-го лицевого синуса). Описаний ТАЛА с единственной ВА, имеющей формулу 5, в литературе не представлено. При сопоставле нии указанных данных с частотой единственной ВА при ТФ обращают на себя внимание несколько моментов. При ТФ описаны случаи с единственной ВА с формулами 5 и 6 и не описаны с формулой 7. При D-ТАЛА описаны случаи с единственной ВА с формулами 6 и 7 и, наоборот, не описаны с формулой 5. Иными словами, каждый из указанных по роков «использует» построение той формулы, которая ближе к его сектору разворота конотрункуса. К тому же при ТФ сектор с единственной ВА является соседним, при ТАЛА - собственным, чем и объясняется то, что при ТАЛА единственная В А встречает ся в 4 раза чаще ( 1 % при ТФ и 4% при ТАЛА). Кроме того, единственная В А при ТФ, как правило, - аномалия, а при ТАЛА, в определенном секторе, - закономерность. Согласно систематике ВА по A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), единствен ная ВА бывает двух типов: 1) ВА отходят от 1-го лицевого синуса аорты (наш тип 6 со ответствует типу А п авторов) и 2) ВА отходят от 2-го лицевого синуса аорты (наш тип 6 А соответствует типу В г авторов). Причем, цитируемые авторы не нашли первый ва риант единственной ВА (наш тип 6) в своих наблюдениях. Между тем, к а к следует из табл. 1, этот тип единственной В А встречается втрое чаще второго типа (по данным литературы тип 6 встречается в 2,5% случаев, тип 6 А - в 0,8% случаев). Второй 196 вариант единственной ВА A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) обнаружили в пяти случаях, причем в четырех из них ОВ и правая В А отходили отдельными устьями. Мы полагаем, что в данном случае следует говорить об отхождении ВА двумя устьями от одного синуса и не считаем такие случаи истинной единственной ВА, тем более, что, как следует из наших наблюдений, при этой формуле (6 Л ) от 1-го лицевого синуса мо жет изолированно отходить КА, нередко отдающая небольшой эквивалент ПМЖВ (R. Shaher and G. Puddu , 1979; W. Norwood et al., 1988). He вдаваясь здесь более в терминологические споры, представляется необходимым подчеркнуть, что случаи с формулами 5 Д - 7 А , по мнению большинства авторов (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983; A. Castaneda, 1986; D. Sidi et al., 1987), представ ляют собой крайне неблагоприятный вариант (пожалуй, единственный, повышающий риск операции Jatene) отхождения ВА. Операция в этих случаях чревата натяжением и деформацией правой ВА и перекрутом ОВ (С. Planche et al., 1988). Неблагоприят ность данной формулы венечно-артериального соединения усугубляется тем, что каж дый четвертый (25%) случай данного варианта строения ВА сопровождается самосто ятельным отхождением правой В А и ОВ от одного синуса. На 41 наблюдение D-TAJIA мы имели 4 (9,7%) случая отхождения ВА двумя усть ями от одного синуса. Один из них представлял вариант 7 А . В двух случаях с самым частым типом соединения ВА (формула 8) самостоятельными устьями от 1-го лицево го синуса отходили П М Ж В и КА и в одном (формула 10) - правая ВА и КА, начинаю щиеся во 2-м лицевом синусе. В общей сложности самостоятельное отхождение КА мы наблюдали в 7,3% случаев. Если в трех последних случаях КА можно перевязать (С. Planche et al., 1988) или переместить на одной «подушке» в неоаорту, при формулах 5 А ~ 7 А технические слож ности перемещения правой ВА и ОВ очевидны. Для избежания натяжения правой ВА и кинкинга ОВ в этих случаях представляется логичным перемещение этих сосудов на раздельных «подушках» (D. Goor et al., 1982). Однако с учетом того, что в этой груп пе, во избежание ишемии и инфаркта передней межжелудочковой перегородки, необ ходима и релокация ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса, трудно не согласиться с A. Castaneda (1986) о необычайной сложности данной процедуры в этих случаях. По его данным, такие сложности он наблюдал в 7,4%. По сводным данным литературы, такое распределение В А встречается в 5 , 1 % случаев. В двух случаях венечные стволы отходили в виде «двустволки»: в одном - при сег ментарной формуле 7 А - двумя перегороженными в устье стволами от 2-го лицевого синуса аорты отходили ОВ и З М Ж В и в другом - с сегментарной формулой 8 - от 1-го лицевого синуса отходили КА и П М Ж В . Технически разделение таких сосудов на от дельных «подушках» не представляется возможным, и при совмещенном перемеще нии общего устья в таких случаях важно сохранить просвет обеих ветвей. В двух случаях нами выявлено эктопическое отхождение одной ВА от аорты. В од ном случае (L-TAJIA - формула 11) имелось высокое отхождение левой ВА от 1-го ли цевого синуса. При этом вследствие вертикальной «транслокации» (эктопии) устье ле вой ВА располагалось на 8 мм выше синотубулярного соединения. В таких случаях возможно отсутствие контрастирования одной ВА, что, к а к следует из наших данных, не обязательно свидетельствует об единственной ВА и требует тщательного исключе ния диагноза последнего. В этом случае имелся также стеноз легочной артерии и, со ответственно, высокое эктопическое отхождение В А может затруднить выполнение межартериального анастомоза. В другом случае (формула 8) имелась горизонтальная «транслокация» левой ВА, устье которой располагалось в непосредственной близости между первой лицевой и нелицевой заслонками. Перемещение такой ВА чревато со зданием недостаточности клапана неолегочного ствола. В литературе представлено несколько больших исследований морфологии ВА при ТАЛА (U.Rowlatt et al, 1962; L.Elliott et al., 1966; U.Hvass, 1977; M.Yacoub and R Radley-Smith, 1978; R. Shaher and G. Puddu, 1979; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983; Т. В. Бородий, 1990). Тем не менее, попытки классификации вариантов отхож197 дения, ветвления и распределения ВА, на наш взгляд, нельзя признать завершенны ми. Если в одних из них за основу взят описательный либо частотный принцип клас сификации ВА, то в других предпринята попытка их систематизации только по прин ципу отхождения от того или иного синуса аорты. Из всех существующих классификаций, по-видимому, наиболее предпочтитель ной следует считать систематизацию A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983). Класси фикация основана на правиле отхождения ВА от лицевых синусов (R.Anderson and A. Becker, 1981; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983). Систематизация ВА опирается на это правило и включает в себя шесть основных вариантов отхождения ВА и их глав ных ветвей от лицевых синусов. Кроме того, допуская, что ВА могут отходить и от не лицевых синусов (это уже выходит за рамки основного правила), авторы рассматрива ют еще шесть теоретически возможных типов строения ВА. При несомненных досто инствах классификация имеет ряд недостатков. Во-первых, если и говорить о система тизации ВА по данному принципу, то, по-видимому, следует говорить о классифика ции ВА вообще, а не о классификации ВА при ТАЛА. Во-вторых, к а к показывает ана лиз данных литературы, вариантов строения ВА гораздо больше, в том числе и при ТАЛА. В-третьих, строение ВА в классификации рассматривается изолированно, вне связи с другими структурами сердца, либо исключает возможность суждения о них по каким-либо другим критериям. В таком контексте классификация не позволяет су дить о различии в строении ВА-системы при других ВПС. Иными словами, указанная классификация, будучи ограничена рамками данного порока (ТАЛА) (по A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), не позволяет увидеть общей за кономерности распределения ВА для всех сердец, в том числе и для сердец с ТАЛА. Наша попытка систематизации анатомических особенностей ВА при ТАЛА лежит в русле общих представлений о строении ВА в сердце. И различия в строении ВА при ТАЛА составляют л и ш ь часть всего спектра анатомии ВА для всех сердец, зависяще го, к а к оказалось, от угла разворота конотрункуса. Согласно основному правилу распределения ВА, в нашей систематизации взаимо отношение крупных ветвей и артериальных клапанов определяется стороной ротации конотрункуса от исходной позиции. Изменения в строении ВА от исходной венечноартериальной формулы (кстати, представляющей собой ЕВА - формула 6) при этом симметричны по мере удаления от начального сектора разворота конотрункуса и стро го специфичны для секторов этого разворота. Отсюда понятны некоторые общие закономерности: - при первых пяти формулах строения ВА-системы (при ТАЛА - при формулах 2, 4, 5) крупная ВА располагается за клапаном легочного ствола; - при последних пяти (7-11) формулах строения ВА-системы (при ТАЛА имеются все эти формулы) крупная ВА (ОВ) располагается впереди легочного ствола, что во избежание травмы ОВ следует всегда учитывать при попытке устранить сте ноз легочной артерии (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Аналогично: при первых пяти формулах соединения ВА (2, 4 и 5 формулы для ТАЛА встречаются редко) крупная ветвь ВА проходит впереди аорты и наоборот - при формулах 8-11 (при отсутствии сохранившегося круга Вьессена - формула 9) подаортальный конус свободен от крупных ветвей ВА. Все эти закономерности строения ВА при ТАЛА являются частным следствием общих правил распределения ВА для всех сердец. Исключением из этого правила являются формулы 5 А ~7 А , которые встречаются при ОАЛА ПЖ и обусловлены сохранением при данном пороке бульбовентрикулярной складки (ВВС). Вследствие этого при ОАЛА ПЖ сохраняются и те части первич ного ВА-сплетения, которые при абсорбции ВВС, к а к правило, разрываются. Поэтому при этих формулах (и при ОАЛА П Ж ) возможно наличие крупной ветви ВА за аортой (в формуле 5 А ) и крупной ветви ВА за ЛА (в формулах 6 А и 7 А ). Указанные типы стро ения ВА очень схожи с ЕВА, но отличаются от нее и от всех других типов строения ВА 198 (формул) отхождением от 1-го лицевого синуса одной ветви (КА или ПМЖВ), не соеди ненной с другими ветвями 1-го порядка (ОВ, правой ВА, КА или ПМЖВ). Знание этой группы, представляющей отклонение от общего правила, нам представ ляется не менее важным, поскольку в транспозиционном комплексе она (особенно тип 7 А , встречающийся в 19% случаев, - второй по частоте тип соединения В А при ТАЛА) встречается достаточно часто (в 20,6% случаев). Частично эти данные, отражающие вза имоотношения В А и артериальных клапанов, представлены в работах L. Elliott и соавт. (1966), R. Shaher и G. Puddu (1979), A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) и др., но они не рассматривали весь разворот конотрункуса, а оценивали только три фиксирован ные позиции: расположение аорты и легочной артерии бок о бок, аорты правее и впере ди легочной артерии и аорты строго впереди легочной артерии. Поэтому указанные ав торы смогли констатировать лишь то, что при положении артериальных клапанов бок о бок ОВ всегда отходит от 2-го лицевого синуса (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983) или то, что ОВ при ТАЛА всегда пересекает выводной отдел ЛЖ (R. Shaher and G. Puddu, 1979). Между тем четыре из основных шести типов строения ВА при ТАЛА, приведен ных A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), встречаются исключительно редко, а ОВ не всегда (хотя и часто) пересекает выводной отдел Л Ж . Для правильного понимания при веденных данных наш подход представляется предпочтительным. Он раскрывает прак тически все основные варианты (не их подтипы, конечно) строения ВА и закономернос ти их следования, что очень важно в хирургическом плане, тем более, что при современ ном состоянии диагностических методов они вполне диагностируемы. Аномалии венечных артерий при Т А Л А 1. Отсутствие огибающей ветви левой ВА. Эта аномалия нами не выявлена ни в одном наблюдении. R. Shaher и G. Puddu (1979), С. Planche и соавт. (1988) наблюдали ее в 2,0% (в 3 из 147) и в 2,5% (в 3 из 120) случаев соответственно. Следует отметить, что врожденное отсутствие ОВ - исключительно редкая аномалия ВА. Первое ее опи сание (два наблюдения) принадлежит V. Barresi и A. Susmano и датируется только 1973 г. Случаи, описанные указанными авторами, а также Е. Mievis и соавт. (1979), диагностированы клинически и по данным ангиокардиографического исследования и не подтверждены морфологически. Первое и пока единственное документированное описание аномалии принадлежит R. Bestetti и соавт. (1985), и поэтому столь большое число наблюдений (6 случаев при ТАЛА) сомнительно. Хотя в целом по серии, по дан ным литературы (кроме R. Shaher и G. Puddu, 1979 и G. Planche и соавт., 1988), ано малия при ТАЛА не описана. Аномалия при ТАЛА встречается крайне редко. 2. Отхождение ЛВА от 2-го лицевого синуса аорты с дальнейшим распростране нием сначала между аортой и ЛА и далее кпереди от легочного клапана. Эта анома лия при ТАЛА описана в двух основных модификациях и на 1550 случаев, по данным литературы, встретилась в 12 (0,8%) наблюдениях. В пяти случаях имелись обе ВА (K.Anderson et al., 1978, - 1 наблюдение; J.Quaegebeur et al., 1986, - 1 наблюдение; W.Brawn и Е.Мее, 1988, - 2 наблюдения; W.Norwood et al., 1988, - 1 наблюдение), в шести - единственная ВА (левая) (L. Elliott et al., 1966, - 2 наблюдения; R. Shaher и G.Puddu, 1979, - 4 наблюдения; W.Norwood et al., 1988, - 1 наблюдение). Причем в трех случаях ВА отходили двумя устьями от одного синуса. М. Nakazawa и соавт. (1988) описали один случай отхождения П М Ж В от 2-го ли цевого синуса аорты (рис. 122) при ТАЛА. Сосуд далее следовал между аортой и легоч ным стволом, пересекая выводной отдел правого желудочка. Из того же синуса от дельным устьем отходили правая и левая ВА (сегментарная формула 7 А ). После релокации ВА в неоаорту по J a t e n e больной умер при явлениях низкого сердечного выбро са, обусловленного снижением насосной функции левого желудочка, по-видимому, вследствие ишемии миокарда. По мнению авторов, это было обусловлено перегибом ПМЖВ при реимплантации. В нормальных сердцах прохождение ВА между аортой и легочной артерией описа но достаточно полно. В литературе приведены наблюдения отхождения правой ВА от 199 Рис. 122. Схематическое изображение венечных артерий (по М. Nakazawa и соавт., 1988) сердца больного с транспозицией аорты и легочной арте рии, умершего от низкого сердечного выброса, обусловленного несостоятельностью левого желу дочка вследствие ишемии миокарда, возникшей после операции Jatene. Ао - аорта, ЛА - легочная артерия, ПВА - правая венечная ар терия, ОВ и П М Ж В - огибающая и передняя межжелудочко вая ветви. 2-го лицевого синуса, левой ВА от 1-го лицевого синуса, описаны и случаи, в которых правая ВА отходит от единственной левой ВА (J.Mustafa et al, 1981; D.Zipes, 1982; D. Barboeur and W. Roberts, 1985; J. Bett et al, 1985; D. Kimbiris et al, 1985; A. Kragel and W.Roberts, 1988). По единодушному мнению авторов, указанная аномалия фа тальна, поскольку сопровождается сдавлением аномального сосуда и, соответственно, явлениями ишемии и инфаркта миокарда. 3. Случаи отхождения ВА от нелицевого синуса аорты, описанные L. Elliott и со авт. (1966) и Н. Shaher и G. Puddu (1979), по-видимому, являются следствием путани цы, связанной с определением синусов. Тем более, что такие случаи и в норме пред ставляют исключительную редкость. В наших наблюдениях, равно к а к и в подавляю щем большинстве других сообщений, ВА отходили от лицевых синусов, и мы разделя ем мнение A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), что при отхождении ВА от аорты является правилом. 4. Интрамуральный ход устья левой ВА (рис. 123). Впервые на эту особенность об ратили внимание A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983, 1986). Впоследствии такие случаи описаны J. Quaegebeur (1986), W. Norwood и соавт. (1988) и С. Planche и со авт. (1988). Это серьезная аномалия, резко затрудняющая возможность релокации ВА и повышающая риск этой процедуры. Рис. 123. Интрамуральный ход венечных артерий (по A.Gittenberger-de Groot и соавт., 1986). А - интрамуральное отхождение левой венечной артерии (ЛВА); Б - интрамуральное отхождение правой венечной ар терии (ПВА) и передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ); В - эктопическое интрамуральное отхождение (стрелка) ЛВА. Ао - аорта, ЛА - легочная артерия, ОВ огибающая ветвь. 200 5. Эктопия ВА (рис. 123,В) выявлена нами в двух случаях. Вертикальная «трансло кация» устья ВА является аномалией, в то время как горизонтальная ее транслокация, ведущая к эксцентричному отхождению устья, представляет собой вариант нормы. Врожденные пороки ВА при ТАЛА очень редки. В 1988 г. A. Castaneda и соавт. описали один случай фистулы между правой ВА и правым предсердием. Одно наблю дение аневризмы ВА принадлежит L. Elliott и соавт. (1966). Особенности венечных артерий при ТАЛА Учитывая важность тех или иных взаимоотношений ВА и магистральных сосудов (МС) для хирургической релокации кровотоков на артериальном уровне, особо следу ет выделить особенности ВА, влияющие на операции. Вне зависимости от того, пред ставляют ли они эмбриологические или анатомические закономерности или анома лии, к особенностям хирургической анатомии ВА мы относим случаи, влияющие на хирургическую технику или вообще не позволяющие выполнять операцию артериаль ной релокации. Специальные исследования, посвященные морфометрическому исследованию В А на основании оценки ветвления ВА, проведенные на первых этапах внедрения опера ции J a t e n e (S.Balderman et al, 1974; U.Hvass, 1977; H.Sievers et al, 1985), в настоя щее время представляют теоретический интерес, поскольку сейчас доказано, что прак тически все варианты строения ВА позволяют выполнить их перемещение (D. Sidi et al, 1987; F. Idriss et al, 1988; W. Norwood et al, 1988; G. Wernovsky et al, 1988). Из особенностей, затрудняющих адекватное выполнение этой процедуры, следу ет отметить интрамуральный ход ВА в стенке аорты, единственную ВА, отходящую от 2-го лицевого синуса, и самостоятельное отхождение ВА от 2-го лицевого синуса. На первой из них мы останавливались выше. При отхождении единственной левой ВА от 2-го лицевого синуса перемещение единственного устья из аорты в легочную арте рию сопряжено с серьезными трудностями в связи с возникающим при этом натяже нии и перекруте ВА. Относительно безопасную технику перемещения ВА в этих слу чаях описали С. Planche и соавт. (1988). К особенностям, затрудняющим перемещение ВА, относится и отхождение двух и более ВА из одного синуса (F. Idriss et al, 1988). Поскольку в данном случае возника ют сложности, схожие с таковыми при перемещении единственной ВА, D. Goor и со авт. (1982) предложили оригинальную методику разобщения общей аортальной «по душки» с последующей раздельной имплантацией ВА на своих «подушках». Из технических особенностей операции пересадки ВА С. Planche и соавт. (1988) ре комендуют избегать перегиба задней ВА (таковой чаще является ОВ) и натяжения и сдавления передней ВА (таковой чаще является правая ВА). Для избежания этих ослож нений оптимальным является несимметричная пересадка ВА на «подушках», исполь зуя, в зависимости от необходимости, и горизонтальное (см. рис. 121) и вертикальное пе ремещение имплантируемого венечного сосуда (рис. 124, 125), вплоть до его фиксации выше линии неоаортального анастомоза (D. Goor et al, 1982; С. Planche et al, 1988). Клинические рассуждения Прямая анатомическая коррекция ТАЛА резко повысила интерес к изучению всех аспектов анатомии порока. Сейчас окончательно установлено, что наличие аномалий ЛЖ (недостаточность или расщепление створок митрального клапана, сужение вы водного отдела ЛЖ и др.), которые могут влиять на работу ЛЖ при выполнении им функции насоса в системную циркуляцию, является противопоказанием к операции (О. Bical et al, 1984; J. Quaegebeur et al, 1986; F. Idriss et al, 1988). Недостаточное знание особенностей анатомии ВА при ТАЛА приводит к частому их повреждению (K.Anderson et al, 1978; F. Idriss et al, 1988). Поэтому понятен по вышенный интерес, который сегодня проявляется к изучению строения ВА при ТАЛА. Как свидетельствуют многочисленные данные литературы, анатомия ВА в большинстве случаев позволяет произвести пересадку ВА и сама по себе несущественно 201 Рис. 124. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА). Для предотвращения перегиба и перекрута ВА нередко одну (А) или обе (Б) венечные артерии располагают выше (или на) линии анастомоза. Здесь и на рис. 125 ПВА и ЛВА - правая и левая венечные артерии. Рис. 125. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА) с использованием маневра Y. Lecompte (А, Б) или без него (В). влияет на риск операции (M.Yacoub and R. Radley-Smith, 1984; J.Quaegebeur et al, 1986; D. Sidi et al., 1987). Другое дело — соблюдение всех технических манипуляций, предупреждающих натяжение, кинкинг, перекрут или инвагинацию ВА (D. Goor et al., 1982; С. Planche et al., 1988; К. Sakamoto et al., 1989). Среди анатомических факторов (по строению ВА), влияющих на результаты опе рации, следует отметить интрамуральный ход левой ВА (см. рис. 123), встречающий ся, к счастью, исключительно редко. Другая, более частая причина, серьезно ослож няющая операцию, - отхождение двух крупных ВА (правой ВА и ОВ) самостоятель ными устьями от 2-го лицевого синуса аорты. По сводным данным литературы, этот тип строения ВА встречается в 5% случаев (типы 5 А - 7 А ) . Более редкими аномалиями ВА, осложняющими операцию и встречающимися ис ключительно редко, являются отхождение ЛВА от 2-го лицевого синуса аорты с после дующим ее следованием между артериальными клапанами и далее кпереди от легоч ного ствола и эксцентрическая горизонтальная «транслокация» левой ВА с отхождением ее устья у комиссур между аортальными заслонками. До- или интраоперационное исключение этих случаев, на наш взгляд, существен но повысит надежность результатов и будет способствовать заметному снижению рис ка операции J a t e n e . 202 Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка С ростом представлений о таком сложном врожденном пороке сердца, как отхожде ние аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА П Ж ) (И. И. Беришвили и др., 1990; M.Lev, 1972; R.Anderson et al, 1983; G.Piccoli et al, 1983; A.Mazzuco et al, 1985), с совершенствованием диагностических процедур, позволяющих осуществлять топическую диагностику порока и его вариантов (А. В. Иваницкий и др., 1990; С. Тума и др., 1990; Н. Capelli et al, 1983; F. Macartney et al., 1984), с разработкой различных хи рургических подходов (В. И. Бураковский и др., 1986,1990; К. Kanter и др., 1986; Е. Bove et al., 1988; P. Russo et al., 1986; J. Waldman et al., 1988) к лечению столь многообразно го в своих анатомических и клинических проявлениях комплекса, объединенного в по нятие ОАЛА П Ж , в настоящее время приобрело особую актуальность понимание особен ностей коронарного кровообращения при нем (J. Quaegebeur, 1983; R. Firmin et al., 1983; J. Quaegebeur et al., 1986; E. Bove et al, 1988; J. Waldman et al., 1988). Учитывая, с одной стороны, отсутствие в литературе исчерпывающей информа ции по данному вопросу, а с другой - высокую частоту хирургически значимых анома лий венечных артерий (Ф. Р. Разимое и др., 1988; U.Hvass et al., 1983) и необходи мость изменения «обычной» хирургической тактики при отдельных типах порока и особенностях анатомии и топографии ВА при ОАЛА ПЖ (Ю. С. Пепгросян и др., 1982; J. Judson, 1983), мы предприняли попытку комплексного изучения анатомии ВА при данном пороке. Материалом для исследования служили сердца 67 больных с ОАЛА П Ж , умерших до или после операции в возрасте от 4 дней до 17 лет (1975-1990 гг.). 36 (53,7%) из изученных нами сердец принадлежало лицам женского пола, 31 (46,3%) - мужского. В предыдущих работах (И. И. Беришвили, М. Н. Вахромеева, 1990; М. Н. Вахромеева, И. И. Беришвили, 1990) мы показали существование закономерностей отхождения и ветвления эпикардиальных стволов ВА в зависимости от сегментарной форму лы и угла разворота конотрункуса. Поэтому, учитывая широкий спектр позиционных взаимоотношений и различий в степени разворота конотрункуса при ОАЛА П Ж , ана лизу особенностей венечно-артериальной системы при данном пороке мы придавали особое значение. Оценку ВА производили в соответствии с основными выявленными нами типами порока (И. И. Беришвили и соавпг., 1988-1990). В своих исследованиях мы опирались на анатомические критерии порока, разра ботанные в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР (И. И. Беришвили и соавпг., 1988-1990). Анатомическими критериями порока служили: 1) наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и аортальный клапаны; 2) полная или час тичная задержка перемещения подаортального конуса к левому желудочку; 3) нали чие полностью или частично сформированного проксимального конуса; 4) в силу пол ного или частичного отсутствия конусной части левый желудочек недосформирован; 5) из-за сохранения разнонаправленных примитивных составляющих выводной отдел левого желудочка деформирован; 6) единственным выходом из левого желудочка слу жат отверстия в проксимальном конусе либо часть непереориентированного первично го бульбовентрикулярного отверстия; 7) при обтурации первичного бульбовентрикулярного окна левый желудочек либо полностью лишен выхода, либо таковым может служить некоммитированный дефект, располагающийся в мышечной части межже лудочковой перегородки; 8) передние края бульбовентрикулярной складки и конус ной перегородки не сращены, и наджелудочковый гребень не образован; 9) дефект межжелудочковой перегородки, образованный несращением бульбовентрикулярной складки и конусной перегородки, соединяет аорту с правым желудочком; 10) аорта и легочная артерия полностью или частично отходят от правого желудочка. Распределение материала в зависимости от типа порока и сегментарной формулы и типа соединения ВА представлено в таблицах 17, 18 и на рис. 126 и 127. 203 Т а б л и ц а 17 Распределение материала с ОАЛА ПЖ в зависимости от типа порока и сегментарной формулы П р и м е ч а н и е . В скобках дан процент случаев с пороком типа А по отношению к общему числу наблю дений для сегментарной формулы SDD(*) и по всей группе (**). Т а б л и ц а 18 Распределение типов соединения венечных артерий при отдельных типах ОАЛА ПЖ 204 Рис. 126. Строение венечных артерий (ВА) при отхождении аорты и легочной артерии от пра вого желудочка (ОАЛА ПЖ) в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей (сегментарные формулы SDD, ADD и SDL). Обозначения те же, что и на рис. 21. Как следует из приведенных данных, преимущественное большинство сердец (59 из 67, или 88%) имело D-бульбовентрикулярную петлю. При этом правое положение аорты относительно легочной артерии (сегментарная формула SDD) было обнаружено в 57 сердцах, левое (сегментарная формула SDL) - в двух. Как оказалось, неопределен ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости (situs ambiguus - А) не влияет на распределение ВА. Поэтому сердце с данным типом симметрии (сегментар ная формула ADD) нами изучено в этой же группе (вместе с другими сердцами с пра вой бульбовентрикулярной петлей). Восемь сердец (12%) имели левую бульбовентрикулярную петлю, и во всех этих сердцах аорта располагалась слева от легочной артерии. П я т ь из этих сердец имели дискордантные атриовентрикулярные взаимоотношения (сегментарная формула SLL), три - конкордантные (сегментарная формула ILL). Поскольку, как показал уже предварительный анализ данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной по лости не влияет на тип соединения ВА, все сердца с левой бульбовентрикулярной пет лей нами проанализированы в одной группе. Таким образом, анализ типов отхождения ВА от аортальных синусов производился отдельно в двух больших группах - в за висимости от стороны петлеобразования сердца. 205 1. Распределение В А в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей Варианты отхождения ВА в данной группе были ограничены формулами 1-5, 6 А , 7 А , 8 и 11. Анализ материала в данной группе в зависимости от распре деления случаев с различными формула ми соединения ВА приведен на рис. 126, а в зависимости от частоты при отдель ных типах OAJIA ПЖ - в табл. 17. Ф о р м у л а 1. Наибольшее число сер дец (21 из 59, или 35,6%) имело нормаль ный тип отхождения, ветвления и распре деления ВА: 1 тип соединения В А (форму ла 1). Этот тип венечно-артериального со единения выявлен при А, В и С типах 0АЛА ПЖ и отсутствовал при типах D, DA и DC. Средний угол разворота оси конотрункуса в группе составил 74,1° и колебался от 55 до 82° (см. рис. 126). Все сердца дан ной группы имели нормальный тип от хождения, следования и ветвления ВА. Устья правой и левой ВА располага лись в центре 1-го и 2-го аортальных си нусов, которые были в геометрическом соответствии с правым и левым синуса ми легочной артерии (выравненные комиссуры аорты и легочной артерии). Удлиненная, по сравнению с нормой, правая ВА располагалась горизонтально и Рис. 127. Строение ВА при ОАЛА ПЖ в серд направлялась вправо до дугообразного пе цах с левой бульбовентрикулярной петлей (сегментарные формулы SLL и ILL). рехода в правую атриовентрикулярную Обозначения те ж е , что и на рис. 2 1 . борозду, где она располагалась, как в сердцах с нормальным взаимоотношени ем магистральных сосудов. Непосредственно до соединения с атриовентрикулярной бо роздой она, как правило, давала неудлиненную конусную артерию, которая направля лась кпереди и вниз (в соответствии с положением конусной перегородки). Только в двух сердцах конусная артерия отходила самостоятельно (рис. 128,129). В одном наблюдении выявлено прохождение «нормальной» правой ВА под мышечным «мостиком». В преимущественном большинстве случаев против конусной артерии правая ВА отдает ветвь синусного узла, которая направляется вдоль медиальной стенки правого ушка, к соединению верхней полой вены с правым предсердием. Задняя межжелудоч ковая ветвь во всех случаях была ветвью правой ВА, то есть определялся правый тип доминантности венечного кровообращения. Левая ВА обычно направляется горизон тально влево, сгибая легочный ствол, и, спускаясь вперед и вниз, у основания сердца переходит в левую атриовентрикулярную борозду, где она, к а к правило, делится на переднюю нисходящую (ПМЖВ) и огибающую (ОВ) ветви (иногда дает еще и диаго нальную ветвь). Чаще левая ВА несколько длиннее обычного и не дает других ветвей. Только в одном случае артерия синусного узла была ветвью левой ВА (которая отходи ла от последней до ее деления на основные ветви). Ф о р м у л а 2. Эта группа была второй по частоте (16 из 59, или 27,1%). Сердца, во шедшие в данную группу, отличались от предыдущей наличием крупной конусной ар206 терии. В трех сердцах выявлена «ярусность» конусной артерии - в них вывод ной отдел правого желудочка пересекал ся ветвями конусной артерии, располага ющимися в виде 2-3 ярусов, не соединя ющихся с передней межжелудочковой ветвью. В одном сердце конусная артерия ветвилась в виде «гусиной лапки» (см. рис. 128). Средний угол разворота оси ма гистральных сосудов в данной группе со ставил 81,5 и колебался от 72 до 90°. Большинство (10 из 16, или 62,5%) сер дец данной группы имело порок типа А. Еще по два сердца имели пороки типа D и С, и л и ш ь по одному - типы DA и DC. Суммируя результаты исследований в этих двух группах, следует отметить, что при них аорта располагалась кзади от клапана легочной артерии. Только при таком расположении аорты и легочной артерии отмечается п р а к т и ч е с к и нор Рис. 128. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ. мальное отхождение, следование и ветв Самостоятельное отхождение конусной артерии. ление ВА. Таким образом, истинное зад КА - конусная артерия, ОВ и ДВ - огибающая и диаго нее положение аорты относительно ле нальная ветви, ПМЖВ - передняя межжелудочковая гочной артерии (угол разворота магист ветвь. ральных сосудов менее 90") выявлено в 37 сердцах с ОАЛА ПЖ (см. табл. 18), то есть в большинстве (62,7%) сердец с пра вой бульбовентрикулярной петлей и сег ментарной формулой S D D 2 2 . Большинст во из них было с пороком типа А (28 из 37, или 75,7%). Такое расположение ма гистральных сосудов часто (в 80% случа ев) встречается при пороке типа В, менее чем в половине наблюдений - при пороке типа С (в 42,8%) и очень редки при поро ках типа DA и DC. В сердцах с пороком типа D такое расположение магистраль ных сосудов не выявлено ни в одном на Рис. 129. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ. блюдении (см. табл. 18). Самостоятельное отхождение конусной артерии (КА) и ее Все сердца данной группы имели фор ветвление в виде «гусиной лапки». мулы 1 и 2 соединения ВА, то есть нор А- аорта, 1 - левая венечная артерия, 2 - передняя меж мальный или практически нормальный желудочковая ветвь, 3 - огибающая ветвь, 5 - правая ве нечная артерия. тип отхождения и ветвления ВА. Ф о р м у л а 3 . Нами выявлено только одно сердце с ОАЛА ПЖ и данным типом соединения ВА, которое имело порок типа А (угол разворота оси магистральных сосудов 9 2 ) . В рассматриваемой группе сердец это составило 1,7%. В сердце была сохранена передняя часть круга Вьессена, то есть пе редняя межжелудочковая ветвь кровоснабжалась из систем обеих (правой и левой) ВА и пересекала выводной отдел правого желудочка. Правая ВА, отходящая от 1-го лице вого синуса, отдавала конусную артерию, соединяющуюся с передней межжелудочко22 Сердца с сегментарной формулой SDL характеризуются переднелевым расположением аорты относительно легочной артерии. О распределении ВА в сердцах с сегментарной формулой SDL см. ниже. 207 вой ветвью. Далее правая В А ложилась в правую атриовентрикулярную борозду и сле довала к задней поверхности сердца, образуя заднюю межжелудочковую ветвь. Левая ВА отходила от 2-го лицевого синуса и делилась на огибающую и переднюю межжелу дочковую ветви. Первая огибала митральный клапан и образовывала ветвь тупого края, вторая же соединялась с конусной артерией и далее ложилась в передней меж желудочковой борозде. Ф о р м у л а 4. Этот тип соединения ВА имели пять сердец. Средний угол разворо та оси конотрункуса в этой группе составил 100° (95-105°). Два сердца с типом А поро ка имели гипоплазию подлегочного инфундибулума и клапанного кольца легочной ар терии. В обоих случаях клапан легочного ствола был двухстворчатым и в одном из этих наблюдений имело место невыравнивание комиссур лицевых синусов артериаль ных клапанов. П М Ж В в этих случаях являлась ветвью правой ВА и пересекала вывод ной отдел правого желудочка. Она не соединялась с системой левой ВА, которая была предоставлена только ОВ, отходящей от второго лицевого синуса. Ф о р м у л а 5. Данный тип соединения В А обнаружен в четырех сердцах. Все они имели единственную ВА, характеризующуюся ее отхождением от 2-го лицевого синуса аорты. Средний угол разворота оси конотрункуса сердец данной группы составил 102° (98-106°). Во всех случаях выявлена гипоплазия клапанного кольца легочной артерии. Три из четырех сердец с данным типом соединения ВА имели тип А ОАЛА П Ж , два сердца - тип D. Единственная ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты, располагалась за клапаном легочной артерии и, обогнув его, отдавала сначала переднюю межжелудоч ковую ветвь и далее - короткую конусную артерию, которая кровоснабжала переднюю стенку выводного отдела правого желудочка. Правая ВА представляла собой продол жение огибающей ветви (после отдачи задней межжелудочковой ветви), то есть была образована сохранением эмбриологического вокругпредсердного круга. Понятно, что все эти сердца имели левый тип доминантности коронарного кровообращения, равно как и все сердца в предыдущей группе. Таким образом, во всех случаях в этой группе имела место единственная ВА, то есть от артериальных клапанов отходил единственный сосуд. Ф о р м у л а 6 А . В эту группу с единственной ВА и данным типом соединения ВА во шло семь сердец с разворотом оси магистральных артерий от 85 до 120° (в среднем 106,5°). Три сердца данной группы имели порок типа А и четыре (по одному) - типы В, С, DA и DC. Все сердца имели или подлегочный стеноз (типы А и DA), или подаортальный сте ноз (типы В, С и одно сердце с типом А ОАЛА П Ж ) . Во всех сердцах единственная ВА от ходила от 2-го лицевого синуса аорты, а от 1-го лицевого синуса отходила небольшая ко нусная артерия, создававшая нечто вроде небольшого эквивалента добавочной ПМЖВ. Единственное исключение из группы составило сердце с пороком типа В, при котором конусная артерия являлась продолжением правой В А, отходящей от 2-го лицевого сину са (истинная единственная ВА). В одном случае (тип А) прямо от одного устья отходили самостоятельные артериальные стволы задней межжелудочковой, огибающей и перед ней межжелудочковой ветвей. Единого ствола, как такового, в этом наблюдении (как и в шести остальных случаях) не было. В одном наблюдении (тип С) задняя межжелудоч ковая и огибающая ветви отходили от одного (2-го) лицевого синуса аорты самостоятель ными устьями (так называемая «двустволка»). В одном сердце (тип А) задняя межжелу дочковая и огибающая ветви отходили раздельными устьями от 2-го лицевого синуса аорты, и в данном наблюдении, по-видимому, также нельзя говорить об истинной един ственной ВА. Во всех случаях единственная ВА отходила от 2-го лицевого синуса, и в этой группе ни в одном наблюдении не пересекала выводной отдел правого желудочка. Несмотря на то что правая ВА в данных сердцах отходила от 2-го лицевого синуса, обо гнув корень аорты, она имела типичный ход правой ВА в правой атриовентрикулярной борозде и отдавала заднюю межжелудочковую ветвь. По-видимому, в данном случае следует говорить о правом типе доминантности коронарного кровообращения. 208 Ф о р м у л а 7 А . Этот тип соединения ВА при ОАЛА ПЖ обнаружен в одном сердце с пороком типа С. В этом сердце правая ВА и ОВ отходили от 2-го лицевого синуса, а ПМЖВ, отдающая конусную артерию, питающую переднюю стенку правого желудоч ка, - от 1-го лицевого синуса. Угол разворота оси конотрункуса равнялся 131°. Ф о р м у л а 8. Данный тип (так называемый транспозиционный) соединения ВА обнаружен только в двух сердцах (типы С и D ОАЛА П Ж ) . Средний угол разворота ма гистральных сосудов в этой группе составил 142,5° (125-160°). В обоих случаях правая ВА отходила от 2-го лицевого синуса аорты, а левая ВА - от 1-го. Ф о р м у л ы 9и 10. Эти типы соединения ВА в наших наблюдениях не выявлены. Ф о р м у л а 11. Данный тип соединения ВА обнаружен в двух сердцах (тип D) с сег ментарной формулой SDL. Из восьми сердец с L-бульбовентрикулярной петлей в трех случаях обнаружен обрат ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости. Левое предсердие в этих случаях располагалось справа, а правое - слева. Соответственно в этих случаях имелась предсердно-желудочковая конкордантность (сегментарная формула ILL). В остальных пяти случаях определялся нормальный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости при L-бульбовентрикулярной петле. В этих сердцах имелась предсердно-желудочковая дискордантность (сегментарная формула SLL). Во всех сердцах аорта распола галась слева от легочной артерии (последний символ в сегментарной формуле - L). Как показал анализ наших данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной полости не определяет особенностей венечно-артериального кровообращения сердца. Поэтому все сердца с L-бульбо-вентрикулярной петлей независимо от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости проанализированы в одной группе. Сторона петлеобразования сердца определяет тип соединения венечно-артериальных сегментов; причем эти типы зависят от угла разворота оси конотрункуса, а сторона петлеобразования сердца опреде ляет зеркальную симметричность отхождения, следования и ветвления В А с сердцами с противоположной стороной петлеобразования. Сердца данной группы имели четыре ос новных типа соединения сегментов венечно-артериальной системы: формулы 1, 2, 6 и 8. Распределение наших наблюдений в зависимости от типа порока, сегментарной формулы и типа венечно-артериального соединения представлено в табл. 19 и на рис. 127. В одном сердце имелась единственная ВА, в семи - двухкоронарная система кровообращения. При заднем расположении аорты при данной сегментарной формуле имеются ис тинные обратные (зеркальные) взаимоотношения ВА по сравнению с нормой: при сег ментарной формуле SLL и при переднем расположении аорты указанные закономер ности отхождения ВА (обратные к сердцам с правой бульбовентрикулярной петлей) также сохраняются. В сердцах с сегментарными формулами S(I)LL в шести случаях аорта располагалась кпереди и левее легочной артерии и только в двух (25%) - кзади; то есть частота переднезаднего расположения аорты относительно легочного ствола в этой группе обратно таковой в сердцах с D-бульбовентрикулярной петлей. Во всех восьми случаях имелась гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и в семи из них клапан легочного ствола был двухстворчатым. В четырех из пяти этих сердец с передним расположением аорты имелось обратное 7-му и 8-му типам распределение ВА, при котором крупная ВА пересекала выводной отдел правого желудочка. В одном сердце ВА зеркально повторяли распределение ВА при формуле 6 соединения ВА (ЕВА) с отхождением ВА от 1-го лицевого синуса аорты и крупной ВА, пересекающей выводной отдел правого желудочка. В трех сердцах с задним расположением аорты ВА зеркально отражали располо жение ВА при формулах 2 и 1 соединения ВА, и крупная ВА не пересекала выводной отдел правого желудочка, расположенного слева. Из прочих особенностей строения ВА в сердцах с L-позицией аорты при инверсии желудочков (сегментарная формула SLL) обращает на себя внимание высокое эктопи ческое отхождение одной из ВА в двух (25%) сердцах из восьми, что при практически постоянном сопутствии стеноза легочной артерии следует учитывать при выборе пал лиативной операции. 209 Несмотря на малочисленность комплексных исследований ВА при ОАЛА ПЖ, следует отметить, что в последние годы появились серьезные исследования по топо графии ВА, основанные к тому же на обобщении большого фактического материала (Ф. Р. Рагимов и др., 1988; S. Van Praagh et al., 1982; U. Hvass et al., 1983). К сожале нию, все они носят описательный характер и не содержат обобщений принципиально го плана. Причиной этого, на наш взгляд, является отсутствие единой терминологии, отсутствие принципиального подхода в исследованиях и попытка «определить типич ные варианты и аномалии В А при ОАЛА П Ж » . Во избежание серьезных терминологических разночтений нами использована уни фицированная терминология аортальных синусов, предложенная A. Gittenberger-de Groot (1983). С целью расширить сферу применения данных терминов для всего спек тра сердец независимо от стороны их петлеобразования, д л я сердец с L-бульбовентрикулярной петлей и обратным (право-левым) взаимоотношением артериальных клапа нов нами сделана попытка допол нить терминологию. В этой группе сердец 1-м лицевым синусом мы называем левый от нелицевого, а 2-м - правый; использование тако го подхода позволило однозначно идентифицировать аортальные си нусы при любых пространствен ных взаимоотношениях аорты и легочной артерии независимо от стороны петлеобразования сердца. В качестве принципиального метода исследования нами исполь зован к о л и ч е с т в е н н ы й подход (рис. 130) К а к известно, угол (ZAOB — /Li), образованный лини я м и , проведенными по заднему краю атриовентрикулярных кла панов (ось а—а) и серединам полу лунных клапанов (ось b—b), в лите ратуре широко используется для оценки декстрапозиции аорты при изучении различий в положении аорты в норме и при тетраде Фалло (A. Becker et al, 1975). В первоначальных своих иссле дованиях для оценки межартери альных взаимоотношений в преде лах первого квадранта разворота конотрункуса в сердцах с бульбовентрикулярной петлей мы с успе хом использовали такой подход (И. И. Беришвили и Г. Э. ФалъковРис. 130. Схема измерений для определения угла ский, 1982). Между тем угол разво (Z2) разворота оси конотрункуса. рота конотрункуса для всех сердец а—а - линия, проведенная по заднему краю трехстворчатого (T) и митрального (М) клапанов, Ь-Ь - л и н и я , проведенная по середи далеко не ограничен указанным нам клапанов аорты (А) и легочной артерии (ЛА), р—р — перпенди квадрантом. Более того, при анали куляр к л и н и и , проведенной до заднему краю атриовентрикуляр ных клапанов, L\ - угол, образованный линиями a—a, b—b, Z.2 — зе сердец с бульбовентрикулярной угол, образованный линиями а-а ир—р, векторы А, Р, R и L опре петлей такая оценка межартери деляют переднезадние (А - anterior - передний, Р - posterior - зад альных взаимоотношений недоста ний) и право-левые (R - right - правый, L - left — левый) взаимо отношения структур на основании сердца. точна. Исходя из того, что измене210 ния оси разворота конотрункуса (ось b-b) определяются не изменением позиции этой оси относительно оси атриовентрикулярных клапанов (ось а-а), в настоящем исследо вании мы опирались на измерениях угла, образованного перпендикуляром, проведен ным к линии по заднему краю атриовентрикулярных клапанов (ось р-р) и линией, про веденной по серединам артериальных клапанов (ось вв), точно отражающего реальные изменения в межартериальных взаимоотношениях. Полный угол разворота оси коно трункуса (ось b-b) относительно перпендикуляра (ось р-р) к линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных клапанов, позволяет оценить весь спектр межар териальных взаимоотношений во всех сердцах, в том числе и при ОАЛА П Ж . Важность такого подхода при ОАЛА ПЖ подчеркивается необычайным многооб разием пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии именно при данном пороке. Это позволило нам использовать его в качестве базовой модели для оценки строения ВА в сердцах с различной степенью разворота оси конотрункуса. Мы отказались от общепринятого в литературе принципа межартериальных взаимоотно шений в трех основных позициях аорты относительно легочной артерии: аорта впере ди или сзади от легочной артерии и положение артериальных клапанов бок о бок. Такой подход станет понятным, если учесть, что распределение В А при ОАЛА ПЖ характеризуется необычайно широким диапазоном различий. Поскольку эти разли чия в первую очередь зависят от межартериальных взаимоотношений, небезынтерес но сопоставление полученных данных с данными литературы. 2. Межартериальные взаимоотношения Пространственные взаимоотношения магистральных артерий при ОАЛА ПЖ ши роко варьируют. Однако, к а к показали наши исследования, строгого параллелизма между углом разворота магистральных артерий и типами порока нет (И. И. Беришвили и др., 1990). С учетом принятой в литературе оценки ВА при ОАЛА ПЖ в зависимости от взаи моотношений аорты и легочной артерии представляется небезынтересным коротко ос тановиться на этом, тем более, что мнения на этот счет в литературе неоднозначны. Так, В. Hightower и соавт. (1969) и R. Guerin и соавт. (1970) полагают, что при ОАЛА ПЖ чаще всего аорта располагается справа и кпереди от легочного ствола. S. Van Praagh и соавт. (1982), располагающие наибольшим материалом по данным литерату ры (103 наблюдения), наоборот, полагают, что при ОАЛА ПЖ аорта располагается ча ще справа и кзади от легочного ствола. Результаты нашего исследования полностью перекликаются с данными S. Van Praagh и соавт. - в большинстве случаев аорта как бы «обвивается» вокруг легочного ствола, почти так, к а к это бывает в норме. По данi.ош R. Anderson и соавт. (1983), G. Piccoli и соавт. (1983), в этих случаях взаимоотно шение аорты и легочной артерии при ОАЛА ПЖ напоминает тетрадное: аорта распо лагается справа и несколько кзади от легочного ствола. На нашем материале указан ный тип межартериальных взаимоотношений обнаружен в 3 9 2 3 из 67 наблюдений, что составляет 5 8 % . По данным литературы, ОАЛА ПЖ часто сочетается с так называе мой L-мальпозицией аорты и легочной артерии, при которой аорта располагается справа и несколько кпереди или бок о бок с легочным стволом (В. Wilcox et al„ 1981; U.Huass et ah, 1983; J. Kirklin and B. Barratt-Boyes, 1986J. Это второй частый вариант расположения аорты и легочной артерии, встретившийся в наших наблюдениях в 20 (29,9%) случаях. U. Hvass и соавт. (1983), проанализировавшие 39 случаев с ОАЛА ПЖ, описали пять (12,8%) случаев переднего расположения аорты, F. Macartney и со авт. (1984) описали один такой случай (1,9%) из 52. Оба эти варианта представляют собой примеры сегментарной формулы SDD, озна чающей нормальный тип симметрии сердца и внутренних органов, D-петлю, и D (dextro - правое) -расположение аорты по отношению к легочному стволу. По данным S. Van Praagh и соавт. (1982), такой вариант межартериальных взаимоотношений !3 Здесь два случая взяты из группы сердец с L-бульбовентрикулярной петлей. 211 и сегментарная формула SDD встречаются в 7 5 % случаев (75 из 91), по нашим дан ным - в 8 5 % случаев (59 из 67). Передняя левосторонняя аорта, безусловно, встречается значительно реже описы ваемых в ы ш е вариантов м е ж а р т е р и а л ь н ы х взаимоотношений при ОАЛА ПЖ (G. Danielson et al., 1972; С. Lincoln, 1972; R. Van Praagh et ah, 1975; F. Macartney et al, 1984). При situs solitus, D-петле L-мальпозиция аорты (H. Sondheimer et al., 1977) вы явлена только в одном (1,25%) случае из 80; U. Hvass и соавт. (1983) нашли такой ва риант в двух (5,1%) случаях из 39; F. Macartney и соавт. (1984) описали один (1,9%) такой случай на 52 наблюдения. Нами изучено два (3,1%) сердца с сегментарной формулой SDL. R. Van P r a a g h и соавт. (1975) описали 6 (5,8%) случаев ОАЛА ПЖ с L-мальпозицией аорты и легочной артерии при сегментарной формуле SDL. Аорта при этом всегда располагалась спереди и слева от легочного ствола. Сегментарная формулы SLL при ОАЛА ПЖ S. Van Praagh и соавт. (1982) выявле на в 18% (19 из 91) случаев, причем они наблюдали к а к переднюю, так и расположен ную кзади аорту. Мы выявили 8 (12,1%) сердец с ОАЛА ПЖ с сегментарной формулой SLL. В трех (4,5%) из них аорта располагалась кзади и левее легочной артерии, в пя ти (7,6%) - кпереди и влево от легочной артерии. 3. Особенности ВА в зависимости от межартериальных взаимоотношений и сегментарной формулы (а также типов О А Л А ПЖ в пределах анализируемых сегментарных формул) Сегментарная формула S(A)DD (57 случаев) Как свидетельствуют материалы нашего исследования, равно к а к и данные лите ратуры (S.Allwork et al., 1976; S. Van Praagh et al., 1982), первый символ (S, I или А) сегментарной формулы не влияет на распределение ВА. Поэтому в наших рассуждени ях о распределении ВА в зависимости от сегментарной формулы мы опирались на группы, объединенные по двум последним символам. Так, например, случаи с сегмен тарными формулами SDD и ADD объединены в группу S(A)DD, а с сегментарными формулами SLL и ILL - в группу S(I)LL. А. Аорта справа и сзади от легочного ствола (39 случаев). Как уже отмечалось, та кой тип межартериальных взаимоотношений был наиболее частым в наших наблюде ниях и составил 5 8 % . Мы уже подчеркивали выше, что в большинстве наблюдений этой группы не выявлено различий от нормального распределения ВА. Б. Аорта справа и бок о бок или спереди от легочного ствола (20 случаев). Это вто рая большая группа в нашей серии (29,9%). В этой группе п р а к т и ч е с к и 2 4 во всех слу чаях П М Ж В отходила от ВА, начинающейся от 1-го лицевого синуса, причем в трех случаях - по типу того, к а к это имеет место при D-транспозиции аорты и легочной ар терии. По сводным данным литературы (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), имеется два основных варианта распределения ВА при D-транспозиции аорты и легочной арте рии. При первом варианте от 1-го лицевого синуса кровоснабжается П М Ж В , при вто ром - и П М Ж В и ОВ. Распределение ВА при ОАЛА ПЖ в сердцах с двухкоронарным типом кровоснабжения миокарда ближе к таковому при первом варианте D-транспо зиции аорты и легочной артерии. Важнейшей особенностью этой группы является не обычайно высокий процент наблюдений с единственной ВА, причем, к а к показал ана лиз наших данных, в некоторых секторах разворота оси конотрункуса (сектор 5 Д -7 А ) все сердца имели однокоронарную систему кровоснабжения миокарда. Сегментарная формула SDL. Аорта слева и спереди от легочного ствола (два случая) Это редкий вариант межартериальных взаимоотношений, встретившийся в 3,1% случаев. S. Van Praagh и соавт. (1982) такой вариант наблюдали т а к ж е крайне редко и Кроме случаев с единственной ВА. 212 отмечают, что в этих случаях, как и в предыдущих (с переднеправой аортой), крупная ВА пересекает выводной отдел правого желудочка. Хотя, к а к и при D-транспозиции аорты и легочной артерии, огибающая и передняя межжелудочковая ветви являются ветвями коронарного сосуда, отходящего от 1-го лицевого синуса, а задняя межжелу дочковая - от 2-го, в данном случае налицо инверсия аорты и легочной артерии и, со ответственно, аортальных синусов и устьев ВА; эти случаи ближе к анатомически кор ригированной транспозиции аорты и легочной артерии, чем к D-транспозиции аорты и легочной артерии. Сегментарная формула S(I)LL (рис. 127) была третьей большой группой на нашем материале (8 случаев - 12,1%). Согласно S. Van Praagh и соавт. (1982), эта группа со ставила 18%) и характеризовалась отхождением передней межжелудочковой ветви от правой ВА. Эти представления имеют под собой основание только в случае передне-ле вого расположения аорты. Особенность этой группы, на наш взгляд, состоит в том, что при переднем расположении аорты П М Ж В является ветвью ВА, отходящей от 1-го ли цевого синуса, и идет впереди легочной артерии (как при корригированной транспози ции аорты и легочной артерии), а при заднем расположении аорты - от 2-го лицевого синуса аорты и следует кзади от легочной артерии (являясь как бы зеркальной копи ей отхождения ВА в норме). Приведенные данные показывают сходство распределения ВА при ОАЛА ПЖ ли бо с нормой, либо с отдельными пороками конотрункуса. Сходство это не определяет ся сегментарной формулой, ибо в пределах одной сегментарной формулы тип распре деления ВА при ОАЛА ПЖ может меняться. Основной фактор, влияющий на сходст во и тип распределения ВА при ОАЛА ПЖ - пространственные взаимоотношения аор ты и легочной артерии. 4 . Единственная В А и отхождение П М Ж В о т правой В А Формулы 5 А , 6 А и 7 А венечно-артериального сплетения специфичны для ОАЛА ПЖ и обусловлены сохранением при данном пороке митрально-аортального дисконтакта. Мы уже отмечали (см. раздел по тетраде Фалло), что в результате заднего смещения зад него артериального клапана (аорты при нормальной ротации конотрункуса по часовой стрелке или легочной артерии при ротации конотрункуса против часовой стрелки, как это бывает при транспозиции аорты и легочной артерии, например) в процессе формиро вания митрально-аортального фиброзного контакта задняя часть сливающихся в про цессе нормального эмбриогенеза первичных венечно-артериальных кругов разрывается (см. рис. 17,А). Персистенция этой части круга Вьессена возможна только при сохране нии мышечной прослойки между одним из полулунных и митральным клапанами, что определяется при ОАЛА ПЖ (см. рис. 17,Б). Отсюда специфичность сохранения первич ной фетальной системы общего (однокоронарного) кровообращения при ОАЛА П Ж . В результате венечные артерии при ОАЛА ПЖ могут располагаться за обоими артериаль ными клапанами и высокая частота сохранения ЕВА именно при данном пороке. Более того, при формулах 6 Д - 8 А соединения ВА при ОАЛА ПЖ в наших наблюдения ЕВА встретилась во всех наблюдениях (вне зависимости от стороны петли образования серд ца), что является закономерным. Это очень важно знать при планировании операций при данном пороке. Интересно, что в отличие от тетрады Фалло, при которой единствен ная ВА практически всегда пересекает ВОПЖ, при ОАЛА ПЖ выводной отдел правого желудочка пересекается крупной В А исключительно редко (при типе 7 А ). При отхождении единственной ВА от 2-го лицевого синуса (а при ОАЛА ПЖ все случаи с единственной ВА характеризуются именно таким типом отхождения от аор тальных синусов) перемещение ВА в неоаорту сопряжено с возможностью натяжения или перекрута ВА (С. Planche et al., 1988). К особенностям, затрудняющим перемеще ние ВА, относится и отхождение ВА несколькими устьями от одного аортального си нуса (F. Idriss et al., 1988). Во избежание нежелательных осложнений D. Goor и соавт. (1982) предложили в этих случаях осуществлять раздельное перемещение ВА разоб щением общей аортальной «подушки». 213 Что же касается отхождения П М Ж В от правой ВА (формула 4 соединения ВА), то, несмотря на то, что этот тип соединения ВА при ОАЛА ПЖ встречается реже, чем при тетраде Фалло, с фактом существования такого типа ветвления и следования ВА при ОАЛА ПЖ следует считаться, особенно при планировании операции в случаях с раз воротом оси конотрункуса в пределах 95-105°. Мы здесь не останавливаемся на механизме образования данного типа соединения В А при ОАЛА ПЖ (детальнее это рассматривалось выше - см. раздел по тетраде Фал ло), хотя в предыдущих публикациях уже отмечалось, что при выраженной декстрапозиции аорты возможно отхождение П М Ж В от правой ВА (С. Longenecker, 1961; С. Meng et al., 1965; Е. Berry et al., 1973). Наши данные полностью согласуются с приведенными соображениями и объясняют сохранение связи между П М Ж В и правой ВА в сердцах с недостаточной ротацией конотрункуса по часовой стрелке (как это наблюдается в неко торых сердцах с ОАЛА П Ж ) разрывом эмбрионального круга Вьессена в области слия ния первичных межжелудочкового и предсердно-желудочкового венечных колец. Кли ническое значение указанного типа соединения ВА заключается в опасности хирурги ческого повреждения соединения «правая ВА - ПМЖВ» при реконструкции выводного отдела правого желудочка. У больных с данным типом анатомии ВА при планировании операций с использованием кондуита между правым желудочком и легочной артерией важно избежать травмы и сдавления П М Ж В , отходящей от правой ВА. Завершая обсуждение данных по распределению ВА при ОАЛА П Ж , представля ется крайне важным отметить важность понимания того, что какой-либо одной един ственной формулы отхождения и распределения ВА не существует. Для каждого сек тора разворота оси конотрункуса нормальной является та формула отхождения и рас пределения ВА, которая является обязательной в силу особенностей сопоставления В А и магистральных артерий в данном секторе. Несмотря на то что в литературе есть указания на необходимость разграничения истинных аномалий и вариантов распреде ления ВА, являющихся типичными для ОАЛА ПЖ (S. Van Praagh et al., 1982), боль шинство авторов упорно относит к аномалиям случаи, при которых отхождение и ветвление ВА отличаются от таковых в нормальном сердце (Ф. Р. Рагимов и др., 1988; М. Trivellato et al., 1980; U. Hvass, 1983). Между тем такой подход порождает путани цу и неразбериху и исключает возможность должной систематики ВА при ОАЛА ПЖ. Так, например, основной вывод по дистопии ВА при ОАЛА П Ж , сделанный в первых отечественных публикациях (Ф. Р. Рагимов и др., 1987, 1988; Ф.З.Абдуллаев, 1989), гласит, что частота аномалий ВА при ОАЛА ПЖ составляет 26,4%, причем наиболее характерными аномалиями для данного порока являются ЕВА и аномальное отхожде ние П М Ж В от правой ВА. В связи с такой постановкой вопроса возникают сомнения в реальности констатируемых положений. К а к а я же это аномалия, если она встречает ся в 26% случаев? Нет ли тут ошибки в трактовке и интерпретации фактов? На наш взгляд, - есть, и заключается она в нарушении логической связи между существую щими реалиями и их оценкой. Дело в том, что обнаружение единственной В А в сердцах с разворотом конотрунку са в секторах 1-4 и 8-11 не представляется возможным. Существование единственной ВА в этих секторах разворота оси конотрункуса возможно только при условии сущест вования прочих нарушений в сердце и строении артериальных клапанов. Единствен ная В А в этих сердцах представляет собой аномалию. Наоборот, во всех сердцах с раз воротом оси конотрункуса в пределах 5-7 секторов обнаруживается единственная ВА. В этих случаях говорить об аномалии неправомочно. Это - закономерность, не завися щая, кстати, от того, с каким ВПС данное сердце. Любое сердце с данным разворотом оси конотрункуса имеет единственную ВА, и тут говорить об аномалии можно, только если в таких сердцах обнаружится двухкоронарная система кровообращения миокар да. По нашим данным, 13 (19,4%) сердец из 67 с ОАЛА ПЖ (с D- и L-бульбовентрикулярной петлей) имели разворот оси конотрункуса в пределах 5-7 секторов и все 13(!) (100%) имели единственную ВА. Отсюда эта закономерность, с которой следует счи таться при планировании операции. 214 Аналогично, отхождение П М Ж В от правой ВА - закономерность для разворота конотрункуса в пределах 4 сектора. Исходя из того, что в этих случаях возникает необ ходимость изменения хирургической тактики (В. И. Бураковский и др., 1986; Е. Воие et al., 1988), понимание возможности существования такого типа распределения ВА при ОАЛА ПЖ имеет большое значение. Отхождение П М Ж В от правой ВА при ОАЛА ПЖ первыми отметили Е. Udoff и соавт. (1978). Частота отхождения П М Ж В от правой ВА при ОАЛА ПЖ по данным Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983) не превышает 5 % , по данным U. Hvass (1983) 7,7%, S. Sridaromont и соавт. (1978) - 8 , 1 % , Ф. Р. Рагимова и соавт. (1988) - 7,5%. Наши данные подтверждают представления указанных авторов, что отхождение ПМЖВ от правой ВА значительно чаще встречается при тетраде Фалло и реже - при ОАЛА П Ж . По нашим данным, при ОАЛА ПЖ отхождение П М Ж В от правой В А встречается в 7,5% случаев (5 из 67), по сводным данным литературы - в среднем в 7,1% случаев. Однако тут важно подчеркнуть, что в сердцах с типом 4 соединения ВА, независимо от того, с тетрадой Фалло данное сердце или ОАЛА ПЖ либо другим ка ким-либо пороком, отхождение П М Ж В от правой ВА закономерно. Аномалии В А при ОАЛА ПЖ встречаются исключительно редко. Из аномалий В А при ОАЛА ПЖ следует отметить их эктопическое отхождение. Мы обнаружили это в двух случаях со стенозом ЛА, что имеет большое значение в хи рургическом плане, поскольку может осложнить выполнение анастомоза Кули-Эдвардса (И. И. Беришвили и др., 1980). Из прочих редких аномалий ВА при ОАЛА ПЖ следует отметить аномальный ход ЛВА между аортой и ЛА (B.Agarwala et al., 1979; U. Hvass, 1983; Н. Neufeld et al., 1983) и аномальный ход ОВ, отходящей от 1-го лице вого синуса, между аортой и Л А (Н. Neufeld et al., 1983). Все эти случаи встречаются исключительно редко и, тем не менее, их дооперационная диагностика имеет решаю щее значение при планировании операции. Кроме того, мы в одном случае наблюдали отхождение ВА раздельными устьями, что представляет собой особенность, затрудня ющую осуществлять релокацию этих ВА в неоаорту (С. Planche, 1986). Кондуит меж ду ПЖ и ЛА при выполнении операции Damus-Kaye-Stansell может сдавить ЛВА и быть причиной смерти (J. Waldman et al., 1984,1988). При обструктивном выводном отделе или субаортальном стенозе, у больных, явля ющихся кандидатами на операцию Damus-Kaye-Stansell, следует помнить о том, что бы кондуит не сдавливал ЛВА. Как известно, при реконструкции ВОПЖ крупные ВА, пересекающие этот отдел сердца, могут затруднить адекватное устранение сужения ВОПЖ (В. И. Бураковский и др., 1986; Ф. Р. Разимое и др., 1988; U. Hvass, 1983). У больных с обструктивным >ульбовентрикулярным отверстием или субаортальным стенозом, являющихся кан дидатами на операцию Damus-Kaye-Stansell, наложение кондуита между ПЖ и Л А может явиться причиной сдавления левой ВА и привести к фатальному исходу (J. Waldman et al., 1984; 1988). В литературе последних лет все чаще появляются со общения об артериальной коррекции транспозиции аорты и легочной артерии и ано малии Taussig-Bing (J.Quaegebeur et al., 1986; E.Bove et al., 1988; W. Brawn et al., 1988; F.Idriss et al., 1988). При отхождении П М Ж В от правой ВА или отхождении ПМЖВ (вместе с К А) от 1-го лицевого синуса выполнение артериальной коррекции ОАЛА ПЖ с перемещением П М Ж В к неоаорте сопряжено с риском кинкинга послед ней и последующим развитием инфаркта миокарда (Е. Bove et al., 1988). Приведенные данные свидетельствуют о необычайной актуальности и необходимости понимания за кономерностей отхождения и ветвления ВА при ОАЛА П Ж , тем более, что при много образии анатомических вариантов порока закономерности отхождения ВА при нем варьируют в широких пределах (D. Gooret al., 1982; S. Van Praagh et al., 1982). Поэто му приводим основные закономерности отхождения и распределения ВА при ОАЛА ПЖ, вытекающие из настоящего исследования. 1. При формулах 1-5 соединения ВА крупная ВА (ОВ) располагается за легочной артерией. 215 2 . П р и ф о р м у л а х 7 - 1 1 к р у п н а я в е т в ь В А (ОВ, П М Ж В ) р а с п о л а г а е т с я впереди ле г о ч н о й а р т е р и и , что с л е д у е т у ч и т ы в а т ь п р и у с т р а н е н и и с т е н о з а и л и накладыва нии кондуита между ПЖ и легочной артерией. 3 . П р и ф о р м у л а х 1-5 к р у п н а я в е т в ь В А ( п р а в а я ВА) п р о х о д и т в п е р е д и а о р т ы . 4 . П р и ф о р м у л а х 7 - 1 1 п о д а о р т а л ь н ы й к о н у с свободен о т к р у п н ы х в е т в е й ВА. 5. В с е р д ц а х с О А Л А ПЖ с ф о р м у л а м и 3 - 9 ( к р о м е ф о р м у л ы 6) п о д л е г о ч н ы й инф у н д и б у л у м всегда п е р е с е к а е т с я ВА. 6 . Ф о р м у л ы 5 А и 7 А п р и О А Л А П Ж х а р а к т е р и з у ю т с я с а м о с т о я т е л ь н ы м отхожден и е м П М Ж В о т 1-го л и ц е в о г о с и н у с а . П р и ф о р м у л е 6 А о т 1-го л и ц е в о г о синуса аорты отходит конусная артерия. 7 . Х о т я у к а з а н н ы е т и п ы с т р о е н и я В А о ч е н ь с х о д н ы с е д и н с т в е н н о й ВА, и х нель з я р а с ц е н и в а т ь к а к и с т и н н у ю е д и н с т в е н н у ю ВА. О д н о в р е м е н н о о н и отличают с я о т в с е х д р у г и х т и п о в с т р о е н и я в е н е ч н о - а р т е р и а л ь н о й с и с т е м ы отхождением от 1-го л и ц е в о г о с и н у с а о д н о й к р у п н о й в е т в и . З н а н и е э т и х о с о б е н н о с т е й с т р о е н и я ВА, п р е д с т а в л я ю щ и х с о б о й закономер н о с т ь , н а н а ш в з г л я д , м о ж е т с у щ е с т в е н н о п о в ы с и т ь ц е н н о с т ь п о л у ч е н н о й дооперац и о н н о й и н ф о р м а ц и и и м о ж е т о т р а з и т ь с я к а к н а д о л ж н о м п л а н и р о в а н и и опера ц и й , т а к и н а и х р е з у л ь т а т а х . П р и в е д е н н ы е з а к о н о м е р н о с т и с т р о е н и я В А пр:. О А Л А П Ж я в л я ю т с я ч а с т н ы м ( х а р а к т е р н ы м д л я д а н н о г о п о р о к а ) п р о я в л е н и е м об щ и х з а к о н о м е р н о с т е й о т х о ж д е н и я и р а с п р е д е л е н и я ВА д л я в с е х с е р д е ц (И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990; М. Н. Вахромеева и И. И. Беришвили, 1990; И. И. Беришвили и др., 1994). Литература 1. Архангельская Н. В. Особенности кровоснабжения сердца при праводеленности бульбуса сердца и некоторых других врожденных пороках сердца // Грудная хир. - 1959. - № 2. 2. Беришвили И. И. Клапанный стеноз легочной артерии при тетраде Фалло // Тер. арх. - 1983. - № 9. - С. 142-145. 3. Беришвили И. И., Бузинова Л. А., Агаджанова Л. П., Сен Б. Аномалии подключичных ар терий при тетраде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 6. - С. 21-24. 4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерно стей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конотрункуса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медикобиологических исследованиях. - Харьков, 1990. - С. 2 3 . 5. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Праволежащая аорта при тетраде Фалло // Кардиология. - 1979. - № 11. - С. 9 9 - 1 0 1 . 6. Беришвили И. И., Замыслов В. Л., Артюхина Т. В., Вахромеева М. Н. Анатомо-электрокардиографические сопоставления при стенозе легочной артерии с интактной межжелу дочковой перегородкой // Там ж е . - 1990. - № 8. 7. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Иваницкий А. В. и др. Анатомические критерии отхож дения аорты и легочной артерии от правого желудочка и особенности его вариантов // Грудная хир. - 1988. - № 4. - С. 8 5 - 8 6 . 8. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Вахромеева М. Н. Анатомические крите рии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка // Арх. пат. - 1990. - № 5 . - С . 21-27. 9. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Крымский Л. Д. Что такое правый желу дочек с двойным выходом? // Там ж е . - 1988. - № 12. - С. 75-79. 10. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерно сти строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1994. - № 1. - С. 4 - 1 2 . 11. Беришвили И. И., Фальковский Г. Э. Декстрапозиция аорты // Тер. арх. - 1982. - № 6. - С.141-145. 216 12. Бородий Т. В. Особенности анатомических форм транспозиции магистральных сосудов серд ца // Тезисы докладов 7-й областной науч. конф. морфологов. - Донецк, 1990. - С. 36-38. 13. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Отхождение аорты и легочной ар терии от правого желудочка // Груд, и серд.-сосуд, хир. - 1990. - № 1. - С. 4-10. 14. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М. А. «Кондуит» в хирургическом лече нии сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. - 1986. - № 5. - С. 5-15. 15. Бураковский В. И., Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Аномальное отхождение правой коро нарной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки // Там же. - 1 9 8 1 . - № 2 . - С . 5-10. 16. Бухарин В. А. Радикальное хирургическое лечение больных тетрадой Фалло: Дис. ... д-ра наук. - М., 1967. - С. 4 3 - 4 8 . 17. Бухарин В. А., Плотникова Л. Р., Джафаров Д. X. Фистулы коронарных артерий с левым желудочком // Грудная хир. - 1983. - № 3. - С. 11-16. 18. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.-со суд, хир. - 1995. - № 1. - С. 4 1 - 4 6 . 19. Вахромеева М. П., Беришвили И. И. Количественный подход в обосновании закономерно стей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях. - Харьков, 1990. - С. 44. 20. Гелъштейн Г. Г., Петросян Ю. С.,Абдуллаев Ф. 3. и др. Гемодинамические механизмы из менений ЭКГ при врожденных фистулах коронарных артерий // Кардиология. - 1988. - № 1 2 . - С . 71-77. 21. Девьятеров Л. А., Мезенцев Г. Д., Купцов X. Н., Щукин В. С. Особенности и некоторые ано малии коронарных артерий у оперированных больных с тетрадой Фалло // Патология и реабилитация кровообращения и газообмена. - Новосибирск, 1972. - С. 2 5 1 . 22. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М.А. Аномалии коронарных артерий при те траде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 3. - С. 76-79. 23. ИваницкийА. В., Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М. Ангиокардиографическое исследование в диагностике положения Д М Ж П при двойном отхождении магист ральных сосудов от правого желудочка // Морфология и морфометрия сердца в норме и при его врожденных пороках. - М., 1990. - С. 119-124. 24. Крымский Л. Д., Джагарян А. Л. Редкий случай врожденного порока сердца, васкуляризация сердца тремя коронарными артериями с праводеленностью бульбуса сердца // Клин. мед. - 1956. - Т. 34, № 10. - С. 7 2 - 7 3 . 25. Малявин Г. Т. Выбор операции при лечении больных тетрадой Фалло: Дис. ... канд. наук. - М . , 1962. 26. Митина И. Н.,Абдуллаев Ф. 3. Возможности эхо- и допплеркардиографии в диагностике врожденных фистул коронарных артерий // Кардиология. - 1989. - № 6. - С. 6 0 - 6 3 . 27. Петросян Ю. С.,Абдуллаев Ф. 3., Лепихова И. И., Обловацкая О. Г. Ангиокардиографическая семиотика и патофизиология врожденных фистул коронарных артерий // Грудная хир. - 1989. - № 6. - С. 2 3 - 3 1 . 28. Петросян Ю. С, Бухарин В. А., ИваницкийА. В. Пороки конотрункуса. - М.: Медицина, 1982.-С. 70-71. * 29. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. - М.: Медицина, 1974. - С. 112-125. 30. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности ради кальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных артерий // Грудная хир. - 1989. - № 4. - С. 5-13. 31. Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Радикальная коррекция тетрады Фалло при неблаго приятном распределении коронарных артерий // Там ж е . - 1982. - № 3. - С. 74. 32. Рагимов Ф. Р., Абдуллаев Ф. 3. Варианты топографии коронарных артерий и их аномалий при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка /•/ Материалы 5-й Московской конф. молодых ученых и специалистов по проблеме «Хирургическое ле чение заболеваний сердца и сосудов». - М., 1987. - С. 18. 33. Рагимов Ф. Р., Абдуллаев Ф. 3., Лебедева Т. М. Хирургическая анатомия коронарных ар терий при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка // Грудная хир. - 1988. - № 2. - С. 2 6 - 3 4 . 34. Рагимов Ф. Р., Шарыкин А. С. Дефект аортолегочной перегородки в сочетании с аномаль ным отхождением правой коронарной артерии // Там ж е . - 1982. - № 4. - С. 25-86. 217 35. Селиваненко В. Т., Фролов А. Н., Федосов С. Н., Мелентьева К. А. Левокоронарно-правожелудочковое сообщение у ребенка 6 лет // Вопр. охраны материнства и детства. - 1988. - № 3. - С. 71-72. 36. Тума С, Повышилова В., Шковранек Я. Инфундибулярная перегородка у двойного отхождения сосудов от правого желудочка // Материалы 5-й Московской конф. молодых ученых и специалистов по проблеме «Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосу дов». - М., 1987. 37. Фальковский Г. Э.,Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Переводка устья левой ко ронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология. - 1980.-№ 2 . - С . 45-51. 38. Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек // Там ж е . - 1979. - № 9. - С. 115-116. 39. Францев В. И., Селиваненко В. Т., Покидкин В. А. Аномалии развития коронарных арте- I рий // Там ж е . - 1982. - № 4. - С. 17-20. 40. Чачава Т. М. Тетрада Фалло у взрослых // Грудная хир. - 1977. - № 2. - С. 22-28. 4 1 . Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Радикальная коррекция дефекта межжелудочковой пере городки в сочетании с отхождением правой коронарной артерии от легочной артерии у ребенка 8,5 месяцев // Там ж е . - 1980. - № 5. - С. 9 0 - 9 1 . 42. Agarwala В., Agarwala R., Thomas W. Jr., Bharati S. Anomalous origin of the left coronary artery from the main pulmonary artery // Illin. Med. J. - 1977. - Vol. 151. - P. 437-442. 4 3 . Akasaka Т., Ytoh K., Chkawa J. et al. Surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of the left coro nary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot // Amer. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 3 1 , № 5. - P. 469-474. 44. Allanby K. D., Brinton W. D., Campbell M., Gardner F. Pulmonary atresia and the collateral circulation to t h e lunge // Guy's Hosp. Rep. - 1950. - Vol. 99. - P. 110-152. 45. Allwork S. В., Bentall H. H., Becker A. E. et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries. Morphological study of 32 cases // Amer. J. Cardiol. - 1976. - Vol. 38. - P. 910-923. 46. Anderson K. R„ McGoon D. C, Lie J. T. Vulnerability of coronary arteries in surgery for transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 1. - P. 135-139. 47. Anderson R. H., Allwork S. P., Ho S. Y. et al. Surgical anatomy of tetralogy of Fallot // Ibid. - 1984. - Vol. 8 1 . - P. 8 8 7 - 8 9 5 . 48. Anderson R. H., Becker A. E. Coronary arterial p a t t e r n s : A guide to identification of conge nital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 251-262. 49. Anderson R. H„ Becker A. E„ Wilcox B. R. et al. Surgical anatomy of double-outlet right ven tricle: A reappraisal // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 52. - P. 555-559. 50. Anderson R. H„ Tynan M. Tetralogy of Fallot - a centennial review // I n t . J. Cardiol. - 1988. - Vol. 2 1 , № 3. - P. 219-232. 5 1 . Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 418-434. 52. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Ibid. - 1961. - Vol. 62. - P. 406. 53. Arani D. Т., Greene D. G., Klocke F. J. Coronary artery fistulas emptying into left heart cham bers // Ibid. - 1978. - Vol. 96. - P. 4 3 8 - 4 4 3 . 54. Arciniegas E., Farooki Z. Q., Hakimi M. et al. Early and late results of total correction of tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 770-778. 55. Arciniegas E., Hakimi M„ Green E. W. Results of two-stage surgical t r e a t m e n t of tetralogy of Fallot // Ibid. - 1980. - Vol. 79. - P. 8 7 6 - 8 8 3 . 56. Askenazi J., Nadas A. S. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery: Report of 15 cases // Circulation. - 1975. - Vol. 5 1 , № 6. - P. 976-987. 57. Bagger J. P., Vesterlund Т., Nielsen T. Cardiac metabolism and coronary hemodynamics before and after bypass surgery for anomalous origin of t h e left main coronary a r t e r y from the pulmonary t r u n k // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 1. - P. 8 6 4 - 8 6 5 . 58. Balderman S. C, Athanasuleas А. В., Anagnostopou С. Е. Coronary artery anatomy in trans position of the great vessels in relation to anatomic surgical correction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1974. - Vol. 67, № 2. - P. 2 0 8 - 2 1 2 . 218 59. Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of the right from the left main coronary artery (single coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 5. - P. 608-609. 60. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in t h e normal and pathologic h e a r t . - Armed. Forces I n s t i t u t e of Pathology, 1967. - P. 2 4 8 - 2 6 3 . 6 1 . Barresi V., Susmano A. Congenital absence of circumflex artery. Clinical and cineangiographic observations // Amer. Heart J. - 1973. - Vol. 86. - P. 811-816. 62. Becker A. E., Connor M., Anderson R. H. Tetralogy of Fallot. A morphometric and geometric study // Amer. J. Cardiol. - 1975. - Vol. 35. - P. 402. 63. Berishvili I. I., Ragimov F. R„ Lebedeva Т. М., Vakhromeeva M. N. Anatomic criterion of double outlet r i g h t ventricle (DORV) // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 30, F. 27. 64. Berishvili I.I., Ragimov F. R., Lebedeva Т. M., Vakhromeeva M. N. The classification of doub le outlet r i g h t ventricle (DORV) // Ibid. - P. 30, F. 28. 65. Berishvili I. I., Vakhromeeva M. N. Coronary arteries in tetralogy of Fallot // Cardiovasc. Surg. - 1996. - Vol. 4 (Suppl. 1). - P. 155. 66. Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary artery // Surgery. - 1973. - Vol. 74, № 6. - P. 8 9 4 - 8 9 8 . 67. Berry J. M„ Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimentional Echocardiography // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156. 68. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coro nary artery associated with dilated cardiomyopathy // I n t . J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8, № 3. - P. 3 3 1 - 3 3 5 . 69. Bett J. H. W., O'Brien M. F„ Murray P. J. S. Surgery for anomalous origin of the right coro nary a r t e r y // Brit. Heart J. - 1985. - Vol. 53, № 4. - P. 4 5 9 - 4 6 1 . 70. Bianchi Т., Gamba A., Parenzan L. Two-stage correction for tetralogy of Fallot // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol. 32. - P. 299-232. 71. Bical O., Hazan E., Lecompte J. et al. Anatomic correction of transposition of the great arte ries associated with ventricular septal defect: Midterm results in 50 patients // Circulation. - 1984. - Vol. 70, № 5. - P. 891-897. 72. Boning V'., Saner U., Moullin R. et al. Koronarfehlabgang aus der Arteria Pulmonalis mit assoziierten Herz- und Gefassmisbilolungen // Herz. - 1983. - Bd. 8, № 2. - S. 93-104. 73. Bove E. L., Beckman R. H„ Snider H. R. et al. Arterial repair for transposition of the great arteries and large ventricular septal defect in early infancy // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 5 (Suppl. 3, Pt 2). - P. 2 6 - 3 1 . 74. Brandt P. W. Т., CalderA. L., Barratt-Boyes B. G., Neutze J. M. Double outlet left ventricle // Pediat. Cardiol. - 1976. - Vol. 38, № 7. - P. 897-909. 75. Brawn W. J., Mee R. B. Early results for anatomic correction of transposition of the great arteries and for double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 95, № 2. - P. 230-238. 76. Brenner J. J., Burwell L. R., Hubbell M. M. et al. Single coronary artery with a fistula to the main pulmonary artery in a patient with tetralogy of Fallot // Ibid. - 1977. - Vol. 73, № 5. - P. 7 3 8 - 7 4 1 . 77. Bukharin V.A., Podzolkov V. P., Petrosyan Yu. S„ Djafarov D. H. Congenital coronary artery fistulas in «Congenital heart disease. Fifth USA-USSR J o i n t symposium». - Williamsburg, Virginia, 1983; NM Publication, 1984. - P. 2 5 - 3 6 . 78. Calza G., Panizzon G., Rovida S., Aiqueperse J. Incidence of residual defects determining the clinical outcome after correction of tetralogy of Fallot: Postoperative late follow-up // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 4 2 8 - 4 3 5 . 79. Capelli H., Anrade J., Somerville J. Classification of the site of ventricular septal defect by 2-dimensional echocardiography // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 51, № 15. - P. 1474-1480. 80. CastanedaA. R., Truster G. A., Paul M. H. et al. The early results of t r e a t m e n t of simple trans position in the c u r r e n t era // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 9 5 , № 1. - P. 14-28. 81. Ceggel R. L., Hougen T. J., Sloss L. J., Castaneda A. R. Myocardial infarction following surgi cal repair of congenital heart disease // Circulation. - 1982. - Vol. 66. - P. 11-196. 82. Choh J. H., Srinivasan V., Levinsky L. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: Scintigraphic diagnosis with 99mTc lung scan // Cardiovasc. Dis.: Bull. Texas I n s t . - 1980. - Vol. 7, № 4. - P. 344-349. 219 83. Cooley D. A., McNamara D. G., Duncan J. M., Ott D. A. Internal mammary-anomalous left anterior descending coronary artery graft in 16-month-old infant with tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1980. - Vol. 30, № 6. - P. 5 8 8 - 5 9 1 . 84. Coto E. O., Jimenez M. Q„ Castaneda A. R. et al. Double outlet from chambers of left ventri cular morphology // Brit. Heart J. - 1979. - Vol. 42, № 1. - P. 1 5 - 2 1 . 85. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 , № 1. - P. 9 5 - 1 0 2 . 86. Daniel T. M., Grahm T. P., Sabiston D. C. Coronary artery-right ventricular fistula with con gestive heart failure: Surgical correction in neonatal period // Surgery. - 1970. - Vol. 67. - P. 985. 87. Danielson G. K., Ritter D. G., Coleman H. N., Dushane J. W. Successful repair of double outlet right ventricle with transposition of the great arteries (aorta anterior and to the left) pul monary stenosis and subaortic ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1 9 7 2 . - Vol. 6 3 . - P . 741. 88. Dark J. H., Pollock J. C. S. Coronary artery-pulmonary artery fistula in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia // Eur. Heart J. - 1985. - Vol. 6. - P. 714-716. 89. De La Cruz M. V., Sadowinski S., Noriega N., Robledo J. L. Coronary p a t t e r n s in persistent t r u n c u s arteriosus. A study of 39 cases. Review of the literature // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 27, F. 14. 90. Di Carlo D., De Nardo D., Ballerini L., Marcelletti G. Injury to the left coronary artery during repair of tetralogy of Fallot: Successful aorta-coronary polytetrafluoroethylene graft // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 9 3 , № 3. - P. 468-470. 9 1 . Dietl С A., Torres A. R., Carzaniga M. E., Favaloro R. G. Right atrial approach for surgical cor rection of tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 546-552. 92. Donaldson R. M., Raphael M., Radley-Smith R. et al. Angiographic identification of primary coronary anomalies causing impaired myocardial perfusion // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9, № 4. - P. 237-249. 9 3 . Edmunds L. H., Saxena N. C, Friedman S. et al. Transatrial resection of t h e obstructed right ventricular infundibulum // Circulation. - 1976. - Vol. 54, № 1. - P. 117-122. 94. Edwards B. C, Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus artery. Evidence of post natal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 5 5 5 - 5 5 8 . 95. Elliott L. P.,Amplatz K„ Edwards J. E. Coronary arterial p a t t e r n s in transposition complexes // Amer. J. Cardiol. - 1966. - Vol. 17. - P. 362. 96. Evans W. Congenital stenosis (coarctation) atresia and interruption of the aortic arch; a study of 28 cases // Q. J. Med. - 1933. - Vol. 26. - P. 1. 97. Feldt R. H„ Ongley A., Titus J. A. Total coronary arterial circulation from pulmonary artery with survival to age seven: Report of a case // Mayo Clin. Proc. - 1965. - Vol. 40. - P. 539. 98. Fellows K. E., Freed M. D., Keane J. E. et al. Results of routine preoperative coronary angio graphy in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1975. - Vol. 5 1 . - P. 5 6 1 . 99. Fesani F„ Barboso G., Botti G., Finardi A. Le fistole coronaireche. Descrizione di un caso di doppia fistola corretta chirurgicamente // Min. Cardioang. - 1977. - Vol. 25. - P. 653. 100. Firmin R. K., Lima R., Anderson R. H. et al. Anatomic problems associated with arterial switch procedures for double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 3 1 . - P. 3 6 5 - 3 6 8 . 101. Formanek A., Nath P. H., Zollikofer C, Moller J. H. Selective coronary arteriography in chil dren // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 , № 1. - P. 8 4 - 9 5 . 102. Friedman S., Ash R., Klein D., Johnson J. Anomalous single coronary artery in a child with cyanotic congenital heart disease // Amer. Heart J. - 1960. - Vol. 59. - P. 149. 103. Gadboys H. L., Slonim R., Litwak R. S. The treacherous anomalous coronary a r t e r y // Amer. J. Cardiol. - 1961. - Vol. 8. - P. 854. 104. Galbraith A. J., Werner D., Cutforth R. H. Fistula between left coronary artery and superior vena cava // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 46. - P. 99-100. 105. GonzalezAngullo A., Reyes H. A., Wallace S. A. Anomalies of the origin of coronary arteries (special reference to single coronary artery) // Angiology. - 1966. - Vol. 17. - P. 96-103. 106. Goor D. A., Lillehel C. W. Anomalous origin of t h e coronary a r t e r i e s // Congenital Malformations of the Heart. - New York: Grune & S t r a t t o n , Inc., 1975. - P. 363. 107. Goor D. A., Shem-TorA., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of trans position of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 8 3 . - P. 747-754. 220 108. Gordon T. A., Keyser Ph. H., Moodie D. С et al. The use of intravenous digital subtraction angiography in t h e evalution of tetralogy of Fallot // Amer. H e a r t J. - 1986. - Vol. 112, № 1. - P. 8 9 - 9 6 . 109. Grupi G., Macartney F. J., Anderson R. H. Persistent t r u n c u s arteriosus // Amer. J. Cardiol. - 1977. - Vol. 40. - P. 569-578. 110. Guerin R., Soto В., Karp B. B. et al. Transposition of the great arteries // Amer. J. Roentgenol. Rad. Ther. Nucl. Med. - 1970. - Vol. 110, № 4. - P. 747-756. 111. Gutgessell J. P., Pinsky W. W., DePucy E. G. Thallium-201 myocardial perfusion imaging in infants and children. Value in distinguishing anomalous left coronary from congestive car diomyopathy // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 . - P. 596-599. 112. Hallman G. L., Cooley D. A., Singer D. B. Congenital anomalies of the coronary arteries: Anatomy, pathology and surgical t r e a t m e n t // Surgery. - 1966. - Vol. 59. - P. 133. 113. Hansen O. K., Hasenkam J. M., Paulsen P. K., Baandrup U. Tetralogy of Fallot associated with anomalous origin of t h e left coronary a r t e r y from t h e pulmonary artery, pulmonary a r t e r y hypoplasia and atrial septal defect // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 22. - P. 291-294. 114. Hawe A., Rastelli G. C, Ritter D. G. et al. Management of r i g h t ventricular outflow t r a c t in severe tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1970. - Vol. 60. - P. 131-143. 115. Hawker R. E., Bowdler J. D. Angiographic assessment of anomalous origin of the left coro nary a r t e r y from the pulmonary artery in infancy and childhood // Pediat. Radiol. - 1976. - Vol. 5. - P. 69. 116. Heidenreich F., Leon D., Shaves J. A case of anomalous right coronary artery to right atrial fis tula presenting as a typical aortic insufficiency // Amer. J. Cardiol. - 1969. - Vol. 23. - P. 453. 117. Henry E. CAzancotA., Raffoul H. et al. Two dimensional colour Doppler flow imaging in the diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of pediatric cardiolo gy. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 121, F. 499. 118. Hightower B. M., Barcia A., Bargeron L. M., Kirklin J. W. Double outlet right ventricle with transposed great arteries, subpulmonary ventricular septal defect // Circulation. - 1969. - Vol. 39 (Suppl. 1). - P. 2 0 7 - 2 1 3 . 119. Hoffman Th. A., Cross F. S. Congenital fistula of right coronary artery to right heart // Angiology. - 1972. - Vol. 23, № 5. - P. 252. 120. Humblet L., Delvigne J., Kulbertus H. et al. Arterovenous fistula involving both coronary arteries and main pulmonary t r u n k // Brit. Heart J. - 1969. - Vol. 3 1 . - P. 136. 121. Humes R.A., Driscoll D. J., Danielson G. K., Puga F. J. Tetralogy of Fallot with anomalous ori gin of left anterior descending coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94, № 5. - P. 784-787. 122. Hurst J. W. The h e a r t . - 4 t h ed. - New York: McGraw-Hill, 1978. - P. 1348. 123. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with anormal coronary artery: 1967 to 1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 129-134. 124. Hvass U. Coronary arteries in d-transposition: A necropsy study of reimplantation // Brit. H e a r t J. - 1977. - Vol. 39. - P. 1234. 125. Hvass U., Langlois J., Leriche H. et al. Les arteres coronaries dans'le ventricle droit. A doub le issue // Ann. Chir. - 1983. - Vol. 37, № 7. - P. 562-568. 126. Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Transposition of the great arteries with intact ventricular septum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 95, № 2. - P. 255-262. 127. Jatene A. D., Fontes V. F., Paulista P. P. et al. Anatomic correction of transposition of the great vessels // Ibid. - 1976. - Vol. 72. - P. 364. 128. Judson J. P., Danielson G. K., Puga F. J. et al. Double outlet right ventricle: Surgical results, 1970-1980 // Ibid. - 1983. - Vol. 85, № 1. - P. 32-40. 129. Jureidini S. В., Appleton R. S., Nouri S., Crawford C. Use of two-dimensional echocardiogra phy in assessing coronary arteries anatomy in tetralogy of Fallot // HI World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 69, F. 238. 130. Kanter K., Anderson R., Lincoln C. et al. Anatomic correction of double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect (the «Taussing-Bing» anomaly) // Ann. Thorac. Surg. - 1986. - Vol. 4 1 . - P. 287-292. 131. Kawashima Y., Kitamura S., Kanako S., Yagihara T. Corrective surgery for tetralogy of Fallot without or with minimal right ventriculotomy and with repair of the pulmonary valve // Circulation. - 1981. - Vol. 64 (Pt 2). - P. 147-153. 221 132. Kimbiris D. Anomalous origin of the left main coronary artery from the r i g h t sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55. - P. 765-769. 133. King S. В., Schoonmaker F. W. Coronary artery to left atrial fistula in association with severe atherosclerosis and mitral stenosis: Report of surgical repair // Chest. - 1975. - Vol. 67. - P . 361. 134. Kirklin J. W., Bargeron L. M., PacificoA. D. et al. Management of the tetralogy of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries // Proceedings of the F o u r t h J o i n t Symposium on Congenital Heart disease. - Moscow: Mir, 1981. - P. 2 4 - 2 5 . 135. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Double outlet right ventricle // Cardiac surgery / Eds J. W. K i r k l i n , B. G. Barratt-Boyes. - New York: J o h n Wiley, Sons, I n c . , 1986. - P. 1219-1250. 136. Kirklin J. W., Ellis F. H., McGoon D. C. et al. Surgical t r e a t m e n t for the tetralogy of Fallot by open intracardiac repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1959. - Vol. 37. - P. 22. 137. Коп Т. Corrective surgery of tetralogy of Fallot associated with anomalous coronary branch and dextracardia // J a p . J. Thorac. Surg. - 1965. - Vol. 18. - P. 569. 138. Kory W. P., Buck B. E., Pickoff B. et al. Single coronary artery originating from the right pul monary artery // Pediat. Cardiol. - 1984. - Vol. 5, № 4. - P. 301-306. 139. Kragel A. H., Roberts W. C. Anomalous origin of either right or left main coronary artery from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary t r u n k . Analysis of 32 necropsy cases // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 771-777. 140. Krongard E., Eiter D. G., Hawe A. et al. Pulmonary atresia or severe stenosis and coronary artery-to-pulmonary a r t e r y fistula // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 1005-1012. 141. Kronzon J., Winer H. E., Cohen M. Noninvasive diagnosis of left coronary arterio-venous fis tula communicating with the r i g h t ventricle // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 49, № 7. - P . 1811-1813. 142. Lev M., Eckner F. A. O. The pathologic anatomy of Tetralogy of Fallot and its variants // Dis. Chest. - 1964. - Vol. 45, № 3. - P. 251-262. 143. Levin D. C, Fellows K. E.,Abrams H. Hemodynamically significant primary anomalies of the coronary arteries // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 25-34. 144. Liberthson R. R., Sagar K., Berkoben J. P. et al. Congenital coronary arteriovenous fistula: Report of 13 patients, review of the literature and delineation of management // Ibid. - 1 9 7 9 . - V o l . 5 9 . - P . 849. 145. Lincoln C. Total correction of D-loop double-outlet r i g h t ventricle with bilateral conus, Ltransposition, and pulmonic stenosis // J. Cardiovasc. Thorac. Surg. - 1972. - Vol. 64, № 3. - P. 435-440. 146. Longenecker C. G., Reemtsma K„ Creech O. Anomalous coronary artery distribution associated with tetralogy of Fallot. A bazard in open cardiac repair // Ibid. - 1961. - Vol. 42. - P. 258. 147. Lurie P. R. Abnormalities and diseases of t h e coronary vessels // H e a r t disease in infants, children and adolescence / Eds A. J. Moss, F. H. Adams, G. С Emmanouilides. - Baltimore: Williams and Wilkins Co., 1977. - P. 492-494. 148. Macartney F., Rigby M. L„ Anderson R. H. et al. Double-outlet r i g h t ventricle cross-sectional echocardiographic findings, their anatomical explanation and surgical relevance // Brit. Heart J. - 1984. - Vol. 52. - P. 164-177. 149. MazzucoA., Faggian G., Stellin G. et al. Surgical management of double-outlet right ventric le // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1985. - Vol. 90, № 1. - P. 2 9 - 3 5 . 150. McAlpine W. A. In Heart and coronary arteries. Section II: The normal h e a r t . - Berlin, Heidelberg, New York, Springer, 1975. - P. 2 0 - 2 4 . 151. McArthur J. D., Munsi S. C, Sucumar J. P., Cherian G. Pulmonary valve atresia with intact ventricular septum. Report of a case with long survival and pulmonary blood supply from anomalous coronary artery // Circulation. - 1971. - Vol. 44. - P. 740-745. 152. McGrath L. В., Gonzalez-Levin L. Tetralogy of Fallot repair with minimal or no ventriculoto my // J. Cardiac. Surg. - 1987. - Vol. 2. - P. 3 7 - 4 7 . 153. Menahem S., Venables A. W. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: A 15-year sample // Brit. Heart J. - 1987. - Vol. 58. - P. 378-384. 154. Meng C. C, Eckner F. A., Lev M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot // Arch. Surg. - 1965. - Vol. 90. - P. 363-366. 155. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 69, № 3. - P. 373-377. 222 156. Meyer J., Reul G. J., Mullins С. Е. et al. Congenital fistula of the coronary arteries. Clinical considerations and surgical management in 23 patients // J. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 16, № 5. - P. 5 0 6 - 5 1 1 . 157. Midell A. J., Bemuder G. A., Replogle K. Surgical closure of left coronary artery-left ventri cular fistula // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1977. - Vol. 74, № 2. - P. 199-209. 158. Mievis E., Bopp P., Richetti A. Absence congenitable de l'artere circonflexe // Arch. Mai. Coeur. - 1979. - Vol. 72. - P. 1155-1159. 159. Mintz G. S., IskandianA. S., Bemis С. Е. et al. Myocardial ischemia in anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary t r u n k . Proof of a coronary steal // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 5 1 . - P. 610-612. 160. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol. - 1988. - Vol. 4 3 , № 4. - P. 4 4 9 - 4 5 7 . 161. Monselise M. В., Vlodaver Z., Neufeld H. W. Single coronary artery. Origin from the pul monary t r u n k in association with ventricular septal defect // Chest. - 1970. - Vol. 58. - P. 613-616. 162. Montella S., Schiavetti E., Calza G., Barbieri L. Fistola coronarica congenita drenante in atrio sinistro // Giorn. I t . Cardiol. - 1974. - Vol. 4. - P. 493. 163. Monterroso J., Merino G. В., de Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from the pul monary t r u n k diagnosed by color flow Doppler echocardiography // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P . 1 3 2 , F . 547. 164. Morgan J. R., ForkerA. D., O'Sullivan M. J., Fosburg R. Coronary arterial fistulas. Seven cases with unusual features // Amer. J. Cardiol. - 1972. - Vol. 30. - P. 432-436. 165. Munsi S. C, Delal J. J., Nair K. G. Right coronary arteriocameral fistula into the right ven tricle // Angiology. - 1979. - Vol. 30, № 3. - P. 208-210. 166. Murphy D. A., Gillis D. A, Sridhara K. S. Intraventricular repair of double-outlet left vent ricle // Amer. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 3 1 , № 4. - P. 3 6 4 - 3 6 9 . 167. Mustafa J., Gula G., Radley-Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and surgical t r e a t m e n t // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 297-300. 168. Nagao G. I., Daoud G. I., McAdams A. J. et al. Cardiovascular anomalies associated with tetralogy of Fallot // Amer. J. Cardiol. - 1967. - Vol. 20. - P. 2 0 6 - 2 1 5 . 169. Nakazawa M., Oyama K„ Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131. 170. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and children. - Philadelphia: Lea and Febiger, Publishers, 1983. 171. Norwood W., DobellA. R„ Freed M. D. et al. Intermediate results of the arterial switch repair. A 20-institution study // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 6. - P. 854-863. 172. Ogden J. A. Congenital anomalies of t h e coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1970. - Vol. 25. - P. 4 7 4 - 4 7 9 . 173. Ogden J. A. Congenital variations of the coronary arteries. (A clinico-pathologic survey). - New Haven, 1968. 174. Ogden J. A., Stansel H. С Coronary-arterial fistulas terminating in the coronary venous sys tem // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1972. - Vol. 6 3 , № 2. - P. 172-182. 175. PacificoA. D. In discussion to paper C. Dietl et al. (1989). 176. Pacifico A. D., Sand M. E., Bargeron L. M., Colvin E. C. Transatrial-transpulmonary repair of tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93. - P. 919-924. 177. Pahl E., Fong L., Anderson R. H. et al. Fistulous communications between a solitary coronary artery and the pulmonary arteries as the primary source of pulmonary blood supply in tetra logy of Fallot with pulmonary valve atresia // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 6 3 . - P. 1 4 0 - 1 4 3 . 178. Parenzan L., Baldrighi V., Baldrighi G. et al. Selective coronary angiograms in congenital heart disease // Pediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelleti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 278-289. 179. Phillips S. J., Goodman P., Goldfine R. et al. Blood flow measure ments during repair of a right coronary artery superior vena cava fistula // Ann. Surg. - 1973. - Vol. 177. - P. 6 3 - 6 5 . 180. Piccoli G., Pacifico A. D., Kirklin J. W. et al. Changing results and concepts in the surgical treatment of double outlet right ventricle: Analysis of 137 operations in 126 patients // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 52, № 5. - P. 549-555. 223 181. Pickoff A. S., Wolff G. S., Bennett V. L. et al. Pulsed Doppler echocardiographic detection of coronary artery to right ventricle fistula // Pediat. Cardiol. - 1982. - Vol. 2, № 2. - P. 145-149. 182. Pinsky W. W., Gillette P. C, Duff D. F. et al. Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery with ventricular septal defect // Circulation. - 1978. - Vol. 57. - P. 1026-1030. 183. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 3. - P. 354-363. 184. Presbitero P., Demaric D., Aruta E. et al. Results of total correction of tetralogy of Fallot per formed in adults // Ann. Thorac. Surg. - 1988. - Vol. 46, № 3. - P. 2 9 7 - 3 0 2 . 185. Quaegebeur J. M. The arterial switch operation: Rationale, results, perspectives. - Derrlijk, Belgian: Uitgeverij Rozengaard, 1986. - P. 4 3 - 7 1 . 186. Quaegebeur J. M. The optimal repair for the Taussing-Bing heart (Editorial) // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 8 5 . - P. 2 7 6 - 2 7 7 . 187. Quaegebeur J. M., RohmerJ., Ottenkamp J. et al. The arterial switch operation, an eight-year experience // Ibid. - 1986. - Vol. 92. - P. 361-384. 188. Ranninger K„ Thilenius O. G., Cassels D. E. Angiographic diagnosis of an anomalous right coro nary artery arising from the pulmonary artery // Radiology. - 1967. - Vol. 88. - P. 29-31. 189. Rao B. N. S., Lucas R. V., Edwards J. E. Anomalous origin of left coronary a r t e r y from the right pulmonary artery associated with ventricular septal defect // Chest. - 1970. - Vol. 58. - P. 616-620. 190. Rastelli G. C, Ongley P. A., Davis G. D., Kirklin K. W. Surgical repair for pulmonary valve atresia with coronary-pulmonary artery fistula: Report of case // Mayo Clin. Prac. - 1965. - Vol. 40. - P. 521-527. 191. Rivera R., Infantes C, Gil de la Репа M. Double outlet left ventricle // J. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 2 1 , № 3. - P. 361-366. 192. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K., Gallucci V. Origin of the anterior interventricular (descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously unknown anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1967. - Vol. 5 3 . - P. 602. 193. Rowe G. G., Young W. P. Anomalous origin of t h e coronary arteries with special reference to surgical t r e a t m e n t // Ibid. - 1960. - Vol. 39. - P. 777-780. 194. Rowlatt U. F. Coronary artery distribution in complete transposition // JAMA. - 1962. - Vol. 1 7 9 . - P . 269-278. 195. Russo P., Danielson G. K., Puga F. J. et al. Modified Fontan procedure for Biventricular heart with complex forms of double-outlet right ventricle // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 5 (Pt 2). - Suppl. 3. - P. 2 0 - 2 5 . 196. Sabiston D. C, Lowe J. Congenital anomalies of the coronary arteries and t h e i r surgical cor rection // Congenital heart disease. Fifth USA-USSR J o i n t symposium. - Williamsburg, Virginia, 1983; NiH. Publication, 1984. - P. 15-24. 197. Sabiston D. C, Pelargonio S., Taussig H. B. Myocardial infarction in infancy. The surgical management of a complication of congenital origin of t h e left coronary a r t e r y from the pul monary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1960. - Vol. 40. - P. 3 2 1 . 198. Sakamoto K„ Yokata M., Kyoku J. et al. An anterior longitudinal aortotomy with a distal aor tic transection for the arterial swich operation // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 49. - P. 303-304. 199. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus a r t e r y : A t h i r d coronary a r t e r y // Amer. Heart J. - 1949. - Vol. 38. - P. 823-836. 200. Sennari E., Sato Y., Matsuoko Y., Yamamoto K. et al. A case report of anomalous origin of a single coronary a r t e r y from t h e pulmonary a r t e r y associated with multiple cardiac malfor mations // J a p . Circulation J. - 1982. - Vol. 46. - P. 3 2 9 - 3 3 3 . 201. SenningA. Surgical t r e a t m e n t of right ventricular outflow tract stenosis combined with ven tricular septal defect and right-left s h u n t («Fallot's tetralogy») // Acta Chir. Scand. - 1959. - V o l . 1 1 7 . - P . 73-82. 202. Seybold-Epting W„ Stunkat R., Hoffmeister H. E. Surgical problem in total correction of tetralogy of Fallot after primary palliation // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 28. - P. 169-172. 203. Shaffer C. W., Berman W. Jr., Waldhansen J. A. Repair of divided anomalous anterior descen ding coronary artery in tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1978. - Vol. 27. - P. 250. 224 204. Shaher R. M., Puddu G. C. Coronary arterial anatomy in complete transposition of the great vessels // Amer. J. Cardiol. - 1966. - Vol. 17. - P. 3 5 5 - 3 6 1 . 205. Sharma S., Rajani M., Mukhopadhyay S. et al. Collateral arteries arising from the coronary circulation of tetralogy of Fallot // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 19. - P. 2 3 7 - 2 4 3 . 206. Shunju S., Yorikazu H., Roger В. В. М. Transatrial repair of tetralogy of Fallot (TOF) or doub le outlet right ventricle (DORV) with subaortic ventricular septal defect (VSD) // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 42, F. 103. 207. Sidi D., Planche C, Kachaner J. et al. Anatomic correction of simple transposition of the great arteries in 50 neonates // Circulation. - 1987. - Vol. 75. - P. 429. 208. Sievers H. H., Lange P. E., Heintzen P. H., Bernhard S. Surgical implications of early bran ching of the left coronary artery in anatomic correction of transposition of the great arteries // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1985. - Vol. 3 3 . - P. 198. 209. Squarcia U., Tiraboschi R., Grupi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from pul monary artery: Report of 11 cases // Ass. Eur. Pediat. Cardiologists. Annual Meeting, 1981. 210. Sridaramont S., Ritter D. G., Feldt R. H. et al. Double-outlet right ventricle. Anatomic and angiographic correlations // Mayo Clin. Proc. - 1978. - Vol. 59, № 9. - P. 555-577. 211. Stark J. Transposition of the great arteries: Which operation? // Ann. Thorac. Surg. - 1984. - Vol. 38. - P. 429-430. 212. Subirana M. Т., De Leval M., Somerville J. Double-outlet ventricle with atrioventricular dis cordance // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54. - P. 1385-1388. 213. Taguchi K. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot and its surgical considerations // J a p . J. Thorac. Surg. - 1964. - Vol. 17. - P. 14. 214. Thibert M., Casasoprana A., Dupuis C. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Abstracts // XI Annual General meeting of the Ass. Eur. Pediat. Cardiologists, 1973. 215. Trivellato M„ Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary a r t e r y anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. H e a r t Inst. - 1980. - Vol. 7, № 4. - P. 3 5 7 - 3 7 0 . 216. Tucker W. Y., Turley K., Ullyott D. J., Ebert P. A. Management of symptomatic tetralogy of Fallot in the first year of life// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. -Vol. 78. - P . 4 9 4 - 5 0 1 . 217. Van Praagh R., Perez-Trevino C, Lopez-Cuellar M. et al. Transposition of the great arteries with posterior aorta, anterior pulmonary artery, subpulmonary conus and fibrous continuity between aortic and atrioventricular valves // Amer. J. Cardiol. - 1971. - Vol. 28, № 6. - P. 621-631. 218. Van Praagh R., Perez-Trevino C, Reynolds J. L. et al. Double-outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect and pulmonary stenosis: Report of six cases // Ibid. - 1975. - Vol. 35, № 1. - P. 4 2 - 5 3 . 219. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975. 220. Vouhe P. R., Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary a r t e r y in infants: Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94. - P. 192-199. 221. Waldman J. D., Lamberti J. J., Georger L. et al. Experience with Damus Procedures // Circulation. - 1988, vol. 78, № 5 (Pt 2). - Suppl. 3. - P. 3 2 - 3 9 . 222. Waldman J. D., Lamberti J. J., Mathewson J. W., George L. Surgical closure of the tricuspid valve for pulmonary atresia, intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery communications // Pediat. Cardiol. - 1984. - Vol. 5. - P. 221-224. 223. Waldman J. D., Schneeweiss A., Edwards W. D. et al. The obstructive subaortic conus // Circulation. - 1984. - Vol. 70. - P. 339-344. 224. Wernovsky G., Hougen T. J., Walsh E. P. et al. Midterm results after the arterial switch ope ration for transposition of the great arteries with intact ventricular septum: Clinical, hemo dynamic, echocardiographic and electrophysiologic data // Ibid. - 1988. - Vol. 77, № 6. - P. 1333-1344. 225. White R. J., Freeh R. S., CastanedaA. C.,Amplatz K. The n a t u r e and significance of anomalous coronary arteries in tetralogy of Fallot // Amer. J. Roentgenol. Radium Therapy and nuclear medicine. - 1972. - Vol. 114. - P. 350-354. 226. Wilcox B. R., Ho S. Y., Macartney F. J. et al. Surgical anatomy of double-outlet right ventric le with situs solitus and atrioventricular concordance // J. Thorac. Cardiovasc. - 1981. - Vol. 82. - P. 405-417. 225 227. Wilcox W. D„ Hagler D. J., Lie J. T. et al. Anomalies origin of the left coronary artery from pulmonary artery in association with intracardiac lesions // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 78. - P. 12-20. 228. Wilkinson J. L., Arnold R., Anderson R. H., Accrete F. «Posterior» transposition reconsidered // Brit. Heart J. - 1975. - Vol. 37. - P. 757-766. 229. Williams J. W., Johnson W. S., Boulware J. R. Jr. A case of tetralogy of Fallot with both coro nary arteries arising from the pulmonary artery // J. Fla Med. Assoc. - 1951. - Vol. 37. - P. 561-562. 230. Wong Cheuk-Kit, Cheng Chun-Ho, Lan Chu-Pak, Leung Wing-Hung. Congenital coronary artery anomalies in Noonan's syndrome // Amer. Heart J. - 1990. - Vol. 119, № 2 (1). - P. 396-400. 231. Yacoub M. H„ Radley-Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. - 1978. - Vol. 33, № 4. - P . 4 1 8 - 4 2 4 . 232. Zipes D. P., Roberts W. C, Siegel R. J. Origin of t h e r i g h t coronary a r t e r y from t h e left sinus of Valsalva and its functional consequences: Analysis of 10 necropsy patients // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 49, № 4 (in two parts). - P. 8 6 3 - 8 6 8 . Р а з д е л IV Аномалии венечных артерий Мы уже отмечали, при отсутствии должных представлений о нормальном эмбрио генезе ВА в литературе понятия аномалий и вариантов нормы ВА сильно запутаны. Как следует из рис. 86, грань между аномалией и нормальными вариантами ВА дей ствительно очень тонка. При отсутствии ствола левой ВА (см. рис. 86, фрагменты С-Е) при наличии всех ветвей ВА система ВА нормальна, при отсутствии же одной из них (см. рис. 86, ОВ - С или П М Ж В - Е, например) система аномальна. В этих случа ях анатомически в системе отсутствует один из основных венечных стволов, выпав ший в процессе эмбриогенеза венечно-артериальной системы. Вследствие этого васкуляризация отделов, за питание миокарда которых ответственны отсутствующие арте риальные стволы, недостаточна. Аномальны и случаи с релокацией устья левой ВА к правой ВА или в 1-й лицевой синус аорты. Такая горизонтальная «транслокация» ус тья ВА приводит к образованию единственной (или практически единственной) ВА, не предусмотренной нормальным эмбриогенезом сердца. Как следует из приведенных материалов, уже одни небольшие отличия относят очень близкие варианты в одних случаях к норме, а в других - к аномалиям. Основываясь на приведенных выше представлениях об эмбриогенезе системы ВА, к аномалиям мы отнесли случаи с: 1) отсутствием одной венечной артерии; 2) единственной ВА (в сердцах с нормальным разворотом или во всех других несо ответствующих секторах разворота конотрункуса); 3) отхождением ВА от несоответствующего синуса со следованием между аортой и легочным стволом; 4) интрамуральными венечными артериями; 5) эктопией венечных артерий. Ни один из приведенных вариантов строения ВА не соответствует вышеперечис ленным критериям нормальности, по крайней мере по одному из них. Все они проти воречат закономерностям формирования ВА-системы. Но есть аномалии, противоре чащие абсолютным критериям нормальности ВА - отхождению от лицевых синусов аорты и окончанию в капиллярном русле. Поэтому они (аномальные отхождения ВА от легочной артерии и венечно-артериально-сердечные фистулы) представляют собой аномалии. Эта группа аномалий представляет собой врожденные пороки сердца и рас сматривается более детально отдельно. Исходя из приведенных данных мы сгруппировали аномалии венечных артерий в четыре большие группы. 1. Аномалии отхождения ВА от аорты. 2. Аномалии отхождения ВА от легочной артерии. 3. Аномалии следования и ветвления ВА, отходящих от аорты. 4. Аномалии окончания ВА. В первой группе мы различаем: а) варианты единственной ВА в сердцах, в которых разворот оси конотрункуса в норме не предполагает существования единственной ВА; б) интрамуральные ВА; в) эктопии ВА. 229 Во второй группе мы различаем: а) аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии; б) аномальное отхождение правой ВА от легочной артерии; в) аномальное отхождение ветвей правой и левой В А от легочной артерии; г) тотальное аномальное отхождение В А от легочной артерии. При отсутствии собственных наблюдений ряд материалов проанализирован по данным литературы. С целью облегчения восприятия материала в работе сначала про анализированы случаи с аномалиями ветвления ВА, а затем с аномалиями отхождения ВА от аорты и легочной артерии*. Литература к разделу IV дана после главы 9. Гл а в а 7 Аномалии ветвления венечных артерий Отсутствие одной венечной артерии 1. Отсутствие огибающей ветви (см. р и с . 8 6 ) Врожденное отсутствие огибающей ветви - исключительно редкая аномалия. Пер вое ее описание (2 наблюдения) принадлежит V. Barresi и A. Susmano и датируется только 1973 г. В последующем единичные наблюдения отсутствия ОВ приведены R. Gentzler и соавт. (1975), Г. И. Цукерманом и соавт. (1976), R. Petter и соавт. (1976), Е. Mievis и соавт. (1979). Случаи, описанные V. Barresi и A. Susmano (1973) и Е. Mievis и соавт. (1979), не имеют морфологического подтверждения. Они диагнос тированы клинически - по данным ангиокардиографического исследования. Не вери фицированы морфологически и все другие случаи. Первое, и пока единственное доку ментированное описание аномалии принадлежит R. Bestetti и соавт. (1985). Мы так же не выявили аномалию ни в одном наблюдении. Поэтому несколько неожиданно достаточно частое обнаружение аномалии при ТАЛА. R. Shahker и G. Puddu (1979) обнаружили отсутствие ОВ при ТАЛА в 2% слу чаев (3 из 147), а С. Planche и соавт. (1988) - в 2,5% случаев (3 из 120). 2. Отсутствие передней межжелудочковой ветви (см. р и с . 8 6 ) Единственное описание аномалии принадлежит D. Ferguson и соавт. (1985). Ано малия, описанная авторами, практически представляет собой единственную правую венечную артерию с отсутствием П М Ж В . Так, в данном случае огибающая ветвь отхо дила от правой венечной артерии и далее, следуя ретроаортально, ложилась в атриовентрикулярной борозде - слева. Данное наблюдение относится к категории сердец с отсутствующим стволом левой венечной артерии. К этой же категории относится отсутствие огибающей ветви. Гл а в а 8 Аномалии отхождения венечных артерий от аорты 1. Аномальная единственная венечная артерия с нормальным распределением венечных артерий К истинной единственной ВА мы относим случаи, когда из одного из лицевых си нусов аорты одним устьем отходит один венечный сосуд. Единственная ВА, отходя щая от аорты в несоответствующем секторе разворота конотрункуса, представляет со бой аномалию. Аномальная единственная ВА встречается крайне редко. Так, среди всех прочих аномалий ВА J. Ogden (1970) обнаружил только три случая с аномальной единствен ной ВА. L. Hillestad и Н. Eie, по данным ангиокардиографии, на 1056 наблюдений от метили три случая с аномальной единственной ВА. По данным В. Chaitman и соавт. (1976), частота аномалии не превышает 0 , 1 % . Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) обнару ж и л и аномалию у двух пациентов из 1000, которым выполнена коронарография. A. Neufeld и A. Schneeweiss (1983) обнаружили единственную ВА только у двух из 2000 пациентов, которым были выполнены коронарные артериограммы. К 1970 г. J. Ogden, по данным литературы, описал 86 случаев с единственной ВА. К 1985 г., по данным литературы, было описано еще 17 случаев (L. Hillestad and H.Eie, 1971; A.Sharbaugh and R.White, 1974; H. Baltaxe and D. Wixson, 1977; M.Kelley et al., 1977; D.Kimbiris et al., 1978; Г.Э.Фальковский и И. И. Беришвили, 1979; S.Hussaini et al., 1983; A. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; C.Muus and B. McManus, 1984; А. П. Савченко и др., 1991). Всего в литературе описано 107 таких случаев. Причем, к а к следует из данных литературы (J.Smith, 1950; И.Тофило, 1955; C.Ramirez, 1960; С.Longenecker et al., 1961; W.Laurie and J.Woods, 1964; J. Ogden and A. Goodyear, 1970; Siew Yen Ho et al., 1985; Th. Lesser and A. Schneider, 1990), описано только 37 случаев единственной правой ВА, отходящей от правого си нуса аорты при интактном сердце. Редчайшее наблюдение самостоятельного отхождения ОВ, правой ВА и ПМЖВ от 1-го лицевого синуса аорты представлено G. Hayward и D. Ward (1989). ОВ в этом наблюдении имела ретроаортальный ход, а П М Ж В - предлегочный. Анатомически еще более сложное н а р у ш е н и е представляет с л у ч а й , о п и с а н н ы й A. Dollar и W. Roberts (1989). Правая ВА, ОВ и П М Ж В в сердце, описанном указанными авто рами, отходили от 1-го лицевого синуса аорты единственным устьем. При этом ОВ имела ретроаортальный ход, а П М Ж В - предаортальныи. Последняя располагается в межжелудочковой перегородке между аортой и выводным отделом правого желу дочка. В литературе описано только шесть подобных наблюдений (Н. Bachdalek, 1867; S.Sanes, 1937; N.White and J.Edwards, 1948; M.Schulte et al., 1985; R. Virmani et al., 198925). R. Virmani и соавт. (1989) описали два таких случая у лиц мужского пола в возрасте старше 60 лет. 232 Известно, что в случае обнаружения единственной ВА в возрасте до 10 лет, анома лия, к а к правило, сопровождается прочими нарушениями в сердце (она сочетается с аномальным отхождением ВА от ЛА, со свищами между ВА и камерами сердца, ВПС и др.)- Без сопутствующих ВПС единственная ВА хорошо компенсируется и диагнос тируется только у взрослых и чаще у лиц преклонного возраста, являясь при этом слу чайной находкой на вскрытии (R.Anderson and A.Becker, 1981; A.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; Siew Yen Ho et al., 1985; A. Dollar and W. Roberts, 1989; Th. Lesser and A. Schneider, 1990). Несмотря на то что вопрос об опасности развития атеросклероза у лиц с единствен ной ВА в литературе широко дискутируется (R.Alexander and G.Griffith, 1956; D. Spring and F. Thomson, 1973; B.Chaitman et al., 1976), большинство авторов сходят ся во мнении, что опасность развития ишемических изменений у пациентов с единст венной ВА не превышает таковую у больных с двухкоронарной системой кровообра щения в сердце. По мнению R. Anderson и A. Becker (1981), причиной неадекватной перфузии миокарда может являться рестриктивность единственного устья. 2. Сочетание единственной венечной артерии со свищами венечных артерий Сообщения о сочетании единственной ВА со свищами между ВА и камерами сердца единичны (P. Michaud et al., 1963, - правая ВА; G. Hallman et al., 1965, - ле вая ВА). В 1963 г. R. Murray и соавт. сообщили о двух случаях единственной ВА, соединя ющейся с правым желудочком ( П Ж ) . Первый их больной со свищом в ПЖ выжил по сле п е р е в я з к и свища. Аналогичные наблюдения описали J. Ruddock (1943) и G. Anselmi и соавт. (1961). P. Michaud и соавт. (1963) описали три таких случая, в од ном из которых имелась единственная левая ВА. В 1965 г. G. Hallman и соавт. обнаружили единственную левую ВА со свищом в ПЖ по данным ангиокардиографии. У больного успешно ликвидирован свищ между ЗМЖВ и ПЖ и, кроме того, для восстановления двухкоронарного кровообращения вшит дакроновый протез между аортой и правой ВА. Один такой случай диагностирован нами (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979): 16-месячному больному со свищом между левой ВА и ПЖ произведено успеш ное прошивание свища под контролем ЭКГ. Аномальная единственная ВА, отходящая от ЛА, нами будет описана отдельно, после описания случаев с аномальным отхождением левой ВА от ЛА. 3. Единственная венечная артерия, сочетающаяся с врожденными пороками сердца Известно, что сочетание единственной ВА с ВПС встречается значительно чаще, чем и з о л и р о в а н н а я единственная ВА (J.Smith, 1950; Z.Vlodaver et al., 1975; A Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Сочетание аномальной единственной ВА с ВПС описано при АЛА и И М Ж П (Z.Vlodaver et al., 1975), тетраде Фалло (В.И. БураковCKUU u др., 1990; L. Parenzan et al., 1981; J. Berry et al., 1988), изолированном стенозе легочной артерии (J. Anselmi et al., 1961). Мы изучили одно сердце с аномальной единственной левой ВА, сочетающейся с изолированным стенозом ЛА, и два сердца с единственной левой ВА при ТФ. При ТФ в литературе описано всего 67 случаев сочетания с единственной ВА. Поскольку мор- 233 фологическии анализ всех описанных случаев свидетельствует о том, что единствен ная ВА при ТФ, к а к правило, пересекает ВОПЖ, это должно всегда учитываться при планировании операций в этой группе больных. 4. Аномальная единственная венечная артерия с аномальным межартериальным следованием основных ветвей ВА Единственная ВА и приравненные к ней ва рианты (с самостоятельным отхождением ВА от одного лицевого синуса аорты) могут сопровож даться следованием одного из венечно-артериальных стволов между аортой и ЛА. Эмбриогенетически следование ВА между аортой и легоч ной артерией - результат аномального подсое динения перитрункального кольца (рис. 131) и, соответственно, все такие случаи - аномалии. Межартериальное следование аномальной ветви левой венечной артерии (см. рис. 9 5 ) Случаи аномального отхождения левой ВА от 1-го аортального синуса описаны Р. Н. Яшвили (1963), М. Cheitlin и соавт. (1974), J. Sacks и соавт. (1977), D. Moodie и соавт. (1980), М. Trivellato и соавт. (1980), J. Davis и соавт. (1984), A. Cohen и соавт. (1989). Случаи аномального отхождения левой ВА от правой В А описаны R. Liberthson и соавт. (1974), J. Sacks и соавт. (1977), D. Murphy и со авт. (1978), Т. Ishikawa и R. Brandt (1985), С. B a r t h n W . Roberts (1986). J. Mahowald и со авт. (1986), М. Phillips и соавт. (1986), A. Colon и соавт. (1989). A. Dollar и W. Roberts (1989) описали сердце, в котором ОВ, отходящая от правой ВА, имела ретроаортальный ход, а меж артериальное следование имела только ПМЖВ. По данным ангиокардиографии, один со вершенно казуистический случай отхождения П М Ж В от правой ВА с межартериальным хо дом П М Ж В и самостоятельным отхождением ОВ от ЛА описан В. Chaitman и соавт. (1975). Случай этот, однако, не верифицирован мор фологически и его реальность, на наш взгляд, маловероятна, поскольку ВА в описанном слу чае пересекаются. Редчайшие случаи нормально отходящей ОВ при аномальном отхождении ПМЖВ (от 1-го лицевого синуса аорты), следующей между 234 Рис. 131. Механизм формирования ано мальных венечных артерий с межартери альным следованием их основных ветвей. После сепарации артериальных отверстий перитрункальное кольцо вклинивается сзади вперед (или спереди назад) над аортолегочной перегород кой (стрелка), подсоединяясь к аорте в области дискордантного лицевого синуса аорты. Детальное объяснение и обозначения см. на рис. 6. аортой и легочным стволом, описали Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) (1 случай) и D. Kimbiris и соавт. (1978) (2 случая). Описываемые последние случаи не являются сердцами с единственной ВА. Межартериальное следование аномальной правой венечной артерии (рис. 132) Отхождение правой ВА от левой с последующим межартериальным ходом первой описано Л. А. Девьятеровым и соавт. (1972), W. Roberts и соавт. (1982), P. Bloomfiled и соавт. (1983), S. Hussaini и соавт. (1983), R. Liberthson и соавт. (1983), J. Isner и со авт. (1984), С. Muus и В. McManus (1984), D. Barboeur и W. Roberts (1985), Ch. Barth и соавт. (1986), М. Yagita и соавт. (1986). В банке сердец НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН мы обнаружили одно такое сердце от больного, умершего после протезирова ния восходящей аорты и митрального клапана. Смерть больного с расслаиваю щей аневризмой восходящей аорты и митральным пороком была обусловлена острой сердечной недостаточностью, раз вившейся вследствие прошивания правой ВА, следовавшей между аортой и легоч ной артерией, и сдавления ОВ гематомой. Отхождение правой ВА от 2-го лице вого синуса аорты с последующим ано пмжв мальным следованием между аортой и Рис. 132. Схема межартериального следова легочным стволом описано J. J a n s и со ния правой венечной артерии (ПВА), отходя авт. (1978), W. Benge и соавт. (1980), щей от левой ВА. R. Liberthson и соавт. (1982), R. Berdoff и соавт. (1983), J. Isner и соавт. (1984), R. Kucera и соавт. (1986), W. Roberts и соавт. (1986), С. Erol и соавт. (1987), D. Naidao и соавт. (1988). Три таких случая описали L. Blieden и соавт. (1989) и 25 - A. Kragel и W. Roberts (1988). Причем в случаях, описанных В. King и соавт. (1982) и A. Palomo и соавт. (1985), аномалия сопровождалась дополнительной вертикальной эктопией правой ВА выше 2-го лицевого синуса аорты. Редкие случаи аномальной правой ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты, дающей П М Ж В при нормальном отхождении ОВ, описаны Л. А. Девьятеровым и со авт. (1972) 2 6 , С. Longenecker и соавт. (1961) и T.-S. Chan (1978). При всем многообразии вариантов частота аномалии не превышает 0,26-0,6% (N. White and J. Edwards, 1948; R.Alexander and G. Griffith, 1956; B. Chaitman et al., 1976; D. Kimbiris et al, 1978). M. Nakazawa и соавт. (1988) описали редкий вариант отхождения ВА с аномаль ным отхождением П М Ж В от 2-го лицевого синуса аорты, располагающейся далее между аортой и легочным стволом (при транспозиции аорты и легочной артерии). При этом правая ВА и ОВ левой ВА отходили отдельным самостоятельным устьем из того же аортального синуса. Отхождение левой или правой ВА, или их основных ветвей от несоответствующего (неконкордантного или дискордантного) лицевого синуса аорты и дальнейшее следова ние аномальной ВА между артериальными стволами чаще всего представляет собой единственную ВА, но в отличие от простых случаев с единственной ВА, где нарушение заключается только в отсутствии устья ВА в одном из лицевых синусов аорты, анали! В случаях, описанных Л. А. Девьятеровым и соавт., аномалии ВА сочетались с тетрадой Фалло. 235 зируемые здесь наблюдения представляют собой несомненный клинический интерес. В литературе имеется уже более 90 наблюдений следования ВА между аортой и ле гочным стволом, причем в 48 случаях это касается левой ВА и в 42 - правой. Как следу ет из данных литературы, независимо от того, правая ли ВА имеет такой аномальный ход (C.Barth et al., 1986; J.Mahowald et al., 1986; M.Phillips et al., 1986) или левая (W. Benge et al., 1980; R. Hanzlick and R. Stivers, 1983; J. Isner et al, 1984; J. Mahowald et al., 1986), указанный ход ВА чреват возникновением серьезных ишемических измене ний в сердце или даже внезапной смертью (R.Virmani et al., 1984; О. Topaz and J. Edwards, 1985). Чаще такие осложнения возникают уже в молодом возрасте и значи тельно чаще, если это касается левой ВА. Так, по сводным данным литературы, приве денным A. Cohen и соавт. (1989), серьезные и фатальные осложнения при аномальном ходе и следовании левой ВА наблюдаются почти в 80% случаев, в то время как при сим метричной аномалии правой ВА это происходит не чаще чем в 20% случаев. Причину ухудшения перфузии миокарда в таких случаях большинство авторов объясняют сдавлением аномальной ВА с ростом аорты и легочной артерии. По-види мому, одной из причин ишемических изменений в сердце является тангенциальное отхождение устья аномальной ВА (J. Sacks et al., 1977; R. Virmani et al., 1984; J. Lea et al, 1986; J. Mahowald et al., 1986; D. Menke et al., 1986; J. Partridge et al, 1986). Косое отхождение ВА относительно стенки аорты сильно уменьшает кровоток по ней. Первое описание смерти молодого атлета, обусловленной аномальным следованием левой ВА, датируется 1962 г. (E.Jokl et al.). В 1974 г. М. Cheitlin и соавт. описали ин фаркт миокарда, развившийся у 14-летнего мальчика, у которого левая ВА следовала между аортой и легочной артерией. Позднее P. Bloomfield и соавт. (1983) и A. Cohen и соавт. (1989) продемонстрировали значительное улучшение состояния и исчезновение симптомов после реваскуляризации миокарда путем аортокоронарного шунтирования у больных с аномальным следованием (между аортой и легочным стволом) правой и ле вой ВА. В 1980 г. D. Moodie и соавт. в этих целях наложили больному с аномальным следованием левой ВА маммарно-коронарный анастомоз. Согласно материалам, приве денным A. Cohen и соавт. (1989), использование внутренней грудной артерии эффек тивно для шунтирования правой ВА. Шунтирование же П М Ж В при аномальном следо вании левой ВА не позволяет однозначно говорить о достаточности кровотока через ОВ. Возможно, в этих случаях было бы целесообразно реваскуляризировать обе ВА (и ОВ, и ПМЖВ) с использованием обеих внутренних грудных артерий по методу Н. Suma и со авт. (1989), предложенному для случаев с кальцинозом восходящей аорты, затрудняю щим наложение проксимальных анастомозов при шунтировании ВА. 5. Интрамуральное отхождение венечных артерий Иногда тангенциальный ход ВА вовлекает последнюю в стенку аорты. Такое отхож дение венечных артерий при ТАЛА описано A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983, 1986). Об интрамуральном (пристеночном аортальном) отхождении ВА при тетраде Фалло сообщили С. Howell и соавт. (1990). Аномалия имеет хирургическое значение в свете все возрастающей частоты сообщений о ре локации В А при ТАЛА по Jatene. 6. Эктопия венечных артерий Среди различных вариантов «транслокаций» ВА особое место занимают эктопии устьев ВА (рис. 133, 134). В норме, как известно, ВА отходят приблизительно по сред ней линии между комиссурами. Уровень отхождения ВА, однако, не всегда иденти чен: хотя в большинстве случаев устья обеих ВА располагаются в синусной части (лу ковице) восходящей аорты, тотчас н и ж е л и н и и синотубулярного соединения (W.McAlpine, 1975; Z.Vlodauer et al., 1975; C.Planche, 1976; A.Becker, 1981; 236 Рис. 133. Эктопическое отхождение (стрелка) правой венечной артерии (ПВА). Внешний вид сердца и венечных артерий. ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь. Рис. 134. Эктопическое отхождение (стрелка) правой венечной артерии (ПВА) выше правого (П) коронарного синуса аорты (А). Поперечный срез сердца через левый желудочек (ЛЖ) и аор ту. Вид на переднеправую стенку аорты и ЛЖ. ЛА — легочная артерия, ПП — правое предсердие, ЛВА левая венечная артерия, 3 - задний некоронарный синус аорты. R.Anderson and A. Becker, 1983; A. Gittenberger-de Groot et al„ 1983), в литературе при ведено достаточно примеров эктопии устьев ВА. R. Alexander и G. Griffith (1956) на 56 наблюдений описали пять случаев приподнятости устья ПВА, три - ЛВА и два слу чая - устьев обеих ВА. В 1928 г. В. Adachi и в 1966 г. Gonsales Angullo и соавт. описа ли отхождение устьев ПВА на 15 мм выше синотубулярного соединения, a D. Spring и F. Thomson (1973) описали случай с единственной ВА, устье которой отходило на 25 мм выше межзаслоночной комиссуры. Частота эктопического высокого отхождения устьев ВА на большом материале проанализирована Л. С. Сперанским (1966) и О. О. Кущем (1970) и, к а к показали исследования, устья ВА оказываются часто сме щенными по отношению к свободному краю полулунных заслонок. Приподнятость ус тьев ВА может иметь клинические последствия даже в нормальном сердце, поскольку не будучи прикрытой полулунной заслонкой аномалия способствует развитию склеро тического процесса под влиянием турбулентного кровотока (А. В. Смольянников и Т.А. Наддачина, 1964; В. В. Кованое и Т. И.Аникина, 1974). К. Anderson и соавт. (1978) описали высокое отхождение ПВА, захваченной в шов при наложении аортолегочного анастомоза, представляющего собой часть процедуры Damus-Kage-Stansel. И. И. Беришвили и В. А. Гарибян (1979) и И. И. Беришвили и соавт. (1980) так же описали высокое отхождение ПВА при ТФ, создавшее определенные трудности при наложении аортолегочного анастомоза по Кули. Высокое отхождение В А мы, кроме того, наблюдали в нормальных сердцах и в сердцах с ОАЛА ПЖ и ТАЛА. A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) имеют пять наблюдений эктопического отхождения ПВА при ТАЛА. В этих случаях кроме приподнятости устья ПВА выше ли нии синотубулярного соединения отмечалось их эксцентрическое расположение. Эк топическое эксцентрическое отхождение устьев ВА при ТАЛА проанализировано в ра ботах К. Anderson и соавт. (1978), М. Yacoub и R. Radley-Smith (1978), D. Goor и со авт. (1982) и A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) - этот тип дистопии венечных ар терий может лимитировать показания к артериальной коррекции порока . Гл а в а 9 Аномальное отхождение венечных артерий от легочной артерии Аномалии отхождения венечных артерий (ВА) от легочной артерии (JIA) представ ляют собой редкую, но анатомически вариабельную группу врожденных пороков раз вития ВА (Ф.З.Абдуллаев, 1987; R.Tiraboschi et al., 1980; U. Boning et al., 1983; E. Goldblatt et al., 1984; P. Depelchin et al., 1985; Д. Сабистон, Дж. Лоу, 1987; A. Bogers et al., 1988; U. Saueret al., 1989). Суммарная частота этой группы составляет около 1% от всех ВПС (В. В.Алекси-Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974; R.Alexander and G. Griffith, 1956; J. Ogden, 1970; R. Donaldson et al., 1983; S. Heifeltz et al, 1986). От ЛА могут брать начало практически все крупные эпикардиальные ветви ВА: правая, ле вая, обе ВА, П М Ж В , ОВ, конусная артерия. Среди них аномальное отхождение левой В А от Л А встречается наиболее часто, со ставляя более 90% всех наблюдавшихся пороков ВА (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; J. Choh et al, 1980; D. King et al, 1985). Оно встре чается в среднем в 0,2-0,46% случаев среди всех ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1987; J. Keith et al, 1959; P.Alstrup et al., 1978; D. Moodie et al, 1980; D. King et al., 1985). Другие варианты комплекса встречаются значительно реже. В литературе имеется более 500 сообщений о случаях аномального отхождения левой ВА от ЛА. Порок может сочетаться с другими аномалиями сердечно-сосудис той системы, но чаще бывает изолированным. По данным литературы, 8 0 - 9 0 % боль ных с этим пороком умирают уже на первом году ж и з н и (Н. Wesselhoeft et al., 1968; Н. Gutgesell et al., 1980; Т. Vesterlund et al., 1985; M. Guikahue et al., 1988; R. Tiraboschi et al., 1988). Среди переживших этот возраст вероятность внезапной смерти от при ступа стенокардии или нарушений ритма т а к ж е составляет 9 0 % (С. Wilson et al., 1979; R. Kerwin et al, 1985; R. Kryne et al, 1989; A. Bogers et al., 1988). Из сказанного понятно, что порок имеет исключительно неблагоприятный прогноз, чем, по-видимо му, следует объяснить повышенный интерес к нему, в том числе и среди отечествен ных исследователей. Первый этап накопления знаний о пороке характеризовался описанием единич ных наблюдений (Д.Н.Выропаев, 1928; Б.Д. Тварьянович и др., 1951; Н.А.Михеев и А.Ф.Грибовод, 1961; Т.А.Наддачина, 1961; Т.В.Полозова и С.П.Астраханцева, 1966; Н. В. Путов и Д. И. Посевина, 1970; Ю. С. Петросян и др., 1974). Затем появи лись первые обзорные сообщения (В.В.Алекси-Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974) и первые работы, обобщающие вопросы к л и н и к и , диагностики и хирургическо го лечения порока (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фалъковский и др., 1980). Успехи в изучении порока были связаны в основном с улучшением понимания патофизиологии и клинических проявлений порока (Ю. С. Петросян и И. И. Бериш вили, 1979; Ю. С. Петросян и др., 1990; A.LaPorta et al, 1979; J. Choh et al, 1980; KHurwitz et al, 1980; G.Mintz et al, 1983; R.Kerwin et al., 1985; S.Menahem and A.Venables, 1987; A.Marquet et al., 1989). Совершенствование вопросов диагностики (S.Jureidini et al., 1987; E.Henry et al., 1989; J.Monterroso et al., 1989; N.Sreeram et 238 al., 1989) и прогресс хирургических методов лечения порока (В. И. Бураковский и др., 1990; Л.А.Бокерия и др., 1997; В.П.Подзолков и др., 1997; E.Arciniegas et al., 1980; М. Guikahue et al., 1987; A. Marquet et al., 1989; M. Papa et al., 1990) плохо согласуют ся с недостаточным изучением анатомического субстрата патологии. К сожалению, до настоящего времени не был понятен механизм формирования аномалии. Для устране ния существующего диссонанса необходимы дальнейшие углубленные исследования морфологических особенностей порока. Отхождение правой ВА от ЛА встречается только в 0,003% случаев по данным ко ронарной артериографии (R. Hobbs et al., 1981). На рассматриваемый период описано только 40 случаев аномалии (Ф.З.Абдуллаев, 1987; J.Coe et al., 1982; L.Gerlis et al., 1990). В отличие от аномального отхождения левой ВА порок часто сочетается с дру гими ВПС. Обращает на себя внимание высокая частота сочетания с дефектом аортолегочной перегородки и двухстворчатым клапаном аорты (Ф. Р. Рагимов и А. С. Шары кин, 1982; Ф.З.Абдуллаев, 1987; G.Rowe and W.Young, 1960; A.Morrow et al., 1962; A.Cornoetal.,1988). Аномальное отхождение правой ВА от ЛА, равно к а к и отхождение ПМЖВ, ОВ или конусной артерии от Л А, обычно не ведет к т я ж е л ы м нарушениям гемодинамики. Напротив, прогноз больных с отхождением обеих В А от Л А неблагоприятен. При от сутствии сопутствующих ВПС больные с данным вариантом отхождения ВА умирают уже на 1-2 неделе ж и з н и . При редкости указанных вариантов понятно, что в отечественной литературе ма териалы по ним представлены единичными сообщениями (А. С. Шарыкин и В. А. Гари бян, 1980; В. И. Бураковский и др., 1981,1982; Ф. З.Абдуллаев, 1987). Ни в отечествен ной, ни в зарубежной литературе мы не встретили работ, полно освещающих вопросы анатомии ВА и желудочкового комплекса при аномальном отхождении ВА от ЛА. Здесь, по-видимому, следует идти по пути дальнейшего накопления и последующего обобщения материала. 1. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии Аномальное отхождение левой ВА от ЛА - врожденный порок сердца, уже в ран нем возрасте представляющий собой серьезную угрозу здоровью больных и сопровож дающийся высокой смертностью. Без хирургического лечения около 90% больных по гибают в первые месяцы ж и з н и (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фаль ковский и др., 1980; Н. Wesselhoeft et al., 1968; E.Arciniegas et al., 1980; H. Gutgesell et al., 1980; T.Vesterlund et al, 1985; M. Guikahue et al, 1988; R. Tiraboshi et al, 1988; KHurwitz et al, 1989). Среди больных, перенесших этот возраст, также часты случаи так называемой внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и аритмий (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; J. Bagger et al., 1985; R. Kerwin et al., 1985). Единственной возможностью улучшения перфузии миокарда и стабилизации состоя ния больных при данном пороке является хирургическое лечение. Определение хи рургической тактики и целесообразности выполнения операции у этих больных пред полагает понимание анатомических нарушений, определяющих выживаемость боль ных. К сожалению, в доступной литературе мы не нашли материалов, освещающих со стояние желудочкового комплекса, артериальных и атриовентрикулярных клапанов, а также детальное описание анатомии ВА при данном пороке. Существующие по этому вопросу данные, как правило, ограничены описанием межкоронарных анастомозов (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; N. Wright et al. 1970; A. La Porta et al., 1979), состоянием левого желудочка и констатацией анатомических по вреждений миокарда и структур левого желудочка, определяющих его насосную 239 функцию (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; М. Turina et al., 1974; J.Askenazi and A. Nadas, 1975; R. Flemma et al, 1975; P. Vouhe et al., 1987; A. Bogers et al., 1988). Непонятен и эмбриогенез аномалии. Существующие теории эмбриогенеза ВА (A.Abricossoff, 1911; Н. Hackensellner, 1955) несостоятельны в объяснении эмбриоге неза аномального отхождения левой ВА от ЛА. В связи с этим приводим анализ собст венных наблюдений 12 сердец с аномальным отхождением левой ВА от Л А, материалы морфологического и морфометрического исследования которых, на наш взгляд, могут пролить свет на некоторые вопросы, не имеющие должного освещения в литературе. Нами изучено 12 сердец больных с аномальным отхождением левой ВА от ЛА, умерших в возрасте от 4,5 мес до 39 лет. 10 из этих сердец были от детей, умерших в возрасте до двух лет (И. И. Беришвили и др., 1998). Желудочковый комплекс Межжелудочковая перегородка В норме, к а к известно, передняя и задняя межжелудочковые перегородки образу ют тупой угол, равный 137° (±8,6° ±0,9°) (рис. 135,А). При аномальном отхождении ле вой ВА от ЛА этот угол в среднем составил 97° (±7,6° ±1,1°) (рис. 135,Б). Приведенные данные свидетельствуют о том, что в сердцах с аномальным отхождением левой ВА о ЛА нарушена нормальная пространственная ориентация передней и задней межжелу дочковых перегородок (рис. 135). Рис. 135. Пространственные взаимоотношения передней (ось OY) и задней (ось ОХ) межжелу дочковых перегородок в норме (А) и при аномальном отхождении левой венечной артерии от легочной артерии (Б). Поперечный срез сердца ниже атриовентрикулярных клапанов. Ввер ху - препараты сердца, внизу - схемы к ним. В схематической сноске к пороку показаны изменения в ориентации перегородок (стрелки), приводящие к изменению объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков. Крупными стрелками на схемах показан выводной отдел ЛЖ. 240 Правый и левый желудочки Морфологически передняя и задняя межжелудочковые перегородки при аномаль ном отхождении левой ВА от ЛА сформированы. Однако задняя межжелудочковая пе регородка сдвинута в сторону полости правого желудочка, а передняя перегородка смещена вперед. В результате этого полость правого желудочка уменьшается и в при точном, и в выводном отделах. Уменьшение объема правого желудочка за счет эквива лентного увеличения объема левого желудочка, вследствие смещения перегородок, определяет так называемую доминантность левого желудочка. В литературе достаточ но широко рассматриваются вопросы дилатации левого желудочка при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. Материалов же, характеризующих состояние правого желудочка в доступной литературе мы не нашли. По-видимому, приведенные матери алы свидетельствуют не о гипоплазии правого желудочка и не о дилатации левого же лудочка. В данном случае правильнее было бы говорить о доминантности одного (лево го) и недоминантности другого (правого) желудочка, поскольку изменение объема по лостей желудочкового комплекса в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА обусловлено исходным нарушением ориентации перегородок сердца. Существование недоминантного правого желудочка во всех случаях определяется и при наружном осмотре сердца, при детальном изучении топографии ВА, определяю щих ориентацию передней и задней межжелудочковых перегородок (рис. 136). Рис. 136. Изменение объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков при аномальном отхождении левой венечной артерии от легочной артерии. Общий вид сердца спереди (А) и сзади (Б). Атриовентрикулярные и артериальные клапаны В результате доминантности левого желудочка и сдвига задней перегородки изме няется количественное взаимоотношение атриовентрикулярных клапанов (Ф. 3. Абдуллаев, 1987). Атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. С качест венных позиций нормально сформирована и задняя межжелудочковая перегородка: она содержит синусную и трабекулярную части. Однако вследствие правого смещения задней межжелудочковой перегородки (рис. 137) резко сужается проходимость право го атриовентрикулярного отверстия за счет эквивалентного увеличения левого. К а к показали наши исследования, изменение конфигурации межжелудочковой перегородки обусловливает передний (по сравнению с нормой) сдвиг обоих артериаль241 Рис. 137. Вид на основание сердца в норме (А) и при аномальном отхождении левой ВА от ле гочной артерии (Б). А - устья венечных артерий, отходящих от аорты (А), показаны малыми стрелками, положение задней межжелудоч ковой перегородки — большими. Б - устья правой венечной артерии, отходящей от аорты и левой венечной артерии, отходящей от легочной артерии, показаны малыми стрелками. Светлой крупной стрелкой показано смещение задней межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка ( П Ж ) . ных клапанов (см. рис. 137), причем аортальный клапан по отношению к клапану ЛА располагается более кзади, чем в норме (рис. 138, ось а-а). Плоскость аортального клапана по отношению к оси межжелудочковой перегород ки в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА расположена несколько на клонно, угол между ними составляет 71" (±5,4° ±0,7°). По отношению к центральной оси сердца центральная ось аортального клапана ориентирована вправо и кзади. Плоскость клапана ЛА практически перпендикулярна оси межжелудочковой перегородки - угол между ними составляет 85° (±4,2° ±0,4°), по этому центральная ось легочного клапана практически горизонтальна. Угол, образо- Рис. 138. Пространственные взаимоотношения артери альных клапанов (ось а-а) устьев венечных артерий (ось с-с) и конусной перегородки (ось у-у) (в сопоставлении с перпендикуляром (ось х~х) к линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных клапанов) в норме и при аномальном отхождении левой ВА (АО ЛВА) от ле гочной артерии (в зависимости от синуса легочной арте рии, от которого отходит венечная артерия). При аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии стрелкой показана ротация конуса (ось а-а) кзади. ПВА - правая венечная артерия, ОВ и П М Ж В - огибающая и передняя межжелудочковая ветви левой ВА, КА - конусная артерия. 242 ванный центральными осями аортального и легочного кла панов, составляет 156° (±7,1° ±0,6°) и свидетельствует о том, что они ориентированы под уг лом друг к другу. Однако одно только взаимо отношение центральных осей артериальных клапанов не пол ностью отражает их пространст венные взаимоотношения. Вви ду перекрута (twist - англ.) их плоскостей относительно друг друга при аномальном отхождении левой ВА от ЛА клапан аор ты смотрит вперед, а клапан ле гочного ствола - назад. Как уже отмечалось выше, пространственная ориентация межжелудочковых перегородок в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА наруше на. В результате этого, в отли чие от нормальных сердец, в ко торых аортальный клапан ори ентирован косо по отношению к левому желудочку, в сердцах с аномальным отхождением ле Рис. 139. Схема формирования аномального отхождения вой ВА от ЛА он отходит прак левой венечной артерии от легочной артерии (В). тически горизонтально. Пояснения к фрагментам А и Б схемы см. в подписи к рис. 7. Полное Плоскость же легочного объяснение см. в тексте. клапана перекручена кзади и В - звездочками ограничен задний фрагмент перитрункального коль по отношению к выводному от ца, располагающийся ниже заднего приподнятого (показано толстой делу правого желудочка, и по темной стрелкой) края аорты. Показан перекрут плоскости клапана ле гочной артерии (ЛА) кзади. Передний его край приподнят резко кверху отношению к аортальному кла (маленькая стрелка), задний, наоборот, - опущен (стрелки). В резуль пану. В результате этих прост тате этого область заднего лицевого синуса ЛА тесно соприкасается с ранственных изменений в ори перитрункальным кольцом. ентации артериальных клапа нов изменяется и их отношение к перитрункальному кольцу. С ретробульбарным фраг ментом перитрункального кольца сближается плоскость клапана ЛА (рис. 139). Венечные артерии В норме ВА отходят от лицевых синусов аорты. Крупные венечно-артериальные стволы не перекрещивают друг друга и отходят под тупым углом друг к другу, не ком прометируя венечный кровоток. В норме правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты и следует далее вдоль правой атриовентрикулярной борозды. Левая ВА отходит от 2-го лицевого синуса аор ты и, делясь на уровне заднего лицевого синуса легочного клапана, следует далее в ви де двух основных ветвей: огибающей и передней межжелудочковой (рис. 140). Огибающая артерия следует в левой атриовентрикулярной борозде, а передняя межжелудочковая - в передней межжелудочковой борозде. При большой вариабельности близости следования ствола и ветвей левой ВА сбоку (слева) и сзади от легочного клапана общим для всех сердец является то, что левая ВА и далее П М Ж В в норме окружают легочный клапан сзади и сбоку (слева) (рис. 141). 243 Рис. 140. Коррозионный препарат. Нормальное сердце. Для визуализации взаимоотношений между левой венечной артерией (ЛВА) и легочной артерией легочный ствол выше клапанов легочной арте рии удален. ЛВА, отходящая от 2-го (2) лицевого синуса аорты (А), огибает сзади ле гочную артерию и делится на огибающую и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) ветви. Последняя далее следует вдоль одноименной борозды. ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, УЛП - у ш к о левого предсердия Легочный клапан окружен сегментом перитрункального кольца на протяжении 2/3 заднего лицевого и половины нелицевого синусов (см. рис. 141,А). При аномальном отхождении левой ВА от ЛА правая ВА, к а к и в норме, отходит от 1-го лицевого синуса аорты, левая же - от ЛА (рис. 142), причем в 10 (83,3%) наших наблюдениях она отходила от заднего лицевого синуса ЛА, в одном - от нелицевого и в одном - от нелицевого и заднего лицевого одновременно (см. рис. 138). Во всех слу чаях наблюдали правильное следование и периферическое распределение правой ВА. Во всех 12 наблюдениях она была резко расширена и извита. В отличие от нормальных сердец при аномальном отхождении левой ВА от ЛА ле вая ВА и ее магистральные ветви не окружают клапан ЛА. Ретробульбарный сегмент перитрункального кольца при данной аномалии отсутствует (адсорбирован). Тотчас после отхождения от заднего (чаще всего) лицевого синуса ЛА левая ВА делится на Рис. 141. Схема взаимоотношения между аортой (А), легочной артерией (ЛА) и левой венечной артерией (ЛВА) в норме (А) и при аномальном отхождении ЛВА от ЛА (Б). В норме (А) ЛВА и передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) окружают легочный клапан (в пределах задне го лицевого (3) и нелицевого (Н) синусов - фрагмент БА ограничен треугольными стрелками). При аномальном отхождении ЛВА от ЛА (Б) ствол ЛВА очень короток или вовсе отсутствует (треугольная стрелка). Отходя ча ще всего от заднего лицевого синуса ЛА, ЛВА тотчас де лится на огибающую ветвь (ОВ) и ПМЖВ. В — кровоток по ОВ после «лигации» ЛВА. (1) - при пе ревязке П М Ж В (вместо ЛВА) в ОВ поступает кровь из ЛА. (2) - при низкой перевязке ЛВА кровоток из П М Ж В в ОВ резко ограничен. При высокой перевязке (3) или закрытии устья ЛВА из ЛА (4) кровоток по ОВ (ретроградный - из ПМЖВ) улучшается. 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты, П и 3 - перед ний и задний лицевые синусы легочной артерии, Н нелицевые синусы аорты и легочной артерии, ПВА правая венечная артерия, ЛС - легочный ствол, ЗКЛ заслонка клапана, Л - лигатура, Зп - заплата. 244 ветви: ОВ и П М Ж В (см. рис. 138 и 141). Ствол левой ВА практически не имеет протяженности. Дальнейшее следование и периферическое распределение левой ВА не отличались от нормы. Указанные анатомические особенности, на наш взгляд, имеют важное клиничес кое и хирургическое значение, не нашедшее должного трактования в литературе. К а к известно, гемодинамически перфузия бассей на передней межжелудочковой перегородки (через вет ви правой В А) страдает редко. Как следует из данных литературы, в большинстве случаев аномального отхождения левой ВА от ЛА отмечается ухудшение кро воснабжения бассейна ОВ - определяется ишемия переднебоковой стенки левого желудочка. Это обусловле но шунтированием крови, поступающей через коллатерали в П М Ж В , в ЛА (D. Sabiston et al., 1960; А. Вайе et al., 1967; М. Turina et al, 1974; J. Bagger et ah, 1985), вследствие низкого давления в последней. Следова тельно, проблема недостаточности перфузии миокарда Рис. 142. Препарат сердца с аномальным отхождением ле при аномальном отхождении левой ВА от ЛА представ вой венечной артерии (JIBA) от ляет собой не столько проблему перфузии по левой ВА, легочной артерии (ЛА). сколько проблему кровотока в бассейн огибающей Зонд из легочного ствола проведен в ветви (см. рис. 141). В 11 случаях выявлен правый тип ЛВА и далее в П М Ж В (стрелка). А доминантности кровоснабжения сердца и в одном аорта. сбалансированный, что, на наш взгляд, очень важно в прогностическом плане, поскольку свидетельствует об ограниченности бассейна кро воснабжения ОВ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. Коллатеральные сосуды Степень выраженности межкоронарных коллатералей между правой и левой ВА оце нивали по уровню перетоков по прижизненным коронарограммам и визуально по секци онным данным. Несмотря на то что перетоки определялись от конусной артерии, ветви острого края, задней межжелудочковой ветви правой ВА (см. рис. 83) и, по данным коронарографии, через септальные коллатерали, эффективный коллатеральный кровоток при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, как правило, обусловлен анастомозами не посредственно между ветвями правой ВА (конусной, ветви острого края) и ПМЖВ. За исключением одного случая заполнение ОВ было ретроградным через ПМЖВ. Только в одном случае при секционной наливке ВА можно было констатировать пря мой анастомоз между правой ВА и заднебоковой ветвью ОВ левой ВА. Указанные данные свидетельствуют о том, что при аномальном отхождении левой ВА от ЛА заполнение ОВ практически всегда осуществляется ретроградным путем че рез П М Ж В . Обсуждение Аномальное отхождение левой ВА от ЛА - редкий врожденный порок сердца (J. Choh et al., 1980; R. Caldwell et al., 1983), на долю которого приходится 0,25-0,45% всех ВПС (Ф.З.Абдуллаев и др., 1988; P.Alstrup et al, 1978; D.King et al., 1985). По данным J. Keith и соавт. (1959), J. Ogden (1970) и D. Moodie и соавт. (1980), порок встречается у 1 из 300 тыс. ж и в ы х новорожденных. Аномалия впервые описана М. Abbott (1908) у 60-летней ж е н щ и н ы , умершей вне запно, и в современной литературе больше известна как «синдром Бланда-Уайта-Гарланда», названная так в честь авторов, описавших классические клинические и элек трокардиологические признаки порока (Е. Bland et al., 1933). 245 Как известно, в основе нарушений гемодинамики при аномальном отхождении ле вой ВА от ЛА лежит дефицит перфузии по системе левой ВА, обусловливающий разви тие ишемического повреждения миокарда. Кроме того, у некоторых больных развивает ся аневризма левого желудочка или митральная недостаточность, обусловленная пост инфарктной дисфункцией папиллярных мышц и дилатацией фиброзного кольца мит рального клапана (Г. Э. Фальковский и др., 1980; Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; В. И. Бураковский и др., 1989; Ю.С.Петросян и др., 1990; S.Almeida de Oliveira et al., 1977; F.Laborde et al., 1981; P. Vouhe et al, 1987; R. Kryne et al, 1989; A. Smith et al., 1989). Прогноз аномалии крайне неблагоприятный. Без хирургического лечения первый год ж и з н и переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатеральных со судов. В литературе описано только 78 случаев, когда больные доживали до взрослого возраста (Л. А. Бокерия и др., 1997; F. Jhekbawa et al., 1976; D. Moodie et al., 1983). В свете все возрастающих возможностей хирургической коррекции большинства ВПС у детей, начиная практически с возраста новорожденности, слабая изученность механизмов формирования ВА и недостаточная освещенность анатомии ВА представ ляются полным анахронизмом. Сказанное не в последнюю очередь относится к ано мальному отхождению левой ВА от ЛА, где крайне недостаточное освещение указан ных вопросов несовместимо с неблагоприятным прогнозом аномалии. В связи с этим нам представляется логичным коротко остановиться на данных, проливающих свет на эмбриогенез и анатомию порока, и связанных с ними некоторых хирургических аспектах. Эмбриогенез аномального отхождения левой ВА от ЛА, равно, к а к и нормальное отхождение В А от аортальных синусов, до настоящего времени был непонятным и оста вался предметом дискуссии (W.McAlpine, 1975; E.Aikawa and J.Kawano, 1982; С. Heintzberger, 1983; A. Bogers et al., 1988; V. Sans-Coma et al., 1988). До последнего вре мени отхождение левой ВА от ЛА объясняли по А. Абрикосову (1911), согласно которо му при неправильном разделении общего артериального ствола левая ВА может отхо дить от синусов ЛА (см. рис. 4,А) (Ю.С.Петросян и И.И.Беришвили, 1979; T.Chan, 1978). Теория эта не отвечает на вопрос, в каких случаях происходит правильное и в каких - неправильное разделение общего артериального ствола. Кроме того, аорта и ЛА при данном пороке разделены правильно. Несостоятельность теории Абрикосова подтверждена и сроками появления ВА, которые, к а к известно, соединяются с магист ральными артериями уже после разделения общего артериального отверстия. Несосто ятельна в этом плане и теория Н. Hackensellner (1955) (см. рис. 4,Б), согласно которой зачатки ВА образуются во всех шести синусах артериальных клапанов. Эта теория не может объяснить, почему при аномальном отхождении левой ВА от ЛА сохраняется за чаток именно в ЛА. Кроме того, сейчас уже доказано: венечно-артериальные зачатки не появляются ни в аорте, ни в ЛА. Наоборот, готовое венечно-артериальное сплетение прорастает в артерии снаружи вовнутрь (М. Bartelings et al., 1988). Ранее полагали, что полулунные клапаны формируются в одной плоскости (L. Van Mierop, 1979; G.Anselmi et al., 1981; R. Thompson et al., 1983). Как свидетельствуют данные A. Gittenberger-de Groot (1986) и М. Bartelings (1990), артериальные клапаны формируются под углом друг к другу. Причем формирование артериальных заслонок не зависит от септации артериального отверстия (S.Rammos et al., 1989; A. Bogers 1983). Не зависит от септации артериального отверстия и формирование устьев ВА, поскольку к моменту пенетрации аортальной стенки венечно-артериальным сплете нием септация артериальных отверстий, как правило, завершена (A. Bogers et al., 1988). От чего же зависит нормальное формирование ВА в лицевых синусах аорты? Каковы механизмы аномального формирования ВА в синусах ЛА? В доступной лите ратуре ответа на эти вопросы нет. Более того, авторы публикаций единодушны во мне нии, что существующие теории эмбриогенеза ВА в норме и в сердцах с аномальным отхождением ВА от ЛА несостоятельны. Поэтому представляется небезынтересным привести некоторые данные, ранее не использованные в качестве аргументов для объяснения этих процессов, но имеющие, 246 на наш взгляд, первостепенное значение именно для понимания нарушений, наблюда ющихся в сердцах с аномальным отхождением ВА от ЛА. Согласно материалам, приведенным в третьей главе «Тезиса» М. Bartelings (1990), позиция артериальных клапанов в эмбриональном и дефинитивном сердцах сходна. Сходна, но не идентична. Сходство заключается в наклоне плоскости аортального кла пана относительно легочного и межжелудочковой перегородки. Отсутствие же иден тичности, как следует из разъяснений A. Gittenberger-de Groot (1991 г., персональное сообщение), обусловлено тем, что по мере окончательного формирования сердца отме чаются некоторое приподнятие плоскости аортального клапана относительно исходной эмбриональной позиции и уменьшение исходного угла, образованного плоскостью по следнего с плоскостями легочного клапана и межжелудочковой перегородки. О накло не плоскости аортального клапана свидетельствуют материалы исследований и других авторов. Так, по данным И. Б. Кузьминой и соавт. (1990), основанных на морфометрических исследованиях слепков сердца, плоскость аортального клапана наклонена отно сительно оси межжелудочковой перегородки. По данным левой вентрикулографии, проанализированным М. Н. Махкамовой (1986), нормальная ориентация клапана аор ты относительно горизонтальной плоскости составляет 15 . Согласно данным морфометрического исследования, проведенного нами, угол между плоскостями аортального клапана и межжелудочковой перегородки составляет 71°. Столько внимания приведен ным материалам мы уделяем неслучайно. Мы полагаем, что в них кроется ключ к по ниманию формирования аномального отхождения левой ВА от ЛА. Ранее мы уже отмечали, что процесс соединения венечно-артериального сплете ния с одним из артериальных стволов детерминирован изгибом неразделенного арте риального отверстия и ориентацией плоскостей разделенного аортального и легочного клапанов. В норме эти ориентационные особенности являются основой сближения перитрункального кольца с синотубулярным сегментом восходящей аорты, и в частности с ее лицевыми синусами (см. рис. 131, 139). Как отмечалось выше, при аномальном отхождении левой ВА от Л А изменяется геометрия перегородок сердца, меняющая и пространственную ориентацию артери альных клапанов. Мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения ле вой ВА от ЛА лежат именно эти изменения пространственных взаимоотношений аор тального и легочного компонентов делящегося артериального отверстия и изменения взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами (см. рис. 131, 139). Отхождение левой ВА от заднего лицевого синуса ЛА обусловлено прилежанием пери трункального кольца именно к этому синусу ЛА. При прочих пространственных взаи моотношениях перитрункального кольца и артериальных клапанов возможно отхож дение ВА от прочих синусов. Таким образом, смещение перегородок сердца изменяет пространственную ориен тацию артериальных клапанов. За аномальное отхождение левой ВА от ЛА ответст венно изменение пространственных взаимоотношений артериальных клапанов и пе ритрункального кольца. Каковы анатомические последствия смещения перегородок сердца? Ведь они обус ловливают формирование одного доминантного и одного недоминантного желудочков. Для оценки «доминантности» или «недоминантности» желудочков, по-видимому, следует коротко остановиться на сущности этих терминов, тем более, что в литературе они не имеют однозначного толкования. Термин «доминантность желудочков», по-видимому, возник при сопоставлении анатомических особенностей желудочкового комплекса с результатами коррекции атриовентрикулярных септальных дефектов (A. Gittenberger-de Groot, 1990; M.Ilbavi et al., 1990). Из-за правого смещения задней перегородки закрытие дефекта при данном пороке делит сообщающийся до операции желудочковый комплекс на большой (ле вый) и малый (правый) желудочки. Впоследствии все сердца с ВПС с разными объема ми наполнения желудочков стали относить к сердцам с доминантными желудочками 247 (W. Thies et al., 1986; A. Cifarelli et al., 1989). К этой категории сердец стали относить и сердца с атриовентрикулярными септальными дефектами, и сердца с гипоплазией правого желудочка, и сердца с гипоплазией левого желудочка (W. Thies et al., 1986). Между тем, представляя патофизиологически однородную группу сердец, в которой один из желудочков не в состоянии генерировать адекватный ударный объем при при емлемом венозном давлении, анатомически указанная группа, несомненно, разнород на. Если гипоплазия желудочка - это его недоразвитие главным образом за счет уменьшения «функционирования» его трабекулярной части вследствие уменьшения кровотока по нему (желудочку) из-за других анатомических причин (критического стеноза или атрезии Л А или аорты, например), то доминантность - это истинная ано малия формирования желудочка вследствие врожденного смещения задней перего родки в полость одного из желудочков. Правое ее смещение при атриовентрикулярных септальных дефектах приводит к щелевидному сужению приточного отдела ПЖ. Мы наблюдали одно такое сердце с тетрадой Фалло. Смещение задней перегородки в полость ПЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА в литературе не описано. Между тем этот анатомический признак при данном пороке, к а к оказалось, не только ведет к анатомическим нарушениям в желудочковом комплексе (формирова нию доминантного левого и недоминантного правого желудочков), но и лежит в осно ве аномального формирования венечно-артериальной системы. Исходя из представ ленных данных было бы интересным изучить влияние недоминантности ПЖ на вы живаемость этих больных, тем более что влияние уменьшения полости ПЖ на резуль таты операции в литературе уже отмечалось (Ю.С.Петросян и др., 1974; Г.Э.Фалъковский и др., 1980; Н. Wesselhoeft et al., 1968). Тут на первый план выдвигается проблема оценки возможностей недоминантного желудочка в обеспечении адекватного сердечного выброса (В. А. Бухарин и др., 1989; W. Thies et al., 1986). С развитием эхокардиографии резко возросла возможность диаг ностики латерального смещения задней межжелудочковой перегородки и выявления случаев с доминантными (и недоминантными) желудочками, тем более, что в послед нее время роль этого метода в диагностике аномального отхождения левой ВА от ЛА значительно пересмотрена (В.И.Бураковский и др., 1989; R.Caldwell et al., 1983; P. Robinson et al., 1984; S. Jureidini et al., 1987; E. Henry et al., 1989; J. Monterroso et al, 1989). Эходиагностика порока основана на: а) отсутствии визуализации устья левой В А в аортальном синусе; б) визуализации устья левой ВА в ЛА; в) обнаружении расширения правой ВА в парастернальной проекции поперечного сечения аорты. При допплеркардиографии при этом регистрируется турбулентный систолодиастолический поток в легочный ствол. На нагл взгляд, степень недоминантности ПЖ следует оценивать в проекции четырех камер по степени правого смещения задней М Ж П вправо. Окончательное суждение об этом можно будет составить по данным пра вой вентрикулографии в сочетании с анализом результатов операции. В литературе нет материалов, освещающих анатомию ВА при аномальном отхож дении ВА от ЛА. Крайне недостаточно освещены к а к отхождение ВА от легочных си нусов (табл. 19), так и взаимоотношения ВА с артериальными клапанами. Как следует из табл. 19, аномальная левая ВА, по данным литературы, чаще отхо дит от нелицевого легочного синуса. По нашим же данным, она в 8 3 % случаев отходит от заднего лицевого синуса легочной артерии, что чаще всего позволяет производить прямую реимплантацию аномальной ВА в аорту. Как следует из специального исследования ВА, посвященного изучению взаимоот ношений ВА с артериальными клапанами (М. Geens et al., 1971), ретробульбарный сег мент перитрункального кольца, из которого сформирован ствол левой ВА, в норме ок ружает легочный ствол приблизительно на протяжении 3 9 - 4 0 % его просвета. В норме 248 Таблица 19 Отхождение левой венечной артерии от синусов легочной артерии (по данным литературы) ствол левой ВА делится на ОВ и ПМЖВ по зади легочного ствола. При аномальном от хождении левой ВА от ЛА ствол левой ВА отсутствует. Сразу по отхождении от Л А левая ВА делится на ПМЖВ и ОВ. Поэтому она не окружает легочный ствол. Отсюда, мобилизация левой ВА и обна ружение ее устья играют первостепенное значение для результатов операции, по скольку перевязка левой ВА кпереди или сбоку от легочного клапана может обер нуться перевязкой П М Ж В (рис. 143) или резчайшим ограничением кровотока по ОВ (см. рис. 141). Патофизиологическая сущ ность такой операции заключается в рез ком падении давления либо поступлении венозной крови (из ЛА) в бассейн ОВ со всеми вытекающими отсюда последствия ми. Если до такой «перевязки левой ВА» ОВ кровоснабжается из системы ПМЖВ Рис. 143. Препарат сердца с аномальным от ретроградно (через коллатерали от ПВА) и хождением левой венечной артерии от ле недостаточная перфузия миокарда связана гочной артерии (ЛА). со сбросом крови в ЛА, то после таких опе Причиной смерти больного послужила острая сердеч раций ишемия миокарда бассейна ОВ усу ная недостаточность, развивающая после перевязки пе редней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). губляется, поскольку в ОВ будет поступать А - аорта. кровь либо из ЛА с низким давлением, ли бо ограниченный поток крови ретроградно из П М Ж В . Как следует из сказанного, а также с учетом наших данных, что аномальная левая ВА чаще отходит от заднего лицевого синуса Л А, наиболее надежным способом «лигации» левой ВА является пластическое закрытие заплатой либо ушивание устья по следней из просвета ЛА (см. рис. 141,В). Значение понимания анатомии левой ВА и возможных путей эффективного кро воснабжения ветвей левой ВА в свете проводимых здесь фактов трудно переоценить. Известно, что доминантность типа кровоснабжения сердца прямо определяет естест венную в ы ж и в а е м о с т ь больных с а н о м а л ь н ы м отхождением левой ВА от ЛА (Ф.З.Абдуллаев и др., 1988; U.Sauer et al., 1989). Это обусловлено особенностями межкоронарной коллатеральной ц и р к у л я ц и и при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, а т а к ж е тем, что перетоки от правой ВА дренируются непосредственно в ПМЖВ и только после этого - ретроградно - в систему ОВ (Ю. С. Петросян и др., 249 1990). Эти данные позволяют, на наш взгляд, объяснить характерную для аномаль ного отхождения левой ВА от ЛА локализацию ишемии в переднелатеральной стен ке Л Ж , то есть в бассейне ОВ. Прижизненно дефицит перфузии миокарда бассейна ОВ обусловлен сбрасыванием крови в ЛА с низким давлением и сопротивлением, а при «неадекватной перевязке ле вой ВА» - уменьшением кровотока либо полным прекращением перфузии этой облас ти оксигенированной кровью, приводящей к фатальным последствиям. Сохранение ишемических изменений в сердце после операции (D. McNamara and G. El-Said, 1973; С. Wilson et at, 1977; С Landholt et al., 1986; P. Vouhe et al., 1987) обус ловлено этими же особенностями анатомии левой ВА, а не мифическими преимущест вами двухкоронарной системы кровообращения над однокоронарной с якобы высоким риском внезапной смерти (В.И.Бураковский и др., 1989; C.Wilson et al., 1979; R. Kerwin et al., 1985; S. Westaby and G. Davies, 1986). Дело в том, что больные с един ственной ВА, как правило, не имеют ишемических изменений в сердце, и чаще всего эта особенность анатомии ВА определяется у людей преклонного возраста случайно, после смерти (Ю.С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; W. Causing et al., 1977; Siew Yen Ho et al., 1985; Th. Lesser and A. Schneider, 1990). С этих позиций хирургический перевод сердца с аномальным отхождением левой ВА от ЛА на однокоронарную систе му кровообращения казалось бы не имеет противопоказаний. Тут важно понимать, что в сердцах с единственной ВА, равно как и в сердцах с нормальной двухкоронарной системой кровообращения, кровоток осуществляется по сосудам, соединенным друг с другом по кругу или под тупым углом. При аномальном отхождении левой ВА от ЛА (как и во всех сердцах со сформированной двухкоронарной системой кровообращения) ПМЖВ и ОВ соединены друг с другом под острым углом, что при ретроградном запол нении ОВ может служить препятствием для нормального кровотока по последней. Во всяком случае принято считать, что при тангенциальном отхождении ВА от аорты ко сое расположение ВА относительно стенки аорты ухудшает венечный кровоток (J. Mahowald et al., 1986; J. Partridge et al., 1986). Как следует из вышеизложенного, сама по себе операция перевязки ствола левой ВА не может быть причиной неудовлетворительных непосредственных результатов. Тут, по видимому, определенную роль сыграло то, что в то время, когда стали выпол нять операцию перевязки левой ВА, еще плохо был разработан раздел хирургии ВА у новорожденных. Относительно лучшие результаты этих (табл. 20) и других операций у более старших детей обусловлены тем, что большинство критических больных с не благоприятной анатомией порока не переживают младенчества. И тем не менее, ре зультаты этой операции оставались неудовлетворительными. Причина этого, на наш взгляд, кроется в том, что, по-видимому, пути оптимизации любой операции следует искать в углублении представлений об анатомии порока и в выявлении причин, кото рые могли бы компрометировать их результаты. Среди первичных анатомических факторов, определяющих выживаемость боль ных после операции, в литературе (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; R. Kerwin et al., 1985; P. Vouhe et al., 1987; R. Kryne et al., 1989) отмечены: 1) степень развития межкоронарных анастомозов; 2) доминантность типа кровообращения сердца; 3) гипоплазия П Ж . Все прочие анатомические факторы, анализируемые в литературе, являются вто ричными, то есть производными от степени развития межкоронарных анастомозов. Сюда в первую очередь следует отнести: 1) повреждение миокарда; 2) дилатацию ЛЖ (иногда с формированием огромной аневризмы Л Ж ) и митраль ную недостаточность; 3) тотальную недостаточность клапанов сердца; 4) инфекционный эндокардит и др. 250 Таблица 20 Смертность после лигации устья левой венечной артерии Авторы Год публика ции Т. Chan 1978 [97] Г. Э. Фальковский др. 1980 [39] Результаты у детей 1-го года ж и з н и у взрослых больных общие, % абс. % абс. 5/11 % 46,5 2/5 40,0 46,5 Е. Arciniegas et al. D. Driscoll et al. 1980 [57] 1981 [118] 1/1 2/4 6/8 100,0 75,0 50,0 75,0 F. Laborde et al. 1981 [194] 4/5 80,0 80,0 Д. Сабистон и Д ж . Лоу R. Bunton et al. 1984 [32] 36,0 36,0 1987 [90] 52,0 52,0 1989 [9] 51,0 51,0 В. И. Бураковский и др. Z. Faraoki et al. 1989 [126] R. Hurwitz et al. 1989 [166] Итого ... 50,0 5/14 100,0 100,0 8/8 21/26 81,0 1/2 50,0 13/32 40,6 50,0 П р и м е ч а н и е . В числителе - количество летальных исходов, в знаменателе - число оперированных больных. В литературе не уделено должного внимания оценке анатомии ВА. Полностью вы пала из сферы внимания исследователей и оценка ПЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. Завершая обсуждение влияния анатомических особенностей строе ния сердца и ВА при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, следует подчеркнуть, что патофизиологическая сущность аномалии заключается в неадекватной перфузии ОВ, заполняющейся ретроградно, после дренирования перетоков от правой ВА через межкоронарные анастомозы (главным образом через конусную артерию и ветвь остро го края) к П М Ж В . Недостаточный кровоток в бассейн ОВ усугубляется большим сбро сом в ЛА. К анатомическим факторам, способствующим развитию ишемических изме нений в переднебоковой стенке ЛЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, сле дует отнести небольшую протяженность ствола левой ВА, а с учетом ретроградного за полнения - и острый угол соединения ОВ с П М Ж В . После перевязки левой ВА устраняются гемодинамические причины перфузионных нарушений в бассейне ОВ. Однако операцию следует выполнять и с учетом анато мических особенностей строения левой ВА и необходима высокая лигация ствола ле вой ВА, а при недостаточной длине последнего необходимо закрытие устья левой ВА из просвета ЛА. При полном отсутствии ствола левой ВА эти операции не выполнимы. Приведенные здесь соображения основаны на изучении анатомии ВА при аномаль ном отхождении левой ВА от ЛА и анализе путей коллатерального кровотока при дан ном пороке, основанные на представлениях об эмбриогенезе ВА, приведенных выше. При оценке функционального состояния миокарда, кроме изучения ишемических изменений в сердечной мышце, необходимо оценивать степень доминантности левого желудочка, а т а к ж е тип доминантности кровоснабжения миокарда. Эти факторы иг рают важную роль в определении результатов любой операции независимо от объемов и сроков вмешательства. Окончательная оценка степени доминантности желудочков требует дальнейшего изучения и сопоставлений с результатами операций. При правильной селекции больных, с учетом анатомических факторов риска, по нятно, что лучшие результаты операции логичнее ожидать у новорожденных и у детей первого года жизни, у которых ишемические изменения ограничены во времени и про странстве. Косвенным доказательством этого могут служить результаты операций у 251 младенцев, в которых преследуется цель восстановить двухкоронарную систему крово обращения в сердце (E.Arciniegas et al, 1980; R. Bunton et al, 1987; P. Vouhe et al., 1987; M. Guikahue et al., 1988; Z. Faraoki et al., 1989). Однако вряд ли эти результаты опреде лены только одним восстановлением двухкоронарной системы кровообращения. Сутьне в восстановлении двухкоронарной системы кровообращения, а в создании условий для поддержания высокого давления и адекватной перфузии всех отделов сердца. Учи тывая то, что и эти операции имеют свои недостатки (техническая сложность и/или не возможность перемещения ВА, трудности использования венозных аутотрансплантатов у младенцев, окклюзии протезов в отдаленные сроки и прочие осложнения вставоч ных шунтов) (G.El-Said et al., 1973; L.Chiariello et al., 1975; J.Bagger et al., 1985; C. Landholt et al., 1986; R. Hurwitz et al., 1989), при должном внимании и соответствую щем использовании выявленных нами особенностей анатомии желудочкового ком плекса и В А полагаем, что операции лигации левой В А имеют свои показания. При хо рошо развитой сети коллатеральных сосудов новорожденным и детям с аномальным отхождением левой ВА от ЛА без выраженной неспособности ПЖ генерировать адекват ный сердечный выброс создание однокоронарной системы венечного кровообращения является операцией выбора (A. Bogers et al., 1988). Операция проста, технически легко выполнима и, по крайней мере, может служить первым этапом для предотвращения необратимой дисфункции миокарда, сосочковых мышц и клапанного аппарата сердца. Детей без каких-либо проявлений порока, по-видимому, не следует оперировать до 18-24-месячного возраста, к а к это советуют P. Vouhe и соавт. (1987). При достижении же этого возраста им, вероятно, предпочтительнее выполнять прямую реимплантацию левой ВА в аорту. Если же это невыполнимо технически (ввиду удаленности от аорты это приводит к натяжению и деформации ВА с окклюзией ее просвета), по-видимому, и в этих случаях ушивание устья левой ВА из просвета ЛА является операций выбора. Вероятно, у более взрослых детей (начиная с 5 лет и старше) операцией выбора может служить один из методов реваскуляризации миокарда с помощью «живых кондуитов». Согласно S. Kitamura и соавт. (1988), внутренняя грудная артерия обладает хорошим потенциалом роста и адаптации, она проходима длительное время. Для предотвраще ния осложнений «вставочных» шунтов ряд авторов предлагают выполнять операции, исключающие прямое вмешательство на ВА. Основной принцип этих операций заклю чается в создании тоннеля между устьем ВА в ЛА и аортой (В. И. Бураковский и др., 1989; D. Hamilton et al, 1976; S. Takeuchi et al, 1979). 2. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола с сопутствующими врожденными пороками сердца Сочетание отхождения ВА от ЛА с другими ВПС - все еще недостаточно разрабо танный раздел кардиохирургии (В. И. Бураковский и др., 1981; S.Menahem and A. Venables, 1987; А. Сото et al, 1988). Как известно, в основе патофизиологических изменений при аномальном отхождении левой ВА от ЛА лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в пер вые месяцы ж и з н и . Ишемические изменения, инфаркт миокарда и фиброз, локализо ванные, как правило, в переднелатеральной стенке Л Ж , обусловлены синдромом «ко ронарной к р а ж и » , в результате чего образуется лево-правый сброс крови в ЛА (Ю.С.Петросян и И.И.Беришвили, 1979; Г. Э.Фальковский и др., 1980, 1984; J.Askenazi and A.Nadas, 1975; W.Pinsky et al, 1978; D. Sabiston and J.Lowe, 1984; P. Vouhe et al, 1987). В силу таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от ЛА представляет собой серьезную угрозу ж и з н и и уже в раннем возрасте сопровожда252 е т с я в ы с о к о й с м е р т н о с т ь ю (В. И. Бураковский и др., 1989; T.Vesterlund et al., 1985; P. Vouhe et al., 1987; M. Guikahue et al., 1988; R. Tiraboschi et al., 1988). П о э т о м у совре м е н н а я д и а г н о с т и к а п о р о к а и м е е т п е р в о с т е п е н н о е з н а ч е н и е и , п о е д и н о д у ш н о м у мне нию авторов, т а к и м больным показано хирургическое лечение. Несколько иная кар т и н а н а б л ю д а е т с я п р и с о ч е т а н и и п о р о к а с п р о ч и м и а н о м а л и я м и ф о р м и р о в а н и я серд ц а . В о д н и х с л у ч а я х с о п у т с т в у ю щ и й В П С к о м п е н с и р у е т а н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е ле вой ВА от Л А , в д р у г и х - к о м п е н с и р у ю щ и м ф а к т о р о м в ы с т у п а е т а н о м а л и я ВА. И н ы м и с л о в а м и , и з м е н е н и я г е м о д и н а м и к и в э т и х с л у ч а я х о п р е д е л я ю т с я х а р а к т е р о м ос новного порока. В случае сочетания аномалии с ВПС с высокой легочной гипертензие й п е р ф у з и я м и о к а р д а н е с т р а д а е т : к р о в ь и з л е г о ч н о й а р т е р и и с в ы с о к и м ( н е р е д к о си с т е м н ы м ) д а в л е н и е м п е р ф у з и р у е т с я в с и с т е м у л е в о й ВА. П р и о т с у т с т в и и д е ф и ц и т а перфузии патология п р а к т и ч е с к и ничем себя не п р о я в л я е т и, к а к правило, я в л я е т с я с л у ч а й н о й н а х о д к о й н а в с к р ы т и и . П р и В П С с о б е д н е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м , на оборот, с п о с о б с т в у я у в е л и ч е н и ю л е г о ч н о г о к р о в о т о к а , а н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е л е в о й В А о т Л А несет к о м п е н с и р у ю щ у ю ф у н к ц и ю . Сообщения об оперативных вмешательствах при сочетании аномального отхожден и я л е в о й ВА от ЛА с В П С с у в е л и ч е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м о г р а н и ч е н ы работа ми W. P i n s k y и с о а в т . ( 1 9 7 8 ) и Е. O r t i z и соавт. ( 1 9 8 6 ) . О б ъ я с н е н и е этого ф а к т а кроет ся в с а м и х В П С с у в е л и ч е н н ы м к р о в о т о к о м , с о ч е т а ю щ и х с я с а н о м а л ь н ы м о т х о ж д е н и ем л е в о й ВА от Л А ( т а б л . 2 1 ) . Таблица А н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е левой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС с у в е л и ч е н н ы м легочным кровотоком (по д а н н ы м литературы) 253 21 П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 21 1 С. Wilson et al. 2 1982 3 1 4 ДМЖП+ ДМПП 7 Смерть Вскрытие То же Тоже Смерть Вскрытие Тоже " То же " •• Выжил S. Menahem and A. Venables 1987 B. Gasul and E. Loeffler A. Jurishica H. Wesselhoeft et al. Z. Vlodaver et al. S. Suzuki et al. E. Ortiz et al. 1949 1 1957 1968 1 1 ОАП 1975 1978 1986 1 1 1 ОАП ОАП ОАП S. Menahem and A. Venables N. Sreeram et al. P. Agins et al. 1987 1 ОАП ,, Смерть После операции Вскрытие 1989 1970 1 1 ОАП Дефект аортолегочной перегородки To же OAC " То ж е Смерть Тоже Вскрытие Тоже Смерть То же Вскрытие J. Richardson et al. G. Hallman et al. 1979 1966 1 1 1 ДМЖП+ ОАП 6 5 Закрытие ДМЖП+ ушивание ДМПП Закрытие ДМЖП+ перевязка ОАП Перевязка ОАП То же " - При диагностике Д М Ж П , как правило, не обращают должного внимания на дан ные аортографии, а ОАП диагностируют с помощью неинвазивных методов исследова н и я . Не удается оценить тип отхождения ВА и при операциях при данных пороках. Поэтому аномалия ВА в этих случаях, как правило, просматривается. По данным АКГ, сочетание аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с увеличенным легоч ным кровотоком до операции диагностировано только дважды (W. Pinsky et al., 1978). Между тем диагностика аномального отхождения ВА в этих случаях имеет первосте пенное значение, поскольку во многом определяет исход операции. Устранение основ ного порока сопровождается падением давления в ЛА, что приводит к резкому сниже нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного (см. табл. 21). Как следует из табл. 21, умерли все больные, которым был закрыт Д М Ж П или пе ревязан ОАП. Выжил только один больной, состояние которого после перевязки ОАП значительно ухудшилось. Больной был срочно дообследован и ему выполнена реимплантация левой ВА в аорту (Е. Ortiz et al., 1986). Просмотр аномалии у больных с сопутствующими ВПС с увеличенным легочным кровотоком чреват серьезными последствиями. В силу того, что у этих больных сохра няется достаточный антеградный кровоток в систему левой ВА и коллатерали между системами правой и левой ВА практически не развиты (W. Pinsky et al., 1978), устра нение шунта в МКК (при закрытии Д М Ж П или перевязке ОАП) сопровождается паде нием перфузионного давления в левой ВА. Поэтому в этих случаях обязательны меро приятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в ано мальной ВА. Важнейшее значение при этом имеет прижизненная диагностика анома лии ВА. При всей редкости сочетания аномального отхождения левой ВА от ЛА с 254 ДМЖП и ОАП анализ аортограмм или данных левой вентрикулографии при них име ет большое значение. Всегда следует помнить о возможности такого сочетания анома лий у младенцев с Д М Ж П и ОАП, особенно если после операции их состояние ухудша ется (P.Lurie, 1977; W.Pinsky et al., 1978; E.Ortiz et al., 1986; S.Menahem and A.Venables,1987). С появлением возможности успешной диагностики аномального отхождения ле вой ВА от ЛА с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркардиографии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; J.Choh et al, 1980; H.Gutgesell et al., 1980; R.Caldwell et al., 1983; D.King et al., 1985; E.Henry et al., 1989; J.Monterroso et al., 1989) увеличилась возможность прицельного исследования ангиокардиограмм у больных, у которых заподозрена аномалия ВА. Мы полагаем, что использование этих данных позволит избежать фатальных осложнений, примеры которого представлены в литературе (см. табл. 21). Поскольку практически во всех наблюдениях аномальная левая ВА отходит от заднего лицевого синуса ЛА, операция может предусматривать использование всего арсенала подходов, разработанных для изолированных случаев аномального отхожде ния левой ВА от ЛА с восстановлением двухкоронарной системы кровообращения в сердце. S. Rao и соавт. (1970), W. Wilcox и соавт. (1979) и Л. А. Бокерия и соавт. (1997) описали отхождение левой ВА от правой ЛА. В таких случаях рассчитывать на кон трастирование устья левой ВА при аортографии или селективной правой коронарографии не приходится. В этих случаях для установления источника заполнения левой ВА следует использовать селективную легочную артериографию (Е. Goldblatt et al., 1984). Как уже отмечалось, при сочетании аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с обедненным легочным кровотоком складывается совершенно иная картина (МсArthur et al., 1971; E.Krongrad et al, 1972; E.Arciniegas et al., 1980; O.Hansen etal.,1988). Поскольку из пороков с обедненным легочным кровотоком с аномальным отхождением левой ВА от ЛА чаще всего сочетается тетрада Фалло, приводим данные лите ратуры по сочетанию этих пороков (табл. 22). Таблица 22 Распределение отхождения левой венечной артерии от легочной артерии при тетраде Фалло (по данным литературы) При таком сочетании в силу наличия диастолического градиента давления между давлением в аорте и ЛА кровь, поступающая в аномальную левую ВА (через анастомо зы от правой ВА), далее поступает в ЛА, способствуя увеличению кровотока в МКК. Помимо ишемических изменений в миокарде, после устранения основного порока воз никает реальная опасность гиперволемии в МКК и объемной перегрузки чаще недо255 развитого при тетраде Фалло левого желудочка. Поэтому во всех случаях при таком сочетании пороков операция должна предусматривать устранение сообщения ВА с Л А. Мы полагаем, что в отличие от ВПС с увеличенным легочным кровотоком, в этих случаях была бы достаточной лигация устья левой ВА или ушивание ее просвета из ЛА. Понятно, что полная дооперационная информация о ВА при коррекции тетрады Фалло имеет первостепенное значение. К а к свидетельствуют данные литературы, от сутствие симптоматики в этих случаях не является достаточным для исключения ано малий ВА. В этом плане трудно переоценить возможности, появившиеся с разработ кой диагностических критериев эходиагностики аномального отхождения ВА. Случаи отхождения левой ВА от правой ЛА при тетраде Фалло описаны L. Masel и соавт. (1960) и U. Boning и соавт. (1983). Селективная легочная артериография, вы полняемая при тетраде Фалло, может оказаться эффективной при диагностике такого варианта аномалии. 3. Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола Аномальное отхождение правой ВА от Л А - редкий и все еще недостаточно изучен ный врожденный порок сердца. Всего описано 51 наблюдение аномалии (В.И.Бураковский и др., 1981; S.Glanz et al, 1981; V.Kanjuh et al, 1989; U.Vario et al., 1992; D. Marik et al., 1995). Число изолированных наблюдений и случаев в сочетании с дру гими ВПС одинаково. В 27 случаях аномалия встретилась в изолированном виде, в 23 - в сочетании с различными врожденными пороками сердца. Было бы небезынте ресным отметить, что в 13 из 23 случаев аномалия сочеталась с дефектом аортолегочной перегородки. Аномалия впервые описана S. Brooks (1886). Вплоть до 60-х годов XX столетия все последующие описания изолированных форм аномалии являлись случайными наход ками, обнаруженными на вскрытии (J. Monckeberg, 1914; J. Schley, 1925; R. Jordan et al, 1950; E. Cronk et al, 1951; С Tedeschi and M. Helpern, 1954; R. Prible, 1961). Порок впервые прижизненно диагностирован на операции у больного с дефектом аортолегочной перегородки в 1957 г. (Н. Schumacher). Первым клинически диагнос тировали порок К. Ranninger и соавт. (1967). Авторы случайно обнаружили анома лию у девочки 6,5 года с тетрадой Фалло и открытым артериальным протоком. Изоли рованную форму порока впервые клинически диагностировали у 42-летней больной S. Wald и соавт. (1971). Всего за рассматриваемый период у 37 больных аномалия ди агностирована прижизненно, у 14 - на вскрытии. Первая успешная о п е р а ц и я изолированной формы а н о м а л и и выполнена J. Tingelstad и соавт. (1972). Они диагностировали клинически, а затем и проопериро вали 12-летнего мальчика. Операция заключалась в реимплантации правой ВА в аор ту и была выполнена без искусственного кровообращения. Первая успешная операция у больного с сопутствующим ВПС, заключавшаяся в восстановлении прямого кровото ка из аорты в правую ВА, выполнена Н. Schumacher (1957). Первая, и пока единственная, успешная коррекция аномального отхождения пра вой ВА от ЛА в сочетании с Д М Ж П выполнена В. И. Бураковским в 1980 г. (А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян, 1980; В. И. Бураковский и др., 1981; Ф. З.Абдуллаев, 1987). Э м б р и о г е н е з патологии до последнего времени был непонятен. Все существую щие попытки объяснить эмбриогенез порока основаны на теориях эмбриогенеза ВА, разработанных A. Abrikossoff (1911) и Н. Hackensellner (1955). Мы уже отмечали не состоятельность этих теорий по нескольким позициям. Понятно, что по этой же при чине несостоятельны теории эмбриогенеза правой ВА, отходящей от ЛА, предложен ные рядом авторов (Ф. З.Абдуллаев, 1987). Не располагая собственными наблюдения ми, с учетом высокой частоты сочетания аномалии с дефектом аортолегочной перего256 родки, мы может только предположить механизм формирования порока. Нам пред ставляется логичным предположить, что в основе эмбриогенеза обеих аномалий ле жит неправильное формирование миокардиальных выступов вокруг трункуса на ран них стадиях развития сердца. При прикрытии миокардиальными выступами аорталь ной части трункуса перитрункальное кольцо пенетрирует его легочную часть. Таким образом, мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения правой ВА ле жит прикрытие мышечными выступами передней стенки аортальной части трункуса. По-видимому, определенную роль в этом играет и изменение пространственных взаи моотношений аортального и легочного клапанов, и изменение взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами. А н а т о м и я при отхождении правой ВА от ЛА практически однотипна. Правая ВА отходит от переднего лицевого синуса ЛА, а левая - обычно от заднего лицевого си нуса аорты. При сочетании аномалии с дефектом аортолегочной перегородки описаны случаи отхождения правой ВА от зоны соединения артериальных сосудов, от нижнего ее полюса. Из 22 случаев сочетания аномалии с ВПС в 13 случаях она сочеталась с де фектом аортолегочной перегородки (табл. 23), в пяти - с тетрадой Фалло, в двух - с Д М Ж П , в одном — с коронарно-легочно-артериальным свищом, в одном случае - с от крытым овальным окном и в одном случае - с атрезией Л А с Д М Ж П (табл. 24.). П а т о ф и з и о л о г и я и к л и н и к а . При изолированном аномальном отхожде нии правой ВА от ЛА отмечается наличие коллатералей между П М Ж В и системой правой ВА (G.Mintz et al., 1983). В силу существующего градиента давления между аортой и ЛА кровь из П М Ж В через преинфундибулярные сегменты круга Вьессена по ступает в правую ВА и далее - в ЛА. Аналогичная картина наблюдается и при сопут ствующих ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (К. Rannitiger el al., 1967). При изолированной форме порока и при сочетании с ВПС с уменьшенным легочным крово током п р а в а я ВА перфузируется ретроградно, и сброс осуществляется в ЛА (K.Ranninger et al., 1967; G.Mintz et al., 1983; H.Mahdyoon et al., 1989). Поэтому в этих случаях возможно наличие синдрома «коронарной кражи» и обусловленных этим приступов стенокардии, признаков ишемии миокарда (G.Mintz et al., 1983; H.Mahdyoon et al., 1989) или даже внезапной смерти (R.Prible, 1961; S.Wald et al., 1971; D. Bregman et al., 1976; D.Lerberg et al., 1979). Левокоронарный steal-синдром возможен и у взрослых «практически здоровых» людей в условиях повышенной физи ческой нагрузки, когда вследствие увеличения перетоков к правой ВА увеличивается дефицит перфузии бассейна П М Ж В (Н. Mahdyoon et al., 1989). Тем не менее, большинство пациентов с аномальным отхождением правой ВА от ЛА асимптоматично, и существование порока не отражается на качестве их жизни (S. Glanz et al., 1981; Н. Mahdyoon et al., 1989). Так, средний возраст больных, у кото рых аномалия обнаружена на вскрытии, составил 64 года (Ф. З.Абдуллаев, 1987; R. Prible, 1961; R. Rhantigan and A. de la Torre, 1971). В 1995 г. D. Marik и соавт. диа гностировали порок у 67-летней ж е н щ и н ы . С другой стороны, сегодня уже описаны случаи диагностики порока и у двухмесячных младенцев (G.Mintz et al., 1983; U.Vairoetal.,1992). Несколько иная картина складывается у больных с аномальным отхождением правой ВА и ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Кровоток по ВА в этих случаях антеградный (из ЛА). Коллатерали между правой ВА и ПМЖВ от сутствуют (L. Blieden, 1974; Т. Honek et al., 1984). Поэтому ликвидация основного по рока без восстановления кровотока из аорты в правую ВА в этих случаях чревата раз витием острой ишемии или инфаркта миокарда, нередко с фатальным исходом (J. Сое etal.,1982). Анатомически аномалия представляет собой отхождение П М Ж В от заднего лице вого синуса ЛА. Аномалия, к а к правило, встречается в изолированном виде (С. Pernot et al., 1984; D. Tammer et al, 1984; V. Kanjuh et al, 1989; T. Okura et al., 1990). Описа но только одно наблюдение, в котором аномалия сочеталась с открытым овальным ок ном и двухстворчатым клапаном аорты (Т. Pringle et al., 1980), один случай сочетания 257 Т а б л и ц а 23 Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с дефектом аортолегочной перегородки (по данным литературы) Авторы Н. Shumacher Год Число публика наблюдений ции 1957 J. Burroughs et al. 1962 A. Morrow et al. P. Deverall et al. L. Blieden and J. Moller H. Stopfkuchen et al. J. Richardson et al. S. Luisi et al. 1962 1969 Перевязка дефекта 1 с оставлением правой ВА в аорте Ушивание Д М Ж П + ушивание дефекта 1 (+ДМЖП) с перемещением правой ВА в аорту 1 (+ДМЖП) То же Эксплоративная 1 торакотомия Операция Смерть То же Выжил " То же » 1 - - Вскрытие 1974 1979 1 1 1 (-(-комби нированный стеноз ЛА) - - То же АКГ Устранение стеноза Выжил Операция Ушивание аортолегочного дефекта + реимплантация правой ВА в аорту То ж е То же " " " " Без операции Вскрытие 1982, 1987 1982 1 1987 Т. Honek et al. 1986 1988 1 (+надклапанный сте ноз аорты) 1 1 1992 1 1984 J. Cassilas et al. A. Corno et al. V. Sreenivasan and M. Jacobstein Выжил 1974 1980 В. И. Бураковский и др., Ф. Р. Рагимов и А. С. Шарыкин, Ф. 3. Абдуллаев Операция Способ Исход обнаружения операции аномальной ВА То же '• - с перерывом дуги аорты (J. Ma et al., 1994) и четыре случая, в которых аномалия со четалась с тетрадой Фалло (W. Wilcox et al., 1979; R. Humes et al., 1987; M. Yamaguchi et al., 1991). В одном из двух случаев, описанных W. Wilcox и соавт. (1979), ПМЖВ отходила от нижнего края правой ЛА. Патофизиология порока заключается в наличии лево-правого сброса на уровне ЛА и, соответственно, - в наличии синдрома «коронарной кражи». За исключением случаев, о которых сообщили R. Schwartz и F. Robicsek (1971), J. Ma и соавт. (1994), аномалия в период младенчества или детского возраста практи чески ничем себя не проявляет. У всех остальных больных, включая наши наблюде ния, аномалия была заподозрена позже по наличию чаще систолического шума во взрослом возрасте (от 16 до 55 лет - в среднем 33 года) (Ф. 3. Абдуллаев, 1989; P. Probst et al., 1976; Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; R. Donaldson et al., 1979; T. Pringle et al., 1980; R. Singh et al, 1983; J. Evans and J. Phillips, 1984; W. Roberts and M. Robinowitz, 1984). В нашем наблюдении порок заподозрен по данным сцинтиграфии, а в последу ющем верифицирован ангиокардиографически. Интересно, что все взрослые больные были симптоматичны и, к а к правило, имели приступы стенокардии и признаки ише258 Таблица 24 Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС (по данным литературы) мии миокарда передней стенки левого желудочка (D. Tammer et al., 1984). Причем, если ЭКГ-изменения в покое определяются не всегда, при нагрузке они выявляются у всех больных (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984). Существенным подспорьем в диа гностике может явиться перфузионная сцинтиграфия миокарда с 2 0 1 Т1 или 9 9 т Т с в ус ловиях нагрузочной пробы, позволяющая выявить регионарные нарушения перфузии в бассейне П М Ж В . В литературе описаны только казуистические случаи «внезапной» смерти боль ных с отхождением П М Ж В от ЛА (J.Edwards, 1959; R.Schwartz and F.Robicsek, 1971). Д и а г н о с т и к а аномалии основана на данных ангиокардиографии (R. Donaldson et al., 1983). При отсутствии коллатералей к правой ВА диагностика аномалии затруд нена. Тем не менее, начиная с сообщения К. Ranninger и соавт. (1967), аномалию ста ли чаще диагностировать клинически (R. Achtel et al., 1975; D. Bregman et al., 1976; U.Bartolotti et al, 1981; G.Mintz et al, 1983; H.Van Meurs-Van Weezikh et al, 1984; C. Worsham et al, 1985; J. Cassilas et al, 1986; H. Mahdyoon et al, 1989; U. Vairo et al, 259 1992; D. Marih et al., 1995). АКГ-диагностика порока основана на анализе данных аортографии и легочной артериографии. При аортографии не отмечается контрастирова ния правой ВА, оно определяется только после заполнения П М Ж В (К. Ranninger et al., 1967; G. Mintz et al., 1983; H. Mahdyoon et al., 1989). При пороках с увеличенным кровотоком оптимальным способом визуализации правой ВА является легочная артериография. Сегодня аномальное отхождение правой ВА от ЛА обнаруживают и по дан ным эхокардиографии с импульсной допплеркардиографией (С. Worsham et al., 1985; R. Shah et al., 1986; U. Vairo et al., 1992; D. Marih et al., 1995). Л е ч е н и е порока только хирургическое. Первая реимплантация правой ВА в аорту при изолированной форме порока выполнена J. Tingelstad (1972). Сегодня такая операция выполнена уже 13 больным (G. Engster et al., 1973; A. Chantepie et al., 1982; G. Mintz et al., 1983; U. Vairo et al., 1992; D. Marih et al., 1995). В литературе имеются сообщения о перевязке правой ВА и сочетании перевязки ВА с А К Ш правой ВА с по мощью аутовены (D. Marih et al., 1995). Весьма результативны операции у больных с аномальным отхождением правой ВА от ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком (табл. 23). Умер толь ко один больной, оперированный Т. Burroughs и коллегами (1962). Больной погиб от аррозивного кровотечения на 56-й день после операции. Основа успеха этих опера ций - воссоздание двухкоронарной системы венечного кровообращения. 4. Аномальное отхождение ветвей правой и левой венечных артерий от легочной артерии Как уже отмечалось, самостоятельное отхождение ветвей ВА от лицевых синусов аорты является вариантом нормы. Характерная анатомическая особенность этой группы - отсутствие ствола (правой или левой) ВА. В эту же группу входят и другие редкие варианты отхождения ветвей правой и левой венечных артерий от ЛА. Общим для этих вариантов является то, что все они представляют собой аномалию. В литера туре мало материалов, освещающих эти аномалии. В этой связи представляется уме стным отметить, что существующее в литературе мнение, что якобы все они встреча ются одинаково редко, либо протекают клинически благоприятнее, чем аномальное отхождение левой ВА от ЛА (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984), не соответствует действительности. Так, аномальное отхождение П М Ж В от ЛА встречается много ча ще, чем аномальное отхождение ОВ. Причем, если выживаемость большинства боль ных с первой аномалией действительно высока и сопоставима с таковой при аномаль ном отхождении правой ВА от ЛА, то единичные описания аномального отхождения ОВ от ЛА не подтверждают этого. Также редки случаи аномального отхождения так называемой добавочной ВА от ЛА, под которой большинство авторов подразумевают самостоятельное отхождение конусной артерии от ЛА при нормальном отхождении правой и левой ВА от аорты. Аномальное отхождение ветвей левой венечной артерии от легочной артерии Аномальное отхождение П М Ж В от легочной артерии Аномалия впервые описана J. Edwards (1954), выявившим аномальное отхожде ние П М Ж В на аутопсии у 37-летнего мужчины, умершего внезапно. За рассматривае мый период описано 24 случая аномалии, из которых в 13 выполнена успешная опера ция (R. Schwartz and F. Robicsek, 1971; P. Probst et al., 1976; H. Baltaxe and D. Wixson, 1979; T. Pringle et al, 1980; R. Singh and P. Taylor, 1983; W. Roberts and M. Robinowitz, 1984; D. Tammer et al, 1984; M. Derrick et al, 1992; M. Fu et al, 1992; F. Fernandes et 260 al., 1993; J. Ma et al., 1994). R. Donaldson и соавт. (1979), W. Wilson и соавт. (1979), U. Sauer и соавт. (1989) описали по два случая аномалии. Все больные с данным пороком обследовались с подозрением на ишемическую бо лезнь сердца, венечно-артериальную фистулу или открытый артериальный проток. Окончательная диагностика порока основана на данных АКГ-исследования, при кото ром обнаруживается извитость правой ВА и ОВ, от которых через коллатерали запол няется П М Ж В и далее - легочная артерия. При полной безопасности операции, она показана всем больным с аномальным отхождением П М Ж В от Л А к а к мера профилактики «внезапной» смерти. Приводим н а ш е наблюдение. Б о л ь н о й О., 16 лет, поступил в институт 07.11.84 г. Изменения в сердце выявлены с 14 лет. При поступлении: состояние удов летворительное, беспокоит одышка, периодически ангинозные боли при обычной на грузке. Над сердцем выслушивается систолодиастолический шум. ЭКГ - нормальное положение ЭОС. Признаки невыраженной гипертрофии Л Ж . ФКГ - регистрируется низкоамплитудный высокочастотный систолический шум веретенообразной формы с эпицентром звучания в 4 точке. Акцент и расщепление II тона в 4 точке. При рентге нологическом исследовании: поперечник сердца не увеличен, талия хорошо диффе ренцирована. Легочный рисунок усилен в прикорневых зонах, представлен расширен ными артериальными стволами. Индекс Мура - 2 6 % , КТИ - 4 1 % , коррелятивный объем сердца - 376,1 с м 3 / м 2 . По данным перфузионной сцинтиграфии миокарда с 201 Т1 в условиях нагрузочной пробы (50 Вт), выявлена гипоперфузия передней, верху шечной и переднеперегородочной области, с наиболее выраженными нарушениями в последней (см. рис. 39). Площадь поражения миокарда составила 20% от всего Л Ж , а коэффициент М/фон 1,2. По данным зондирования полостей сердца, давление в ПП 12/6, в ПЖ - 42/0, в ЛС - 42/15, в Ао - 115/72, в ЛЖ - 115/2-9 мм рт. ст. При селек тивной КГ из устья ПКА определяется ретроградное контрастирование П М Ж В с по следующим поступлением контрастного вещества из П М Ж В в ЛА. ОВ отходит от аор ты типично (см. рис. 40). Клинический диагноз: аномальное отхождение П М Ж В от ЛА. 23.11.84 г. больной оперирован. На операции диагноз подтвержден. От заднего лицевого синуса легочной артерии отходила конусная артерия диаметром 4-5 мм, направляющаяся в межжелу дочковую борозду. Артерия прошита у основания двумя швами и перевязана. Систолодиастолическое дрожание над ЛА исчезло. Обращало внимание наличие постин фарктного рубца размером 3,2 см на передней стенке П Ж . При обследовании через три года после операции - состояние вполне удовлетвори тельное. Жалоб не предъявляет. При ЭКГ-исследовании: отмечено отклонение ЭОС вправо, обусловленное появлением выраженной гипертрофии ПП (нормальное поло жение оси перешло в вертикальное). Сохраняются признаки замедления внутрижелудочкового проведения (уширен QRS в III, aVL) и невыраженной гипертрофии Л Ж . На блюдавшаяся недостаточность кровоснабжения по боковой стенке ЛЖ прошла. Порог толерантности к нагрузке возрос с 50 до 100 Вт. Представленное наблюдение интересно с нескольких точек зрения. Во-первых, аномалия КА была заподозрена на основании данных радиологического исследова ния: региональное нарушение перфузии переднеперегородочной области, выявленное при сцинтиграфии миокарда, позволило заподозрить поражение П М Ж В , а локализа ция шума - фистулу ее с ЛА. Полученные данные способствовали прицельному вы полнению КГ. Во-вторых, отсутствие ЭКГ-признаков ишемии или инфаркта миокарда ЛЖ (при исследовании в 12 стандартных отведениях) не исключает наличия ранее пе ренесенного ишемического повреждения миокарда П Ж , наблюдаемого примерно в 14 случаях при поражении П М Ж В (J. Isner and W. Roberts, 1978). В-третьих, с современ ных позиций, подобным больным целесообразно создание двухкоронарной системы кровообращения, поскольку у нашего больного (после изолированной перевязки) все же сохранялись признаки скрытой коронарной недостаточности, выявленной при нагрузочной пробе. 261 Арсенал средств, используемых для лечения больных с аномальным отхождением П М Ж В от ЛА, включает в себя либо простую перевязку (или прошивание устья из ЛА) П М Ж В (Ф. З.Абдуллаев, 1989; R. Donaldson et al, 1983; D. Tammer et al, 1984), либо сочетание перевязки с наложением шунта (венозного или ВГА) к П М Ж В дистальнее перевязки (Т. Pringle et al., 1980; R. Donaldson et al., 1982; R. Singh and P. Taylor, 1983; J. Evans and J. Phillips, 1984; С Pernot et al., 1984; W. Roberts and M. Robinowitz, 1984; D. Tammer et al, 1984; M. Derrick et al., 1992). В литературе описаны и другие редкие типы операций: двум больным выполнена реимплантация аномальной П М Ж В на площадке в аорту (R.Donaldson et al., 1982; D. Tammer et al., 1984), двум больным - реимплантация в аорту с помощью вставоч ных шунтов и сегмента подключичной артерии (С. Pernot et al., 1984) или аутовены (R. Donaldson et al., 1982). M. Yamaguchi и соавт. (1991) сообщили об успешной одно моментной операции Tadeyru и коррекции тетрады Фалло у четырехлетнего ребенка с аномальным отхождением П М Ж В от ЛА. Летальных исходов, по данным литературы, в ближайшем послеоперационном пе риоде не отмечено. Отдаленные результаты прослежены у 8 больных в сроки от 5 мес до 7 лет после операции. В нашем наблюдении контрольное обследование проведено через три года после операции. Летальный исход в отдаленные сроки наблюдения отмечен в одном случаи (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984). Этому больному в возрасте 32 лет была произведена перевязка АО П М Ж В , дополненная аутовенозным А К Ш , однако вместо АО ПМЖВ ошибочно была перевязана ОВ. После операции у больного сохранился шум над сердцем, и при контрольном АКГ-исследовании на второй день подтвержде но сообщение П М Ж В с ЛА и проходимость шунта. Проведена повторная операция по перевязке АО П М Ж В . Через 9 мес пациент внезапно скончался после спортивных уп ражнений. На аутопсии был выявлен трансмуральный рубец боковой стенки Л Ж и ос нования межжелудочковой перегородки, а также с к а р и ф и к а ц и я обоих сосочковых мышц. Проксимальный сегмент П М Ж В в области наложенной лигатуры был окклюзирован тромбом. Шунт был проходим. Обнадеживающие отдаленные результаты свидетельствуют в пользу целесообраз ности оперативного вмешательства при АО П М Ж В , причем предпочтительным явля ется создание двухкоронарной системы кровообращения. Операция показана и при от сутствии жалоб (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984) как единственная мера профи лактики «внезапной» смерти у пациентов третьей-четвертой декады ж и з н и . Ввиду малочисленности наблюдений пока не представляется возможным с досто верностью судить о том, что лучше: простая перевязка или дополнительное наложение шунта к П М Ж В . Прямую реимплантацию П М Ж В в аорту технически труднее выпол нить и сегодня ее выполняют только в центрах, успешно оперирующих на коронарных артериях в младенческом возрасте. Аномальное отхождение огибающей ветви от легочной артерии Как уже отмечалось, в отличие от П М Ж В , аномальное отхождение ОВ от ЛА встре чается крайне редко. При исключительной редкости аномалия характеризуется боль шой вариабельностью сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты (J. Liebman et al, 1963; В. Chaitman et al., 1976; D. Ott et al., 1978; U. Boning et al., 1983). По-видимому, первое описание аномалии принадлежит J. Liebman и соавт. (1963). Анатомически типичным для аномального отхождения ОВ является отхождение от правой ЛА (М. Honey et al, 1975; D. Ott et al., 1978; U. Boning et al, 1983). В наблюде нии U. Boning и соавт. (1983) аномалия сочеталась с коарктацией аорты и стенозом кла пана аорты. D. Ott и соавт. (1978) наблюдали восьмилетнюю девочку, у которой с пяти дневного возраста обнаружилась недостаточность кровообращения (НК). После назна чения дигоксина явления НК исчезли, но в пятилетнем возрасте у нее обнаружен шум стеноза аорты. По данным зондирования выявлен градиент давления между аортой и левым желудочком в 5 мм рт. ст. При аортографии выявлено заполнение ОВ через кол262 латерали от П М Ж В с дальнейшим контрастированием ЛА. Точная локализация уров ня сброса в ЛА, однако, не идентифицирована. Обнаружен коронарный steal-синдром. На операции ОВ отсечена от правой ЛА и реимплантирована в аорту. Интересно, что мес то отхождения ОВ сначала не удалось обнаружить и после легочной артериотомии. Его удалось визуализировать лишь после того, как был частично снят зажим с аорты. При таком варианте отхождения ОВ от ЛА (правой) венечные сосуды не перекре щиваются и их происхождение можно объяснить эмбриологически: ОВ и ПМЖВ мо гут формироваться за счет отдельных колец, образующих общее перитрункальное кольцо. Сказанное не относится к случаю, описанному В. Chaitman и соавт. (1976), где крупные эпикардиальные сосуды перекрещиваются. Это ставит под сомнение реаль ность описанной авторами анатомии. Пересечение венечно-артериальных сосудов «не возможно» и эмбриологически, поскольку, согласно нашей («кольцевой») теории фор мирования эпикардиальных венечных сосудов, существование коллатералеи между П М Ж В и ОВ маловероятно, такой анатомический вариант аномалии несовместим с жизнью. Случай, описанный авторами, диагностирован ангиокардиографически и включает в себя тройную аномалию: 1) отхождение П М Ж В от 1-го лицевого синуса аорты с дальнейшим следованием между аортой и ЛА; 2) отхождение ОВ от заднего лицевого синуса ЛА; 3) пересечение передней межжелудочковой и огибающей артери ями друг друга. Кроме того, в данном случае отсутствует ствол левой В А. Аномальное отхождение ветвей правой венечной артерии от легочной артерии Аномальное отхождение добавочной В А о т Л А (отхождение конусной артерии от Л А ) Аномальное отхождение добавочной В А от ЛА встречается редко. В литературе описано не более 20 таких наблюдений (А. В. Смолъянников и Т. А. Наддачина, 1964; Ф. В. Балюзек и др., 1975; Ю. С. Петросян и др., 1975; Н. Hackensellner, 1955; J. Chinn and M. Chinn, 1961; J. Ogden, 1970; D. Goor and С Lillehei, 1975; V. Kanjuh et al, 1989). Можно предположить, что истинная частота аномалии больше, но ввиду того что она не приводит к нарушениям гемодинамики, диагностируется редко. Так, J. Baylis и М. Campbell (1952) описали секционную находку аномалии у 76-летнего мужчины, ничем при ж и з н и себя не проявляющей. Из сказанного ясно, что при незначительных гемодинамических нарушениях аномалия чаще клинически ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный. Первые описания аномалии, по-видимому, принадлежат W. Krause (1865) и Н. Brooks (1886). В большинстве наблюдений добавочной ВА, отходящей от ЛА, являет ся конусная артерия. Первые и единственные описания сочетания аномального отхож дения конусной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым оваль ным окном принадлежат G. Rowe и W. Young (1960). Аномалия успешно ликвидирова на путем ушивания конусной артерии и закрытия дефекта желудочковой перегородки. В 1975 г. Ф. В. Балюзек и соавт. описали случай с двойной левой ВА. При этом правая и левая ВА нормально отходили от аорты, но «основная» левая ВА была пред ставлена рудиментарной артерией рассыпного типа. «Добавочная» же ВА, отходящая от ЛА, была артерией магистрального типа, делящейся на П М Ж В и ОВ. Редкий случай отхождения добавочной ВА от ЛА у 60-летнего мужчины описали P. Depelchin и соавт. (1985). На основании нормальности отхождения правой и левой ВА от аорты аномальное отхождение дополнительного сосуда от ЛА отнесено к анома лиям с добавочной ВА, отходящей от ЛА. Авторы обнаружили аномальный венечный сосуд, заполняющийся ретроградно через П М Ж В и коллатерали от правой ВА. Сосуд дренировался в ЛА. Как следует из данных, приведенных авторами, в описанном ими случае имелось аномальное сообщение между З М Ж В и ЛА, что не очень вяжется с анатомо-топографическими взаимоотношениями между указанными структурами. 263 В отличие от всех прочих наблюдений с добавочной ВА, отходящей от ЛА, этот больной жаловался на приступы стенокардии, которые, к а к полагают авторы сообще ния, были обусловлены «обкрадыванием» коронарного русла. Поскольку в большинстве случаев аномалия не имеет клинических проявлений, понятно, что хирургическое лечение при данной аномалии не показано (В.В.АлексиМесхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974). Но, к а к свидетельствуют данные, представ ленные P. Depelchin и соавт. (1985), в редких случаях аномалия может сопровождать ся клиническими п р о я в л е н и я м и и потребовать хирургического вмешательства. В этих случаях обнаружение значительного лево-правого сброса должно служить ос нованием для перевязки аномального сосуда. Согласно данным большинства авторов, лигирование аномального сосуда у места его отхождения от ЛА рекомендовано и в слу чаях обнаружения аномалии во время операции на сердце (G. Rowe and W. Young, 1960; R. Gasior et al., 1971). Случаев аномального отхождения OB или добавочной ВА от Л А мы не наблюдали. 5. Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии Полное отхождение ВА от ЛА - редкая аномалия. Описано только 30 наблюдений порока. ВА при нем могут отходить к а к отдельными устьями, так и в виде единствен ной ВА (или от одного синуса ЛА). Считается, что в изолированном виде аномалия встречается крайне редко и чаще сочетается с другими ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1989; S. Heifeltz et al., 1986). Тщательный анализ данных литературы не подтверждает это го. Большинство авторов относят случаи сочетания аномалии с открытым артериаль ным протоком ко второй группе. Между тем практически все эти больные умерли в возрасте до двух недель (большинство - в первую неделю жизни), когда функциониро вание протока - норма. Поэтому мы отнесли все эти случаи к первой группе (табл. 25). Всего в доступной литературе мы обнаружили описание 11 случаев изолированно го существования аномалии. В пяти из них ВА отходили от лицевых синусов ЛА раз дельно и только в шести — одним стволом (в двух - двумя устьями из одного синуса). В литературе описано 19 случаев сочетания аномалии с прочими ВПС (табл. 26). В шести случаях аномалия сочеталась с ВПС с уменьшенным легочным кровото ком ( 1 - е тетрадой Фалло, 2 - е атрезией правого атриовентрикулярного отверстия, 1 - е атрезией ЛА с Д М Ж П и 2 - с атрезией ЛА с И М Ж П ) , в остальных - с ВПС с нор мальным или увеличенным легочным кровотоком (ДМЖВ, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки и др.). Девять из 30 больных имели со путствующее открытое овальное окно и семь - различные поражения ствола и клапа на восходящей аорты. Первое описание аномалии принадлежит A. Tow (1931). Автор описал секционную находку сердца пятимесячной девочки с общим артериальным стволом и единствен ной ВА, отходящей от левой ЛА. Первое описание аномалии в изолированном виде принадлежит С. Tedeschi и М. Helpern (1954). Большинство наблюдений представля ют собой секционные находки. Порок впервые прижизненно идентифицирован на опе рации L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976). Первая прижизненная диагностика аномалии принадлежит Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они диагностировали порок у двух младенцев в возрасте 14 дней и 2 месяцев по данным ангиокардиографии. Э м б р и о г е н е з аномалии, к а к и во всех случаях аномального отхождения ВА от ЛА, в литературе трактуют однозначно (Roberts, 1962; S. Heifeltz et al., 1986). В основу всех известных предположений либо положена теория деления общего ар териального отверстия (по A. Abrikossoff, 1911), либо использована теория персистенции и инволюции венечных зачатков (по Н. Hackensellner, 1955). Мы уже отме чали несостоятельность обеих теорий. Не располагая собственными наблюдениями 264 Таблица 25 Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии без сопутствующих врожденных пороков сердца (по данным литературы) Год Число публика наблюде Пол ции нии Авторы С. Tedeschi and М. Helpern R. Alexander and G. Griffith Отхождение ВА от левой (Л), правой (П) ЛА или ствола Наличие одним или ОАП двумя устьями коли число отхож- чество дений устьев Возраст Способ обнару жения аномаль ной ВА 1954 1 ^К 13 дней Ствол 2 ОАП Вскрытие 1956 1 м 2 дня Тоже 2 ОАП, ООО Тоже 1961 1 /iv 1 день 2 1962 1 м 7 дней 2 ОАП, 000 - R. Colmers and C. Siderides 1963 1 м 33 дня П 1 - H. Blake et al. J. Ogden 1964 1969 1 1 ж 1 день 6 дней Ствол Л 1* 1 ОАП ОАП, 000 Тоже 2 W. Schulze and A. Rodin W. Roberts ж B. Keeton et al. 1983 1 м E. Goldblatt et al. S. Heifeltz et al. 1984 1986 1 1 ж ж V. Kanjuh et al. 1989 1 2 мес 1 день - 1 1* АКГ Вскрытие 1 То же П р и м е ч а н и е . ОАП - открытый артериальный проток, 0 0 0 - открытое овальное окно, ЛА - легочная ар терия. Здесь и в табл. 26: * - ВА отходят от одного синуса ЛА, но двумя устьями (для правой и левой ВА). Т а б л и ц а 26 Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии в сочетании с врожденными пороками сердца (по данным литературы) Авторы 1 Год публи кации Число наблю дений Пол Отхождение ВА от правой (П), левой (Л) ЛА или ствола одним Сопутствую или двумя Возраст щий ВПС устьями место отхождения кол-во устьев Способ обнару жения аномаль ной ВА 2 3 4 5 6 7 8 9 A. Tow D. Grayzel and R. Tennant 1931 1 /К 5 мес Л 1 ОАС Вскрытие 1934 1 1 день Ствол 2 АПрАВО То же M. Limbourg 1937 1 10 дней То же 2 АПрАВО, ОАП, двухствор чатый клапан аорты M 265 » П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 26 2 3 4 5 6 7 8 9 J. Williams et al. 1951 1 ж 4 дня Ствол 2 Тетрада Фалло Вскрытие W. Swann and S. Werthammer 1955 1 M 2 дня То же 2 Гипоплазия восходящей аорты, ОАП, двухстворча тый клапан аорты Тоже 2 ДМЖП " 1 ДМЖП, коарктация аорты 1 ДМЖП Л 1 ОАС Ствол 1 Дефект аорто- Вскрытие легочной перегородки То же 1 Множествен ный Д М Ж П , двухстворча тый клапан аорты, коарктация аорты, ООО 1 Двухстворча тый клапан аорты, 0 0 0 1 ж 7 лет R. Feldt et al. 1965 1 A. GonzalesAngullo et al. 1966 1 M. Monselise et al. L. D'Alessandro, M. Di Lorenzo 1970 1 M 1 год 1976 1 M 39 лет J . Richardson et. al. 1979 1 E. Sennari et al. 1982 1 G. Hoganson et al. 1983 1 S. Bharati etal. 1984 1 E. Goldblatt etal. 1984 1 W. Kory et al. 1984 1 S. Heifeltz et al. 1986 1 T. Lloyd et al. 1987 M 1,5 года " " 1 день •• 14 дней 11 1 П 1 1 день Ствол 2 1 1 день То же 2 1 1 день ж 1 1 ••- •• Операция То же " Гипоплазия комплекса тракта аорты АКГ Двухстворча т ы й клапан аорты, аномалия дуги аорты Множествен Вскрытие ный Д М Ж П Атрезия ДМЖП, Атрезия ИМЖП, ЛА с 000 ЛА с 000 1 Тоже 1* Дефект аортолегочной перегородки, ДМЖП То же .. П р и м е ч а н и е . АПрАВО - атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, ОАС - общий артериаль ный ствол, ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки, ИМЖП - интактная межжелудочковая пе регородка. Остальные обозначения те же, что и в табл. 25. 266 аномалии, трудно выдвигать свои предположения о путях формирования аномалии, тем более, что, на наш взгляд, они не совсем идентичны д л я групп с раздельным отхождением ВА от ЛА и единым отхождением ВА от одного лицевого синуса ЛА. Тем не менее, частое сочетание аномалии с двухстворчатым клапаном аорты или атрезией ЛА, с дефектом аортолегочной перегородки и общим артериальным стволом, а т а к ж е с ОАП позволяет заподозрить наличие определенной связи между формирова нием аномалии и указанными нарушениями в строении артериальных клапанов и аортальных дуг. S. Rammos и соавт. (1989) показали взаимосвязь между формирова нием аномалий аортальной системы с аномалиями артериальных заслонок и конус ной перегородки. Мы полагаем, что в основе формирования аномалии лежат нару шения в строении артериальных заслонок, первичной системы аортальных дуг (из которых формируются восходящая аорта, легочные артерии и ОАП) и конусной пе регородки, меняющие взаимоотношения этих структур и перитрункального кольца и изменяющие нормальную форму верхнего к р а я миокардиальных выступов вокруг артериальных отверстий. Это либо вызывает сдвиг перитрункального кольца в сто рону ЛА, либо соотносит область его п р и л е ж а н и я только с задней поверхностью ствола (или ветвями) ЛА. А н а т о м и я . Мы уже отмечали, что существует два анатомических варианта по рока: при первом из них ВА отходят от ЛА раздельно, при втором - одним устьем. Такие р а з л и ч и я в анатомии не влияют на патофизиологию аномалии, но с эмбриоло гической точки зрения их происхождение, по-видимому, неидентично. Различен и характер сочетания этих типов с отдельными ВПС, а отсюда и прогноз. В зависимос ти от этого фактора различаются и хирургические возможности. Поэтому подразде лению аномалии на эти два варианта мы придаем особое значение. Когда обе ВА отходят от ЛА раздельно, то они, как правило, отходят от разных ли цевых синусов Л А. Исключение из этого правила составляют случаи, когда обе ВА от ходят от одного (обычно заднего) лицевого синуса ЛА (Н. Blake et al., 1964; S. Bharati et al., 1984; E. Goldblatt et al., 1984). Они, по сути дела, представляют собой единствен ную ВА и рассматриваются нами в группе с единственной ВА. В группе с раздельным отхождением ВА от ЛА во всех случаях эквивалент правой ВА отходит от переднего лицевого синуса Л А, а эквивалент левой ВА - от заднего. Практически во всех наблюдениях, когда ВА отходит от ЛА единым стволом, ус тье ВА располагается в заднем лицевом синусе ЛА (рис. 144, А). В этих случаях правая и левая ВА отходят единым стволом (истинная единственная ВА). Описан только один случай, когда не обнаружен эквивалент правой ВА (S. Heifeltz et al., 1986). Еще одно исключение - случай, описанный М. Monselise и соавт. (1970), в котором единствен ная ВА отходила от переднего лицевого синуса ЛА (см. рис. 144,Б). Независимо от того, раздельно или единым стволом отходят ВА от ЛА, они во всех случаях имеют устье только в лицевых синусах ЛА. В случаях, когда ВА отходят еди ным стволом, последний может отходить и от правой, и от левой ЛА (см. рис. 144, А,Б). Интересно, что отхождение единственной ВА от правой или левой ВА сочетается толь ко со случаями с сопутствующими ВПС, а от левой ВА - исключительно со случаями с общим артериальным стволом (см. табл. 26). Еще одна особенность сердец с единствен ной ВА, отходящей от ЛА, - это высокая частота сочетания с ВПС (в 12 из 19 случаев), причем в сердцах с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком един ственная ВА, отходящая от ЛА, обнаружена в 11 случаях из 13. И, наоборот, в пяти сердцах с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (из шести) отмечено раздельное отхождение ВА от ЛА (см. табл. 26). П р о г н о з больных с тотальным отхождением ВА от ЛА неблагоприятен. Без со путствующих ВПС с увеличенным легочным кровотоком практически все больные умирают в течение первых двух недель жизни (C.Tedeschi and M.Helpern, 1954; W.Roberts, 1962; E.Sennari et al., 1982; S. Heifeltz et al, 1986). R. Colmers и С. Siderides (1963) описали сердце с изолированной аномалией у мальчика 33 дней. Е. Goldblatt и соавт. (1984) наблюдали двухмесячную девочку с изолированной ано267 Рис. 144. Схема вариантов тотального отхождения ВА от легочной артерии единым стволом (по данным литературы). А - отхождение единственной венечной артерии (ВА) от правой легочной артерии (Пр. ЛА). Б - отхождение единствен ной ВА от левой легочной артерии (Лев. ЛА). В - отхождение единственной ВА от ствола легочной артерии (Ств. ЛА); а - от заднего или б — переднего лицевых синусов. ПКА - правая коронарная артерия, ОВ и П М Ж В - огибающая и передняя межжелудочковая ветви, А - аорта. малией. Б о л ь ш а я выживаемость связана только с наличием сопутствующих поро ков сердца ( Д М Ж П , дефект аортолегочной перегородки, общий артериальный ствол), увеличивающих давление и насыщение крови кислородом в ЛА. Так, Е. Sennari и соавт. (1982) описали случай сочетания аномалии с Д М Ж П у полутора годовалого мальчика, a R. Feldt и соавт. (1966) - у семилетнего. L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976) наблюдали аномалию у 39-летнего м у ж ч и н ы , сочетавшуюся с общим артериальным стволом. Больные, у которых аномалия сочетается с открытым артериальным протоком, умирают сразу после закрытия протока (M.Limbourg, 1937; J.Ogden, 1969). Исклю чительно неблагоприятен прогноз у больных с ВПС с уменьшенным легочным крово током. Все они умирают в период новорожденности или младенчества (D. Grayzel and R. Tennant, 1934; J. Williams et ah, 1951; S. Heifeltz et ah, 1986). П а т о ф и з и о л о г и я аномалии заключается в перфузии миокарда под низким давлением и насыщением крови кислородом. Как известно, в период плацентарного кровообращения аорта и ЛА несут артериальные функции. Вследствие высокого дав ления и насыщения крови кислородом в ЛА обе ВА снабжают миокард полноценной кровью (J.Edwards, 1964; J.Askenazi and A. Nadas, 1975; La Porta et al., 1977). Пер вые признаки коронарной недостаточности появляются только по мере физиологичес кого снижения давления (вследствие падения общелегочного сопротивления) в ЛА (обычно достигающее нормальных величин в течение первых двух недель жизни) и за крытия ОАП (происходящее к 3-10 дням постнатальной ж и з н и ) . При этом по мере па дения давления в ЛА прогрессивно нарастает функциональная недостаточность всего миокарда, усугубляющаяся снижением аффективного перфузирования субэндокарда, поэтому существование аномалии в изолированном виде несовместимо с жизнью (S. Heifeltz et al., 1986). К л и н и ч е с к а я к а р т и н а порока в литературе описана недостаточно, причи ной чему, на наш взгляд, являются два фактора: 1) скоротечность заболевания у боль ных с изолированной формой порока и 2) отсутствие коронарной симптоматики у больных с ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Критическим у этих больных является уже период новорожденности. Как свиде тельствуют данные, приведенные в сводной работе S. Heifeltz и соавт. (1985), 8 5 % боль268 ных симптоматичны с трехдневного возраста. Ввиду такой скоротечности клинических проявлений большинство случаев аномалии диагностировано на вскрытии. Прижизнен ная диагностика аномалии трудна - только три случая (из 30 наблюдений) диагностиро ваны прижизненно (L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo, 1976; Е. Goldblatt et al., 1984). Первыми (и пока единственными) прижизненно диагностировали аномалию до операции Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они обнаружили глубокий зубец Q в отведениях II, III, avF, V 5 и V 6 со значительным смещением сегмента ST. Окончательно порок ди агностирован ангиокардиографически. Как следует из данных, приведенных автора ми, окончательная диагностика порока возможна только с помощью аортографии и се лективной легочной артериографии. Ценность и важность информации, полученной ангиокардиографически, переоценить трудно, поскольку все случаи просмотра анома лии закончились летально (R. Feldt et al., 1965; Е. Sennari et al., 1982). К сожалению, ЭКГ-признаки ишемии миокарда определяются только у боль ных с изолированной аномалией либо в сочетании с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (R.Colmers and С. Siderides, 1963; J.Ogden, 1969; Е. Goldblatt et al., 1984). У больных с тотальным отхождением ВА от ЛА и с ВПС с увеличенным ле гочным кровотоком п р и з н а к и и ш е м и и миокарда «маскируются» проявлениями ос новного порока (R. Feldt et al., 1965; L. D'Alessandro and M.Di Lorenzo, 1976; E. Sennari et al., 1982). Поэтому при оценке данных аортографии и легочной артериографии всегда следу ет идентифицировать отхождение ВА. Особенно, если подозрения на аномалию ВА возникли по данным аускультации (систолический шум) или ЭхоКГ (снижение сокра тимости миокарда). Хирургические соображения. Проблема хирургического лечения тотального отхождения ВА от Л А не разработана. В литературе нет сообщений об успешной коррек ции аномалии. Все больные с изолированной формой порока умерли в течение перво го месяца ж и з н и без операции. Диагноз не был поставлен прижизненно ни в одном случае. Сегодня, когда реимплантация ВА успешно осуществляется при транспози ции аорты и ЛА, теоретически больные с такой формой порока операбельны. При зло качественности и скоротечности течения заболевания на первый план выдвигаются проблемы диагностики. Но есть и чисто хирургические проблемы. При отсутствии прямого визуального контроля (магистральные артериальные сосуды в отличие от случаев с ТАЛА здесь не пересекаются) при реконструкции ВА малого калибра воз можны к а к натяжение, так и перегиб (кинкинг) этих сосудов. Другая проблема - хирургическое лечение тотального отхождения ВА в сочета нии с ВПС. К а к уже было показано, из 19 случаев, когда аномалия сочеталась с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком, в 11 из 13 наблюдений ВА отходили от ЛА единым устьем (или от одного легочного синуса). Наоборот, в пяти и шести случаях с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком ВА отходили двумя устьями от разных лицевых синусов ЛА. Отсюда технические проблемы, свя занные с реимплантацией ЛА в последней группе и относительная простота коррек ции порока в первой. В первой группе на передний план выдвигается топическая диагностика аномалий ВА. К о р р е к ц и я ВПС при просроченности операций на ВА либо недиагностированных аномалиях ЛА, к а к правило, заканчивается фатально (S. Rao et al., 1970; Е. Goldblatt et al., 1984; U. Kory et al., 1984). При к о р р е к ц и и то тального отхождения ВА от ЛА очень важно соблюдение ряда основополагающих принципов операций. К а к и при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, в случае сочетания аномалии с ВПС необходима одномоментная коррекция ВПС и анома лии ВА. Так, умерли оба больных, у которых к о р р е к ц и я Д М Ж П не сочеталась с ре имплантацией ВА (R. Feldt et al., 1965; U. Kory et al., 1984). В отличие от сердец с аномальным отхождением левой ВА от ЛА, при тотальном отхождении ВА от ЛА возможна только прямая реимплантация ВА. Проблема хирургического лечения случаев с аномальным отхождением ВА от пра вой или левой ЛА также имеет свои особенности. Как свидетельствуют данные литера269 туры (см. табл. 26), проблема хирургического лечения единственной ВА, отходящей от левой ЛА, представляет собой проблему хирургического лечения общего артериаль ного ствола. Описаны в литературе и случаи отхождения ВА и их основных ветвей от правой ЛА. Отхождение левой ВА от ЛА, к а к изолированной аномалии, описали D. Doty и соавт. (1976) и S. Bharati и соавт. (1984). S. Rao и соавт. (1970) описали один случай от хождения левой ВА от правой ЛА в сочетании с одиночным Д М Ж П . U. Когу и соавт. (1984) описали отхождение единственной ВА от правой ЛА в сочетании с множествен ным Д М Ж П . Еще один случай отхождения единственной ВА от правой Л А описали Е. Goldblatt и соавт. (1984). В случаях, описанных S. Rao и соавт. (1970) и U. Когу и соавт. (1984), аномалия до операции не была распознана, и больные умерли после за крытия Д М Ж П . Восстановление прямого кровотока из аорты в единственную В А до стигается путем отсечения правой ВА от нижнего полюса правой ВА и реимплантирования ее в аорту (Е. Goldblatt et al., 1984). Завершая обсуждение хирургических проблем лечения больных с тотальным ано мальным отхождением ВА от ЛА, следует подчеркнуть, что проблема многогранна и требует дальнейшего накопления материала для обобщений. Приводимые здесь сооб ражения представляют собой лишь первую попытку обобщить и систематизировать материалы единичных наблюдений тотального отхождения ВА от ЛА. 6. Сочетание аномалий отхождения венечных артерий от легочной артерии с врожденными пороками сердца Различные аномалии отхождения ВА от Л А приблизительно в 1 3 % случаев (в 81 из 620) сочетаются с р а з л и ч н ы м и ВПС (табл. 27). Ч а щ е всего такие аномалии сочетаются с Д М Ж П (см. табл. 7), тетрадой Фалло (табл. 28), дефектом аортолегочной перегородки (см. табл. 29), а н о м а л и я м и дуги и восходящей аорты (табл. 30), а т а к ж е с о т к р ы т ы м а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м (В. Gasul and E. Loeffler, 1949; A. Jurishica, 1957; Z. Vlodaver et al., 1975; Y. Suzuki et al., 1978; E. Ortiz et al., 1986; S. Menahem and A.Venables, 1987; N. Sreeram et al., 1989). На долю этих пороков приходится 8 5 % случаев сочетания аномалий отхождения ВА от ЛА. Единичные случаи аномального отхождения ВА от ЛА описаны т а к ж е при об щем артериальном стволе (A. Tow, 1931; A. Gonzalez-Angullo et al., 1966; G. Hallman et al., 1966), атрезии ЛА (S. Heifeltz et al., 1986), открытом овальном окне (G. Rowe and W.Young, 1960; D. Sabiston et al., 1960), свищах ВА (R.Achtel et al., 1975; Z. Krajcer et al., 1978) и а т р е з и и правого а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о о т в е р с т и я (D. Grayzel and R. Tennant, 1934; M. Limbourg, 1937). При высокой частоте Д М Ж П и тетраде Фалло, а т а к ж е с учетом высокой степе ни изученности этих ВПС, обнаружение частого их сочетания с аномальным отхож дением ВА от ЛА понятно. Обнаружение же частого сочетания аномального отхож дения ВА от ЛА с т а к и м и редкими ВПС, к а к дефект аортолегочной перегородки, об щ и й артериальный ствол, аномалии дуги и восходящей аорты, а т а к ж е с ОАП, повидимому, свидетельствует о том, что механизм формирования аномалий ВА тесно связан с нарушениями в строении дериватов первичных аортальных дуг. Анатомические особенности существования тех или иных аномалий ВА, к а к оказалось, тесно связаны с типом ВПС, с которым они сочетаются. Д л я Д М Ж П ха рактерно сочетание с аномальным отхождением левой ВА от ствола ЛА. При дефек те аортолегочной перегородки, наоборот, чаще определяется аномальное отхожде ние правой ВА от ствола ЛА. Тетрада Фалло одинаково часто сочетается и с ано270 Таблица 27 Сочетание аномального отхождения венечных артерий от легочной артерии с врожденными пороками сердца впс Одиночные ДМЖП Множествен ные Д М Ж П Тетрада Фалло Аортолегочное окно Аномалии дуги и восходящей аорты ОАП Общий арте риальный ствол Атрезия легочной артерии Открытое овальное окно Свищи ВА Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия И т о г о ... Аномально отходящие венечные артерии Конус Всего ная ЛВА ПВА ПМЖВ ОВ ОбеВА арте рия Ствол П Л Ствол Ствол П П Ствол Ствол П Л Ствол П Л 10 2 1 1 - 15 2 - 17 - 1 1 - 2 1 - 14 3 - 17 2 - 15 - - 15 - 8 3 - 11 3 1 6 2 5 2 1 ЛА 1 1 - 12 3 - - - - 3 5 7 - - - - _ _ _ - 7 - - 7 - 1 _ _ _ 2 - - 3 3 - 3 - - 3 - - - - 1 1 1 1 29 4 У 34 1 —J 20 - - 3 2 1 2 , 3 1 ' _ _ - 2 - 17 1 3 1 - 2 2 - - 2 2 69 2 2 9 3 81 20 мальным отхождением левой ВА и аномальным отхождением правой ВА от легоч ного ствола; интересно, что в случаях сочетания с тетрадой Фалло характерно от хождение ВА от ствола ЛА ( 8 2 , 4 % ) . Р е ж е аномальные ВА при тетраде Ф а л л о могут отходить от правой ЛА ( 1 7 , 6 % ) , но при этом пороке никогда не обнаруживается от хождение ВА от левой ЛА. Такие ВПС, к а к дефект аортолегочной перегородки, ОАП, атрезия ЛА или право го атриовентрикулярного отверстия, открытое овальное окно и свищи ВА характери зуются только отхождением ВА от ствола ЛА. Причем если для дефекта аортолегоч ной перегородки характерно отхождение правой ВА от ЛА, то для ОАП, наоборот, ха рактерно отхождение левой ВА от ЛА. Атрезия же ЛА, как правило, характеризуется тотальным отхождением ВА от легочного ствола. Аномальное отхождение ВА от левой ЛА встречается исключительно редко. И это во всех случаях - прерогатива общего артериального ствола. В доступной лите ратуре мы не н а ш л и сообщений о сочетании аномального отхождения ВА от левой ЛА с другими ВПС. 271 Т а б л и ц а 28 Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при тетраде Фалло Аномалии дуги и восходящей аорты сочетаются с аномальным отхождением ВА от ствола ЛА и с аномальным отхождением ВА от правой ЛА. Пороки этой группы чаще всего сочетаются с аномальным отхождением от правой ВА, но если имеется аномальное отхождение ОВ, то она, к а к правило, отходит именно от правой ВА. К а к показывает анализ д а н н ы х , представленных в литературе, от правой ЛА, и в частности ее нижнего полюса, могут отходить левая ВА, П М Ж В , ОВ и единствен ная левая ВА, то есть венечно-артериальные сосуды, представляющие собой экви валенты левой ВА и ее ветвей. Эти сосуды я в л я ю т с я производными от ретробульбарных сегментов перитрункального кольца и, по-видимому, их отхождение от правой ВА обусловлено сдвигом этого фрагмента вверх, где правая ВА близко при л е ж и т ко 2-му лицевому синусу аорты. Как свидетельствуют данные, представленные в таблице 9, правая ВА и конусная артерия отходят только от ствола ЛА. Их отхождение от прочих отделов легочно-артериального дерева «невозможно» и эмбриологически. Еще одна особенность отхождения ВА от ЛА - аномальное отхождение ОВ только от правой Л А и только в случае ее сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты. Характеризуя уровень отхождения ВА от ЛА, обращает на себя внимание высокая частота отхождения аномальной ВА от ствола ЛА (в 69 случаях из 81 - 85,2%). Значи272 Таблица 29 Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при дефекте аортолегочной перегородки тельно реже ВА отходят от правой ЛА (в 9 из 81 случая - 11,1%) и исключительно ред ко (в 3,7% случаев) - от левой ЛА. Такие особенности имеют свое эмбриологическое объяснение. На наш взгляд, перитрункальное кольцо тесно прилежит к стволу ЛА. При ее высоком положении оно начинает соседствовать с правой ЛА и почти всегда удалено от левой ВА. В заключение хочется подчеркнуть, что аномальное отхождение ВА от ЛА доста точно часто сопутствует ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком (в 59 случаях из 81 - 73%), что может «маскировать» клинические проявления суще ствования аномальной ВА. Причем если аномальное отхождение правой ВА или ко нусной артерии не диагностировано до операции, то оно легко диагностируется на опе рации, а аномальное отхождение левой ВА, П М Ж В , ОВ или тотальное отхождение ВА от ЛА определить во время операции сложно. Результаты хирургического лечения аномалий первой группы, к а к правило, удовлетворительные. Аномалии же второй группы на операциях просматриваются, а изолированная коррекция ВПС сопровож дается высокой летальностью. Приведенные данные свидетельствуют о необходимости тщательной дооперационной диагностики аномалий ВА при Д М Ж П , дефектах аортолегочной перегород к и , аномалий дуги и восходящей аорты, ОАП и общем артериальном стволе. Для этого обязательно выполнение аортографии, а при необходимости - и селективной артериографии. 273 Таблица 30 Р а с п р е д е л е н и е о т х о ж д е н и я венечных артерий от легочной артерии при а н о м а л и я х дуги и в о с х о д я щ е й аорты При значительной редкости аномального отхождения эквивалента левой ВА от ЛА п р и т е т р а д е Ф а л л о (по с р а в н е н и ю с В П С с у в е л и ч е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м ) , учи т ы в а я к р а й н е н е у д о в л е т в о р и т е л ь н ы е р е з у л ь т а т ы о п е р а ц и й в с л у ч а е с о ч е т а н и я ано м а л ь н ы х ВА с э т и м п о р о к о м , о т с у т с т в и е к о н т р а с т и р о в а н и я с т в о л а и в е т в е й л е в о й ВА п р и а о р т о г р а ф и и д о л ж н о с л у ж и т ь п о к а з а н и е м к т щ а т е л ь н о м у п о и с к у э т и х В А п о дан ным легочной артериографии. Литература 1. Абдуллаев Ф. 3. Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. - 1987. - № 5. - С. 8 0 - 8 4 . 2. Абдуллаев Ф. 3. Диагностика и хирургическое лечение врожденных аномалий коронар ных артерий: Дис. ... д-ра наук. - М., 1989. - С. 135-140. 3. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патоло гической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронар ной артерии от легочного ствола (клинико-анатомические сопоставления) // Арх. пат. - 1988. - № 6 . - С . 3 5 - 4 1 . 4. Алекси-Месхишвили В. В., Плотникова Л. Р. Отхождение коронарных артерий от легоч ной артерии // Кардиология. - 1974. - № 9. - С. 132-140. 274 5. Балюзек Ф. В., Рыжов Е. В., Королев Б. А. Редкий случай аномалии коронарных артерий // Грудная хир. - 1975. - № 3. - С. 115-116. 6. Беришвили И. И., Бузинова Л. А., Агаджанова Л. Д., Сен Б. Аномалии подключичных ар терий при тетраде Фалло // Там же. - 1980. - № 6. - С. 21-24. 7. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Правожелудочковая дуга аорты при тетраде Фалло // Кардиология. - 1979. - № 1 1 . - С. 9 9 - 1 0 1 . 8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правой легочной артерии // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1997. - № 4. - С. 65. 9. Бураковский В. И., Фалъковский Г. Э., Горбачевский С. В. Легочная гипертензия в хирур гии дефекта межжелудочковой перегородки // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1990. - № 10. - С. 3-8. 10. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3. Коррекция аномального отхождения ле вой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. - 1989. - № 2. - С. 5-11. 1 1 . Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки. - М.: Медицина, 1967. - С . 1 6 - 1 7 , 78, 114-118. 12. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Диагностика и хирургическое лечение дефектов аортолегочной перегородки, сочетающихся с другими врожденными пороками сердца // Грудная хир. - 1982. - № 6. - С. 1 3 - 2 1 . 13. Бураковский В. И., Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Аномальное отхождение правой коро нарной артерии от легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перего родки // Там ж е . - 1981. - № 2. - С. 5-10. 14. Бухарин В. А., Махачев О. М., Бондарев Ю. И. и др. Диагностика гипоплазии желудочков сердца: роль морфометрии и морфологии в ее оценке // Там ж е . - 1989. - № 6. - С. 5-12. 15. ВыропаевД. Н. Случай ненормального отхождения левой венечной артерии сердца из ле гочной артерии и развитие аневризмы левого желудочка у ребенка 3,5 месяцев // Врач, дело. - 1928. - № 2. - С. 131. 16. Гиттенбергер-де Гроот А. И. (персональное сообщение), 1991. 17. Гиттенбергер-де Гроот А. Аспекты нормальной и аномальной лигации выводных отде лов // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. - М., 1990. - С. 8 9 - 9 2 . 18. ДевьятеровД.А., Мезенцев Г. Д., Купцов X. Н., Щукин В. С. Особенности и некоторые ано малии венечных артерий у оперированных больных тетрадой Фалло // Патология и реа билитация кровообращения и газообмена. - Новосибирск, 1972. - С. 251. 19. Кованое В. В., Аникина Т. И. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медици на, 1 9 7 4 . - С . 8-34. 20. Кузьмина И. Б., Городов А. Ю., Яворская Л. А. Новые морфометрические параметры лево го желудочка сердца человека // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врож денных пороках. - М., 1990. - С. 56-59. 2 1 . Кущ О. О. Топографо-анатомическое обоснование подбора канюль для проведения пря мой коронарной перфузии венечных артерий сердца // Проблемы ангиологии и микро циркуляции в патологии. - Львов, 1970. - С. 36-37. 22. Махкамова М. Н. Влияние ориентации дна полулунных клапанов аорты на направление кровотока при врожденных стенозах корня аорты // Кардиология. - 1986. - № 9. - С. 113-114. 2 3 . Митина И. П., Абдуллаев Ф. 3. Возможности эхо- и допплеркардиографии в диагностике врожденных фистул коронарных артерий // Там ж е . - 1989. - № 6. - С. 6 0 - 6 3 . 24. Михеев Н.А., Грибовод А. Ф. Случай порочного отхождения левой венечной артерии серд ца из легочной артерии // Суд. мед. эксперт. - 1961. - № 3. - С. 56. 25. Наддачина Т. А. Порок развития - отхождение левой венечной артерии от легочной арте рии // Арх. пат. - 1961. - № 4. - С. 82. 26. Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. и др. Ангиокардиографическая семиоти ка и патофизиология аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1990. - № 3. - С. 8-14. 27. Петросян Ю. С, Алекси-Месхишвили В. В., Крымский Л. Д., Чернова М. П. Отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии // Грудная хир. - 1974. - № 4. - С. 6. 28. Петросян Ю. С, Беришвили И. И. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (клиника и диагностика) // Тер. арх. - 1979. - № 10. - С. 17-24. 275 29. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С, Бураковский В. И., Казанов Э. Н. Атеросклероз коро нарных артерий при их аномалиях // Грудная хир. - 1975. - № 3. - С. 15-22. 30. Полозова Т. В., Астраханцева С. П. Отхождение левой венечной артерии от легочной ар терии с массивным обызвествлением в стенке левого желудочка: Труды Ленинградского отделения Всес. общ. патологоанатомов. - Л . , 1966. - Вып. 7. - С. 167. 3 1 . Путов Н. В., Посевина Д. И. Случай обширного обызвествления миокарда при аномаль ном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии // Грудная хир. - 1970. - № 3. - С. 9 3 . 32. Разимое Ф. Р., ШарыкинА. С. Дефект аортолегочной перегородки в сочетании с аномаль ным отхождением правой коронарной артерии // Там ж е . - 1962. - № 4. - С. 8 5 - 8 6 . 33. Сабистон Д., Лоу Дж. Врожденные аномалии коронарных артерий и их хирургическая коррекция // 5-й советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца. - М., 1 9 6 4 . - С . 2 3 - 3 3 . 34. Савченко А, П., Павлов Н. А., Померанцев Е. В. Редкие варианты единственной коронар ной артерии // Вестн. рентгенол. и радиол. - 1991. - № 3. - С. 8 2 - 8 3 . 35. Смолъянников А. В., Наддачина Т. А. Аномалии венечных артерий сердца // Арх. пат. - 1963. - Т . 25, № 6 , - С. 3. 36. Смолъянников А. В., Наддачина Т. А. Морфология аномалий венечных артерий сердца и их значение в возникновении коронаросклероза и коронарной недостаточности: Труды Центрального института усовершенствования врачей. - 1964. - Т. 70. - С. 11-16. 37. Сперанский Л.С. О номенклатуре и классификации венечных артерий сердца и их ветвей // Арх. анат. - 1968. - № 11. - С. 36. 38. Тваръянович Б. Д., Пляснова Л. М., Жуковец А. В. Редкий случай порока развития венеч ных артерий сердца с отхождением левой венечной артерии от легочной артерии // Вопр. педиатр, и охр. материнства. - 1951. - № 2. - С. 57. 39. Тофило П. И. Венечные артерии сердца и острая ишемия миокарда в эксперименте: Дис. - Л . , 1955. 40. Фальковский Г. Э.,Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Перевязка устья левой ко ронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология. - 1980. - № 2 . - С . 4 5 - 5 1 . 4 1 . Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек // Там ж е . - 1979. - № 9. - С. 115-116. 42. Цукерман Г. И., Травин А. А., Гиоргадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана // Грудная хир. - 1976. - № 4. - С. 20-24. 4 3 . Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Радикальная коррекция дефекта межжелудочковой пере городки в сочетании с отхождением правой коронарной артерии от легочной артерии у ребенка 8,5 месяцев // Там ж е . - 1980. - № 5. - С. 9 0 - 9 1 . 44. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца и ее применительное значение (на грузинском языке). - Тбилиси: Сабгата Сакартвело, 1963. 45. Abbott M. E. Congenital Cardiac disease. Modern Medicine, by W. Osier. - Phyladelphia, 1908. - Vol. 5. - P. 42. 46. Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzventrikels mit Abnormer abgangsstelle der linken Koronararterie von der pulmonalis bei einem iunfmonatlichen Kinde // Virchow. Arch. Pathol. Anat. - 1911. - Bd. 203. - S. 4 1 3 . 47. Achtel К A., Zaret B. L., Iben А. В., Hurley E. J. Surgical correction of congenital left coro nary artery-main pulmonary artery fistula in association with anomalous right coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 70, № 1. - P. 4 5 - 5 1 . 48. Adachi B. Das arterian - System der J a p a n e r . Bd. 1. Verlag der Kaiserlich-Japanischen Universitat, Kyoto, 1928. - S. 17-22. 49. Agins P. V., Rushworth A., Connolly N. Anomalous origin of left coronary artery from pul monary artery associated with an aortopulmonary septal defect // Brit. Heart J. - 1970. - Vol. 32. - P. 708. 50. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary arteries sprouting from the primitive aortic sinus wall of the chick embryo // Experientia. - 1982. - Vol. 38. - P. 8 1 6 - 8 1 8 . 5 1 . Akasaka Т., Itoh K., Ohkawa J. et al. Surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of the left coro nary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 3 1 . - P. 469. 276 52. Alexander R. W., Griffith G. C. Anomalies of the coronary arteries and their clinical signifi cance // Circulation. - 1956. - Vol. 14. - P. 8 0 0 - 8 0 5 . 5 3 . Almeida de Oliveira S., Diament J., Bezerra De Carvalho V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Surgical repair of an unusual form // J. Cardiovasc. Surg. - 1977. - Vol. 18, № 6. - P. 599-605. 54. Alstrup P., Modsen Т., Jagt T. Left coronary artery originating from the pulmonary artery. Correction and total myocardial blood flow measurement // J. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 19, № 2. - P. 169-176. 55. Anderson K. R., McGoon D. K., Lie J. T. Vulnerability of coronary arteries in surgery for transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 1. - P.135-139. 56. Anderson R. H„ Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of congeni tal heart disease // Paediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, С Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill Livingstone, 1981. - P. 251-262. 57. Anselmi G., Munoz S„ Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J. - 1 9 6 1 . - V o l . 62. - P . 406. 58. Arciniegas E., Farooki Z., Hakimi M. et al. Management of anomalous coronary artery (A.L.C.A) from t h e pulmonary artery (P.A.) // Circulation. - 1980. - Vol. 62, № 1 (Suppl. 1). - P. 180-189. 59. Askenazi J„ Nadas A.S. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery: Report of 15 cases // Ibid. - 1975. - Vol. 5 1 , № 6. - P. 976-987. 60. Bachdalek H. Anomaler Verlauf der Kranzarterien des Herzens // Virchow's Arch. Pathol. Anat. - 1867. - Bd. 4 1 . - S. 260. 6 1 . Bagger J. P., Vesterlund Т., Nielsen T. Cardiac metabolism and coronary hemodynamics before and after bypass surgery for anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary t r u n k // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 1. - P. 8 6 4 - 8 6 5 . 62. Baltaxe H. A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population // Radiology. - 1977. - Vol. 122. - P. 4 7 - 5 2 . 6 3 . Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of the right from the left main coronary artery (single coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55. - P. 608-609. 64. Barresi V., Susmano A. Congenital absence of circumflex artery. Clinical and cineangiographic observations // Amer. Heart J. - 1973. - Vol. 86. - P. 811-816. 65. Bartelings M. M. The outflow tract of the heart. Embryologic and morphologic correlations. - Phd. Thesis Leiden, 1990. 66. Bartelings M. M., Gittenberger-de-Groot A.C. The arterial orifice level in the early human embryo // Anat. Embryol. - 1988. - Vol. 177. - P. 537-542. 67. Barth C. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancy associated with origin of both left main and r i g h t coronary arteries from a common ostium above the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 57. - P. 365-366. 68. Barth C. W., Roberts W. C. Left main coronary artery originating from the right sinus of Valsalva and coursing between the aorta and pulmonary t r u n k // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1986. - Vol. 7. - P. 3 6 6 - 3 7 3 . 69. Bartolotti U. Anomalous origin of RCA // Ann. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 32, № 6. - P. 621. 70. Baue A. E., Baum S„ Blackmore W. S„ Zinsser H. F. A later stage of anomalous coronary cir culation with origin of t h e left coronary a r t e r y from t h e pulmonary a r t e r y // Circulation. - 1967. - Vol. 36. - P. 878-885. 7 1 . Baylis J. A., Campbell M. An unusual cause for a continuous m u r m u r // Guy's Hosp Rep. - 1 9 5 2 . - V o l . 1 0 1 . - P . 174. 72. Benesova D. Uber einen Ursprung der linken Kranzarterie aus der Lungenschlagadar // Frankf. Z. P e t h . - 1942. - Vol. 57. - P. 265. 73. Benge W., Martins J. В., Funk D. C. Morbidity associated with anomalous origin of the right coro nary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. Heart J. - 1980. - Vol. 99. - P. 96-100. 74. Berdoff R., Haimowitz A., Kupersmith J. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery from t h e left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 58. - P. 656-657. 75. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimentional Echocardiography // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156. 277 76. Bestetti R. В., Costa R. В., Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of circumflex coronary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8. - P. 331-335. 77. Bharati S., Chandra N.. Stephenson L. W. et al. Origin of the left coronary artery from the right pulmonary a r t e r y // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 1565-1569. 78. Bharati S., Szarnicki R. J., Popper R. et al. Origin of both coronary arteries from the pul monary t r u n k associated with hypoplasia of the aorta t r a c t complex: A new entity // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 4 3 7 - 4 4 1 . 79. Blake H. A., Monion W. C, Mattingly T. W., Beroldi G. Coronary artery anomalies // Circulation. - 1964. - Vol. 30. - P. 927-940. 80. Bland E. F., White P. D., Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: Report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy // Amer. Heart J. - 1933. - Vol. 8. - P. 7 8 7 - 8 0 1 . 8 1 . Blieden L., Moiler J. Aorticopulmonary septal defect. An experience with 17 patients // Brit. Heart J. - 1974. - Vol. 36, № 7. - P. 630. 82. Blieden L. C, Braulin E. A., Zeevi В., Moller G. H. Clinically significant unusual coronary artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 171, F.176. 83. Bloom field P., Ehrlich C, Folland E. D. et al. Anomalous right coronary artery: A surgically cor rectable cause of angina pectoris // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 51. - P. 1235-1237. 84. Bogers A. J. Congenital coronary artery anomalies. - (Thesis) Leiden, University of Leiden, 1983. 8 5 . Bogers A. J. J. C, Gittenberger-de Groot A. C, Dubbeldan J. A., Huysmans H. A. The inade quacy of existing theories on development of the proximal coronary arteries and their con nections with arterial t r u n k s // I n t . J. Cardiol. - 1988. - Vol. 220. - P. 117-122. 86. Bogers A. J. J. C, QuaegebeurJ. M., Huysmans H.A. The need for following after surgical cor rection of abnormal left coronary artery from the pulmonary artery // J. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 29. - P. 339-342. 87. Boning U., Saner U., Moullin R. et al. Koronarfehlabgang aus der a r t e r i a pulmonalis mit assozierten Herz- und Gefassmisbilolungen // Herz. - 1983. - Bd. 8, № 2. - S. 9 3 - 1 0 4 . 88. Brandt III В., Martins J. В., Marcus M. L. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery from the left sinus of Valsalva // N. Engl. J. Med. - 1983. - Vol. 309. - P. 5 9 6 - 5 9 8 . 89. Bregman D., Brennan J., Singer A. et al. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery from t h e pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1976. - Vol. 72. - P. 6 2 6 - 6 3 0 . 90. Brooks H. St. J. Two cases of an abnormal coronary artery of the heart arising from the pul monary artery: With some remarks upon the effect of this anomaly in producing cirsoid dilatation of the vessels // J. Anat. Physiol. - 1886. - Vol. 20. - P. 2 6 - 2 9 . 9 1 . Bunton R., Jonas R. A., Lang P. et al. Anomalous origin of left coronary a r t e r y from pul monary artery. Ligation versus establishment of a two coronary a r t e r y system / / J . Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 9 3 . - P. 103-108. 92. Burroughs J., Schmutzer K., Luder F., Neuhas G. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery with aorticopulmonary window and ventricular septal defect // J. Cardiovasc. Surg. - 1962. - Vol. 3, № 1. - P. 142-148. 9 3 . Caldwell R. L„ Hurwitz R. A., Girod D. A. et al. Two-dimensional echocardiographic differentation of anomalous left coronary artery from congestive cardiomyopathy // Amer. Heart J. - 1983. - Vol. 196, № 4. - P. 710-716. 94. Cassilas J. A., de Leon J. P., Villapra F. et al. Aortopulmonary window with anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary t r u n k // Texas Heart I n t . J. - 1986. - Vol. 13, № 3. - P. 3 2 5 - 3 3 1 . 95. Causing W. C, Shuster M., Pribor H. C. Single coronary artery with r u p t u r e d coronary artery aneurysm. Report of a case // Arch. Pathol. - 1977. - Vol. 8 3 . - P. 419. 96. Chaitman B. R., Bourassa M. G., Lesperance J., Grodnin P. Anomalous left coronary artery from pulmonary artery. An 8-year angiographic follow-up after saphenous vein bypass graft // Circulation. - 1975. - Vol. 5 1 . - P. 522. 97. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemody namic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation. - 1976. - Vol. 5 3 . - P. 1 2 2 - 1 3 1 . 98. Chan T.-S. Anomalous origin of the left coronary artery arising from the main pulmonary artery // Vase. Surg. - 1978. - Vol. 12, № 3. - P. 185-195. 278 99. 100. 101. 102. 103. 104. 105. 106. 107. 108. 109. 110. 111. 112. 113. 114. 115. 116. 117. 118. 119. 120. Chantepie A., Lavigne G., Marchand M. et al. Coronaire droite naissant de l'artere pul m o n a l e . Traitment chirurgical // Arch. Mai. Cocur. - 1982. - Vol. 75, № 8. - P. 925-932. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H.A. Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not minor congenital anomaly // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 780-787. Chiariello L., Meyer J. et al. Surgical t r e a t m e n t for anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. - 1975. - Vol. 19. - P. 443. Chinn J., Chinn M. A. Report of an accessory coronary artery arising from the pulmonary t r u n k // Anat. Rec. - 1961. - Vol. 139. - P. 2 3 . Choh J. H., Levinsky L., Srinivasan V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t r u n k : Its clinical spectrum and c u r r e n t surgical management // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 28. - P. 239-242. Cifarelli A., DiCarlo D., Pasquini L. et al. Univentricular atrioventricular connection to a dominant left ventricle with concordant ventriculoarterial connection // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 25, № 1. - P. 21-27. Сое J. Y., Radley-Smith R., Yacoub M. Clinical and hemodynamic significance of anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 30, № 2. - P. 8 4 - 8 7 . Cohen A. J., Grishkin B. A., Helsel R. A., Haed H. D. Surgical therapy in the management of coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 630-637. Colmers R. A., Siderides C. I. Anomalous origin of both coronary arteries from pulmonary t r u n k . Myocardial infarction in otherwise normal heart // Amer. J. Cardiol. - 1963. - Vol. 12, № 2. - P. 263-269. Corno A., Pierli C, Lisi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from an aortopulmonary window // J. Thorac. Cardiovasc. S u r g . - 1988. - Vol. 96, № 1. - P. 6 6 9 - 6 7 1 . Cronk E. S., Sinclair J. G., Rigdon R. H. An anomalous coronary artery arising from the pul monary a r t e r y // Amer. H e a r t J. - 1951. - Vol. 42. - P. 9 0 6 - 9 1 1 . D'Alessandro L. C, DiLorenzo M. Coronaria unica cor origine delFarteria pulmonaire sinistra in un nomo di 39 ani aucora vivente; affetto de truncus arteriosus communis // J. Ital. Cardiol. - 1976. - Vol. 6. - P. 9 3 9 - 9 4 5 . Davis J. E., Green D. C, Cheitlin M. D. et al. Anomalous left coronary artery origin from the r i g h t coronary sinus // Amer. Heart J. - 1984. - Vol. 108. - P. 165-166. Depelchin P., Brion J. P., Sobolski J. Anomalous origin of an accessory coronary artery from the main pulmonary aorta: Report of a case with arrhythmia, precordial pain and left heart failure // E u r . Heart J. - 1985. - Vol. 6. - P. 5 4 8 - 5 5 1 . Deverall P., Lincoln J., Aberdeen E. et al. Aortopulmonary window // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1969. - Vol. 57, № 4. - P. 479-486. Dollar A. L., Roberts W. C. Retroaortic epicardial course of the left circumflex coronary artery and anteroaortic intramyocardial (ventricular septum) course of the left anterior descending coronary artery: An unusual coronary anomaly and a proposed classification based on the num ber of coronary ostia in the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 1. - P. 828-829. Donaldson R. M., Raphael M., Radley-Smith R. et al. Angiographic identification of primary coronary anomalies causing impaired myocardial perfusion // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9, № 4. - P. 237-249. Donaldson R. M., Raphael M. J., Jacoub M. H. et al. Hemodynamically significant anomalies of the coronary arteries. Surgical aspects of the coronary arteries // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 30, № 1. - P. 7-13. Donaldson R. M., Thornton A., Raphael M. J. et al. anomalous origin of the left anterior coro nary artery from the pulmonary t r u n k // Eur. J. Cardiol. - 1979. - Vol. 10. - P. 295-300. Doty D. В., Chandramouli G., Schieken R. E. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the right pulmonary artery. Surgical repair in a 10-month-old child // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1976. - Vol. 7 1 . - P. 787. Driscoll D., Nihill M. R„ Mullings С. Е. et al. Management of symptomatic infants with anom alous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Amer. J. Cardiol. - 1981. - Vol. 47. - P. 642-648. Edwards J. E. Malformations of the coronary arteria // Pathology of the heart / Ed. S. E. Gould. - 2-nd ed. - Springfield (Illinois) Charles C. Thomas, 1959. - P. 427. 275» 121. Edwards J. E. Symposium of cardiovascular disease: Functional pathology of congenital car diac disease // Pediat. Clin. North Amer. - 1954. - Vol. 1. - P. 13-49. 122. Edwards J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary t r u n k // Circulation. - 1964. - Vol. 29. - P. 163-166. 123. El-Said G. M., Ruzyllo W., Williams R. L. et al. Early and late results of saphenous vein graft for anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery // Ibid. - 1973. - Vol. 47 (Suppl. 3 ) . - P. 242-246. 124. Engster G. S., Oliva P. V. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Chest. - 1973. - Vol. 6 3 . - P. 294-296. 125. Erol C, Candan J., SonelA. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva: Echocardiographic Diagnosis - a case report // Angiology. - 1987. - Vol. 38, № 3. - P. 2 6 8 - 2 7 1 . 126. Evans J. J., Philips J. F. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pul monary artery. Three year angiographic follow-up after saphenous vein bypass graft and proximal ligation // JACC. - 1984. - Vol. 3. - P. 219-224. 127. Faraoki Z., Paridon S. M„ Perry B. L. et al. Results of t r e a t m e n t . Long-term follow-up of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery. - Abstract // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 5. - P. 420. 128. Feldt R. H., Ongley A., Titus J. A. Total coronary arterial circulation from pulmonary artery with survival to age seven // Mayo Clin. Proc. - 1965. - Vol. 40. - P. 539. 129. Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws С W. Absence of left anterior descending coronary artery associated with anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right coronary artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1985. - Vol. 11. - P. 5 5 - 6 1 . 130. Flemma R. J., Marx L., Litwin S. В., Gallen W. Left ventricular aneurysmectomy in infancy. Treatment of anomalous left coronary artery // Amer. Thorac. Surg. - 1975. - Vol. 19. - P. 457. 131. Gasior R. M., Winters W. L„ Glick H. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery treated by aorto-left coronary saphenous vein bypass // Amer. J. Cardiol. - 1971. - Vol. 27. - P. 215. 132. Gasul В. М., Loeffler E. Anomalous origin of the left coronary artery from t h e pulmonary artery. «Bland-Garland-White-Syndrome». Report of 4 cases // Pediatrics. - 1949. - Vol. 4. - P. 498. 133. Geens M., Gonzalez-Lavin L„ Carol Dawbarn, Ross D. N. The surgical anatomy of the pul monary artery root in relation to the pulmonary valve autograft and surgery of the right ven tricular outflow tract // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1971. - Vol. 62, № 2. - P. 262-267. 134. Gentzler R. D., Gault J. H., LiedtkeA. J. et al. Congenital absence of the left circumflex coro nary artery in the systolic click syndrome // Circulation. - 1975. - Vol. 52. - P. 490-496. 135. Gerlis L. M., Ho S. Y., Milo S. Three anomalies of the coronary artery co-existing with a case of pulmonary atresia with intact ventricular septum // Int. J. Cardiol. - 1990. - Vol. 29. - P. 9 3 - 9 5 . 136. Gittenberger-de Groot A., Sauer U„ Quaegebeur J. Aortic i n t r a m u r a l coronary artery in three hearts with transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. -Vol. 9 1 . - P . 566-571. 137. Gittenberger-de Groot A. C, Bartelings M. M., Wenick A. C. G. Developmental considerations with regard to normal and abnormal arterial valve formation // 4 t h Eindhoven meeting on post and present cardiology. Vascular disease / Ed. A. C. Arntzenius, A. J. Dunning, H. A. Snellen. N.Y., 1986. - P. 29-34. 138. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arteri al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl.). - P. 15-24. 139. Glanz S., Gordon D. H., Mesko Z. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Cardiovasc. Interv. Radiol. - 1981. - Vol. 4, № 4. - P. 2 5 6 - 2 5 8 . 140. Goldblatt E., Adam A. P. S., Ross I. K. et al. Single-trunk anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary artery: Diagnostics and surgical management // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol. 87. - P. 5 9 - 6 5 . 141. Gonzalez-Angullo A., Reyes H. A., Wallace S. A. Anomalies of the origin of coronary arteries (special reference to single coronary artery) // Angiology. - 1966. - Vol. 17. - P. 9 6 - 1 0 3 . 142. Goor D. A., Dische R., Lillehei С W. The conotruncus. Its normal inversion and conus absorp tion // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 375-384. 280 143. Goor D. A., Lillechei C. W. Anomalous origin of the coronary arteries // Congenital malfor mation of t h e heart. - London, 1975. - P. 3 6 3 - 3 7 1 . 144. Goor D. A., Shem-Tor A., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of trans position of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 83. - P. 747-754. 145. Grayzel D„ Tennant R. Congenital atresia of tricuspid orifice and anomalous origin of coro nary arteries from pulmonary artery // Amer. J. P a t h . - 1934. - Vol. 10. - P. 7 9 1 . 146. Guikahue M., Sidi D., KachanerJ. et al. Anomalous left coronary artery arising from the pul monary artery in infancy. Is early operation better? // Brit. Heart J. - 1988. - Vol. 60. - P. 522-526. 147. Gutgesell H. P., Pinsky W. W„ DePuey E. G. Thallium-201 myocardial perfusion imaging in infants and children value in distinguishing anomalous left coronary artery from congestive cardiomyopathy // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 . - P. 596-599. 148. Hackensellner H. A. IJber akgessorische, von der Arteria pulmonalis abgehende Herzgefasse und ihre Bedeutung fur das Verstandnis der formalen Genese des Ursprunges einer oder beider Koronarterien von der Lungenschlagader // Frankf. Z. Path. - 1955. - Bd. 66. - S. 463-470. 149. Hallman G. L., Cooley D. A., McNamara D. G., Latson J. R. Single left coronary artery with fistula to r i g h t ventricle: Reconstruction of two coronary system's with Dacron graft // Circulation. - 1965. - Vol. 32. - P. 293. 150. Hallman G. L„ Cooley D. A., Singer D. B. Congenital anomalies of the coronary arteries: Anatomy, pathology and surgical t r e a t m e n t // Surgery. - 1966. - Vol. 59. - P. 133. 151. Hamilton D., Ghosh P. K„ Donnely R. J. An operation for anomalous origin of left coronary a r t e r y // Brit. Heart J. - 1979. - Vol. 4 1 . - P. 121-124. 152. Hansen O. K., Hasenkam J. M., Paulsen P. K., Baandrup U. Tetralogy of Fallot associated with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, pulmonary artery hypoplasia and atrial septal defect // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 22. - P. 291-294. 153. Hanzlick R. L., Stivers R. R. Sudden death due to anomalous right coronary artery in a 26-yearold marathon runner // Amer. J. Forensic Med. Pathol. - 1983. - Vol. 4. - P. 256-258. 154. Hawker R. E., Bowdler J. D. Angiographic assessment of anomalous origin of the left coro nary artery from the pulmonary artery in infancy and childhood // Pediat. Radiol. - 1976. - Vol. 5. - P. 69. 155. Heifeltz S.A., Robinowitz M., Mueller К. Н., Virmani R. Total anomalous origin of the coro nary arteries from the pulmonary artery // Pediat.Cardiol. - 1986. - Vol. 7 № 1. - P. 11-18. 156. Heintzberger C. F. M. Development of myocardial vascularization in t h e rat // Acta Morphol. Neerl. Scand. - 1983. - Vol. 2 1 . - P. 141-148. 157. Henry E. CAzancotA., Raffoul H. et al. Two dimensional colour Doppler flow imaging in the diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of pediatric cardiolo gy. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 121, F. 499. 158. Hillestad L., Eie H. Single coronary artery. A report of t h r e e cases // Acta Med. Scand. - 1 9 7 1 . - V o l . 1 8 9 . - P . 409. 159. Hobbs R. E., Millit H. D., Raghavan P. V. et al. Congenital coronary artery anomalies: Clinical and therapeutic implications // Cardiovasc. Clin. - 1981. - Vol. 12. - P. 4 3 - 5 8 . 160. Hoganson G., McPherson E„ Piper P., Gilbert E. F. Single coronary artery arising anomalously from the pulmonary t r u n k // Arch. Pathol. Lab. Med. - 1983. - Vol. 107. - P. 199-201. 161. Honek Т., Huein В., Тита S. et al. Aortopulmanalni defect s anomalnim odstupom prave koronarni arterie z plicnice a subvalvularni stenozon aorty // Roshl. Chir. - 1984. - Vol. 63, № 1 1 . - P . 749-753. 162. Honey M., Lincoln J. C, Osborne M. P., de Bono D. P. Coarctation of aorta with right aortic arch. Report of surgical correction in 2 cases: One with associated anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right pulmonary artery // Brit. Heart J. - 1975. - Vol. 37. - P. 9 3 7 - 9 4 5 . 163. Howell C. E., Siew Jen Ho, Anderson R. H., Elliott M. J. Variations within the fibrous skele ton and ventricular outflow t r a c t s in Tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1990. - Vol. 50, № 3. - P. 4 5 0 - 4 5 7 . 164. Humes R.A., Driscoll D. J., Danielson G. X., Puga F. J. Tetralogy of Fallot with anomalous ori gin of left anterior descending coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94, № 5. - P. 784-787. 165. Hurst J. W. The heart. - 4 t h ed. - New York: McGraw-Hill, 1978. - P. 1348. 281 166. Hurwitz R. A., Caldwell R. L., Girod D. A. et al. Clinical and hemodynamic course of infants and children with anomalous left coronary artery // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 118, № 6. - P . 1176-1181. 167. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery: 1967-1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 129-134. 168. Hussaini S. N„ Beaver W. L„ Wilson J. J., Lack R. D. Anomalous r i g h t coronary artery ari sing from t h e left mainstem // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9. - P. 4 0 7 - 4 0 9 . 169. Ilbavi M., Cuo Ch., DeLeon S. et al. Repair of complete atrioventricular septal defect with tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1990. - Vol. 50, № 3. - P. 4 0 7 - 4 1 2 . 170. Ishikawa Т., Brandt P. W. Anomalous origin of the left main coronary artery from t h e right anterior sinus: Angiographic definition of anomalous course // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 5 5 . - P . 770-776. 171. Isner J. M., Shen E. M., Martin E. Т., Fortin R. V. Sudden unexpected death as a result of anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J. Med. - 1984. - Vol. 76. - P. 155-158. 172. Jans J., Kumar S. P., Kwatra M. Anomalous origin of the right coronary a r t e r y above the left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1978. - Vol. 4. - P. 4 0 7 - 4 1 2 . 173. Jhekbawa F. N., Davidson K. G., Ogilive В., Caves P. K. Anomalous origin of t h e left coro n a r y a r t e r y from t h e p u l m o n a r y a r t e r y steal in a d u l t s // T h o r a x . - 1976. - Vol. 3 1 . - P. 337. 174. Jokl E., McClennan J. Т., Williams W. С et al. Congenital anomaly of the left coronary artery in young athletes // Cardiologia. - 1986. - Vol. 49. - P. 2 5 3 - 2 5 8 . 175. Jordan R.A., Dry T. J., Edwards J. E. Cardiac clinics: Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary t r u n k // Proc. Staff. Meet. Mayo Clin. - 1950. - Vol. 25, № 6. - P. 673-678. 176. Jureidini S., Nouri S., Pennington D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t r u n k : Repair after diagnostic cross sectional echocardiography // Brit. H e a r t J. - 1987. - Vol. 58. - P. 173-175. 177. Jurishica A. J. Anomalous left coronary artery adult type // Amer. Heart J. - 1957. - Vol. 54. - P. 429. 178. Kanjuh V., Velimirovic D., Tucakovic G. et al. P r i m a r y congenital anomalies of the coronary vascular bed (an autopsy of 276 cases) // III World Congress of pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 77, F. 284. 179. Keeton B. R., Keenan D. J. M., Monro J. L. Anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary t r u n k // Brit. Heart J. - 1983. - Vol. 49. - P. 397-399. 180. Keith J. D. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary a r t e r y // Ibid. - 1959. - Vol. 2 1 . - P. 149. 181. Kelley M. J., Wolf son S., Marshall R. Single coronary artery from the right sinus of Valsalva: Angiography, anatomy and clinical significance // Amer. J. Roentgenol. - 1977. - Vol. 128. - P. 257-262. 182. Kerwin R. W., Westaby S., Davies G. J., Blackwood R.A. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery presenting with infective endocarditis in an adult // Eur. Heart J. - 1985. - Vol. 6, № 6. - P. 545-552. 183. Kimbiris D., Iskandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary arteries // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 606-615. 184. King B. D., Ambrose J. A., Stein J. H. et al. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery from the ascending aorta above the left coronary sinus // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1982. - Vol. 8. - P. 277-280. 185. King D. H., Danford D. A., Huhta J. C, Gutgesell H. P. Noninvasive detection of anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary t r u n k by pulsed Doppler echocar diography // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 55. - P. 599-600. 186. Kitamura S., Seki Т., Kawachi K. et al. // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 3. Pt 1 (Suppl. 1). - P. 129-139. 187. Kory U. P., Buck B. E., Pickoff B. et al. Single coronary artery originating from the right pul monary artery // Pediat. Cardiol. - 1984. - Vol. 5, № 4. - P. 301-306. 188. Kragel A. H„ Roberts W. C. Anomalous origin of either right or left main coronary artery from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary t r u n k . Analysis of 32 necropsy cases // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62, № 10. - P. 771-778. 282 189. К га jeer Z., Leachman R. D., Lufschanowski R. et al. Unusual case complicated by coronary arteri al disease and fistula from coronary artery to left ventricle // Chest. - 1978. - Vol. 74. - P. 102. 190. Krause W. tlber den Ursprung einer accessorischen a. coronaria cordis aus der A. pulmonalis // Z. Rat. Med. - 1865. - Bd. 24. - S. 225-227. 191. Krongrad E„ Riter D. G., Hawe A. et al. Pulmonary atresia or severe stenosis and coronary artery-to-pulmonary artery fistula // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 1005-1012. 192. Kryne R., Deng M. C, Heinrich K. W. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t r u n k with multiple valvar incompetence // I n t . J. Cardiol. - 1989. - Vol. 24, № 3. - P. 367-368. 193. Kucera R. F., Bowden W. D„ Thomas H. M., Bene P. W. Anomalous origin of the right coro nary artery from the left sinus of Valsalva: A case report // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1986. - Vol. 12. - P. 334-336. 194. La Porta A., Suy-Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous ori gin of t h e left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. - 1979. - Vol. 14, № 3. - P. 225-227. 195. Laborde F., Marchand M., Leca F. et al. Surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of the left coronary artery in infancy and childhood // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 4 2 3 - 4 2 8 . 196. Landholt C. C, Anderson J. E., Zorn-Chelton S. S. et al. Importance of coronary artery ano malies in operations for congenital heart disease // Ann. Thorac. Surg. - 1986. - Vol. 4 1 . - P. 3 5 1 - 3 5 5 . 197. Laurie W., Woods J. D. Single coronary artery. A report of two cases // Amer. Heart J. - 1964. - Vol. 67. - P. 9 5 - 9 8 . 198. Lea I. V. J. W„ Page D. L., Hammon J a. Congenital ostial stenosis of the right coronary artery repaired by vein patch angioplasty // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 92. - P. 796-798. 199. Lerberg D. В., Ogden J. A., Zuberbuhler J. R. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. - 1979. - Vol. 27, № 1. - P. 87-94. 200. Lesser Th., Schneider A. Solitaire rechte Koronararterie - eine seltene Koronararterien Anomalie // Pathologe. - 1990. - Bd. 11, № 6. - S. 3 5 5 - 3 5 8 . 2 0 1 . Lev M., EcknerF.A. O. The pathologic anatomy of Tetralogy of Fallot and its variants // Dis. Chest. - 1964. - Vol. 45, № 3. - P. 251-262. 202. Liberthson R. R., Dimunore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary origin from the aorta. Diagnosis and clinical significance // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 774-779. 203. Liebman J., Hullerstein H. R., Ankency J. L„ Tucker A. The problem of the anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery in older children: Report of three cases // N. Suppl. J. Med. - 1963. - Vol. 269. - P. 4 8 6 - 4 9 4 . 204. Limbourg M. Uber den Ursprung der Kranzarterien des Herzens aus der Arteria Pulmonalis // Beitr. p a t h . anat. - 1937. - Bd. 100. - S. 191. 205. Lloyd T. R., Marvin W. J., Lee J. Total anomalous origin of the coronary arteries from the pul monary artery in an infant with aorticopulmonary septal defect // Pediat. Cardiol. - 1987. - Vol. 8, № 2. - P. 153-154. 206. Longenecker C. G., Reemtsma K., Creech O. Jr. Surgical implications of single coronary artery. A review and two case reports // Amer. Heart J. - 1961. - Vol. 6 1 . - P. 382. 207. Luisi S., Ashraf M„ Gula G. et al. Anomalous origin of the right coronary artery with aortopulmonary window: Functional and surgical considerations // Thorax. - 1980. - Vol. 35. - P.446-458. 208. Lurie P. R. Abnormalities of the coronary vessels // Heart disease in infants, children and adolescence / Eds A. J. Moss, F. H. Adams, G. C. Emmanouilides. - 2nd ed. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1977. - P. 4 8 4 - 4 8 9 . 209. Mahdyoon H., Brymer J. F., Alam M., Khaja F. Anomalous right coronary artery from the pulmonary a r t e r y presenting with angina and aneurismal left ventricular dilatation // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 118, № 1. - P. 182-184. 210. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. I., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery from t h e aorta. Sudden death in 3 of 23 patients // Chest. - 1986. - Vol. 89. - P. 668-672. 2 1 1 . Marquet A., Kececioglu D., Munz D. L. et al. Long-term follow-up of patients with anomalous left coronary artery from the pulmonary t r u n k after coronary ligation // III World congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 115, F. 474. 283 212. Masel L. F. Tetralogy of Fallot with origin of t h e left coronary artery from the right pul monary artery // Med. J. Aust. - 1960. - Vol. 1. - P. 2 1 3 . 213. McAlpine W. A. In Heart and Coronary arteries. Section II. The normal h e a r t . - Berlin, Heidelberg, New York, Springer, 1975. - P. 2 0 - 2 4 . 214. McArtur J. D., Munsi S. C, Sucumar J. P., Cherian G. Pulmonary valve atresia with intact ventricular septum. Report of a case with long survival and pulmonary blood supply from anomalous coronary artery // Circulation. - 1971. - Vol. 44. - P. 740-745. 215. McNamara D. G., El-Said G. Treatment of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Eur. J. Cardiol. - 1973. - Vol. 1. - P. 4 9 7 - 5 0 4 . 216. Menahem S„ Venables A. W. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: A 15-year sample // Brit. Heart J. - 1987. - Vol. 58. - P. 378-384. 217. Meng C. C, Eckner F. A., Lew M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot // A. M. A. Arch. Surg. - 1965. - Vol. 90. - P. 363-366. 218. Menke D. M., Jordan M. D., Aust C. H., Waller B. F. Isolated and severe left main coronary atherosclerosis and thrombosis: A complication of acute single take-off of the left main coro nary artery // Amer. Heart J. - 1986. - Vol. 112. - P. 1319-1320. 219. Michaud P., Froment R., Viard H. et al. Coronary right ventricular fistulas. A propos of 3 operated cases // Arch. Mai. Coeur. - 1963. - Vol. 56. - P. 143. 220. Mievis E„ Bopp P., Richetti A. Absence congenitable del'artere circonflexe // Ibid. - 1979. - Vol. 7 2 . - P . 1155-1159. 221. Mintz G. S., IskandianA. S., Bemis С. Е. et al. Myocardial ischemia in anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary t r u n k . Proof of a coronary steal // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 5 1 . - P. 610-612. 222. Monckeberg J. G. Uber eine seltene Anomalie des Koronararterienabgangs // Zentralbl. f. Herz und Gefasskrankh. - 1914. - Bd. 6. - S. 4 4 1 - 4 4 5 . 223. Monselise M. В., Vlodaver Z., Neufeld H. W. Single coronary artery. Origin from the pulmonary trunk in association with ventricular septal defect // Chest. - 1970. - Vol. 58. - P. 613. 224. Monterroso J., Merino G. В., de Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from t h e pul monary t r u n k diagnosed by color flow Doppler echocardiography // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 132, F. 547. 225. Moodie D. S., Cook S. A, Gill С. С Napoli C. A. Thallium 201 imaging in young adults with anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery // J. N u r t . Med. - 1980. - V o l . 2 1 . - P . 1076-1082. 226. Moodie D. S., Gill C, Loop E. D., Sheldon W. C. Anomalous left main coronary a r t e r y origi nating from the right sinus of Valsalva: Pathophysiology, angoiographic definition, and sur gical approaches // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 198-205. 227. Morrow A., Greenfield L., Braunwold E. Congenital aortopulmonary septal defect // Circulation. - 1962. - Vol. 25. - P. 463-476. 228. Murphy D. A., Roy D. L., Sohal M., Chandler В. М. Anomalous origin of left main coronary artery from anterior sinus of Valsalva with myocardial infarction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 75. - P. 2 8 2 - 2 8 5 . 229. Murray R. H. Single coronary artery with flatulous communication: Report of two cases // Circulation. - 1963. - Vol. 28. - P. 437. 230. Muus C. J., McManus В. М. Common origin of right and left coronary arteries from the left sinus of Valsalva: Association with unexpected i n t r a u t e r i n e fetal death // Amer. Heart J. - 1984. - Vol. 107. - P. 1185-1186. 231. Naidao D. P., Sewdarsen M., Vythilingum S., MithaA. S. Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // South Afr. Med. J. - 1988. - Vol. 74. - P. 420-421. 232. Nakazawa M„ Oyama K., Jmai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for single transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 1 2 4 - 1 3 1 . 233. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and c h i l d r e n . Philadelphia: Lea and Febiger, 1983. - P. 1-30. 234. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1970. - V o l . 2 5 . - P . 474. 235. Ogden J. A. Congenital variations of the coronary arteries (A clinico-pathologic survey). - New Haven, 1968. 236. Ogden J. A. Origin of a single coronary artery from the pulmonary a r t e r y // Amer. Heart J. - 1969. - Vol. 78. - P. 2 5 1 - 2 5 3 . 284 237. Ogden J. A., GoodyerA. V. P a t t e r n s of distribution of single coronary artery // Jale J. Biol. Med. - 1970. - Vol. 4 3 . - P . 1 1 . 238. Okura Т., Sekiya M„ Summimoto T. et al. Anomalous origin of the left anterior descending coronary a r t e r y with dilated cardiomyopathy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1990. - Vol. 19, № 1. - P . 4 5 - 4 9 . 239. Ortiz E., Deleval M., Sommerville J. Ductus arteriosus associated with an anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery: Catastrophe after duct ligation // Brit. Heart J. - 1986. - Vol. 55, № 4. - P. 4 1 5 - 4 1 7 . 240. Ott D. A., Cooley D. A., Pinsky W. W., Mullins С. Е. Anomalous origin of circumflex coronary artery from r i g h t pulmonary artery: Report of rare anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 2. - P. 1 9 0 - 1 9 5 . 2 4 1 . Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the right coronary artery from t h e ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic valve // Amer. H e a r t J. - 1985. - Vol. 109. - P. 902-904. 242. Papa M„ Nava S., Corno A. et al. Anomalie coronarische isolate come causa di ischemia miocardica in e t a ' pediatrica // Clin. Ter. Cardiovasc. - 1990. - Vol. 9, № 4. - P. 2 5 7 - 2 6 1 . 243. Parenzan L., Baldrighi V., Baldrighi G. et al. Selective coronary angiograms in congenital heart disease // Pediatric Cardiology 3 // Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelleti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 278-289. 244. Partridge J. B. High leftward origin of the right coronary artery // I n t . J. Cardiol. - 1986. - Vol. 13. - P. 8 3 - 8 8 . 245. Pernot C, Binet J. P., Worms A. M. et al. Naissance anomale de l'artere interventriculaire anterieure a partir de l'artere palmonaire responsible d'un anevrisme ventriculaire gauche postinfarctus chez une Fillette De 6 Aus // Qun. Cardiol. Angiol. - 1984. - Vol. 33, № 3. - P. 179-183. 246. Petter R. H. et al. Left circumflex coronary artery in systolic click syndrome // Circulation. - 1976. - Vol. 5 3 . - P. 1042. 247. Phillips M., Rabinowitz M„ Higgins J. R. et al. Sudden cardiac death in air Force recruits: A 20 year review // JAMA. - 1986. - Vol. 256. - P. 2696-2699. 248. Pinsky W. W„ Fagan L. R„ Kraeger R. R. et al. Anomalous left coronary artery: Report of two cases // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1973. - Vol. 65. - P. 810-814. 249. Pinsky W. W., Gillette P. C, Duff D. F. et al. Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery with ventricular septal defect // Circulation. - 1978. - Vol. 57. - P. 1026. 250. Planche C. La transposition des gras vaiseaux. Etude experimentale d ' u n nouvean de detransposition a l'etage vasculaire // Nouv. Press. Med. - 1976. - Vol. 3 1 . - P. 1991-1992. 251. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 3. - P. 354-363. 252. Prible R. H. Anatomic variations of the coronary arteries and their clinical significance. The third reported case of an unusual anomaly // J. Indiana M. A. - 1961. - Vol. 54. - P. 329-333. 253. Pringle T. H„ Osbene I. S., Howe III J. P. et al. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary artery: An unusual cause of angina in a middle-aged woman // Cardiovasc. Dis. Bull. Texas Heart Inst. - 1980. - Vol. 7, № 3. - P. 302-306. 254. Probst P., Pachinger O., Koller H. et al. Origin of anterior descending branch of left coronary artery from t h e pulmonary t r u n k // Brit. Heart J. - 1976. - Vol. 38. - P. 523-525. 255. Ramirez C.A. Single coronary artery // Arch. P a t h o l . - 1960. - Vol. 70. - P. 763-765. 256. Rammos S., Gittenberger-de Groot A. C, Bartelings M. et al. Developmental aspects of aortic arch and outlet separation // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 144, F. 615. 257. Ranninger K., Thilenius O. G„ Cassels D. E. Angiographic diagnosis of an anomalous right coro nary artery arising from the pulmonary artery // Radiology. - 1967. - Vol. 88. - P. 2 9 - 3 1 . 258. Rao B. N. S., Lucas R. V., Edwards J. E. Anomalous origin of left coronary artery from the right pulmonary artery associated with ventricular septal defect // Chest. - 1970. - Vol. 58. - P. 616. 259. Rhantigan R. M„ de la Torre A. Anomalous origin of r i g h t coronary artery // Vase. Surg. - 1971. - Vol. 5, № 4. - P. 196-207. 260. Richardson J. V., Doty D. B. Correction of anomalous origin of the left coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 77. - P. 6 9 9 - 7 0 3 . 2 6 1 . Richardson J. V., Doty D. В., Possi N. P., Ehrenhaft J. The spectrum of anomalies of aortopulmonary septation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 78, № 1. - P. 21-27. 285 262. Roberts W., Robinowitz M. Anomalous origin of left anterior descending coronary artery from the pulmonary t r u n k with origin of the right and left circumflex coronary arteries from the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54, № 10. - P. 1381-1383. 263. Roberts W. C. Anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary artery // Ibid. - 1962. - Vol. 10. - P. 595-600. 264. Roberts W. C, Siegel R. J., Zipes D. P. Origin of right coronary artery from the left sinus of Valsalva and its functional consequences: Analysis of 10 necropsy patients // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 49. - P. 863-868. 265. Roberts W. C, Silver M. A., Sapala J. С Intussusception of a coronary artery associated with sudden death in a college football player // Ibid. - 1986. - Vol. 57. - P. 179-180. 266. Roberts W. C, Waller B. F., Roberts С S. Fatal atherosclerotic narrowing of the right main coro nary artery: Origin of the left anterior descending or left circumflex coronary artery from the right (the true «left-main equivalent») // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 104. - P. 6 3 8 - 6 4 1 . 267. Robinson P. J., Sullivan I. D., Kumpeng V. et al. Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary t r u n k // Brit. Heart J. - 1984. - Vol. 52. - P. 272-277. 268. Rowe G. G., Young W. P. Anomalous origin of the coronary arteries with special reference to surgical treatment // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1960. - Vol. 39. - P. 777. 269. Ruddock J. C. Anomalous origin left coronary artery. Case report // US Nav. Med. Bull. - 1 9 4 3 . - V o l . 4 1 . - P . 175. 270. Sabiston D. C, Lowe J. Congenital anomalies of the coronary arteries and their surgical cor rection // Fifth USA-USSR J o i n t symposium. - Congenital heart disease. - 1984. - P. 15-24. 271. Sabiston D. C, Pelargonio S., Taussig H. B. Myocardial infarction in infancy. The surgical management of a complication of congenital origin of the left coronary artery from the pul monary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1960. - Vol. 40. - P. 321. 272. Sacks J. H„ Londe S. P., Rosenbluth A. et al. Left main coronary by-pass for aberrant (aortic) intramural left coronary artery // Ibid. - 1977. - Vol. 73. - P. 733-737. 273. Sanes S. Anomalous origin and course of the left coronary artery in a child: So-called conge nital absence of the left coronary artery // Amer. Heart J. - 1937. - Vol. 14. - P. 219-229. 274. Sans-Coma V., Argue J. M., Duran A. C, Cardo M. Origin of the left main coronary artery from the pulmonary trunk in the Syrian hamster // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 159-161. 275. Sauer U., Gittenberger-de Groot A. C, Geishauser M. et al. Coronary arteries in the hypoplastic left heart syndrome. Histopathologic and histometrical studies and implications for surgery // Circulation. - 1989. - Vol. 80, № 3 (Suppl. 1). - P. 168-176. 276. Schley J. Abnormer Ursprung der rechten Kranzarterie aus der pulmonalis bei einem 61jachrigen Mann // Frankfurt Ztschr. f. P a t h . - 1925. - Bd. 32. - S. 1-7. 277. Schulte M.A., Waller B. F., Hull M. Т., Pless J. E. Origin of the left anterior descending coro nary artery from the right aortic sinus with intramyocardial tunneling to the left side of the heart via the ventricular septum: A case against clinical and morphological significance // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 110. - P. 4 9 9 - 5 0 1 . 278. Schulze W., Rodin A. E. Anomalous origin of both coronary arteries. Report of a case with dis cussion of teratogenic theories // Arch. P a t h . - 1961. - Vol. 72. - P. 36. 279. Schumacher H. B. Aorticopulmonary septal defect: Diagnosis and surgical treatment // Surgery. - 1957. - Vol. 42. - P. 120. 280. Schwartz R. P., Robicsek F. An unusual anomaly of the coronary system: Origin of the anteri or (descending) interventricular artery from the pulmonary t r u n k // J. Pediat. - 1971. - V o l . 7 8 . - P . 123-126. 281. Sennari E., Sato Y., Matsuoko Y., Yamamoto K. et al. A case report of anomalous origin of a single coronary artery from the pulmonary artery associated with multiple cardiac malforma tions // J a p . Circulation J. - 1982. - Vol. 46. - P. 3 2 9 - 3 3 3 . 282. Shah R. M. Nanda N. C, Hsiung M. C. et al. Identification of anomalous origin of the right coronary artery from pulmonary t r u n k by Doppler color flow mapping // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 37, № 4. - P. 366-367. 283. Shaher R. M., Puddu G. C. Coronary arterial anomaly in complete transposition of the great vessels // Ibid. - 1979. - Vol. 44. - P. 8 8 - 9 5 . 284. Sharbaugh A. H., White R. S. Single coronary artery. Analysis of the anatomic variation, clini cal importance and report of five cases // JAMA. - 1974. - Vol. 6. - P. 2 3 0 - 2 4 3 . 285. Siew Yen Ho, Adams G., Treasure Т., Thiene G. Single coronary artery from the right sinus // Amer. J. Cardiol. - 1975. - Vol. 55, № 1. - P. 865-866. 286 286. Singh R. N., Taylor P. C. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary artery. Surgical correction in an adult // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9, № 4. - P. 411-416. 287. Smith A., Arnold R., Anderson R. H. et al. Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary t r u n k . Anatomic findings in relation to pathophysiology and surgical repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1989. - Vol. 98, № 1. - P. 16-25. 288. Smith J. C. Review of single coronary artery with report of 2 cases // Circulation. - 1950. - Vol. l . - P . 1168-1175. 289. Spring D. J., Thompson F. H. Severe atherosclerosis in the «single coronary artery». Report of a previously undescribed pattern // Amer. J. Cardiol. - 1973. - Vol. 3 1 . - P. 662. 290. Squarcia U., Tiraboschi R., Grupi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery: Report of 11 cases. Ass. Eur. Paediat. Cardiologists. Annual Meeting. - 1981. 2 9 1 . Sreeram N., Hunter S., Wren С Acute myocardial infarction in infancy: Unmasking of anom alous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery by ligation of an arterial duct // Brit. Heart J. - 1989. - Vol. 6 1 , № 3. - P. 307-308. 292. Stopfkuchen H., Feichter G„ Jungst B. Ursprung der rechten Koronararterie aus der Arteria pulmonalis kombiniert mit aortopulmonalen Fenster // Z. Kardiol. - 1974. - Bd. 63, № 12. - S. 1086-1098. 293. Suma H. Coronary artery bypass grafting in patients with calcified ascending aorta: Aortic no-touch technique // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 48. - P. 7 2 8 - 7 3 3 . 294. Suzuki Y., Horiuchi Т., Iahizawa T. et al. Subclavian-coronary artery anastomosis in infancy for the B l a n d - W h i t e - G a r l a n d Syndrome: A two-year angiographic follow-up // Ann. Thorac. Surg. - 1978. - Vol. 25. - P. 377. 295. Swann W. C, Werthammer S. Aberrant coronary arteries: Experience in diagnosis with report of t h r e e cases // Ann. I n t e r n . Med. - 1955. - Vol. 4 2 . - P. 8 7 3 - 8 8 4 . 296. Takeuchi S„ Imammura H., Katsumoto K. et al. New surgical method for repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 7 8 . - P . 7 - 1 1 . 297. Tammer D. P., Mallon S. M., Gareia O. L. et al. Anomalous origin of the left anterior descen ding coronary artery from the pulmonary artery // Amer. Heart J. - 1984. - Vol. 104, № 2. - P. 3 4 1 - 3 4 5 . 298. Tedeschi C. G., Helpern M. M. Heterotopic origin of both coronary arteries from the pul monary artery. Review of the literature and report of a case not complicated by associated defects // Pediatrics. - 1954. - Vol. 14. - P. 53-57. 299. Thibert M„ Casasoprana A., Dupuis C. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. - Abstracts // XI Annual General Meeting of the Ass. Eur. Pediat. Cardiologists, 1973. 300. Thies W. R., Bini L. M., Bargeron L. M., Colvin E. V. The spectrum of hearts with one under developed and one dominant ventricle // Pediatric Cardiology. Proceedings of the second World Congress of Pediatric Cardiology, - held in New York City, 2-6 J u n e 1985. - Springen-Verlag, New York Inc., 1986. - P. 9 2 1 - 9 2 5 . 3 0 1 . Thompson R. P., Wong Y. M., Fitzharris T. P. A computer graphic study of cardiac truncal septation // Anat. Rec. - 1983. - Vol. 206. - P. 207-214. 302. Tingelstad J. В., Lower R. R., Eldredge W. J. Anomalous origin of the right coronary artery from the main pulmonary artery // Amer. J. Cardiol. - 1972. - Vol. 30. - P. 6 7 0 - 6 7 3 . 303. Tiraboschi R., Manasse E., Borghi A. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Experience with 13 cases // J. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 29. - P. 335-338. 304. Topaz O., Edwards J. E. Pathologic features of sudden death in children, adolescents and young adults // Chest. - 1985. - Vol. 87. - P. 476-482. 305. Tow A. Cor. bioculare with t r u n c u s arteriosus and endocardidits // Amer. J. Cardiol. - 1931. - V o l . 4 2 . - P . 1413-1416. 306. Trivellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7. - P. 357-370. 307. Turina M., Real F., Meier W., Senning A. Left ventricular aneurysmectomy in a 4-month-old infant. Alternative method of t r e a t m e n t of anomalous left coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1974. - Vol. 67. - P. 915. 287 308. Van Meurs-Van Weezikh, Sarrays P. W., Reiber J. H. C. et al. Coronary artery changes 3 years after reimplantation of anomalous right coronary artery // Eur. Heart J. - 1984. - Vol. 5, № 2 . - P . 175-178. 309. Van Mierop L. H. S. Morphological development of t h e h e a r t // Handbook of Physiology. The Cardiovascular System I. Williamsand Wilkins / Ed. R. M. Berne et al. - 1979. - P. 1-28. 310. Vesterlund Т., Thomsen P. E. В., Hansen О. K. Anomalous origin of t h e left coronary artery from t h e pulmonary a r t e r y // Brit. Heart J. - 1985. - Vol. 54, № 1. - P. 1 1 0 - 1 1 3 . 3 1 1 . Virmani R., Chun P. K„ Goldstein R. E. et al. Acute takeoffs of the coronary arteries along the aortic wall and congenital coronary ostial valve-like ridges association with sudden death // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 7 6 6 - 7 7 1 . 312. Virmani R, Chun P. K. C, Rogan K., Riddick L. Anomalous origin of four coronary ostia from the r i g h t sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 6 3 , № 1 1 . - P. 7 6 0 - 7 6 1 . 313. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart and in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975. 314. Vouhe P. R., Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants: Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94. - P. 192-197. 315. Wald S., Stocciper K., Baldwin B. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from t h e pulmonary a r t e r y // Amer. J. Cardiol. - 1971. - Vol. 27. - P. 6 7 7 - 6 8 1 . 316. Wesselhoeft H., Fawcett J. S., Johnson A. L. Anomalous origin of t h e left coronary artery from the pulmonary t r u n k . Its clinical spectrum, pathology and pathophysiology, based on review of 140 cases with seven further cases // Circulation. - 1968. - Vol. 38. - P. 4 0 3 . 317. Westaby S., Davies G. J. Successful mitral valve replacement and myocardial revasculariza tion in an adult with anomalous origin of the left coronary a r t e r y from the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 9 1 . - P. 1 8 8 - 1 9 1 . 318. White N. N., Edwards J. E. Anomalies of the coronary arteries // Arch. Pathol. - 1948. - Vol. 4 5 . - P. 7 6 6 - 7 7 1 . 319. Wilcox W. D., Hagler D. J., Lie J. T. et al. Anomalies of left coronary artery from pulmonary artery in association with intracardiac lesions // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 78. - P. 12. 320. Williams J. W., Johnson W. S., Boulware J. R. Jr. A case of tetralogy of Fallot with both coro nary arteries arising from the pulmonary artery // J. Fla Med. Assoc. - 1 9 5 1 . - Vol. 37. - P. 561-582. 3 2 1 . Wilson C. L„ Dlabal P. W., Holeyfield R. W. et al. Anomalous origin of left coronary a r t e r y from pulmonary artery: Case report and review of literature concerning teen-agers and adults // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1977. - Vol. 73. - P. 8 8 7 - 8 9 3 . 322. Wilson С L., Dlabal P. W., McGuire S. A. Surgical t r e a t m e n t of anomalous left coronary artery from pulmonary artery, follow-up in teenagers and adults // Amer. Heart J. - 1979. - Vol. 9 8 . - P. 4 4 - 5 0 . 323. Worsham C, Sanders S. P., Burger В. М. Origin of the r i g h t coronary artery from the pul monary t r u n k : Diagnosis by two-dimentional echocardiography // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 1. - P. 232-234. 324. Wright N. L., BaueA. E., Baum S. et al. Coronary artery steal due to an anomalous left coro nary artery originating from the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1970. - Vol. 5 9 . - P . 4 6 1 . 325. Yacoub M. H., Radley-Smith R. Anatomy of t h e coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. - 1978. - Vol. 3 3 . - P.418-424. 326. Yagita M., Senda Y., Nakashima Y. et al. A case of anomalous origin of the r i g h t coronary artery from the left sinus of Valsalva exhibiting the Wolff-Parkinson-White syndrome // Eur. Heart J. - 1986. - Vol. 7, № 3. - P. 262-267. Раздел V Вены сердца Гл а в а 10 Вены сердца Кровь, поступающая через коронарные артерии к миокарду, пройдя через капил лярную сеть, далее собирается в венулах и в последующем дренируется в вены сердца. В литературе крайне мало больших сообщений, касающихся описания вен сердца (Л. А. Тарасов, 1973; L. Gross, 1921; Т. Walmsley, 1929; R.Anderson and A. Becker, 1992; В. Wilcox and R.Anderson, 1992). В принципе существует две группы вен сердца: дренирующиеся в коронарный си нус и дренирующиеся в камеры сердца. Вторая группа дренирует определенную часть крови, оттекающую от миокарда, минуя систему субэпикардиальных вен, прямо в полости сердца и известна как тебезиевы вены. Вены, которые дренируют кровь в коронарный синус, располагаются параллельно венечным артериям. Большая вена сердца выходит от верхушки вверх параллельно П М Ж В и направля ется к атриовентрикулярной борозде, где принимает вены тупого к р а я сердца (рис. 145). Она переходит в коронарный синус в задней атриовентрикулярной борозде. До дренирования в правое предсердие коронарный синус принимает венозную кровь из средней вены сердца, которая располагается вдоль задней межжелудочковой борозды (рис. 145, 146). Как правило, коронарный синус принимает и малую вену сердца, идущую вдоль ветви острого края и далее располагающуюся в правой части ат риовентрикулярной борозды сзади. Вены предсердий также дренируются в коро нарный синус. Наиболее выраженная из них - ко сая вена левого предсердия (вена Маршалла) (J.Marshall, 1849), располагающаяся вдоль связ ки Маршалла. Область впадения вены Маршалла в огибающий сегмент венозной системы ограничена венозным клапаном (Вьессена), который служит границей между коронарным синусом и большой веной сердца (М. Chauvin et al., 2000). Таким образом, основными компонентами ве нозной системы сердца являются большая, средняя и малые вены сердца (L. Gross, 1921; Т. Walmsley, 1929), дренирующие большую часть венозной кро ви желудочкового комплекса через коронарный си нус в правое предсердие. Кроме того, существуют Рис. 145. Вены сердца. Схема. передние (или короткие) вены сердца (см. рис. 22). 1 - короткие вены, 2 - большая вена серд Они расположены в небольшой зоне, где отсутству ца, 3 - венечный синус, 4 - клапан Вьессе на, 5 - задняя вена сердца, 6 - вена тупого ет огибающий компонент венозной системы справа, края, 7 - средняя вена сердца, 8 - правая и дренируются прямо в правое предсердие (R. Snell, огибающая вена, 9 - малая вена сердца. 291 Рис. 147. Варианты дренажа вен серда. 1986). О н и д р е н и р у ю т к р о в ь С П е р е д н е й ПОВерХНОСТИ п р а в о г о Ж е л у Д О Ч К а И ОТ- C S - коронарный синус, RIVV - задняя межжелудочковая вена, RV - правый желудочек. крываются точечными отверстиями между трабекулами гребешковых м ы ш ц на дне ушка правого предсердия. В камеры сердца дренируются и тебезиевы вены. Тебезиевы вены левого желу дочка дренируются в полость левого желудочка, а правого желудочка и межжелу дочковой перегородки - в полость правого желудочка (M.Ludinghausen, 1986; М. Tschaibitcher, 1984). Следует отметить, что анатомия вен сердца весьма вариабельна (рис. 147). Так, зад няя межжелудочковая (средняя) вена сердца впадает в коронарный синус в 87% случа ев. В 13% случаев она может прямо впадать в правое предсердие. Еще в 5 1 % случаев вся венозная кровь из правого желудочка также может дренироваться в правое предсердие. Понимание этого факта очень важно в понимании случаев плохого охлаждения и защи ты миокарда правого желудочка при кардиоплегии. Так, согласно М. Liidinghausen (1986) и Е. Bezon (1997), в 64% случаев ретроградная кардиоплегия не в состоянии обес печить адекватную защиту миокарда правого желудочка. С точки зрения пространст венного расположения венозная система состоит из двух компонентов. Первый компо нент огибает сердце вдоль атриовентрикулярной борозды за исключением небольшого сегмента между правым предсердием и правым желудочком сердца. Второй компонент состоит из вен, располагающихся продольно миокардиальной поверхности желудочков (Н. Uemura et ah, 1995). В нормальном сердце чаще продольные вены соединяются с огибающим компо нентом (рис. 148). Исключение составляют короткие вены переднеправой поверх ности сердца. Интересно, что при изомеризме ушек предсердий огибающий компонент венозной системы отсутствует (Н. Uemura et ah, 1995), а в сердцах с атриовентрикулярной дис292 Рис. 148. Соединение продольных венозных компонен тов с огибающими. ЗВС - задняя вена сердца, СВС - средняя вена сердца, ВС - венеч ный синус, ПВА - правая венечная артерия, П М Ж В и З М Ж В - пе редняя и задняя межжелудочковые ветви, АТК - артерия тупого края, АОК - артерия острого края, ВПВ и НПВ - верхняя и нижняя полые вены, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, ПЖ и ЛЖ - пра вый и левый желудочки. Рис. 149. Взаимоотношения между коронарным синусом, пирамидальным пространством и смежными образованиями на задней поверхности сердца. КС - коронарный синус, ПВА - правая венечная артерия, З М Ж В - задняя межжелудочковая ветвь, ВПВ и НПВ верхняя и н и ж н я я полые вены, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки. кордантностью отсутствует передняя межжелудочковая вена (Н. Uemura et al„ 1996). Эти особенности строения венозной системы следует учитывать при выполнении рет роградной перфузии у больных с данными пороками. Понятно, что ее выполнение у больных с изомеризмом ушек и атриовентрикулярной дискордантностью не в состоя нии обеспечить адекватную защиту миокарда. Что касается коронарного синуса, то он открывается в правом предсердии левее н и ж н е й полой вены (рис. 149) и ограничен тебезиевым клапаном. С внутренней сторо ны правого предсердия - это очень важный опознавательный ориентир, служащий ги потенузой треугольника Коха. Литература 1. Тарасов Л. А. Дренажные системы сердца. - Барнаул, 1973. - С. 121-143. 2. Anderson R. H., Becker A. E. Cardiac anatomy: The coronary veins // The heart / Eds R. H. Anderson, A. E. Becker. - London: Gower medical Publishing, 1992. - Vol. 1. - P. 36. 293 3. Bezon E., Barra J. A., Mondine P., Karaterki A. Retrograde cold cardioplegia // Cardiovasc. Surg. - 1997. - Vol. 5, № 6. - P. 6 2 0 - 6 2 5 . 4. Chauvin M„ Shah D.C., Haisseguerre M. et al. The anatomic basis of connections between the coronary sinus Musenlature and t h e left A t r i u m in H u m a n s // Circulation. - 2000. - V o l . 1 0 1 . - P . 647-652. 5. Gross L. The veins of the heart // The blood supply to the heart / Ed. L. Gross. - New York: Paul B. Hocber, 1921. - P. 93-124. 6. Ludinghausen M. V. Nomenceature and distribution p a t t e r n of cardiac veins in man // Clinies of CSI: 2nd International symposium on myocardial protection in t h e coronary sinus / Eds W. Mohl, D. Faxon, E. Wolner. - New York: Springer-Verlag, 1986. - P. 13-32. 7. Marshall J. On t h e development of t h e great anterior veins in man and mammalia // Philosophical transactions, 1849. - P. 133-170. 8. Snell R. S. Clinical anatomy for Medical Students. - Third ed. - Boston: Little, Brown and Company. 1986. - P. 1 0 9 - 1 1 1 . 9. Tschabitcher M. Anatomy of coronary veins. In the coronary sinus / Eds. W. Mohl, D. Glogar. - New York: Springer-Verlag, 1984. - P. 8-25. 10. Uemura H., Ho S. Y., Anderson R. H. et al. Surgical anatomy of coronary circulation in hearts with discordant atrioventricular connections // E u r . J. Cardio-thorac. S u r g . - 1996. - Vol. 10. - P. 194-200. 11. Uemura H., Ho S. Y., Anderson R. H. et al. The surgical anatomy of coronary venous r e t u r n in hearts with isomeric atrial appendages // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1995. - Vol. 110, № 2 . - P . 436-444. 12. Walmsley T. Blood vessels of the heart // Quain's elements of anatomy. Il-th ed. / Eds E. Sharpey-Schaber, J. Symington, Т. Н. Bruce. - Vol. 4, Pt 3. The heart. London: Longmans Green, 1929. - P. 9 8 - 1 0 9 . 13. Wilcox B. R., Anderson R. H. Surgical anatomy of the coronary circulation: The coronary veins // Surgical anatomy of t h e heart, 2nd ed. / Eds B. R. Wilcox, R. H. Anderson. London: Gower Medical Publishing, 1992. - P. 7-8. Заключение Впервые на проблему хирургической анатомии венечных артерий мы обратили внимание, изучая сердца с отхождением аорты и легочной артерии от правого же лудочка. При исследовании строения ВА в этом сложном комплексе мы обнаружи ли р я д закономерностей, которые не нашли отражения в литературе. Наша заинте ресованность в изучении этого вопроса объясняется и необходимостью изучения хирургической анатомии ВА при транспозиции аорты и легочной артерии, особен но в свете возможности операции J a t e n e . Данные, имеющиеся в литературе, не про л и л и свет на эти вопросы. Несмотря на то что описанию вариантной анатомии ВА в литературе отведено достаточно места, до настоящего времени эмбриогенез ВА, к а к оказалось, непонятен. Не освещены и механизмы формирования нормальных и аномальных ВА. На сегодняшний день не только не осуществлена объективная сис т е м а т и з а ц и я ВА, но и не предложено сколько-нибудь доказательных критериев нормальности ВА. В связи с этим мы заинтересовались изучением хирургической анатомии ВА. Материалы этих исследований, включающие результаты многолетнего разноплано вого изучения ВА, и легли в основу данной монографии. При изложении материала мы обращали внимание на многие аспекты проблемы, стараясь при этом избегать повторения того, что уже изложено в вышедших в нашей стране и за рубежом моно г р а ф и я х , руководствах и крупных обзорных сообщениях (Р. Н.Яшвили, 1963; Н.А.Джавахишвили и др., 1967,1982;В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974;Ю.С.Петросян и Д. С. Зингерман, 1974; Л. Г. Шелия, 1985; С.С.Михайлов, 1987; W. McAlpine, 1975; Z. Vlodaver et al., 1975; M. Trivellato et al., 1980; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; P.Angelini, 1989; A.Bogers, 1989). Мы сознательно опустили многие разделы, которые освещены достаточно полно, и сконцентрировали свое внимание на трех основных аспектах: эмбриогенезе (и связанных с этим закономер ностях строения), нормальном распределении и аномалиях ВА. Соответственно этому книга состоит из четырех основных разделов и небольшого пятого раздела. В первом из них освещены вопросы эмбриогенеза ВА, дано методиче ское изложение основ нормального (и аномального) распределения ВА (глава 1). В следующем разделе излагаются закономерности распределения ВА (глава 2), а так же критерии их нормальности (глава 3). Третий и четвертый разделы являются про должением второго: на основании материалов, приведенных в первом разделе, в тре тьем разделе представлено нормальное распределение ВА. Раздел как бы состоит из трех частей: распределение ВА в нормальном сердце, редкие варианты нормы и ВА при врожденных пороках сердца. К а ж д а я из них освещает вопросы хирургической анатомии ВА в свете практических запросов к л и н и к и и возможности использования их в учебных программах. В четвертом разделе монографии представлены аномалии ВА. В первой части данного раздела приводятся редкие аномалии ВА. Большая же, вторая часть данно го раздела освещает серьезнейший комплекс аномалий - аномальное отхождение ВА от легочной артерии. Здесь изложены эмбриогенез, хирургическая анатомия, вопро сы к л и н и к и , диагностики, а т а к ж е т а к т и к и и техники хирургического лечения раз личных видов аномального отхождения ВА от легочной артерии. В пятом разделе коротко представлена хирургическая анатомия вен сердца. 295 Ввиду того что мы не располагали собственными секционными наблюдениями, в работе опущена глава о свищах. При этом мы руководствовались тем, что эти материа лы широко и полно освещены в литературе, в том числе и нами (Г. Э. Фальковский и И. И. Беришвили, 1979; В. А. Бухарин и др., 1983; Д. Сабистон иДж. Лоу, 1984; В. Т. Селиваненко и др., 1988; Ю. С. Петросян и др., 1989,1990; A. Pickoff et al., 1982; A. Bogers et al., 1987; J.Hansen et al., 1989; S.Iokowa et al., 1989; Th.Kimball et al., 1989). По скольку вопросы эмбриогенеза свищей ВА, а также случаи их сочетания с ВПС в лите ратуре трактуются неоднозначно и число таких наблюдений невелико, мы уделили должное внимание изложению этих данных в соответствующих разделах работы. Несмотря на то что в работе мы пытались максимально полно отразить ряд принци пиально новых положений, независимо от того, что собственные материалы по возмож ности сопоставляли с данными литературы, теперь в завершенной работе многое из на писанного представляется неполным. Далеко не бесспорны и вопросы терминологии. Исследование позволило ответить на многие интересующие нас вопросы, но эти от веты породили еще больше новых вопросов. Понятно, что по целому ряду вопросов ав торам самим хотелось бы знать больше, чем написано. Отдельного изучения требуют возможности диагностических методов в прижизненной интерпретации выявленных нами закономерностей и особенностей строения ВА. Поэтому авторы далеки от мысли, что полностью исчерпали тему и не без колебаний выносят на суд читателей свой труд. Будем искренне рады, если представленные в работе материалы окажутся полезными в практической работе врачей и последующих научных изысканиях. Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН ИД JV? 03847 от 25.01.2001 119991, Москва, Ленинский проспект, 8 Тел. 237-88-61 Подписано в печать 08.04.2003 г. Печать офсетн. Тираж 1000 экз. Заказ № 97 Формат 60 х 90/8. Усл. печ. л. 37,0 Уч.-изд. л. 23,8 Отпечатано в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН

3. Ветвление венечных артерий

Похожие документы

Разделы

Поддержка

3. Ветвление венечных артерий

Похожие документы

Добавить этот документ в коллекции

Добавить этот документ в сохраненные

Предложите, как улучшить StudyLib