РЕДКИЙ СЛУЧАЙ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ДОБАВОЧНОЙ

УДК [616.145:616.125.2:616.146.4]-007.1
Л. А. Бокерия, О. Л. Бокерия, И. И. Аверина*, М. К. Санакоев
Краткие сообщения
© Коллектив авторов, 2013
РЕДКИЙ СЛУЧАЙ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА
ДОБАВОЧНОЙ ЛЕВОСТОРОННЕЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ
ВЕНЫ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ В СОЧЕТАНИИ
С АНОМАЛЬНЫМ ВПАДЕНИЕМ ЛЕВОЙ ПЕЧЕНОЧНОЙ
ВЕНЫ В КОРОНАРНЫЙ СИНУС
Пациентка А., 19 лет, поступила с жалобами на одышку при умеренной физической нагрузке, колющие боли в области сердца, повышенную утомляемость. По данным эхокардиографии, выявлены вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
25 мм, отсутствие крыши коронарного синуса (КС), добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ), впадающая в левое предсердие, недостаточность митрального клапана (МК)
II ст., недостаточность трикуспидального клапана (ТК) III ст.
По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) с контрастированием сердца, отмечены добавочная ЛВПВ, впадающая в левое предсердие, отсутствие левой плечеголовной вены. Необычной находкой стал аномальный дренаж левой печеночной вены в КС.
Выполнена операция: шовная аннулопластика МК, пластика ТК по Де Вега, внутрипредсердное перемещение добавочной ЛВПВ в правое предсердие с помощью ксеноперикардиальной заплаты, пластика ДМПП в условиях искусственного кровообращения
(ИК) и гипотермии.
Больная выписана на 8-е сут после операции. Фракция выброса левого желудочка составила 70%.
Уточнение анатомии порока с помощью МСКТ на дооперационном этапе позволило
определить тактику хирургического лечения, избежать технических трудностей во время операции и сократить время ИК. Операция внутрипредсердного тоннелирования дала возможность достичь положительного клинического результата.
К л ю ч е в ы е с л о в а : добавочная левая верхняя полая вена, левая печеночная вена, внутрипредсердное тоннелирование.
A 19 years old patient presented with complaints of shortness of breath on mild exertion, stabbing pain in the heart, fatigue. Echocardiography revealed a secondary ASD 25 mm, no roof
and enalarged of coronary sinus, persistent left superior vena cava (PLSVC) drainage into the
left atrium, the moderate insufficiency of mitral and tricuspid valves.
According to the contrast-enhanced chest CT: PLSVC drainage near the appendage of the left
atrium, missing left brachiocephalic vein. An unusual finding was an anomalous left hepatic
vein drainage into the coronary sinus.
Operation was performed under cardiopulmonary bypass and antegrade cardioplegia.
Correction of this abnormalities consisted of: the mitral annuloplasty with the polypropylene
suture reinforced with pledgets at each commissure and at the centre point of the posterior
leaflet. Annuloplasty of tricuspid valve for DeVega; create intraatrial tunnel using xenopericardial patch to allow the PLSVC draining into the right atrium, and ASD closure.
Patient discharged on postoperative day 8. Left ventricular ejection fraction was 70%.
Preoperative diagnosed of PLSVC and anomalous left hepatic vein drainage made possible to
avoid technical difficulties during surgery. Operation of creating intraatrial tunnel demonstrated a good clinical outcome.
K e y wo r d s: persistent left superior vena cava, left hepatic vein, intraatrial tunneling.
*Адрес для переписки: e-mail: Averina_ii@mail.ru
Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, том 14, № 1, 2013
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева» (директор – академик РАН
и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
63
Краткие сообщения
Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, том 14, № 1, 2013
64
Наличие добавочной левой верхней
полой вены (ЛВПВ) является врожденной
аномалией развития сердечно-сосудистой
системы и встречается в 0,3–0,4% случаев
в популяции [4]. Эта патология составляет
2–5% от всех врожденных пороков сердца
[1, 4, 9]. Изолированное впадение ЛВПВ
в левое предсердие встречается редко. Чаще всего аномалия сочетается с задненижним дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) в области коронарного синуса [8], неполной формой открытого
атриовентрикулярного канала и отсутствием нижней полой вены [2].
Целью данного исследования стало
описание редкого клинического случая
хирургической коррекции левосторонней
добавочной верхней полой вены, дренирующейся в левое предсердие (ЛП), которая сочеталась с задненижним ДМПП,
недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов, а кроме того, с аномальным впадением левой печеночной вены (ЛПВ) в «обескрышенный» коронарный синус.
Пациентка, 19 лет, была госпитализирована с жалобами на одышку при умеренной физической нагрузке, колющие
боли в области сердца, повышенную
утомляемость. Впервые о пороке сердца
узнала в июле 2012 г., когда с вышеперечисленными жалобами обратилась к кардиологу по месту жительства, где по данным эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования диагностирован вторичный
ДМПП.
По объективным данным пациентка
нормального телосложения, выслушивается систолический шум вдоль левого
края грудины. Артериальное давление
в пределах 120/70 мм рт. ст. Оценка насыщения капиллярной крови кислородом
в покое на атмосферном воздухе по пульсоксиметру – 96%. По данным электрокардиограммы: синусовый ритм с частотой
80 уд/мин, отклонение электрической оси
сердца вправо, неполная блокада правой
ножки пучка Гиса, гипертрофия правых
отделов сердца. Рентгенологическая картина была неспецифичной. Определялись
расширенная тень сердца за счет правых
отделов сердца, усиление легочного рисунка, кардиоторакальный индекс 55%.
Уровень гемоглобина составил 141 г/л, гематокрита – 42%.
По данным эхокардиографии, выявлены: вторичный ДМПП задненижней
локализации 25 мм с выраженным левоправым сбросом крови, отсутствие крыши и расширение коронарного синуса,
добавочная ЛВПВ, впадающая в левое
предсердие, недостаточность митрального
клапана (МК) II ст. с расширением фиброзного кольца до 38 мм, недостаточность
трикуспидального клапана III ст. с расширением фиброзного кольца до 38 мм. Отмечено значительное увеличение правых
отделов сердца с систолическим давлением в правом желудочке 50 мм рт. ст. Фракция выброса левого желудочка составила
66%, правого желудочка – 55%.
По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) сердца с внутривенным введением йодсодержащего
контрастного
препарата
(Omnipaqe-350), выявлены добавочная левосторонняя верхняя полая вена, впадающая в левое предсердие рядом с основанием его ушка, отсутствие левой плечеголовной вены, дефект межпредсердной
перегородки задненижней локализации.
Необычной находкой стало наличие аномального впадения левой печеночной вены в коронарный синус (рис. 1, а, б).
С целью выявления коллатералей
между левой ВПВ и правой ВПВ были
проведены проба с обтурацией ЛВПВ,
а также селективная ангиокардиография.
После обтурации добавочной ЛВПВ латексным баллоном отмечались повышение центрального венозного давления
(ЦВД) с 10 до 28 мм рт. ст., снижение насыщения крови кислородом по пульсоксиметру до 88%.
При ретроградном прохождении проводника через ЛВПВ и ДМПП в коронарный синус и его контрастировании визуализируются аномальный дренаж левой
печеночной вены, впадение правой печеночной вены в нижнюю полую вену, наличие сообщений между двумя печеночными венами (рис. 1, в, г).
Больной выполнена радикальная коррекция порока в условиях искусственного
кровообращения (ИК), гипотермии
и фармакохолодовой кардиоплегии раствором Бокерия–Болдырева (1500 мл).
Мониторинг центрального венозного давления проводился в обоих верхних полых
венах. Доступ к сердцу осуществлялся че-
ПВПВ
ВАо
НАо
Краткие сообщения
ЛВПВ
ПВПВ
ЛВПВ
НПВ
ЛПВ
НПВ
ЛПВ
а
б
ЛВПВ
ППВ
в
г
Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томография сердца с контрастом, трехмерная реконструкция
(а, б) и ангиограммы (в, г):
НПВ – нижняя полая вена; ПВПВ – правая верхняя полая вена; НАо – нисходящая аорта; ВАо – восходящая аорта;
ЛПВ – левая печеночная вена; ППВ – правая почечная вена
рез срединную стернотомию. Выделена
добавочная левосторонняя ВПВ диаметром 14 мм при размере правосторонней
ВПВ 10 мм. Проведена раздельная канюляция аорты и всех трех полых вен угловыми канюлями. Отдельной тесьмой на
турникетах были обойдены полые вены
и левая печеночная вена, впадающая в коронарный синус (рис. 2, а).
После пережатия аорты выполнена
кардиоплегия антеградно в корень аорты.
Вскрыто правое предсердие, взято на держалки. После вскрытия правого предсердия обнаружены отсутствие крыши и значительное расширение коронарного сину-
са, выше и позади которого определялся
типичный центральный ДМПП (рис. 2, б).
Разрез от дефекта продлен на купол левого
предсердия, края МПП взяты на держалки. Устье левосторонней ВПВ открывалось
в ЛП в области крыши в непосредственной
близости от ушка ЛП, выше устьев левых
верхнедолевых легочных вен. Ориентиром
при этом также служил левосторонний
яремный венозный катетер, установленный до уровня ЛП. При ревизии МК
отмечено, что створки тонкие, подвижные, фиброзное кольцо расширено. Выполнена шовная аннулопластика МК проленовой нитью 4.0 на трех прокладках
Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, том 14, № 1, 2013
ЛВПВ
ЛП
65
Краткие сообщения
ЛПВ
КС
ДМПП
НПВ
а
б
ПС МК
ЗС МК
Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, том 14, № 1, 2013
в
66
г
Рис. 2. Этапы операции (интраоперационные фото):
а – нижняя полая и левая печеночная вены; б – ДМПП, коронарный синус расширен; в – шовная аннулопластика
митрального клапана. При водной пробе отмечена хорошая замыкательная функция МК: легко всплывают
передняя и задняя створки; г – сформированный внутрипредсердный тоннель вокруг устья левой ВПВ по крыше
ЛП, дренажный отсос введен в устье ЛВПВ
ПС МК – передняя створка МК; ЗС МК – задняя створка митрального клапана; КС – коронарный синус
из PTFE с помощью бужа № 28. Гидростатическая проба показала отсутствие регургитации на клапане (рис. 2, в). Выполнено
тоннелирование устья ВПВ заплатой из
ксеноперикарда в полость правого предсердия с одновременной пластикой
ДМПП (рис. 2, г). При ревизии трикуспидального клапана фиброзное кольцо было
значительно расширено, отмечалась неполная коаптация створок. Выполнена
пластика трикуспидального клапана по
Де Вега. Проба на трикуспидальном клапане показала отсутствие регургитации.
Продолжительность искусственного кровообращения составила 220 мин, время
пережатия аорты – 117 мин при температуре в прямой кишке 22 °С. Систолическое давление в правом желудочке составило 33 мм рт. ст. при системном АД
115 мм рт. ст. Сразу после отхождения
от ИК значения ЦВД в правой и левой
верхних полых венах составили 11
и 13 мм рт. ст. соответственно.
По окончании операции пациентка была переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии в стабильном состоянии
с инотропной поддержкой в терапевтических дозах: адреналин (0,04 мкг/кг/мин),
добутамин (7 мкг/кг/мин), допамин
(7 мкг/кг/мин). Пациентка экстубирована
на 2-е сут после операции и переведена в отделение.
Больной проводилась терапия гепарином в дозе 2,5 тыс. ед. каждые 4 ч с переводом в дальнейшем на непрямые антикоагулянты – варфарин, который был назначен для приема в течение одного года
после выписки с целевыми значениями
международного нормализованного отношения в пределах от 2 до 2,5. Пациентка
LV
LV
RV
RV
LA
LA
RA
RA
а
Краткие сообщения
V
б
V
Рис. 3. Эхокардиография после операции:
выписана на 8-е сут после операции
в удовлетворительном состоянии, без жалоб. По данным ЭКГ, определялся синусовый ритм. По данным ЭхоКГ, заплата
фиксирована к МПП, сбросовых потоков
не выявлено, визуализировался тоннель
добавочной левой ВПВ внутри левого
предсердия, перемещенный в правое
предсердие с диаметром устья 1,1 см
(рис. 3). Фракция выброса левого желудочка равнялась 70%. Значения венозного
давления в правой и левой верхних полых
венах составили 7 и 9 мм рт. ст. соответственно.
Левая ВПВ образуется в результате
нарушения процесса облитерации левой
передней кардиальной вены, которая в период внутриутробного развития отдает венозную кровь через большую кардиальную вену и коронарный синус в правое
предсердие.
В большинстве случаев ЛВПВ является добавочной при нормальном развитии
правой верхней полой вены [1, 6]. Наиболее часто, в 82–92% случаев, добавочная
ЛВПВ дренируется через коронарный си-
нус в правое предсердие [6]. В 18–20%
случаев она впадает в левое предсердие,
являясь, как правило, компонентом частичного или «обескрышенного» коронарного синуса.
В связи с отсутствием специфических
клинических признаков диагностировать
добавочную ЛВПВ сложно, ее обнаружение часто бывает случайной находкой
в процессе постановки центрального венозного катетера, электродов для эндокардиальной кардиостимуляции [3, 10] и при
различных хирургических вмешательствах
на грудной клетке. Известно, что стандартная трансторакальная ЭхоКГ не позволяет
определить анатомию и провести топическую диагностику ЛВПВ. Для постановки
окончательного диагноза мы использовали
МСКТ с внутривенным контрастированием. Данный метод дал возможность точно
определить анатомические характеристики
ЛВПВ, особенности ее впадения в ЛП, наличие коллатералей между полыми венами, что было важно для выбора метода хирургической коррекции. Необычной находкой стал аномальный дренаж левой
Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, том 14, № 1, 2013
в
а, б – парастернальная проекция по длинной оси ЛЖ,
тоннель внутри ЛП от добавочной левой ВПВ в правое
предсердие (показан стрелками); в – субкостальная
проекция, диаметр устья тоннеля у впадения в правое
предсердие 1,1 см
67
Краткие сообщения
Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, том 14, № 1, 2013
68
печеночной вены в расширенный коронарный синус. Такая аномалия встречается
крайне редко и возникает в результате нарушения процесса облитерации желчного
протока с левым передним рогом коронарного синуса. В литературе описаны только
два случая впадения левой печеночной вены в правое предсердие в сочетании с добавочной ЛВПВ, дренирующейся в коронарный синус [5, 7].
Данный вид аномального впадения
печеночной вены обычно не имеет клинического значения, однако отсутствие дооперационной диагностики может привести к техническим трудностям во время
операции. Наличие коллатералей между
правой и левой печеночными венами дало
возможность пережать левую печеночную
вену отдельной тесьмой и не использовать
дополнительную венозную канюлю.
Предпочтительной методикой хирургического лечения добавочной ЛВПВ является экстракардиальная транслокация
ее корня в ушко правого предсердия или
в правостороннюю ВПВ (антеро- или ретроаортально). В описанном случае ни
один из указанных способов реимплантации было невозможно использовать из-за
недостаточной длины ЛВПВ и анатомической удаленности правого предсердия.
Из существующих методов хирургического лечения применили методику внутрипредсердного тоннелирования устья левой
ВПВ по крыше ЛП после рассечения межпредсердной перегородки с использованием ксеноперикардиальной заплаты.
Возраст пациентки позволял рассчитывать на отсутствие феномена «перероста»
тоннеля в дальнейшем.
Таким образом, уточнение анатомии
порока с помощью МСКТ на дооперационном этапе помогло определить тактику
хирургического лечения, избежать технических трудностей во время операции
и сократить время искусственного кровообращения. Проведение операции внутрипредсердного тоннелирования с использованием ксеноперикардиальной заплаты позволило достичь положительного
клинического результата.
ЛИТЕРАТУРА
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина, 1989. C. 365–366.
2. Подзолков В. П., Зиньковский М. Ф., Иваницкий А. В., Мальсагов Г. У. Хирургическая коррекция впадения верхней полой вены в левое
предсердие внутрипредсердным способом //
Грудная хир. 1984. № 4. С. 5–7.
3. Яшин С. М., Думпис Я. И. Добавочная левая
верхняя полая вена: диагностика при лечении
нарушений ритма сердца // Вестник аритмол.
2008. № 53. P. 67–70.
4. Biffi M. R., Boriani L., Frabetti M. et al. Left superior vena cava persistence in patients undergoing
pacemaker or cardioverter-defibrillator implantation: a 10-year experience // Chest. 2001. Vol. 120.
P. 139–144.
5. Bhatti S., Hakeem A., Ahmad U. et al. Persistent left
superior vena cava with anomalous left hepatic vein
drainage into the right atrium: role of imaging and
clinical relevance // Vasc. Med. 2007. Vol. 12.
P. 319–324.
6. Gonzalez-Juanatey C., Testa A., Vidan J. et al.
Persistent left superior vena cava draining into
the coronary sinus: report of 10 cases and literature review // Clin. Cardiol. 2004. Vol. 27.
P. 515–518.
7. Masuko S., Inoue K. A case of the double superior
venae cavae and an anomalous left hepatic vein
opening directly into the right atrium // Kaibogaku
Zasshi. 1982. Vol. 57. P. 169–174.
8. Raghib G., Ruttenberg H. D., Anderson R. C. et al.
Termination of left superior vena cava in left atrium,
atrial septal defect, and absence of coronary sinus;
a developmental complex // Circulation. 1965.
Vol. 31. P. 906–918.
9. Sarodia B. D., Stoller J. K. Persistent left superior
vena cava: case report and literature review //
Respir. Care. 2000. Vol. 45. P. 411–416.
10. Tak T., Crouch E., Drake G. B. Persistent left superior vena cava: incidence, significance and clinical
correlates // Int. J. Cardiol. 2002. Vol. 82. P. 91–93.
1.