Корсак А - Белорусский государственный медицинский

Корсак А.К.*
Клецкий С.К.*
Белорусский государственный медицинский университет*.
Городское клиническое патологоанатомическое бюро, г. Минск**.
Лимфангиомы челюстно-лицевой области и шеи у детей.
Лимфангиомы
-
доброкачественные
опухоли
дисэмбриогенетического
происхождения часто встречающиеся в детском возрасте. В настоящее время
большинство исследователей считают, что лимфангиомы не являются истинными
опухолями, а представляют собой гамартоматозный порок развития лимфатических
сосудов вследствие
отсутствия сообщения между первичными
эмбриональными
лимфатическими мешками и венозной системой, аномального их ветвления, персистенции
эмбриональных зачатков, сохраняющих потенциал роста (Г.И. Кравцова и соавт., 2002)
Так как эта отделившаяся, порочно развитая, лимфатическая ткань сохраняет способность
к секреции лимфы то это, со временем, приводит к образованию лимфангиом. Частную
локализацию кистозных или кистозно-кавернозных лимфангиом на шее, в зачелюстной и
поднижнечелюстной областях, а так же на дне полости рта можно объяснить тем, что в
области яременных вен в период эмбрионального развития имеется несколько
лимфатических мешков.
Морфологически кистозно-кавернозные лимфангиомы - это многокамерные
образования заполненные лимфой, иногда с примесью крови. Крупные кистозные
полости, часто сообщающиеся между собой, выстланы белой блестящей оболочкой,
напоминающей плевру. Микроскопически внутренняя поверхность стенки лимфангиомы
представлена одним слоем эндотелиальных клеток. В соединительной ткани между
кистами имеются тяжи, состоящие из 2-3 рядов эндотелиальных клеток, которые
радиально отходят от стенки кисты и посылают боковые отростки в тканевые щели.
Стенка кистозной лимфангиомы представлена плотной волокнистой соединительной
тканью. (Пачес А.И., 1983; Колесов А.А. и соавт., 1989 и др.).
Целью нашего исследования явилось изучение особенностей клинического течения
и хирургического лечения лимфангиом челюстно-лицевой области и шеи у детей, а также
выявление возможных причин частого рецидивирования этих новообразований.
Нами проанализированы истории болезни 138 детей с лимфангиомами челюстнолицевой области и шеи различной локализации, находившихся на лечении в отделении
челюстно-лицевой хирургии 4-ой детской клинической больницы г. Минска с 2002 по
2008 годы включительно. Это составило 7,4% от общего количества детей с
онкопатологией, находившихся на лечении в стационаре. Встречались лимфангиомы чаще
у мальчиков (55,6%). Диагностировались они сразу же после рождения ребенка (47,8%), в
первый год жизни (50,0%) и реже у детей более старшего возраста (2,2%). Средний
возраст детей, находившихся на лечении, составил 4 года + 4 месяца, что связано с
длительным и этапным лечением детей с этой патологией в стационаре.
По локализации чаще всего встречались лимфангиомы поднижнечелюстных,
подподбородочных и околоушно-жевательных областей, а так же дна полости рта с
переходом на боковые поверхности шеи. Реже встречались лимфангиомы щечной и
подглазничной областей, языка и верхней губы. Лимфангиомы дна полости рта и шеи
были кистозными или кистозно-кавернозными. Лимфангиомы языка, щечной и
околоушно-жевательной областей - капиллярными или кавернозными.
При кистозных лимфангиомах клинически определялись припухлости мягких
тканей округлой формы, эластичные и безболезненные при пальпации с положительным
симптомом зыбления. Кожные покровы над опухолью были обычной окраски или с
синеватым оттенком, часто с выраженным сосудистым рисунком. Поверхность опухоли
была обычно гладкая или бугристая вследствие выбухания отдельных кист. Клинической
особенностью кистозных лимфангиом была многомерность их строения и поражение
нескольких анатомических областей челюстно-лицевой области и шеи. При поражении
дна полости рта признаки опухоли выявлялись под языком, который был приподнят
смещался кверху или в здоровую сторону. Слизистая дна полости рта имела голубоватый
цвет и была куполообразно приподнята.
Одной из особенностей клинического течения кистозных и кистозно-кавернозных
лимфангиом челюстно-лицевой области и шеи у детей являлось их частое воспаление,
совпадающее, как правило, с заболеваемостью ОРВИ. При воспалении они быстро
увеличивались в размере, а иногда появлялись в тех местах, которые ранее считались
непораженными. Однако лимфангиомы, воспаляясь, не нагнаивались. При воспалении
обширных лимфангиом шеи и области дна полости рта могут нарушаться функции
сосания, глотания, речи и даже дыхания, что требует оказания неотложной помощи
ребенку.
Для диагностики кистозных или кистозно-кавернозных лимфангиом, помимо
клинического обследования, мы применяли УЗИ, рентгенконтрастное исследование и
диагностическую пункцию опухоли. Цитологически в пунктате (жидкость желтого или
бурого цвета) определяли до 98% лимфоцитов, единичные нейтрофилы и эритроциты.
Если дети поступали в клинику с диагнозом воспалившейся лимфангиомы, то в
этих случаях (65,2%) мы назначали общую антибактериальную терапию. При
воспалившихся
кистозных
лимфангиомах,
помимо
этого,
проводили
аспирацию
содержимого кистозных полостей с одномоментным введением в полость антибиотиков.
При необходимости санировали полость рта, рото- и носоглотку. Подобная терапия, как
правило, давала выраженный
положительный результат - опухоль значительно
уменьшалась в размерах. Хирургическое лечение в этих случаях проводили после
купирования воспалительного процесса.
В большинстве случаев (92,0%) лечение детей с кистозными и кистознокавернозными лимфангиомами мы начинали с проведения склерозирующей терапии
спирт-новокаиновой смесью из расчета не более 2,0ml на килограмм веса ребенка.
Достаточно часто (24,6%) это давало положительный результат - опухоль уменьшалась в
размерах или даже полностью исчезала клинически. При значительном уменьшении
опухоли в размерах операцию хирургического удаления ее, в последующем, проводить
было значительно легче. При полном клиническом исчезновении опухоли после
склерозирующей терапии больных ставили на диспансерный учет, так как у них иногда
через 2-3 и даже более лет (после ОРВИ) вновь появлялись клинические признаки
опухоли, что требовало проведения повторных курсов склерозирующей терапии или
хирургического удаления опухоли.
И все же основным методом лечения кистозных и кистозно-кавернозных
лимфангиом ЧЛО и шеи был хирургический (75,4%). Следует, однако, отметить, что
радикальное удаление лимфангиом хирургическим путем возможно только при
ограниченных кистозных лимфангиомах. При обширных (диффузных) лимфангиомах
челюстно-лицевой области и шеи мы, как правило, проводили поэтапное иссечение
опухоли иногда в течение нескольких лет по мере роста ребенка. Так как диффузные
лимфангиомы поражают несколько анатомических областей, распространяются на дно
полости рта, в окологлоточное пространство, к сосудисто-нервному пучку шеи, то
операции удаления кистозных лимфангиом сложны технически, сопровождаются большей
потерей лимфы и крови. В связи с этим мы оперировали этих детей обычно в возрасте
свыше одного года, а в более раннем возрасте - только в случае нарушения функций
сосания, глотания и дыхания или при частом воспалении опухоли. На первых этапах
хирургического лечения обычно удаляли большую часть опухоли, локализующуюся на
шее, поднижнечелюстных и подподбородочной областях. В последующем - оставшиеся
части опухоли другой локализации.
Но даже при поэтапном удалении кистозных лимфангиом радикальное удаление их
затруднено, так как опухоль часто как «мыльные пузыри» инфильтрует мягкие ткани.
По данным литературы (Колесов А.А. и соавт. 1989 и др.) лимфангиомы склонны к
рецидивированию.
В
некоторых
случаях
даже
после
«радикального» удаления
образования возникал рецидив лимфангиом. Рецидивы опухоли авторы связывали с тем,
что во время операции лимфангиома не была полностью удалена или же клинически
проявлялись те части лимфангиомы, которые до операции были в спавшемся состоянии.
В качестве иллюстрации необычного рецидива кистозной лимфангиомы после ее
хирургического удаления приводим краткую выписку из истории болезни ребенка
Максима Д 5.06.2007 года рождения.
Ребенок родился с диффузной кистозной лимфангиомой верхнебокового отдела
шеи, подподбородочной и поднижнечелюстной областей слева. 3 июля 2007 г.
госпитализирован в отделении ЧХЛ 4-ой ДКБ г. Минска в связи с воспалением опухоли
(И.Б. №5156). Воспаление возникло после перенесенного ОРВИ. Воспалившаяся опухоль
клинически значительно увеличилась в размерах и вызывала нарушение функций сосания
и глотания. В стационаре была проведена пункция опухоли. Получено около 60 ml мутной
желтоватой жидкости (лимфы). В полость опухоли ввели раствор антибиотика. Назначена
общая антибактериальная и симптоматическая терапия. Состояние ребенка улучшилось,
опухоль уменьшилась в размерах, функции глотания и сосания нормализовались и 9 июля
2007 г. ребенок был выписан домой. В дальнейшем ребенку трижды (05.08.07; 15.09.07;
9.10.07) планово проводилась склерозирующая терапия опухоли без выраженного
клинического результата.
Рис.1. Максим Д. до операции
Очередной раз ребенок планово госпитализирован 27.11.2007 (И.Б. №9074). 29
ноября
2007
г.
проведена
операция
«Удаление
образования».
При
этом
поднижнечелюстным доступом слева остро и тупо проведено практически полное
удаление
лимфангиомы,
состоящей
из
нескольких
кист,
локализовавшихся
в
подподбородочной и левой поднижнечелюстной областях с переходом на боковую
поверхность верхней и средней трети шеи слева до сосудисто-нервного пучка. Опухоль в
области левого сосудисто-нервного пучка шеи удалена частично. Рана дренирована и
послойно ушита. Назначена антибактериальная и симптоматическая терапия. Рана зажила
первичным натяжением. 6.12.2007г. сняты швы. Ребенок выписан домой. Рекомендована
давящая повязка в связи с избытком мягких тканей над удаленной опухолью.
Результаты морфологического исследования № 142405-07 от 29.11.2007 г.
Макропрепарат: вскрытое кистозное образование, наружная поверхность гладкая, белого
цвета, внутренняя - мелко-зернистая, бледно-синюшняя. Толщина стенки 0,2-0,3 мм.
Гистологическое заключение - кистозная лимфангиома. Стенка полости состоит из
фиброзной ткани (рис. 2).
Рис. 2. Стенка кистозной лимфангиомы состоит из фиброзной ткани и прилежит к
слюнной железе (указано стрелкой). Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 32.
Однако 8 января 2008 г. ребенок в очередной раз госпитализирован в стационар в
связи с появлением образования той же локализации (И.Б. №165). Со слов родителей
ребенка через 2 недели после выписки из стационара в поднижнечелюстной области слева
вновь появилась припухлость, которая увеличивается. При поступлении опухоль
пунктирована. Получено около 30 ml гемморагической жидкости. 9 января 2008 г. ребенок
взят в операционную с подозрением на послеоперационную гематому, образовавшуюся
после первой операции. Разрезом по старому рубцу в поднижнечелюстной области слева
вскрыто образование. Получено около 150 ml жидкости темно-коричневого цвета. После
опорожнения опухоли выявлена одна большая кистозная полость, простирающаяся от
сосудисто-нервного пучка шеи слева до правой поднижнечелюстной области. Стенка этой
кистозной полости изнутри на всем протяжении была выстлана гладкой, блестящей,
перламутрового
цвета,
толстой
оболочкой,
напоминающей
брюшину.
Сосудов,
кровоточащих в полости кисты, не выявлено. Во время операции оболочка опухоли
(кисты) остро и тупо выделена и полностью удалена. Рана обработана спиртом,
дренирована и послойно ушита. 18.01.2008 г. сняты швы. Ребенок выписан домой.
Рекомендована давящая повязка. Гистологическое заключение (№ 484754) - кистозная
лимфангиома. Стенка полости состоит из фиброзной ткани, поверхность выстлана одним
слоем уплощенных эндотелиальных клеток. В наружных слоях - многочисленные мелкие
лимфатические сосуды (рис. 3).
Рис. 3. Стенка кистозной лимфангиомы (рецидив). Многочисленные лимфатические
капилляры в наружных слоях (указано стрелкой).
Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 32.
Рис. 4. Ребенок Максим Д. через 14 месяцев после операции
Ребенок осмотрен через 3, 6 и 14 месяцев после операции. Признаков рецидива
опухоли не выявлено. В подподбородочной и поднижнечелюстной области слева имеются
избыточные складки кожи и подлежащих мягких тканей. Рекомендовано наблюдение в
динамике, избегать простудных заболеваний.
Приведенный клинический случай интересен тем, что после практически
радикальной операции удаления кистозной лимфангиомы, у ребенка буквально через 3-4
недели после операции вновь сформировалась (рецидивировала) кистозная лимфангиома
той же локализации, как будто бы первая операция вовсе не проводилась или во время ее
оболочка лимфангиомы не удалялась. Однако это не так.
Возможно, рецидив опухоли произошел от того, что эндотелиальная выстилка
послеоперационной раны произошла за счет очень быстрого наползания эндотелия из
остатков оболочки лимфангиомы, сохранившейся в области левого сосудисто-нервного
пучка шеи. Однако, хотя сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF-C) и его
рецепторы могут иметь важное значение в формировании аномальных лимфатических
тканей можно предположить, что рецидив опухоли все же возник за счет сохранившихся
после первой операции аномальных лимфатических капилляров в зоне удаленной опухоли
(рис. 3) и их переполнения лимфой. Это подтверждают и исследования с использованием
маркѐров пролиферации (Giguere C. M. и соавт., 2002)
ВЫВОДЫ:
1. Лимфангиомы челюстно-лицевой области и шеи составляют 7,4% от общего
количества
детей
с
онкопатологией
в
челюстно-лицевом
стационаре.
Диагностируются они в 97,8% случаев на первом году жизни ребенка.
2. Лимфангиомы челюстно-лицевой области и шеи склонны к воспалению (65,2%), что
требует проведения антибактериальной терапии.
3. Основным методом лечения лимфангиом ЧЛО и шеи у детей является хирургический
- поэтапное иссечение опухоли. В некоторых случаях (24,6%) эффективна
склерозирующая терапия.
4. Лимфангиомы склонны к рецидивированию. Рецидивирование опухоли происходит
вероятнее всего за счет сохраняющихся после операции аномальных лимфатических
капилляров в зоне удаленной опухоли и их последующего переполнения лимфой.
5. Все дети с лимфангиомами ЧЛО и шеи до и после операции должны находится под
наблюдением челюстно-лицевого хирурга до 15-18 лет в связи с возможными
рецидивами заболевания.
7.05.2009 г.
Корсак Александр Казимирович
Г. Минск, ул. Белинского, д.9. кв. 108.
Тел. 80296459072.
Клецкий Семен Кивович.
Г. Минск, ул. Киселева, д. 16, кв. 3.
Тел. 80297542208.
Литература:
1. Кравцова Г.И., Клецкий С.К., Фурманчук А.В. Опухоли мягких тканей // В кн.
Опухоли и опухолеподобные процессы у детей. Под ред. Е.Д. Черствого, Г.И.
Кравцовой, А.В. Фурманчука. Минск «Асар», 2002.
2. 2. Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н. Новообразования мягких тканей и
костей лица у детей и подростков - М.: Медицина, 1989.
3. Пачес А.И. Опухоли головы и шеи. - М.: Медицина, 1983.
4. Giguere CM, Bauman NM, Smith RJ. New treatment options for lymphangioma in infants
and children. // Ann Otol Rhinol Laryngol. 2002; 111, p.1066-75