ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ _____________________________________________________________________________________________ УТВЕРЖДАЮ Генеральный директор ФГБУ ГНЦ Минздрава России академик РАН Савченко В.Г. ______________________________________ «____» _________________________2014 Г ПРОГРАММА ВСТУПИТЕЛЬНОГО ИСПЫТАНИЯ В ОРДИНАТУРУ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ Гематология 2014 год Составители: 1. Заместитель генерального директора по научной работе и инновациям проф., д.м.н. Менделеева Л.П. 2. Ученый секретарь ГНЦ, к.м.н. Джулакян У.Л. 3. Научный сотрудник, к.м.н. Габеева Н.Г. 4. Заведующая научно-клиническим отделом химиотерапии гемобластозов, депрессий кроветворения и ТКМ д.м.н. Паровичникова Е.Н. 5. Ведающий научный сотрудник проф., д.м.н. Михайлова Е.Н. 6. Заведующий научно-клиническим отделением химиотерапии и интенсивной терапии гематологических заболеваний с функциональной биохимической группой доц., к.м.н. Кравченко С.К. ПРОГРАММА ВСТУПИТЕЛЬНОГО ИСПЫТАНИЯ В ОРДИНАТУРУ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ Гематология Основные направления развития гематологической службы в РФ. Вопросы медицинской этики и деонтологии в гематологии. Современные методы исследования в гематологии. Инновационные технологии при обследовании гематологических больных. Система кроветворения и механизмы ее регуляции. Система гемостаза. Острые лейкозы. Классификация. Современные теории происхождения. Патогенез. Правила опухолевой прогрессии. Классификация. 8. Особенности отдельных форм острых лейкозов, их цитологическая и цитохимическая характеристика, дифференциальная диагностика. 9. Принципы полихимиотерапии лейкозов. Этапы терапии. Особенности лечения в детском возрасте. 10. Трансплантация костного мозга при острых лейкозах 11. Хронический миелолейкоз. Особенности диагностики, дифференциальной диагностики, современного лечения. 12. Хронический сублейкемический лейкоз. Особенности диагностики, дифференциальной диагностики, современного лечения. 13. Истинная полицитемия. Особенности диагностики, дифференциальной диагностики, современного лечения. 14. Эссенциальная тромбоцитемия. Особенности диагностики, дифференциальной диагностики, современного лечения. 15. Хронический лимфолейкоз. 16. Алгоритм дифференциальной диагностики при синдроме генерализованной лимфаденопатии, при синдроме спленомегалии. 17. Ходжскинские и неходжскинские лимфомы. 18. Лимфогранулематоз. 19. Множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема. 20. Лейкемоидные реакции. Классификация. Основные отличия от лейкозов. Алгоритм дифференциальной диагностики при лейкемоидных реакциях. 21. ВИЧ-инфекция. Изменения со стороны системы кроветворения. 22. Вторичные эритроцитозы и тромбоцитозы. 23. Алгоритм дифференциальной диагностики при синдроме гемоцитопении. 24. Классификации анемий. Критерии анемий. Алгоритм дифференциальной диагностики при анемическом синдроме. 25. Железодефицитная анемия. Распространенность. Причины. Патогенез. Клиниколабораторные критерии. Алгоритм дифференциальной диагностики. Анемии беременных. 26. Алгоритм современного лечения больных железодефицитными анемиями. 27. Показания к трансфузионной терапии препаратами эритроцитов. Определение группы крови и резус-фактора, пробы на индивидуальную и биологическую совместимость. Проведение гемотрансфузии. Оформление специальной документации. 28. В-12-дефицитная анемия. Патогенез. Причины анемии. Клинико-лабораторные критерии. Алгоритм дифференциальной диагностики. 29. Принципы и алгоритм лечения больных В-12-дефицитной анемией. Особенности диспансерного наблюдения. 30. Фолиево-дефицитные анемии. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 31. Гемолитические анемии. Классификация. Критерии. 32. Наследственные гемолитические анемии. 33. Приобретенные гемолитические анемии. 34. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Болезнь Маркиафава-Микели). 35. Апластическая анемия. Алгоритм диагностики и дифференциальной диагностики. Современное лечение. Инновационные технологии в лечении. 36. Агранулоцитоз. Этиология. Клинические синдромы. Картина крови. Алгоритм неотложной помощи. 37. Общие понятия о заболеваниях системы гемостаза. Классификация, типы кровоточивости. 38. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Патогенез. Особенности клиники, лабораторные критерии. Алгоритм диагностики и дифференциальной диагностики. Современное лечение. Прогноз. Тактика диспансерного наблюдения. Экспертиза трудоспособности. 39. Вторичные тромбоцитопении. Особенности дифференциальной диагностики и лечения. 40. Геморрагические тромбоцитопатии. 41. Геморрагический васкулит. Современное лечение, профилактика. 42. Вторичные васкулиты. 43. Геморрагическая телеангиэктазийная болезнь. Клинико-лабораторные синдромы. Неотложная помощь при носовых и внутренних кровотечениях. 44. Гемофилия А. Гемофилия В. Особенности наследования. Клинические синдромы. Лабораторные критерии. 45. Современное лечение гемофилий. Современные препараты факторов свертывания. Новое в лечении гемофилий. 46. Болезнь Виллебранда. 47. Тромбофилии. 48. ДВС-синдром. Классификация. Ранние критерии. Неотложная помощь. Лабораторные критерии. Лечение. Критерии оценки письменного экзамена и собеседования при поступлении в ординатуру Из представленных вопросов будут сформированы экзаменационные билеты, по 3 вопроса в каждом. Ответы на каждый вопрос оцениваются по 4-х бальной шкале и суммируются по окончании экзамена. Итоговая оценка Количество баллов 5 11-12 4 9-11 3 8-10 2 Менее 8 баллов или неудовлетворительных ответа из 3-х 2 1. Оценки «отлично» - «5» заслуживает абитуриент, обнаруживший всестороннее, систематическое и глубокое знание учебного материала, умение свободно отвечать на дополнительные вопросы по тематике билета, усвоивший основную учебную литературу, и знакомый с дополнительной литературой по данной тематике. Как правило, оценка «отлично» выставляется усвоившим взаимосвязь ключевых понятий дисциплины с основами смежных дисциплин, уверенно владеющий знаниями по анатомии, физиологии, патофизиологии, патологической анатомии, фармакологии, биохимии, проявившим творческие способности в понимании, изложении и использовании учебно-программного материала. 2. Оценки «хорошо» - «4» заслуживает абитуриент, обнаруживший полное знание учебно-программного материала, усвоивший основную литературу по дисциплине. Как правило, оценка «хорошо», выставляется лицам, показавшим систематический характер знаний по дисциплине и способным к их самостоятельному пополнению и обновлению в ходе дальнейшей учебной работы и профессиональной деятельности. 3. Оценки «удовлетворительно» - «3» заслуживает абитуриент, обнаруживший знание основного учебного материала в объеме, необходимом для дальнейшей учебы и предстоящей работы по профессии, поверхностно знакомый с основной учебной литературой. Как правило, оценка «удовлетворительно» выставляется лицам, допустившим погрешности в ответе на экзамене и при выполнении экзаменационных заданий, но обладающим необходимыми знаниями для их устранения под руководством преподавателя. 4. Оценка «неудовлетворительно» - «2» выставляется абитуриенту, обнаружившему пробелы в знаниях основного учебно-программного материала, допустившему принципиальные ошибки в изложении материала. Как правило, оценка «неудовлетворительно» ставится лицам, которые не могут продолжать обучение или приступить к профессиональной деятельности.