ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ: ПАТОЛОГИЯ

КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
УДК 611.018.2+616-007.17:616-036.88
А.Г. Царегородцев
E-mail: zaregorodzev_ag@mail.ru
ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ
ТКАНИ: ПАТОЛОГИЯ СОСУДОВ,
ПРИЧИНЫ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
ГОУ ВПО Омская государственная медицинская
академия
ВВЕДЕНИЕ
Патология сердечно-сосудистой системы на протяжении многих лет занимает лидирующие позиции
в структуре внезапной смерти во всем мире [7, 8, 9,
10]. Внезапная сердечная смерть на сегодняшний
день является не только конгломератом конкретных
нозологических дефиниций (ишемическая болезнь
сердца, кардиомиопатии, миокардиты, пороки сердца, каорктация аорты и т.д.), но и самостоятельной
статистической единицей в МКБ–10. Многолетние
наблюдения и исследование случаев внезапной сердечной смерти показывают, что в 75-80% случаев
основой заболеваний сердечно-сосудистой системы
является атеросклеротическое поражение сосудов
34
крупного и среднего калибра, приводящее к стенозу,
обструкции, а также поражение венозного отдела с
развитием тромботических осложнений [9, 13, 18, 19,
20]. Однако анализ случаев внезапной смерти лиц
молодого возраста (до 39 лет), которые за последние
годы имеют тенденцию к росту, показал, что среди
прочих причин внезапной смерти превалирует значительное число случаев, обусловленных исключительно патологией сосудов различного калибра,
связанных с нарушением развития сосудистой стенки, приводящей к формированию аневризм различного вида и строения [1, 2, 5, 6, 14, 16, 23, 26]. Основной причиной патологии сосудистой стенки у лиц
молодого возраста является дисплазия соединительной ткани (ДСТ), которая чаще всего проявляется
патологией эластического каркаса сосудов [1, 5, 11,
12, 15, 21]. В литературе имеются указания на поражение эластических структур сосудистой стенки
и превращение резистивного характера артериального сосуда в емкостный [5, 21, 22].
Встречаемость основных стигм ДСТ – астенический тип конституции, патология позвоночника в
виде сколиозов, кифозов, сочетанных форм, патология грудины в виде воронкообразной и килевидной
деформации, арахнодактилия и другие среди лиц
молодого возраста достаточна высока [1, 3, 17, 21].
Наличие крупных как внешних, так и внутренних
стигм ДСТ, а также сочетание малых стигм (диас-
А.Г. Царегородцев
тема, различные виды плоскостопия, искривление
голеней, готическое небо, «сандалевидная» щель и
др.) формирует высокий риск наступления внезапной смерти молодых лиц в условиях провоцирующих факторов, которые в группе молодого возраста являются «нормой жизни» – общая физическая
активность, повышенное физическое (спортивное)
напряжение, высокий психоэмоциональный фон,
отсутствие размеренного ритма жизни, прием алкогольных напитков. Следовательно, наличие характерной диспластикозависимой патологии, которая
в 98% случаев обнаруживается при секционном исследовании случаев внезапной смерти в группе до
39 лет, дает основание рассматривать данную патологию как основную причину в наступлении смерти
[1, 4, 6, 12, 15, 17, 21].
В литературе указано, что основным патогенетическим звеном у лиц с ДСТ, формирующим риск
внезапной смерти, является нарушение кардио-гемодинамических взаимоотношений, обусловленных
патологией сердечно-сосудистой системы [21, 22].
Наличие врожденного дефекта сосудистой стенки,
обусловленного патологией соединительной ткани,
нарушение общей гемодинамики, колебания артериального давления при ДСТ способствуют локальному выпячиванию сосудистой стенки с формированием аневризм. Нередко в условиях возникновения вышеуказанных провоцирующих факторов разрыв аневризм сосудов различного калибра и является
причиной внезапной смерти лиц молодого возраста.
Целью настоящего исследования является изучение сосудистой патологии у лиц с признаками ДСТ
при внезапной смерти лиц молодого возраста.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Нами исследованы случаи внезапной смерти
лиц молодого возраста (до 39 лет) за 2002-2006 гг.,
вскрытых в БУЗ Омской области Бюро судебномедицинских экспертиз. Общее количество случаев
внезапной смерти исследуемой группы составило
760. При исследовании отобраны случаи, в которых выявлена дисплазия соединительной ткани, и
где основной причиной смерти являлись сосудистые катастрофы, обусловленные диспластическими
изменениями сосудов. Данная группа составила
183 случая. В качестве контрольной группы (n=25)
были исследованы случаи смерти лиц до 39 лет без
внешних и внутренних признаков дисплазии соединительной ткани. При отборе исследуемой группы
использовались антропометрический, морфометрический методы, патоморфологическое исследование
материала, метод контрастирования сосудов. Для
патогистологического исследования проводился забор аорты, крупных вен, клапанов сердца, миокарда
с фиксацией в формалине Лилли. Для оценки состояния соединительнотканных элементов применялись окраски гематоксилин-эозином, пикрофуксином по Ван-Гизон, фукселином по Вейгерту, для
ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ ПРИ ПАТОЛОГИИ СОСУДОВ
дифференциации клеточных элементов применялась окраска азур-II-эозином.
В секционных случаях внешние и внутренние
признаки ДСТ встречались в различных сочетаниях.
Синдромологическая диагностика дисплазии соединительной ткани основывалась на наличии одной
крупной стигмы ДСТ (деформация позвоночника,
патология грудины, патология сердца, порок клапанов сердца и т.д.) либо на совокупности трех и более малых стигм ДСТ.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
Диагностическими критериями дисплазии соединительной ткани во всех случаях явились крупные
стигмы со стороны опорно-двигательного аппарата: астенический тип телосложения, сочетающийся с высоким ростом (n=117), воронкообразная деформация грудины 1-й–2-й степени (n=11), 2-й–3-й
степени (n=4), килевидная деформация грудины
(n=2), сколиоз грудного отдела позвоночника (n=6),
кифосколиоз 3-й–4-й степени (n=2), а также крупные стигмы со стороны органокомплекса. Малые
стигмы, позволяющие уже при наружном исследовании трупа выявить признаки дисплазии соединительной ткани, как правило, отражали косметические дефекты со стороны кожи, крупных суставов и
мышечной системы: наличие стрий на коже живота,
рубцовые изменения в проекции крупных суставов
(плечевые, тазобедренные и т.д.), сросшаяся мочка
ушной раковины, диастема, арахнодактилия с узкими, длинными пальцами, Х-образное искривление
голеней, различные виды плоскостопий, сандалевидная щель. Однако совокупность малых признаков (n>3) позволяла уже при наружном исследовании предполагать наличие крупных диспластикозависимых изменений со стороны внутренних органов, которые и были выявлены во всех 23 случаях.
При внутреннем исследовании основные изменения были выявлены со стороны сердечно-сосудистой
системы, формирующие кардиоваскулярный синдром, включающий в себя собственно патологию сердца и патологию крупных сосудов: аорту, легочная артерия. Данные сосуды и были подвергнуты дальнейшему патоморфологическому исследованию.
В случаях патологии сосудов эластического типа
для диагностики и установления основных критериев дисплазии соединительной ткани нами была
прицельно изучена и исследована аорта, которая
рассматривалась как основной маркер патологии
соединительной ткани. При исследовании аорты нами изучались следующие параметры:
– общий вид аорты: наличие извитости, сужений,
очаговых расширений;
– состояние восходящей аорты – наличие аневризм, ширина в раскрытом виде (N=7,0 см), ширина
клапанов аорты (N=7,0 см), оценка толщины стенки
(N=1,5-2,0 мм), оценка состояния интимы аорты (изменения цвета, гладкости, очаговые изменения, кро35
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
воизлияния, расслоения, наложения, пропитывание
и т.д.);
– состояние грудной аорты – наличие аневризм,
ширина в раскрытом виде (N=4,5-6,0 см), оценка
толщины стенки, оценка состояния интимы аорты,
оценка устьев отходящих органных артерий;
– состояние брюшной аорты – наличие аневризм,
ширина в раскрытом виде (N=3,5-4,5 см), оценка
толщины стенки, оценка состояния интимы аорты,
оценка устьев отходящих органных артерий, оценка
бифуркации аорты и т.д.
В наших исследованиях в 6 случаях основной
причиной смерти являлась врожденная аневризма
дуги аорты с разрывом.
Половозрастная характеристика случаев внезапной смерти от разрыва аневризм аорты показала, что
все случаи составили лица мужского пола, 5 случаев
в возрастной группе от 20-29 лет (20 лет, 23 года,
24 года – 2 случая, 26 лет; средний возраст 23,4 года), 1 случай – 34 года. Средний возраст составил
24 года. Кроме этого, в наших исследованиях в
17 случаях внезапной смерти лиц с признаками ДСТ,
где причиной смерти была патология сосудов иной
локализации, были зарегистрированы аневризматические образования дуги аорты и грудного отдела,
не являющиеся основной причиной смерти. Эти
случаи также были подвергнуты детальному патогистологическому и морфометрическому исследованию.
Патология аорты была представлена изменением
формообразования с явлениями гипоплазии всех её
отделов. В 2 случаях наблюдалось очаговое сужение
аорты в грудном отделе на протяжении 2,5 см. Во
всех случаях аорта характеризовалась извитостью и
снижением диастаза до 2,0-2,5 см. Изучение толщины стенки показало уменьшение ее до 1 мм.
В случаях, где непосредственной причиной смерти явился геморрагический шок вследствие разрыва аневризмы аорты, аневризма имела локализацию
в пределах дуги аорты, в других случаях внезапной
смерти без разрыва аорты мешковидное выпячивание было зарегистрировано как в области дуги
Рис. 1. Дупликатура аорты («двуствольная аорта») у субъекта
23 лет с признаками дисплазии соединительной ткани
36
(n=11), так и в начальном отделе грудного отдела
(n=6). В 2 случаях синдрома Марфана была зарегистрирована двуствольная аорта (рис. 1). Аневризмы
восходящего отдела аорты сопровождались расширением кольца аортального клапана (аннулэктазия)
с развитием недостаточности аортального клапана.
При локализации аневризмы в области дуги аорты
происходило сдавление окружающих ее органов
грудной клетки, в первую очередь бронхов и легких,
а также верхней полой вены, что приводило к нарушению общей гемодинамики и в условиях торакодиафрагмального синдрома – нарушению дренажной функции бронхов.
В 9 случаях аневризма аорты сопровождалась
начальными признаками расслоения, причинами которого являлась как врожденная неполноценность
стенки аорты, так и наличие у лиц с ДСТ артериальной гипертензии, способствующей нарушению питания сосудистой стенки, что приводит к разрушению
ее компонентов. Расслаивающие аневризмы всегда
имели макроскопические признаки надрывов интимы, а при патогистологическом исследовании выявлялись признаки повреждения внутренней эластической мембраны. Атеросклеротические изменения
во всех исследуемых случаях отсутствовали либо
были представлени слабовыраженными явлениями
липосклероза.
Клиника наступления смерти в случаях разрыва
аневризм аорты характеризовалась внезапно развившейся острой болью в сердце, одышкой, учащением
сердцебиения, цианозом лица и наступлением смерти в течение нескольких минут до приезда бригады
скорой помощи. При ретроспективном анализе было
установлено, что при жизни не было зарегистрировано каких-либо гемодинамических нарушений,
данные ЭКГ отражали лишь метаболические нарушения в миокарде, были единичные жалобы на сердцебиения при физической нагрузке. При морфологическом исследовании этих случаев были выявлены
признаки дилатации дуги аорты на уровне синусов
и признаки гипертрофии миокарда, отражающей наличие сформировавшейся еще при жизни недостаточности кровообращения. Образование гематомы в
области восходящей части аорты и нередко ее корня
приводило к компрессии коронарных артерий, выходного отдела левого желудочка сердца, что обусловливало развитие острой сердечной недостаточности.
Основным методом, позволяющим дифференцировать диспластикозависимые изменения в стенке
аорты, является патогистологический метод с исследованием эластических структур аорты, изменение
которых является важным маркером ДСТ. При исследовании всех случаев наблюдалось разрежение
соединительнотканных, эластических структур аорты с замещением их мукоидным веществом. Наиболее постоянным и общим признаком, наблюдавшимся во всех исследованных случаях у лиц с ДСТ, являлся признак поражения стенки аорты в виде вы-
А.Г. Царегородцев
раженной фрагментации и дезорганизации эластических волокон. Наибольшим изменениям был подвергнут средний слой аорты. Поражение медии характеризовалось наличием очаговых некрозов, образованием кистозных полостей, заполненных мукоидной метохромной субстанцией, наблюдался периартериальный фиброз, а в стенке аневризмы – расщепление средней оболочки бедной коллагеновыми
волокнами. В мышечных слоях наблюдались прослойки коллагена. Разрушение эластических волокон среднего слоя имеет основное значение в формировании аневризмы и ее первых признаков расслоения. Наиболее специфическими диспластикозависимыми признаками являлись: истончение стенки
аорты, разрыхление эндотелиального слоя, значительное разрыхление волокон в адвентиции с повышенным числом клеточных элементов, вытянутость, истончение, разрежение и фрагментация эластических волокон, очаговое отсутствие их, истончение,
уменьшение числа гладкомышечных волокон. Также
наблюдалось неравномерное истончение мембран,
внутренняя эластическая мембрана часто была фрагментирована, а в отдельных участках отсутствовала
вовсе. Наружная эластическая мембрана также была
истончена, не имела обычной извитой формы.
Изменения адвентиции были представлены нарушением структуры коллагеновых волокон, которые были утолщены, грубопереплетенными, неравномерно и неупорядоченно расположенными, причем волокна окрашивались фуксином неравномерно.
По периферии сосуда констатировались разрастания рыхлой соединительной ткани. Вокруг vasa vasorum регистрировалось значительное разрастание
коллагеновых волокон. В зоне аневризм наблюдались кровоизлияния в различные участки стенки сосуда, появление грануляционной ткани, обусловленной организацией пристеночных тромбов. Эластические структуры в зоне аневризмы выявлялись в
виде фрагментов. В отдельных случаях выявлялись
псевдокисты в стенке сосуда.
Развитие не травматических субарахноидальных
кровоизлияний и наступление смертельного исхода
было обусловлено патологией интракраниальных и
экстракраниальных артерий.
Общее количество случаев внезапной смерти
при патологии сосудов головного мозга составило 40 случаев. Среди причин смерти встречалась
смерть от развития массивного субарахноидального
кровоизлияния (n=27), развившегося на базальной
поверхности головного мозга и сопровождающегося
прорывом крови в желудочковую систему мозга.
В 8 случаях имело место формирование внутримозговых гематом, сопровождающихся прорывом крови
в подоболочечные пространства и желудочковую
систему. В 3 случаях были выявлены признаки ишемического инфаркта мозга вследствие нарушения
архитектоники сосудов головного мозга при общей
гипоплазии, в 2 случаях ишемический инфаркт моз-
ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ ПРИ ПАТОЛОГИИ СОСУДОВ
Рис. 2. Стенка аневризмы сосуда головного мозга. Окраска
гематоксилин-эозином, ×120
га был обусловлен кардиогенной эмболией на фоне
выраженной патологии венозной системы.
Основными патогенетическими факторами при
развитии сосудистых катастроф головного мозга у
лиц с признаками дисплазии соединительной ткани
следует считать как артериальную гипертензию, так
и факторы, предрасполагающие к развитию спонтанных расслаивающих гематом сосудистой стенки –
фибро-мышечная дисплазия, кистозная дегенерация
средней оболочки, частота встречаемости которых
очень высока при таких синдромах, как синдром
Марфана и синдром Элерса-Данлоса [11, 13, 14]. Локализация аневризм чаще всего наблюдалась в местах отхождения ветвей от базилярной артерии или
в месте изгибов артерии. Аневризмообразование сосудов головного мозга во всех секционных наблюде-
Рис. 3. Крупная мешотчатая аневризма базилярной артерии
37
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ниях характеризовалось истончением сосудистой
стенки, извитостью сосудов, гипоплазией, а в некоторых случаях и аплазией одной из артериальных
ветвей. Патогистологическое исследование сосудов
головного мозга и стенки аневризм позволило выявить нарушение строения сосудистой стенки, истончение эластической мембраны, наличие лишь внутреннего слоя при отсутствии трехслойности строения. Во всех случаях внезапной смерти разрыву предшествовало резкое физическое напряжение: подъем
тяжелых предметов, высота спортивной нагрузки,
марш-бросок.
Патология сосудов сердца в основном была связана с патологией самого сердца, обусловленной выраженной скелетопатией, анатомическими изменениями хода коронарных артерий, аномально расположенными коронарными артериями, а также формированием аневризм коронарных артерий. Патология
сердца была представлена гипоплазией сердца, формированием «капельного» сердца, частичным перекрутом сердца вокруг своей оси, а также патологией
клапанов и полостей сердца: пролапс митрального
клапана, дилатация легочного ствола при отсутствии
клапанного или подклапанного легочного стеноза,
кальцификация митрального кольца, наличие множественных аномальных хорд, наличие «рыбачей
сети», расширение легочной артерии. В генезе наступления смерти у лиц с ДСТ большую роль играет
симпатикотония, обусловленная особенностями
симпатической иннервации. Возникновение у лиц с
внешними или внутренними признаками ДСТ внешней психотравмирующей ситуации предрасполагает
к повышенной вазоконстрикции, повышение уровня
катехоламинов в крови, в свою очередь вызывает повышение риска активации тромбоцитов, процессов
агрегации и дальнейшего тромбообразования [3, 4,
13]. Именно эти факторы и обуславливали в большинстве случаев развитие острой коронарной недостаточности и внезапной сердечной смерти. В случаях
разрывов аневризм коронарных артерий непосредственной причиной смерти являлась гемотампонада
сердца и развитие кардиогенного шока.
Таким образом, основной причиной, обуславливающей патологию сосудов различного калибра в
молодом возрасте и создающей большой риск внезапной смерти, является дисплазия соединительной ткани. Основная патология сосудистой стенки
проявляется в сосудах эластического и мышечноэластического типа. Острый коронарный синдром,
разрывы аневризм аорты, сосудов головного мозга с
развитием базальных субарахноидальных кровоизлияний, геморрагический шок, гемотампонада сердца, внутрижелудочковые кровоизлияния, сдавление
головного мозга излившейся кровью – это те основные и непосредственные причины внезапной смерти молодого возраста, когда имеющаяся патология
соединительной ткани, выявленная при секционном
исследовании, является причинным фактором.
38
Основными патогенетическими звеньями формирования аневризм у лиц с ДСТ являются дегенеративные изменения сосудистой стенки, повышение
артериального давления и нарушения общей гемодинамики при выраженных формах скелетопатий
и наличии стойкого кардиоваскулярного синдрома.
Врожденный дефект мышечного слоя сосуда, повреждения внутренней эластической мембраны, нарушение структуры и повреждение коллагеновых
волокон артерий приводят к ослаблению сосудистой стенки, превращая сосуд в емкостный.
Общие изменения гемодинамики у лиц с признаками ДСТ, обусловленные морфологическими изменениями сосудов и сердца, формируются уже в подростковом возрасте, и с течением времени, прогредиентно усугубляясь, приводят к развитию недостаточности кровообращения. Гемодинамические факторы (замедление кровотока при патологических изгибах артерий и сужение аорты, колебания артериального давления, артериальная гипертензия) обуславливают гемодинамическое воздействие на сосудистую стенку в участках с наименьшей резистентностью.
Формирование и разрыв аневризм у лиц с ДСТ при
возникновении любых провоцирующих факторов
(физическая нагрузка, психоэмоциональный стресс)
является основной причиной внезапной смерти.
ЛИТЕРАТУРА
1. Абашева Е.В. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у призывников. Клинико-функциональные
особенности/Е.В. Абашева // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. – 2003. – № 2 (прил. 3). – С. 4.
2. Алиев Вугар Али оглы. Состояние ауторегуляции мозгового кровотока у больных с внутричерепными аневризмами : автореф. дис. ... канд. мед. наук / В.А. Алиев ;
Рос. н.-и. нейрохирург. ин-т им. А.Л.Поленова. – СПб.,
2003. – 21 с. (АК54043)
3. Арцимович Н.Г. Синдром хронической усталости/
Н.Г. Арцимович, Т.С. Галушина. – М., 2002. – 221 с.
4. Бедяева М.В. Психовегетативный синдром при дисплазии сердца у лиц молодого возраста/М.В. Бедяева,
О.Ю. Скрицкая, В.В. Кузнецова и др. // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. – 2003. – № 2 (прил. 3).
– С. 29.
5. Белов Ю.В., Жбанов И.В. Врожденные аневризмы коронарных артерий//Кардиология. – 1985. – № 3. –
С. 108-112.
6. Бельгов А.Ю. Соединительнотканные дисплазии сердечно-сосудистой системы/А.Ю. Бельгов. – Спб., 2003.
– 47 с.
7. Браунвальд Е. (BraunwakJ E.) Функция сердца в норме
и при патологии // Внутренние болезни. – В10 кн.: Пер.
с англ. / Под ред. Е. Браунвальда, КДж. Иссельбахера,
Р.Г. Петерсдорфа и др. – М.: Медицина, 1995. – Кн. 5. –
С. 82-99.
8. Внезапная сердечная смерть: Рекомендации Европейского Кардиологического Общества / Под ред. Н.А. Мазура. – М.: Медпрактика-М, 2003. – 148 с.
9. Голухова Е.З. Диагностика, прогнозирование и профилактика внезапной сердечной смерти у больных кардиологического профиля / Е.З. Голухова, Л.А. Бокерия
// Вестн. РАМН. – 2003. – № 11. – С. 56-61.
А.Г. Царегородцев
10. Дудко В.А., Карпов Р.С. Атеросклероз сосудов сердца
и головного мозга. – Томск: STT, 2002. – 416 с.
11. Евсевьева М.Е. О возможной взаимосвязи артериальной гипертензии и дисплазии соединительной ткани
/М.Е. Евсевьева, Г.Л. Никулина, С.И. Горбунова и др.
// Человек как объект комплексного исследования: сб.
научн. трудов. – Ставрополь, 2003. – С. 243-245.
12. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии
сердца. СПб: Политекс; 1998.
13. Ишемический инсульт в молодом возрасте на фоне
комбинированного тромбофилического состояния /
О.Е. Зиновьева [и др.] // Неврол. журн. – 2007. – Т. 12,
№ 5. – С. 30-35.
14. Калашникова Л.А. Спонтанное интрамуральное кровоизлияние (диссекция) в интракраниальных артериях и ишемические нарушения мозгового кровообращения / Л.А. Калашникова, Р.Н. Коновалов, М.В. Кротенкова // Инсульт. – 2006. – № 17. – С. 4-14.
15. Мазаев В.П., Котовская Е.С., Соколова С.О. и др. Случай инфаркта миокарда на фоне аневризматически измененных коронарных артерий при наличии фенотипически выраженных признаков дисплазии соединительной ткани//Кардиология. – 1998. – № 9. – С. 92-93.
16. Науменко В.Г., Панов И.Е. Базальные субарахноидальные кровоизлияния. Москва: Медицина, 1990. – 125с.
17. Нечаева Г.И., Викоторова И.А., Конев В.П., Викторов С.И. Выявление предикторов ранней и внезапной
смерти при дисплазиях соединительной ткани как основа ее профилактики. Медицина критических состояний. Кардиология, № 4, 2006 г. С. 18-25.
18. Сельвин Э., Браунвальд Е. (Selwyn A., Braunwald E.)
Ишемическая болезнь сердца // Внутренние болезни. –
В 10 кн.: Пер. с англ. / Подред. Е. Браунвальда, К.Дж. Иссельбахера, Р.Г. Петерсдорфа и др. –М.: Медицина, 1995.
– Кн. 5. – С. 270-286.
19. Цфасман А.З. Внезапная сердечная смерть. Москва.:
МЦНМО, 2002. – 248 с.
20. Шлант Р., Александер Р. (ред.) (Shlant R., Alexander R.)
(eds.) Клиническая кардиология: Пер. с англ. – М.; СПб.:
Изд-во БИНОМ – Невский диалект, 2000. – 576 с.
21. Шилова М.А. Судебно-медицинская диагностика причин внезапной смерти у лиц с дисплазией соединительной ткани: Дис. … канд.мед.наук / – Омск, 1999. – 144 с.
22. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные
синдромы при дисплазии соединительной ткани (патогенез, клиника, диагностика и лечение). – Омск: Изд-во
Омской государственной медицинской академии, 1994.
– 217 с.
23. Bittl J.A., Levin D. Coronary angiography // Heart
Disease / Ed. E. Braunwald. – 5-th ed. – Philadelphia:
W.B. SaundersCo., 1997. – Vol. 1. – P. 240-269.
24. Kasprzak J., Kratochwil O., Peruga J. et al. Coronary anomalies diagnosis with transesophageal echocardiography:
complementary clinical value inadults // Int. J. Cardiac
Imaging. – 1998. – Vol. 14. – P. 89-95.
25. Mui SL. Projecting coronary heart disease incidence and
cost in Australia: results from the incidence module of the
Cardiovascular Disease Policy Model \\ Aust N Z J Public
Health 1999 Feb 23:1 P.11-19.
26. Hemingway H., Shipley M., Christie D., Marmot M.
Cardiothoracic ratio and relative heart volume as predictors of coronary heart disease mortality. The Whitehall
study 25 year follow-up \\ Eur Heart J 1998 Jun 19:6 P. 859869.
ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ ПРИ ПАТОЛОГИИ СОСУДОВ
27. Wolk R., Kulakowski P., Karczmarewicz S., Karpinski G.,
Makowska E., Czepiel A., Ceremuzynski L. The incidence
of asymptomatic paroxysmal atrial fibrillation in patients
treated with propranolol or propafenone \\ Int J Cardiol
1996 Jun 54:3 P. 207-211.
CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA:
VASCULAR PATHOLOGY, CAUSES
OF SUDDEN DEATH
A.G. Tsaregorodtsev
SUMMARY
The investigation results of sudden death cases in
young persons (under 39) having external and internal
signs of connective tissue dysplasia are represented in
this work. Main pathology causing sudden death was
vascular pathology as a result of cardiovascular syndrome in connective tissue dysplasia. Main pathogenic
mechanism of forming aneurisms in connective tissue
dysplasia was established to be disturbed structure of
vascular wall.
Key words: connective tissue dysplasia, sudden
cardiac death, vascular aneurisms.
УВАЖАЕМЫЕ
АВТОРЫ СТАТЕЙ!
Убедительная просьба соблюдать
требования к рукописям, представляемым в «СМЖ». Обращаем Ваше внимание, что работы, оформленные с нарушением
требований к рукописям, представляемым в «СМЖ», не будут
приниматься к рассмотрению.
Единые требования к рукописям, представляемым в «Сибирский медицинский журнал», публикуются ежегодно в
первом номере журнала и могут
быть запрошены авторами по
e)mail: medicina@tomsk.ru
Редакционная коллегия «СМЖ»
39