Е.И. Дегтярева, А.Г. Баиндурашвили, М.П. Конюхов

реклама
ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ
ÓÄÊ [617.586-009.11 : 616.711]-053.2
ÍÅÉÐÎÌÛØÅ×ÍÛÅ È ÑÎÑÓÄÈÑÒÛÅ ÍÀÐÓØÅÍÈß ÍÈÆÍÈÕ ÊÎÍÅ×ÍÎÑÒÅÉ
Ó ÄÅÒÅÉ Ñ ÏÀÐÀËÈÒÈ×ÅÑÊÈÌÈ ÄÅÔÎÐÌÀÖÈßÌÈ ÑÒÎÏ
ÏÐÈ ÄÈÀÑÒÅÌÀÒÎÌÈÅËÈÈ 1 ÒÈÏÀ ËÞÌÁÎÑÀÊÐÀËÜÍÎÉ ËÎÊÀËÈÇÀÖÈÈ
Å.È. Äåãòÿðåâà, À.Ã. Áàèíäóðàøâèëè, Ì.Ï. Êîíþõîâ
ÔÃÓ «Íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêèé äåòñêèé îðòîïåäè÷åñêèé èíñòèòóò
èì. Ã.È. Òóðíåðà Ðîñìåäòåõíîëîãèé»,
äèðåêòîð – çàñë. âðà÷ ÐÔ, ä.ì.í. ïðîôåññîð À.Ã. Áàèíäóðàøâèëè
Ñàíêò-Ïåòåðáóðã
Ñåìè ïàöèåíòàì ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé 1 òèïà ëþìáîñàêðàëüíîé ëîêàëèçàöèè â âîçðàñòå îò 1,5 ëåò äî 4 ëåò ïðîâåäåíî êîìïëåêñíîå èññëåäîâàíèå, âêëþ÷àþùåå ýëåêòðîìèîãðàôèþ, ýëåêòðîíåéðîìèîãðàôèþ, äîïëåðîãðàôèþ
íèæíèõ êîíå÷íîñòåé. Âûÿâëåíû èçìåíåíèÿ ýëåêòðîãåíåçà
ìûøå÷íîé òêàíè, èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû ñîñóäèñòîãî ðóñëà ïîðàæåííîé êîíå÷íîñòè, íàðóøåíèÿ â íåâðîëîãè÷åñêîì
ñòàòóñå.
Êëþ÷åâûå ñëîâà: äåòè, äèàñòåìàòîìèåëèÿ, ëþìáîñàêðàëüíûé îòäåë ïîçâîíî÷íèêà, ïàðàëèòè÷åñêèå äåôîðìàöèè
ñòîï.
The complex study of 7 children with diastematomyelia of
the lumbosacral spine of age 1.5-4 years was performed using
electromyograpy, electroneuromyograpfy and Doppler
ultrasonography. The authors revealed the changes in muscular
tissue electrogenesis in low extremity, changes in the vascular
bed of the affected extremity and disturbances in the
neurological status.
Ââåäåíèå
Öåëü – èññëåäîâàòü íåéðîìûøå÷íûå è ñîñóäèñòûå èçìåíåíèÿ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ó ïàöèåíòîâ ñ ïàðàëèòè÷åñêèìè äåôîðìàöèÿìè ñòîï
ïðè äèàñòåìàòîìèåëèè 1 òèïà ëþìáîñàêðàëüíîé
ëîêàëèçàöèè äëÿ îïòèìèçàöèè òàêòèêè, íåéðîôèçèîëîãè÷åñêè îáîñíîâàííîãî îðòîïåäè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ.
Äèàñòåìàòîìèåëèÿ ÿâëÿåòñÿ ïîðîêîì ðàçâèòèÿ ïîçâîíî÷íîãî êàíàëà. Ýòà ïàòîëîãèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ íàëè÷èåì øèïà ðàçëè÷íîé ïðîòÿæåííîñòè, êîòîðûé âûçûâàåò îáðàçîâàíèå ñàãèòòàëüíîé ùåëè, ðàçäåëÿþùåé ñïèííîé ìîçã íà äâà
ðóêàâà. Äèàñòåìàòîìèåëèÿ ôîðìèðóåòñÿ íà 3–7
íåäåëÿõ áåðåìåííîñòè â ïðîöåññå íàðóøåíèÿ ñîïðèêîñíîâåíèÿ âàëèêîâ ïðè îáðàçîâàíèè ïåðâè÷íîé íåðâíîé òðóáêè. Èç ìåçîäåðìû ôîðìèðóåòñÿ septum medianum, èç êîòîðîé âïîñëåäñòâèè îáðàçóåòñÿ ïåðåãîðîäêà äèàñòåìàòîìèåëèè [1]. Â
çàâèñèìîñòè îò ñòðóêòóðû ïåðåãîðîäêè âûäåëÿþò 3 òèïà äèàñòåìàòîìèåëèé: êîñòíóþ, õðÿùåâóþ,
ôèáðîçíóþ. Èç âñåõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ ïîçâîíî÷íèêà è ñïèííîãî ìîçãà äèàñòåìàòîìèåëèÿ âñòðå÷àåòñÿ â 4,49%–4,9% ñëó÷àåâ [1, 5, 6]. Ïðè ëîêàëèçàöèè êîñòíîãî øèïà (äèàñòåìàòîìèåëèÿ 1
òèïà) â ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâîì îòäåëå ïîçâîíî÷íèêà, ïî äàííûì ðÿäà àâòîðîâ, â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ îòìå÷àåòñÿ ôîðìèðîâàíèå ïàðàëèòè÷åñêèõ
äåôîðìàöèé ñòîï [5, 6].
 ìèðîâîé ëèòåðàòóðå âñòðå÷àþòñÿ åäèíè÷íûå ðàáîòû, ïîñâÿùåííûå âîïðîñàì äèàãíîñòèêè, ðåçóëüòàòàì îáñëåäîâàíèÿ è íåéðîõèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ ïàöèåíòîâ ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé. Ðàáîò, îñâåùàþùèõ èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû
íåéðîìûøå÷íîãî àïïàðàòà è ñîñóäèñòîãî ðóñëà
íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ó ïàöèåíòîâ ñ ïàðàëèòè÷åñêèì äåôîðìàöèÿìè ñòîï ïðè äàííîì ïîðîêå ðàçâèòèÿ, íàéäåíî íå áûëî.
ÒÐÀÂÌÀÒÎËÎÃÈß
È
ÎÐÒÎÏÅÄÈß
Key words: diastematomyelia, lumbosacral spine, paralytic
foot deformity.
Ìàòåðèàëû è ìåòîäû
Ïðîâåäåíî êîìïëåêñíîå îáñëåäîâàíèå 7 ïàöèåíòîâ ñ ïàðàëèòè÷åñêèìè äåôîðìàöèÿìè ñòîï
ïðè äèàñòåìàòîìèåëèè 1 òèïà ëþìáîñàêðàëüíîé
ëîêàëèçàöèè (ïîäòâåðæäåííîé ðåçóëüòàòàìè
ÌÐÒ èññëåäîâàíèÿ), â âîçðàñòå îò 1,5 äî 4 ëåò.
Ìàëü÷èêîâ â èññëåäóåìîé ãðóïïå áûëî 3, äåâî÷åê – 4. Èññëåäîâàíèå ïðîâîäèëîñü ïî êîìïëåêñíîé ìåòîäèêå, âêëþ÷àþùåé: îöåíêó îðòîïåäè÷åñêîãî è íåâðîëîãè÷åñêîãî ñòàòóñîâ, ýëåêòðîìèîãðàôèþ è äîïëåðîãðàôèþ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ
ìûøö íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ýëåêòðîíåéðîìèîãðàôèþ ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâíûõ ñòâîëîâ.
Êëèíè÷åñêîå è íåâðîëîãè÷åñêîå îáñëåäîâàíèÿ
ïðîâîäèëîñü ïî îáùåïðèíÿòîé ìåòîäèêå. Ïðè
ïðîâåäåíèè äîïëåðîãðàôèè ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé íàìè èñïîëüçîâàëèñü
óëüòðàñîíîãðàôè÷åñêèå àïïàðàòû «Simons S-50»
è «Aloka-flexus-SSD-1100», ëèíåéíûå ñêàíåðû
÷àñòîòîé 3,5-5 ÌÍÖ. Èññëåäîâàíèå êðîâîòîêà â
ïåðèôåðè÷åñêèõ ñîñóäàõ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé
ïðîâîäèëè ïóòåì äóïëåêñíîãî ñêàíèðîâàíèÿ ñ
ïîñëåäóþùåé êà÷åñòâåííîé è êîëè÷åñòâåííîé
ÐÎÑÑÈÈ
3(53) – 2009
45
ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ
îöåíêàìè êðîâîòîêà â áåäðåííîé, ïîäêîëåííîé è
ïåðåäíåé áîëüøåáåðöîâîé àðòåðèÿõ [4]. Äëÿ
îáúåêòèâíîé îöåíêè ñîñòîÿíèÿ íåéðîìûøå÷íîãî àïïàðàòà íèæíèõ êîíå÷íîñòåé âûïîëíÿëèñü
ýëåêòðîìèîãðàôèÿ (ÝÌÃ) è ýëåêòðîíåéðîìèîãðàôèÿ (ÝÍÌÃ). Äàííûå îáñëåäîâàíèÿ ïðîâîäèëè ñ ïîìîùüþ ìíîãîôóíêöèîíàëüíîãî êîìïüþòåðíîãî êîìïëåêñà «Íåéðî ÌÂÏ» ôèðìû «Íåéðîñîôò» (Èâàíîâî, 2000, 2005). Ñóììàðíàÿ ÝÌÃ
ðåãèñòðèðîâàëàñü ñ ïîìîùüþ áèïîëÿðíûõ íàêîæíûõ ýëåêòðîäîâ, óñòàíîâëåííûõ íà äâèãàòåëüíûõ
òî÷êàõ èññëåäóåìûõ ìûøö. Ïðè èññëåäîâàíèè
ýëåêòðè÷åñêîé àêòèâíîñòè ìûøö ÿãîäè÷íîé îáëàñòè, áåäðà, ãîëåíè è ñòîï áûëè ïðîàíàëèçèðîâàíû ñëåäóþùèå ïîêàçàòåëè: ñðåäíÿÿ è ìàêñèìàëüíàÿ àìïëèòóäû ïîòåíöèàëîâ äåéñòâèÿ (ÏÄ),
òèï èíòåðôåðåíöèàëüíîé êðèâîé ïî ñòåïåíè íàñûùåííîñòè êîëåáàíèé. Àìïëèòóäíûå ïîêàçàòåëè îöåíèâàëèñü â ìèêðîâîëüòàõ, ñòðóêòóðíûå –
â ñåêóíäàõ èëè ãåðöàõ [2, 3]. Ïðè ãëîáàëüíîé ÝÌÃ
àíàëèçèðîâàëàñü àêòèâíîñòü ïðîèçâîëüíûõ äâèæåíèé (ïðè òîíè÷åñêîì íàïðÿæåíèè è ìàêñèìàëüíîì ìûøå÷íîì ñîêðàùåíèè), à òàêæå ïðîâîäèëàñü òîïè÷åñêàÿ äèàãíîñòèêà ïîðàæåííûõ
êîðåøêîâ ñïèííîãî ìîçãà, îñíîâàííàÿ íà äàííûõ
î ñåãìåíòàðíîì èñòî÷íèêå äâèãàòåëüíîé èííåðâàöèè è âêëþ÷åíèè àêñîíà â ðàçëè÷íûå äâèãàòåëüíûå íåðâû.
Ìåòîä ÝÍÌà áàçèðóåòñÿ íà àíàëèçå âûçâàííûõ ýëåêòðè÷åñêèõ îòâåòîâ ìûøöû, ïîëó÷åííûõ
ïóòåì ýëåêòðè÷åñêîé ñòèìóëÿöèè ïåðèôåðè÷åñêîãî íåðâà. Ôóíêöèîíàëüíîå ñîñòîÿíèå áîëüøåáåðöîâîãî íåðâà èçó÷àëîñü íà îòðåçêå: ïîäêîëåííàÿ ÿìêà – ïðåäïëþñíà, ìàëîáåðöîâîãî íåðâà –
ïðåäïëþñíà – ãîëîâêà ìàëîáåðöîâîé êîñòè. Îöåíèâàëñÿ ïîðîã ðàçäðàæåíèÿ (íîðìà – îò 4 äî
6 ìÀ), ìèíèìàëüíàÿ àìïëèòóäà Ì-îòâåòà ïðè ïîðîãîâîì ðàçäðàæåíèè è ìàêñèìàëüíàÿ àìïëèòóäà Ì-îòâåòà ïðè ñóïðàìàêñèìàëüíîì ðàçäðàæåíèè (ìêÂ), ëàòåíòíûé ïåðèîä Ì-îòâåòà (ìñ) è
åãî äëèòåëüíîñòü (ìñ). Èçìåðÿÿ ëàòåíòíîñòü
Ì-îòâåòîâ ïðè ñòèìóëÿöèè â äèñòàëüíîé è ïðîêñèìàëüíîé òî÷êàõ îïðåäåëÿëè ñêîðîñòü ïðîâåäåíèÿ èìïóëüñà (ÑÏÈ) íà äàííîì îòðåçêå íåðâà (ì/ñ) [2, 3].
Ðåçóëüòàòû è îáñóæäåíèå
Ñ ó÷åòîì êëàññèôèêàöèè, ïðåäëîæåííîé Ý.Â.
Óëüðèõîì [5] ïàöèåíòû c äèàñòåìàòîìèåëèåé
áûëè îòíåñåíû â ãðóïïó áîëüíûõ ñ ïîðîêàìè íàðóøåíèÿ ôîðìèðîâàíèÿ ïîçâîíî÷íîãî êàíàëà.
Âñå ïàöèåíòû èññëåäóåìîé ãðóïïû èìåëè
äèàñòåìàòîìèåëèþ 1 òèïà. Ðîäèòåëè ïðåäúÿâëÿëè æàëîáû íà õðîìîòó è äåôîðìàöèþ ñòîï ñ ðîæäåíèÿ.  100% ñëó÷àåâ ïîðàæåíèå áûëî îäíîñòîðîííèì, ó 3 ïàöèåíòî⠖ ëåâîñòîðîííèì, ó 4 –
ïðàâîñòîðîííèì. Âñå äåòè ïåðåäâèãàëèñü ñàìîñòîÿòåëüíî, õðîìàÿ íà ïîðàæåííóþ êîíå÷íîñòü.
46
3(53) – 2009
Ó 2 ïàöèåíòîâ îòìå÷àëîñü íàëè÷èå òðîôè÷åñêèõ
ÿçâ (êàê ïðàâèëî, ñ ëîêàëèçàöèåé â îáëàñòè íàðóæíîé ïîâåðõíîñòè ñòîï) ñ äëèòåëüíîñòüþ òå÷åíèÿ ýòîãî ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà â ñðåäíåì
îò 1 äî 3 ìåñÿöåâ.
 õîäå îáñëåäîâàíèÿ ó âñåõ ïàöèåíòîâ áûëà
âûÿâëåíà ãèïîòðîôèÿ ìÿãêèõ òêàíåé íèæíèõ
êîíå÷íîñòåé. Ðàçíèöà îáúåìîâ ìÿãêèõ òêàíåé
áåäðà ïî ñðàâíåíèþ ñ êîíòðàëàòåðàëüíîé êîíå÷íîñòüþ ñîñòàâèëà îò 0,7 äî 1,4 ñì, ìÿãêèõ òêàíåé
ãîëåíè – îò 1,2 äî 1,5 ñì. Îòìå÷àëîñü òàêæå àíàòîìè÷åñêîå óêîðî÷åíèå ïîðàæåííîé êîíå÷íîñòè íà 1,0–2,5 ñì.
Ïàðàëèòè÷åñêèå äåôîðìàöèè ñòîï áûëè
ïðåäñòàâëåíû ýêâèíî-êàâà-âàðóñíîé äåôîðìàöèåé òÿæåëîé ñòåïåíè ó 5 äåòåé è ñðåäíåé ñòåïåíè òÿæåñòè – ó 2 (ðèñ. 1, 2). Ïðè èññëåäîâàíèè ñèëû ìûøö íèæíèõ êîíå÷íîñòåé îòìå÷àëîñü ñîõðàíåíèå àêòèâíîñòè ìûøö áåäðà è
ÿãîäè÷íîé îáëàñòè äî 5 áàëëîâ, ñíèæåíèå ôóíêöèè ïåðåäíåé áîëüøåáåðöîâîé è òðåõãëàâîé
ìûøö äî 2 áàëëîâ è îòñóòñòâèå ôóíêöèè ìàëîáåðöîâîé ìûøöû è ðàçãèáàòåëåé ïàëüöåâ ñòîï.
Ó ïàöèåíòîâ ñî ñðåäíåé ñòåïåíüþ òÿæåñòè äåôîðìàöèè ñòîïû ïîêàçàòåëè ñèëû ìûøö áûëè
â ñðåäíåì ëó÷øå íà 1 áàëë. Ñèëà âñåõ ìûøö èíòàêòíîé íèæíåé êîíå÷íîñòè ñîñòàâèëà 5 áàëëîâ.
Ðèñ. 1. Ïàöèåíò
ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé
ëþìáîñàêðàëüíîé ëîêàëèçàöèè
(ïðèçíàêè äèñïëàñòè÷åñêèõ
êîæíûõ èçìåíåíèé,
îäíîñòîðîííÿÿ äåôîðìàöèÿ
ñòîï)
Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ äèàñòåìàòîìèåëèè
õàðàêòåðèçîâàëèñü ïðîãðåññèðóþùèì íåâðîëîãè÷åñêèì äåôèöèòîì. Ïðè ïðîâåäåíèè íåâðîëî-
ÒÐÀÂÌÀÒÎËÎÃÈß
È
ÎÐÒÎÏÅÄÈß
ÐÎÑÑÈÈ
ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ
íîñòè áûë ñíèæåí â 4–6 ðàç. Óñðåäíåííûå ïîêàçàòåëè àìïëèòóäû ñóììàðíîé ýëåêòðîìèîãðàììû ïðåäñòàâëåíû â òàáëèöå 1.
Òàáëèöà 1
Ýëåêòðè÷åñêàÿ àêòèâíîñòü ìûøö íèæíèõ
êîíå÷íîñòåé ó áîëüíûõ ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé
(̱m, ìêâ)
È
ÎÐÒÎÏÅÄÈß
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
ãè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ ó âñåõ îáñëåäîâàííûõ
äåòåé îòìå÷àëèñü ìûøå÷íàÿ ãèïîòîíèÿ è ãèïîòðîôèÿ ìûøö íèæíèõ êîíå÷íîñòåé íà ñòîðîíå
ïîðàæåíèÿ. Ïðåèìóùåñòâåííîå ñíèæåíèå òðîôèêè, òîíóñà ìûøö íàáëþäàëèñü â ãîëåíè è ñòîïå. Ãèïîðåôëåêñèÿ è/èëè àðåôëåêñèÿ â ïîðàæåííîé êîíå÷íîñòè íàáëþäàëàñü ó âñåõ îáñëåäîâàííûõ äåòåé.  5 ñëó÷àÿõ êîëåííûå
ñóõîæèëüíûå ðåôëåêñû áûëè ñíèæåíû, â 2 –
óäîâëåòâîðèòåëüíûå. Ñóõîæèëüíûå àõèëëîâû è
ïîäîøâåííûå ðåôëåêñû áûëè ñíèæåíû ó 1 ðåáåíêà, îòñóòñòâîâàëè – ó 6. Ñìåøàííûé õàðàêòåð ïîðàæåíèÿ öåíòðàëüíîãî è ïåðèôåðè÷åñêîãî ãåíåçà áûë âûÿâëåí ó îäíîãî áîëüíîãî. Íàðóøåíèå ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî ïðîâîäíèêîâîìó
òèïó îòìå÷àëîñü ó âñåõ ïàöèåíòîâ ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì ïîâåðõíîñòíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè.
Ïðè èññëåäîâàíèè ýëåêòðè÷åñêîé àêòèâíîñòè ìûøö íèæíèõ êîíå÷íîñòåé áûëà çàðåãèñòðèðîâàíà àñèììåòðèÿ àìïëèòóäû èíòåðôåðåíöèàëüíîé êðèâîé ñ âûðàæåííûìè èçìåíåíèÿìè íà
ñòîðîíå ïîðàæåíèÿ.  ìûøöàõ áåäðà îòìå÷àëèñü
ìèíèìàëüíûå ðàçëè÷èÿ ïî àìïëèòóäå ïîòåíöèàëîâ äåéñòâèÿ (ÏÄ).  äèñòàëüíûõ îòäåëàõ, íàïðîòèâ, èìåëî ìåñòî äîñòîâåðíîå óâåëè÷åíèå
ðàçíèöû ýëåêòðîãåíåçà ìûøö ïîðàæåííîé è
êîíòðàëàòåðàëüíîé êîíå÷íîñòåé.  êîíòðàëàòåðàëüíîé êîíå÷íîñòè îòìå÷àëîñü ñíèæåíèå ïîêàçàòåëåé ëèøü íà 20–25% îò âîçðàñòíîé íîðìû,
òîãäà êàê ýëåêòðîãåíåç ìûøö ïîðàæåííîé êîíå÷ÒÐÀÂÌÀÒÎËÎÃÈß
ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé
ëþìáîñàêðàëüíîé ëîêàëèçàöèè
(ïðèçíàêè äèñïëàñòè÷åñêèõ
êîæíûõ èçìåíåíèé, äåôîðìàöèÿ
ãðóäîïîÿñíè÷íîãî îòäåëà
ïîçâîíî÷íèêà, îäíîñòîðîííÿÿ
äåôîðìàöèÿ ñòîï)
“
Ðèñ. 2. Ïàöèåíò
Êà÷åñòâåííûå íàðóøåíèÿ ñòðóêòóðû ýëåêòðîìèîãðàììû èêðîíîæíîé è ìàëîáåðöîâîé ìûøö
ïîðàæåííîé êîíå÷íîñòè ó 5 áîëüíûõ õàðàêòåðèçîâàëèñü «íàñûùåííîé» èíòåðôåðåíöèàëüíîé
êðèâîé ïî òèïó ðåäóêöèè (ñî ñíèæåíèåì ÷àñòîòû). Ó 2 äåòåé îòìå÷àëèñü ýëåêòðîìèîãðàììû
òèïà «÷àñòîêîë» ñ ÷àñòè÷íûì óðåæåíèåì íèçêîàìïëèòóäíûõ ïîòåíöèàëîâ äåéñòâèÿ (ÏÄ), ÷òî
ìîæåò áûòü îáóñëîâëåíî ôîðìèðîâàíèåì êîìïåíñàòîðíîé èííåðâàöèè ìîòîíåéðîíîâ ñïèííîãî ìîçãà íà ðàííèõ ñòàäèÿõ ðåèííåðâàöèîííîãî
ïðîöåññà. Ó 3 áîëüíûõ ïðè ïîïûòêå âûïîëíåíèÿ
ïðîèçâîëüíûõ äâèæåíèé ñ ó÷àñòèåì òåõ æå
ãðóïï ìûøö íà çäîðîâîé ñòîðîíå îòìå÷àëàñü
âûñîêî÷àñòîòíàÿ èíòåðôåðåíöèàëüíàÿ êðèâàÿ,
÷òî õàðàêòåðíî äëÿ ïîðàæåíèÿ öåíòðàëüíîãî
ìîòîíåéðîíà.  íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ ðåãèñòðèðîâàëîñü ñíèæåíèå ïàðàìåòðîâ èíòåðôåðåíöèàëüíîé êðèâîé âïëîòü äî áèîýëåêòðè÷åñêîãî ìîë÷àíèÿ. Çàðåãèñòðèðîâàòü ýëåêòðè÷åñêóþ àêòèâíîñòü íå óäàëîñü ó 1 ïàöèåíòà â ìàëîáåðöîâîé
ìûøöå, ó 2 – â ðàçãèáàòåëÿõ ïàëüöåâ ñòîï.
Êðîìå òîãî, áûëà âûÿâëåíà êîððåëÿöèÿ àñèììåòðèè ýëåêòðîãåíåçà ìûøö ïðîíàòîðîâ è ñóïèíàòîðîâ è âèäà äåôîðìàöèè ñòîïû. Ìûøå÷íûé
äèñáàëàíñ, êîòîðûé îáóñëàâëèâàë ôîðìèðîâàíèå ýêâèíî-êàâà-âàðóñíîé äåôîðìàöèè ñòîïû, â
ñðåäíåì áûë ðàâåí 60–80%.
Ïðè ïðîâåäåíèè òîïè÷åñêîé äèàãíîñòèêè
ïîðàæåíèÿ êîðåøêîâ ñïèííîãî ìîçãà îòìå÷àëèñü ïîðàæåíèÿ äâèãàòåëüíûõ ñåãìåíòîâ íà
óðîâíå Th4-S3 ó 2 ïàöèåíòîâ (èìåþùèõ ñî÷åòàí-
ÐÎÑÑÈÈ
3(53) – 2009
47
ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ
íûé ïîðîê ðàçâèòèÿ ïîçâîíî÷íèêà ñ ëîêàëèçàöèåé àíîìàëèè â ãðóäíîì îòäåëå), L2–S3 – ó 3
ïàöèåíòîâ, è L3–S3 – ó 2 äåòåé. Ïðè ýòîì îòìå÷àëñÿ òîëüêî ÷àñòè÷íûé áëîê ïðîâåäåíèÿ íà
óðîâíå ïðîêñèìàëüíîé ÷àñòè ìîòîðíûõ êîðåøêîâ ñïèííîãî ìîçãà, ïðåèìóùåñòâåííî ñî ñòîðîíû ïîðàæåíèÿ (ñòîðîíà, ñîîòâåòñòâóþùàÿ äåôîðìàöèè ñòîïû).
Ïðè ÝÍÌà íèæíèõ êîíå÷íîñòåé ó 7 ïàöèåíòîâ áûëî èññëåäîâàíî 14 ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâíûõ ñòâîëîâ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé (áîëüøåáåðöîâûé è ìàëîáåðöîâûé íåðâû). Îáðàùàåò íà ñåáÿ
âíèìàíèå, ÷òî ó âñåõ äåòåé ïîðîãè ðàçäðàæåíèÿ
äâèãàòåëüíûõ íåðâîâ áûëè ïîâûøåíû äî 16 ìÀ
(íîðìà 4–6 ìÀ), ÷òî ìîæåò ñâèäåòåëüñòâîâàòü î
ñíèæåíèè èõ ýëåêòðîâîçáóäèìîñòè. Ñêîðîñòü
ïðîâåäåíèÿ èìïóëüñà (ÑÏÈ) ïî ïåðèôåðè÷åñêèì
íåðâàì ó 5 ïàöèåíòîâ áûëà â ïðåäåëàõ âîçðàñòíîé íîðìû è ñîñòàâëÿëà 52,3–60,4 ì/ñ, ó 2 äåòåé
îòìå÷àëîñü ñíèæåíèå ÑÏÈ äî 43–45 ì/ñ. Àíàëèç
Ì-îòâåòà ïîêàçàë, ÷òî ýòîò ïîêàçàòåëü â äèñòàëüíîé òî÷êå áûë áîëåå íèçêèì, ÷åì â ïðîêñèìàëüíîé. Áîëåå âûðàæåííûå èçìåíåíèÿ îòìå÷àëèñü â
ìàëîáåðöîâîì íåðâå. Ó 6 äåòåé ñ äèñòàëüíîé òî÷êè áûëè ïîëó÷åíû îòâåòû êðàéíå íèçêîé àìïëèòóäû: îò 70 äî 1310 ìê (íèæíÿÿ ãðàíèöà íîðìû 3000 ìêÂ), ñ ïðîêñèìàëüíîé – ñðåäíèå ïîêàçàòåëè àìïëèòóäû Ì-îòâåòà áûëè â ïðåäåëàõ
2200ìêÂ. Îòìå÷àëîñü óâåëè÷åíèå ðåçèäóàëüíîé
ëàòåíòíîñòè Ì-îòâåòà íà 50%, âïëîòü äî òåðìèíàëüíîé ëàòåíòíîñòè, ðàâíîé 5,1 ìñ. Âî âñåõ ñëó÷àÿõ îòìå÷àëîñü òàêæå ñíèæåíèå Í-ðåôëåêñîâ
íèæå 150ìÂ. Àìïëèòóäà Ì-îòâåòà ìûøö êîíòðàëàòåðàëüíîé êîíå÷íîñòè ó âñåõ ïàöèåíòîâ áûëà
ñíèæåíà íà 45–50% îò âîçðàñòíîé íîðìû è ñîñòàâëÿëà 1700–2600 ìêÂ. Èçìåíåíèå ïàðàìåòðîâ
ÑÂÐ è Ì-îòâåòà ñâèäåòåëüñòâóåò î äåãåíåðàòèâíûõ èçìåíåíèÿõ â íåðâíûõ âîëîêíàõ è ñêåëåòíûõ ìûøöàõ. Äàííûå ïîêàçàòåëè ÝÍÌà õàðàêòåðíû äëÿ âòîðè÷íûõ èçìåíåíèé äåìèåëèíèçèðóþùå-àêñîíàëüíîãî õàðàêòåðà (òàáë. 2).
Ïðè ïðîâåäåíèè èññëåäîâàíèÿ ñîñóäèñòîãî
ðóñëà íèæíèõ êîíå÷íîñòåé âî âñåõ ñëó÷àÿõ áûëî
âûÿâëåíî íàðóøåíèå àðòåðèàëüíîãî êðîâîîáðàùåíèÿ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, îáóñëîâëåííîå òåì,
÷òî ñîñóäû òàêæå ÿâëÿþòñÿ îáúåêòîì íåðâíîé
ðåãóëÿöèè. Ñîñóäû íèæíèõ êîíå÷íîñòåé èìåþò
÷óâñòâèòåëüíóþ è âåãåòàòèâíóþ èííåðâàöèþ,
ïðè÷åì ïîñëåäíÿÿ äëÿ ñîñóäîâ êîíå÷íîñòåé
ïðåäñòàâëåíà â âèäå ïîñòãàíãëèîíàðíûõ ñèìïàòè÷åñêèõ àäðåíåðãè÷åñêèõ è õîëèíåðãè÷åñêèõ
âîëîêîí, êîòîðûå ïîêèäàþò ñïèííîé ìîçã íà
óðîâíå ñåãìåíòîâ Th3-7, Th10, L1-2, ïîñëå ÷åãî ïðîõîäÿò â ñîñòàâå ñîîòâåòñòâóþùèõ èì ïåðåäíèõ
êîðåøêîâ [4]. Äîñòîâåðíûå íàðóøåíèÿ êðîâîòîêà áûëè îòìå÷åíû òîëüêî ñî ñòîðîíû ïîðàæåíèÿ,
êîíòðàëàòåðàëüíàÿ êîíå÷íîñòü, ïî ðåçóëüòàòàì
îáñëåäîâàíèÿ, áûëà èíòàêòíîé, ïîêàçàòåëè ïåðèôåðè÷åñêîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ñîîòâåòñòâîâàëè íîðìå.  ïîâåðõíîñòíîé áåäðåííîé àðòåðèè
ïîêàçàòåëè ïåðèôåðè÷åñêîãî êðîâîòîêà áûëè
ñèììåòðè÷íû è ñîîòâåòñòâîâàëè âîçðàñòíîé
íîðìå.  ãëóáîêîé áåäðåííîé àðòåðèè îòìå÷àëîñü
óìåðåííîå ñíèæåíèå ëèíåéíîé ñêîðîñòè êðîâîòîêà (íà 18–20%) è ñêîðîñòè ðàñïðîñòðàíåíèÿ ïóëüñîâîé âîëíû (íà 25–30%) íà ôîíå íåçíà÷èòåëüíîãî ïîâûøåíèÿ èíäåêñà ðåçèñòåíòíîñòè (íà 5-8%).
 ïîäêîëåííîé àðòåðèè îòìå÷àëîñü ñíèæåíèå ëèíåéíîé ñêîðîñòè êðîâîòîêà ïðè âûðàæåííîì ñíèæåíèè ñêîðîñòè ðàñïðîñòðàíåíèÿ ïóëüñîâîé âîëíû (íà 50%) è ïîâûøåííîì èíäåêñå ðåçèñòåíòíîñòè íà (20–25%).  ïåðåäíåé áîëüøåáåðöîâîé
àðòåðèè èçìåíåíèå ïåðèôåðè÷åñêîãî ñîïðîòèâëåíèÿ ñîñóäèñòîé ñòåíêè íå áûëè âûÿâëåíû, ñíèæàëàñü ëèøü ñêîðîñòü ëèíåéíîãî êðîâîòîêà (íà 30–
35%). Ñíèæåíèå ëèíåéíîé ñêîðîñòè êðîâîòîêà â
òûëüíîé àðòåðèè ñòîïû îòíîñèòåëüíî ïîäêîëåííîé àðòåðèè áûëî äî 30%, äðóãèå ïîêàçàòåëè êðîâîòîêà èçìåíÿëèñü íåçíà÷èòåëüíî (òàáë. 3).
Òàêèì îáðàçîì, ïîâðåæäåíèå âåùåñòâà ñïèííîãî ìîçãà ïðè äèàñòåìàòîìèåëèè âûçûâàåò âòîðè÷íûå ñîñóäèñòûå èçìåíåíèÿ íèæíèõ êîíå÷íîÒàáëèöà 2
Ïàðàìåòðû ÝÍÌÃ ó ïàöèåíòîâ ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé
48
3(53) – 2009
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
“
ÒÐÀÂÌÀÒÎËÎÃÈß
“
“
È
ÎÐÒÎÏÅÄÈß
ÐÎÑÑÈÈ
ÎÐÈÃÈÍÀËÜÍÛÅ ÑÒÀÒÜÈ
Òàáëèöà 3
Ïîêàçàòåëè àðòåðèàëüíîãî êðîâîòîêà â ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäàõ íèæíèõ
êîíå÷íîñòåé ó äåòåé ñ äèàñòåìàòîìèåëèåé
DIHPRUDOFRP
DIHPRUDOLV
DSRSOLWHD
DWLELDOLVDQWHU
'9(/
5L
3L
$
O
Ïðèìå÷àíèå: D.VEL – ëèíåéíàÿ ñêîðîñòü êðîâîòîêà, Ri – èíäåêñ ðåçèñòåíòíîñòè, Pi – ïóëüñàöèîííûé èíäåêñ, àññål – óñêîðåíèå.
ñòåé, èìåþùèõ êîððåëÿöèþ ñî ñòîðîíîé âûðàæåííûõ íåéðîìûøå÷íûõ íàðóøåíèé. Ïðè ïðîâåäåíèè ýëåêòðîôèçèîëîãè÷åñêèõ îáñëåäîâàíèé
îòìå÷àëîñü íåñîîòâåòñòâèå ïîêàçàòåëåé ýëåêòðîãåíåçà (îí ñâèäåòåëüñòâîâàë î ëó÷øåé ïîòåíöèàëüíîé ôóíêöèè ìûøö) è ñèëû ìûøö ïî áàëëüíîé ñèñòåìå ïðè êëèíè÷åñêîì èññëåäîâàíèè.
Ýòî ìîæíî îáúÿñíèòü íàëè÷èåì â áîëüøèíñòâå
ìûøå÷íûõ ãðóïï òàêîãî ÿâëåíèÿ, êàê ïðîáèîòè÷åñêîå òîðìîæåíèå èëè ëîæíûé ïàðàëè÷, êîãäà
òÿæåñòü ïîðàæåíèÿ ìûøö óñóãóáëÿåòñÿ èìåþùåéñÿ äåôîðìàöèåé ñòîï.  ðÿäå ñëó÷àåâ ê àêñîíàëüíûì ïîðàæåíèÿì öåíòðàëüíîãî ìîòîíåéðîíà ïðèñîåäèíÿëèñü äåìèåëèíèçèðóþùèå èçìåíåíèÿ â ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâàõ. Êîððåëÿöèè
ìåæäó óâåëè÷åíèåì ãëóáèíû è ðàñøèðåíèÿ çîíû
íåéðîìûøå÷íûõ ðàññòðîéñòâ ïî ìåðå ðàñïðîñòðàíåíèÿ ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé íà âûøåëåæàùèå ñåãìåíòû ñïèííîãî ìîçãà âûÿâëåíî íå
áûëî, î÷åâèäíî ââèäó òîãî, ÷òî ïðè äàííîì ïîðîêå ðàçâèòèÿ ïîçâîíî÷íîãî êàíàëà ïðîèñõîäÿò
óìåðåíî âûðàæåííûå èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû êîðåøêîâ è âåùåñòâà ñïèííîãî ìîçãà.
Âûâîäû
Ó ïàöèåíòîâ ñ ïàðàëèòè÷åñêèìè äåôîðìàöèÿìè ñòîï ïðè äèàñòåìàòîìèåëèè 1 òèïà ëþìáîñàêðàëüíîé ëîêàëèçàöèè ôîðìèðóþòñÿ ñòîéêèå
íåéðîìûøå÷íûå è ñîñóäèñòûå èçìåíåíèÿ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, êîòîðûå, êàê ïðàâèëî, ÿâëÿþò-
ñÿ ñëåäñòâèåì ïåðâè÷íîãî íàðóøåíèÿ ñïèíàëüíûõ ñòðóêòóð è âòîðè÷íûõ ðåàêöèé ñî ñòîðîíû
ñîñóäèñòîé è íåéðîìûøå÷íîé ñèñòåì. Ïðèâåäåííûå äàííûå ìû ðåêîìåíäóåì ó÷èòûâàòü ïðè
ïðîâåäåíèè ïðåäîïåðàöèîííîé ïîäãîòîâêè, âûáîðå ñïîñîáà îïåðàòèâíîãî îðòîïåäè÷åñêîãî
âìåøàòåëüñòâà è ïðîãíîçèðîâàíèè âîçìîæíûõ
îñëîæíåíèé â ïîñëåîïåðàöèîííîì ïåðèîäå.
Ëèòåðàòóðà
1. Âîðîíîâ, Â.Ã. Ïîðîêè ðàçâèòèÿ ñïèííîãî ìîçãà è ïîçâîíî÷íèêà ó äåòåé / Â.Ã.Âîðîíîâ. – ÑÏá. : Ñåíòÿáðü, 2002. - 398 ñ.
2. Ãåõò, Á.Ì. Ýëåêòðîìèîãðàôèÿ â äèàãíîñòèêå íåðâíîìûøå÷íûõ çàáîëåâàíèé / Á.Ì. Ãåõò, Ë.Ô. Êàñàòêèíà, Ì.È. Ñàìîéëîâ. – Òàãàíðîã : èçä-âî Òàãàíðîãñêîãî ãîñ. ðàäèîòåõíè÷åñêîãî óí-òà, 1997. – 367 ñ.
3. Êàìàíöåâ, Â.Í. Ìåòîäè÷åñêèå îñíîâû êëèíè÷åñêîé
ýëåêòðîìèîãðàôèè : ðóêîâîäñòâî äëÿ âðà÷åé / Â.Í.
Êàìàíöåâ, Â.À.Çàáîëîòíûõ. – ÑÏá. : Ëàíü, 2001. –
350ñ.
4. Êðóïàòêèí, À.È. Êëèíè÷åñêàÿ íåéðîàíãèîôèçèîëîãèÿ êîíå÷íîñòåé / À.È. Êðóïàòêèí. – Ì. : Íàó÷íûé
ìèð, 2003. – 327 ñ.
5. Óëüðèõ, Ý.Â. Àíîìàëèè ïîçâîíî÷íèêà ó äåòåé / Ý.Â.
Óëüðèõ. – ÑÏá. : Ñîòèñ, 1995. – 335 ñ.
6. Óëüðèõ, Ý.Â. Âåðòåáðîëîãèÿ â òåðìèíàõ, öèôðàõ, ðèñóíêàõ / Ý.Â. Óëüðèõ, À.Þ. Ìóøêèí. – ÑÏá. : ÝËÁÈÑÏá., 2002. – 187 ñ.
Êîíòàêòíàÿ èíôîðìàöèÿ:
Äåãòÿðåâà Åêàòåðèíà Èãîðåâíà, õèðóðã-îðòîïåä 4 îòäåëåíèÿ
e-mail: katyusha.dok.@mail.ru
NEUROMUSCULAR AND VASCULAR AFFECTION IN LOWER LIMBS
IN CHILDREN WITH PARALYTIC FOOT DEFORMITIES IN DIASTEMATOMYELIA
1 TYPE OF LUMBOSACRAL LOCALIZATION
E.I. Degtyareva, A.G. Baindurashvili, M.P. Konyukhov
ÒÐÀÂÌÀÒÎËÎÃÈß
È
ÎÐÒÎÏÅÄÈß
ÐÎÑÑÈÈ
3(53) – 2009
49
Скачать