МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ Харьковский национальный медицинский университет ЛИМФЕДЕМА КОНЕЧНОСТЕЙ Для иностранных студентов IV курса медицинского и стоматологического факультетов Рекомендовано ученым советом Х Н М У . Протокол № 3 от 18.03.2010. Харьков ХНМУ 2010 Л и м ф е д е м а конечностей: для иностр. студ. IV курса мед. и стома­ тологического фак-тов / сост. В.И. Лупальцов, А.И. Ягнюк, И.А. Дехтярук и др. - Харьков: Х Н М У , 2 0 1 0 . - 20 с. Составители В.И. Лупальцов А.И. Ягнюк И.А. Дехтярук Р.С. Ворощук С.С. М и р о ш н и ч е н к о М.С. Котовщиков К.А. Вандер Актуальность темы Л и м ф е д е м а конечностей (слоновость, л и м ф о с т а з ) представляет со­ бой накопление воды, солей, электролитов, в ы с о к о м о л е к у л я р н ы х белков и других веществ в интерстициальном пространстве в результате функ­ ционального или механического нарушения л и м ф а т и ч е с к о г о оттока, при­ водящее к постепенному и прогрессивному у в е л и ч е н и ю объема поражен­ ной конечности, сопровождающееся н а р у ш е н и е м ф у н к ц и и , снижением местного иммунитета, возрастанием массы и п о я в л е н и е м морфологи­ ческих изменений. П о данным В О З , 10% населения мира страдает л и м ф е д е м о й ниж­ них конечностей ( Л Н К ) и число вновь выявленных б о л ь н ы х возрастает с каждым годом. Они составляют категорию т. наз. т р у д н ы х б о л ь н ы х , ко­ торым приходится лечиться долго и зачастую безуспешно. С л о н о в о с т ь в 3 раза чаще возникает у ж е н щ и н , этот факт связан с б е р е м е н н о с т ь ю , гормональными изменениями, п о в ы ш е н н о й инсоляцией и т.п. Конкретные цели изучения темы 1. Усвоить анатомо-физиологические особенности л и м ф а т и ч е с к о й системы н и ж н и х конечностей. 2. Усвоить и трактовать этиологию, патогенез и классификацию ЛНК. 3. Уметь: - проводить опрос и физикальное обследование больных с ЛНК; - определять клинические с и м п т о м ы и с и н д р о м ы , характерные для типичной клинической картины Л Н К ; - выявлять различные клинические варианты, атипичные ф о р м ы и осложнения заболевания; - выделить основной клинический симптом или синдром заболева­ ния (по списку 1 О К Х ) и установить наиболее вероятный или с и н д р о м н ы й диагноз заболевания у больного (по списку 2 О К Х ) ; - назначать план лабораторного и инструментального обследова­ ния больных с Л Н К , используя стандартные с х е м ы (по списку 4 О К Х ) , проводить оценку результатов исследований, определять показания для проведения л и м ф о г р а ф и и ; - проводить дифференциальную диагностику предполагаемого заболе­ вания и устанавливать предварительный диагноз (по списку 2 ОКХ); - на основании предварительного клинического диагноза по имеющимся алгоритмам и стандартным схемам определить характер л е ­ чения больного Л Н К (консервативное или оперативное), о п р е д е л и т ь принципы консервативного или оперативного лечения, н е о б х о д и м у ю дие­ ту, режим труда и отдыха при лечении данного заболевания; - при показаниях к хирургическому л е ч е н и ю б о л ь н ы х с Л Н К опре­ делять принципы послеоперационного ведения и реабилитации, опреде- 3 лять факторы риска послеоперационных осложнений и проводить их про­ филактику, а при их возникновении - необходимое лечение; - при диспансерном наблюдении определять тактику обследования и вторичной профилактики; - определять прогноз для ж и з н и и экспертизу нетрудоспособности у больных с ЛНК. 4. Демонстрировать владение морально-деонтологическими принци­ пами медицинского работника и принципами профессиональной субордина­ ции, умение ведения медицинской документации в хирургической клинике. Учебные задания для самостоятельной подготовки сту­ дентов к практическому занятию 3 . 1 . М и н и м а л ь н ы й базовый уровень знаний и умений, необходи­ мый для усвоения т е м ы . 3.1.1. Знать анатомо-топографические особенности л и м ф а т и ­ ческой системы н и ж н и х конечностей. 3.1.2. З н а т ь особенности физиологии лимфатической системы н и ж н и х конечностей. 3.1.3. Знать патоморфологические изменения и патофизиологию при Л Н К . 3.1.4. В л а д е т ь методикой опроса и физикального обследования хирургического больного. 3.2. К о н к р е т н ы е цели самоподготовки студента к практическому занятию по теме. 3.2.1. Используя базовый уровень знаний, изучить теоретический материал по теме занятия и знать ответы на контрольные вопросы. 3.2.1.1. Анатомо-физиологические особенности лимфатической системы н и ж н и х конечностей. 3.2.1.2. Особенности этиологии и патогенеза ЛНК. 3.2.1.3. Классификация Л Н К . 3.2.1.4. Клиническая характеристика стадий ЛНК. 3.2.1.5. М е т о д ы обследования лимфатической системы конеч­ ностей. В и д ы л и м ф о г р а ф и и и показания к ней. 3.2.1.5.1. Дифференциальная диагностика Л Н К с п о х о ж и м и по клинике заболеваниями н и ж н и х конечностей (с отеками при заболеваниях сердца, почек; с посттромбофлебитическим синдромом, варикозной бо­ лезнью, острым тромбозом глубоких вен нижних конечностей). 3.2.1.5.2. Современные методы лечения ЛНК. Выбор лечебной тактики. 3.2.1.5.3. Основные п р и н ц и п ы патогенетично обоснованой консервативной терапии, необходимая диета, режим работы и отдыха. 4 3.2.1.5.4. Виды о п е р а т и в н ы х вмешательств и показания к ним при Л Н К , в т.ч. направленные на восстановление оттока л и м ф ы . О п е р а ­ т и в н о е лечение в стадии ф и б р е д е м ы . 3.2.1.5.5. Экспертиза нетрудоспособности у б о л ь н ы х Л Н К , по­ казания к диспансерному н а б л ю д е н и ю , п р и н ц и п ы реабилитации. 3.2.2. Используя теоретические знания по теме, знать т е о р е т и ч н о технику исполнения практических умений по теме занятия и быть гото­ в ы м продемонстрировать их при курации больных или на ф а н т о м е (при возможности). 3.2.2.1. Проведение клинического обследования больных с Л Н К : опрос (жалобы, опрос по системам, анамнез заболевания и жизни); оценка общего состояния и в н е ш н е г о вида (осмотр кожи, подкожного ж и р о в о г о слоя, пальпация л и м ф а т и ч е с к и х узлов, щ и т о в и д н о й и молочной желез); обследование состояния сердечно-сосудистой системы, органов д ы х а н и я , б р ю ш н о й полости, костно-мышечного аппарата. 3.2.2.2. В ы д е л е н и е о с н о в н о г о к л и н и ч е с к о г о с и м п т о м а и л и синдрома и "Locus morbid"; определение стадии Л Н К . 3.2.2.3. Установить наиболее вероятный или с и н д р о м н ы й д и а г ­ ноз заболевания у больного. 3.2.2.4. Назначить план дополнительного обследования б о л ь н о ­ го (лабораторного и инструментального) и оценить его результаты. Уста­ новить показания к л и м ф о г р а ф и и и оценить ее. 3.2.2.5. Провести дифференциальную диагностику с заболеваниями с похожими клиническими проявлениями у больного (с отеками при заболе­ ваниях сердца, почек; с постгромбофлебитическим синдромом, варикозной болезнью, острым тромбозом глубоких вен нижних конечностей). 3.2.2.6. Сформулировать клинический диагноз больного с учетом клас­ сификации заболевания, наличия осложнений и соггутствующей патологии. 3.2.2.7. Определить и н д и в и д у а л ь н у ю тактику лечения больного (консервативное или оперативное лечение). 3.2.2.8. Определить принципы лечения больного с Л Н К - патоге­ нетически обоснованной консервативной терапии или метод оперативного лечения и показания к нему, мероприятия по профилактике и л е ч е н и ю воз­ можных послеоперационных осложнений при данном заболевании. 3.2.2.9. Уметь проводить экспертизу нетрудоспособности у больных с Л Н К . П р и показанном диспансерном наблюдении у м е т ь о п ­ ределять тактику обследования и вторичной профилактики. Источники учебной информации Основная литература 1. Хірургія: підручник / за р е д . Я . С . Березницького, М . П . Захараша, В.Г. Мішалова. - Дніпропетровськ: Д н і п р о - V A L , 2007. - Т. II. - 6 2 7 с. 5 2. Лекції з госпітальної хірургії: в 3 т. / за ред. В.Г. Мішалова. - К.: Асканія, 2 0 0 8 . 3. Хірургія: підручник / за ред. М.П. Захараша, О.І. Пойди, М.Д. Кучера. - К.: М е д и ц и н а , 2006. - 656 с. 4. Хірургічні хвороби: підручник / за ред. П.Г. Кондратенка. Харьков: Ф а к т , 2 0 0 6 . - 816 с. 5. Ш п и т а л ь н а хірургія: підручник / за ред. Л.Я. Ковальчука. Тернопіль: Укрмедкнига, 1999. - 560 с. 6. Клінічна хірургія / за ред. Л.Я. Ковальчука. - Тернопіль: Укр­ медкнига, 2000. - Т. 1. - 5 3 6 с. 7. Клінічна хірургія / за ред. Л.Я. Ковальчука. - Тернопіль: Укр­ медкнига, 2000. - Т. 2. - 534 с. Дополнительная литература 1. М е т о д ы исследования и манипуляции в клинической медицине / под ред. Г.В. Дзяка и Я.С. Березницкого. - К.: З д о р о в ' я , 1998. - 164 с. 2. Уніфіковані клініко-статистичні класифікації хвороб органів травлення: відомча інструкція / Г.В. Дзяк, Я . С . Березницький, Ю . О . Філіпов та ін. - К.: Д н і п р о - V A L , 2004. - 93 с. 3. Хеггилин Ю . Хирургическое обследование / Ю . Хегглин. - М.: М е д и ц и н а , 1991. - 4 6 4 с. 4. Г р и ц ю к А.И. Клиническая ангиология / А.И. Грицюк. - З д о р о в ' я , 1 9 8 8 - 2 1 4 с. 5. Х и р у р г и ч е с к и е болезни: учебник / под ред. М.И. Кузина. - М.: М е д и ц и н а , 2 0 0 5 . - 779 с. 6. Частная хирургия: учебник / под ред. Ю . Л . Шевченко. - СПб.: Специальная литература, 2 0 0 3 . - Т. 1. - 517 с. 7. Частная хирургия: учебник / под ред. Ю . Л . Ш е в ч е н к о . - С П б . С п е ц и а л ь н а я литература, 2003. - Т. 2. - 478 с. 8. Хирургия / под ред. Ю.М. Лопухина, B.C. Савельева. - М. : Г Э О Т А Р М Е Д И Ц И Н А , 1998. - 1074 с. 9. Б е х и н е М. Лимфатический отек.- Л и м ф е д е м а / М. Бехине, Р. Бехинева. - Прага: Флебомедика, 1996. Информационный блок для самостоятельной подготов­ ки студента к практическому занятию 1. Для п о н и м а н и я вопросов диагностики и лечения больных с Л Н К н е о б х о д и м о знать анатомо-физиологические особенности лимфатической системы н и ж н и х конечностей, этиологию и патогенез заболевания. Р а з л и ч а ю т поверхностные и глубокие л и м ф а т и ч е с к и е сосуды. Пер­ вые с о б и р а ю т л и м ф у от кожи и подкожной клетчатки, вторые - из подле­ жащих тканей. П о в е р х н о с т н ы е лимфатические сосуды идут по ходу под­ кожных вен, глубокие расположены по ходу с о о т в е т с т в у ю щ и х кровенос6 ных сосудов. В нижней конечности они впадают в подколенные и глубо­ кие паховые лимфатические узлы, которые принимают лимфу от поверх­ ностных лимфатических узлов. Стенка л и м ф а т и ч е с к и х сосудов с о д е р ж и т мышечные элементы, которые способствуют току л и м ф ы в проксималь­ ном направлении. Ее обратному току препятствуют клапаны, которых особенно много в сосудах дистальных отделов. Развитие л и м ф е д е м ы происходит вследствие конституционального (гипоплазия, гиперплазия, недостаточность клапанов) или приобретенно­ го характера (воспаление, наиболее часто повторно п е р е н е с е н н ы е ро­ жистые воспаления, травма, операция, паразитарная инфекция и др.) на­ рушения л и м ф о о т т о к а на различных уровнях лимфатической с и с т е м ы . Это приводит к утрате нормальной резорбционной и транспортной с п о ­ собности л и м ф а т и ч е с к и х сосудов. О н и не способны отводить б е л к о в у ю жидкость, которая скапливается в межуточной ткани, что способствует скоплению в ней патологических белков и др., а это, в свою очередь, уве­ личению фибробластов и развитию склероза. Таким образом, стойкая недостаточность лимфатической системы приводит к разрастанию соединительной ткани, которая сдавливает л и м ­ фатические капилляры и с о с у д ы , усиливая явления гипоксии; нарастает лимфостаз, лимфоэктазия, клеточная инфильтрация. Все это способствует стимуляции развития соединительной ткани, в итоге развивается резко выраженный фиброз кожи, п о д к о ж н о й клетчатки и фасции. Н а р у ш е н и я л и м ф о о б р а щ е н и я создают условия для развития воспалительных процес­ сов, главным образом рожистого воспаления, что также способствует дальнейшему прогрессированию заболевания. Классификация л и м ф е д е м ы н и ж н и х конечностей Формы: первичная (врожденная и идиопатическая), вторичная (воспалительного и не воспалительного происхождения). Стадии: лимфедема, фибредема. 2. Особенности обследования больного с подозрением на л и м ф а д е му конечности (план практической подготовки студента на практическом занятии). 2.1 Опрос больного. Ж а л о б ы больных л и м ф е д е м о й связаны в основном с космети­ ческим дефектом, изменением в н е ш н е г о вида пораженной части тела, затруднением в ношении обуви и о д е ж д ы . При прогрессировании болезни появляются деформация и н а р у ш е н и е функции конечности, чувство распирания и тяжести в ней, у т о м л я е м о с т ь , общая слабость, сердцебиение. 2.2. Клиническое ф и з и к а л ь н о е обследование. Наиболее часто (в 9 0 - 9 5 % случаев) процесс локализуется в н и ж н и х конечностях, причем для первичной л и м ф е д е м ы характерно двустороннее 7 поражение, а при вторичной л и м ф е д е м е симметричность не наблюдается. Л и м ф е д е м а верхних конечностей развивается обычно после радикальных мастэктомий и лучевой терапии, встречается примерно в 3 - 5 % случаев. Изолированное поражение н а р у ж н ы х половых органов наблюдается ред­ ко, такая локализация чаще сочетается с ЛНК. Другая локализация (лицо, б р ю ш н а я стенка и др.) представляет собой казуистику. Среди больных л и м ф е д е м о й преобладают лица женского пола. Со­ отношение женщин и мужчин, по д а н н ы м разных авторов, составляет 3 : 1 , 4 : 1 , причем первичная л и м ф е д е м а у ж е н щ и н наблюдается чаще, чем у мужчин в 7 раз, вторичная - в 4,5 раза. Возрастной состав различный. Первые признаки заболевания при первичной л и м ф е д е м е могут прояв­ ляться в детском и ю н о ш е с к о м возрасте, поэтому первичная л и м ф е д е м а приоритет молодого возраста. Для вторичной л и м ф е д е м ы возраст прин­ ципиального значения не имеет. Наибольшее число больных любой фор­ мой л и м ф е д е м ы в целом встречается в возрасте от 15 до 40 лет. Для внешних проявлений л и м ф е д е м ы характерно большое много­ образие, обусловленное этиологией и патогенезом заболевания, возрастом больных и длительностью течения болезни. Несмотря на полиэтиологичность заболевания, клиническое проявление всех форм л и м ф е д е м ы более или менее типично, с у щ е с т в у ю т л и ш ь некоторые различия в деталях кли­ нического течения в начале заболевания при различных формах. Начало первичной л и м ф е д е м ы часто незаметно, проявляется воз­ никновением отека на т ы л е стопы. Отек мягкий, безболезненный, носит интермиттирующий характер, в начале заболевания уменьшается и даже исчезает после отдыха или возвышенного положения конечности. С тече­ нием времени отек становится плотным и постоянным, прогрессивно на­ растает, распространяясь в проксимальном направлении. На протяжении многих л е т отечность может быть односторонней. Наблюдаются также н и с х о д я щ и е ф о р м ы лимфедемы, когда отек распространяется от бедра и н а р у ж н ы х половых органов в дистальном направлении. Вторичная ф о р м а - л и м ф е д е м ы является результатом более или ме­ нее заметного патологического процесса, почти всегда появляется на од­ ной конечности. Диагностика л и м ф е д е м ы при выраженном болезненном процессе не представляет затруднений. Основной клинический симптом - стойкий отек конечности. О д н а к о р а н н и е п р о я в л е н и я заболевания ч а с т о о с т а ю т с я не д и а г ­ н о с т и р о в а н н ы м и , в р е з у л ь т а т е чего болезнь п р о г р е с с и р у е т , п р и в о д и т к н е о б р а т и м ы м и з м е н е н и я м , в ы з ы в а е т грубую д е ф о р м а ц и ю п о р а ж е н ­ н о г о о р г а н а , что не т о л ь к о п р и н о с и т ф и з и ч е с к и е с т р а д а н и я б о л ь н о м у , но и, п р е ж д е всего, т р а в м и р у е т его п с и х и к у , п о э т о м у д и а г н о с т и к а на ранних стадиях особенно важна. Характерные признаки л и м ф е д е м ы : наличие плотного безболез­ ненного отека, у т о л щ е н и е к о ж н о й складки, исчезновение рисунка сети подкожных вен, д е ф о р м а ц и я пораженной части конечности, бледность кожных покровов. Цвет к о ж н ы х покровов может измениться после пере­ несенных рожистых воспалений и при развитии трофических н а р у ш е н и й . Появляется пигментация, иногда с ц и а н о т и ч н ы м оттенком. И з м е н е н и е цвета кожи наблюдается ч а щ е у б о л ь н ы х вторичными и в р о ж д е н н ы м и формами л и м ф е д е м ы . По клиническому течению принято различать четыре стадии заболевания. 1-я - о т е к л о к а л и з у е т с я в д и с т а л ь н ы х о т д е л а х к о н е ч н о с т и ( с т о ­ па, о б л а с т ь г о л е н о с т о п н о г о с у с т а в а , к и с т ь , л у ч е з а п я с т н ы й с у с т а в ) и носит и н т е р м и т т и р у ю щ и й х а р а к т е р . П о с л е о т д ы х а и ч а с т о в з и м н е е время отек исчезает, при ф и з и ч е с к о й н а г р у з к е и в ж а р к о е в р е м я г о д а увеличивается. Увеличение окружности пораженной части конечности в целом не п р е в ы ш а е т 1-3 см по с р а в н е н и ю со з д о р о в о й на этом ж е уровне. Кожа в зоне отека берется в складку. 2-я - отек распространяется на голень (предплечье), становится плотным. После отдыха и эластичной компрессии отек уменьшается, но не проходит. Разница в окружности со здоровой конечностью колеблется в пределах 1-5 см. 3-я - зона отека и его величина р а с ш и р я ю т с я . Отек плотный, по­ стоянный. Разница в о к р у ж н о с т и со здоровой конечностью м о ж е т быть значительной. В ы р а ж е н ы ф и б р о з н ы е изменения кожи, подкожной клет­ чатки и фасции. Кожа становится плотной и сухой с явлениями гиперке­ ратоза, по внешнему виду напоминает корку апельсина. В складку ее взять не удается. 4-я - на фоне выраженной деформации конечности появляются папилломатозные разрастания, трофические нарушения в виде трещин с лимфореей, изъявлений, мокнущей экземы. Функция конечности наруша­ ется. Отмечается общая слабость, утомляемость, сердцебиение. Различают в течение болезни также стадии л и м ф е д е м ы и фибредемы. В стадии л и м ф е д е м ы , которая характеризуется в о с н о в н о м функцио­ нальными нарушениями лимфотока, клинические проявления выражены в небольшом отеке с т о п ы и нижней трети голени, к о т о р ы е появляются в конце дня, после долгого нахождения на ногах. О т е к имеет мягкую кон­ систенцию, кожная температура обычная. Кожа не спаяна с подкожной клетчаткой и фасцией, подвижность ее сохранена, что позволяет собрать ее в складку. О т е ч н о с т ь конечности исчезает после придания ей припод­ нятого положения, причем окружность пораженной конечности после 9 этого соответствует здоровой или незначительно увеличена. Для стадии ф и б р е д е м ы характерны стойкие органические изменения. Отечность при этом приобретает постоянный характер, не исчезает полностью при д л и ­ тельном пребывании больного в горизонтальном положении, ассиметрия объема конечности приобретает стойкий характер и со временем увеличи­ вается. Отек приобретает плотный, деревянистый характер, ямка при на­ давливании пальцем не возникает, кожа в складку не берется, смещаемость кожи по о т н о ш е н и ю к подлежащим тканям отсутствует. В этих случаях имеют место необратимые фиброзные изменения в коже, под­ кожной клетчатке и фасциях. У некоторых больных на пораженной конечности отмечается по­ вышенная потливость и избыточный рост волос, что, по-видимому, объ­ ясняется вовлечением в патологический процесс симпатической нервной системы. Повышенная потливость способствует рецидивированию ро­ жистого воспаления. Кожная чувствительность при л и м ф е д е м е обычно бывает сохране­ на. В запущенных случаях наблюдается снижение температуры, болевой и тактильной чувствительности, что объясняется сдавливанием перифе­ рических нервов грубой фиброзной т к а н ь ю . 2.3. Согласно стандартным схемам, план дополнительного обсле­ дования (лабораторного и инструментального) у больных с Л Н К включает клинические анализы крови, мочи, биохимические анализы крови, коагулограмму ЭКГ, обзорную рентгенографию грудной и брюшной полости. Кроме этого, б о л ь н ы м показано проведение исследований, позволяющих оценить состояние лимфоттока. Л и м ф о с ц и н т и г р а ф и я ( Л С Г ) - исследование, при котором радио­ фармпрепарат ( Р Ф П ) , с о д е р ж а щ и й радиоактивный и з о т о п 9 9 т Т с , вводят подкожно в небольшом количестве (0,2 мл) между 1 и 2 пальцами на тыле стопы, через 2 ч после введения Р Ф П на гамма-томографе оценивают рас­ пределение РФП на конечности. Л С Г - минимально инвазивный метод, который позволяет выявить функциональные нарушения в- л и м ф а т и ­ ческой системе. О с н о в н о е его преимущество заключается в возможности визуальной оценки лимфооттока без катетеризации лимфатических сосу­ дов, что устраняет риск дополнительного их повреждения. Несмотря на относительно низкую р а з р е ш а ю щ у ю способность Л С Г , новые радио­ ф а р м п р е п а р а т ы позволяют добиться контрастирования лимфатических сосудов. Это х о р о ш о воспроизводимый диагностический метод с низкой вероятностью аллергических реакций и других осложнений. Л С Г бывает восходящей и ненаправленной. Д и н а м и ч е с к а я Л С Г позволяет получить и н ф о р м а ц и ю о т р а н с п о р т н о й ф у н к ц и и л и м ф а т и ч е с к и х сосудов, с т а т и ­ ческая - о ф у н к ц и и л и м ф а т и ч е с к и х у з л о в . В статическом или д и н а м и - 10 ческом режимах проводят сбор и регистрацию и н ф о р м а ц и и . В некоторых случаях в ы п о л н я ю т Л С Г всего тела. Ф у н к ц и ю л и м ф а т и ч е с к о й с и с т е м ы можно оценить при активных и пассивных д в и ж е н и я х конечности во вре­ мя исследования. Рекомендуется проводить исследование как п о р а ж е н ­ ной, так и непораженной области с п р о т и в о п о л о ж н о й стороны тела для сравнения результатов до и после л е ч е н и я . У З И и д о п п л е р о в с к о е исследование д а ю т л и ш ь о г р а н и ч е н н у ю и н ф о р м а ц и ю об анатомии и физиологии л и м ф а т и ч е с к о й системы и могут рассматриваться только как д о п о л н и т е л ь н ы е методы в д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностике отека конечностей. Д и а г н о з л и м ф е д е м ы является диагнозом исключения, когда исключены другие п р и ч и н ы возникновения отека ко­ нечности. В д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностике п о м о ж е т т а к ж е ряд ультрасонографических признаков: л и м ф а т и ч е с к и е узлы м о ж н о визуализировать л и ш ь в случае их гипертрофии. При обструктивной л и м ф е д е м е , вызван­ ной онкологическими заболеваниями, метастатически п о р а ж е н н ы е л и м ­ фатические узлы характеризуются увеличением эхогенности кортикаль­ ного слоя и неровными контурами. При д у п л е к с н о м с к а н и р о в а н и и сдав­ л и в а н и е вены характеризуется отсутствием кровотока и его с п о н т а н н ы х фазовых колебаний. П р и первичной л и м ф е д е м е м о ж н о визуализировать дистапьное расширение лимфатических сосудов, а т а к ж е отсутствие л и м ­ фатических коллекторов. Ф л ю о р е с ц е н т н а я к а п и л л я р о с к о п и я . В н о р м е при микроскопии с п о м о щ ь ю капилляроскопа видна неизмененная сеть л и м ф а т и ч е с к и х ка­ пилляров в виде светящихся точек круглой ф о р м ы и светящихся точек под эпидермисом. При наличии патологических изменений наблюдается блокада л и м ф а т и ч е с к и х капилляров, н а р у ш е н и е образования характерных светящихся точек, расширение или н е р о в н ы е контуры светящихся колец, или выход красителя за пределы поврежденных лимфатических капилля­ ров. Наиболее важным признаком для постановки диагноза л и м ф е д е м ы является обратный ток красителя в д е р м у после инъекции. Этот с и м п т о м никогда не наблюдается у здоровых л и ц . М и к р о л и м ф о г р а ф и я позволяет визуализировать и исследовать л и м ф а т и ч е с к и е микрососуды на л ю б о м участке кожи. Эти м и к р о с о с у д ы имеют вид двух поверхностных сетей, сообщающихся небольшими перпен­ дикулярными сосудами, которые дренируют лимфу в направлении глубокой лимфатической циркуляции. Данное исследование исключительно полезно как для постановки диагноза лимфедемы, так и для ее классификации. М а г н и т н о - р е з о н а н с н а я томография ( М Р Т ) п о з в о л я е т отличить л и м ф е д е м у от отеков другой этиологии, а в некоторых с л у ч а я х устано­ вить причину ее возникновения. 11 Заключительный диагноз л и м ф е д е м ы , как правило, устанавливают на основании данных л и м ф о г р а ф и и . Методика д а н н о г о исследования со­ стоит в том, что спустя 1 0 - 1 5 м и н после предварительной местной анесте­ зии в области первого межпалыдевого промежутка стопы внутрикожно вводят 1-2 мл л и ф м о т р о п н о г о красителя (индигокармин, метиленовый синий.). Потом на уровне средней трети тыла стопы между I и II плюсне­ выми костями д е л а ю т поперечный или косой разрез кожи длиной 1,52 см. В подкожной клетчатке находят окрашенные лимфатические сосу­ ды, в один из которых с помощью иглы или т о н к о г о катетера вводят 5 10 мл водорастворимого контрастного вещества (триомбраст и др.), после чего выполняют рентгеновские снимки. На лимфограммах видны пути оттока л и м ф ы от пораженной конечности, наличие и уровень препятствия при вторичных ф о р м а х лимфостаза. Если на л и м ф о г р а м м е сосуд имеет форму "веретен" или "бус", это свидетельствует о сохранении моторики и транспорта л и м ф ы . П р и равномерном заполнении сосуда контрастным веществом, когда его калибр на всем протяжении одинаков, можно гово­ рить о сохранении проходимости с повреждением сократительного аппа­ рата и нарушением транспортной функции лимфангиона. Установлено, что для первичной л и м ф е д е м ы характерно недостаточное развитие сосу­ дов (гипоплазия), т о г д а как для вторичной - экстравазация, нарушение хода сосудов, изменение их формы, заполнение кожной сети. Диагностическое значение для определения показаний к опреде­ ленному виду лечения имеет биопсия л и м ф а т и ч е с к и х сосудов и узлов, с последующим их морфологическим исследованием. 3. Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю диагностику ЛНК необходимо проводить не только с заболеваниями нижних конечностей, а и с заболеваниями других органов. Для удобства используют приведенные ниже таблицы. Дифференциальная диагностика отеков конечностей Признаки Локализация поражения Локализация отека Характер отека Оттенок кожи 12 Лимфедема конечностей Первичная - чаще двухсторонняя, вторичная - чаще односторонняя Характерный отектыл стопы + голень (бедро) Мягкий вначале, плотный в поздних стадиях Бледный Нефротический отек Всегда двухсторонняя Всегда двухсто­ ронняя Сердечный отек Голень, участок голено­ Голень, участок стопного сустава голеностопного сустава Мягкий, становится Мягкий плотным при дли­ тельном течении недостаточности кровообращения Бледный Розовый в зоне отека Кожная температура Обычная Суточная динами­ В ранних стадиях ка отека исчезает к утру, в поздних стадиях динамики нет При первичной ЛНК Дополнительные отек возникает до критерии 35 лет, при вторич­ ной после 40 лет Повышена Нет Снижена Нет Выраженные призна­ Выраженные ки основного забо­ признаки основ­ ного заболевания левания Дифференциальная диагностика лимфедемы и заболеваний вен Признаки Этиология Анамнез Болевой синдром Отеки Лимфедема конечностей Рожистое воспале­ ние, врожденная патология лимфати­ ческой системы Прогрессирующее течение Варикозная болезнь Острый тромбоз Врожденные эндок­ глубоких вен конеч­ ринные, механиче­ ности ские факторы и т.п. ПТФС Глубокий венозный тромбоз после ро­ дов, операций, травм и т.п. Постоянный, раз­ Нет личной интенсив­ ности в глубине конечности, стихает при поступальном дренаже, усиливает­ ся при ходьбе и к вечеру Равномерные, плот­ Постоянные, разной выражен­ ные, с четкой границей степени уровня перенесенного ности в подкожной клетчатке, подапоневзаболевания ротических тканях Есть Нет Есть Есть Нет Есть Нет Есть Нет У большинства Нет Вторичное Пигментация Индурация Дерматит Целлюлит Язвы Варикозное расширение вен Проба Троянова- Невозможна из-за Тренделенбурга остутствия варикоз­ но расширенных вен Проба Дельбе- Невозможна из-за Пертеса остутствия варикоз­ но расширенных вен Проба Пратта 1 Невозможна из-за Положительная Отрицательная (глубокие вены проходимы) Положительная Медленное разви­ тие, у женщин, как правило, после родов Постоянная, умерен­ ная боль в голени и стопе, усиливается к вечеру Быстро проходят, захватывают клетчатку Возможна Возможна Возможен Возможен Возможны Первичное Положительная Положительная не­ (глубокие вены про­ ходимы) Положительная 13 остутствия варикоз­ но расширенных вен Редко Симметричность Характерна поражения Без патологии Флебография Поражение клапанов вен, варикозное рас­ ширение поверх­ ностных и глубоких вен, рефлюкс контраста Лимфография Постоянное пораже­ Расширение и разры­ ние лимфатической вы, поражение клапа­ системы, наиболее нов, лимфотромбозы выраженное в поверх­ преимущественно ностном бассейне глубокой системы изменяться, Единичные, плотные, Лимфатические Могут вплоть до образова­ разной величины узлы ния конгломератов Часто Варикозное расшире­ ние подкожных вен, редко рефлюкс по ком­ муникантам, глубокие вены не изменены Изменения наступа­ ют поздно, не всегда Не изменены, уплот­ нены при осложнен­ ной форме 4. Формулирование клинического диагноза: а) основной - лимфе­ д е м а (верхней, нижней) конечности, стадия л и м ф е д е м ы / ф и б р е д е м ы ; ос­ л о ж н е н и я - (если оно есть); в) сопутствующая патология - (если есть). 5. Л е ч е н и е . 5.1. В ы б о р лечебной тактики. Консервативное лечение л и м ф е д е м ы конечностей эффективно и проводится только в стадии, когда отсутству­ ю т стойкие органические изменения мягких тканей пораженных конеч­ ностей, то есть в стадии л и м ф е д е м ы . П р и развитии стойких, необратимых изменений, когда подкожная клетчатка замещается плотной соединитель­ ной тканью, а фасция склерозируется (стадия фибредемы), единственным рациональным методом лечения является оперативное вмешательство. 5.2. Комплекс консервативных мероприятий. Медикаментозное лечение п р и м е н я ю т на различных стадиях всех ф о р м лимфедемы. Бензопироны э ф ф е к т и в н ы при лечении отеков, харак­ теризующихся высоким содержанием белков, особенно при первичной или вторичной лимфедеме. Наиболее широко используют детралекс этот препарат назначают с д о з ы 1 500 мг в сутки, еженедельно увеличивая и доводя ее до 3 ООО мг. Д е т р а л е к с отличается высокой эффективностью и безопасностью. Необходимо назначить препараты, у л у ч ш а ю щ и е т р о ф и к у тканей ( в и т а м и н ы ) , периферическое кровообращение (но-шпа, галидор), микро­ ц и р к у л я ц и ю (реополиглюкин, трентал); антигистаминные (супрастин, д и м е д р о л ) ; нестероидные противовоспалительные (бутадион, индометацин, диклофенак, мовалис, др.); мочегонные (фуросемид); т е , которые п р е п я т с т в у ю т образованию рубцовой ткани (кортикостероиды, лидаза). 14 Для профилактики рецидивов рожистого воспаления и прогрессирования заболевания проводят курсы антибактериальной т е р а п и и и ульт­ рафиолетового облучения конечности. Также б о л ь н ы м назначают д р е н и р у ю щ и й массаж п о р а ж е н н о й ко­ нечности, эластичное б и н т о в а н и е конечности, лечебную ф и з к у л ь т у р у , физиотерапевтическое и бальнеологическое лечение. Д р е н и р у ю щ и й массаж (ДМ) пораженной конечности - лечебная процедура, включающая осторожные массажные движения, при выполне­ нии которых давление на ткани не д о л ж н о превышать 40 мм рт. ст. Д М способствует перемещению высокомолекулярных белков в просвет лимфа­ тических капилляров и одновременно стимулирует сокращение лимфати­ ческих сосудов. В результате возрастает ток л и м ф ы через подкожные спле­ тения и коллатерапи лимфатических сосудов пораженной конечности. Во время проведения процедуры больной находится в горизонтальном поло­ жении. Воздействие производят непосредственно на кожу. Д М проводят в направлении лимфатического тока. Процедуру выполняют медленно, с частотой 10-12 движений в минуту. Длительность сеанса может состав­ лять от 15 до 50 мин. Противопоказанием к выполнению Д М являются ост­ рые инфекции, тромбозы глубоких или поверхностных вен, онкологические заболевания, различные системные заболевания в стадии декомпенсации. Переменная пневматическая компрессия (ППК) является одним из компонентов лечения л и м ф е д е м ы . О б ы ч н о П П К выполняют после Д М . Данная процедура приводит к возрастанию давления в тканях, способствует оттоку жидкости, скопившейся в интерстициальном пространстве и умень­ шению отека. П П К осуществляют с п о м о щ ь ю пневматического устройства, разделенного на большое число камер. Каждая камера заполняется возду­ хом и опустошается независимо о т других камер. Таким образом, камеры работают в перемежающемся режиме и при этом заполняются последова­ тельно в направлении тока л и м ф ы . Новейшие устройства для ППК состоят из 10-12 перекрывающих друг д р у г а камер, предназначенных для того, чтобы обеспечить возрастание давления в направлении тока л и м ф ы . При лечении лимфедемы конечностей используют давление 2 0 - 4 0 мм рт. ст., каждый сеанс ППК длится от 30 мин д о нескольких часов. ППК противопо­ казана больным с рожистым воспалением и лимфангитом, тромбофлеби­ том, сердечной недостаточностью, отеком легких, тромбозом вен. Эластическая компрессия - о с н о в а л ю б о й программы л е ч е н и я л и м ф е д е м ы конечностей. Бинты н а к л а д ы в а ю т один на другой или пере­ крывая друг друга, они д о л ж н ы плотно облегать конечность. Такая повяз­ ка обеспечивает низкое, порядка 10 мм рт. ст., давление покоя и в ы с о к о е , 2 5 - 5 0 мм рт. ст., давление при д в и ж е н и и . Л е ч е б н ы й эффект эластической компрессии обусловлен защитой п о р а ж е н н о й конечности, созданием ус- 15 ловий для реабсорбции белков и воды, а также повышением эффектив ности работы м ы ш е ч н о й помпы голени. Противопоказаниями к проведе­ нию эластической компрессии являются местный инфекционный процесс, выраженные нарушения п р о х о д и м о с т и артерий конечности, а также рак in situ. Разработана серия л е ч е б н о г о трикотажа с различной степенью ком­ прессии. В случае л и м ф е д е м ы верхней конечности возможно применение эластичных рукавов с перчатками или без них. При л и м ф е д е м е нижних конечностей м о ж н о п р и м е н я т ь чулки до колена, бедра или т а л и и . Подоб­ ный т р и к о т а ж создает распределенную компрессию от 40 мм рт. ст. в дист а л ь н ы х отделах к о н е ч н о с т и до 20 мм рт. ст. в проксимальных. Л е ч е б н а я ф и з к у л ь т у р а включает комплекс с п е ц и а л ь н ы х у п р а ж н е ­ ний, способствующих перемещению лимфы. Программа тренировок н а п р а в л е н а на с о ц и а л ь н у ю р е а б и л и т а ц и ю пациента. П р и ее составлении н е о б х о д и м о у ч и т ы в а т ь л о к а л и з а ц и ю л и м ф е д е м ы , а также степень пора­ жения м ы ш ц и н е р в н ы х с т в о л о в . Н е о б х о д и м о и с к л ю ч и т ь все у п р а ж н е ­ ния, к о т о р ы е п р и в о д я т к б о л е в ы м о щ у щ е н и я м , т а к ж е не следует в ы п о л ­ нять у п р а ж н е н и я , т р е б у ю щ и е з н а ч и т е л ь н ы х у с и л и й . Основная цель т р е ­ нировок - п о в ы ш е н и е э л а с т и ч н о с т и м ы ш ц и д е р м ы с целью у л у ч ш е н и я лимфатического и венозного оттока. Диета имеет н е м а л о в а ж н о е значение в комплексном лечении и реа­ билитации б о л ь н ы х с л и м ф е д е м о й . Нарушение питания приводит к сни­ ж е н и ю иммунитета, у с и л е н и ю отека вследствие развития гипопротеинемии, п р о г р е с с и р о в а н и ю трофических нарушений, а также препятствует з а ж и в л е н и ю ран в случае их возникновения. Нормализация питания уве­ л и ч и в а е т вероятность благоприятного исхода лечения и у м е н ь ш а е т риск развития о с л о ж н е н и й и с о п у т с т в у ю щ и х заболеваний. Наличие сопутст­ в у ю щ и х заболеваний у больных л и м ф е д е м о й повышает их восприимчи­ вость к инфекциям. Д о с т и ч ь улучшения иммунитета м о ж н о , в частности, путем увеличения содержания в пище аргинина, глутамина, полиненасы­ щ е н н ы х ж и р н ы х кислот, антиоксидантов. Поскольку л и м ф е д е м а часто сочетается с т а к и м и н а р у ш е н и я м и питания, как избыточный вес, ожире­ ние, д и с л и п о п р о т е и н е м и я , анемия, т о и в этих случаях необходима специ­ альная диетическая программа. 53. П р е д л о ж е н о много различных способов хирургического лече­ ния л и м ф е д е м ы конечностей. Применяют его с целью улучшения резуль­ татов консервативной терапии или создания условий для ее более эффек­ тивного п р и м е н е н и я , например, восстанавливая л и м ф а т и ч е с к и й отток через а н а т о м и ч е с к и и функционально сохранные л и м ф а т и ч е с к и е сосуды с п о м о щ ь ю л и м ф о в е н о з н о г о шунтирования. П р я м ы е л и м ф о в е н о з н ы е ана­ стомозы н а к л а д ы в а ю т между поверхностными л и м ф а т и ч е с к и м и сосудами и ветвями п о д к о ж н ы х вен в области бедренного треугольника или под- 16 коленной ямки на голени. За 1-1,5 ч до операции вводят лимфотропный краситель для окраски лимфатических с о с у д о в . В ы д е л я ю т максимально возможное количество лимфатических сосудов и рядом л е ж а щ и х ветвей подкожных вен. Лимфатические сосуды пересекают, их центральные кон­ цы коагулируют, а периферические а н а с т о м о з и р у ю т с венами по типу "конец в бок" или "конец в конец". При этом в ы п о л н я ю т до 6 - 1 0 л и м ф о венозных анастомозов. Если операция в ы п о л н е н а в начальных стадиях заболевания, это позволяет полностью нормализовать л и м ф о о т т о к из по­ раженной конечности, а в поздних стадиях значительно у м е н ь ш и т ь отек кожи и подкожной клетчатки. Л и м ф о в е н о з н ы е анастомозы с нулевым давлением ф о р м и р у ю т у больных Л Н К в том случае, если большая под­ кожная вена не повреждена. В случае клапанной недостаточности необхо­ д и м о предварительное легирование сафено-феморального соустья и всех его притоков - тем самым из н е ф у н к ц и о н и р у ю щ е г о сегмента вены созда­ ется л и м ф а т и ч е с к и й проток, с которым в дальнейшем накладывают ана­ стомозы лимфатических сосудов. У б о л ь н ы х с хронической л и м ф е д е м о й хирургическое вмешательство в ы п о л н я ю т для уменьшения исходного объема пораженной конечности или части тела после завершения курса консервативной терапии. Кроме того, удаление ф и б р о з н о и з м е н е н н ы х тка­ ней приводит к декомпрессии венозных и л и м ф а т и ч е с к и х сосудов, а так­ же предотвращает рецидив инфекционных о с л о ж н е н и й . Для резекции избыточной массы тканей обычно п р и м е н я ю т д е р м о л и п э к т о м и ю - иссе­ чение избытков кожи и подкожной клетчатки на отдельных участках с последующим ушиванием образовавшихся дефектов и активным д р е н и ­ рованием раны. Л и п о с а к ц и ю используют главным образом при л е ч е н и и л и м ф е д е м ы , развившейся после мастэктомии. В редких случаях злока­ чественной лимфедемы с метастатическим поражением л и м ф а т и ч е с к и х узлов прибегают к ампутации конечности. Самоконтроль подготовки студента занятию к практическому Контрольные тестовые задания 1. У больного 45 л е т отек правой н и ж н е й конечности, кожа на ней сухая, напряжена, в складку не берется. В п р о ш л о м неоднократно лечился по поводу рожистого воспаления правой голени и стопы. Какое заболевание, скорее всего, развилось у больного? A. Варикозная болезнь. B. Заболевание почек. (' Лимфедема конечности D Посттромбофлебитический синдром. I. Сероечная недостаточность 17 2. У больной 67 лет после курса лучевой терапии после операции по по­ воду злокачественной опухоли матки (экстерпация) возникла отечность нижней конечности, кожа на ней сухая, в складку не берется* Поставлен диагноз лимфедемы. Какая форма лимфедемы? A. Врожденная. B. Иоиопатическая. C. Воспалительного происхождения. D. Невоспаїипіельного происхождения. E. Смешанная. 3. У больного 53 лет с отеком нижних конечностей заподозрена лимфедема. Какое исследование необходимо для подтверждения диагноза? A. Ангиография по Сельдингеру. B. Радионуклидная ангиография. C. Лимфография. D. Фоноангиография. E. Ультразвуковое исследование 4. Больную 62 лет беспокоит отечность стопы и нижней трети голени. Отек исчезает после придания конечности возвышенного положения, имеет мяг­ кую консистенцию, кожа эластична. Какое заболевание у больной? A. Варикозная болезнь в стадии компенсации B. Сердечная неоостаточность C. Почечная недостаточность. D. Лимфедема. Е ІІТФС 5. У больного 54 л е т установлен диагноз лимфедема в стадии фибредемы. Какую тактику лечения необходимо выбрать? A. Наблюдение D. Рассасывающая терапия. B. Симптоматическая терапия. Е. Хирургическое лечение. C. ЛФК и физиотерапия. 6. Больной 59 лет жалуется на небольшую отечность стоп и голени. Диаг­ ностирована лимфедема в стадии лимфедемы. Какое лечение показано? A. Лучевая терапия. D. Хирургическое лечение. B. Консервативная терапия Е. Ампутация. C. Физиотерапия 7. У больной 4 9 лет выявили вторичную лимфедему правой нижней ко­ нечности воспалительного генеза. Какие мероприятия показаны в качест­ ве профилактики прогрессирования патологического процесса? А. Атибактериальная терапия. D. Тугое бинтование конечности. В Нормализация веса. Е. Диета. С ЛФК. 8. У больной 44 лет установлен диагноз: слоновость в стадии л и м ф е д е м ы . Какое оперативное вмешательство показано? A. Наложение лимфовенозного анастомоза. B. Сафенэктомия. C. Ампутация конечности. D. Иссечение подкожной клетчатки. E. Перевязка комуникантных вен. 9. Больная 45 лет предъявляет ж а т о б ы на отек тыла стопы и голени, кото­ рый уменьшается к утру. К о ж а имеет б л е д н у ю окраску. Заболевание свя­ зывает с травмой нижней конечности около 2 л е т назад. Какой предвари­ тельный диагноз? A. Хроническая венозная недостаточность. B. "Суставной" отек. C. Лимфедема. D. Острый венозный тромбоз. E. ПТФС. 10. У больной 46 лет диагностирована вторичная л и м ф е д е м а конечности воспалительного генеза на фоне часто рецидивирующего рожистого воспале­ ния голени. Какие методы могут замедлить прогрессирование заболевания? A. Соблюдение режима дня. B. Профилактика рецидивов рожистого воспаления. C. Бессолевая диета. I). Ограничение физических нагрузок. Е. Нормализация веса. 11. У больной 67 лет конечность резко увеличена в объеме, деформирова­ на, гиперкератоз. Установлен диагноз: л и м ф е д е м а в стадии ф и б р е д е м ы . Какая операция оптимальна? А. Ампутация конечности. В Перевязка перфорантных вен. C. Иссечение подкожной клетчатки. D. Наложение лимфовенозного анастомоза. E. Сафенэктомия. 12. У больного 65 лет ж а л о б ы на плотный отек правой нижней конеч­ ности, который не исчезает в горизонтальном п о л о ж е н и и , после компрес­ сии пальцем остается ямка на коже. Какое исследование н е о б х о д и м о про­ вести для подтверждения диагноза лимфедемы? A. Лимфография. B. Флебография. C. Функциональные пробы на состоятельность клапанного аппарата вен. D. Электротермография. E. Ультразвуковая допплерография. 14 Эталоны п р а в и л ь н ы х ответов на контрольные ТЧ со № ТЗ 1 2 3 4 5 6 7 9 10 11 12 Дистрактор правильного ответа С D С D Е В А А С В С А Контроль текущей учебной (ПНД) на практическом занятии деятельности студентов 1. Определение исходного уровня теоретических знаний - устный опрос каждого студента по контрольным вопросам по теме практического занятия, которые он должен получить в результате внеаудиторной подго­ товки к занятию. 2. П р о в е р к а усвоенных практических знаний и умений по теме практического занятия во время разбора с преподавателем курации тема­ тических б о л ь н ы х по методике клинического обследования больного, техники определения специальных симптомов, оценивания результатов л а б о р а т о р н о г о и и н с т р у м е н т а л ь н о г о обследования, выбора лечебной тактики и н а з н а ч е н и ю лечения конкретному б о л ь н о м у , написание листа назначений и т.д. 3. Контроль заключительного уровня знаний и умений каждого студента по т е м е занятия путем решения тестовых заданий в формате "Крок 2" в количестве 12 по теме практического занятия в письменной форме с п о с л е д у ю щ и м обоснованием правильного ответа и анализом воз­ можных при решении о ш и б о к в устной форме с участием всей группы. Оценивание П Н Д к а ж д о г о студента по теме практического занятия осуществляется: 1) оценкой по т р а д и ц и о н н о й 4-бальной системе; 2) в баллах по шкале E C T S как средней арифметической оценок и баллов по каждой из п р и в е д е н н ы х форм контроля. 20