Èäèîïàòè÷åñêèé ãåìîñèäåðîç ëåãêèõ Idiopathic pulmonary

‘7 (62) ноябрь 2012 г.
ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ
Ä.Â. ÊÀÇÛÌÎÂÀ, Ý.Í. ÀÕÌÀÄÅÅÂÀ, Ä.Ý. ÁÀÉÊÎÂ, Ã.Â. ÁÀÉÊÎÂÀ
Áàøêèðñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò, ã. Óôà
Ðåñïóáëèêàíñêàÿ äåòñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, ã. Óôà
181
УДК 616.24-003.829.1-021.3
Èäèîïàòè÷åñêèé ãåìîñèäåðîç ëåãêèõ
|
Àõìàäååâà Ýëüçà Íàáèàõìåòîâíà
äîêòîð ìåäèöèíñêèõ íàóê, ïðîôåññîð, çàâåäóþùàÿ êàôåäðîé ãîñïèòàëüíîé ïåäèàòðèè ñ êóðñîì ïîëèêëèíè÷åñêîé ïåäèàòðèè
450077, ã. Óôà, óë. ×åðíûøåâñêîãî, ä. 104, êâ. 140, òåë. (347) 255-73-26, e-mail: pediatr@ufanet.ru
Идиопатический гемосидероз легких – редкое заболевание, встречающееся преимущественно в детском возрасте.
В статье представлены литературные данные и описан клинический случай идиопатического гемосидероза легких
у ребенка 14 лет.
Ключевые слова: дети, гемосидероз легких, интерстициальные заболевания легких.
D.V. KAZYMOVA, E.N. AKHMADEEVA, D.E. BAIKOV, G.V.BAIKOVA
Bashkir State Medical University, Ufa
Republican Children's Clinical Hospital, Ufa
Idiopathic pulmonary hemosiderosis
Idiopathic pulmonary hemosiderosis — a rare disease that occurs primarily in children. The article presents the published data and
described a clinical case of idiopathic pulmonary hemosiderosis in a child of 14 years.
Keywords: children, pulmonary hemosiderosis, interstitial lung disease.
Идиопатический гемосидероз легких (бурая индурация
легких, синдром Делена-Геллерстедта, «железное легкое») –
редко встречающееся заболевание, которое характеризуется
кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим
течением.
Изучение эпидемиологии идиопатического легочного гемосидероза затруднено крайней редкостью этого заболевания.
Частота его составляет от 0,24 до 1,23 на 1000000 населения
[2, 9, 10].
Существует несколько предположений относительно этиологии и патогенеза данного заболевания. Высказаны мнения
относительно врожденных нарушений структуры, повышенной
проницаемости сосудистой стенки легочных капилляров, наличия аномальных анастомозов между легочными артериями
и венами [2], не исключается и наследственная предрасположенность [2, 4]. В пользу иммунопатологического характера заболевания свидетельствует наличие такой формы, как синдром
Гейнера – идиопатический гемосидероз легких с повышенной
чувствительностью к коровьему молоку [1, 7, 8], а также ответ
на терапию глюкокортикостероидами и иммуносупрессорами
[3]. Клиническая картина идиопатического гемосидероза легких при обострении характеризуется кашлем, кровохарканьем,
повышается температура тела, появляется одышка, цианоз,
в легких выслушиваются влажные хрипы [1-3]. Гематологические нарушения проявляются железодефицитной анемией
с гемолитическим компонентом, что обусловлено гемолизом
эритроцитов, вышедших из поврежденных капилляров [5].
Диагностически значимым является обнаружение в мокроте
или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидерофагов [1, 6]. Исследование
функции внешнего дыхания обнаруживает преимущественно
рестриктивные нарушения вентиляции. Рентгенологическая
картина вариабельна от понижения прозрачности легочных
полей, появления множественных мелкоочаговых до воз-
ПЕДИАТРИЯ
182
ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ
Рисунок 1.
Обзорная топограмма органов грудной клетки в прямой
проекции. Усиление, деформация легочного рисунка. Перипроцесс по ходу бронхо-сосудистых структур
Рисунок 2.
Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки
на уровне бифуркации трахеи. Увеличение лимфатических узлов центрального средостения. Ретростернальное
пространство переднего средостения выполнено тканью
вилочковой железы
никновения крупных инфильтратоподобных теней. Характерными особенностями рентгенологической картины является
внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная
динамика. Частые обострения заболевания приводят к развитию интерстициального пневмосклероза [2]. Лечение больных
гемосидерозом предполагает назначение кортикостероидных
препаратов, при неэффективности — цитостатических препаратов (азатиоприн, циклоспорин А) [11]. По-данным Saeed M.M.
и соавт., обобщивших опыт наблюдения за 17 детьми, страдающими идиопатическим гемосидерозом легких, пятилетняя
выживаемость превышает 80% [11].
Учитывая то, что гемосидероз легких — достаточно редкое
заболевание, ниже приведен случай клинического наблюдения
из собственной практики.
ПЕДИАТРИЯ
‘7 (62) ноябрь 2012 г.
Рисунок 3.
Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки
в базально-наддиафрагмальных отделах. Множественные
мелкоочаговые уплотнения, сливающиеся между собой
и формирующие обширные инфильтратоподобные наложения
Больной Р., 14 лет, поступил в пульмонологическое отделение Республиканской детской клинической больницы (РДКБ)
с жалобами на слабость, головокружение, влажный кашель
с отхождением мокроты с прожилками крови. Ухудшение состояния почувствовал около двух недель до госпитализации.
На момент поступления ребенок болен в течение двух лет,
когда впервые поступил в РДКБ для обследования по поводу
железодефицитной анемии средней тяжести. Около 4 месяцев
спустя обратился к педиатру с жалобами на кашель, слабость.
С диагнозом пневмония был госпитализирован в пульмонологическое отделение РДКБ, где в результате обследования
в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия средней
степени тяжести (гемоглобин 86 г/л), в мокроте — сидерофаги,
характерные для поражения интерстициальной ткани легких,
изменения на компьютерной томограмме органов грудной
клетки и был установлен диагноз: Идиопатический гемосидероз легких. Железодефицитная анемия средней тяжести.
Регулярно наблюдался пульмонологом, находился на терапии глюкокортикостероидами (преднизолон перорально). На
момент настоящей госпитализации преднизолон не принимал
в течение года.
Ребенок от 2 беременности, 2 срочных родов (первые роды
закончились мертворождением) путем кесарева сечения с массой 2450, ростом 49 см, оценка по шкале Апгар 7-8 баллов.
Рос и развивался соответственно возрасту. Прививки сделаны
по календарю. В анамнезе – редкие острые респираторные
заболевания.
При поступлении состояние тяжелое по заболеванию, самочувствие средней тяжести. Ребенок вялый. Пониженного
питания, правильного телосложения. Вес 37 кг. Кожа бледная,
сухая. Склеры субиктеричные. Зев не гиперемирован. Пальпировались шейные, подчелюстные лимфоузлы размерами
0,5 см, мягкие, эластичные, безболезненные. Грудная клетка
бочкообразной формы. Перкуторно - притупление по нижним
полям легких. В легких аускультативно дыхание ослабленное,
непостоянные влажные мелкопузырчатые хрипы. Частота дыхания — 22-24 в минуту. Границы относительной сердечной тупости соответствовали возрастной норме. Тоны сердца ясные,
ритм правильный. Частота сердечных сокращений 90 ударов
‘7 (62) ноябрь 2012 г.
в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень — у края
реберной дуги. Селезенка не пальпировалась. Стул, мочеиспускание не нарушены.
На 9 день госпитализации, несмотря на проводимую терапию (системные глюкокортикостероиды, антибактериальная терапия, симптоматичекая терапия) у ребенка отмечалось ухудшение состояния, повышение температуры тела до
39-400C, резкая слабость, одышка. Ребенок был переведен
в реанимационное отделение, где находился на искусственной
вентиляции легких в течение 4 суток.
Лабораторно при поступлении в общем анализе крови
выявлена гипохромная анемия тяжелой степени смешанной
этиологии. Количество эритроцитов в общем анализе крови
составляло 1,99х1012/л, гемоглобин — 45 г/л, содержание гемоглобина в эритроците — 22,6 пг, концентрация гемоглобина
в эритроците — 28,1%, объем эритроцита — 80,4 фл, количество ретикулоцитов — 7,7 0/00. Был проведен анализ крови на содержание железа, которое составило 1,85 мкмоль/л
(норма 12,5-32 мкмоль/л), латентная железосвязывающая
способность — 67 мкмоль/л (норма 20-62 мкмоль/л), общая
железосвязывающая спосособность — 68,9 мкмоль/л (норма
44,8-76,1 мкмоль/л), трансферрин — 3,04 г/л (норма 1,83-3,63
г/л), процент насыщения трансферрина — 2,4% при норме
15-50%, ферритин 66 мкг/л (норма 7-140 мкг/л).
Кроме того, на четвертый день госпитализации отмечалось
увеличение лейкоцитов до 17,7х109/л, нейтрофилез – палочкоядерные 5%, сегментоядерные 74%, с последующим нарастанием нейтрофилеза до 94%. В биохимическом анализе крови отмечалось нарастание гипопротеинемии до 42 г/л (норма
66-87 г/л), гипербилирубинемии до 67,8 мкмоль/л (норма
1,7-20,5 мкмоль/л) за счет непрямой фракции. На 12 сутки от
момента госпитализации — ускорение СОЭ до 30 мм/ч, тромбоцитопения до 100х109/л.
Иммунологическое обследование при поступлении выявило
снижение уровня IgG до 4,8 г/л (норма 8-16,4 г/л), сниженный
уровень СD3+клеток до 28% (норма 52-76%), CD4+ — до 11%
(норма 31-46%), CD8+ — до 21% (норма 23-40%), CD16+ — до
3% (норма 9-19%), CD25+ — до 7% (норма 10%). Гиперэргический тип хемилюминесцентной кривой.
Кровь на ВИЧ-инфекцию отрицательна. Мазок из зева на
флору – единичные S. aureus, C. albicans. На электрокардиорамме синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 81-83
в минуту. Электрическая ось сердца не отклонена. Неполная
блокада правой ножки пучка Гиса. Замедление электрической
систолы на 0,06 сек. При проведении эхокардиографии выявлен врожденный порок сердца — дефект межпредсердной
перегородки, вторичный, митральная регургитация 1+. Щелевидный дефект межжелудочковой перегородки в верхней трети.
Полость левого желудочка на максимальной границе нормы.
РДПЖ 25 мм рт. ст.
Исследование газового состава артериальной крови: pH
7,33, pCO2 34 мм рт. ст, pO2 33,3 мм рт. ст., SaO2 55,2%.
Остальные показатели биохимического анализа крови (мочевина, креатинин), анализы мочи, кала – в пределах возрастной нормы, ультразвуковое исследование органов брюшной
полости и почек – без особенностей.
При рентгенографии органов грудной клетки (ОГК) на момент поступления выявлены очаговоподобные тени сливного
характера по всем легочным полям. Легочный рисунок обогащен, преимущественно за счет интерстициального компонента.
Контуры средостения и контуры куполов диафрагмы четко не
видны.
При проведении компьютерной томографии ОГК выявлено
снижение пневматизации легочных полей на значительном
протяжении. На всех уровнях множественные, мелкоочаговые,
ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÀß ÌÅÄÈÖÈÍÀ
183
сливающиеся между собой в обширные конгломераты, инфильтратоподобные уплотнения, плотностью достигающие до -370
ед Н. Легочный рисунок обогащен, местами деформирован,
с явлениями локального пневмофиброза. Усиление, утолщение
междолькового, перибронхиального, периваскулярного интерстиция. Реакция костальной и междолевой плевры. Плеврокостальные, плевромедиастинальные, наддиафрагмальные
спайки. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов до
7-12 мм (рис. 1, 2, 3).
На фоне проводимого лечения: системные глюкокортикостероиды (пульс-терапия, затем пероральный прием преднизолона), массивная антибактериальная терапия, инфузионная
терапия, симптоматическая терапия, на 30 сутки от момента
госпитализации была достигнута клиническая стабилизация состояния, значительно улучшилось самочувствие ребенка. Улучшились показатели гемограммы (лейкоциты 14,6х109/л, эритроциты 3,54х1012/л, гемоглобин 82 г/л, тромбоциты 370х109/л,
СОЭ- 5мм/ч), биохимические показателей крови (общий белок
60,7 г/л, общий билирубин 4 мколь/л), отмечалась положительная рентгенологическая динамика (исчезли очаговоподобные тени, легочный рисунок стал дифференцироваться
более четко).
На 42 сутки от момента госпитализации ребенок с улучшением выписан домой. Рекомендован прием системных глюкокортикостероидов по снижающейся схеме. Катамнестическое
наблюдение в течение более полугода продемонстрировало
отсутствие у ребенка обострения заболевания.
В заключение необходимо добавить, что идиопатический
гемосидероз легких — заболевание, трудно диагностируемое
и имеющее серьезный прогноз. Нередко его диагностируют
лишь после безуспешных попыток антибактериальной терапии
«пневмонии». Своевременная диагностика заболевания и назначение адекватной иммуносупрессивной терапии позволяет
предотвратить быстрое прогрессирование процесса и развитие
пневмосклероза.
ЛИТЕРАТУРА
1. Артамонов Р.Г. Идиопатический гемосидероз легких // Медицинский научный и учебно-методический журнал. — 2002. —
№ 6. — С. 189-193.
2. Богорад А.Е., Розинова Н.Н., Сухоруков В.С. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2003. — № 4. — С. 29-35.
3. Давыдова В.М. Интерстициальные болезни легких // Практическая медицина. Педиатрия. — 2010. — № 45. — С. 22-28.
4. Фадеева М.Л., Гингольд A.M., Щеголева Т.П. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей // Вопр. охр. мат. и дет. — 1976. —
№ 4. — С. 37-42.
5. Яценко Е.А., Плахута Т.Г., Гужеедова Е.А. Железодефицитная
анемия как проявление изолированного гемосидероза легких //
Педиатрия. — 1991. — № 6. — 87 с.
6. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis // Am. J. Med.
Sci. — 1999. — Vol. 317. — P. 67-74.
7. Heiner D.C., Sears J.W., Kniker W.T. Chronic respiratory disease
associated with multiple circulating precipitins to cow’s milk // Am.
J. Dis. Child. — 1960. — Vol. 100. — P. 500-502.
8. Heiner D.C., Rose B. Elevated levels of YE (IgE) in conditions
other than classical allergy // J. Allergy. — 1970. — Vol. 45. — P. 3042.
9. Kjellman В., Elinder G., Garwicz S. et. al. Idiopathic pulmonary
hemosiderosis in Swedish children // Acta Pediat. Scand. — 1984. —
Vol. 73. — P. 584-588.
Полный список литературы на сайтах
www.mfvt.ru, www.pmarchive.ru
ПЕДИАТРИЯ