Редкие заболевания легких. Часть 3

“АМИОДАРОНОВОЕ ЛЕГКОЕ”
(ФОСФОЛИПИДОЗ)
“АМИОДАРОНОВОЕ ЛЕГКОЕ”
(ФОСФОЛИПИДОЗ)
 болезнь поврежденных лизосом:
- лекарственные препараты связываются с лизосомальными липидами,
- фагоцитоз избытка липидов альвеолярными макрофагами,
- отложение фосфолипидов в альвеолярных пространствах;
 развивается через 5- 6 мес от начала лечения;
 одышка при нагрузке;
 непродуктивный кашель;
 повышение температуры;
 снижение массы тела;
“АМИОДАРОНОВОЕ ЛЕГКОЕ”
(ФОСФОЛИПИДОЗ)
 при продолжении лечения симптомы прогрессируют:
- влажные хрипы в нижних отделах легких,
- ослабленное дыхание,
- шум трения плевры,
- лейкоцитоз отмечается не всегда,
- увеличение СОЭ;
 эозинофилия встречается редко;
 ФВД – показатели могут быть различными и не коррелируют с клинической картиной;
 у большинства больных снижается диффузионная ем-
кость легких;
 рентгенологические данные:
- диффузные или нодулярные инфильтраты,
- возможно утолщение плевры;
 прогноз благоприятный.
НЕКАРДИОГЕННЫЙ ОТЕК ЛЕГКИХ
НЕКАРДИОГЕННЫЙ ОТЕК ЛЕГКИХ
 один из вариантов респираторного дистресс- синд-
рома взрослых (РДСВ);
 ДН развивается остро в течение 1-2 дней;
 в отличие от других форм РДСВ – благоприятный
прогноз: после отмены препарата – быстрое обратное развитие симптомов без остаточных явлений и
нарушений ФВД;
 Rö – диффузные интерстициальные и/или ацинарные инфильтраты без признаков кардиомегалии;
 дыхательная недостаточность:
- рестриктивные изменения,
- уменьшение диффузионной емкости легких.
ПОВРЕЖДАЮЩЕЕ ДЕЙСТВИЕ РАЗЛИЧНЫХ
ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ
ПЕНИЦИЛЛИН
 гиперчувствительный эозинофильный пневмонит;
 некардиогенный отек легких;
 факторы риска не известны;
 отмена препарата и назначение кортикостероидов сопровождаются обратным развитием симптомов.
2- ые сутки: во всех отделах со обеих сторон – хлопьевидные неоднородные затемнения с инфильтрацией межуточной ткани и резким усилением легочного
рисунка, появление сливных очаговых и инфильтративных теней преимущественно в периферических отделах легких, сердце увеличивается в размерах
СУЛЬФАНИЛАМИДЫ
 гиперчувствительный пневмонит;
 факторы риска не известны;
 эозинофильные инфильтраты исчезают при
отмене препаратов с полной регрессией в
течение 2-3 недель;
 кортикостероиды ускоряют выздоровление;
 повторный прием препарата сопровождается
рецидивом пневмонита.
двухсторонний аллергический пневмонит с деструкцией
слева в VI сегменте у больного с непереносимостью
широкого спектра медикаментов, вовлечение плевры с
образованием необильного выпота
ПАСК
 гиперчувствительный пневмонит;
 другие аллергические реакции:
- ангионевротический отек Квинке,
- дерматит,
- конъюнктивит,
- лимфаденопатия,
- лихорадка;
 предрасполагающие факторы не известны;
 реакция исчезает при отмене препарата;
 десенсибилизирующая терапия, как правило,
неэффетивна.
НИТРОФУРАНЫ
 в 90 % случаев повреждение легочной ткани развивается в течение 1-го месяца терапии – острая фор-
ма, или аллергический альвеолит;
 острая форма с гиперчувствительной реакцией:
- лихорадка,
- эозинофилия,
- кожная сыпь,
- лимфаденопатия,
- артралгии;
 легочный васкулит + ифильтрация интерстиция и
альвеол + разной степени эозинофилия;
 более благоприятное течение – отмена препарата
ведет к регрессу клинико-морфологическиих симптомов;
 острая форма не переходит в хроническую.
фрагмент рентгенограммы правого легкого при сетчатой (ретикулярной) перестройке структуры легких, густая сеть проецирующихся друг на друга мелких ячеек,
за изображением которых теряется тень крупных артерий и вен легкого
НИТРОФУРАНЫ
 в 10 % случаев повреждение легочной ткани развивается в сроки от 2 мес до 5 лет от начала лечения - хроническая форма, или фиброзирующий
альвеолит;
 симптомы отличаются от острой формы (нет острого начала);
 одышка нарастает исподволь;
 рентгенологические признаки фиброза легких;
 при хронической форме смертность – 10 %.
фрагмент рентгенограммы легких при сетчато- узелковой (ретикулонодулярной) перестройке их структуры,
множественные очаговые образования на фоне мелкой
сетчатости легочного рисунка
НЕСТЕРОИДНЫЕ
ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ
СРЕДСТВА
 гиперчувствительный пневмонит;
 эозинофилия;
 поражение других органов:
- нефрит,
- гепатит;
 анафилактический шок;
 течение и прогноз пневмонита благоприятны.
ЦИКЛОФОСФАМИД
 гиперчувствительный пневмонит;
 некардиогенный отек легких;
 фиброзирующий альвеолит;
 повреждение может развиться в разные сроки:
- через 2 недели от начала терапии,
- через несколько месяцев после отмены препарата,
- после лечения кортикостероидами как составной
части комбинированной терапии;
 прогноз при лечении кортикостероидами более благоприятный.
токсический альвеолит: диффузный сетчатый фиброз с
неравномерным поражением легких преимущественно
нижних отделов и кортикальных слоев
ГРИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
ГРИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
 возрастание частоты и тяжести грибковых поражений – при использовании:
- антибатериальных препаратов,
- гормональных,
- цитостатиков,
- иммуносупрессантов;
 глубокие микозы – осложнения:
- интенсивной терапии,
- интубационного наркоза,
- операций на открытом сердце;
 возможно транзиторное миконосительство (возбудители эндогенных микозов):
- актиномикоз,
- аспергиллез,
- кандидоз;
ГРИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
 многие возбудители обладают свойством диморфизма : морфология грибков в тканях макроорганизма и во внешней среде различна – паразитарная
(дрожжевая) форма (фаза) грибка может переходить в сапрофитическую (мицелиальную) и обратно (при новом изменении условий существования);
 пневмомикозы на разных этапах своего развития
сходны с другими заболеваниями легких;
 известны как эндемичные заболевания (их возбудители – двухфазные грибки – особо опасные
микроорганизмы) – экзогенные микозы:
- гистоплазмоз,
- кокцидиоидомикоз,
- северо-американский бластомикоз;
 диагностически значим 4-кратный рост титра серологических реакций (парные сыворотки).
АКТИНОМИКОЗ
АКТИНОМИКОЗ
 лучистые грибки (актиномицеты):
- имеют признаки грибков и бактерий,
- постоянно присутствуют в ротовой полости и
в верхних дыхательных путях здоровых людей;
 протекает хронически с периодической сменой ремиссий и обострений;
 вспышки легочного процесса иногда трактуются
как грипп или пневмония;
 первый симптом – кашель:
- приступообразный или постоянный,
- сначала сухой, затем с небольшим количеством
слизистой или слизисто-гнойной мокроты, с
прожилками, реже со сгустками алой крови;
 постепенно развивается субфебрилитет, быстрая
утомляемость, общее недомогание, потливость.
АКТИНОМИКОЗ
(инфильтративная стадия)
 боль в соответствующей половине грудной клетки:
- тупая,
- не всегда локализованная,
- постоянная или периодическая,
- усиливается при вдохе,
- при локализации очага в верхушке легкого – иррадиирует в область плеча, лопатки;
 Rö (первичный аффект, инфильтративная стадия):
- малоинтенсивная, нерезко очерченная тень,
- связующая тень от участков поражения до корня
легкого без видимых его изменений, возможно
существование нескольких таких фокусов одновременно,
- свежие мелкие очаги могут не определяться
из-за недостаточной их плотности;
актиномикоз левого легкого – затемнение в верхней
доле с нечеткими границами связано “дорожкой” с
корнем легкого
АКТИНОМИКОЗ
(стадия абсцедирования)
 в хроническом периоде по мере прогрессирования
заболевания – признаки септического процесса:
- общее состояние продолжает ухудшаться,
- недомогание, слабость (вплоть до адинамии),
- гипорексия (до анорексии),
- исхудание (до кахексии),
- усиливается и учащается озноб, сменяемый
обильным потом по ночам,
- гектический характер температуры,
- бледность, акроцианоз;
 немного мокроты (не соответствует тяжести);
 Rö (стадия абсцедирования):
- пневмоническая инфильтрация без четкого ограничения,
- вовлечение междолевой плевры;
актиномикотическая пневмоническая инфильтрация
с явлениями распада и расплавления легочной ткани в виде просветлений различного размера, формы
АКТИНОМИКОЗ
(свищевая стадия)
 при прорыве абсцесса в крупный бронх (свищевая
стадия):
- больной откашливает сразу значительное количество гнойной мокроты (до 200-400 мл) с
“характерным запахом земли и привкусом меди”, с последующим ее уменьшением,
- общее состояние улучшается,
- снижается температура тела,
- появляется аппетит;
 прорыв абсцесса в плевральную полость ведет к:
- развитию ограниченного гнойного плеврита,
- затем – образованию соединительно-тканных
перемычек, соединенных между собой свищевыми ходами полостей с гноем;
 переход процесса на грудную стенку и ребра;
распространение актиномикотического процесса на
левую молочную железу: развитие в мягких тканях
инфильтратов, которые абсцедируют и вскрываются
с образованием свищей, в выделениях из свища –
друзы лучистого грибка
в зоне инфильтрата – крупное, с овальными очертаниями просветление и несколько более мелких, в
образовавшихся полостях – уровень жидкости, новые
очаги затемнения в соседних сегментах (ошибочный
дианоз – туберкулез, тимома средостения)
актиномикоз правого легкого: на фоне фиброзных
или цирротических изменений в легком – отдельные
или сгруппированные тонкостенные кисты, каверны,
симптом “ампутации” бронха, в бронхиальном секрете – многочисленные друзы лучистого грибка
АКТИНОМИКОЗ
 если активный актиномикотический процесс протекает в одном легком, во втором почти всегда
имеет место “симпатическое воспаление”:
- усиление бронхолегочного рисунка,
- уплотнение и усиление тяжистости корней;
 под влиянием лечебных мероприятий заболевание
приобретает цикличность (с возможным открытием
свищей);
 хронический период может продолжаться месяцы
и годы;
 диагноз верифицируется при выявлении друз лучистого грибка (мокрота, промывные воды бронхов, в отделяемом из свища) – повторные положительные результаты и выраженный рост.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
АКТИНОМИКОЗА
Локализация в верхней доле легкого:
 первичный туберкулезный комплекс;
 плексит;
Субплевральный актиномикоз:
 сухой плеврит:
- отсутствие выраженной реакции подмышечных,
над- и подключичных лимфатических узлов даже при распространенном актиномикозе;
Инфильтративная стадия:
 туберкулез;
 опухоль;
 тимома;
При прорыве абсцесса в плевральную полость:
 экссудативный плеврит;
 пиопневмоторакс.
ЛЕЧЕНИЕ АКТИНОМИКОЗА
 актинолизат – вводят в/м 2 раза в неделю по 3 мл
курсами по 3 мес, интервалы между курсами от 1
до 1,5 мес;
 противорецидивное лечение – 2-3 курса актинолизата:
- после клинического выздоровления,
- при отрицательных результатах лабораторного
исследования;
 препараты йода:
- внутрь (ингаляции),
- электрофорез,
- 10 % мазь (контактная среда при УЗ терапии);
 актиномицетная поливалентная вакцина;
 переливание крови и кровезаменяющих жидкостей.