КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ одышка; цианоз; кашель; может быть кровохарканье; влажные мелкопузырчатые хрипы; рентгенологические данные: - усиление легочного рисунка, склероз нижних и средних отделов легких, прямая рентгенограмма больной системной склеродермией: избыточный легочный рисунок за счет интерстициального компонента в нижних и средних отделах легких электрорентгенограмма (прямая и левая боковая проекция) больной системной склеродермией: а – усиленный деформирующий легочный рисунок с преимущественным поражением базальных отделов; б – интерстициальный фиброз наиболее выражен в базальных сегментах нижней доли КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ одышка; цианоз; кашель; может быть кровохарканье; влажные мелкопузырчатые хрипы; рентгенологические данные: - усиление легочного рисунка, склероз нижних и средних отделов легких, - у ряда больных – двухсторонние кистозные изменения (“сотовое легкое”), рентгенограмма (обзорная и увеличенный фрагмент) при прогрессирующей системной склеродермии: сетчато- узелковая перестройка, особенно в нижних отделах, над диафрагмой – типичная для склеродермии мелкокистозная перестройка рисунка КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ одышка; цианоз; кашель; может быть кровохарканье; влажные мелкопузырчатые хрипы; рентгенологические данные: - усиление легочного рисунка, склероз нижних и средних отделов легких, - у ряда больных – двухсторонние кистозные изменения (“сотовое легкое”), - периферические кистозные изменения приводят к уменьшению объема крупных участков легкого, - выраженный плевральный спаечный процесс, - высокое стояние купола диафрагмы (50 % случаев) и ограничение его подвижности. системная склеродермия: базальный сетчатый пневмосклероз – “сотовое легкое”, высокое стояние купола диафрагмы, эмфизема легких системная склеродермия (тот же больной): атония пищевода, остеолиз ногтевых фаланг ОСЛОЖНЕНИЯ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ тяжелое, но сравнительно редкое осложнение – спонтанный пневмоторакс (разрыв субплеврально расположенной кисты или эмфизематозной буллы); некроз легочной ткани с образованием полости (значительное поражение легочных сосудов); инфицирование легкого: - присоединение неспецифического легочного воспаления, - бронхит; легочная гипертензия – усугубляет расстройства внутрилегочной и внутрикардиальной гемодинамики; склеродермическое поражение легких способствует развитию аденокарциномы легкого. ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ кортикостероиды – преднизолон: - 20-40 мг/сутки до достижения терапевтического эффекта, - затем снижают дозу до поддерживающей – 15-5 мг/сутки не менее 1 года; иммунодепрессанты: наличие противопоказаний к лечению KS, резистентность к KS, азатиоприн – длительно - сначала в терапевтической дозе 600 мг/сутки (взрослый) в течение месяца, - затем постепенно снижают до поддерживающей – 150-200 мг/сутки, сохраняя ее в течение года, делагил 0,25 г/сутки или плаквенил 0,4 г/сутки - в течение 2-4 лет, перерыв – летние месяцы. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ КУССМАУЛЯ-МЕЙЕРА, ПАНАРТЕРИИТ) сенсибилизация организма – экзогенные антигены: - бактериальные токсины (очаги хронического воспаления), - вирусы, - австралийский антиген, - многие лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки), - производственные яды; альтерация и иммунное воспаление стенки сосудов - генерализованный продуктивный артериальный панваскулит; нарушение питания ткани легких. узелковый периартериит острого течения: продуктивнонекротический панваскулит ветви легочной артерии ЛЕГОЧНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ УЗЕЛКОВОМ ПЕРИАРТЕРИИТЕ синдром бронхита; интерстициальная пневмония; инфаркт легких; псевдокавернозный синдром – множественный полостной процесс; эозинофильные рецидивирующие инфильтраты; фиброзирующий пневмосклероз; синдром бронхиальной астмы (может предшествовать другой сочетанной патологии). Легочные синдромы узелкового периартериита часто сочетаются: сердечная патология, поражение почек, полиневрит. ДИАГНОСТИКА УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА 2 из 5 основных синдромов – диагноз узелкового периартериита почечный с артериальной гипертензией; абдоминальный; полиневротический; легочный; коронарный. ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА некротический гранулематоз верхних дыхательных путей с диссеминированным некротическим васкулитом, респираторно- ренальная форма узелкового периартериита, гигантоклеточная гранулема дыхательного тракта, риногенный гранулематоз вариант узелкового периартериита; генерализованное септическое поражение сосудов (поля диффузного гранулирования с наклонностью к некротизации); преимущественное поражение мышечных артерий – среднего и мелкого калибра; деструкция стенки сосуда сопровождается аневризматическим расширением – источник кровотечений; чаще поражаются вены всех калибров; бронхиальные сосуды поражаются сильнее, чем легочные – особая тяжесть изменений бронхов; быстрое прогрессирование (< иммуносупрессантом). гранулематоз Вегенера, леченный кортикостероидами: пролиферативно- деструктивный артериолит, склероз бронхиальных артериол РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА 1 - ый тип: усиленный бронхолегочный рисунок; поражение преимущественно в нижних отделах легких; очаги инфильтрации легочной ткани с наклонностью к слиянию; полости разной величины, некоторые – с уровнем жидкости; возможны: - обтурационные ателектазы, - инфаркты легких 2- й тип: интерстициальные изменения; мелкоочаговая инфильтрация; увеличение внутригрудных лимфоузлов – редко. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА системные васкулиты; диффузные болезни соединительной ткани; саркоидоз и другие гранулематозные болезни; туберкулез; сифилис; микозы; неспецифическая деструктивная пневмония; рак бронха (при наличии обтурационного ателектаза). ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ (ЛИПОПРОТЕИНОЗ, ФОСФОЛИПИДОЗ) воздействие загрязнения атмосферы и других внешних повреждающих факторов; гиперпродукция сурфактанта пневмоцитами; дефект альвеолярного клиренса; дистелектаз (накопление в альвеолах белково-липидных масс, лишенных поверхностно-активных свойств); вторичный легочный альвеолярный протеи- ноз: - лейкоз, лимфома и др., - пневмоцистная инфекция, - длительная гормональная, химиотерапия. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО ПРОТЕИНОЗА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ возникновение заболевания у новорожденных и в первый год жизни; кашель и одышка; понос и рвота; задержка в развитии; атрофия вилочковой железы; снижение уровня IgG у части детей; неблагоприятное прогрессирующее течение заболевания (средняя продолжительность – 1 год); 100 % смертность. I СТАДИЯ ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО ПРОТЕИНОЗА отсутствие выраженных клинических проявлений; выявляется случайно. легочный альвеолярный протеиноз I стадии: избыточность и деформация легочного рисунка, мелко- и среднеочаговая диссеминация, очаги с четкими очертаниями без признаков слияния, но с некоторой тенденцией к конгломерации, изменения двухсторонние, но несимметричные и неравномерные, нет реакции со стороны корней и участия плевры II СТАДИЯ ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО ПРОТЕИНОЗА появление клинических симптомов: - кашель – сухой или с небольшим количеством мокроты, - одышка при физической нагрузке; дыхательная недостаточность I степени; признаков хронического легочного сердца нет. легочный альвеолярный протеиноз II стадии: паренхиматозные изменения ведущие – большое количество сливающихся очагов, которые вызывают понижение прозрачности легочной ткани на значительном протяжении, асимметричность и неравномерность, периферические отделы легких находятся в состоянии компенсаторного вздутия III СТАДИЯ ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО ПРОТЕИНОЗА нарастание клинических симптомов: - увеличение количества мокроты, - одышка даже при небольшом физическом усилии; гипоксемия и метаболический алкалоз; вторичная инфекция – рецидивирующий или хронический бронхит; признаки легочного сердца – лишь у части больных. легочный альвеолярный протеиноз III стадии: сочетание дистрофических (накопление липопротеиновых масс), фиброзных и воспалительных процессов, на отдельных участках поражение захватывает и периферические отделы легких, кроме паренхиматозно- интерстициальных изменений – расширение и малоструктурность корней легких за счет лимфососудистой реакции ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО ПРОТЕИНОЗА неэффективность кортикостероидов; аэрозоли: - стрептокиназа, - трипсин, химотрипсин, - ацетилцистеин; антибиотики – при вторичной инфекции; наиболее эффективный метод - бронхо- альвеолярный лаваж: - гепарин, стрептаза, трипсин, химотрипсин, мукосальвин, ацетилцистеин. легочный альвеолярный протеиноз II стадии (тот же больной) до и после лечения (бронхо- альвеолярные лаважи): значительное уменьшение патологических изменений в легких ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ МИКРОЛИТИАЗ ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ МИКРОЛИТИАЗ внутриальвеолярные мельчайшие кальцинаты (до 4/5 всех альвеол, масса легких – 3-4 кг); конгенитальные нарушения окислительно-восстановительных процессов – семейная патология; поражение альвеолярно-капиллярных мембран; нарушение мукоцилиарной функции легкого; специфический признак – характерная концентрическая кальцинация при цитологическом исследовании мокроты; первоначально часто устанавливают диагноз диссеминированного туберкулеза легких. СТАДИИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ АЛЬВЕОЛЯРНОГО МИКРОЛИТИАЗА 1. образование микролитов без функциональных нарушений дыхания; 2. присоединение функциональных нарушений, компенсируемых за счет дыхательных резервов – стадия компенсации может длиться десятилетиями; 3. развитие легочно- сердечной недостаточности (после чего продолжительность жизни больного обычно не превышает 1 года). I СТАДИЯ ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО МИКРОЛИТИАЗА в легких даже при наличии распространенных изменений – физикальные симптомы могут отсутствовать; заболевание обнаруживается случайно; в отсутствие заметных клинических проявлений – рентгенологически определяются: - в нижних и средних отделах легких, - симметрично с обеих сторон, - множественные мелкоочаговые тени - большой интенсивности, - создающие впечатление рассыпанного песка – “песчаная буря” – характерно только для легоч- ного альвеолярного микролитиаза. обзорная рентгенограмма и ее фрагмент (увеличение) при легочном альвеолярном микролитиазе I стадии: в обоих легких мельчайшая очаговая диссеминация большой интенсивности, равная костной ткани, очаги расположены настолько густо, что перекрывают легочный рисунок II СТАДИЯ ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО МИКРОЛИТИАЗА период недомогания непродолжителен и связан с присоединением вторичной инфекции: - субфебрильная температура, - общая слабость, повышенная утомляемость; одышка при физическом усилии; в нижних отделах легких – коробочный оттенок перкуторного звука (развитие эмфиземы); умеренный лейкоцитоз, небольшое увеличение СОЭ; в покое – гипервентиляция, с ограничением адаптационных возможностей к физической нагрузке – - ДН I степени; ФВД – нормальные величины основных показателей. обзорная рентгенограмма при легочном альвеолярном микролитиазе II стадии: интерстициальные изменения (перибронхиальный, периваскулярный и междольковый пневмосклероз), уплотненные, даже кальцинированные стенки бронхов, множественные очаговые высыпания и пониженная прозрачность легких в нижних отделах, верхние отделы выглядят вздутыми с образованием крупных булл III СТАДИЯ ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО МИКРОЛИТИАЗА одышка уже при относительно небольшом физическом усилии, а в дальнейшем – даже в покое; усиливается кашель с выделением небольшого кочества слизистой или слизисто-гнойной мокроты; появляются боли в груди; в базальных отделах легких – сухие и мелкие влажные хрипы (указывают на нарастание фиброзных изменений); умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ; дыхательная недостаточность II- III степени; утолщение концевых фаланг пальцев по типу “барабанных палочек”; выраженные рестриктивные нарушения вентиляции. обзорная рентгенограмма при легочном альвеолярном микролитиазе III стадии: слияние очагов в массивные участки затемнения, занимающие бóльшую часть легочной ткани и в ранее мало пораженных верхних отделах легких, тени сердца и средостения не дифференцируются на большом протяжении, не определяются контуры средостения, ребер, и куполов диафрагмы ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЛЕГОЧНОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО МИКРОЛИТИАЗА диссеминированный туберкулез легких; саркоидоз; фиброзирующий альвеолит; гистиоцитоз Х; идиопатический гемосидероз; пневмокониозы; застойные изменения в легких; легочный альвеолярный протеиноз; метастатический рак легких и диффузные формы бронхиоло-альвеолярного рака.