Опухоли хиазмально-селлярной области и основания черепа

Утвержден
протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013
Опухоли хиазмально-селлярной области и основания черепа
(оперативное лечение с использованием
трансназального транссфеноидального доступа)
I.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
1. Название протокола: Опухоли хиазмально-селлярной области и основания черепа
(оперативное лечение с использованием трансназального транссфеноидального доступа)
2. Код протокола:
3. Код (-ы) МКБ-10:
С41.0 – Злокачественное новообразование костей черепа и лица
С70.0 – Злокачественное новообразование оболочек головного мозга
C71 – Злокачественное новообразование головного мозга
C71.5 – Злокачественное новообразование желудочка головного мозга
C71.9 – Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации
C72.8 – Поражение головного мозга и других отделов центральнойнервной системы,выходящее
за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C72.9 – Злокачественное новообразование центральной нервной системы неуточненного отдела
С75.1 – Злокачественное новообразование гипофиза
D16.4 – Доброкачественное новообразование костей черепа и лица
D32.0 – Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга
D33.0 – Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом
D35.2 – Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 – Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока
Q04.6 – Врожденные церебральные кисты
4. Дата разработки протокола: апрель 2013 года.
5. Сокращения, используемые в протоколе:
АКТГ – адренокортикотропный гормон
ГР – гормон роста
ЗЧЯ – задняя черепная ямка
КТ – компьютерная томография
ЛГ – лютеинизирующий гормон
ЛФК – лечебная физическая культура
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАРИТ – отделение анестезиологии реанимации и интенсивной терапии
ПРЛ – пролактин
ПЧЯ – передняя черепная ямка
СТГ – соматотропный гормон
СЧЯ – средняя чеерпная ямка
ТТГ – тиреотропный гормон
УЗДГ – ультразвуковая доплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФГДС – фиброгастродуоденоскопия
ФСГ – фолликулостимулирующий гормон
ХСО – хиазмально-селлярная область
ЭКГ – электрокардиография
ЭхоКГ - эхокрдиография
ЭЭГ – электроэнцефалография
6. Категория пациентов: Пациенты нейрохирургического отделения с опухолью хиазмальноселлярной области и основания черепа.
7. Пользователи протокола: нейрохирурги.
II.
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
8. Определение:
Гетерогенная
группа
внутричерепных
новообразований,
доброкачественных
или
злокачественных, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого
деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга,
лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепно-мозговых нервов, мозговых
оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза), или возникающих
вследствие метастазирования первичной опухоли, находящейся в другом органе.
Эта группа опухолей располагается в области турецкого седла и зрительного перекреста.
Первичные опухоли мозга, которые встречаются редко, зарождаются в ткани самого мозга и не
очень часто образуют метастазы.
Вторичные – метастазы в мозг, которые чаще всего возникают при карциномах легкого,
грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в
мозг саркома, меланобластома.
Тип опухоли определяется клетками, еѐ формирующими. В зависимости от локализации и
гистологического варианта формируется симптоматика заболевания.
Опухоли гипофиза (аденомы) возникают в основном из передней железистой части гипофиза
(аденогипофиза), реже встречаются опухоли из задней доли гипофиза – нейроэстезиобластомы.
Злокачественные опухоли из аденогипофиза – аденокарциномы.
Краниофарингиомы – опухоли, образующиеся из клеток кармана Ратке.
Хордомы – медленно растущие злокачественные новооборазования. Хордома развивается из
персистирующих остатков хорды.
9. Клиническая классификация:
Анатомическая классификация аденом гипофиза (модифицированная классификация
Харди):
Распространение:
1. Супраселлярное распространение
a) нет
b) распространение на супраселлярную цистерну
c) облитерация переднего кармана III-го желудочка
d) значительное смещение дна III-го желудочка
1. Параселлярное распространение
a) интракраниальное (интрадуральное) (1. ПЧЯ, 2. СЧЯ, 3. ЗЧЯ)
b) в или ниже кавернозного синуса (экстрадуральное)
Инвазия/распространение:
1. Дно турецкого седла не изменено
a) седло нормальное или расширено локально; опухоль <10 мм
b) седло увеличено; опухоль >10 мм
1. Основная кость
2
a)
b)
1.
a)
локальная перфорация дна турецкого седла
диффузная деструкция дна турецкого седла
Отдаленное распространение
распространение по ликворным путям или гематогенное
Гистологическая классификация опухолей гипофиза
Вид аденом гипофиза при световой микроскопии
При использовании современных методик (электронная микроскопия, иммуногистохимия,
радио-иммунный анализ и т.д.) выяснилось, что многие из опухолей, которые ранее считались
несекреторными, имеют все компоненты, необходимые для продукции гормонов. Поэтому
использование этой классификации имеет ограничения.
Хромофобная: (наиболее частая: отношение хромофобной к ацидофильной = 4-20:1), ранее
считались «несекреторными», в действительности могут продуцировать ПРЛ, ГР или ТТГ
Ацидофильная (эозинофильная): продуцирует ПРЛ, ТТГ или обычно ГР → гигантизму (у детей)
или акромегалии (у взрослых)
Базофильная → гонадотропины, β-липотропины или обычно АКТГ → кортизол
Классификация аденом на основании секретируемых ими веществ
1. Эндокриноактивные опухоли:
a) Соматотропиномы – развивается акромегалия
b) Кортикотропиномы – развивается болезнь Иценко-Кушинга
c) Пролактиномы – развивается гиперпролактинемия
d) Тиреотропиномы – развивается гипертиреоз
e) Плюригормональные опухоли (маммосоматотропиномы, пролакто-соматотропиномыи др.)
– сочетание перечисленных выше эндокринных синдромов.
2. Эндокринонеактивные (нефункциональные) опухоли
a) null-cell аденома
b) онкоцитома (А и В составляют основную массу эндокринонеактивных аденом)
c) гонадотропин-секретирующая аденома
d) «молчащая» кортикотропин-секретирующая аденома
e) гликопротеин-секретирующая аденома
Классификация краниофарингиом
1. Адамантинозные
2. Папиллярная
Классификация хордом
1. Кранильные хордомы
2. Вертебральные
3. Каудальные
10. Показания для госпитализации:
10.1 Плановая госпитализация
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Наличие опухоли
Признаки активного роста опухоли
Зрительные нарушения;
Нарастание неврологической симптоматики (очаговая, общемозговая)
Эндокринная симптоматика: акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга
Кровоизлияние в опухоль
Отсутствие эффекта от консервативного лечения.
3
10.2 Экстренная госпитализация:
При кровоизлиянии в опухоль, требующего экстренной операции.
11. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
На догоспитальном этапе:
1. Консультация эндокринолога.
2. Консультация офтальмолога (Глазное дно; поля зрения; острота зрения).
3. Консультация ЛОР-врача
4. Анализ крови на гормоны (пролактин, СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, тестостерон).
5. Бактериологический посев из носа на микрофлору и чувствительность к антибиотикам.
6. КТ головного мозга, МРТ головного мозга.
7. ЭЭГ
8. Р-графия грудной клетки
9. ЭхоКГ
10. УЗИ органов брюшной полости и сердца
Основные диагностические мероприятия проводимые в стационаре:
1. Общий анализ крови
2. Общий анализ мочи
3. Биохимический анализ крови
4. Электролиты крови (калий, натрий, кальций)
5. Определение группы крови и резус-фактора
6. ЭКГ
7. КТ головного мозга.
8. КТ или МРТ головного мозга для использование интраоперационной нейронавигации
Дополнительные диагностические мероприятия (по показаниям):
1. КТ
2. Коагулограмма
3. Анализ крови на гормоны (пролактин, СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, тестостерон) по
показаниям.
4. Консультация: эндокринолог - по показаниям.
5. Анализ спинномозговой жидкости - по показаниям.
6. Бак посев спинномозговой жидкости и т.д. с определением чувствительности к
антибиотикам (по показаниям)
12. Диагностические критерии:
12.1 Жалобы и анамнез:
1. Головная боль.
2. Снижение зрения.
3. Изменение веса.
4. Изменение роста.
5. Бесплодие.
12.2 Физикальное обследование:
1. Зрительные расстройства (снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, атрофия
дисков зрительных нервов).
2. Эндокринная симптоматика (акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга; гиперпролактинемия,
гипертиреоз).
3. Неврологическая (очаговая, общемозговая) симптоматика. При вовлечение в процесс
черепно-мозговых нервов развивается соответствующая неврологическая симптоматика.
4
12.3 Лабораторные исследования:
Изменение содержания в крови гормонов гипофиза.
12.4 Инструментальные исследования:
Визуализация опухоли при МРТ и КТ исследовании головного мозга.
12.5 Показания для консультации специалистов:
Офтальмолог – осмотр глазного дна, поля зрение.
Терапевт – предоперационный осмотр - (по показаниям).
Невропатолог – оценка неврологического статуса- (по показаниям).
Эндокринолог – оценка эндокринологического статуса, коррекция лечения - (по показаниям).
12.6 Дифференциальный диагноз:
Дифференциальный диагноз проводится с опухолями головного мозга других
локализаций, с артериальными аневризмами локализующимися в хиазмально-селлярной
области. Отличительной особенностью опухолей ХСО является поражение зрительных нервов.
Характерны также в большинстве случаев изменения уровня гормонов (СТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ,
АКТГ).
13. Цели лечения:
1. Удаление опухоли.
2. При распространении опухоли в функционально значимые зоны и анатомически важные
структуры — частичное удаление опухоли.
14. Тактика лечения:
14.1 Немедикаментозное лечение:
а. Диета
б. Уход
в. Профилактика наклонов, запоров.
14.2 Медикаментозное лечение:
Обязательные:
Антибактериальные
1. Метронидазол 100 мл, фл
2. Амоксициллин+клавулановая кислота 600 мг, фл
3. Цефтриаксон 1 г, фл
4. Цефуроксим 750 мг, фл
5. Цефазолин, пор, д/и, 1 г, фл
Диуретики
1. Ацетазоламид 250 мг, табл
2. Фуросемид 40 мг, амп
Анальгетики
1. Кетопрофен 100 мг
2. Лорноксикам 8 мг
Препараты калия
1. Калия и магния аспарагинат, табл
2. Калия хлорид, 4% 10 мл, амп
3. Калия хлорид, 7,5% 10 мл, амп
Гормоны
1. Гидрокортизона ацетат 125 мг, фл
2. Десмопрессин 100 мг, табл
5
3. Десмопрессин 200 мг, табл
4. Преднизолон 30 мг, фл
5. Дексаметазон 4 мг, амп
Гастропротекторы:
1. Омепразол 20 мг капсулы
2. Фамотидин 20 мг амп
Дополнительные:
1. Магнезия сульфат 25% 5,0 мл, амп
2. Натрия хлорид, р-р, д/и 0,9%, 500 мл, фл
3. Гепарин натрий, р-р д/и 5000ЕД/мл фл
4. Надропарин кальций 0,3 мл готовый шприц
5. Бисопролол 10 мг, табл
6. Каптоприл 25 мг, табл
7. Инсулин человеческий, растворимый, биосинтетический, р-р д/и 100ЕД/мл пенфил 1,5мл
14.3 Другие виды лечения: При частичном удалении опухоли последующее лечение:
1. Лучевая терапия
2. Радиохирургия
14.4 Хирургическое вмешательство:
Эндоскопическое трансназальное транссфеноидальное удаление опухоли с применением
нейронавигации и пластика дефекта основания черепа клеевой композицией.
Послеоперационное ведение:
1. После операции при стабильном состоянии пациент переводится в отделение, на 2 сутки
активизация под наблюдением лечащего врача.
2. Люмбальный дренаж с целью профилактики ликвореи и для контроля общего анализа спинно
– мозговой жидкости в асептических условиях поддерживается от 3 до 7 сут.
В послеоперационном периоде назначение обезболивающей, антибактериальной терапии (по
показаниям), коррекция эндокринных нарушений, профилактика и лечение назальной ликвореи.
1. Антибиотикапрофилактика
2. Обезболивающая терапия:
3. С целью борьбы и предупреждения развития назальной ликвореи необходимоназначение
средств снижающих секрецию спинномозговой жидкости
4. При послеоперационной анемии – препараты железа
5. Заместительная терапия направлена на компенсацию нарушения функционирования желез
внутренней секреции: препараты, содержащие тироксин для лечения гипотиреоза,
глюкокортикостероиды для компенсации надпочечниковой недостаточности, минерин для
лечения несахарного диабета.
6. Противосудорожная терапия (по показанием)
7. Седативные препараты — в зависимости от уровня психомоторного возбуждения и тяжести
психических нарушений.
Дополнительные медикаменты: Дополнительные медикаменты
назначаемые врачами
консультантами (офтальмолог, невропатолог, эндокринолог, терапевт, кардиолог и другие) или
по усмотрению врача, необходимые для профилактики и лече-ния, вероятных осложнений,
сопутствующих заболеваний или синдромов.
В послеоперационном периоде после удаления опухоли обязательно выполнение КТ (стандарт)
в течении 24 часов, а также выполнение МРТ в течение 72 часов (по показаниям).
6
14.5 Профилактические мероприятия:
Профилактика бактериальной и вирусной инфекции.
Профилактика назальной ликвореи и развития послеоперационного менингита.
Использование клеевой композиции для профилактики назальной ликворей.
14.6 Дальнейшее ведение:
Послеоперационные назначения
1. Контроль введенной и выделенной жидкости.
2. При наличии грубой неврологической симптоматики требуется ранняя реабилитация.
3. Амбулаторное наблюдение эндокринолога, невропатолога, окулиста.
16. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения,
описанных в протоколе:
1. Удаление опухоли.
2. Регресс неврологической, эндокринной симптоматики, зрительных расстройств.
I.
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:
16. Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1. Рыскельдиев Н.А – Заведующий отделением АО «Республиканский научный центр
нейрохирургии».
2. Тельтаев Д.К. – Врач-нейрохирург АО «Республиканский научный центр нейрохирургии».
17. Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
18. Рецензенты:
1. Дюсембеков Е.К. – зав. кафедрой нейрохирургии АГИУВ.
19. Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже,
чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению
соответствующего заболевания, состояния или синдрома.
20. Список использованной литературы:
1. Опухоли гипофиза и хиазмально-селлярной области / Под ред. Б.А. Самойлова и В.А.
Хилько. – Л.: Медицина, 1985.
2. Handbook of Neurosurgery/Mark S. Greenberg /2009
3. Аденомы гипофиза: клиника, диагностика, лечение / Под ред. Проф. Б.А.Кадашева. – М.Тверь: «Триада», 2007.
4. Samii’s Essentials in Neurosurgery /Ricardo Ramina, Paulo Henrique PiresAguiar, Marcos
Tatagiba/2008
5. Neuroanatomy Through Clinical Cases, Second Edition, Text with Interactive eBook (Blumenfeld,
Neuroanatomy Through Clinical Cases) [Paperback]/Publisher: Sinauer Associates, Inc.; Second
edition/2011.
7