- Audiologyonline.ru

1. Анатомия и патофизиология вестибулярного анализатора.
Периферический отдел вестибулярного анализатора расположен в лабиринте.
Включает в себя полукружные каналы и сферический и эллиптический мешочки
преддверия лабиринта. Лабиринт – полая структура, заполненная жидкостью –
эндолимфой.
Рецепторы вестибулярного анализатора устроены так, чтобы вместе с движением тела
кинетическая энергия механического движения преобразовывалась в нервный
импульс. Таким «передаточным» звеном являются волоски нейросенсорного эпителия,
смещающиеся при движении эндолимфы.
Полукружные каналы представляют собой три изогнутые полые структуры («трубки»),
расположенные в трех взаимно перпендикулярных плоскостях. Они обоими концами
открываются в преддверие лабиринта, на переднем конце имеют расширение –
ампулу, остальная часть полукружного канала именуется гладким коленом. По
окружности ампулы имеется костный вырост внутрь просвета – ампулярный
гребешок, crista ampularis. На амбулярном гребешке расположены клетки
нейроэпителия, или волосковые клетки.
Из названия следует, что у каждой клетки имеется несколько волосков на поверхности,
причем самый длинный волосок получил название киноцилия, а остальные волоски –
стереоцилии. Киноцилия расположена ближе остальных к преддверию, она имеет
главное функциональное значение, т.к. током эндолимфы, направленным к
преддверию лабиринта (к ампуле, ампулопетальный ток), она отодвигается от
остальных, тем самым открывая ионный канал на поверхности клетки. Ток ионов
внутрь клетки ведет к деполяризации нейроэпителия и проведению по нервным
волокнам возбуждающих сигналов. При токе эндолимфы от преддверия лабиринта к
гладкому колену (от ампулы, ампулофугальный ток) киноцилия приближается к
стереоцилиям и закрывает ионный канал. В покое, когда киноцилия и стереоцилии
направлены параллельно друг другу, ионные каналы работают, но в режиме покоя.
Этим они обеспечивают импульсацию покоя от полукружных каналов, т.о. при
отсутствии движений головы и тела центральные структуры постоянно получают
информацию, что нет ни возбуждения, ни торможения. Такое устройство
вестибулярного анализатора открывает два пути патологической функции: угнетение
или возбуждение полукружных каналов.. Полукружные каналы обоих лабиринтов
имеют одинаковую импульсацию покоя, т.е. они сбалансированы. Но импульсация
покоя может розниться от индивидуума к индивидууму, поэтому вестибулярные тесты
отличаются от большинства медицинских исследований отсутствием четкой нормы.
При вестибулярном исследовании мы чаще ищем дисбаланс между двумя
лабиринтами у данного пациента, чем избыточную активность его вестибулярного
анализатора по сравнению с таковой у других людей.
Нормальная физиология полукружных каналов сформулирована в трех лаконичных
закона Эвальда, основе вестибулологии.
Первый закон Эвальда. Реакции возникают только с того полукружного канала,
который находится в плоскости вращения.
Выше указано, что три полукружных канала (ПК) находятся в трех взаимно
перпендикулярных плоскостях: горизонтальный, или латеральный, ПК - в
горизонтальной плоскости, фронтальный, или передний, верхний, ПК – во
фронтальной плоскости, сагиттальный, или задний, ПК – в сагиттальной плоскости.
Такая ориентация обеспечивает функциональное перекрытие всего трехмерного
пространства. Горизонтальный полукружный канал в патологии вестибулярного
аппарата занимает ведущее место из-за тесной взаимосвязи со средним ухом
(подвержен распространению воспалительного процесса), своей функциональной
ориентации – в горизонтальной плоскости происходит большинство движений.
Большинство тестов направлены на выявление патологии именно этого полукружного
канала или посредством оценки его функции патологии всех полукружных каналов.
Возвращаясь к интерпретации первого закона Эвальда, следует отметить, что
адекватным раздражителем для полукружных каналов является угловое ускорение.
Угловое ускорение тело получает при вращении, когда ось вращения совпадает с осью
тела. Движение эндолимфы, возникающее при смещениях головы и тела, приводит в
движение киноцилий того полукружного канала, в плоскости которого происходит
вращение. Например, при повороте головы как при движении «нет», эндолимфа
движется в полукружных каналах, расположенных параллельно земле, ось которых
направлена вертикально – это горизонтальные полукружные каналы. Согласно закону
Эвальда, эти каналы являются источником импульсации для центральных нервных
структур. При кивательном движении головы вращение эндолимфы происходит в
сагиттальной плоскости, вокруг оси, направленной в горизонтально от уха к уху – в
сагиттальных полукружных каналах. В данном случае именно с них возникают
вестибулярные импульсы и реакции. И, наконец, при наклоне головы в сторону, как
при движении, чтобы прочитать название книги, стоящей в шкафу, вращение
эндолимфы происходит во фронтальной плоскости вокруг оси, направленной от носа к
затылку, т.е. во фронтальных полукружных каналах.
Второй закон Эвальда. Ампулопетальный ток эндолимфы является
преобладающим над ампулофугальным в горизонтальном полукружном канале,
для остальных полукружных каналов закономерность обратная.
Перед интерпретацией второго закона, напомним, что ампулопетальный ток – ток
эндолимфы, направленный от гладкого колена к ампуле, ампулофугальный – от
ампулы к гладкому колену.
Рассмотрим данный закон на примере горизонтальных полукружных каналов.
Эндолимфа обладает инерционной массой. Данное утверждение означает, что при
движении вмещающей ее структуры, жидкость пытается сохранить свое прежнее
положение в пространстве. Визуально можно представить это можно, вспомнив
смещение людей при трогании автобуса с места. Люди, обладая инерционной массой,
при ускорении автобуса вперед, отклоняются назад, и, наоборот, при торможении
(ускорении с обратным знаком) автобуса, отклоняются вперед.
При повороте головы вправо горизонтальные полукружные каналы поворачиваются
вместе с головой вправо, а эндолимфа отстает от стенок лабиринта и смещается влево.
Возникает сила трения, преобразующаяся в ампуле ПК в нервный импульс. В правом
горизонтальном ПК при этом эндолимфа смещается влево; зная, что ампула находится
на переднем конце, можно легко понять, что в этом ПК ток эндолимфы будет
ампутопетальным, т.е. возбуждающим для данного ПК. Ионный ток возрастает, этот
ПК является доминирующим над ПК противоположной стороны. В левом
горизонтальном ПК ток эндолимфы влево будет ампулофугальным, т.е. ионный ток
резко ослабляется, данный ПК будет угнетен, подавлен по отношению к ПК правой
стороны.
Мы видим, что смещение баланса в сторону одного из лабиринтов приводит к
угнетению противоположного. Такая взаимосвязь наблюдается при движении головой
в других плоскостях.
Третий закон Эвальда. Направлению движения эндолимфы соответствует
направлению медленного компонента нистагма, отклонение конечностей корпуса
и головы.
В норме существуют взаимосвязи вестибулярного аппарата со множеством структур,
которые будут подробно рассмотрены ниже. Для понимания данного закона нужно
помнить, что вестибулярный аппарат тесно связан с поперечно-полосатой
мускулатурой туловища. Природой это предусмотрено для изменения тонуса тех или
иных групп мышц, подготовке тела к движению в определенном направлении. Для
того чтобы при движении головы глазные яблоки могли сохранять фокус на цели,
которая существовала до начала движения, существует вестибулоокулярный рефлекс
(ВОР), реализующийся через связи вестибулярного анализатора с ядрами
глазодвигательных мышц.
Рассмотрим ВОР подробнее. До поворота головы человек смотрит прямо. От
лабиринта идет импульсация покоя. «Противоречий» между корой и лабиринтами нет.
При повороте головы вправо эндолимфа смещается влево, правый ПК оказывается
доминирующим над левым. Согласно закону Эвальда реакция поперечно-полосатой
мускулатуры (в т.ч. глазодвигательных мышц) направлена в сторону тока эндолимфы,
поэтому глазные яблоки повернутся влево, что позволит сохранить фокус на той же
цели, что и прежде. Кора больших полушарий задает глазным яблокам ту же цель,
поэтому противодействия коры и лабиринтов опять же нет. Вестибулоокулярный
рефлекс – это нормальный рефлекс.
При нормальном функционировании обоих лабиринтов вестибулоокулярный рефлекс
обеспечивает динамическую остроту зрения, т.е. способность при ходьбе сохранять
зрение, как в покое. При поражении ПК ВОР выпадает и больше не восстанавливается.
При двустороннем угнетении функции ПК при ходьбе у человека возникает
«прыгающее» зрение. Для того, чтобы прочитать вывеску, ему нужно остановиться,
при ходьбе человек не может рассмотреть и узнать лица. Данный симптом носит
название осциллопсия.
Если посадить человека в кресло Барани и начать вращать в какую-то сторону, то в
горизонтальных ПК возникает следующее движение. При начале вращения
эндолимфа, обладая инерционной массой, отстает от стенок ПК и смещается в
противоположную вращению сторону. При дальнейшем ускорении она начинает
вращаться вместе с лабиринтом и смещения её относительно стенок нет. При
остановке вращения кресла лабиринт приобретает ускорение с обратным знаком
(торможение), а эндолимфа смещается с набранной скоростью в направлении
движения кресла. Если после остановки кресла посмотреть на глаза человека, то мы
увидим двухкомпонентное движение глазных яблок – нистагм. Для наглядности
рассмотрим вращение человека на кресле Барани влево. После остановки эндолимфа
будет смещаться влево по отношению к ПК, при этом в правом ПК имеется
ампулопетальный ток, в левом ПК – ампулофугальный. Правый горизонтальный ПК
доминирует над левым. Согласно закону Эвальда отклонение глазных яблок
соответствует току эндолимфы, и они отклоняются влево. Здесь возникает
противодействие между корой больших полушарий, которая стремится выставить
глазные яблоки по центру, и вестибулярным аппаратом, который отводит их влево.
Сначала глазные яблоки медленно сместятся влево, но кора задает совсем другой
фокус для них, и возвратит в прежнее положение, т.е быстро отведет вправо.
Такое двухкомпонентное движение глазных яблок именуется нистагмом. Медленный
компонент нистагма – это реакция вестибулярного анализатора, пытающегося
реализовать вестибулоокулярный рефлекс. Быстрый компонент нистагма – реакция
коры больших полушарий, возвращающая глазные яблоки на прежнюю цель. Нистагм,
описанный в данной ситуации, является индуцированным физиологическим. Помимо
нистагма возникнет отклонение туловища от средней линии в сторону тока
эндолимфы, т.е. влево. Если после вращения на кресле попросить пациента коснуться
указательным пальцем кончика носа, то он промахнется обеими руками влево –
произойдет отклонение конечностей в сторону движения эндолимфы
Теперь представим ситуацию, когда туловище и голова находятся в покое, но в силу
патологии один из горизонтальных ПК возбужден. Например, у пациента
правосторонний острый диффузный лабиринтит, фаза раздражения. При этом в ПК
тока эндолимфы нет, но из-за воспалительного процесса правый горизонтальный ПК
резко возбужден, доминирует над левым. По закону Эвальда такое распределение
«сил» между ПК соответствовало бы ампулопетальному току в правом
горизонтальном ПК, ампулофугальному – в левом, т.е. току эндолимфы влево.
Опять возникает нистагм, но он уже будет спонтанным, патологическим, т.е.
возникшим без внешнего воздействия на внутреннее ухо для его получения. Также
возникнет отклонение туловища от средней линии влево (астазия, атаксия) и
промахивание влево при указательных пробах (дискоординация).
Принципиально анатомия мешочков отолитового аппарата отличается тем, что
инерционной массой здесь являются отолиты, давящие на желатинозную субстанцию.
Строение самих рецепторов не отличается от таковых в полукружных каналах.
Адекватным раздражителем для отолитового аппарата является прямолинейное
ускорение. Оно, как и угловое, возможно в трех плоскостях, поэтому для перекрытия
трехмерного пространства сферический и эллиптический мешочки расположены
перпендикулярно друг к другу: сферический мешочек – в сагиттальной плоскости,
эллиптический мешочек – в горизонтальной.
При прямолинейном ускорении отолиты движутся в обратном направлении, под
тяжестью смещающихся отолитов волоски нейроэпителия, вплетенные в
желатинозную субстанцию, отклоняются и стимулируют деполяризацию.
Отолитовый аппарат намного реже подвержен патологии, чем полукружные каналы.
Единственным «слабым» местом в его строении является непрочная фиксация
отолитов, которые при черепно-мозговых травмах, могут отрываться от желатинозной
субстанции и вызывать движение эндолимфы, провоцируя вестибулярные реакции.
2. Связи вестибулярного анализатора и симптомы патологии, реализующиеся
через них.
Вестибулярный нерв принимает волокна от преддверия лабиринта и полукружных
каналов, объединяется с улитковым и в виде преддверно-улиткового нерва, проходит
через внутренний слуховой проход в полость черепа. Далее проходит через мостомозжечковый угол и входит в ствол мозга, разветвляясь на отдельные пучки к четырем
вестибулярным ядрам, залегающим на дне четвертого желудочка. Волокна VIII пары
являются частично-перекрещенными, т.е. к вестибулярным ядрам одной стороны
подходят волокна от лабиринтов с обеих сторон. От вестибулярных ядер отходят
волокна, идущие в составе проводящих путей к различным структурам ЦНС.
1. Вестибулоокулярные связи.
Реализуются через проводящие пути, идущие от вестибулярных ядер к ядрам
глазодвигательных нервов, залегающими в среднем мозге. При возбуждении или
угнетении одного из лабиринтов возникающий дисбаланс проявляется в виде нистагма
посредством вестибулоокулярных путей.
Нистагм – непроизвольное двухкомпонентное движение глазных яблок, имеющее
медленную и быструю фазы, направленные в противоположные стороны. Нистагм
может быть спонтанным, всегда свидетельствующим о патологии, и индуцированным,
который может быть физиологическим и патологическим. Патофизиология
вестибулярного нистагма описана выше, но нистагм как патологическая реакция не
всегда имеет вестибулярное происхождение. Он может быть мозжечковым,
окулярным, стволовым. Вестибулярный нистагм имеет несколько характеристик,
отличающих его от остальных видов:
1. Способность к подавлению фиксацией взора.
При существующей патологии внутреннего уха нистагм может уменьшиться или
исчезнуть совсем, если попросить пациента сконцентрироваться и сфокусировать взор
на какой-то цели. Вспомним пример с вращением на кресле Барани. В момент начала
движения эндолимфа отстает от стенок лабиринта и возникает сила трения, которая
преобразуется нейроэпителием в импульс. Т.е. если во время вращения исследователь
будет следовать вместе с креслом и смотреть на глаза испытуемого, то он увидит
нистагм, который затем исчезнет, т.к. скорость тока эндолимфы сравняется со
скоростью вращения лабиринта. Если в момент появления нистагма попросить
исследуемого смотреть на свой указательный палец, то нистагм исчезнет, что
демонстрирует способность центральных структур подавлять вестибулярный нистагм.
Данная функция залегает во flocculus cerebelli, т.о. она интактна при отсутствии
патологии мозжечка.
Для лучшего выявления вестибулярного нистагма используются очки Френзеля – очки
с линзами +20 дптр. Такая сила не позволяет человеку сфокусировать зрение на
предметах и подавление нистагма фиксацией взора отсутствует.
2. Сочетание с другими вестибулярными симптомами.
Для описания нистагма используется несколько характеристик:
1. По плоскости различают нистагм горизонтальный, вертикальный и ротаторный.
2. По направлению. Направление нистагма определяется по быстрому компоненту,
поэтому горизонтальный нистагм возможен вправо или влево, вертикальный –
вверх или вниз, ротаторный – по или против часовой стрелки.
3. По амплитуде различают мелко-, средне- или крупноразмашистый нистагм.
4. По степени нистагма. Вестибулярный нистагм делится на 3 степени. Нистагм I
степени характеризует слабое возбуждение лабиринта. При взгляде прямо его нет.
Для его выявления нужно создать такие условия, чтобы «противостояние» между
корой и лабиринтом было максимальным. Т.о. если медленный компонент
нистагма в силу дисбаланса между лабиринтами должен быть направлен влево, а
быстрый компонент вправо, то для максимального противодействия глаз нужно
попросить отвести вправо. Нистагм первой степени – нистагм, возникающий при
взгляде в сторону быстрого компонента. Нистагм II степени – нистагм,
возникающий при взгляде в сторону быстрого компонента и прямо. Нистагм III
степени – нистагм, возникающий при взгляде в сторону медленного компонента,
прямо и в сторону быстрого компонента. Зависимость наличия нистагма от
направления взора носит название закона Александера.
В мировой практике основной единицей измерения нистагма является количество
градусов, на которое отклоняется глаз при нистагме, в секунду (?/sec), т.е. скорость
нистагма. Скорость нистагма определяется при электронистагмографическом
исследовании, позволяет определить невидимое глазу исследователя преобладание
одного из лабиринтов, подтвердить тотальное угнетение функции вестибулярного
аппарата.
2. Вестибулоспинальные связи.
3. Вестибуломозжечковые связи.
Эти два пути позволяют вестибулярному анализатору контролировать тонус
конечностей. При патологии лабиринта происходит отклонение туловища от средней
линии, отклонение конечностей при указательных пробах в сторону тока эндолимфы.
Т.о. в вестибулярную симптоматику включаются следующие симптомы:
дискоординация движений, нарушение баланса тела в положении стоя (астазия),
нарушение ходьбы (атаксия). Следует отметить, что дизэквиллибриум чаще
наблюдается при двустороннем поражении внутреннего уха, чем при одностороннем.
4. Вестибуловегетативные связи.
Вестибулярные ядра соединены проводящими путями с ретикулярной формацией и
гипоталамусом, регулирующими вегетативную нервную систему. При раздражении
лабиринтов вегетативная симптоматика представлена тошнотой, рвотой, изменением
артериального давления, учащением сердцебиения, потливостью, похолоданием
конечностей, побледнением кожных покровов. Весь спектр вегетативных реакций ярко
проявляется при морской болезни как результат перераздражения вестибулярного
аппарата.
5. Вестибулокортикальные связи.
При смещении равновесия между лабиринтами кора больших полушарий отвечает на
возникший дисбаланс головокружением. Головокружение является симптомом многих
неврологических заболеваний, но только вестибулярное головокружение является
системным, т.е. описывается как ощущение вращения предметов вокруг пациента или
ощущение вращения внутри. Системное головокружение чаще встречается при
односторонней патологии внутреннего уха (или двусторонней, но с преобладанием
одного лабиринта над другим) как отражение реакции коры на нарушение равновесия
между лабиринтами.
При вестибулярном обследовании врач должен ответить себе на 3 вопроса:
1. Головокружение и сопровождающие симптомы имеют вестибулярный или
экстравестибулярный генез?
2. Если вестибулярное происхождение, то имеется одно- или двустронняя патология
внутреннего уха?
3. Симптоматика обусловлена раздражением или угнетением функции лабиринта?
Чтобы ответить на первый вопрос, необходимо ориентироваться в
экстравестибулярных причинах головокружения.
3. Самые частые причины головокружения (Чикагский университет нарушения
баланса и головокружения):
I.
Отологические (50% причин головокружения)
А. Асимметричная дисфункция:
1. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение – 20% причин
головокружений
2. Болезнь Меньера
3. Вестибулярный нейронит (неврит)
4. Лабиринтит
5. Перилимфатическая фистула
6. Дегисценция верхнего полукружного канала
7. Акустическая невринома
Б. Симметричная дисфункция:
8. Ототоксическое поражение
9. Двустронний вестибулярный нейронит
10. Пресбивестибуле
II.
Неврологические (10-30% причин головокружения)
1. Нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне (транзиторная
ишемическая атака, инсульт) – самая частая причина среди неврологических
головокружений
2. Мультисенсорный дизэквиллибриум – дегенерация рецепторов с возрастом в
системах, регулирующих координацию движений
3. Мигрень – 10% неврологических головокружений
4. Цервикальное головокружение
5. Синдром низкого давления спинномозговой жидкости (постпункционное
головокружение, спинномозговая фистула)
6. Болезнь Паркинсона
7. Рассеянный склероз
III.
Общесоматические (5% причин головокружений)
1. Ортостатическая гипотензия в результате аритмий, изменением артериального
давления при гипертонической болезни
2. Гипогликемия
3. Медикаментозное воздействие (препараты, обладающие антигипертензивным,
вазодилатирующим действием)
4. Инфекции
5. Дефицит витамина B12
IV.
Прочие
1. Психиатрические (постуральный фобический синдром, агорафобия)
2. Гипервентиляция
3. Идиопатические
В данном перечне указаны только самые часто встречающиеся заболевания для
предварительного диагноза и планирования дальнейшего исследования.
4. Вестибулярное обследование
Вопреки распространенному мнению, для вестибулярного исследования в достаточном
объеме нужно немного оборудования. Крупные отоневрологические лаборатории
оснащены аппартами для видеонистагмографии, постулометрии, исследования
вестибурных вызванных потенциалов. Такое обследование является углубленным, не
каждый пациент с головокружением нуждается в нем. Предоставить такое оборудование
амбулаторно-поликлиническому звену невозможно ввиду стоимости и нелогично в связи с
редкой потребностью в его использовании и отсутствии навыков работы с ним.
Предложен алгоритм обследования пациентов с вестибулярной патологией, не требующий
специального оснащения и навыков.
1.Сбор анамнеза.
Прежде всего при упоминании пациентом жалобы на головокружение необходимо
попросить его описать свои ощущения без слова «головокружение». При этом врач
акцентирует внимание на описании пациентом системного головокружения, т.е. чувства
вращения предметов вокруг или внутри себя. Если пациент может указать направление
движения предметов, то это скорее всего системное вертиго. Другие жалобы:
«Прыгающее» зрение при ходьбе - осциллопсия – двустороннее угнетение функции
вестибулярного аппарата.
Ощущение, что тело кто-то толкает вперед, назад, в стороны – пропульсия, ретропульсия,
латеропульсия – поражение ствола мозга.
При торможении в автомобиле ощущение продолжение движения, избыточный занос при
повороте руля – отолитовый синдром
Потемнение в глазах, мушки перед глазами, помрачнение сознания, предобморочное
состояние, чувство провала (особенно при вставании утром с постели) – ортостатическая
гипотензия, связанная с кардиальными проблемами.
Далее необходимо выяснить существуют ли симптомы постоянно или возникают в виде
приступа. Если в виде приступа, то сколько он длится и что является провоцирующим
фактором для него.
Длительность приступа головокружения крайне важна и является дифференциальнодиагностическим признаком:
Секунды – доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение
Минуты – транзиторная ишемическая атака
Часы – болезнь Меньера
Дни, недели – вестибулярный нейронит, лабиринтит
Годы – ототоксичность
Также важны триггерные факторы приступа головокружения:
Изменение позиции головы (запрокидывание головы, поворот в кровати) –
доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение
Стресс, открытые пространства (супермаркет, поле) – агорафобия
Громкие высокие звуки, подъем тяжестей, чихание, сморкание – дегисценция верхнего
полукружного канала
Езда в лифте, перелет в самолете – перилимфатическая фистула
На голодный желудок – гипогликемия
В горячем душе, в жаркое время года, при употреблении алкоголя – нарушение регуляции
артериального кровотока в головном мозге при вазодилятации
При вставании из положения лежа, сидя – ортостатическая гипотензия
В лодке, машине – отолитовый синдром
Далее следует выяснить, какие симптомы сопровождают приступ головокружения.
Ушные симптомы (шум в ушах, тугоухость) – болезнь Меньера, вестибулярный нейронит,
лабиринтит
Тошнота, рвота – указывает на ветибулярное происхождение головокружения или
повышение внутричерепного давления в момент приступа
Головная боль, особенно сопровождающаяся фотофобией, фонофобией – мигрень
Из анамнеза следует уточнить, были или есть заболевания среднего уха, центральной
нервной системы, оперативные вмешательства на среднем ухе, прием ототоксичных
препаратов (аминогликозиды, петлевые диуретики, цисплатин), какие препараты пациент
принимает постоянно (обладают ли они вазодилятирующим, гипотензивным эффектом),
есть ли сходные симптомы у родственников (мигренью чаще болеют женщины в одной
семье).
2. Физикальное обследование следует начать с поиска спонтанного нистагма.
Проведение пробы. Попросите пациента фиксировать взгляд при нейтральном взоре
(прямо) на указательном пальце. Расстояние от глаз до пальца – 30-40 см. Если пациент
носит очки или линзы, то сначала спонтанный нистагм оценивается при наилучшей
способности фиксации взора, т.е. при наличии коррекции зрения. Затем попросите снять
корригирующие приспособления, оденьте на пациента очки Френзеля и оцените наличие
спонтанного нистагма при расфокусированном взоре.
Интерпретация результатов. Если наблюдается спонтанный нистагм, оцените его по
плоскости, направлению, амплитуде, степени и эффект расфокусировки зрения на
интенсивность нистагма. Патология лабиринта и VIII нерва вызывает интенсивный
спонтанный нистагм, горизонтальный или горизонтально-ротаторный, не изменяющийся
по направлению (дирекционно-фиксированный), усиливающийся при расфокусировке
зрения в очках Френзеля. Нистагм также усиливается при взгляде в сторону быстрого
компонента (закон Александера). Такая закономерность наблюдается как при
ирритативной патологии внутреннего уха, VIII нерва и (реже) вестибулярных ядер
(нистагм бьет к пораженному уху), так и при деструктивных процессах (нистагм бьет к
здоровому уху). При патологии ствола мозга, мозжечка и мозга нистагм менее
интенсивный, меняющийся по направлению, горизонтальный, вертикальный,
маятникообразный, уменьшающийся в очках Френзеля.
3. Нистагм, индуцированный взглядом.
Проведение пробы. Попросите пациента отвести взгляд на 20-30 градусов в сторону и
удерживать глаза в таком положении 20 секунд. Ждите индуцированного нистагма или
обратите внимание на изменение характеристик спонтанного нистагма.
Интерпретация результатов. Способность поддерживать отведение глаз регулируется
стволом мозга и червем мозжечка. Когда механизм поддержания взора в эксцентричном
положении нарушается, глаз медленно отводится к центру, а затем следует саккада
рефиксации взора в прежнее положение (в сторону). Такой нистагм, индуцированный
взглядом, всегда центрального происхождения и бьет в направлении заданного фокуса,
т.е. при взгляде вправо – нистагм вправо, при взгляде влево – влево. В отличие от
описанного нистагма, усиление периферического спонтанного нистагма происходит
только в направлении быстрого компонента. Причинами индуцированного взглядом
нистагма могут быть побочные эффекты медикаментов (седативные,
противоэпилептические), алкоголь, опухоли ЦНС, мозжечковые дегенеративные
синдромы.
4. Способность глаз к плавному слежению.
Проведение пробы. Попросите пациента следить за своим указательным пальцем, в то
время как Вы медленно перемещаете палец в его поле зрения. Убедитесь, что пациент
хорошо видит цель, и амплитуда перемещения её составляет не более 60 градусов и не
быстрее чем 40 градусов в секунду.
Интерпретация результатов. В норме глаз плавно следит за медленно перемещающимся
предметом, без отставаний от цели и резких скачков. Саккада – быстрое резкое
перемещение глаза после остановки для сохранения цели в фокусе. Мозжечковая или
стволовая патология приводит к саккадам при слежении за целью.
5. Исследование саккад.
Проведение пробы. Расположите перед пациентом два указательных пальца на расстоянии
30 см друг от друга и попросите быстро смотреть то на один, то на другой палец. Оцените
наличие задержки в начале движения, скорость, точность установки глаз на цель,
сопряженность движения обоих глаз.
Интерпретация результатов. Саккада – это движение глаза при быстрой рефиксации
взора, которое контролируется лобными долями (произвольные саккады), ретикулярной
формацией ствола мозга (произвольные и непроизвольные саккады) и ядрами
глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары). Отстроченные саккады (с задержкой начал
движения) встречаются при поражении коры и ствола мозга, медленные саккады – при
патологии ствола мозга, неточность установки глаз на цель – при заболеваниях мозжечка.
Несопряженное движение глазных яблок, когда приводимый глаз отстает от цели, а
отводимый совершает избыточную амплитуду движения, характерно для патологии
медиальной петли ствола мозга. Такая дискоординация движений глазных яблок на
уровне ядер глазодвигательных нервов носит название межъядерная офтальмоплегия и
характерна для рассеянного склероза.
6. Подавление нистагма фиксацией взора.
Проведение пробы. Посадите пациента на кресло Барани. Объясните, что после начала
вращения по Вашей команде ему следует вытянуть свой указательный палец и смотреть
на него при продолжающемся вращении на кресле. Затем начните вращать пациента с
частотой 2 Гц, все время следя за его глазами. Дождитесь начала нистагма, а затем дайте
команду смотреть на указательный палец. Наблюдайте, уменьшится ли нистагм.
Интерпретация результатов. Подавление нистагма фиксацией взора полностью зависит
от flocculus cerebelli. Если супрессии нистагма не происходит, то можно судить о наличии
патологии мозжечка.
7. Head-thrust test (HTT) = Head-impulse test (HIT).
Проведение пробы. Попросите пациента фиксировать взгляд на Вашей переносице и не
напрягать шею, в то время как Вы резко поворачиваете его голову в сторону. Врач
наблюдает за движением глаз во время поворота.
Интерпретация результата. В данном тесте исследуется наличие вестибулоокулярного
рефлекса с обеих сторон. В норме, при резком повороте головы глаза смещаются в
противоположную повороту сторону, что позволяет сохранить фокус на цели (верхний
ряд фото). При патологии, когда лабиринт угнетен, ВОР выдает. В таком случае при
повороте головы глаза сначала следуют вместе с головой, а после остановки поворота
следует саккада рефиксации взора на цель (нижний ряд фото).
7. Head-shake test (HST).
Проведение пробы. Опустите голову пациента вперед на 30 градусов (выставить
горизонтальный полукружный канал в горизонтальной плоскости) и поворачивайте
голову из стороны в сторону с амплитудой 30 градусов и частотой 2 Гц в течение 20
секунд. После прекращения движения наблюдайте за появлением нистагма. Желательно
проводить тест в очках Френзеля для расфокусировки зрения. Маневр может быть
повторен в вертикальном направлении.
Интерпретация результатов. Возникающий после встряхивания головы нистагм –
симптом нарушения баланса между полукружными каналами, которые находились в
плоскости вращения. Встряхивание является активирующим действием для обоих
лабиринтов, но в возбужденном внутреннем ухе оно вызывает более сильную реакцию.
Нистагм периферического происхождения направлен в сторону доминирующего уха.
Признаками центрального происхождения нистагма являются: длительный нистагм,
вертикальный нистагм после встряхивания головы в горизонтальной плоскости и
несопряженное движение глаз во время нистагма.
8. Динамическая острота зрения.
Проведение пробы. По таблице Головина определяем самую нижнюю строку, которую
пациент безошибочно читает. Затем просим читать таблицу, в то время как врач трясет его
голову в горизонтальной плоскости с частотой 2 Гц. Определяем сколько строк пациент
«теряет» по таблице при движении головы.
Интерпретация результатов. Динамическая острота зрения обеспечивается сохранными
вестибулооокулярными рефлексами с обеих сторон. Если во время теста пациент теряет
более чем 2 строки по таблице, это свидетельствует о двустороннем угнетении функции
лабиринтов. Чаще всего причиной этому становится ототоксическое действие препаратов
и возрастная дегенерация рецепторов внутреннего уха (пресбивестибуле).
9. Позиционные тесты.
9А. Маневр Дикс-Халлпайка.
Проведение пробы. Усадите пациента на кушетку. В положении сидя поверните его голову
сторону на 45 градусов. Затем, поддерживая голову в заданном положении, уложите
пациента так, чтобы голова его свисала с кушетки (была запрокинута на 45 градусов).
Наблюдайте за появлением нистагма, оценивая его пять характеристик: латентный
период, направление, истощаемость при повторном маневре, длительность и изменение
направления при возвращении в положение сидя. Проба проводится дважды на обе
стороны.
Интерпретация результатов. Маневр Дикс-Халлпайка является диагностическим для
доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения. Суть данной
патологии заключается в том, что свободные отолиты находятся в полукружных каналах в
свободном, плавающем виде (каналолитиаз) или фиксированном к купуле (купулолитиаз).
При маневре наличие патологии исследуется в ухе, которое находится внизу.
Классической характеристикой данного позиционного нистагма является: геотропное (к
земле) направление, небольшой латентный период (5-20 секунд), длительность 30 секунд
или меньше, ослабление или исчезновение при повторном маневре и изменение
направления при возвращении в положение сидя.
9Б. «Шейный» нистагм (vertebral artery test).
Проведение пробы. Оденьте на пациента очки Френзеля. В положении сидя поверните его
голову на 90 градусов в сторону и попросите удерживать её в таком положении 20 секунд.
Следите за появлением нистагма.
Интерпретация результатов. Поворот головы в сторону провоцирует компрессию
позвоночной артерии. При наличии её патологии или окружающих тканей
дополнительное сужение просвета ведет к ишемии лабиринта на стороне поворота головы
и появлению нистагма. Обычно нистагм имеет направление стороны поворота головы.
Многие пациенты с положительной пробой имеют грыжу на уровне С5.
10. Координационные тесты.
10А. Пальце-носовая проба.
Проведение пробы. Попросите пациента с закрытыми глазами коснуться кончика носа
указательными пальцами по очереди. Врач смотрит на наличие промахивания.
10Б. Пяточно-коленная проба.
Проведение пробы. Попросите пациента провести пяткой одной ноги по переднему краю
большеберцовой кости другой ноги, и наоборот. В норме пациент выполняет пробу без
промахивания.
Интерпретация результатов. При промахивании дифференциальный диагноз проводится
между поражением мозжечка и вестибулярного аппарата. По закону Эвальда, отклонение
конечностей (обеих) происходит в направлении медленного компонента нистагма,
поэтому при наличии патологии внутреннего уха с одной стороны, отклонение обеих
конечностей от цели произойдет в сторону угнетенного уха. При наличии патологии
мозжечка в одном из полушарий пациент промахнется рукой, которая находится на
стороне поражения, т.к. мозжечок контролирует тонус мышц ипсилатеральной стороны.
10В. Выявление адиадохокинеза.
Проведение пробы. Попросите пациента совершать быстрые движения противоположной
направленности, например, поворачивать кисти рук как при вкручивании лампочки.
Следим за симметричностью движений обеих рук.
Интерпретация результатов. Диадохокинез – способность быстро менять тонус мышцантагонистов – контролируется мозжечком. Т.к. иннервация сторон тела ипсилатеральная,
то при отставании одной руки, следует судить о наличии поражения полушария мозжечка
на стороне отставания.
10Г. Выявление дисметрии.
Проведение пробы. Разложите на столе несколько предметов и попросите пациента
поочередно каждой рукой брать их со стола. Наблюдаем за скоростью, точностью
наведения руки на цель.
Интерпретация результатов. Для быстрого и точного движения конечности необходима
сбалансированная работа мышц-антагонистов конечности, которая контролируется
мозжечком, поэтому при гиперметрии, дисметрии в одной руке следует судить о наличии
патологии полушария мозжечка на этой же стороне.
11. Поза Ромберга.
Проведение пробы. Поставьте пациента на пол с плотно придвинутыми стопами друг к
другу, вытянутыми вперед руками. Оцените наличие отклонения тела в ту или иную
сторону. Затем попросите пациента закрыть глаза и отметьте наличие отклонения теперь.
Если пациент стоит ровно, то предложите встать на какую-то мягкую поверхность
(поролон) в прежнюю позицию. Если отклонение туловища возникло в какой-то из
вариаций позы Ромберга, поверните голову в сторону, и посмотрите продолжает ли
пациент падать в прежнем направлении или теперь он заваливается вперед/назад.
Интерпретация результатов. Способность стоять прямо контролируется тремя
системами: глазами, проприорецепторами с мозжечком и вестибулярным аппаратом. Поза
Ромберга – это, прежде всего, тест на сохранность проприоцептивных путей, а не
вестибулярную функцию. Пациент с двусторонней вестибулярной утратой стоит
нормально в позе Ромберга как с открытыми, так и с закрытыми глазами, т.к. получает
проприоцептивную информацию от стабильной твердой опорной поверхности. Однако,
можно сделать эту пробу более чувствительной к вестибулярной дисфункции, поставив
пациента на нестабильную поверхность, тем самым уменьшив поток информации от
проприорецепторов.
Если пациент отклоняется в какую-либо сторону при одной из вариаций пробы, то это
может быть ипсилатеральное поражение полушария мозжечка или контралательное
усиление функции лабиринта (по закону Эвальда отклонение тела происходит в
направлении медленного компонента нистагма). Чтобы провести дифференциальный
диагноз, следует повернуть пациенту голову. Если направление падения остается
прежним, то это поражение полушария мозжечка. Изменение направления отклонения
туловища (вперед или назад) означает наличие дисбаланса между лабиринтами.
12. Оценка походки.
12 А. Походка по прямой линии.
Проведение пробы. Попросите пациента пройти пять шагов вперед и пять шагов назад.
Посмотрите, совпадает ли место начала и конца ходьбы.
Интерпретация результатов. Такая же, как и при позе Ромберга. Отклонение в сторону
может давать ипсилатеральное поражение полушария мозжечка или контралатеральное
возбуждение лабиринта.
12 Б. Фукуда тест.
Проведение пробы. Попросите пациента сделать 20 шагов на месте с закрытыми глазами.
Оцените градус разворота тела от первоначального положения.
Интерпретация результатов. Разворот пациента более чем на 45 градусов
свидетельствует об ипсилатеральном поражении полушария мозжечка или
контралатеральном возбуждении лабиринта.
12 В. Фланговая походка.
Проведение пробы. Попросите пациента сделать 5 приставных шагов в одну, а затем в
другую сторону.
Интерпретация пробы. Нарушение фланговой походки (неспособность шагнуть в
сторону) свидетельствует об ипсилатеральном поражении полушария мозжечка.
13.Фистульные симптомы.
13 А. Компрессия козелка.
Проведение пробы. Надавливайте на козелок, полностью окклюзируя им наружный
слуховой проход. Наблюдайте за появлением нистагма или приступом головокружения.
13 Б. Феномен Туллио.
Проведение пробы. Поднесите к каждому уху поочередно громко звучащий
высокочастотный камертон. Наблюдайте за появлением нистагма или приступа
головокружения.
13 В. Маневр Вальсальвы с закрытым носом.
Проведение пробы. Попросите пациента глубоко вдохнуть, задержать дыхание и
потужиться с закрытыми ноздрями. Наблюдайте за появлением нистагма или приступа
головокружения.
Интерпретация результатов. Индуцированный описанными маневрами нистагм
возникает в результате наличия патологического сообщения между атмосферой или
внутричерепным пространством и внутренним ухом. Это может произойти между
средним ухом или средней черепной ямкой и лабиринтом в следующих местах: овальное
окно (фистула, избыточная подвижность подножной пластинки стремени), круглое окно
(фистула), латеральный полукружный канал (фистула) и верхний полукружный канал
(дегисценция). Для последней нозологии особенно характерно появление вращательного
нистагма при громких звуках или маневре Вальсальвы. Аномалии кранио-цервикального
сочленения (особенно мальформация Арнольда-Киари) продуцируют вертикальный
бьющий вниз нистагм при любом маневре, повышающем внутричерепное давление.
14. Гипервентиляционный нистагм
Проведение пробы. Попросите пациента сделать 20 быстрых глубоких дыхательных
движений. Наблюдайте за появлением нистагма в очках Френзеля.
Интерпретация результатов. Гипервентиляция вызывает 2 эффекта: во-первых,
происходит цереброваскулярная вазоконстрикция, во-вторых, увеличение pH крови.
Вазоконстрикция вызывает предобморочное состояние, парестезии в руках и губах,
тревожность, что пациент может подтвердить как свои симптомы. Защелачивание pH
крови вызывает усиление импульсации от поврежденных нервов, в частности, от VIII
пары. Т.о. может появиться нистагм, направленный к уху с пораженной VIII парой, что
наблюдается при патологии верхушки пирамиды, акустических невриномах и
демиелинизирующих процессах VIII нерва.
15. Вибрационный нистагм.
Проведение пробы. Поместите источник вибрации на верхушки сосцевидных отростков и
наблюдайте за появлением нистагма в очках Френзеля. Отметьте направление нистагма и
влияние фиксации зрения при снятии очков.
Интерпретация результатов. Вибрация действует как возбуждающий стимул на оба
лабиринта и при наличии дисбаланса между ними, появляется горизонтально-ротаторный
нистагм, направленный к доминирующему уху.
Обычно вибрационный тест проводится сразу после гипервентиляционного, изменение
направление нистагма при применении вибрации является диагностическим.
16. Мозжечковые пробы.
16 А. Асинергия Бабинского лежа.
Проведение пробы. Попросите пациента сесть из положения лежа без помощи рук (рук
скрещены на груди).
Интепретация результатов. В норме поддерживаемый мозжечком тонус мышцантагонистов позволяет человеку сесть без помощи рук. При патологии полушарий
мозжечка вместо этого поднимаются ноги.
16 Б. Асинергия Бабинского стоя.
Проведение пробы. Подстраховывая пациента сзади, попросите его поднять голову и
посмотреть на потолок.
Интерпретация результатов. В норме человек легко выполняет пробу, при патологии
мозжечка пациент заваливается назад.
17. Выявление ортостатической гипотензии.
Проведение пробы. Измерьте артериальное давление на руке в положении лежа, а затем
стоя.
Интерпретация результатов. В норме разница между двумя измерениями по
систолическому компоненту составляет не более 15 мм рт ст. Увеличение значения
свидетельствует об ортостатической гипотензии.
18. Тест субъективной вертикали.
Проведение пробы. Тест проводится в темной комнате, пациенту дают
фосфоресцирующий карандаш и просят держать его вертикально. Затем включают свет и
оценивают, насколько градусов субъективная вертикаль пациента отклоняется от эталона
вертикали.
Можно несколько видоизменить пробу. Попросите пациента закрыть глаза и дайте
обычный карандаш, попросив держать его вертикально. Таким способом врач сравнивает
свою субъективную вертикаль с вертикалью пациента.
Интерпретация пробы. Ощущение вертикали формируется в отолитовом аппарате,
поэтому нарушение её восприятия свидетельствует о патологии мешочков преддверия
лабиринта. В норме отклонение субъективной вертикали пациента от эталона составляет
не более 5 градусов.
19. Вращательный нистагм.
Проведение пробы. Правильнее назвать этот тест оценкой поствращательного нистагма,
т.к. во время вращения нистагм существует, но в данной пробе он не оценивается.
Пациента усаживают на кресло Барани, голову опускают вниз на 30 градусов, фиксируют
очки Френзеля. Вращение осуществляют со скоростью 1 оборот за 2 секунды, делают 10
оборотов. После остановки движения оценивают его длительность.
После некоторой паузы пробы проделывают в другом направлении.
Интерпретация результатов. О механизме появления поствращательного нистагма
сказано выше при обсуждении патофизиологии вестибулярного аппарата. При данной
пробе ток эндолимфы возникает в обоих лабиринтах, поэтому они исследуются
одновременно. Сильнее раздражается тот, в котором ток эндолимфы ампулопетальный, и
сила его возбуждения обуславливает длительность нистагма. Важно оценить не столько
продолжительность нистагма на каждой стороне (четкой нормы не существует), сколько
симметричность ответа лабиринтов. При разнице в показателях более 20% можно сделать
вывод о доминировании одного из лабиринтов.
20. Калорический нистагм.
Проведение пробы. Различают 2 вида калоризации: теплую и холодную. Теплая
калоризация проводится водой t=45?C, холодная – t=30°C, т.е. на 7?С выше и ниже
температуры тела. Пациента укладывают на кушетку и приподнимают голову на подушку
на угол 30 градусов, чтобы выставить горизонтальный полукружный канал в вертикальное
положение.
В шприц Жане набирают 100 мл теплой воды и медленно вливают в ухо. Проба
проводится в очках Френзеля. Наблюдают за латентным периодом нистагма, его
длительностью и, по возможности, скоростью.
Затем водой этой же температуры проводят калоризацию второго уха. Пробу повторяют с
холодной водой на оба уха.
Противопоказанием к проведению пробы является наличие «сухой» перфорации
барабанной перепонки.
Интерпретация результатов. При калоризации теплой водой эндолимфа исследуемого
уха нагревается, и начинает смещаться вверх по законам физики. Т.к. горизонтальный
полукружный канал выставлен вертикально и его ампула находится выше гладкого
колена, смещение эндолимфы вверх является ампулопетальным током. Исследуемое ухо
начинает доминировать, и после некоторого латентного периода появляется нистагм,
направленный в сторону исследуемого уха.
При калоризации холодной водой закономерность обратная – холодная эндолимфа
смещается вниз, что является ампулофугальным током. Исследуемое ухо оказывается
супрессированным, возникает нистагм, направленный от исследуемого уха.
Результаты пробы рекомендуется регистрировать в виде графика.
По скорости нистагма вычисляются следующие величины:
TR=RW+RC+LW+LC, где
TR(total response) = ответ внутреннего уха на калоризацию
RW (right warm) – пиковая скорость нистагма при калоризации правого уха теплой водой
RC (right cold) – пиковая скорость нистагма при калоризации правого уха холодной водой
LW (left warm) – пиковая скорость нистагма при калоризации левого уха теплой водой
LC (left cold) – пиковая скорость нистагма при калоризации левого уха холодной водой
При TR<20?/sec имеется двусторонняя вестибулярная супрессия. Тотальное отсутствие
вестибулярной функции подтверждается только при пробе с холодной водой.
RVR=(RC+RW-LC-CW)/TR, где
RVR (relative vestibular reduction) – относительное вестибулярное преобладание
TR(total response) = ответ внутреннего уха на калоризацию
RW (right warm) – пиковая скорость нистагма при калоризации правого уха теплой водой
RC (right cold) – пиковая скорость нистагма при калоризации правого уха холодной водой
LW (left warm) – пиковая скорость нистагма при калоризации левого уха теплой водой
LC (left cold) – пиковая скорость нистагма при калоризации левого уха холодной водой
При RVR>|25|?/sec имеется значимый вестибулярный дисбаланс между лабиринтами, при
отрицательном значении – левого лабиринта, при положительном – правого.
5.Основные вестибулярные нозологии
Дифференциальный диагноз головокружений упрощенно выглядит следующим образом:
ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЕ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЕ ПОЗИЦИОННОЕ
ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ (ДППГ)
Этиопатогенез заболевания заключается в миграции отокониев (отолиты эллиптического
мешочка, оторвавшиеся от желатинозной субстанции в результате травмы, инфекции или
возрастной дегенерации) в задний полукружный канал. Со временем отоконии
растворяются в эндолимфе, но пока они существуют при движении головой смещение
эндолимфы в пораженном лабиринте намного сильнее, чем в здоровом. В результате
возникает кратковременный приступ головокружения, пока кристаллы карбоната кальция
не осядут.
ДППГ занимает 20% в структуре всех причин головокружения. С возрастом
встречаемость ДППГ возрастает, хотя заболевание может встречаться и у детей.
Классическое ДППГ обусловлено попаданием и свободной флотацией отокониев в
гладком колене заднего полукружного канала. Такая форма также носит название задний
каналолитиаз. Намного реже отоконии могут попадать в другие полукружные каналы, в
таком случае разовьются передний или горизонтальный каналолитиазы (2% случаев
ДППГ). В 5 % случаев наблюдается двусторонний задний каналолитиаз.
Иногда попавшие в полукружный канал отоконии фиксируются к купуле, данное
состояние называется купулолитиаз (5% случаев ДППГ). Эта форма ДППГ намного
тяжелее поддается лечению в силу трудностей отделения кристаллов кальция от купулы.
Клиника ДППГ заключается в кратковременном приступе системного головокружения (от
нескольких секунд до 5 минут), который может сопровождаться нарушением координации
движений, атаксией, тошнотой и рвотой. Обычно триггерным фактором является
смещение головы под углом к вектору силы притяжения. ДППГ получило тривиальное
название «болезнь верхней полки», т.к. запрокидывание головы для взгляда вверх
является запускающим фактором приступа. Также часто больные упоминают среди
триггерных факторов поворот лежа в постели.
Диагностика заболевания заключается в проведении маневра Дикс-Халлпайка. Техника и
реакция, возникающая при классической форме ДППГ (задний каналолитиаз), описаны
выше в разделе «вестибулярное обследование». Учитывая существование различных форм
ДППГ, приводим характеристики нистагма:
 задний полукружный канал – бьющий вверх и поворачивающийся к земле
 передний полукружный канал – бьющий вниз, с различным вращением
 латеральный полукружный канал – бьющий в сторону или всегда геотропный, или
всегда агеотропный в зависимости от того, имеется канало- или купулолитиаз
(см.рисунок ниже)
Для купулолитаза характерны следующие черты. Когда купула находится в
горизонтальном положении, то движения отокониев нет. Когда она находится в ином
положении, а это происходит практически при любом движении головой, появляется
раздражение лабиринта и возникает головокружение. Это приводит к практически
постоянному головокружению и тошноте, а также в некоторых случаях к спонтанному
нистагму. При маневре Дикс-Халлпайка нистагм имеет особенности:
 отсутствие латентного периода
 нистагм, существующий постоянно, пока пациент находится в позе ДиксХаллпайка
 слабый нистагм (около 5?/сек), направленный вдоль оси стимулируемого канала
 купулолитиаз может быть в любом полукружном канале, каждый из которых имеет
характерные черты нистагма, указанные выше
 изменение направления нистагма при возвращении в положение сидя сохраняется
 отсутствие феномена истощаемости при повторном маневре
Лечение складывается из нескольких этапов.
1. Выжидательная тактика, если головокружение возникло впервые менее 2 месяцев
назад. ДППГ часто описывается как самолимитирующееся заболевание, т.к. симптомы
уменьшаются или исчезают в течение 2 месяцев. Это связано с растворением кристаллов
карбоната кальция в эндолимфе. На это время пациенту следует рекомендовать спать в
возвышенном положении на нескольких подушках, избегать сна на «больной» стороне,
воздержаться от активных движений головой и физических нагрузок, не наклоняться при
поднятии предметов с пола, а приседать.
2. Лечебные маневры. Если ДППГ длится более 2 месяцев или выжидательная тактика не
приносит успеха, следует перейти к лечебным маневрам. Существует 2 приема: маневр
Эпле и маневр Симонта. Суть обоих заключается в перемещении отокониев из
полукружных каналов в преддверие лабиринта, менее чувствительное место. Маневр
Симонта получил название «высвобождающего», т.к. во время него проводится серия
быстрых резких движений для отрыва кристаллов от купулы, поэтому его чаще
рекомендуют проводить для лечения купулолитиаза. Также при подозрении на
купулолитиаз применима вибрация головы во время любого из маневров – для лучшего
отставания отокониев от купулы. Эффективность маневров составляет 80-90%, в 30%
случаев в течение года случается рецидив ДППГ, требующий повторного лечения.
Маневр Эпле представлен на рисунке.
Сторона первого поворота головы – больная сторона. По сути позиция В является
маневром Дикс-Халлпайка. Переход в следующую позицию проводится после
исчезновения нистагма.
В каждой позиции пациент находится в течение 30 секунд.
После окончания маневра возможно «головокружение выздоровления». Вставание с
кушетки возможно после прекращения приступа головокружения.
Механизм перемещения кристаллов представлен далее:
Маневр Симонта включает те же этапы, что и маневр Эпле, кроме позы C. Поворот
пациента из стороны в сторону проводится в течение 15 минут, нахождение в каждой
позиции – 30 секунд.
Если после маневра симптомы уменьшились, но не купировались, возможно
проведение повторного маневра через некоторое время.
Если после маневра симптомы остались без изменений, то следует назначить
домашние упражнения Брэндт-Дарофф, выполняемые 3 раза в день по 5 повторений в
течение 10 минут. Эти упражнения используются, когда сторона ДППГ неочевидна. В
каждой позиции пациент находится по 30 секунд.
В случае, если диагноз установлен, сторона ДППГ известна, но маневр в клинике не
принес ожидаемых результатов, назначается домашний маневр Эпле. Он выполняется
каждый вечер перед сном по 3 цикла.
В случае атипичного ДППГ существуют маневры для лечения латерального и
переднего каналолитиаза.
Маневр для латерального каналолитиаза:
Маневр для переднего каналолитиаза:
3. В случае неэффективности лечения в течение года, при абсолютно ясном диагнозе
возможно хирургическое лечение, заключающееся в установке «заглушки» в задний
полукружный канал. Пересечение вестибулярного нерва, лабиринтэктомия,
транстимпанальное введение гентамицина неприменимы в случае ДППГ.
ВЕСТИБУЛЯРНЫЙ НЕЙРОНИТ (НЕВРИТ)
Вестибулярный неврит (ВН) – поражение вестибулярной части преддверно-улиткового
нерва или одной из его ветвей.
Этиопатогенез. На данный момент общепризнано, что к ВН вирусное поражение
нерва. Чаще всего патогенами являются представители семейства Herpesviridaе: Herpes
simplex virus I-II, varicella zoster virus. Некоторыми авторами оспаривается такая
теория происхождения заболевания, т.к. не в одном рандомизированном
контролируемом испытании было показано, что противогепретические препараты
имеют эффект не больше плацебо.
Вирус поражает нерв, вызывая все симптомы воспаления. Отек приводит к сдавлению
нервных волокон с дальнейшей их гибелью, нарушению проводимости вестибулярных
импульсов. Вследствие этого в центральных структурах появляется дисбаланс между
афферентными импульсами двух лабиринтов, что проявляется головокружением,
атаксией, дискоординацией движений, тошнотой, рвотой.
В процесс нерв может быть вовлечен не полностью. Поражение верхней ветви
вестибулярного нерва, которая отходит от фронтального, горизонтального
полукружных каналов и эллиптического мешочка, или нижней ветви, которая
иннервирует сагиттальный полукружный канал и сферический мешочек, могут
обусловить особенности вестибулярного паспорта.
Клиника. Вестибулярный неврит является классическим примером односторонней
вестибулярной недостаточности, выявляемой при всех тестах вестибулярного
исследования.
Головокружение имеет системный характер вследствие периферического
происхождения. Сопровождается нистагмом, направленным в сторону здорового уха,
т.к. вовлеченный в процесс лабиринт угнетен. Головокружение длится часы-дни,
сопровождается тошнотой, рвотой, нарушением баланса тела. Разрешение приступа
наступает через 2-3 дня. Возможны остаточные явления в виде некоторой
неустойчивости, несильного головокружения. В случае резидуальных явлений
пациенту рекомендуется вестибулярная гимнастика.
Диагноз ВН можно выставить на основании объективного обследования. Применение
аппаратных методов исследования может подтвердить диагноз, верифицировать
пораженную ветвь вестибулярного нерва (при поражении нижней ветви VEMP
асимметричен), исключить заболевания со схожим симптомокомплексом (болезнь
Меньера, мигрень, акустическая невринома, ТИА или инсульт в ВВБ). При
отоневрологическом обследовании выявляется выраженный односторонний
периферический вестибулярный дефицит, отсутствие нарушений слуха, отсутствие
заболеваний среднего уха. Характерная длительность приступа головокружения
подтверждает диагноз.
Лечение.
1.Вестибулярные супрессанты.
Острые вестибулярные атаки при разных патологиях лечатся вестибулярными
супрессантами с добавлением препаратов в зависимости от этиопатогенеза
заболевания.
В таблице представлены препараты по убывающей активности относительно
головокружения и нарастающему противорвотному действию. Вестибулярные
супрессанты применяются только для купирования острого периода. Их
использование возможно только в течение 1-3 дней. Это связано с тем, что все
перечисленные препараты проникают через гематоэнцефалический барьер и
действуют центрально, тем самым угнетая компенсаторные реакции ЦНС. После
первого дня применения препаратов следует поощрять вставание пациента с кровати,
рекомендовать максимально возможный объем движений, гимнастику для стимуляции
нейрокомпенсации.
Международное
название
Меклизин
Дозировка
Примечания
Бонин
Слабо выражен
седативный эффект
Пик действия –
через 8 часов после
приема
Блокада
бензодиазепиновых рецепторов
Перорально
25-50 мг 1-2
раза в день,
максимальная
суточная доза –
150 мг
Перорально
0,5 мг 2 раза в
день
Лоразепам
Ативан, тавор
Клоназепам
Клопонин, антелепсин,
ривотрил
Блокада
бензодиазепиновых рецепторов
Перорально
0,5 мг 2 раза в
день
Диазепам
Валиум, апаурин,
диапам, реланиум,
сибазон, седуксен,
диазепекс, дикам,
калмпоуз, фаустан
Блокада
бензодиазепиновых рецепторов
Дименгидринат
Драмамин, дедалон,
адразин, анаутин,
андрамин, антемин,
антивомит, авиомарин,
хлоранаутин, далдалон,
драмил, эмедил, маревит,
менгидринат, наузеал,
пермигал, вертирозан,
вомидрин
Амизол, аминеурин,
амиптилин, амитон, апоамитриптилин, дамилена
малеинат, ново-триптин,
саротен, саротен ретард,
триптизол, эливел,
элавил
Гиосцин
Блокатор
гистаминовых
рецепторов
Перорально
2 мг 2 раза в
день
Парентерально
5 мг в/м 1 раз в
день
Перорально
50 мг каждые 46 часов
Парентерально
50 мг в/м,
максимальная
суточная доза
200 мг
Ондансетрон
Гранисетрон
Амитриптилин
Скополамин
Торговые названия
Фармакологическая группа
Блокатор
гистаминовых,
ацетилхолиновых
рецепторов
Противопоказания
Астма, глаукома,
увеличение
предстательной
железы
Слабая седация
(дневной
транквилизатор)
Вызывает
зависимость
Слабая седация
(дневной
транквилизатор)
Вызывает
зависимость
Выраженная
седация
Вызывает
зависимость
Легкое седативное
действие
Вызывает сухость
во рту
Средне выражено
антиэметическое
действие
Трикциклический
антидепрессант
Блокада
холинергических,
серотониновых
рецепторов
Перорально1050 мг в день
Выраженная
седация
При передозировке
– аритмии
М-холиноблокатор
Трансдермальная наклейка
каждые 3 дня
Зофран, латран, осетрон,
эметрон, эмесет, ондасол,
ондазан, сетронон
Блокатор 5-НТ3
серотониновых
рецепторов
Перорально 4-8
мг каждые 8 ч.
Парентерально
4 мг в/м
Китрил
Блокатор 5-НТ3
серотониновых
рецепторов
Перорально 1 мг
каждые 12 часов
Парентерально
10 мг/кг в/в 1
раз в день
Пик действия –
через 4-8 часов
после применения
Менее выражено
седативное
действие
Выраженный
антиэметический
эффект
Может вызвать
мидриаз,
спутанность
сознания,
«зависимость»
Подходит для
болезни движения
Наиболее выражено
антиэметическое
действие,
разрабатывался как
препарат для
людей, получающих
химиотерапию
Может быть
эффективным при
рвоте ЦНС
происхождения
Вызывает
констипацию,
головную боль
Наиболее выражено
антиэметическое
действие,
разрабатывался как
препарат для
людей, получающих
химиотерапию
Может быть
эффективным при
рвоте ЦНС
происхождения
Вызывает седацию,
Астма, глаукома,
увеличение
предстательной
железы
Астма, глаукома,
увеличение
предстательной
железы
Соблюдать
осторожность при
нарушении функции
печени
Перфеназин
Этаперазин
Фенотиазин
(блокада
серотониновых,
дофаминовых
рецепторов)
Перорально 2-4
мг до 4 раз в
день
Парентерально
5 мг в/м 3 раза в
день
Триметобензамид
Тиган
Фенотиазин
(блокада
серотониновых,
дофаминовых
рецепторов)
Парентерально
200 мг в/м 3 раза
в день
Тиэтилперазин
Торекан
Фенотиазин
(блокада
серотониновых,
дофаминовых
рецепторов)
Перорально
10 мг до 3 раз в
день
Парентерально
2 мл в/м до 3 раз
в день
Метоклопрамид
Реглаг, церукал
Блокатор
дофаминовых
рецепторов,
стимулирует
моторику ЖКТ
Перорально
10 мг 3 раза в
день
Парентерально
10 мг в/м
Дроперидол
Инапсин
Блокатор
дофаминовых
рецепторов
Сублингвально
2,5-5 мг
однократно
головную боль
Наиболее выражен
антиэметический
эффект
Вызывает седацию
Может вызвать
экстрапирамидальные расствройства
Наиболее выражен
антиэметический
эффект
Вызывает седацию
Может вызвать
экстрапирамидальные расствройства
Наиболее выражен
антиэметический
эффект
Вызывает седацию
Может вызвать
экстрапирамидальные расствройства
Наиболее выражен
антиэметический
эффект
Вызывает
беспокойство или
сонливость
Может вызвать
экстрапирамидальные расстройства
Наиболее выражен
антиэметический
эффект
Вызывает седацию,
гипотензию
Может вызвать
экстрапирамидальные расстройства
2.Стероиды
Применение стероидов при острой вестибулярной атаке признано большинством
вестибулологов. Они ускоряют вестибулярную компенсацию, а также действуют на
патогенетические звенья большинства нозологий, приводящих к атакам:
 Вестибулярный нейронит – стероиды обладают противовоспалительным,
противоотечным действием, ослабляют цитопатическое действие вирусов. Применение
стероидов признано эффективным в рандомизированных исследованиях, в отличие от
противовирусных препаратов.
 Лабиринтит – противовоспалительное, противоотечное действие стероидов ускоряет
реконвалесценцию. Если лабиринтит имеет аутоиммунное происхождение, то стероиды
являются препаратами этиопатогенетического лечения.
 Болезнь Меньера – противоотечное, цитопротекторное действие ускоряет разрешение
атаки. Т.к. аутоиммунная теория нозологии рассматривается, то стероиды опять же
показаны в остром периоде.
Обычно назначается метилпреднизолон на 10 дней по схеме:
День
Доза, мг
1
2
3 4
100 100 80 80
5
60
6
60
7
40
8
40
9
20
10
20
3. Вестибулярная физическая терапия.
Нейрокомпенсация периферического вестибулярного дефицита занимает около 6-12
месяцев. Для того чтобы ускорить процесс, помочь пациенту адаптироваться к новому
восприятию пространства, ощущению головокружения назначается вестибулярная
физическая терапия, которая будет рассмотрена ниже.
ЛАБИРИНТИТ
Лабиринтит (Л) – воспалительное заболевание внутреннего уха различной этиологии.
В англоязычной литературе Л считается заболеванием преимущественно вирусной
этиологии (семейство Herpesviridae), диагноз устанавливается при сочетании симптомов
ВН и ипсилатеральной острой сенсоневральной тугоухости. В данном пособии будет
рассмотрен отечественный подход к этиопатогенезу и классификации заболевания.
Этиопатогенез. Развитие Л возможно несколькими путями:
1.Тимпаногенным – при обострении хронического среднего гнойного отита (ХГСО), реже
при остром гнойном отите
2. Гематогенным
3. Менингогенным
4. Травматическим
По распространенности процесса различают ограниченный и диффузный лабиринтит, а по
характеру экссудата – серозный и гнойный.
Самым частым путем проникновения инфекции во внутреннее ухо является
тимпаногенный путь при ХГСО. Сначала формируется ограниченный лабиринтит из-за
разрушения кости кариозным процессом. В этом месте развивается остеит с последующим
ограничением локуса воспаления грануляциями. Это удерживает бактерии от
проникновения во внутреннее ухо. Клиники у данной формы чаще всего нет. Если
грануляции не плотно прикрывают сформировавшееся окно в костном лабиринте (чаще
всего в горизонтальном полукружном канале), то манифестацией ограниченного
лабиринтита являются симптомы наличия перилимфатической фистулы. При любом
обострении ХГСО проникновение во внутреннее ухо бактерий и/или продуктов их
жизнедеятельности приведет к развитию диффузного лабиринтита. Чаще сначала в
лабиринт проникают продукты воспалительного процесса и бактериальные токсины с
развитием серозного лабиринтита. Это увеличивает проницательную способность сосудов
stria vascularis, что вызывает усиление продукции эндолимфы. Увеличивающееся
давление во внутреннем ухе приводит к угнетению рецепторов находящихся в нем
анализаторов – развивается острая нейросенсорная тугоухость, шум в ухе,
головокружение, дизэквиллибриум, тошнота/рвота. Если процесс на этом останавливается
без присоединения бактериальной флоры, то со временем функция рецепторов может
восстановиться. Если же экссудация во внутреннем ухе приводит к разрыву окон улитки
изнутри, то бактериальная флора проникает в лабиринт и воспаление принимает гнойный
характер. При этом происходит полная гибель вестибулярных и слуховых рецепторов с
исходом в тотальную нейросенсорную тугоухость и односторонний вестибулярный
дефицит. Вестибулярная симптоматика через 6-12 месяцев будет компенсирована в
различной степени при помощи нейропластических свойств ЦНС.
Особой формой является некротический лабиринтит, который обычно носит вирусный
характер. При этом развиваются тромбозы во внутреннем ухе с тотальной гибелью
рецепторов. Процесс имеет молниеносное течение.
Клиника. Классическое течение лабиринтита имеет 2 фазы: фазу ирритации, длящуюся от
нескольких минут до нескольких часов, и фазу угнетения, длящуюся днями-неделями. Т.к.
и в том, и в другом случае имеется дисбаланс между больным и пораженным ухом,
клинически они будут протекать идентично, единственным отличием является
направление нистагма. В фазе ирритации нистагм направлен в сторону больного уха, а в
фазе угнетения – в сторону здорового.
Головокружение при лабиринтите имеет системный характер, сопровождается тошнотой,
рвотой, нарушением баланса тела, дискоординацией движений.
Нистагм имеет периферическую вестибулярную характеристику.
Развивающаяся тугоухость имеет сенсоневральный характер, сопровождается шумом в
ухе.
Иногда сдавление лицевого нерва, проходящего в лабиринте, вызывает парез лицевой
мускулатуры половины лица, также носящий периферический характер. При
периферическом парезе лицевого нерва задействованы все ветви, при центральном
процессе наблюдается асимметрия только нижней половины лица, т.к. у верхней части
имеется перекрестная иннервация.
Т.к. лабиринтит в подавляющем большинстве случаев является вторичным заболеванием,
то к картине лабиринтита присоединяются симптомы первичного процесса (перфорация
барабанной перепонки и гноетечение, менингеальные знаки, симптомы переломы
пирамиды височной кости и т.д.).
Гнойный лабиринтит вызывает характерные изменения со стороны крови и лихорадку.
Диагностика заболевания складывается из наличия симптомов первичного процесса,
одностороннего вестибулярного дефицита, выявляемого при вестибулологическом
обследовании, и острой нейросенсорной тугоухости.
Лечение. 1. Подавление вестибулярной симптоматики вестибулярными супрессантами.
Они применяются в первые 24-72 часа. Дальнейшее их введение резко ослабляет
компенсаторные возможности ЦНС.
2. Стероиды. Гормональные препараты применяются десятидневным курсом по схеме,
описанной в разделе «Вестибулярный нейронит».
3. Антибактериальная терапия при наличии первичного гнойного очага, т.е. при ОСГО и
ХГСО. Покрываемый спектр включает грамположительные, грамотрицательные
микроорганизмы и анаэробы (при кариесе кости, т.е. при ХГСО). Предпочтение отдается
защищенным пенициллинам в комбинации с клавулановой кислотой (аугментин,
амоксиклав) или комбинации препаратов широкого спектра действия (пенициллины,
цефалоспорины II-III-IV) с метронидазолом. Курс лечения составляет не менее 10 дней.
4. Хирургическое лечение в виде радикальной операции на среднем ухе показано при
вторичном лабиринтите вследствие ХГСО.
БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА (БМ)
БМ – заболевание внутреннего уха с неизвестной этиологией, в патогенезе которого
большое значение имеет эндолимфатический гидропс (водянка лабиринта),
приводящий к нарушению функции всех рецепторов лабиринта.
Слева – нормальный лабиринт, справа – водянка лабиринта (дилатация перепончатого
лабиринта увеличенным количеством жидкости)
Этиопатогенез. Известно, что традиционно БМ рассматривается как
эндолимфатический гидропс в результате гиперпродукции эндолимфы stria vascularis
или нарушения оттока эндолимфы в эндолимфатический мешок в силу неизвестных
причин. Но по данным аутопсии эндолимфатиеский гидропс встречается у 6% людей,
не предъявлявших при жизни меньероподобных жалоб. Встречаемость БМ в
популяции составляет 0,2%, что намного меньше, чем по данным постмортальных
исследований. Из этого можно сделать вывод, что помимо водянки лабиринта должны
быть ещё какие-то факторы, приводящие к развитию БМ.
В последнее время активно обсуждается аутоиммунная этиология БМ. В пользу
данного утверждения говорит частая заболеваемость аутоиммунным тиреоидитом
пациентов с БМ (около 25%). В исследовании Ruckenstein, 2002 авторы определяли в
крови пациентов с односторонней БМ маркеры аутоиммунных реакций:
антинуклеарные антитела, анти-Шегрен антитела, ревмофактор, антифосфолипидные
антитела, комплемент, РМП, антитела теплового шока (anti-heat shock protein).
Увеличение содержания антифосфолипидных антител обнаружено у 27%. Протеины
теплового шока обнаружены у 6%. Возможно, показатели были бы ещё больше при
обследовании пациентов с двусторонней БМ. Идет поиск более чувствительных
маркеров.
На данный момент суммированная точка зрения состоит в том, что развитие
эндолимфатического гидропса является универсальной реакцией внутреннего уха на
любое повреждение, будь то травма, инфекция (часто во внутреннем ухе пациентов
обнаруживают ДНК ВПГ, в 1% БМ является отосифилисом), аллергия или
аутоиммунное воспаление. Столь популярная на сегодняшний день аутоиммунная
теория гласит, что мишенью аутоантител является эндолимфатический мешок,
который является «лимфатическим узлом» внутреннего уха. Развивающееся
воспаление блокирует его функцию поддерждания давления жидкостей лабиринта.
Цитокины, биогенные амины, продуцируемые во время воспалительной реакции,
усиливают продукцию эндолимфы.
При острой атаке БМ происходит переполнение перепончатого лабиринта
эндолимфой, микроразвывы его стенок с нарушением ионных потенциалов жидкостей
внутреннего уха. В результате рецепторы внутреннего уха (Кортиева органа,
отолитового аппарата, ампулярные рецепторы) неспособны функционировать
нормально. Малая часть рецепторов гибнет во время атаки, большинство –
атрофируется постепенно от давления постоянно существующего гидропса.
Волосковые клетки улитки являются самыми чувствительными к происходящим
процессам, поэтому слух пропадает в первые 5-10 лет болезни. Рецепторы
вестибулярного аппарата более устойчивы к подобным повреждениям.
Вначале поражается одно ухо, но через 30 лет течения заболевания у 50% пациентов
развивается двусторонняя БМ.
Эпидемиология. БМ страдает 0,2% человеческой популяции, без различий по полу.
После 40 лет заболеваемость резко увеличивается.
Клиника. Классической картиной острой атаки БМ является: острый приступ
головокружения, потеря слуха, шум в ухе, которым предшествует ощущение полноты
в ухе. Рассмотрим подробнее каждый симптом.
1. Головокружение при атаке БМ носит системный характер, сопровождается
выраженной вегетативной симптоматикой (тошнота, рвота), нистагмом. Обычно
длится 2-4 часа, после него пациенты чувствуют усталость и нужду во сне. Острый
приступ головокружения может принимать вид «отолитового криза Тумаркина», при
котором резко развивающийся отек преддверия лабиринта давит на мешочки и
вызывает внезапную активацию вестибулярных рефлексов с дисбалансом и
последующим падением. Большинство пациентов в межприступном периоде
чувствуют себя здоровыми, у некоторых же сохраняется некоторый дизэквиллибриум.
2. Пациент резко теряет слух во время приступа, тугоухость носит нейросенсорный
характер. После приступа слух восстанавливается, но каждый следующий приступ
вызывает гибель определенного количества рецепторов, поэтому тугоухость носит
флюктуирующий, прогрессирующий характер. Сначала пациент теряет слух на низкие
частоты. Через пять лет аудиограмма становится плоской – пациент теряет слух на все
частоты, но в пределах 50-60 дБ. Через 10 лет развивается глухота на пораженное ухо.
На всех рисунках представлено правостороннее поражение: на первом – начало
болезни, на втором – через 5 лет после начала заболевания, на третьем – через 10 лет
после начала заболевания.
3. Шум в ухе является низкочастотным, описывается как рычание.
Диагностика заболевания.
Не существует четких критериев диагностики заболевания.
Диагноз устанавливается при обнаружении характерных особенностей или
исключении другой патологии.
Наиболее логичный объем исследований включает:
1. Для подтверждения диагноза:
 Аудиометрия – диагноз БМ не выставляется без наличия сенсоневральной
тугоухости. Повторная аудиометрия (особенно во время атаки и после нее) выявляет
флюктуацию слуха, что является сильным аргументом в пользу диагноза.
 Тимпанометрия – подтверждает отсутствие кондуктивных причин тугоухости,
нормальную функцию слуховой трубы (также дает ощущение полноты в ухе).
 Электрокохлеография – посредством измерения потенциалов жидкостей внутреннего
уха можно оценить давление в лабиринте. Электрокохлеография при возможности
выполнения должна быть проведена, т.к. является источником ценной информации.
Увеличение давления в перепончатом лабиринте свидетельствует о наличии
эндолимфатического гидропса.
2. Исключение заболеваний со схожей симптоматикой (дифференциальный диагноз):
 Патология слуховой трубы (тимпанограмма типа С, нормальная
электрокохлеограмма)
 Лабиринтит, вестибулярный нейронит (стабильная супрессия вестибулярного
аппарата на одной стороне при повторных вестибулярных обследованиях)
 Мигрень (аудиометрия, тимпанометрия, электрокохлеография, вестибулярные тесты
не выявляют патологии)
 Перилимфатическая фистула (практически имитирует БМ, необходимы методы
визуализации – КТ височной кости)
 Дегисценция верхнего полукружного канала (асимметричный VEMP=vestibular
evoked myogenic potentials. Метод основан на регистрации потенциалов
m.sternocleidomastoideus, которое прямо пропорционально возбуждению отолитового
аппарата. Стимуляция sacculus проводится звуком, т.к. сферический мешочек
обладает некоторой звуковой чувствительностью)
 Отосифилис (положительная РМП)
 ТИА и инсульт, опухоли ГМ (очаг в ГМ на КТ, МРТ головы)
Лечение. Полного излечения заболевания невозможно. Но современными препаратами
и модификацией образа жизни можно добиться контроля симптомов, практически
идентичного выздоровлению.
Ведение пациента складывается из купирования возникших атак и терапии по
предупреждению рецидивов. Некоторым пациентам требуется дополнительная
терапия при наличии межрецидивных головокружения, дизэквиллириума и нистагма, а
также слухопротезирование.
I. Лечение в остром периоде.
Во время приступа рекомендуйте пациенту лечь на твердую неподвижную
поверхность, в освещенной комнате и фиксировать взор на каком-то предмете. Это
приведет к уменьшению нистагма, облегчению головокружения. Не пить, т.к. это
скорее всего приведет к рвоте. Пережидать приступ в таком состоянии. После
приступа обычно пациенту хочется спать. После сна или приступа подниматься
медленно. Вестибулярные супрессанты применяются в течение 24 часов, максимум 72
часов. К этому времени типичная атака БМ заканчивается.
II. Лечения для уменьшения количества и выраженности атак.
Стандартной терапией БМ является:
1. Низкосолевая диета
2. Диуретики для длительного приема в качестве противорецидивной меры. К
сожалению, диуретики являются эффективным средством только у 1/3 больных.
3. Меклизин, лоразепам, фенергин для купирования атаки.
Нестандартными препаратами, но заслуживающими попытки применения, являются:
1. Блокаторы кальциевых каналов (верапамил), особенно в сочетании симптомов БМ с
головной болью, что может быть мигренью. Некоторые авторы считают мигрень и БМ
проявлением одного и того же патологического процесса. Поэтому влияние
болкаторов кальциевых каналов на сосудистое русло, уменьшение деполяризации
нейронов ведет к положительному влиянию.
2. Стероиды. Курсовая терапия, особенно при двустороннем поражении, что может
свидетельствовать об аутоиммунной природе процесса.
3. Бетагистин (бетасерк). Стандартной дозой препарата является 24 мг 2 раза в день,
эффект развивается через 2-3 недели. Данные исследований крайне противоречивы, но
бетасерк остается среди лидеров лечения. В последнее время появляются публикации
о том, что высокие дозы бетасерка (48 мг 3 раза в день) являются безопасными и
лучше контролируют появление повторных атак.
Никакое лечение не может сохранить слух пациентам, все препараты действуют
только на вестибулярную симптоматику.
III. Интратимпанальное введение гентамицина.
Гентамицин – ототоксичный антибиотик из группы аминогликозидов. При лечении
БМ ему отдается предпочтение среди остальных препаратов из той же группы. Так,
стрептомицин, вводимый в среднее ухо, избыточно накапливается в клетках
внутреннего уха и вызывает чрезмерное ототоксическое действие.
Механизмом действия такого лечения является аккумуляция гентамицина во
внутреннем ухе с последующим цитопатическим эффектом на волосковые клетки и
клетки stria vascularis. При этом наступает полный односторонний вестибулярный
дефицит и уменьшение продукции эндолимфы сосудистой полоской. Первый эффект
подтверждается при вестибулологическом обследовании (особенно калорическом
тесте с холодной водой), а второй – данными электрокохлеографии. Кажется
противоречивым тот факт, что при угнетении внутреннего уха заболеванием
дополнительная супрессия приводит к избавлению от головокружения. Но суть метода
состоит в том, чтобы вызвать стабильный вестибулярный дефицит с одной стороны, а
не флюктуирующий, как при БМ (во время атаки происходит угнетение лабиринта с
последующим восстановлением функции практически до прежнего уровня). Это
позволяет ЦНС реализовать нейропластические свойства и развить компенсацию
состояния, делает волосковые клетки вестибулярного аппарата нечувствительными к
перепадам давления эндолимфы. К тому же происходит редукция секреции
эндолимфы и уменьшение гидропса лабиринта.
Существует два режима введения гентамицина: низкодозовый и высокодозовый.
Высокодозовый режим был введен изначально, только при появлении этого метода.
Другим названием режима является титровка, т.к. количество курсового введения
гентамицина не фиксировано. Суть его состоит в введении большого количества
препарата еженедельно до общего количества 4-6 процедур (20-40 мл гентамицина в
одну процедуру). Титровка прекращается при появлении симптомов угнетения
лабиринта (вестибулологическое обследование), появлении выраженной
высокочастотной нейросенсорной тугоухости, достижения общего количества 6
процедур. Эффективность метода высока (90-100% прекращение головокружения
пожизненно, т.к. наступает тотальная гибель рецепторов), но так же высока
вероятность развития нейросенсорной тугоухости (практически 100%).
Некоторые авторы предпочитают выполнить тимпаностомию для избежания
повторных парацентезов, но осложнением данного варианта метода является развитие
стойкой перфорации барабанной перепонки со всеми вытекающими последствиями.
Высокодозовый протокол предпочтителен при лечении пациентов с уже имеющейся
нейросенсорной тугоухостью. В настоящий момент такой режим является устаревшим,
предпочтение отдается низкодозовому протоколу.
Низкодозовый режим обладает преимуществом сохранения слуха и практически не
уступает по эффекту на головокружение (70-80%). Процедура проводится 1 раз в
месяц, в количестве 1-2. Вторая инъекция необходима в том случае, если приступ
головокружения был за 2 недели до начала лечения. Введение препарата проводится
амбулаторно под местной анестезией в количестве 20-40 мг, при этом надо убедиться,
что гентамицин находился в среднем ухе 30 мин с последующим выведением через
слуховую трубу. Это достигается сохранением пациентом положения лежа в течение
30 минут, затем ему предлагается сесть и выполнить маневр Вальсальвы с закрытым
носом (продуть слуховые трубы). Слух при этом режиме совершенно не страдает.
Рецидивы приступов могут наступить через год, что требует повторного введения
препарата.
Гентамицин менее токсичен для отолитового аппарата, чем для полукружных каналов,
поэтому отолитовые кризы Тумаркина более устойчивы к лечению, чем приступы
головокружения.
Сравнительная характеристика хирургических методов лечения БМ.
Метод
Риск потери слуха
Эффективность
Интратимпанальное
введение стероидов
Минимальный
Средняя
Длительность
эффекта
Малая
Низкодозовый
режим
интратимпанального
введения
гентамицина
Высокодозовый
режим
интратимпанального
введения
гентамицина
Лабиринтэктомия
Минимальный
Высокая
Средняя (1-2 года)
Средний
Высокая
Обычно
пожизненная
Обычно остается
постоянный
дизэквиллибриум
Тотальная потеря
Высокая
Пожизненная
Средний
Высокая
Пожизненная
Постоянный
дизэквиллибриум,
полная потеря
слуха,
высокоинвазивное
вмешательство
Постоянный
дизэквиллибриум,
высокоинвазивное
вмешательство
Пересечение
вестибулярного
нерва
Другие
особенности
Возможно
рассмотрение
метода, если
пораженное ухо
является
единственным
слышащим
Является методом
выбора
Новое в лечении болезни Меньера:
1. Аппарат Meniett.
Суть изобретения заключается в контроле давления жидкостей внутреннего уха путем
создания большего давления в среднем ухе. Пациенту в барабанную перепонку
имплантируется вентиляционная трубка, через которую подается поток воздуха,
накачиваемый аппаратом. Аппарат крепится на наружном ухе по типу слухового, помпа
вставляется в наружный слуховой проход. Прибор стоит около 3000$. Отзывы крайне
противоречивы. В проведенных исследованиях выборка малочисленна и отсутствует
контроль, т.к. после имплантации аппарата отключить его для контрольной группы
невозможно.
В исследовании Gates et al (2004) авторы находят устройство достаточно эффективным на
основании наблюдения 66 пациентов.
2. Гипербарическая оксигенация (Fattori et al, Audiology 35(6):322-34, 1996). Авторы
сообщают о результатах лечения гипероксигенотерапией под давлением пациентов с БМ в
течение 15 дней, сеанс длительностью 90 минут. По утверждению исследователей у
больных улучшился слух. Неизвестно, сравним ли этот результат с плацебо эффектом. До
сих пор эта терапия не является стандартом лечения из-за недостаточной доказательной
базы.
3. Лабиринтная анестезия (Adunka, Moustaklis et al. 2003). В данном методе в среднее ухо
вводится лидокаин и кинетин (пестицид, растительное удобрение, ингредиент
дерматологических средств) посредством транстимпанальной инъекции. По данным
авторов ремиссия наступила у 66% пациентов. Непонятно, каким образом препараты,
введенные в среднее уха, элиминирующиеся из организма в течение нескольких часов
обуславливают длительную ремиссию. Возможно, действие кинетина положительно
сказывается на течении БМ. Требуются дополнительные исследования.
4. Латанопрост (Rask-Andersen et al.,Otol HNS 2005, 133, 441-443). Препарат используется
для лечения глаукомы, очевидно, механизмом действия является уменьшение гидропса. В
исследовании лекарственное вещество вводилось в среднее ухо транстимпанально 1 раз в
день в течение 3 дней. Когорта больных состояла лишь из 9 человек. Авторы сообщают об
уменьшении головокружения (30%) и улучшении слуха. Данная работа не является
достаточной доказательной базой для широкого использования препарата.
5. Лупрон (Price et al.Arch Otol HNS 120:209-11, 1994). Лупрон является ингибитором
естественной продукции половых гормонов. Авторы сообщают, что лупрон облегчает
симптомы БМ. Соотношение цена/эффект препарата не является разумным.
6. Нимодипин (Lassen and others, Am J Otology 17(4):577-80, 1996.) Нимодипин является
блокатором кальциевых каналов. Широко используется в неврологии. Авторы сообщают
об уменьшении головокружения и улучшении слуха у 7 из 12 пациентов с БМ. Препарат
слишком дорог, чтобы использоваться рутинно, но данные остальных подобных
исследований имеют обнадеживающие результаты. Требуется дальнейшее изучение.
Логично провести пробную терапию при сочетании БМ с мигренью или подозрении на
нее.
7.Нейропонтин (габапентин). Препарат является противоэпилептическим средством. Нет
исследований с применением подобной терапии, но отдельные заметки содержат сведения
о положительных результатх лечения персистирующего нистагма у пациентов с БМ.
8. Транстимпанальное введение стероидов (Shea and Ge.Otol Clin NA, 1996, 29:353-8, also
Am J Otol,18:4,1997). Авторы сообщают о положительных эффектах интратимпанального
введения совместно с внутривенным. Однако, в двойном слепом исследовании не найдено
значимых различий между перфузией внутреннего уха дексаметазоном и плацебо
(Silverstein H, Isaacson JE, Olds MJ, Rowan PT, Rosenberg S; Am J Otol 19:2:1998, 196-201).
На данный момент большинством автором эффективным признано длительное введение
стероидов через мирингостому для предупреждения атак, а также пульс-терапия при
тяжелом обострении. Интратимпанальное введение гормонов коротким курсом не
является достаточно эффективным.
9. Вода. В удивительной публикации Naganuma and others из Японии (2006) утверждают,
что повышенное употребление воды (2,5 литра на 70 кг веса) «драматически облегчает
головокружение» и значительно улучшает слух через 6 месяцев. Непонятен механизм
действия «водной интоксикации», к тому же исследование имеет недостаточную силу (29
пациентов).
МИГРЕНЬ, АССОЦИИРОВАННАЯ С ГОЛОВОКРУЖЕНИЕМ (МАГ)
Мигрень – заболевание, сопровождающееся первичной головной болью. ВОЗ
причисляет эту патологию к повсеместно распространенным, вызывающим
нетрудоспособность под девятнадцатым номером. Мигрень является частой причиной
эпизодов головокружения и дизэквиллибриума у детей и взрослых.
Этиопатогенез. Мигрень является заболеванием с неизвестной этиологией. На
данный момент установлено, что у него имеется наследственная
предрасположенность. При этом гены, несущие патологические свойства,
предопределяют гиперактивацию рецепторов ЦНС к некоторым нейротрансмиттерам.
Приступ классической мигрени имеет несколько периодов:
1. Продромальный период. Предполагается, что он вызван активацией D2дофаминовых рецепторов. В опыте это сопровождается зеванием, затем изменением
настроения, тошнотой, а впоследствии рвотой, изменениями моторики ЖКТ,
гипотензией. Эти же симптомы наблюдаются в продромальном периоде больных
мигренью. Активация этих рецепторов вызывает гастроинтестинальные расстройства
во время головной болт, а также чувство «похмелья» или «полной разбитости»в
постдромальную фазу.
2. Аура. Наличие ментальлных, сенсорных или двигательных расстройств перед
приступом головной боли называют аурой. Обычно она длится 5-60 минут. Её
развитие связывают с активацией кальциевых каналов и норадренергической системы.
3. Головная боль. 5НТ (серотонин) – иннтракраниальный нейромедиатор, обладающий
вазоконстрикторным действием. Его концентрация возрастает во время ауры и резко
спадает при начале головной боли. Это влечет за собой выраженные изменения
кровотока в пораженном локусе ЦНС. Обычно этим участком являются
серотонинзависимые ядра тройничного нерва. Отсюда характерное распространение
головной боли, часто имитирующее заболевание околоносовых пазух. Имеется
несколько видов рецепторов: 5НТ1-рецепторы блокируют выход серотонина, поэтому
их агонисты являются самыми мощными средствами абортивной терапии мигрени.
4. Постдромальный период. Спадающая активность вышеперечисленных систем
вызывают чувство усталости, потребности во сне.
Классификация. «Международная классификация головных болей» имеет 2 издания.
При пересмотре классификация мигрени претерпела некоторые изменения, но
диагностические критерии остались прежними. Для лучшего понимания связи мигрени
и головокружения рассмотрим отдельные пункты классификации мигрени первого
издания (1988 г.).
1.1 Мигрень без ауры.
А. Не менее 5 атак, подходящих под критерий В-D.
В. Приступы головной боли, длящиеся без лечения 472 часа. У детей <15 лет приступы могут длиться 2-48
часов.
C. Головная боль имеет не менее 2 характеристик из
нижеперечисленных:
 Односторонняя локализация
 Пульсирующий характер
 Средняя или выраженная, ограничивающая или
прекращающая повседневную активность
 Усиливается при подъеме по лестнице или
подобной повседневной физической активности
D. Головную боль сопровождает не менее 1 из
нежеперечисленного:
 Тошнота и/или рвота
 Фотофобия и фонофобия
Е. Не менее 1 из нижеперечисленного:
 Анамнез и физикальное обследование не позволяет
заподозрить другого заболевания
 Анамнез и физикальное обследование позволяют
заподозрить такое заболевание, но оно исключено
методами дополнительного обследования (МРТ, КТ
головы)
1.2 Мигрень с аурой.
А. Не менее 2 атак, подходящих под критерий В.
В. Не менее 3 признаков из нижеперечисленных:
1.Не менее одного полностью обратимого симптома
ауры, включающий в себя признаки ментальной,
сенсорной или моторной дисфункции
2. По крайней мере, 1 симптом ауры развивается
постепенно в течение более, чем 4 минут или имеется
2 симптома, идущих подряд
3. Один симптом ауры не длится более 60 минут
4. Головная боль начинается до, в течение или не
более, чем через 60 минут после завершения ауры
С. То же, что Е в пункте 1.1.
1.2.2. Мигрень с длительной аурой.
Подходит под критерии пункта 1.2, но, по крайней мере,
один симптом ауры длится более 60 минут, но менее 7
дней.
1.2.4. Базилярная мигрень.
Подходит под критерии пункта 1.2, но симптомами ауры
являются 2 и более из нижеперечисленных:
Головокружение (возможно, системного характера),
шум в ухе, снижение слуха, атаксия, визуальные
симптомы в обоих полях зрения обоих глаз, дизартрия,
двоение в глазах, двусторонняя парестезия,
двусторонний парез, снижение уровня сознания.
1.2.5. Мигрень с аурой без головной боли
(ацефалгическая мигрень).
Подходит под критерии пункта 1.2, но без головной
боли.
1.5 Детские периодические синдромы, которые могут
быть предшественниками или сопутствующими
мигрени.
1.5.1. Детское пароксизмальное доброкачественное
головокружение
А. Быстрые, спорадические эпизоды головокружения,
тревожности, часто нистагма или рвоты.
В.Нормальные данные неврологического обследования
С. Нормальные данные электроэнцефалографии
Таким образом, головокружение может не только сопутствовать головной боли, но и
замещать её, будучи аурой при ацефалгической мигрени.
Проще говоря, мигрень – это повышение чувствительности нервной системы к
обычным сенсорным воздействиям, поэтому, даже при наличии сбалансированных
между собой лабиринтов, у пациентов появляется головокружение по типу
системного, нистагм, атаксия, нарушения слуха. При этом вестибулологическое,
аудиометрическое исследование не выявляют отклонений от нормы.
Эпидемиология. В возрастном интервале 12-80 лет мигренью страдаю 17,6% женщин,
5,6% мужчин и 4% детей. Частота заболеваемости возрастает к 12-30 годам, достигая
пика к 35-45 годам, после 50 лет она резко идет на убыль. Среди пациентов 27-33%
имеют эпизоды головокружения, причем 36% больных сообщают об эпизоде
головокружения в межприступном периоде, остальные испытывают вертиго сразу
перед или во время головной боли.
Клиника. Главным симптомом мигрени является головная боль, характеристики
которой описаны в классификации. Интересно, что пациенты с мигренью часто
впервые приходят на прием к ЛОР врачу, т.к. головная боль имитирует боль при
синусите. Восемьдесят восемь процентов больных мигренью подозревают у себя
заболевание околоносовых пазух.
В ауру может входить множество симптомов, одними из которых являются
вестибулярные. В одном из исследований пациентам с «вестибулярной» мигренью
предложили перечислить их жалобы.
Симптом
Частота
Вестибулярные симптомы
Головокружение:
55%
- динамическое
13%
- статическое
32%
Не головокружение:
92%
- Нарушение баланса тела
79%
- Предобморочное состояние
68%
- Атаксия
61%
Невестибулярные симптомы
Шум в ухе
33%
Двусторонняя парестезия
16%
Нарушение зрения
20%
Двусторонний парез
13%
Сверкающая скотома
10%
Диплопия
5%
Хронические симптомы
Тошнота при движении/вестибулярная гиперчувствительность
78%
Генерализованное тревожное расстройство
57%
Генерализованное тревожное расстройство+панические атаки
47%
Под динамическим головокружением авторы имели в виду приступ, возникший при
активной стимуляции вестибулярного аппарата (езда на машине, на мотолодке), а под
статическим – в обычных условиях, возможно, лежа, стоя.
Визуальные симптомы при мигрени имеют особый характер. Возникает скотома с
различными эффектами на ее месте:
Симптомы в межприступный период очень часты и включают в себя:
1. Тошнота при движении/вестибулярная гиперчувствительность. Обычно приступ
тошноты возникает при визуально-вестибулярном конфликте, т.е. выраженность
зрительных стимулов не соответствует выраженности вестибулярных. Например, при
езде на мотолодке или машине. При этом визуально сохраняется тот же характер
зрения из-за сохранного вестибуло-окулярного рефлекса, а вестибулярный аппарат
посылает в ЦНС активную импульсацию.
2. Поведенческие расстройства. Генерализованное тревожное расстройство и
панические атаки так же часты у пациентов с мигренью.
Диагностика заболевания складывается из исключения других заболеваний при помощи
дополнительных методов исследования (КТ, МРТ головы, аудиометрия,
вестибулологическое обследование) при условии, что симптомы пациента подходят под
один из пунктов классификации мигрени. Немалую роль играет наличие членов семьи,
страдающих мигренью.
Даже во время приступа головокружения (по типу системного) при ацефалгической
мигрени, наличии горизонтального нистагма не должно быть находок, подтверждающих
периферический вестибулярный генез: нормальный калорический тест, HTT и др. При
наличии слуховых симптомов изменений при аудиометрии также нет или минимальны.
Т.к. мигрень может инициироваться положением тела, иметь слуховые симптомы,
очаговые симптомы поражения ЦНС, то главными заболеваниями, с которыми
проводится дифференциальный диагноз, являются:
 Болезнь Меньера
 ДППГ
 ТИА или инсульт
Интересна взаимосвязь МАГ с БМ. Наличие одного заболевания отнюдь не исключает
другое, и даже наоборот. Так, по данным исследования Radke et al (2002) среди пациентов
с БМ мигрень является сопутствующим заболеванием в 50% случаев, в то время как в
обычной популяции встречается в 25% случаев.
По некоторым данным на МРТ в 12-47% случаев находят белые рассеянные участки (при
2-14% у контрольной группы). Это ведет к ошибочному диагнозу рассеянного склероза
или последствию перенесенных инсультов. Таким пациентам следует при лечении
избегать препаратов с вазоконстрикторной активностью (триптаны).
Дифференциальный диагноз мигрени и болезни Меньера
Мигрень
Болезнь Меньера
Шум в ухе высокочастотный
Шум в ухе низкочастотный, рев
Может быть ощущение полноты в ухе,
Обычно бывает ощущение полноты в ухе,
фотофобия, фонофобия
тугоухость
Возможна двусторонняя флюктуация слуха Флюктуация слуха в пораженном ухе
Истинное системное головокружение
Обычно бывает истинное системное
встречается редко, может длиться
головокружение, длится часами
несколько минут
Короткий сон обычно помогает
Короткий сон не помогает
Часто бывает визуальная аура
Не бывает визуальной ауры
Часто сопровождается тошнотой при
Редко сопровождается тошнотой при
движении
движении
Лечение складывается из трех ступеней. Следует сразу отметить, что «вестибулярная»
мигрень отвечает на то же лечение, что и обычная мигрень.
I. Модификация образа жизни для устранения факторов риска.
Факторами риска являются: стресс, волнения, гипогликемия, колебание уровня
эстрогенов, курение, некоторые продукты питания.
Необходимо рекомендовать пациенту регулярную аэробную нагрузку для уменьшения
влияния стресса, ложиться спать рано, принимать пищу в одно и то же время с
интервалом не более 8 часов, бросить курить, избегать гормональных препаратов.
Продукты питания, которых следует избегать представлены в соответствующих
пособиях. Перечислим некоторые: красное вино, сыр, бобовые, какао, шоколад, орехи.
II. Профилактическое лечение предупреждает приступы. Его применяют, если
головные боли или МАГ беспокоят пациента несколько раз в месяц.
Препараты для данного этапа:
 β-адреноблокаторы – препараты выбора
 блокаторы кальциевых каналов
 амитриптилин
 вальпроаты (противосудорожные)
 НПВС (аспирин, ибупрофен)
Среди β-адреноблокаторов наилучшим образом зарекомендовал себя пропранолол.
Его назначают по ? таблетки 10 мг 2 раза в день с последующим повышением дозы
каждые 3-7 дней на 20 мг до суточной дозы 80-200 мг. Когда симптомы не возникают
несколько месяцев, постепенно снижают дозу каждые 1-2 недели до минимальной
эффективной.
III. Абортивное лечение. Препаратами этой ступени являются:
 Триптаны: суматриптан, ризатриптан, элетриптан, золмитриптан, алмотриптан
и другие. Механизм действия – агонизм с 5НТ1- рецепторами, что блокирует
действие серотонина на ядра тройничного нерва. Группа является препаратами
выбора.
 Эрготамины: дигидроэрготамин, эрготамина тартрат, кафергот, изометептан.
 НПВС (напроксен, ибупрофен)