Большие полушария головного мозга

Большие полушария головного мозга
На нижней (базальной) поверхности височной доли выделяют 2
извилины
Общая площадь поверхности больших полушарий составляет около
2500 сантиметров квадратных, две трети из которых расположены в
глубине борозд. Большие полушария разделены по средней линии
вертикальной щелью и соединяются друг с другом большой спайкой
(мозолистым телом).
В структуре больших полушарий головного мозга выделяют лобные,
теменные, височные и затылочные доли (в каждом полушарии).
Латеральная затылочно-височная извилина граничит с нижней
височной извилиной
Извилина гиппокампа расположена медиально от латеральной
затылочно-височной извилины.
Доли разделяются основными бороздами головного мозга
Островок расположен в глубине Сильвиевой борозды (закрытая
долька), прикрыт лобной, теменной и височной долями,
составляющими покрышку (operculum).
Островок отделен круговой бороздой островка, имеет переднюю и
заднюю поверхность, разделенную продольной центральной
бороздой островка и отвечает за вкусовое восприятие.
Центральная (Роландова) бороздаотделяет лобную и теменную
доли.
Латеральная (Сильвиева) бороздаотделяет височную и теменную
доли.
Теменнозатылочная бороздаотделяет, соответственно, теменную и
затылочную доли.
Выделяют так же мелкие борозды, отделяющие друг от друга
мозговые извилины.
Архитектоника коры больших полушарий головного мозга
Головной мозг содержит около 10-13 млрд. нейронов и 100-130 млрд.
клеток нейроглии.
Корковые архитектонические поля представляют собой области,
регулирующие различные функции и имеющие различную
морфологию.
Выделяют 52 поля в 11 областях коры больших полушарий головного
мозга по Бродману.
Постцентральная область - поля 1,2,3,43.
Прецентральная область - поля 4,6.
Лобная область - поля 8-12,44-47.
Островок - поля 13-16.
Теменная область - поля 5,7,39,40.
Височная область - поля 20-22,36-38,41,42,52.
Затылочная область - поля17-19.
Поясная область - поля 23-25,31-33.
Ретроспленаяльная область - поля 26,29,30
Област гиппокампа - поля 27,28,34,35,48.
Обонятельная область - поле 51.
Островок
Затылочная доля
Занимает задние отделы полушарий и не имеет четких границ.
Внутренняя поверхность отделена от теменной доли теменнозатылочной извилины и делится шпорной бороздой на клин и
язычную извилину.
Подкорковые узлы и белое вещество больших полушарий
головного мозга
Подкорковые узлы располагаются в толще белого вещества
полушарий вблизи от боковых желудочков мозга.
К подкорковым образованиям относятся

Базальные ядра головного мозга

Хвостатое ядро

Чечевицеобразное ядро (располагается кнаружи от хвостатого
ядра), состоит из скорлупы и бледного шара

Ограда

Миндалевидное ядро
Лобная доля
Стриопаллидарная (экстрапирамидная) система.
Отделена от теменной доли Роландовой бороздой и от височной доли
латеральной бороздой.
Площадь поверхности лобной доли составляет 25-28 процентов от
площади всей коры больших полушарий головного мозга.
Обеспечивает последовательное, согласованное по силе и
длительности включение отдельных нейронов и волокон
пирамидного пути. Обеспечивает диффузные, массовые движения
тела, работу всей мускулатуры в процессе движения.
На наружной поверхности лобной доли выделяют 4 извилины
Прецентральная извилина (вертикальная) располагается
между центральной и прецентральной бороздами.
Верхняя лобная извилина (вертикальная)располагается
выше верхней лобной борозды.
Средняя лобная извилина (вертикальная)располагается
между верхней и нижней лобной бороздами
Нижняя лобная извилина (вертикальная) располагается
между нижней лобной и Сильвиевой бороздами
Паллидум - включает в себя бледный шар, черное вещество, красное
ядро и субталамическое ядро с большим количеством волокон и
незначительным количеством нейронов.
Стриатум - включает в себя хвостатое ядро и скорлупу с большим
количеством нейронов и ограниченным количеством волокон.
Связи стриопаллидарной системы
Афферентные
На внутренней поверхности лобной доли выделяют 2 извилины
С таламусом ,С мозжечком ,С корой больших полушарий ,С
ретикулярной формацией ствола мозга
Прямая извилина располагается между внутренним краем
полушария и обонятельной бороздой, в глубине которой расположена
Эфферентные
обонятельная луковица и проходит обонятельный тракт.
Орбитальная извилина
Tractus rubrospinalis ,Tractus vestibulospinalis ,Tractus reticulospinalis
,Tractus tectospinalis
Теменная доля
Отделена от лобной доли Роландовой бороздой, от височной доли
Сильвиевой бороздой и от затылочной доли теменно-затылочной
бороздой.
На наружной поверхности теменной доли выделяется
Постцентральная извилина (вертикальная) ограничена
центральной и постцентральной бороздами.
Две горизонтальные дольки - верхнетеменная (расположенная
кверху от горизонтальной внутритеменной борозды) и
нижнетеменная (расположенная книзу от горизонтальной
внутритеменной борозды, имеющая в своем составе надкраевую и
угловую извилины)
Надкраевая извилина (супрамаргинальная) расположена над
задним отделом Сильвиевой борозды.
Угловая извилина (ангулярная) окружает восходящий отросток
верхней височной борозды.
Височная доля
Отделена от лобной и теменной долей Сильвиевой бороздой.
На наружной поверхности височной доли выделяют 3 извилины
Верхняя височная извилина расположена между Сильвиевой и
верхней височной бороздами
Средняя височная извилина расположена между верхней и нижней
височной бороздами
Нижняя височная извилина расположена книзу от нижней
височной борозды
Пути к двигательным ядрам черепных нервов ствола
мозга
Ассоциативные (связи нейронов экстрапирамидной системы между
собой)
Поражение экстрапирамидной системы характеризуется изменением
мышечного тонуса, двигательных и вегетативных функций и
эмоциональными нарушениями. При поражении экстрапирамидной
системы выделяют акинетико-ригидный и гипотоническигиперкинетический синдромы.
Акинетико-ригидный синдром
формируется при развитии функционального дефицита влияний
паллидума на ретикулярную формацию (паллидарный
синдром,гипертонически-гипокинетический синдром,
амиостатический синдром, паркинсонический синдром)
Олигокинезия - бедность и невыразительность движений
Брадикинезия - замедленность движений
Брадилалия - тихая, монотонная, эмоционально бедная речь
Брадипсихия - замедленное мышление
Гипомимия
Микрография - мелкий нечеткий почерк
Акайрия - вязкость в общении
Феномен каталепсии - поза "восковой куклы" или "манекена", при
переходе из состояния покоя в состояние движения пациенты
застывают на месте в неудобной позе (инертность, скованность
движений)
Паркинсоническое топтание на месте - затруднение в начале
двигательного акта (пациенты передвигаются с трудом, мелкими и
частыми шажками)
Отсутствие физиологических синкинезий - ахейрокинез (при
ходьбе руки у людей с акинетико-ригидным синдромом
неподвижны), нарушение автоматического выравнивания положения
центра тяжести в пространстве (пропульсия, ретропульсия,
латеропульсия - пациент в направлении толчка)
Парадоксальные кинезии - пациенты, целыми днями сидящие в
кресле, в момент аффективных вспышек и эмоционального
напряжения танцуют, прыгают и бегают
Паркинсонический тремор покоя - в дистальных отделах
конечностей, наблюдается в покое и исчезает при выполнении
произвольных движений (феномен "счета монет", "катания пилюль").
Изменения тонуса мышц по пластическому типу - равномерное
сопротивление пассивному движению в суставах в как в начале, так и
в конце движения(феномен "зубчатого колеса"). Выявляются
постуральные рефлексы - голени (в положении лежа на животе
согнутая в коленном суставе нога при дальнейшем пассивном
сгибании застывает в положении сгибания), Вестфаля (при пассивном
тыльном сгибании стопы отмечается тоническое напряжение
разгибателей стопы)
Гипотонически-гиперкинетический синдром
формируется при возникновении функционального дефицита
тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные
центры (стриарный синдром)
Гиперкинезы - непроизвольные, автоматические, чрезмерные
двигательные акты с вовлечением отдельных частей тела и
конечностей, исчезающие во сне и усиливающиеся при выполнении
произвольных движений.
Атетоз - медленные червеобразные, вычурные движения в
дистальных отделах конечностей и на лице с формированием
преходящих контрактур
Баллизм (гемибаллизм) - крупноразмашистые, насильственные,
"бросковые" движения конечностей, производимые с большой силой
Хореические гиперкинезы - быстрые, неритмичные,
некоординированные сокращения в больших группах мышц
Миоклонии - короткие, молниеносные клонические подергивания
мышц и групп мышечных волокон (чаще в проксимальных отделах
конечностей, не вызывая движения конечности)
Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы
мышц стереотипного характера, имитирующие произвольные
движения
Тремор - стереотипный ритмический клонический гиперкинез.
Различают крупноразмашистый (рубральный) тремор, интенционный
тремор (возникающий при выполнении целенаправленных
движений), статический тремор (тремор покоя, уменьшающийся при
выполнении произвольных движений)
Торсионная дистония - судорожные штопорообразные
переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделе с
формированием вычурных поз, проявляющиеся при произвольных
движениях, сколиоз, гиперлордоз. В начальной стадии проявлением
торсионной дистонии может быть спастическая кривошея судорожные сокращения мышц шеи с поворотом головы в сторону, к
плечу, откидыванием головы назад и пожиманием плечами
Белое вещество больших полушарий
Белое вещество головного мозга состоит из нервных проводников
Волокна белого вещества головного мозга подразделяются на:
Ассоциативные Объединяют различные участки коры внутри одного
полушария (выделяют длинные, соединяющие отдаленные участки
коры, и короткие, дугообразные, соединяющие соседние извилины,
волокна)
Проекционные Связывают полушария головного мозга с
нижележащими отделами мозга (стволом и спинным мозгом)
Комиссуральные Соединяют топографически идентичные участки
правого и левого полушарий (образуют мозолистое тело, переднюю
спайку, спайку свода и заднюю спайку)
Мозолистое тело---Дугообразная тонкая пластинка, соединяющая
филогенетически более молодые участки полушарий и
обеспечивающая обмен информации между ними.
Передняя спайка---Соединяет обонятельные области правого и
левого полушарий.
Спайка свода---Соединяет гиппокамповы извилины правого и
левого полушарий.
Задняя мозговая спайка и уздечковая спайка---Содержат волокна,
соединяющие структуры промежуточного мозга.
Внутренняя капсула
Плотный слой проекционных волокон, имеющий вид тупого угла,
открытого кнаружи и расположенный между хвостатым ядром и
зрительным бугром с одной стороны и лентикулярным ядром с
другой.
Отделы внутренней капсулы
Передняя ножка - содержит эфферентные волокна из коры лобной
доли к зрительному бугру (корково-таламический путь) и мозжечку
(корково-мосто-мозжечковый путь).
Колено - нисходящие волокна кортико-нуклеарных путей,
обеспечивающих двигательную иннервацию черепных нервов.
Задняя ножка
Передние две трети задней ножки внутренней капсулы нисходящие волокна пирамидного (двигательного) пути к передним
рогам спинного мозга.
Задняя треть задней ножки внутренней капсулы - восходящие
волокна путей глубокой и поверхностной чувствительности
(таламокортикальный путь), восходящие пути зрительного и
сухового анализатора (к затылочной и височной долям) и
нисходящие волокна затылочно-височно-мосто-мозжечкового пути.
Промежуточный мозг
Образования промежуточного мозга расположены парамедианно
вокруг третьего желудочка и включают в себя

Таламус (зрительный бугор) , Эпиталамус (надбугорье)
Метаталамус (забугорье), Гипоталамус (подбугорье)
Таламус
Расположен по обе стороны третьего желудочка и разделен на ядра
(более 150 ядер) прослойками белого вещества, имеет в своем составе
передний бугорок (передний отдел таламуса) и подушку (задний
отдел таламуса) и снаружи отграничен внутренней капсулой.
Основные ядра таламуса
Передние ядра
Вентролатеральные ядра
Медиальные ядра
Задние ядра
Внутрипластинчатые ядра
Эпиталамус
Состоит из поводка и шишковидниго тела.
Правый и левый поводки соединены между собой спайкой поводков.
Шишковидные тела соединены с мозгом двумя пластинками белого
вещества (верхняя пластинка переходит в поводок, нижняя пластинка
следует вниз к задней спайке мозга)
Медиально проходит лобно-мосто-мозжечковый путь.
В средней части ножек мозга располагаются корковоспинномозговой (пирамидный) и корково-ядерный (к черепным
нервам) двигательные пути.
Ядра среднего мозга
Ядра черного вещества - расположены на границе ножек мозга с
покрышкой мозга в виде пластинки, находящейся на проводящих
путях.
Между черным веществом и четверохолмием располагаются : два
ствола волокон заднего продольного пучка (парамедианно у дна
водопровода мозга), ядра третьей (на уровне верхних холмиков
четверохолмия) и четвертой (на уровне нижних холмиков
четверохолмия) пар черепных нервов, красное ядро (между ядрами 3,
4 пар черепных нервов и продольным пучком с одной стороны и
черным веществом с другой)
В области латеральных отделов среднего мозга располагается
медиальная петля, содержащая волокна всех видов чувствительности.
В области оральных отделов среднего мозга, кпереди от верхних
холмиков четверохолмия, располагаются ядра заднего продольного
пучка.
Непосредственно вокруг водопровода ретикулярная формация
среднего мозга.
Включает в себя медиальные и латеральные коленчатые тела.
Мост головного мозга
Гипоталамус
Расположен между средним и продолговатым мозгом и состоит из
четырех частей
Вентральная часть - содержит волокна пирамидного пути.
Посредине вентральной части расположена основная борозда, где
проходит a.basilaris.
Дорзальная часть - является дном четвертого желудочка (верхняя
часть ромбовидной ямки). В области дорзальной части проходят
чувствительные спиноталамический и бульботаламический пути,
сливающиеся в оральной части моста и образующие медиальную
петлю. Границей между дорзальной и центральной частями моста
служит трапециевидное тело, относящееся к системе слухового
анализатора.
Оральная часть
Каудальная часть - расположены проводящие пути и ядра 5-8 пар
черепных нервов.
В гипоталамусе различают субталамическую область, включающую в
себя субталамические ядра, поля Фореля и неопределенную зону и
являющуюся частью экстрапирамиднолй системы. Нижняя часть
гипоталамуса (воронка и серый бугор) заканчивается нижним
придатком мозга или гипофизом.
Гипофиз
Эндокринная железа, подразделяющаяся на промежуточную часть,
переднюю и заднюю доли.
Ствол мозга
Понятие "ствол мозга" включает в себя средний мозг, мост мозга и
продолговатый мозг.
Сверху и кзади от ствола мозга располагается мозжечок, связанный
со стволом мозга посредством трех пар ножек мозжечка (верхние
ножки связаны со средним мозгом, средние с мостом и нижние с
продолговатым мозгом).
В основании ствола проходят нисходящие пути, а в покрышке
расположена ретикулярная формация и ядра черепных нервов.
Расположение ядер и путей в стволе мозга напоминает их
расположение в спинном мозге.
Ретикулярная формация - комплекс нервных клеток и волокон,
расположенных в центральной части покрышки ствола мозга на всем
его протяжении (волокна достигают передних отделов зрительных
бугров). К ретикулярной формации направляются коллатерали от
всех восходящих и нисходящих путей нервной системы, нисходящие
волокна самой формации образуют ретикулоспинальный путь.
Средний мозг
Крышей среднего мозга является четверохолмие, основанием - ножки
мозга, в средней части мозга расположены его ядра. В центре
среднего мозга проходит водопровод мозга, соединяющий третий и
четвертый желудочки мозга.
Ножки мозга
Плотные тяжи белого вещества, образованные нисходящими путями
от коры больших полушарий к передним рогам спинного мозга,
двигательным ядрам черепных нервов и мозжечку.
Ножки мозга подразделяются на три части
Снаружи проходит затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь.
Пути сенситивной проприорецепции
Волокна от тонкого (Голля) и клиновидного (Бурдаха) путей
|Нижние ножки мозжечка
|Nucleus fastigii своей стороны
Пути от вестибулярного ядра Бехтерева
Метаталамус
Основные ядра гипоталамуса
Передняя группа ядер (обеспечивает интеграцию
парасимпатической нервной системы)
Паравентрикулярные ядра
Супрахиазмальные ядра
Латеральные и медиальные части супраоптических ядер
Средняя группа ядер (обеспечивает регуляцию деятельности желез
внутренней секреции и обмен веществ)
Задние отделы супраоптических ядер
Ядра центрального серого вещества 3 желудочка
Передняя часть мамиллоинфундибулярных ядер
Паллидоинфундибулярные ядра
Интерфорникальные ядра
Задняя группа ядер (обеспечивает интеграцию симпатическрой
нервной системы)
Задняя част мамиллоинфундибулярных ядер
Субталамические ядра (Льюисовы тела)
Ядра мамиллярного тела
Ножки мозжечка
Верхние ножки мозжечка
Соединяют мозжечок и четверохолмие, содержат в своем составе
афферентный передний спинно-мозжечковый путь и нисходящий
мозжечково-красноядерно-спинномозговой путь
Средние ножки мозжечка
Соединяют мозжечок и мост мозга, содержат в своем составе
часть волокон корково-мосто-мозжечковых путей
Нижние ножки мозжечка
Соединяют мозжечок и продолговатый мозг, содержат в своем
составе афферентные и эфферентные пути к червю мозжечка
Афферентные пути мозжечка
Четверохолмие
Располагается над водопроводом и подразделяется на верхние
холмики, соединенные с наружными коленчатыми телами
(первичный зрительный центр) и нижние холмики, соединенные с
внутренними коленчатыми телами (первичный слуховой центр).
От ядер верхних и нижних холмиков начинается тегментоспинальный путь, обеспечивающий реализацию старт-рефлексов.
Расположен книзу от зрительного бугра, включает в себя 32 пары
высокодифференцированных ядер.
Ядра мозжечка
Парное ядро шатра (n.fastigii) - располагается парамедианно
Шаровидное ядро (n.globosus) - располагается латерально от
n.fastigii
Пробковидное ядро (n.emboliformis) - латерально от n.globosus
Зубчатое ядро (n.dentatus)
Продолговатый мозг
Является продолжением спинного мозга. В оральном отделе граничит
с мостом мозга, а в каудальном отделе со спинным мозгом (условный
нижний край продолговатого мозга - перекрест пирамид или верхний
край первого сегмента спинного мозга).
Отделы продолговатого мозга
Вентральный отдел
Разделена на две части передней срединной щелью, по бокам которой
лежат пирамиды, кнаружи от которых расположены нижние оливы.
Пирамиды и оливы отделены друг от друга боковой передней
бороздой.
Дорзальный отдел
Содержит ядра каудальной группы черепных нервов (9-12 пары) и
ретикулярную формацию продолговатого мозга.
Каудальный отдел
Располагаясь ниже ромбовидной ямки, содержит пучки Голля и
Бурдаха, разделенные непарной медиальной и парными
заднелатеральными бороздами.
Оральный отдел
Образует нижнюю часть ромбовидной ямки. Кнаружи от краев ямки
расположены веревчатые тела.
Ромбовидная ямка
Кверху ромбовидная ямка отграничена верхними ножками мозжечка
Книзу ромбовидная ямка отграничена нижними ножками мозжечка
Верхние и нижние углы ямки соединяются продольной срединной
бороздой
От боковых углов ямки к ее середине идут парные мозговые полоски
(делят ямку на верхние и нижние треугольники)
В области ромбовидной ямки находятся ядра черепных нервов (5-12
пары черепных нервов).
Мозжечок
Мозжечок располагается в задней черепной ямке над мостом и
продолговатым мозгом. Сверху наметом мозжечка отделен от
затылочных долей больших полушарий.
Действует вместе с корой больших полушарий, экстрапирамидной
системой при взаимодействии с афферентными и эфферентными
путями и обеспечивает равновесие тела, стабилизацию центра
тяжести, согласованность деятельности мышц, точность
целенаправленных движений.
Червь мозжечка ("старый" или "древний" мозжечок) - в его состав
входят клочок (маленькая долька у средней ножки мозжечка) и
узелок (часть червя, связанная с клочком.
Полушария мозжечка ("новый" или "молодой" мозжечок)
Ядро Бехтерева и волокна от ретикулярной формации
|Нижние ножки мозжечка
|Nucleus fastigii своей стороны
Пути собственно мозжечковой проприорецепции
Проприорецептор
|Спинномозговой узел (1 нейрон пути мозжечковой
проприорецепции)
|Задние корешки спинного мозга
1)Второй нейрон в основании задних рогов спинного мозга (tractus
spinocerebellaris dorsalis) -путь Флексига
2)Второй нейрон в области интермедиальных клеток задних рогов
спинного мозга (tractus spinocerebellaris ventralis) - путь Говерса.
Вологна пути Говерса совершают перекрест.
|Боковые канатики спинного мозга гомолатерально (путь Флексига) и
контралатерально (путь Говерса)
1)Путь Флексига через нижние ножки мозжечка направляется в червь
мозжечка (к nucleus tecti)
2)Путь Говерса совершает второй перекрест в мозговом парусе и
через верхние ножки мозжечка направляется в червь мозжечка (к
nucleus tecti)
Пути от коры больших полушарий (нисходящие пути)
Лобно-мосто-мозжечковый путь
Передние отделы верхней и средней лобной извилины (первый
нейрон пути)
|Через Centrum semiovale и переднюю ножку внутренней капсулы
|Внутренние отделы основания ножек мозга
|Ядра моста своей стороны (второйнейрон пути)
|Перекрест
|Средние ножки мозжечка
|Кора мозжечка (третий нейрон пути, от него начинается
денторуброспинальный, нисходящий путь мозжечка)
Затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь
Задне-нижние отделы теменных и височных долей (первый нейрон
пути)
|Задние отделы задней ножки внутренней капсулы
|Наружный отдел основания ножек мозга
|Ядра моста своей стороны (второй нейрон пути)
|Перекрест
|Средние ножки мозжечка
|Кора мозжечка (третий нейрон пути, от него начинается
денторуброспинальный, нисходящий путь мозжечка)
Эфферентные пути мозжечка
Зубчато-красноядерно-спинномозговой (денторуброспинальный)
путь
Обеспечивает гомолатеральную связь мозжечка со спинным мозгом.
Nucleus dentatus (первый нейрон пути)
|Перекрест (только для волокон лобно-мосто-мозжечкового пути,
волокна от теменно-височно-мосто-мозжечкового пути не
перекрещиваются)
|Nucleus rubor (второй нейрон пути)
|Перекрест (только для волокон лобно-мосто-мозжечкового пути,
волокна от теменно-височно-мосто-мозжечкового пути не
перекрещиваются)
|Альфа-малые мотонейроны передних рогов спинного мозга
|Мышца
Особенности путей мозжечка
1 В каждое полушарие мозжечка поступает информация от
гомолатеральной половины тела
2 Основной поток информации проходит в мозжечок через нижние
ножки (только путь Говерса проходит через верхние ножки и
нисходящие пути от коры больших полушарий проходят через
средние ножки)
3 Кора головного мозга контралатерально связана с корой мозжечка и
спинным мозгом
Нарушения, развивающиеся при поражениях мозжечка.
Гиперметрия - чрезмерность движений.
Промахивание и мимопопадание при выполнении
целенаправленных движений, координаторных проб
Адиадохокинез - затруднение чередования противоположных
движений
Интенционный тремор - дрожание конечностей в конце
целенаправленного движения, усиливающееся при приближении к
цели
Нистагм (тремор глазных яблок)
Мозжечковая дизартрия (замедленная, скандированная речь)
Мышечная гипотония
Мегаллография
Атаксия.
Исследование поражений мозжечка
Пальценосовая проба (промахивание и мимопопадание)
1) Пяточноколенная проба (гиперметрия)
2) Указательная проба (гиперметрия, интенционный тремор)
3)Пронаторная проба (гиперметрия, адиадохокинез)
4)Проба Шильдера - при закрытых глазах попеременное поднятие
рук из горизонтального положения вверх и опускание их до
начального уровня (гиперметрия)
5)Симптом Стюарта-Холмса - отсутствие симптома "обратного
толчка".
6)Пробы на асинергию
• Больной не может сесть из положения лежа на спине без помощи
рук
• При ходьбе туловище отстает от ног
• Неустойчивость, пошатывание или падение в позе Ромберга
переднего рога) и боковые (расположенные между задними и
передними рогами) канатики.
2)Палочки - располагаются, в основном, в периферических областях
сетчатки и обеспечивают черно-белое зрение.
Задние канатики спинного мозга
Плотно прилегают друг к другу и содержат восходящие проводники
глубокой чувствительности. Медиально располагаются волокна пути
глубокой чувствительности от нижних конечностей (тонкий пучок
Голля). Латерально располагаются волокна пути глубокой
чувствительности от верхних конечностей (клиновидный пучок
Бурдаха). Задние канатики содержат (частично) и проводники
тактильной чувствительности.
Боковые канатики спинного мозга
Содержат нисходящие и восходящие пути.
Нисходящие пути (к клеткам передних рогов спинного мозга)
Пирамидный путь (латеральный корково-спинномозговой путь),
расположен в задних отделах боковых канатиков
Красноядерно-спинномозговой путь (расположен кпереди от
пирамидного пути)
Ретикуло-спинномозговой путь
Восходящие пути
Спинно-мозжечковые пути (вдоль латерального края боковых
канатиков) - пути Говерса (передний) и Флексига (задний).
Латеральный спиноталамический путь (путь поверхностной
чувствительности)
Восходящий спинно-покрышечный путь (по нему проприоцептивная
информация поступает к четверохолмию)
Передние канатики спинного мозга
Разделены передней срединной щелью и содержат нисходящие
проводники от передней центральной извилины, стволовых и
подкорковых образований к передним рогам спинного мозга.
Пути, проходящие в передних рогах спинного мозга
Передний не перекрещенный пирамидный путь (пучок Тюрка)
Вестибуло-спинальный путь
Оливо-спинномозговой путь
Покрышечно-спинномозговой путь
3)Ганглиозные клетки сетчатки (первый нейрон пути зрительного
анализатора)
Спинной мозг
Спинной мозг анатомически представляет собой цилиндрический
тяж, расположенный в позвоночном канале, длиной 42-46 см. (у
взрослого), имеющий на своем протяжении два утолщения (шейное и
поясничное). В основе строения спинного мозга лежит сегментарный
принцип.
Сегменты спинного мозга (31-32 сегмента)
Шейные сегменты (C1-C8)

Грудные (Th1-Th12)

Поясничные (L1-L5)

Крестцовые (S1-S5)

Копчиковые (Co1-Co2)
Первая пара черепных нервов----N. olfactorius (обонятельный
нерв)
Путь обонятельного нерва
|Filae olfactoriae (обонятельные нити)
|Через lamina cribrosa в полость черепа
Утолщения спинного мозга
Шейное утолщение располагается на уровне C5-Th2 сегментов
спинного мозга (обеспечивает сегментарную иннервацию верхних
конечностей)
Поясничное утолщение располагается на уровне L1(2)-S1(2)
сегментов спинного мозга (обеспечивает сегментарную иннервацию
нижних конечностей)
Каждый сегмент спинного мозга имеет по две пары передних
(двигательных) и задних (чувствительных) корешков спинного мозга.
Каждый задний корешок спинного мозга имеет в своем составе
утолщение (скопление чувствительных нейронов), спинальный узел
(ганглий).
Передний и задний корешки каждой стороны сливаются, образуя
спинномозговой канатик.
Строение спинного мозга (поперечный срез)
Серое вещество спинного мозга
Расположено в центре спинного мозга и напоминает по форме
бабочку.
В сером веществе различают передние (содержащие двигательные
нейроны) задние (содержащие чувствительные нейроны) и боковые
(содержащие нейроны симпатической и парасимпатической системы)
рога.
Правая и левая половины серого вещества спинного мозга соединены
между собой тонким перешейком (срединное промежуточное
вещество), в центре которого проходит отверстие центрального
канала спинного мозга.
Задние рога спинного мозга
Содержат чувствительные нейроны пути поверхностной
чувствительности, клетки системы мозжечковой проприорецепции
(спиноцеребеллярные пути)
Боковые рога спинного мозга
Содержат сегментарные вегетативные эфферентные нейроны.
В боковых рогах C8-L3 сегментов спинного мозга располагаются
нейроны симпатической нервной системы, S2-S4 сегментов спинного
мозга располагаются нейроны парасимпатической нервной системы
(центр регуляции функции тазовых органов)
Передние рога спинного мозга
Содержат двигательные нейроны (альфа-большие мотонейроны), а
так же альфа-малые мотонейроны экстрапирамидной системы и
гамма-нейроны (тормозные)
Белое вещество спинного мозга расположено по периферии спинного
мозга, здесь проходят миелинизированные волокна, соединяющие
сегменты спинного мозга между собой и с центрами головного мозга.
В белом веществе спинного мозга различают задние (расположенные
кнутри от заднего рога) передние (расположенные кнутри от
|Foramen opticum (зрительный нерв попадает в полость черепа и
проходит по основанию мозга)
|Chiasma nervorum opticum (перекрест кпереди от турецкого седла) перекрещиваются только внутренние волокна (от медиальных
половин сетчатки), наружные волокна идут неперекрещенными.
|Tractus opticus (зрительный тракт) - содержит волокна от
гомолатеральных половин сетчатки обеих сторон (наружной
половины сетчатки своей стороны и внутренней половины сетчатки
противоположной стороны)
|Первичные зрительные центры в верхних холмиках (2 нейрон)
|Наружные коленчатые тела и подушка зрительного бугра (3 нейрон,
таламический)
|Radiatio optica (зрительная лучистость) - центральный зрительный
пучок Грациоле (В верхних частях зрительной лучистости проходят
волокна от верхнего квадранта сетчатки, проецирующиеся в область
над шпорной бороздой - cuneus. В нижних частях зрительной
лучистости проходят волокна от нижнего квадранта сетчатки,
проецирующиеся в gyrus lingualis книзу от шпорной борозды)
|Задняя ножка внутренней капсулы
Черепные нервы
Верхний отдел слизистой оболочки носа (1 нейрон пути)

|Зрительный нерв
|Bulbus olfactorius (обонятельная луковица) на основании мозга (2
нейрон пути)
|Tractus olfactorius (обонятельный тракт) на основании лобной доли,
имеет связи с обеими полушариями мозга
|Первичные обонятельные центры (3 нейрон пути) - trigonum
olfactorium substantia perforata anterior et septum pellucidum.
|Корковые обонятельные центры в области извилины гиппокампа (4
нейрон пути).
Исследование обоняния
Исследуется раздельное (каждой ноздрей) восприятие и отличие друг
от друга пахучих веществ, обладающих нерезким запахом (мята,
ментол, валериана, камфорное масло и пр.)
Нарушение обоняния
Гипосмия (иногда со снижением аппетита) - снижение остроты
обоняния.
Гиперосмия - повышение остроты обоняния.
Дизосмия - извращение обоняния.
Аносмия - отсутствие обоняния (при тяжелых, обширных
поражениях головного мозга).
Обонятельные галлюцинации (при раздражении височной доли в
области извилины гиппокампа)
При поражении выше обонятельного тракта из-за двустороннего
коркового представительства изменения обоняния практически не
определяются.
При поражении ниже обонятельного тракта развиваются
гомолатеральные аносмии.
Вторая пара черепных нервов N. opticus (зрительный нерв)
Путь зрительного анализатора
Рецепторный аппарат сетчатки глаза (медиальные половины сетчатки
воспринимают раздражение от наружной части поля зрения,
латеральные половины сетчатки воспринимают раздражение от
внутренней части поля зрения)
1)Колбочки - располагаются, в основном, в области желтого пятна и
обеспечивают цветовое зрение.
|Внутренняя поверхность затылочной доли вокруг шпорной борозды
(корковый центр зрения) - принимают информацию от одноименных
половин сетчаток обеих глаз
Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса
Сетчатка глаза
|Афферентный путь до верхних холмиков (в составе зрительного
нерва)
|Вставочные нейроны (волокна к парасимпатическим ядрам своей и
противоположной стороны)
|Парасимпатические ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля обеих
сторон
|Эфферентный путь к сфинктеру зрачка (в составе
глазодвигательного нерва)
Исследование зрительного анализатора
Острота зрения
Цветоощущение
Поля зрения (определяются для каждого глаза в отдельности)
кнаружи - 90 градусов
кнутри - 60 градусов
книзу - 70 градусов
кверху - 60 градусов
Поражение зрительного анализатора
Амблиопия - снижение остроты зрения.
Амавроз - потеря остроты зрения
Концентрическое сужение полей зрения - сужение полей зрения со
всех сторон
Скотома - выпадение отдельных участков поля зрения
Гомонимная гемианопсия - выпадение одноименных половин полей
зрения каждого глаза
Квадрантная гомонимная гемианопсия - выпадение квадрантов
зрительного поля (верхних или нижних) Гетеронимная гемианопсия выпадение разноименных половин полей зрения (внутренних или
наружных).
Битемпоральная - наружных , височных полей зрения.
Биназальная - внутренних полей зрения.
Третья пара черепных нервов N. oculomotorius
(глазодвигательный нерв)
Путь глазодвигательного нерва
Ядра глазодвигательного нерва располагаются в области среднего
мозга, вдоль водопровода и на уровне верхних холмиков.
Волокна глазодвигательного нерва проникают в полость глазницы
через верхнюю глазничную щель вместе с четвертой, шестой парами
черепных нервов и верхней ветвью пятой пары черепных нервов.
2)N.spinalis nirvi trigemini (ядро пути поверхностной
чувствительности)
|Lemniscus tregiminalis (соединяется с медиальной петлей)
2)N.cochlearis dorsalis (второй нейрон слухового пути)
|Волокна вторых нейронов образуют трапециевидное тело,
совершают неполный перекрест (образую lemniscus lateralis)
Ядра глазодвигательного нерва
|Таламус (3 нейрон чувствительного пути тройничного нерва)
Крупноклеточные ядра (обеспечивает иннервацию поперечнополосатой мускулатуры глаз)
Обеспечивают поворот глазного яблока кнутри, вверх и частично
вниз, отвечают за реакции конвергенции и поднимают верхнее веко.
Мелкоклеточные ядра (добавочные ядра Якубовича-ЭдингераВестфаля)
Обеспечивают парасимпатическую иннервацию мышцы,
суживающей зрачок.
Непарное парасимпатическое ядро Перлиа (иннервирует m. сiliaris)
|Задняя треть задней ножки внутренней капсулы
|Нижняя треть задней центральной извилины
Особенности поражений глазодвигательного нерва
|Corona radiata
Первый нейрон двигательного пути тройничного нерва располагается
в коре больших полушарий (нижняя треть передней центральной
извилины)
|Задний отдел верхней височной извилины (извилина Гешля) обеих
сторон (четвертый, корковый нейрон слухового пути)
Pars vestibularis (вестибулярный путь)
|Tractus corticonuclearis (волокна совершают неполный перекрест)
|Radix motorius, прилегающий к radix sensorius тройничного нерва
(минуя тройничный ганглий, образует вместе с чувствительными
волокнами пятой пары черепных нервов n.mandibularis)
Поражение крупноклеточных ядер
|Иннервация жевательной мускулатуры
Расходящееся косоглазие - глазное яблоко повернуто кнаружи и вниз.
Сопровождается нарушением конвергенции, бинокулярного зрения и
диплопией (двоение в глазах) при взгляде в сторону здорового глаза
Экзофтальм - преобладание тонуса m.orbitalis, глаз "выстоит" из
орбиты
Птоз - паралич m.levator palpebrae, опущение верхнего века
Шестая пара черепных нервов
N. abducens (отводящий нерв)
Путь отводящего нерва
Ядро отводящего нерва располагается у дна четвертого желудочка в
области дорзального отдела моста мозга.
Поражение парасимпатических ядер
|Волокна нерва выходят в области мостомозжечкового угла, через
верхнюю глазничную щель покидает полость черепа.
Мидриаз - функциональное преобладание m. dilatator pupillae при
параличе мышцы, суживающей зрачок, расширение зрачка
|Обеспечивает отведение глазного яблока кнаружи
Нарушение аккомодации (паралич аккомодации) - паралич m. ciliaris,
нарушение изменение кривизны хрусталика.
Нарушение реакции зрачка на свет
Четвертая пара черепных нервов N. trochlearis (блоковый нерв)
Путь блокового нерва
Ядро блокового нерва располагается на уровне нижних холмиков у
дна водопровода.
|Волокна, исходящие из ядра нерва, следуют верх совершая полный
перекрест в переднем мозговом парусе.
|Далее волокна выходят из полости черепа через верхнюю
глазничную щель и иннервируют мышцу, обеспечивающую поворот
глазного яблока вниз и кнаружи
Особенности поражения блокового нерва
Отмечается легкое сходящееся косоглазие с поворотом глазного
яблока вверх и кнутри, сопровождающееся диплопией (двоением в
глазах) при взгляде в сторону пораженной мышцы (при взгляде вниз).
Пятая пара черепных нервов
N. trigeminus (тройничный нерв)
Ветви тройничного нерва
n.ophthalmicus - чувствительный нерв, обеспечивающий иннервацию
верхней трети лица.
n.maxillaris - чувствительный нерв, обеспечивающий иннервацию
средней трети лица.
n.mandibularis - смешанный нерв, обеспечивающий чувствительную
иннервацию нижней трети лица и двигательную иннервацию
жевательной мускулатуры.
В составе своих волокон тройничный нерв обеспечивает так же
вегетативную иннервацию лица.
Чувствительный путь тройничного нерва
Рецептор
|Тройничный (Гассеров) узел на передней поверхности пирамиды
височной кости (1 нейрон чувствительного пути тройничного нерва)
|Корешок тройничного нерва (волокна в области средней трети моста
попадают в ствол мозга)
|Второй нейрон чувствительного пути тройничного нерва
1)N.terminalis (ядро пути глубокой чувствительности0
|Внутренняя капсула
Двигательный путь тройничного нерва
|N.motorius дорзального отдела моста мозга (2 нейрон пути)
Обеспечивает аккомодацию.
|Первичные подкорковые слуховые центры в области нижних
холмиков и внутренних коленчатых тел (третий нейрон слухового
пути)
Особенности поражения отводящего нерва
Ампулы трех полукружных канальцев и два перепончатых мешочка
преддверия
|Узел Скарпы на дне внутреннего слухового прохода (первый нейрон
вестибулярного пути)
|N.vestibularis (через внутренний слуховой проход попадает в полость
черепа)
|Вторые нейроны вестибулярного пути располагаются в области
четвертого желудочка
1)Ядро Бехтерева - волокна направляются через нижнюю ножку
мозжечка к n.fastigii червя мозжечка своей и противоположной
стороны.
2)Ядро Дейтерса - дает начало преддверно-улитково спинномозговому пути к передним рогам спинного мозга и заднему
продольному пучку.
3)Медиальное и нижнее ядра n.vestibularis - волокна этих ядер
образуют центральный вестибулярный путь, направляющийся в
таламус, где располагается третий нейрон вестибулярного пути и
далее в теменно-височную область коры головного мозга.
Нарушение функциии отводящего нерва проявляется выраженным
сходящимся косоглазием и диплопией, выявляющейся при взгляде в
сторону пораженной мышцы (кнаружи)
Исследование и симптомы поражения преддверно-улиткового
нерва.
Седьмая пара черепных нервов
Исследование слуха
N. facialis (лицевой нерв)
Путь лицевого нерва
Гипоакузия - снижение слуха
Ядро нерва в нижнем отделе моста мозга на границе с продолговатым
мозгом.
Гиперакузия - исиление восприятия звуков
Глухота - потеря слуха
|Волокна идут вверх, огибают ядро шестой пары черепных нервов и
образуют внутреннее колено n.facialis.
|Выходит из области мостомозжечкового угла вместе с волокнами 5,
6, 8 пар черепных нервов и направляется через porus acusticus internus
височной кости вместе с 8 и 13 (n.intermedius Wrisbergii) парами
черепных нервов в фаллопиев канал, где образует внешнее колено
n.facialis
|Отдает три ветви
Исследование вестибулярного аппарата
Головокружение - приступообразное (возникающее в определенных
положениях тела и головы), системное (вращение предметов в
определенном направлении).
Нистагм
Нарушение координации движений
1)N.petrosus major - в его составе идут парасимпатические
слезоотделительные волокна, проходящие через gaanglion
pterigopalatinum и обеспечивающие иннервацию слезной железы.
Девятая и десятая пары черепных нервов
N. glossopharingeus
et n. vagus (языкоглоточный и блуждающий нервы)
2)N.stapedius - в его составе идут волокна, иннервирующие
стремечковую мышцу.
Нервы имеют общие ядра в стволе мозга и обеспечивают
чувствительную и двигательную иннервацию глотки, гортани и
мягкого неба.
3)Chorda tympany - является продолжением n.intermedius Wrisbergii,
проходит через ganglion submandibulare и в составе n.lingualis
обеспечивает иннервацию слюнных желез (подъязычной и
подчелюстных) и вкуса на передних двух третях языка.
|Выходит из полости черепа через foramen stylomastoideum и,
пронизывая околоушную слюнную железу, образует "гусиную
лапку". Обеспечивает иннервацию мимической мускулатуры, мышц
ушной раковины и подкожной мышцы шеи.
Восьмая пара черепных нервов
(преддверно-улитковый нерв)
Ядра девятой пары черепных нервов
1)Nucleus solitarius - вкусовое ядро, общее с 10 и 13 парами черепных
нервов
2)Nucleus solivatorius inferior - нижнее слюноотделительное ядро
3)Nucleus alae cinereae - чувствительное ядро, общее с 10 парой
черепных нервов
N. vestibulocochlearis
Обеспечивает иннервацию органа слуха (улитка) и органа равновесия
(вестибулярный аппарат). В его составе различают слуховую и
вестибулярную части нерва.
Pars cochlearis (слуховой путь)
Волокна от Кортиева органа
|Ganglion spirale cochleae в улитке лабиринта (первый нейрон
слухового пути)
|Через porus acusticus internus волокна нерва проникают в полость
черепа и направляются к ядрам моста мозга
1)N.cochlearis ventralis (второй нейрон слухового пути)
4)Nucleus ambiguus - двигательное ядро, общее с 10 парой черепных
нервов
Собственные ядра десятой пары черепных нервов
Nucleus dorsalis nervi vagii - обеспечивают парасимпатическую
иннервацию внутренних органов
Общая схема вкусовой иннервации
Вкусовые луковицы языка
1)Волокна от передних двух третей языка (первый нейрон в ganglion
geniculi)в составе 13 пары черепных нервов.
2)Волокна от задней трети языка
|Первый нейрон в ganglion superius et inferius в составе 9 и 10 пар
черепных нервов
|Nucleus solitarius (второй нейрон пути), волокна второго нейрона
совершают перекрест
|Ядро нижнего отдела продолговатого мозга вплоть до серого
вещества спинного мозга на уровне первого-пятого шейного сегмента
(корешки сегментов сливаясь в общий ствол идут вверх, через
foramen magnum поступают в полость черепа, где сливаются с
бульбарной частью нерва)
|Таламус (третий нейрон пути)
|Foramen jugulare
|Задняя треть задней ножки внутренней капсулы
|M.trapezius et m.sternocleidomastoideus (поворот головы, пожимание
плечами, поднятие руки выше горизонтальной линии.
|Корковая вкусовая область и лимбическая система обоих полушарий.
Исследование вкуса
Вкусовое восприятие исследуется раздельно на правой и левой
стороне язука, на передних двух третях и задней трети языка.
Плечо на пораженной стороне опущено вниз
Гипогейзия - снижение вкусового восприятия
Лопатка на пораженной стороне отходит нижним углом от
позвоночника
Агейзия - потеря вкуса
Вкусовые галлюцинации и извращение вкусового восприятия при
поражении коры головного мозга и лимбической системы.
Исследование и нарушение корковых функций
Гнозис (узнавание)------Запас сведений об окружающем мире при
постоянном сопоставлении с матрицей памяти.
Нарушение функции добавочного нерва
Затруднение поворота головы в здоровую сторону
Гипергейзия - усиление вкусового восприятия
Первая сигнальная система - отвечает за первичные этапы праксиса
и гнозиса
Вторая сигнальная система - отвечает за осмысленность действий
человека и его речь
Третья сигнальная система - отвечает за прогнозирование
различных актов, формирование перспектив и выбор первоочередных
задач
Агнозия ------Нарушение процессов узнавания при сохранении
чувствительности и сознания.
Затруднено пожимание плечами и поднятие руки выше
горизонтальной линии
Тотальная агнозия-Полная дезориентация человека
Зрительная агнозия---Нарушение узнавания предметов при
зрительном восприятии
Слуховая агнозия-----Нарушение узнавания предметов по
производимому им шуму
Сенситивная агнозия---Нарушение узнавания предметов при контакте
(астереогноз и пр.)
Двенадцатая пара черепных нервов
(подъязычный нерв)
Вкусовая агнозия-----Нарушение узнавания предметов по вкусу
Обонятельная агнозия---Нарушение узнавания предметов по запаху
N. hypoglosseus
Путь подъязычного нерва
Праксис ------Целенаправленное действие.
Передняя центральная извилина коры больших полушарий (первый
нейрон )
Апраксия------ Нарушение целенаправленности и плана действий.
Сладкое - кончик языка
Кислое - края языка
|Полный перекрест
Горькое - задняя треть языка
|Второй нейрон пути располагается на протяжении от центрального
отдела дна ромбовидной ямки до третьего шейного сегмента
спинного мозга
Восприятие вкуса
Соленое - вся поверхность языка
Общая схема иннервации слюноотделения
Парасимпатические слюноотделительные ядра (вторые нейроны )
1)Верхнее слюноотделительное ядро, волокна которого в составе 13
пары черепных нервов вместе с 7 парой черепных нервов проходят в
фаллопиевом канале, образуют chorda tympani и в составе n.lingualis
следуют к подъязычной и подчелюстным слюнным железам
2)Нижнее слюноотделительное ядро (вторые нейроны девятой пары
черепных нервов)
|N.tympanicus
|Общий ствол выходит из полости черепа через canalis hypoglosseus
Конструктивная апраксия ---Больной выполняет действия и по
приказу, и по подражанию, но не способен создавать качественно
новые двигательные акты
Апраксии возникают при поражении теменно-затылочно-височной
области доминантного полушария (двусторонняя апраксия),
субдоминантного полушария и мозолистого тела (у правшей левосторонняя апраксия)
|Нерв обеспечивает иннервацию мышц языка
Речь и ее нарушения
Исследование и поражение подъязычного нерва
Классификация нарушений речи
Дизартрия - неотчетливая, заплетающаяся речь
Нарушение речи при органическом поражении головного мозга
Анартрия - отсутствие речи в сочетании с нарушением жевания и
глотания
Афазия - распад компонентов речи при поражении корковых
речевых зон
Алалия - системное недоразвитие речи при поражении корковых
речевых зон в доречевом периоде
Дизартрии - нарушение иннервации речевой мускулатуры
|Корешки нерва выходят между пирамидами и оливами
продолговатого мозга
|Ganglion oticum (третий нейрон пути)
Парез половины языка - при высовывании язык отклоняется в
сторону поражения из-за преобладания m.genioglosseus здоровой
стороны
|N auriculo-temporalis
Бульбарный и псевдобульбарный паралич
|Иннервация околоушной слюнной железы
Бульбарный паралич
Чувствительная и двигательная иннервация девятой и десятой пар
черепных нервов
Периферический паралич, развивающийся при поражении девятой,
десятой и двенадцатой пар черепных нервов и проявляющийся
дизартрией, дисфонией и дисфагией.
При осмотре выявляются атрофии языка, мышц гортани и мягкого
неба, фибриллярные подергивания (особенно в мышцах языка),
снижение глоточных рефлексов и выявление реакции перерождения в
мышцах языка.
|N.petrosus minor
Чувствительная иннервация глотки, гортани, трахеи и мягкого неба.
Двигательная иннервация глотки, гортани, надгортанника и мягкого
неба.
Псевдобульбарный паралич
Поражение языкоглоточного и блуждающего нервов
Нарушение вкуса на задней трети языка.
Анестезия гортани, глотки, мягкого неба на стороне поражения
Снижение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения
Гомолатеральный периферический паралич мягкого неба, отклонение
uvula в здоровую сторону
Сухость во рту при поражении девятой пары
Парасимпатическая денервация внутренних органов на стороне
поражения десятой пары черепных нервов
Одиннадцатая пара черепных нервов
(добавочный нерв)
Центральный паралич, развивающийся при поражении
кортиконуклеарных путей девятой, десятой и двенадцатой пар
черепных нервов и проявляющийся дизартрией, дисфонией,
дисфагией и патологическими псевдобульбарными рефлексами
(орального автоматизма)
При осмотре, в отличие от бульбарного паралича, при
псевдобульбарном параличе не бывает атрофий и фибрилляций,
отсутствует реакция перерождения при проведении ЭНМГ.
Глоточный рефлекс сохранен или усилен. Наблюдаются явления
насильственного смеха и плача.
Высшая нервная деятельность
Гнусавый оттенок голоса
Мозговой центр (состоит из "ядра" и "рассеянных элементов")
"Ядро"- морфологически однородная группа клеток с точной
проекцией рецепторных полей
"Рассеянные элементы"- клетки и группы клеток, располагающиеся
вне "ядра" и осуществляющие элементарный анализ и синтез
N. accessorius
Путь добавочного нерва
Передняя центральная извилина (первый нейрон пути добавочного
нерва)
Моторная апраксия ---Больной не может выполнять действия по
приказу и по подражанию, но выполняет их непреднамеренно
Идеаторная апраксия ----Больной не может выполнять действия по
приказу, но выполняет их по подражанию.
Зоны коры головного мозга
Первичные - проекционные зоны (чувствительные и двигательные),
отвечающие за элементарные акты Вторичные - проекционноассоциативные зоны, ответственные за операции гнозиса и праксиса
Третичные - участки перекрытия корковых представительств
различных анализаторов, осуществляющие интегративную функцию
|Кортико-нуклеарный путь
Интегративные уровни нервной системы
Некоторые варианты нарушений речи
Сенсорная афазия Вернике
"Словесная глухота", нарушение понимания речи при поражении
левой височной области (средних и задних отделов верхней височной
извилины).
Варианты сенсорной афазии
Акустико-гностическая сенсорная афазия
При нарушении слухового гнозиса возникает искажение понимания
смысла слов при отсутствии глухоты. Развивается при поражении
задней части извилины Гешля левого полушария (поле 22 по
Бродману) Обычно сочетается с нарушением моторной речи из-за
нарушения контроля за собственной речью со стороны слухового
анализатора.
Выявляются
Большое количество ненужных слов в речи больного.
Логорея - чрезмерная говорливость.
Парафазии - неточное употребление слов
Персеверации - односложные ответы на различные по смыслу
вопросы
Алексия - нарушение чтения.
Контаминации - слитное написание слов в предложении.
Акустико-мнестическая сенсорная афазия
При нарушении памяти возникает трудность подбора нужных слов
при сохранении грамматической структуры фраз. Развивается при
поражении средней части извилины Гешля левого полушария (поля
37 и 21 по Бродману).
Больной обычно понимает устную и письменную речь, но
наблюдаются нарушения в письменной речи и вербальные парафазии
(затруднения при назывании предметов, при которых не помогает
подсказка первого слога)
Семантическая сенсорная афазия
Затруднение понимания сложных логико-грамматических
конструкций, при затруднении в произнесении слова подсказка
первого слога помогает больному в произнесении последнего.
Развивается при поражении височно-теменно-затылочной области
левого полушария.
Моторная афазия Брока
Речевая апраксия, сочетание нарушения экспрессивной (устной) речи
и письменной речи при сохранении ее понимания. Обычно
нарушается и чтение (вслух). Проявляется наличием в речи больного
однообразных предложений с преобладанием существительных и
инфинитивных форм глаголов.
Выявляются
Литеральная парафазия - перестановка и пропуск отдельных звуков
Вербальная парафазия - замена одного слова другим, сходным по
артикуляции, но различным по значению
Аграматизмы - нарушеня грамматического строя речи
Литеральные параграфии при письме
Вербальные параграфии
Паралексии и прочие нарушения чтения
Гидроцефалия (гидроцефальный синдром)
Развивается при повышении внутричерепного давления, нарушение
всасывания цереброспинальной жидкости или повышения ее
продукции.
Врожденная гидроцефалия
Прогрессирующее увеличение размеров черепа
Расхождение черепных швов
Истончение костей черепа
Выбухание и напряжение большого родничка
Усиление венозного рисунка головы
Сопровождается явлениями застоя и атрофии дисков зрительных
нервов на глазном дне (обычно с обеих сторон)
При проведении люмбальной пункции отмечается снижение
количества белка (менее 0,099 процентов) и повышение давления
цереброспинальной жидкости более 180 миллиметров водного
столба.
Врожденная гидроцефалия часто сопровождается выраженными
неврологическими нарушениями психомоторного развития.
Приобретенная гидроцефалия
Внутренняя гидроцефалия характеризуется расширением желудочков
мозга из-за скопления в них большого количества цереброспинальной
жидкости.
Наружная гидроцефалия характеризуется повышением количества
цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве.
Смешанная гидроцефалия характеризуется сочетанием признаков
наружной и внутренней гидроцефалии.
Окклюзионный синдром
Развивается в результате блокады ликворных путей на уровне
водопровода мозга, отверстий Мажанди, Лушки и Монро. Часто
развивается остро и носит название синдрома Брунса.
Окклюзия на уровне водопровода мозга
"Четверохолмный" синдром, характеризующийся тошнотой, рвотой,
глазодвигательными нарушениями, вертикальным нистагмом,
парезом взора вверх или вниз, "плавающим" взором и мозжечковыми
нарушениями.
Окклюзия на уровне отверстий Мажанди и Лушки
Характеризуется расширением четвертого желудочка и проявляется
головокружением, рвотой, нистагмом, выраженной брадикардией,
"плавающим" взором, атаксией и дискоординацией движений
глазных яблок.
Окклюзия на уровне отверстия Монро
Характеризуется расширением боковоых желудочков и проявляется
общемозговыми симптомами в сочетании с симптомами поражения
гипоталамо-гипофизарной области
Синдром Брунса
Развивается внезапно и проявляется тошнотой, рвотой,
головокружением, выраженной головной болью и нарушением
дыхания и сердечной деятельности. Часто возникает при резких
поворотах головы или туловища.
Дислокационный синдром
Синдром смещения ствола или полушария головного мозга,
возникающий при отеке и набухании мозга или при развитии
внутричерепного объемного процесса.
При субтенториальных изменениях на первый план выступает
клиника поражения переднего мозга.
При супратенториальных изменениях на первый план выступает
клиника поражения ствола мозга (поражения задней черепной ямки).
Синдром поражения внутренней капсулы
Задняя треть задней ножки
Контралатеральная гемианестезия
Контралатеральная сенситивная гемиатаксия
Контралатеральная гемианопсия
Задняя ножка
Контралатеральная гемиплегия
Контралатеральная гемианестезия
Контралатеральная гемианопсия
Колено
Контралатеральные симптомы поражения лицевого и подъязычного
нервов по центральному типу.
Передняя ножка
Контралатеральная корковая гемиатаксия
Синдром поражения лучистого венца
Контралатеральные геми- и моноплегии
Контралатеральная гемигипестезия
Явления неравномерности вышеперечисленных симптомов
Синдромы поражения ретикулярной формации ствола мозга
Нарушение цикла сна и бодрствования
Синдром нарколепсии (сонливость)
Катаплексия (приступы гипотонии)
Мышечная дистония
Синдром Клейне-Левина "Периодическая спячка"
Булимия
Вегетативно-висцеральные нарушения
Синдромы поражения периферической нервной системы
Передние корешки спинного мозга
Периферический паралич в зоне иннервации сегмента
Задние корешки спинного мозга
Опоясывающие боли в зоне иннервации сегмента
Нарушение всех видов чувствительности по сегментарному типу
Снижение рефлексов и болезненность в точках выхода корешков
Симптомы натяжения
Конский хвост
Периферический паралич нижних конечностей
Периферический тип нарушений функции тазовых органов
Анестезия нижних конечностей и промежности
Жестокие нестерпимые боли в ногах, крестце, ягодицах,
промежности.
Частая асимметрия симптомов
Шейное сплетение
Боли в шее и затылке
Нарушение чувствительности по периферическому типу в области
задней поверхности головы, боковой и нижней поверхности лица,
под- и надключичной области
Паралич диафрагмы
Нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев
Ротация стопы кнаружи
Невозможность стоять на носках
Атрофия икроножных мышц и мышц стопы
Расстройство чувствительности на задней поверхности голени,
подошве, подошвенной поверхности пальцев
Снижение ахиллова рефлекса
Частые вегетативно-трофические нарушения и каузалгии
Синдром поражения малоберцового нерва
"Конская стопа"
Ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев
Невозможность стоять на пятках
Свисание стопы книзу и ротация внутрь
"Петушиная" походка (больной высоко поднимает ногу при ходьбе,
чтобы не задевать ею об пол)
Атрофия мышц передне-наружной поверхности голени
Расстройство чувствительности на наружной поверхности голени и
тыльной поверхности стопы, иногда сопровождающееся нерезким
болевым синдромом
Синдром поражения ягодичного нерва
Нарушение разгибания бедра и фиксация таза
"Утиная" походка
Атрофия ягодичных мышц
Синдром поражения заднего кожного нерва бедра
Расстройство чувствительности на задней поверхности бедра и
нижних отделах ягодиц
Полиневритический синдром
(множественное симметричное поражение нервных стволов)
Плечевое сплетение
Боли, иррадиирующие в руку и усиливающиеся при движении
Периферический паралич мышц руки
Снижение сухожильных и надкостничных рефлексов в пораженной
конечности
Нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации
плечевого сплетения
Верхняя ветвь плечевого сплетения (паралич Дюшенна-Эрба,
уровень иннервации C5-C6 сегментов спинного мозга)
Периферический паралич проксимальных мышц руки
Расстройство чувствительности по наружному краю руки
Снижение рефлекса с m.biceps
Нижняя ветвь плечевого сплетения (паралич Дежерин-Клюмпке,
уровень иннервации C7-Th1 сегментов спинного мозга)
Периферический паралич дистальных мышц руки
Расстройство чувствительности на внутренней поверхности руки
Дистальные вегетативно-трофические нарушения
Снижение карпорадиального рефлекса
Частое развитие синдрома Бернара-Горнера
Синдром поражения лучевого нерва
"Свисающая кисть"
Паралич разгибателей предплечья, кисти и пальцев
Расстройство чувствительности на дорсальной поверхности плеча,
предплечья, тыльной поверхности первого, второго и половины
третьего пальца кисти
Снижение рефлексов с m.triceps и карпорадиального рефлекса
Дистальные вегетативно-трофические нарушения
Синдром поражения локтевого нерва
"Когтистая лапа"
Атрофия мышц кисти, гипотенара, четвертого и пятого пальцев и
части предплечья
Снижение чувствительности на ладонной поверхности пятого пальца
кисти, тыльной поверхности четвертого и пятого пальцев, ульнарной
части кисти и третьего пальца
Невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного
сгибания кисти, приведения и разведения пальцев
Разгибательная контрактура в фалангах пальцев
Дистальные вегетативно-трофические нарушения
Синдром поражения срединного нерва
"Обезьянья лапа"
Нарушение ладонного сгибания 1-3 пальцев кисти
Затруднение оппозиции большого пальца кисти, пронации и
разгибания фаланг 2 и 3 пальцев
Атрофии мышц тенара и предплечья
Расстройство чувствительности на кисти и ладонной поверхности 1-3
пальцев, лучевой поверхности 4 пальца кисти
Дистальные вегетативно-трофические нарушения
Поясничное сплетение
Синдром поражения бедренного нерва
Нарушение сгибания бедра и разгибания голени
Атрофия передней поверхности бедра
Расстройство чувствительности на нижних 2\3 передней поверхности
бедра и передне-Внутренней поверхности голени
Выпадение коленного рефлекса
Положительные симптомы натяжения
Синдром поражения запирательного нерва
Нарушение приведения бедра, скрещивания ног и поворота бедра
кнаружи
Атрофия аддукторов бедра
Расстройство чувствительности на внутренней поверхности бедра
Синдром поражения наружного кожного нерва бедра
Расстройство чувствительности на наружной поверхности бедра
Парестезии и приступообразные боли по передней поверхности бедра
Крестцовое сплетение
Синдром поражения седалищного нерва
Выпадение функции сгибателей голени
Атрофия задней поверхности бедра, всей голени и стопы
Расстройство чувствительности на передней, задней и наружной
поверхности голени, на тыльной и подошвенной поверхности стопы
и пальцев
Снижение ахиллова рефлекса
Боли по ходу нервных стволов сплетения, положительные симптомы
натяжения, анталгический сколиоз Вегетативно-трофические
нарушения
Синдром поражения большеберцового нерва
"Пяточная стопа"
Периферические параличи преимущественно дистальных отделов
конечностей
Нарушение чувствительности по "полиневритическому типу" - по
типу "носков", "перчаток" и пр.
Парестезии и боли по ходу нервных стволов
Снижение кожных и сухожильных рефлексов в области поражения
Нарушение трофики, потливость, похолодание и отек дистальных
отделов пораженных конечностей
Радикулярный синдром
Спонтанные боли (усиливающиеся при движении)
Болезненность в точках выхода нервных корешков
Корешковые симптомы натяжения
Сегментарные нарушения чувствительности
Невралгический синдром
Спонтанные боли (усиливающиеся при движении)
Болезненность в точках выхода нервных корешков
Боли и гипестезии по ходу нервных стволов
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна
Болезнь наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой
типу.
Около 1\3 об всех выявленных случаев являются следствием новых
мутаций.
Заболевание проявляется обычно в возрасте от 2 до 5 лет.
Ранними признаками болезни являются двигательная неловкость,
неустойсивость, частые спотыкания и падения при ходьбе, что
обусловливает у таких детей выраженную двигательную пассивность,
нежелание ходить из-за страха падения и быстро развивающейся
утомляемости.При подъеме на лестницу дети часто останавливаются,
отдыхают, держась за перила.Походка больных миодистрофией
Дюшена приобретает "утиный" характер.
Одним из наиболее характерных симптомов данного заболевания
является псевдогипертрофия различных групп мышц, наиболее часто
поражаются икроножные мышцы, что проявляется высокой
плотностью и увеличенными размкрами этих мышц даже в состоянии
покоя.
Псевдогипертрофии развиваются уже к возрасту 5-6 лет и по мере
дальнейшего прогрессирования болезни имеют тенденцию к
уменьшению.
У некоторых больных развиваются ранние мышечнгые контрактуры
и ретракция пяточных (ахилловых) сухожилий.
Мышечные атрофии первоначально локализуются в мышцах тазового
пояса, с максимальной выраженностью в проксимальных отделах
нижних конечностей. В дальнейшем распространяются в восходящем
направлении на мышцы плечевого пояса, спины и проксимального
отдела верхних конечностей.
При осмотре таких больных обращает на себя внимание наличие
выраженного поясничного лордоза, сколиоза, "крыловидных"
лопаток, чрезвычайно узкой талии (осиная талия).
Подъем из горизонтального положения или из положения сидя
вызывает у таких детей выраженные затруднения, дети прибегают к
вспомогательным приемам при вставании (приемы Говерса) "взбирание лесенкой, взбирание по самому себе".
При неврологическом осмотре обращает на себя внимание снижение
и утрата коленных рефлексов при длительном сохранении ахилловых
рефлексов. Позднее снижаются рефлексы с m.biceps et m.triceps.
В большинстве случаев миодистрофии Дюшена, интеллект у таких
детей остается нормальным, однако описаны случаи с развитием
умственной отсталости.
В соматическом статусе у больных с миодистрофией Дюшена
выражена костная патология - в ранних стадиях заболевания
типичными нарушениями являются сколиоз, поясничный
гиперлордоз, деформации грудной клетки по типу "килевидной" и
"ладьевидной" груди, высокий свод стопы. По мере
прогрессирования процесса развивается эквиноварусная деформация
стоп и контрактуры крупных суставов.
Следующей важной проблемой у больных с миодистрофией Дюшена
становятся поражения сердца. Первичной причиной данных
нарушений является, по данным зарубежных исследований,
детерминированный недостаток дистрофина в кардиомиоцитах.
Начальные проявления кардиальной патологии возникают у больных
уже в раннем периоде и прогрессируют с годами. Иногда
кардиальные симптомы у детей 3-5 лет могут преобладать в клинике
заболевания, маскируя собой проявления патологии двигательного
аппарата.
Наиболее частыми нарушениями со стороны сердца являются
выраженная тахикардия, аритмии и развитие сердечной
недостаточности.
Критерии диагноза
1.
Рецесивный, Х-сцепленный тип наследования
2.
Начало заболевания в возрасте 2-5 лет
3.
Слабость и атрофия мышц тазового, плечевого пояса,
проксимальных отделов конечностей
4.
Псевдогипертрофии преимущественно икроножных мышц
5.
Кардиомиопатия
6.
Выраженные костно-суставные изменения (сколиоз,
поясничный гиперлордоз, деформации стоп и грудной клетки,
контрактуры крупных суставов)
7.
Первично-мышечный характер изменений при ЭНМГ
8.
Признаки первичной мышечной дистрофии в биоптатах
скелетных мышц
Заболевание манифестирует появлением неловкости и неуверенности
при ходьбе (больные пошатываются, спотыкаются, особенно в
темноте), формированием динамической атаксии.
Вскоре к атаксии присоединяется дизартрия, исчезновение
сухожильных и надкостничных рефлексов до тотальной арефлексии.
Типичным проявлением болезни Фридрейха является нарушение
глубокой чувствительности, мышечная гипотония.
Мозжечковая и сенситивная атаксия нарастают, присоединяется
слабость и атрофия мышц ног (позже изменения распространяются на
руки). Больные перестают самостоятельно ходить и обслуживать
себя.
Отмечаются и экстраневральные изменения:
Прогрессирующая кардиомиопатия (чаще гипертрофическая),
являющаяся, в большинстве случаев, причиной гибели.
Скелетные деформации (сколиоз, "стопа Фридрейха" с высоким
вогнутым сводом, переразгибанием пальцев в основных фалангах и
сгибанием в дистальных)
Эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипогонадизм,
инфантилизм и пр)
Катаракта
Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующим течением,
длительность заболевания с момента появления первых симптомов
обычно не превышает 20 лет.
Причиной смерти больных служат сердечная или легочная
недостаточность и инфекционные осложнения.
Одновременное развитие дрожания и мышечной ригидности
Дисфагия, дизартрия
Летальный исход через 5-6 лет
Дрожательная (доброкачественная) форма
Дебют в возрасте 20-25 лет и позднее.
Длительность заболевания до 10-15 лет.
Аффективные нарушения психики.
Преобладает дрожательный компонент при минимальном изменении
мышечного тонуса.
Экстрапирамидно-корковая форма
Развивается при воздействии экзогенных провоцирующих факторов
Характеризуется присоединением к болезни остро развивающихся
нарушений пирамидной системы, эпилептических приступов и
выраженных психических изменений.
Критерии диагноза
1.
Сочетанное поражение ЦНС и внутренних органов
2.
Аутосомно-рецессивный тип наследования
3.
Дебют заболевания в молодом возрасте (тремор,
ригидность, формирование патологических поз,
болезненные тонические спазмы, дизартрия, дисфагия,
деменция)
4.
Экстраневальные симптомы (боли в печени,
спленомегалия, портальная гипертензия,
кровоточивость, боли в костях и суставах, раннее
разрушение зубов)
5.
Нарушение медно-белкового обмена (выявление кольца
кайзера-Флейшнера на роговице, снижение
концентрации церуллоплазмина менее 1,3 ммоль\л в
плазме крови, гиперэкскреция меди более 1,25
ммоль\сут с мочой, повышение концентрации ионов
меди в сыворотке крови, снижение концентрации
связанной меди в сыворотке крови, повышение
концентрации меди в тканях)
6.
Данные ДНК-диагностики
Критерии диагноза
1.
Аутосомно-рецессивный тип наследования
2.
Дебют в подростковом возрасте (реже в юношеском)
3.
Атаксия, арефлексия, нарушение глубокой
чувствительности, слабость и атрофии мышц ног
(позднее рук)
Спинальные мышечные атрофии
4.
Скелетные деформации
Спинальные мышечные атрофии детского возраста наследуются по
аутосомно-рецессивному типу.
Ген спинальной мышечной атрофии картирован на хромосоме
5q11.2-13.3
Вероятно для всех форм спинальных мышечных атрофий детского
возраста характерно существование различных типов мутаций одного
и того же гена.
5.
Эндокринные нарушения
6.
Кардиомиопатия
7.
Катаракта
8.
Атрофия спинного мозга при МРТ
9.
ДНК-диагностика
9.
Быстропрогрессирующее течение с глубокой инвалидизацией
к 10-15 годам
Спинальная мышечная атрофия детского возраста первого
типа.Болезнь Верднига-Гоффмана
Клиническая характеристика
Позднее, вялое шевеление плода во время беременности.
Врожденная генерализованная мышечная гипотония, раннее развитие
атрофий и фибриллярных, фасцикулярных подергиваний в мышцах
спины, туловища и проксимальных отделах конечностей.
Грудная клетка часто уплощена из-за слабости межреберных мышц.
Могут выявляться ранние признаки бульбарных расстройств.
На первом году жизни у таких больных отмечается задержка
моторного развития.
При проведении ЭНМГ обследования выявляется поражение
передних рогов спинного мозга (периферического двигательного
мотонейрона).
Течение заболевания быстропрогрессирующее, с летальным исходом
к 1-1,5 годам жизни.
Частой причиной смерти являются пневмонии.
Критерии диагноза
1.
Аутосомно-рецессивный тип наследования
2.
Дебют заболевания в пренатальный период и первые 6
месяцев жизни
3.
Симптомокомплекс "вялого ребенка" с выраженной
генерализованной мышечной гипотонией, слабостью и
атрофиями мышц туловища и проксимальных отделов
конечностей, мышечные фибриллярные, фасцикулярные
подергивания
4.
Задержка моторного развития
5.
Наличие в биоптатах скелетных мышц мелких круглых
волокон, гипертрофированных волокон первого типа и
атрофированных волокон первого и второго типов
6.
Признаки денервации при проведении ЭНМГ
7.
Быстропрогрессирующее течение с летальным исходом в
первые годы жизни
Гепато-лентикулярная дегенерация-Болезнь ВильсонаКоновалова (гепатоцеребеллярная дистрофия)
- тяжелое наследственное прогрессирующее заболевание,
характеризующееся сочетанным поражением центральной нервной
системы и внутренних органов (с преобладание поражений
подкорковых узлов и печени).
Тип наследования заболевания аутосомно-рецессивный.
При генетическом исследовании отмечается дефект в локусе 13g14.3
тринадцатой хромосомы.
Механизм патогенеза гепато-лентикулярной дегенерации
1. Нарушение выведения избыточной меди из печени вместе с
желчью и снижение скорости связывания свободной
(ионизированной) меди с церуллоплазмином (медьсодержащим
белком плазмы крови) приводит к избыточному поступлению
ионизированной меди в ткани, что сопровождается активацией
перекисного окисления липидов и образованием большого
колическтва свободных радикалов.
2. Накопление меди в гепатоцитах вызывает развитие гепатоза и, в
дальнейшем, атрофического нодулярного цирроза. После заполнения
медью всех тканевых депо, наблюдается выход элемента в кровяное
русло, что сопровождается признаками гемолитической анемии и
диффузным поражением внутренних органов ( в том числе
печеночной недостаточностью).
Клинические проявления заболевания
Заболевание характеризуется клиническим полиморфизмом
проявлений.
На ряду с явлениями гепатита и цирроза печени с развивающейся
портальной гипертензией, спленомегалией и геморрагическим
синдромом отмечается тромбоцитопения, лейкопения, анемия,
явления поражения всех внутренних органов (эндокринные
нарушения, изменения почек, остеопороз и токсико-аллергические
проявления).
Брюшная форма
Дебют в возрасте 5-17 лет.
В клинике выражены лишь поражения печени.
Клиническая картина заболевания
Аритмогиперкинетическая форма (ранняя)
Дебют в возрасте 7-15 лет.
Аритмичные гиперкинезы (явления торсионной дистонии)
Дизартрия
Дисфагия
Боли в костях и суставах
Анкилозы суставов
Выраженная мышечная ригидность
Снижение интеллекта, нарушения психики.
Летальный исход в течение 2-3 лет
Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 10-20 лет,
чаще в препубертатном периоде.
Дрожательно-ригидная форма
Дебют в возрасте 15-25 лет
Болезнь Фридрейха
Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.
Ген болезни Фридрейха располагается в локусе 9q13-q21 девятой
хромосомы.