ФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНОЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ Комиссарова С.М., Вайханская Т.Г., Мельникова О.П. РНПЦ «Кардиология», г. Минск, Беларусь Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и, вероятно, наиболее распространенных форм кардиомиопатий, заболеваний миокарда, сопровождающихся его дисфункцией (Report of the 1995 WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathy; [1]). По мнению большинства авторов [2], неоспоримыми факторами высокого риска внезапной смерти (ВС) при ГКМП являются молодой возраст (< 14 лет); наличие у больных синкопальных состояний и тяжелых желудочковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ- мониторирования; неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного теста; выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ), а также указание на внезапную смерть в семейном анамнезе [3, 4]. Кроме того, по мнению некоторых исследователей, вероятность ВС повышается при наличии у больного фибрилляции предсердий (пароксизмальной или постоянной тахисистолической формы мерцательной аритмии), выраженной ишемии миокарда и обструкции выходного тракта ЛЖ [5, 6]. Установление высокого риска ВС определяет необходимость особой, более активной врачебной тактики в отношении этой категории пациентов (индивидуальный подбор лекарственной кардиовертеров, адекватным терапии, проведение лечебным использование хирургических мероприятием пейсмекеров, вмешательств). является При имплантация дефибрилляторовэтом наиболее дефибриллятора- кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и, в конечном счете, улучшения прогноза [7]. Материалы и методы исследования: нами обследовано 97 больных ГКМП (56,7 % мужчин и 43,3 % женщин), проживающих на территории Беларуси. Средний возраст пациентов составил 43,5 ±3,01 лет. Обструктивная форма ГКМП диагносцирована у 30,9 % больных, латентный вариант - у 12,8%, необструктивная форма – у 50,5% , у 6,2% пациентов выявлена трансформация в дилатационную стадию. Пятилетняя выживаемость в исследуемой группе больных ГКМП составила 98,1%. Основной причиной смерти явилась ХСН в конечной «дилатационной» стадии – 1,9%. Случаев ВС в исследуемой 299 выборке пациентов с ГКМП не наблюдалось. Однако у 11,9% родственников пробандов ГКМП отмечались случаи ВС. У 48,2% пациентов с обструктивной формой ГКМП были выявлены следующие риск-факторы ВС: пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии (8,2%); пароксизмы устойчивой желудочковой тахикардии (1,03%), выраженная (более 30мм) гипертрофия миокарда ЛЖ (2,1%), сино-атриальная блокада и остановка синусового узла (15,5%), фибрилляция предсердий с эпизодами асистолии желудочков (12,3%). У 47,2% больных ГКМП с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП, синкопальными состояниями, субаортальным градиентом в покое ≥ 50 мм.рт. ст. и выраженной недостаточностью митрального клапана при отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии была выполнена хирургическая коррекция (чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная A.G. Morrow) с хорошим клиническим эффектом. 12,4% больным ГКМП выполнена имплантация ЭКС в режимах DDD (при синусовом ритме и VVI при фибрилляции предсердий). Проведенный пошаговый регрессионный анализ показал, что наиболее сильное влияние как факторы риска ВС оказывают: Синкопальные состояния – 0,507 Пароксизмальная желудочковая тахикардия – 0,43 Случаи внезапной смерти в семье – 0,20 Выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда – 0,19 Градиент давления более 30 мм рт.ст. – 0,17 Фибрилляция предсердий – 0,144. 300 Half-normal Probab. Plot of Residuals 2,8 2,6 2,4 2,2 Expected Normal Value 2,0 1,8 1,6 1,4 1,2 1,0 0,8 0,6 0,4 0,2 0,0 -0,2 -0,1 0,0 0,1 0,2 0,3 0,4 0,5 0,6 0,7 Abs(Residual) . Из результатов анализа следует, что зависимость между откликом и предикторами сильная (R2(коэффициент детерминации) = 0,764 (>0.75)); построенная линейная регрессия адекватно описывает взаимосвязь между откликом и предикторами, свободный член статистически значим. Выводы: Таким образом, наше исследование подтвердило, что все общепринятые факторы риска ВС являются независимыми предикторами ВС у больных с ГКМП. Очевидным независимым предиктором ВС является высокий градиент давления в выходном тракте ЛЖ( ≥30 мм.рт.ст.). Это предопределяет необходимость применения лечебных стратегий, уменьшающих степень субаортальной обструкции у больных ГКМП. Стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска ВС, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных ГКМП. 301 Литература 1. Report of the 1995 WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation. 1996; 93: 841–2. 2. A Report of the American Collage of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Eur Heart J 2003; 24: 1965–91. 3. 4. Hess Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S et al. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 2212–18. OM. J Am Coll Cardiol 2003; 42 (5): 5. Dilsizian V, Bonow RO, Epstein SE, Fananapazir L. J Am Coll Cardiol 1993; 22: 796– 880–1. 804. 6. Boriani G, Rapezzi C, Biffi M et al. J Cardiovasc Electrophysiol 2002; 13: 954. 7. Maron BJ, Shen W-K, Link MS et al. N Engl J Med 2000; 342: 365–73. 302